腦淀粉樣血管病課件

腦淀粉樣血管病課件腦淀粉樣血管病課件腦淀粉樣血管病課件既往史/查體09年11月、12月兩次“左頂葉出血”，未遺留后遺癥。否認(rèn)高血壓、外傷史。PE：BP110/80mmHg,神清，語利。情感淡漠。理解力、判斷力下降，時間、地點(diǎn)、人物定向力差。遠(yuǎn)記憶力尚可，近記憶力差。計(jì)算力差。無失讀失寫及左右失認(rèn)。顱神經(jīng)（-）四肢肌力Ⅴ°，肌張力，反射對稱，病理征陰性。淺感覺正常，雙下肢關(guān)節(jié)位置覺差，皮層覺正常。頸軟，克氏征陰性。軸反射（-），強(qiáng)握（-）心臟（-），頸部聽診（-）2020/11/32既往史/查體09年11月、12月兩次“左頂葉出血”，未遺留后遺癥。否認(rèn)高血壓、外傷史。PE：BP110/80mmHg,神清，語利。情感淡漠。理解力、判斷力下降，時間、地點(diǎn)、人物定向力差。遠(yuǎn)記憶力尚可，近記憶力差。計(jì)算力差。無失讀失寫及左右失認(rèn)。顱神經(jīng)（-）四肢肌力Ⅴ°，肌張力，反射對稱，病理征陰性。淺感覺正常，雙下肢關(guān)節(jié)位置覺差，皮層覺正常。頸軟，克氏征陰性。軸反射（-），強(qiáng)握（-）心臟（-），頸部聽診（-）2020/11/32輔助檢查09年11月13日CT：左頂葉高密度影。09年12月10日CT：左頂皮層可見高密度2011年6月13日CT：左額可見斑片狀高密度影，周圍可見低密度帶。幕上腦室擴(kuò)大，左側(cè)腦室額角受壓，左頂葉可見囊狀腦脊液密度影，6．14日ESR：30mm/h.6.11日BUN2.3mmol/L↓,Cr43mmol/L↓,UA120mmol/L.↓球蛋白31G/L↑，A/G1.3↓6.15日MMSE：10分

2020/11/33治療經(jīng)過/目前情況入院后予以脫水、醒腦等治療，臨床癥狀略有好轉(zhuǎn)。胸片（-），腫瘤生化（-）神外會診認(rèn)為目前影像不支持瘤卒中

2020/11/3409-112020/11/3509-122020/11/3609-122020/11/372011-62020/11/38病例特點(diǎn)老年女性，急性卒中起病，病程3天2年前兩次腦出血史，否認(rèn)高血壓史和頭外傷史，否認(rèn)血液疾患和特殊用藥史。本次發(fā)病表現(xiàn)為近乎全面智能減退，不伴頭痛，頭暈及嘔吐，不伴意識障礙及肢體抽搐。輔查：低蛋白血癥，腫瘤（-），胸片（-）CT示左額可見斑片狀高密度影，周圍水腫帶，左頂陳舊軟化灶。2020/11/39左額為主—以近乎全面的智能減退為主要表現(xiàn)，伴淡漠無欲,無局灶的肢體定位體征，結(jié)合影像表現(xiàn)定位左額葉。

