慢性粒細(xì)胞白血病治療課件

慢性粒細(xì)胞白血?。–ML）

ChronicmyelocyticleukemiaCML1.慢性粒細(xì)胞白血?。–ML）

Chronicmyelocyt定義：造血系統(tǒng)惡性腫瘤之一，屬造血干細(xì)胞惡性克隆增生性疾病，臨床上癥狀輕微，以脾臟明顯腫大，甚至巨脾為首發(fā)表現(xiàn)，外周血中白細(xì)胞顯著增多為特征。2.定義：造血系統(tǒng)惡性腫瘤之一，屬造血干細(xì)胞惡性克隆增生性疾病，一、臨床表現(xiàn)早期可無自覺癥狀全身癥狀：消瘦乏力，代謝亢進(jìn)，基礎(chǔ)代謝增高，多汗盜汗，低熱等，眼底出血滲血脾腫大骨骼疼痛：胸骨壓痛，肋骨等3.一、臨床表現(xiàn)早期可無自覺癥狀3.二、實(shí)驗(yàn)室檢查血常規(guī)：1.貧血：早期無，輕—逐漸加重

2.白細(xì)胞：增多，10～100萬，各個(gè)階段都有，主要為中幼粒以后，嗜酸嗜堿細(xì)胞增高，原始細(xì)胞<10%3.血小板：正?；蛟龆唷砥跍p少（白血病中只有慢粒血小板增多）骨髓：1.粒系極度增生，最顯著（血液病中）：粒/紅比顯著增高10-50：12.各個(gè)階段都有，主要中幼粒以后，原始細(xì)胞<10%3.巨核細(xì)胞正常或增多—晚期減少，紅系相對(duì)減少

4.NAP下降：急變時(shí)升高Ph染色體Bcr/abl融合基因NAP降低4.二、實(shí)驗(yàn)室檢查血常規(guī)：1.貧血：早期無，輕—逐漸加重4.Ph染色體是慢粒的標(biāo)志染色體t（9，22）（q34：q11）→bcr/abl融合基因→P210→酪氨酸激酶活性可見于其他白血?。杭绷?P190；AML5.Ph染色體是慢粒的標(biāo)志染色體5.三、診斷臨床表現(xiàn)血象、骨髓象NAPPh染色體Bcr/abl融合基因6.三、診斷臨床表現(xiàn)6.分期標(biāo)準(zhǔn)（1989白血病會(huì)議）慢性期：1.臨床表現(xiàn)：無癥狀或有低熱乏力多汗體重減輕等癥狀和脾腫大2.血象：白細(xì)胞增加，中幼以后，原始細(xì)胞<5-10%,嗜酸嗜堿細(xì)胞增多，可有少量幼紅細(xì)胞3.骨髓：增生極度活躍，以粒系增生為主，中幼一下，原始細(xì)胞<10%4.Ph染色體陽性7.分期標(biāo)準(zhǔn)（1989白血病會(huì)議）慢性期：7.加速期：具有下列之二者1.不明原因的發(fā)熱貧血出血加重，和/或骨骼疼痛2.脾臟進(jìn)行性腫大3.非藥物引起的血小板進(jìn)行性下降或增高4.原始細(xì)胞（I+II型）在血和/或骨髓中>10%5.外周血嗜堿細(xì)胞>20%6.骨髓中有顯著的膠原纖維增生7.出現(xiàn)Ph以外的其他染色體異常8.對(duì)傳統(tǒng)的抗慢粒藥物治療無效8.加速期：具有下列之二者1.不明原因的發(fā)熱貧血出血加重，和/或急變期：具有下列之一者

1.原始細(xì)胞（I+II型）或原淋+幼淋或原單+幼單，在外周血或骨髓中>20%2.外周血中原粒+早幼粒>30%3.骨髓中原粒+早幼粒>50%4.有髓外原始細(xì)胞浸潤9.急變期：具有下列之一者

1.原始細(xì)胞（I+II型）或原淋+幼四、鑒別診斷類白血病反應(yīng)：原發(fā)病如嚴(yán)重感染、腫瘤等，原發(fā)病清楚后類白血病反應(yīng)消失白細(xì)胞增高往往<5萬骨髓為成熟的幼稚粒細(xì)胞增多Ph染色體陰性，Bcr/abl陰性NAP顯著增高無嗜堿粒細(xì)胞增多10.四、鑒別診斷類白血病反應(yīng)：10.骨髓纖維化：血象可見幼紅幼粒細(xì)胞甚至巨核細(xì)胞，成熟紅細(xì)胞異型性，可見淚滴樣紅細(xì)胞NAP增高骨髓表現(xiàn)干抽，活檢見大量膠原纖維增生JAK2陽性無嗜堿粒細(xì)胞增多11.骨髓纖維化：血象可見幼紅幼粒細(xì)胞甚至巨核細(xì)胞，成熟紅細(xì)胞異型其他原因引起脾腫大如肝硬化，瘧疾，脾亢等12.其他原因引起脾腫大如肝硬化，瘧疾，脾亢等12.五、治療羥基脲：2～4g/d白細(xì)胞<2萬則減半<1萬則維持量0.5～1.0g/d(副作用小，作用于S期，抑制DNA合成，起效快，持續(xù)時(shí)間短)干擾素a：300萬～900萬U/d皮下或肌肉注射，每周3-7次，持續(xù)數(shù)月～2年格列衛(wèi)（STI571,伊馬替尼）：酪氨酸蛋白激酶抑制劑→逆轉(zhuǎn)bcr/abl基因→ph轉(zhuǎn)陰(療效：慢性期>加速期>急變期,劑量：300mg～800mg/d)

