2022年醫(yī)學(xué)專(zhuān)題-肺動(dòng)脈高壓與右心導(dǎo)管檢查-姜小飛

肺動(dòng)脈高壓(gāoyā)診治進(jìn)展珠海市人民(rénmín)醫(yī)院心內(nèi)科姜小飛第一頁(yè)，共五十三頁(yè)。前言(qiányán)肺高壓（PH）特點(diǎn)——肺動(dòng)脈進(jìn)行性升高(shēnɡɡāo)，最終導(dǎo)致患者右心衰竭而死亡。第二頁(yè)，共五十三頁(yè)。相關(guān)(xiāngguān)血流動(dòng)力學(xué)概念Pulmonaryhypertension（PH）肺高血壓Pulmonaryarterialhypertension（PAH）肺動(dòng)脈高壓(gāoyā)IdiopathicPAH（IPAH）特發(fā)性肺動(dòng)脈高壓（取消過(guò)去PPH，原發(fā)性肺動(dòng)脈高壓）第三頁(yè)，共五十三頁(yè)。定義(dìngyì)海平面水平、靜息狀態(tài)下，右心導(dǎo)管檢查(jiǎnchá)測(cè)定肺動(dòng)脈平均有≧25mmHg第四頁(yè)，共五十三頁(yè)。肺高壓(gāoyā)的血流動(dòng)力學(xué)定義右心導(dǎo)管術(shù)是金標(biāo)準(zhǔn)(biāozhǔn)，為確診肺高壓必須進(jìn)行該項(xiàng)檢查GalièNetcoll.EurHeartJ2009

&EurRespJ2009Guidelinesforthediagnosisandtreatmentofpulmonaryhypertension.EuropeanHeartJournal(2009)30,2493–25372010年中國(guó)肺高血壓診治指南.中國(guó)醫(yī)學(xué)(yīxué)前沿雜志，2011，3（2）：62-81第五頁(yè)，共五十三頁(yè)。血流動(dòng)力學(xué)指標(biāo)(zhǐbiāo)第六頁(yè)，共五十三頁(yè)。最新肺高壓臨床分類(lèi)(fēnlèi)

(第四屆世界肺高壓研討會(huì)–DanaPoint,加利福尼亞

–2008年2月)SimonneauG,etal.JAmCollCardiol2009.3.肺部疾病和/或缺氧相關(guān)性肺高壓 3.1.慢性阻塞性肺病 3.2.

間質(zhì)性肺病 3.3.其他混合限制性和阻塞性肺病 3.4.呼吸睡眠障礙 3.5.肺泡通氣不足 3.6.長(zhǎng)期高原暴露 3.7.發(fā)育畸形4.慢性血栓栓塞性肺高壓(CTEPH)5.

不明原因或者多重機(jī)制引起的肺高壓 5.1. 血液性疾?。汗撬柙鲋承约膊?，脾切除術(shù) 5.2. 系統(tǒng)性疾?。?/p>

血管類(lèi)肉瘤病，肺郎氏細(xì)胞增多

癥，神經(jīng)纖維瘤 5.3. 代謝性疾?。禾窃鄯e癥，高雪氏病，甲狀腺

病

5.4. 其他：腫瘤阻塞(zǔsè)，纖維素性縱膈炎，慢性腎衰

的血液透析1.肺動(dòng)脈高壓（PAH）

1.1.特發(fā)性PAH 1.2.遺傳性

1.2.1.BMPR2 1.2.2.ALK1,endoglin(伴隨/不伴HHT) 1.2.3.未知

1.3.藥物和毒物引起

1.4.相關(guān)性因素所致: 1.4.1.結(jié)締組織病

1.4.2.HIV感染

1.4.3.門(mén)靜脈高壓

1.4.4.先天性心臟病

1.4.5.血吸蟲(chóng)病

1.4.6.慢性溶血性貧血(pínxuè)

