2022年醫(yī)學(xué)專題-彌散性血管內(nèi)凝血(DIC)

彌散(mísàn)性血管內(nèi)凝血(DIC)

DisseminatedIntravascularCoagulation第一頁，共三十九頁。血液(xuèyè)凝固一系列凝血因子相繼酶解激活(jīhuó)的過程凝血酶和纖維蛋白凝塊的形成瀑布效應(yīng)第二頁，共三十九頁。XPLTVaXaVThrombinProthrombinFibrinogenFibrinPLTIXaVIIIaVIIIaIXXIaXIIXIIaXI內(nèi)源性凝血系統(tǒng)TFVIIa外源性凝血系統(tǒng)第三頁，共三十九頁?？鼓龣C制(jīzhì)細(xì)胞抗凝系統(tǒng)(xìtǒng)

單核巨噬細(xì)胞

肝細(xì)胞體液抗凝系統(tǒng)

抗凝血酶Ⅲ(ATⅢ)

肝素

蛋白C系統(tǒng)（PC）第四頁，共三十九頁。纖溶系統(tǒng)(xìtǒng)XIIa、激肽釋放(shìfàng)酶tPA、uPA纖維蛋白(xiānwéidànbái)（原）纖維蛋白降解產(chǎn)物（FDP）纖溶酶原纖溶酶各種組織EC腎臟內(nèi)源性凝血系統(tǒng)第五頁，共三十九頁。凝血/抗凝功能異常低/無纖維蛋白原血癥、原發(fā)性和繼發(fā)性纖維蛋白溶解(róngjiě)血小板減少性紫癜血友病凝血-抗凝失衡DIC第六頁，共三十九頁。第七頁，共三十九頁。DIC的概念(gàiniàn)是臨床常見的病理過程。由于某些致病因子的作用，凝血因子和血小板被激活，大量促凝物質(zhì)入血，凝血酶增加，進(jìn)而微循環(huán)中形成(xíngchéng)廣泛的微血栓。微血栓形成中消耗了大量凝血因子和血小板，繼發(fā)性纖溶功能增強，導(dǎo)致患者出現(xiàn)明顯的出血、休克、器官功能障礙和溶血性貧血等臨床表現(xiàn)。第八頁，共三十九頁。感染性疾病(jíbìng)細(xì)菌感染(gǎnrǎn)、敗血癥病毒性肝炎流行性出血熱病理性心肌炎第九頁，共三十九頁。腫瘤性疾病(jíbìng)消化系統(tǒng)

胰腺癌、結(jié)腸癌、食管癌、膽囊癌、肝癌、胃癌血液系統(tǒng)

白血病泌尿系統(tǒng)

前列腺癌、腎癌、膀胱癌女性生殖系統(tǒng)(shēnɡzhíxìtǒnɡ)

絨毛膜上皮癌、卵巢癌、

子宮頸癌、惡性葡萄胎第十頁，共三十九頁。婦產(chǎn)科疾病(jíbìng)流產(chǎn)妊娠中毒癥子癇及先兆子癇胎盤早期剝離羊水栓塞子宮破裂宮內(nèi)死胎(sǐtāi)腹腔妊娠剖腹產(chǎn)手術(shù)第十一頁，共三十九頁。創(chuàng)傷(chuāngshāng)及手術(shù)嚴(yán)重軟組織創(chuàng)傷擠壓綜合征大面積燒傷前列腺、肝、

腦、肺、胰腺(yíxiàn)等臟器大手術(shù)、器官移植術(shù)等第十二頁，共三十九頁。發(fā)病(fābìng)機制凝血和抗凝平衡(pínghéng)破壞!!!第十三頁，共三十九頁。組織損傷(sǔnshāng)，激活外源性凝血系統(tǒng)TissueFactor組織含量（μ/mg）肝10肌肉20腦50肺50胎盤2，000蛻膜2，000不同的人體組織中組織因子的含量第十四頁，共三十九頁。內(nèi)皮細(xì)胞損傷(sǔnshāng)膠原暴露(bàolù)，激活內(nèi)源性凝血系統(tǒng)；釋放組織因子，激活外源性凝血系統(tǒng)；激活血小板損傷的EC抗凝功能障礙ⅫⅫa