造血干細(xì)胞移植：3-5年生存率60%13.五、治療羥基脲：2～4g/d白細(xì)胞<2萬則減半慢粒急變：按急性白血病治療，預(yù)后差14.慢粒急變：按急性白血病治療，預(yù)后差14.慢性粒細(xì)胞白血病治療2008CCNCML治療指南演變A伊馬替尼I類推薦為CML的一線治療B干擾素不再推薦作為CML的主要治療選擇C刪去（2007NCCN）關(guān)于異基因造血干細(xì)胞移植作為CML一線治療的推薦D尼羅替尼作為CML二線治療的選擇15.慢性粒細(xì)胞白血病治療2008CCNCML治療指南演變15AP和BP治療A首選伊馬替尼（IM）600-800mg/d，疾病控制后如有合適供者→盡早行allo-HSCTB若存在IM耐藥或無合適供體→按AL治療，但緩解率低，緩解期短。16.AP和BP治療A首選伊馬替尼（IM）600-800mg/CML療效判斷標(biāo)準(zhǔn)

血液學(xué)緩解細(xì)胞遺傳學(xué)緩解分子生物學(xué)緩解完全緩解（CHR）完全緩解（CCyR）：完全緩解（CMR）：

ph=0測(cè)不到Bcr/abl轉(zhuǎn)錄子WBC<10*109/L部分緩解（PCyR）：

PLT<450*109/Lph1~35%外周血無髓性主要緩解（MCyR）：主要緩解（MMR）：不成熟細(xì)胞CCyR+PCyR較治療前下降≥3log無癥狀及陽性體征微緩解（minorCyR）：脾不可觸及ph36~90%17.CML療效判斷標(biāo)準(zhǔn)血液學(xué)緩解后面內(nèi)容直接刪除就行資料可以編輯修改使用資料可以編輯修改使用資料僅供參考，實(shí)際情況實(shí)際分析18.后面內(nèi)容直接刪除就行18.感謝您的觀看和下載Theusercandemonstrateonaprojectororcomputer,orprintthepresentationandmakeitintoafilmtobeusedinawiderfield19.感謝您的觀看和下載Theusercandemonstr慢性粒細(xì)胞白血病（CML）

ChronicmyelocyticleukemiaCML20.慢性粒細(xì)胞白血?。–ML）

Chronicmyelocyt定義：造血系統(tǒng)惡性腫瘤之一，屬造血干細(xì)胞惡性克隆增生性疾病，臨床上癥狀輕微，以脾臟明顯腫大，甚至巨脾為首發(fā)表現(xiàn)，外周血中白細(xì)胞顯著增多為特征。21.定義：造血系統(tǒng)惡性腫瘤之一，屬造血干細(xì)胞惡性克隆增生性疾病，一、臨床表現(xiàn)早期可無自覺癥狀全身癥狀：消瘦乏力，代謝亢進(jìn)，基礎(chǔ)代謝增高，多汗盜汗，低熱等，眼底出血滲血脾腫大骨骼疼痛：胸骨壓痛，肋骨等22.一、臨床表現(xiàn)早期可無自覺癥狀3.二、實(shí)驗(yàn)室檢查血常規(guī)：1.貧血：早期無，輕—逐漸加重

2.白細(xì)胞：增多，10～100萬，各個(gè)階段都有，主要為中幼粒以后，嗜酸嗜堿細(xì)胞增高，原始細(xì)胞<10%3.血小板：正?；蛟龆唷砥跍p少（白血病中只有慢粒血小板增多）骨髓：1.粒系極度增生，最顯著（血液病中）：粒/紅比顯著增高10-50：12.各個(gè)階段都有，主要中幼粒以后，原始細(xì)胞<10%3.巨核細(xì)胞正常或增多—晚期減少，紅系相對(duì)減少