1.5.新生兒持續(xù)肺高壓1’.肺靜脈閉塞病和肺毛細(xì)血管瘤2.左心疾病相關(guān)性肺高壓

2.1.收縮功能不全

2.2.舒張功能不全

2.3.瓣膜病第七頁(yè)，共五十三頁(yè)。臨床(línchuánɡ)癥狀往往無(wú)特異性的臨床表現(xiàn)，最常見(jiàn)首發(fā)癥狀(zhèngzhuàng)為活動(dòng)后氣促、暈厥或眩暈，胸痛，咯血等以氣促最為常見(jiàn)，標(biāo)志右心功能不全暈厥或眩暈的出現(xiàn)，標(biāo)志患者心搏量已經(jīng)明顯下降第八頁(yè)，共五十三頁(yè)。重要(zhòngyào)線索個(gè)人(gèrén)史：印刷廠、加油站？同性戀？吸毒？減肥藥？血吸蟲(chóng)？習(xí)慣性流產(chǎn)？家族史？病史(bìnɡshǐ)：肺部疾??？先天性心臟病？結(jié)締組織??？HIV感染？肝?。控氀?？第九頁(yè)，共五十三頁(yè)。臨床(línchuánɡ)體征右心衰竭(shuāijié)相關(guān)體征：——紫紺——右室肥厚導(dǎo)致劍突下抬舉樣搏動(dòng)——頸靜脈充盈或怒張——下肢水腫——P2亢進(jìn)——S3，S4第十頁(yè)，共五十三頁(yè)。輔助(fǔzhù)檢查心電圖胸片心臟(xīnzàng)彩超肺功能及血?dú)夥治龇瓮夤嘧呙栊夭緾T，肺血管CTA睡眠監(jiān)測(cè)風(fēng)濕免疫類(lèi)檢查右心導(dǎo)管檢查第十一頁(yè)，共五十三頁(yè)。第十二頁(yè)，共五十三頁(yè)。治療(zhìliáo)-原則強(qiáng)烈建議肺動(dòng)脈高壓(gāoyā)患者前往專(zhuān)科醫(yī)療機(jī)構(gòu)接受治療第十三頁(yè)，共五十三頁(yè)。治療(zhìliáo)-方案第十四頁(yè)，共五十三頁(yè)。治療(zhìliáo)-一般治療運(yùn)動(dòng)和康復(fù)訓(xùn)練避孕(bìyùn)心理治療預(yù)防感染參加PAH俱樂(lè)部、增強(qiáng)信心第十五頁(yè)，共五十三頁(yè)。氧療第一大類(lèi)肺動(dòng)脈高壓(gāoyā)患者吸氧指征為：SpO2<90%先心病PaO2<60mmHg吸氧時(shí)間>15h第十六頁(yè)，共五十三頁(yè)。治療-正性肌力(jīlì)藥物地高辛：心排量<4L/min或心臟指數(shù)<2.5L/min/m2為絕對(duì)指征；右心室擴(kuò)大、基礎(chǔ)心率>100次/分，快室率房顫多巴胺：重度右心衰首選(shǒuxuǎn)藥物，血壓低首選(shǒuxuǎn)多巴胺，血壓高首選(shǒuxuǎn)多巴酚丁胺，起始劑量為2ug/Kg/min可加至8ug/Kg/min第十七頁(yè)，共五十三頁(yè)。治療(zhìliáo)-其他利尿劑：減輕容量負(fù)荷，注意電解質(zhì)，腎功能抗凝治療：伴有遠(yuǎn)端肺小動(dòng)脈原位血栓形成以及(yǐjí)活動(dòng)減少誘發(fā)靜脈血栓可華法林抗凝治療第十八頁(yè)，共五十三頁(yè)。治療-肺血管(xuèguǎn)擴(kuò)張藥物鈣離子(lízǐ)拮抗劑：地爾硫卓、硝苯地平等前列腺環(huán)素類(lèi)藥物：依前列醇、伊諾前列醇、貝前列腺素、伊諾前列素（萬(wàn)他維）內(nèi)皮素受體拮抗劑：波生坦、西他生坦5-磷酸二酯酶抑制劑：西地拉非、他達(dá)那非、伐地那非第十九頁(yè)，共五十三頁(yè)。治療(zhìliáo)-其他房間隔造口術(shù)肺移植(yízhí)心肺聯(lián)合移植第二十頁(yè)，共五十三頁(yè)。右心導(dǎo)管檢查(jiǎnchá)尤為重要！第二十一頁(yè)，共五十三頁(yè)。右心導(dǎo)管檢查(jiǎnchá)的歷史1929年Werner

Forssmann1953年Michael

LategolaandHermann

Rahn1970年Dr

H.

J.

