甲狀腺低分化癌病例討論一篇課件

甲狀腺低分化癌病例討論病史介紹

董某女性（48歲）

6個(gè)月前發(fā)現(xiàn)右頸前一腫物，大小約3*3cm。

甲狀腺彩超：甲狀腺右葉3.2*3.5cm，左葉1.9*1.9cm，峽部厚1.0cm，甲狀腺實(shí)質(zhì)回聲不均勻，右葉可見大小約3.9*3.2cm不均回聲團(tuán)，邊界欠清，周邊及內(nèi)部可見血流信號(hào)。

2016年4月8日行“甲狀腺右葉及峽部切除術(shù)”

病史介紹術(shù)后病理：（甲狀腺右葉及峽部）甲狀腺低分化癌，部分呈乳頭狀癌，癌組織侵及周圍纖維脂肪組織，血管內(nèi)可疑癌栓，伴淋巴結(jié)（2/3）可見癌轉(zhuǎn)移。（右鎖骨上淋巴結(jié)）可見癌轉(zhuǎn)移。甲狀腺癌病理分型

1.乳頭狀癌

乳頭狀癌是最常見的甲狀腺癌，約占成人甲狀腺癌的80%以上。低度惡性，易發(fā)生頸淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移，但預(yù)后較好。

2.濾泡狀腺癌

約占15%左右，中度惡性，有侵犯血管傾向，可經(jīng)血運(yùn)轉(zhuǎn)移到肺、肝和骨及中樞神經(jīng)系統(tǒng)。較少發(fā)生頸淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移，預(yù)后稍差于乳頭狀癌。

3.未分化癌

約占1%左右，多見于老年人。發(fā)展迅速，高度惡性。早期即可發(fā)生頸淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移，易侵犯周圍組織，如氣管、喉返神經(jīng)、食管等，還能經(jīng)血行發(fā)生肺、骨等遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移。往往發(fā)現(xiàn)時(shí)已無法手術(shù)切除，存活率極低，預(yù)后極差。

4.髓樣癌

占3%左右。不同于其它三種癌，其來源于濾泡旁降鈣素(calcitonin)分泌細(xì)胞(C細(xì)胞)，并有家族遺傳傾向，因腫瘤分泌降鈣素，病人可出現(xiàn)腹瀉、顏面潮紅、低血鈣等典型表現(xiàn)。預(yù)后不如乳頭狀癌，但較未分化癌好。甲狀腺癌TNM分期Tx

原發(fā)腫瘤無法測(cè)定T0未發(fā)現(xiàn)原發(fā)腫瘤T1腫瘤限于甲狀腺內(nèi)，最大直徑≤2㎝T1a腫瘤限于甲狀腺內(nèi)，最大直徑≤1㎝T1b腫瘤限于甲狀腺內(nèi)，最大直徑≥1且≤2㎝T2腫瘤限于甲狀腺內(nèi)，最大直徑≥2㎝且≤4㎝T3腫瘤限于甲狀腺內(nèi)，最大直徑≥4㎝