4.NAP下降：急變時(shí)升高Ph染色體Bcr/abl融合基因NAP降低23.二、實(shí)驗(yàn)室檢查血常規(guī)：1.貧血：早期無，輕—逐漸加重4.Ph染色體是慢粒的標(biāo)志染色體t（9，22）（q34：q11）→bcr/abl融合基因→P210→酪氨酸激酶活性可見于其他白血?。杭绷?P190；AML24.Ph染色體是慢粒的標(biāo)志染色體5.三、診斷臨床表現(xiàn)血象、骨髓象NAPPh染色體Bcr/abl融合基因25.三、診斷臨床表現(xiàn)6.分期標(biāo)準(zhǔn)（1989白血病會(huì)議）慢性期：1.臨床表現(xiàn)：無癥狀或有低熱乏力多汗體重減輕等癥狀和脾腫大2.血象：白細(xì)胞增加，中幼以后，原始細(xì)胞<5-10%,嗜酸嗜堿細(xì)胞增多，可有少量幼紅細(xì)胞3.骨髓：增生極度活躍，以粒系增生為主，中幼一下，原始細(xì)胞<10%4.Ph染色體陽性26.分期標(biāo)準(zhǔn)（1989白血病會(huì)議）慢性期：7.加速期：具有下列之二者1.不明原因的發(fā)熱貧血出血加重，和/或骨骼疼痛2.脾臟進(jìn)行性腫大3.非藥物引起的血小板進(jìn)行性下降或增高4.原始細(xì)胞（I+II型）在血和/或骨髓中>10%5.外周血嗜堿細(xì)胞>20%6.骨髓中有顯著的膠原纖維增生7.出現(xiàn)Ph以外的其他染色體異常8.對(duì)傳統(tǒng)的抗慢粒藥物治療無效27.加速期：具有下列之二者1.不明原因的發(fā)熱貧血出血加重，和/或急變期：具有下列之一者

1.原始細(xì)胞（I+II型）或原淋+幼淋或原單+幼單，在外周血或骨髓中>20%2.外周血中原粒+早幼粒>30%3.骨髓中原粒+早幼粒>50%4.有髓外原始細(xì)胞浸潤28.急變期：具有下列之一者

1.原始細(xì)胞（I+II型）或原淋+幼四、鑒別診斷類白血病反應(yīng)：原發(fā)病如嚴(yán)重感染、腫瘤等，原發(fā)病清楚后類白血病反應(yīng)消失白細(xì)胞增高往往<5萬骨髓為成熟的幼稚粒細(xì)胞增多Ph染色體陰性，Bcr/abl陰性NAP顯著增高無嗜堿粒細(xì)胞增多29.四、鑒別診斷類白血病反應(yīng)：10.骨髓纖維化：血象可見幼紅幼粒細(xì)胞甚至巨核細(xì)胞，成熟紅細(xì)胞異型性，可見淚滴樣紅細(xì)胞NAP增高骨髓表現(xiàn)干抽，活檢見大量膠原纖維增生JAK2陽性無嗜堿粒細(xì)胞增多30.骨髓纖維化：血象可見幼紅幼粒細(xì)胞甚至巨核細(xì)胞，成熟紅細(xì)胞異型其他原因引起脾腫大如肝硬化，瘧疾，脾亢等31.其他原因引起脾腫大如肝硬化，瘧疾，脾亢等12.五、治療羥基脲：2～4g/d白細(xì)胞<2萬則減半<1萬則維持量0.5～1.0g/d(副作用小，作用于S期，抑制DNA合成，起效快，持續(xù)時(shí)間短)干擾素a：300萬～900萬U/d皮下或肌肉注射，每周3-7次，持續(xù)數(shù)月～2年格列衛(wèi)（STI571,伊馬替尼）：酪氨酸蛋白激酶抑制劑→逆轉(zhuǎn)bcr/abl基因→ph轉(zhuǎn)陰(療效：慢性期>加速期>急變期,劑量：300mg～800mg/d)

造血干細(xì)胞移植：3-5年生存率60%32.五、治療羥基脲：2～4g/d白細(xì)胞<2萬則減半慢粒急變：按急性白血病治療，預(yù)后差33.慢粒急變：按急性白血病治療，預(yù)后差14.慢性粒細(xì)胞白血病治療2008CCNCML治療指南演變A伊馬替尼I類推薦為CML的一線治療B干擾素不再推薦作為CML的主要治療選擇C刪去（2007NCCN）關(guān)于異基因造血干細(xì)胞移植作為CML一線治療的推薦D尼羅替尼作為CML二線治療的選擇34.慢性粒細(xì)胞白血病治療2008CCNCML治療指南演變15AP和BP治療A首選伊馬替尼（IM）600-800mg/d，疾病控制后如有合適供者→盡早行allo-HSCTB若存在IM耐藥或無合適供體→按AL治療，但緩解率低，緩解期短。35.AP和BP治療A首選伊馬替尼（IM）600-800mg/CML療效判斷標(biāo)準(zhǔn)

血液學(xué)緩解細(xì)胞遺傳學(xué)緩解分子生物學(xué)緩解完全緩解（CHR）完全緩解（CCyR）：完全緩解（CMR）：