SwanandDr.WillimGanz

1972年開(kāi)始應(yīng)用(yìngyòng)于臨床第二十二頁(yè)，共五十三頁(yè)。右心導(dǎo)管檢查(jiǎnchá)的目的明確診斷分析病情輕重判斷(pànduàn)靶向藥物治療效果肺動(dòng)脈造影介入治療急性肺血管反應(yīng)(fǎnyìng)試驗(yàn)第二十三頁(yè)，共五十三頁(yè)。右心導(dǎo)管檢查(jiǎnchá)的作用在評(píng)估PH時(shí)，心導(dǎo)管起核心作用主要目的是檢測(cè)右心室和肺動(dòng)脈的血流動(dòng)力學(xué)狀態(tài)；排除左－右心內(nèi)分流和其它嚴(yán)重的左心疾病，查找PAH的原因；了解病情嚴(yán)重程度；測(cè)試藥物的反應(yīng)性（即急性藥物試驗(yàn)）；通過(guò)導(dǎo)管進(jìn)行介入(jièrù)治療。肺動(dòng)脈造影、肺血管鏡主要用于慢性血栓栓塞性肺動(dòng)脈高壓患者，評(píng)估栓塞的位置、范圍(fànwéi)、大小，以及決定是否采用肺動(dòng)脈血栓內(nèi)膜剝脫術(shù)。此外，對(duì)肺血管炎、先天性肺動(dòng)脈發(fā)育異常等肺血管病的診斷及治療具有重要意義。第二十四頁(yè)，共五十三頁(yè)。右心導(dǎo)管檢查(jiǎnchá)在我國(guó)的狀況

我國(guó)目前右心導(dǎo)管檢查普及率極低醫(yī)生對(duì)超聲心動(dòng)圖和右心導(dǎo)管檢查的在肺高壓患者診斷治療中的意義缺乏認(rèn)識(shí)；過(guò)度擔(dān)心右心導(dǎo)管檢查的危險(xiǎn)性；缺乏標(biāo)準(zhǔn)的右心導(dǎo)管檢查技術(shù)和操作(cāozuò)規(guī)范；患者對(duì)右心導(dǎo)管檢查的恐懼，依從性差；第二十五頁(yè)，共五十三頁(yè)。肺高血壓–右心導(dǎo)管vs.

超聲心動(dòng)圖MukerjeeD,etal.Rheumatology2004;43:461-6第二十六頁(yè)，共五十三頁(yè)。肺高壓的病程(bìngchéng)進(jìn)展與關(guān)鍵指標(biāo)時(shí)間(shíjiān)PAPPVRCO無(wú)癥狀期/代償(dàichánɡ)期有癥狀期/失代償期癥狀閾值右心衰竭惡化期/失代償期第二十七頁(yè)，共五十三頁(yè)。急性肺血管反應(yīng)(fǎnyìng)試驗(yàn)急性血管反應(yīng)試驗(yàn)是肺動(dòng)脈高壓患者非常重要的檢查項(xiàng)目篩選(shāixuǎn)鈣通道阻滯劑（CCBs）敏感肺動(dòng)脈高壓患者對(duì)血管擴(kuò)張劑反應(yīng)敏感的IPAH患者，長(zhǎng)期應(yīng)用CCBs，可以提高生存率第二十八頁(yè)，共五十三頁(yè)。陽(yáng)性(yángxìng)標(biāo)準(zhǔn)陽(yáng)性肺動(dòng)脈平均壓降至40mmHg以下心輸出量增加或不變肺動(dòng)脈平均壓下降幅度≥10mmHgIPAH患者(huànzhě)陽(yáng)性率僅為10%左右其他類(lèi)型肺動(dòng)脈高壓(gāoyā)患者陽(yáng)性率更低SitbonO,etal.Circulation2005;111:3105-11。第二十九頁(yè)，共五十三頁(yè)。持續(xù)陽(yáng)性(yángxìng)標(biāo)準(zhǔn)初查試驗(yàn)陽(yáng)性的患者在口服鈣通道阻滯劑治療一年后，復(fù)查仍為陽(yáng)性；心功能穩(wěn)定在Ⅰ-Ⅱ級(jí)；血流動(dòng)力學(xué)指標(biāo)達(dá)到或接近正常；只有(zhǐyǒu)持續(xù)陽(yáng)性的患者，才能確實(shí)可靠的從長(zhǎng)期鈣通道阻滯劑治療中獲益；持續(xù)陽(yáng)性的患者比例更低，只有初次陽(yáng)性患者的一半左右。第三十頁(yè)，共五十三頁(yè)。陽(yáng)性率LeeSHetal.JInternMed2005;258:199-215.SitbonO,etal.Circulation2005;111:3105-3111.第三十一頁(yè)，共五十三頁(yè)。ACCF/AHA推薦(tuījiàn)常用藥物第三十二頁(yè)，共五十三頁(yè)。ESC推薦常用(chánɡyònɡ)藥物第三十三頁(yè)，共五十三頁(yè)。中國(guó)專(zhuān)家(zhuānjiā)共識(shí)推薦藥物第三十四頁(yè)，共五十三頁(yè)。肺動(dòng)脈造影(zàoyǐng)1929年，F(xiàn)orssmann第一例心導(dǎo)管術(shù)1939年，RobbGP第一例心臟(xīnzàng)造影術(shù)1964年，Sasahara第一例肺動(dòng)脈造影術(shù)1.ForssmannW.1929;8:2085–7.2.RobbGP,etal.AmJRoentgenolRadiumTher1939;41:1–17.3.Bolt,W.Verh.dtsch.GesKress-Schweiz.Z.Tuberk.1951;8:380–92.第三十五頁(yè)，共五十三頁(yè)。肺動(dòng)脈造影(zàoyǐng)適應(yīng)征疑診急慢性肺栓塞疑診肺血管炎疑診其他肺血管病變肺動(dòng)脈取栓術(shù)或內(nèi)膜剝脫術(shù)術(shù)前評(píng)估明確肺動(dòng)脈血流灌注(guànzhù)情況第三十六頁(yè)，共五十三頁(yè)。肺動(dòng)脈造影相對(duì)(xiāngduì)禁忌征妊娠(rènshēn)婦女造影劑過(guò)敏凝血功能障礙嚴(yán)重腎功能不全嚴(yán)重心衰而無(wú)法平臥患者心內(nèi)膜炎第三十七頁(yè)，共五十三頁(yè)。右心導(dǎo)管肺動(dòng)脈造影(zàoyǐng)設(shè)備第三十八頁(yè)，共五十三頁(yè)。肺動(dòng)脈造影(zàoyǐng)導(dǎo)管5～6F豬尾導(dǎo)管(dǎoguǎn)第三十九頁(yè)，共五十三頁(yè)。手術(shù)過(guò)程第四十頁(yè)，共五十三頁(yè)。肺血流灌注(guànzhù)正常(zhèngcháng)