左頂—左右及手指失認(rèn),陳舊病灶,影像支持

定位分析2020/11/310

定性：CAA

（CerebralAmloidAngiopathy）

☆老年人，急性卒中起病

☆反復(fù)腦葉出血，伴智能減退

☆否認(rèn)高血壓，外傷,血液病等

☆出血灶位于皮層，周圍水腫明顯

故首先考慮臨床可能的CAA相關(guān)出血2020/11/311鑒別診斷—瘤卒中老年病人，急性起病，出血灶周圍水腫帶明顯，有明顯的占位征象，應(yīng)與原發(fā)腫瘤，特別是轉(zhuǎn)移瘤鑒別。但出血灶密度相對均一，目前未發(fā)現(xiàn)轉(zhuǎn)移瘤證據(jù)，應(yīng)在出血數(shù)天后行強(qiáng)化CT或MRI檢查，及全身系統(tǒng)檢查進(jìn)一步除外。2020/11/312鑒別診斷—高血壓性腦出血高血壓性小動脈壞死主要累及基底節(jié)區(qū),高血壓史CAA發(fā)生在腦膜小血管，大腦和小腦皮層的小血管,額顳頂枕葉的皮層小動脈CAA相關(guān)出血均從皮層起源，無高血壓史，出血時血壓不高與高血壓相比，CAA出血較少發(fā)生腦疝，這是由于出血表淺,多合并AD，腦萎縮，腦池擴(kuò)大使出血有緩沖的余地2020/11/313鑒別診斷--動脈瘤破裂出血顳葉，眶額部和扣帶回，明顯的SAH，累及基底池和半球間裂，而CAA出血局限。DSA確診。2020/11/314鑒別診斷—其他出血性梗塞血液系統(tǒng)疾病抗凝藥物治療后外傷靜脈畸形和海綿狀血管瘤（MR，CT，DSA）2020/11/315討論CerebralAmyloidAngiopathyCAA2020/11/316老年非外傷非高血壓性腦葉出血首先考慮淀粉樣腦血管病2020/11/317概述中小淀粉樣腦血管破裂；原發(fā)性非創(chuàng)傷性腦出血中占10~15%，繼發(fā)SAH的第一位原因隨年齡增長發(fā)病率增加易多發(fā)和復(fù)發(fā)，每年復(fù)發(fā)率為10.5%2020/11/318流行病學(xué)本病多發(fā)生在60歲以上的老年人，55歲以下較少見。

60歲以上發(fā)病約8%70歲以上約23%-42.8%80歲以上約37%-46.4%90歲以上約57%-58%在大于55歲腦葉出血及原因不明腦出血進(jìn)行病理檢查其中74%（28/38）的患者患有CAA2020/11/319淀粉樣腦血管病自身免疫性疾病腦皮質(zhì)和腦膜血管壁β淀粉樣蛋白沉積ApoE等位基因ε2和ε4與腦葉出血和復(fù)發(fā)密切相關(guān)10~38%老年病人表現(xiàn)腦葉出血25%老年病人表現(xiàn)腦葉梗死40%以上伴癡呆約30%有高血壓2020/11/320淀粉樣腦血管病的病理表現(xiàn)