甲狀腺癌TNM分期T4a中度進(jìn)展性疾病，腫瘤體積超過甲狀腺被膜并侵犯皮下軟組織，喉，氣管，食管或喉返神經(jīng)T4b重度進(jìn)展性疾病，腫瘤侵犯椎前筋膜或包繞頸動(dòng)脈或縱膈血管分化型甲狀腺癌治療1、手術(shù)及放射碘治療分化型甲狀腺癌治療2、放射碘治療甲狀腺全切術(shù)后，是否采取放射碘治療取決于是否有去除殘余甲狀腺組織的需要。放射碘可殺傷殘余甲狀腺細(xì)胞或身體其他部位的隱匿微小腫瘤灶，作為一個(gè)聯(lián)合治療方法，放射碘的副作用包括增加腫瘤的患病率等使得這種治療曾經(jīng)受到質(zhì)疑。指南建議根據(jù)個(gè)體的風(fēng)險(xiǎn)選擇使用最小的計(jì)量確保治療有效。放射碘可以用來發(fā)現(xiàn)對(duì)其敏感的有遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移的患者，并且可用來作為治療手段。然而這種人不占大多數(shù)。甲狀腺髓樣癌治療手術(shù)是唯一可能治愈的方法。甲狀腺低分化癌甲狀腺低分化癌是濾泡細(xì)胞起源的侵襲性惡性腫瘤，其特點(diǎn)是部分喪失甲狀腺分化，形態(tài)學(xué)及生物學(xué)行為介于高分化乳頭狀癌/濾泡癌和完全去分化的未分化癌之間。1983年,日本的Sakamoto等最早提出“甲狀腺低分化癌”的概念,把具有實(shí)性、梁狀和/或硬化結(jié)構(gòu)的甲狀腺乳頭狀癌或?yàn)V泡癌定義為PDTC。甲狀腺低分化癌甲狀腺低分化癌的病理診斷標(biāo)準(zhǔn)：①具有甲狀腺濾泡源性惡性腫瘤的一般特點(diǎn)，同時(shí)存在粱狀、實(shí)性或島狀的生長(zhǎng)方式；②缺乏典型乳頭狀癌核的特點(diǎn)；③至少符合以下3種特征之一：腦回狀卷曲的核、核分裂≥3個(gè)/10HPF或壞死甲狀腺低分化癌發(fā)病率、流行病學(xué)大部分患者平均年齡為55-63歲，女性與男性之比為2：1。甲狀腺低分化癌是一種罕見腫瘤，由于過去診斷標(biāo)準(zhǔn)不統(tǒng)一，確切的發(fā)病率難以統(tǒng)計(jì)，可能只占甲狀腺腫瘤的1%以下。甲狀腺低分化癌生物學(xué)特點(diǎn)PDTC患者多以頸部腫塊為首發(fā)癥狀，腫塊質(zhì)地偏硬，表面凹凸不平，邊界不清，活動(dòng)度差，且增大較快。也有以聲音嘶啞、吞咽不適、皮下結(jié)節(jié)等為首發(fā)癥狀者。PDTC較分化良好的甲狀腺癌發(fā)展速度快，腫瘤倍增時(shí)間短，早期即可出現(xiàn)頸部淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移及遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移。甲狀腺低分化癌生物學(xué)特點(diǎn)文獻(xiàn)報(bào)道的甲狀腺低分化癌的腺外侵犯率為47.3%，頸部淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移率為61.9%，遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移率為31%。而甲狀腺未分化癌的腺外侵犯、頸部淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移和遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移率分別為82.6%、80.6%和59.1%。除了較多見轉(zhuǎn)移至肺以外，其他發(fā)生腫瘤轉(zhuǎn)移的部位包括骨、肝、腦，更有少見轉(zhuǎn)移至卵巢、皮膚等。

PDTC的惡性程度和病程進(jìn)展均介于甲狀腺分化型癌和未分化癌之間。甲狀腺低分化癌體細(xì)胞突變低分化癌中的體細(xì)胞突變可以分為兩種：1、同時(shí)見于高分化腫瘤中的突變，因此是低分化腫瘤發(fā)生中的早期事件。包括BRAF和RAS突變。2、僅見于低分化腫瘤中的突變，因此是低分化腫瘤發(fā)生中的晚期事件，直接使腫瘤發(fā)生去分化，包括TP-53和β-Catenin突變。甲狀腺低分化癌手術(shù)治療甲狀腺低分化癌的患者，首診時(shí)往往臨床分期已經(jīng)較晚，多已出現(xiàn)頸部淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移及遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移，且腫瘤增長(zhǎng)迅速，與周圍重要組織（包括氣管、食管、神經(jīng)、動(dòng)靜脈等）分界不清，手術(shù)難度較大，或已失去手術(shù)機(jī)會(huì)。因此，術(shù)前準(zhǔn)確評(píng)估是能否實(shí)施根治性手術(shù)的重要前提。甲狀腺低分化癌同位素治療放射性碘治療分化型甲狀腺癌的原理是基于癌細(xì)胞保留了正常甲狀腺濾泡上皮細(xì)胞攝取和利用碘離子的能力，甲狀腺低分化癌也是起源于濾泡上皮的，也具有攝取碘離子的能力。但是，相較于分化良好的甲狀腺癌，PDTC腫瘤細(xì)胞攝碘能力明顯下降。因此，放射性碘治療并不作為甲狀腺低分化癌的常規(guī)治療選擇。甲狀腺低分化癌外放射治療及化療外放療及化療對(duì)于分化類型差的惡性腫瘤較為敏感，也應(yīng)用于部分甲狀腺低分化癌患者的治療。有研究表明，外放療聯(lián)合同