肺動(dòng)脈高壓(gāoyā)第四十一頁(yè)，共五十三頁(yè)。選擇性肺動(dòng)脈造影(zàoyǐng)第四十二頁(yè)，共五十三頁(yè)。肺動(dòng)脈造影(zàoyǐng)-肺栓塞急性(jíxìng)肺栓塞(PE)慢性血栓栓塞(shuānsè)性肺高壓(CTEPH)第四十三頁(yè)，共五十三頁(yè)。肺動(dòng)脈造影(zàoyǐng)-CTEPH第四十四頁(yè)，共五十三頁(yè)。肺動(dòng)脈造影(zàoyǐng)-肺血管炎第四十五頁(yè)，共五十三頁(yè)。焦利-肺動(dòng)脈高壓(gāoyā)第四十六頁(yè)，共五十三頁(yè)。急性(jíxìng)肺血管反應(yīng)實(shí)驗(yàn)前第四十七頁(yè)，共五十三頁(yè)。急性肺血管(xuèguǎn)反應(yīng)實(shí)驗(yàn)后第四十八頁(yè)，共五十三頁(yè)。第四十九頁(yè)，共五十三頁(yè)。50右心導(dǎo)管的安全(ānquán)問(wèn)題早期關(guān)于急性和慢性肺栓塞，以及輕度(qīnɡdù)和重度肺高壓的導(dǎo)管術(shù)，并發(fā)癥情況均有大量報(bào)道。給人印象這是一項(xiàng)操作風(fēng)險(xiǎn)相當(dāng)高的檢查，容易導(dǎo)致急性右心衰和心律失常。Mill報(bào)道在1350例導(dǎo)管術(shù)中有3例死亡（發(fā)生率0.2%），死亡病例的右室舒張末壓均超過(guò)20mmHg。隨著技術(shù)的發(fā)展和經(jīng)驗(yàn)的積累，操作的安全性已得到明顯改善。UCSD的Nicod等早期報(bào)道了67例行CTEPH評(píng)估的患者，PAP為4713mmHg,右室舒張末壓為136mmHg，心指數(shù)為2.20.7L/min，但沒(méi)有患者因?yàn)閷?dǎo)管死亡，到2004年為止已完成2500例仍沒(méi)有