2020/11/3212020/11/322CAA腦血管病理組織變化的特點(diǎn)（剛果紅染色，×2002020/11/323取自淀粉樣血管病腦出血組織。淀粉在血管壁沉積（HE×100）激發(fā)光下血管壁的淀粉沉積物質(zhì)為蘋果綠色（剛果紅×100）2020/11/3242020/11/325鑒別AD淀粉沉積（老年斑），主要分布在血管外組織，如海馬CAA淀粉沉積于腦血管內(nèi)，其他系統(tǒng)無沉積2020/11/326腦出血的常見部位和出血動脈2020/11/327CAA出血機(jī)制1、還不清楚，可能與遺傳、感染、免疫有關(guān)2、腦出血危險因素可能為：顱內(nèi)出血家族史、經(jīng)常飲酒、缺血性卒中史及血清低膽固醇等。3、高血壓是否增加CAA相關(guān)的腦出血的風(fēng)險，仍不清楚。腦葉出血患者的高血壓傾向總是較低。4、抗凝劑（如華法令）及溶栓藥（rtPA）使用是危險因素?？鼓蛉芩〞r并發(fā)腦出血，其部位通常在腦葉且可能是多發(fā)出血。2020/11/328臨床表現(xiàn)1、腦葉出血最主要，最嚴(yán)重的并發(fā)癥額頂顳枕葉均可受累，很少在基底節(jié)，小腦，腦干，海馬等，此點(diǎn)有別于高血壓出血。近年來CAA致小腦出血增多出血常向外穿透軟腦膜—繼發(fā)SAH，甚至穿透蛛網(wǎng)膜—硬膜下血腫CAA出血特點(diǎn)2020/11/329CAA是正常血壓性腦出血的重要原因，是老年腦葉血患者最常見的病因。CAA并發(fā)腦出血的發(fā)病率為2%～9.3%，大多發(fā)生于有AD癥狀的患者，少數(shù)亦可作為首發(fā)癥狀。出血易流入鄰近的蛛網(wǎng)膜下腔引起繼發(fā)SAH表現(xiàn)。因出血灶較淺表，一般不破入腦室系統(tǒng)，所以起病時大多無意識障。一般不發(fā)生在殼核、丘腦、腦橋等高血壓性腦出血的常見部位。CAA所致的腦出血在數(shù)月或數(shù)年之后有再出血傾向，甚至不同部位同時發(fā)生血腫。2020/11/330額葉出血主要表現(xiàn)與精神障礙，可有摸索反射和強(qiáng)握反射陽性。枕葉出血常出現(xiàn)皮層盲或Anton綜合征。顳、頂葉出血可有偏盲或象限盲。2020/11/331腦微出血也叫陳舊性腦微出血、靜息性腦微出血、腔隙性出血，是腦血管周圍間隙內(nèi)含鐵血黃素沉積引起，其周圍無水腫，無腦實(shí)質(zhì)血腫。出血的機(jī)制可能是直接的微量出血，也可能是血液通過病變血管的漏出。直徑≤5mm，通常無癥狀。15.5％CAA患者出現(xiàn)典型的皮層—皮層下分布的微出血。是一種易于出血的腦微血管病，預(yù)示將來可發(fā)生出血性卒中。提示抗栓治療的危險性。2020/11/332如為多發(fā)性腦內(nèi)出血，臨床表現(xiàn)較兇險，多以昏迷、偏癱、突發(fā)頭痛起病，伴惡心、嘔吐或精神錯亂。2020/11/333腦淀粉樣血管?。–AA）---臨床表現(xiàn)2、進(jìn)行性癡呆也可能是唯一的癥狀發(fā)展快，進(jìn)行性加重，數(shù)天-數(shù)年，（與AD區(qū)別之處）白質(zhì)腦病是CAA伴癡呆一個突出的影像學(xué)特征。癡呆原因：白質(zhì)腦病+多發(fā)皮層卒中，慢性缺血性損害，癲癇，應(yīng)激反應(yīng)，降壓藥物等。癡呆特點(diǎn)2020/11/334CAA患者約30%有明顯的進(jìn)行性老年性癡呆的癥狀和臨床經(jīng)過，多以精神障礙和行為異常為首發(fā)臨床表現(xiàn)，如嚴(yán)重的記憶力減退，定向力障礙，注意力不集中，計(jì)算力障礙，精神運(yùn)動興奮狀態(tài)，假性偏執(zhí)狂狀態(tài)，可有幻覺與妄想；可伴有神經(jīng)系統(tǒng)多種局限性綜合征，如構(gòu)音障礙、言語困難、共濟(jì)失調(diào)、肌振攣，嚴(yán)重者可出現(xiàn)全身抽搐。少數(shù)可有輕偏癱、失語、同向偏盲、肌張力增高、假性球麻痹。病情多呈緩慢進(jìn)行性進(jìn)展，也可突發(fā)，晚期可發(fā)展為高度的精神功能和言語功能喪失，變?yōu)閲?yán)重的癡呆、昏迷或植物狀態(tài)。

2020/11/335以往認(rèn)為淀粉樣腦血管病僅發(fā)生癡呆與腦出血，近年來發(fā)現(xiàn)也可有腦梗死和短暫腦缺血發(fā)作，2020/11/336腦淀粉樣血管?。–AA）--臨床特點(diǎn)3、腦梗塞：

梗塞多見于枕葉，顳后，頂葉與額葉，但比一般的動脈硬化性腦梗塞范圍小，輕，可多發(fā)和反復(fù)。易出血，抗凝和溶栓要慎重2020/11/337CAA—臨床特點(diǎn)4、TIA以頸內(nèi)動脈系統(tǒng)多見也可為椎基底動脈系統(tǒng)使用抗凝劑和抗血小板，易誘發(fā)出血。2020/11/338診斷標(biāo)準(zhǔn)（1）老年人，年齡越大，發(fā)病率越高，無性別差異。（2）慢性進(jìn)行性智力減退至癡呆，精神及行為障礙。無癡呆者不能除外CAA。（3）有高血壓史者較少（約22%）。（4）反復(fù)發(fā)生的腦葉出血為CAA的臨床特征，相當(dāng)一部分患者為多發(fā)性腦葉淺表部出血伴有腦白質(zhì)疏松，腦萎縮。CT不特異，MRGRE有價值。（5）可有神經(jīng)系統(tǒng)局限性癥狀和體征。（6）部分病人以TIA或腦梗死為突出表現(xiàn)，或在腦卒中后急性期出現(xiàn)癡呆。

尸檢：全尸檢是確診的最終證據(jù)，是診斷的金標(biāo)準(zhǔn)。2020/11/339T2*WI

GRE序列顯示低信號微出血灶2020/11/340T2*WIGRE序列上(即磁敏感性加權(quán)成像)可表現(xiàn)為含鐵血黃素相關(guān)的明顯信號丟失，是目前檢測慢性皮層一皮層下微出血的最敏感的MR序列。這些慢性微出血的檢測增加了診斷CAA的可能性。2020/11/3412020/11/34293歲婦女頂枕葉腦出血，頭顱CT顯示出血影響皮層和蛛網(wǎng)膜下腔；尸檢為在頂枕葉有5×4cm血腫。2020/11/3432020/11/3442020/11/345CAA腦出血的診斷標(biāo)準(zhǔn)1．確診標(biāo)準(zhǔn)2．病理支持很可能CAA全部尸檢證實(shí)臨床資料和病理（血腫抽吸或活檢）證實(shí)皮質(zhì)或皮質(zhì)下（腦葉）出血腦葉出血嚴(yán)重的CAA標(biāo)本有某些CAA改變無其他可診斷的病變無其他可診斷的病變3．很可能CAA4．有可能CAA臨床資料和MRI臨床資料和MRI證實(shí)年齡60歲年齡60歲和單發(fā)腦葉出血而無其他原因無其他引起出血的原因多發(fā)性腦葉出血無明顯原因病理支持但可有其他潛在的原因

2020/11/346治療目的是預(yù)防復(fù)發(fā)出血目前沒有特效辦法和藥物對這類病人要十分小心使用抗血小板、抗凝、升高血壓藥物。2020/11/347CAA并發(fā)腦出血者一般采取內(nèi)科保守治療，治療同高血壓性腦出血。出血嚴(yán)重者可行手術(shù)血腫清除術(shù)，但對手術(shù)治療應(yīng)持慎重態(tài)度，原因是淀粉樣物質(zhì)代替了血管壁的中層結(jié)構(gòu)，影像了血管的收縮和止血過程，因此容易引起大出血。血腫量小于20ml者保守治療效果較好。出血量中等（20～60ml）伴有意識水平進(jìn)行性惡化者需要考慮手術(shù)。而血腫量大于60ml呈嗜睡或昏睡狀態(tài)者，行血腫清除術(shù)后的預(yù)后較差。2020/11/348關(guān)于手術(shù)清除目的：消除占位效應(yīng)；阻斷血腫釋放神經(jīng)病理物質(zhì)；保護(hù)正常腦組織基底節(jié)、丘腦和腦干開顱清除血腫與內(nèi)科保守治療預(yù)后一樣，并增加出血。小腦出血是手術(shù)清除唯一指癥主張立體定向