膠原固相激活（內(nèi)源性凝血系統(tǒng)激活）第十五頁，共三十九頁。PF3PF4ADP5-HTTXA2血小板血小板聚集內(nèi)皮細(xì)胞纖維蛋白原OrvWF粘附層粘連蛋白纖維粘連蛋白膠原內(nèi)皮下組織vWFGPIIb/IIIa(αIIbβ)GPIa/IIa(α1β1)GP1B/IXGPIIb/IIIa(αIIbβ)GPNorVIGPIc/IIa(α1β1)GPIc’/IIa(α1β1)血小板粘附、聚集的分子機制第十六頁，共三十九頁。第十七頁，共三十九頁。血小板粘附(zhānfù)在內(nèi)皮下膠原。血小板不可逆聚集(jùjí)并釋放在ADP作用(zuòyòng)下，血小板變形微血栓內(nèi)的血小板第十八頁，共三十九頁。血細(xì)胞大量破壞(pòhuài)，血小板激活釋放ADP、TXA2等促凝物質(zhì)形成血小板團塊粘附、聚集和釋放釋放ADP細(xì)胞膜磷脂誘導(dǎo)(yòudǎo)表達(dá)組織因子第十九頁，共三十九頁。促凝物質(zhì)(wùzhì)入血ThrombinProthrombin羊水脂肪栓子蛇毒胰蛋白酶第二十頁，共三十九頁。誘發(fā)(yòufā)因素單核吞噬細(xì)胞功能受損嚴(yán)重肝功能疾病(jíbìng)

血液高凝狀態(tài)微循環(huán)障礙機體纖溶系統(tǒng)功能降低第二十一頁，共三十九頁。單核吞噬細(xì)胞(tūnshìxìbāo)功能受損清除促凝物質(zhì)，如內(nèi)毒素、含TF的細(xì)胞碎片(suìpiàn)、Ag-Ab復(fù)合物。吞噬清除活化了的

凝血因子、纖維蛋

白、纖維蛋白單體、

FDP和紅、白細(xì)胞

碎片等。見于長期大量應(yīng)用糖皮質(zhì)激素、反復(fù)感染或嚴(yán)重肝病第二十二頁，共三十九頁。嚴(yán)重(yánzhòng)肝功能疾病引起(yǐnqǐ)肝病的病因：肝炎病毒、Ag-Ab復(fù)合物和某些藥物等可引起凝血系統(tǒng)激活。急性肝壞死時可釋放大量TF和溶酶體酶（抗）凝血因子很多

在肝臟產(chǎn)生和滅活，

嚴(yán)重肝病患者，維持

機體凝血、抗凝的平

衡能力低。第二十三頁，共三十九頁。血液(xuèyè)高凝狀態(tài)原發(fā)性高凝狀態(tài)

見于遺傳性ATⅢ、PC缺乏癥等；繼發(fā)性高凝狀態(tài)

見于惡性腫瘤、白血病等。妊娠后期或老年

生理性高凝狀態(tài)。酸中毒

可使EC受損，肝素抗凝活性減弱，凝血活性和血小板聚集性增高，是嚴(yán)重缺氧(如循環(huán)功能障礙)時引起血液(xuèyè)高凝狀態(tài)的重要原因。

第二十四頁，共三十九頁。微循環(huán)障礙(zhàngài)休克(xiūkè)等原因引起微循環(huán)障礙時，微循環(huán)內(nèi)血流緩慢，血液粘度增高，血流淤滯。紅細(xì)胞聚集，血小板粘附聚集。加之在原始動因(如菌血癥與內(nèi)毒素血癥)或嚴(yán)重缺氧、酸中毒和炎癥介質(zhì)作用下使EC受損均有利于DIC的發(fā)生。第二十五頁，共三十九頁。機體纖溶系統(tǒng)功能(gōngnéng)降低高齡

吸煙

妊娠后期

糖尿病患者臨床上不恰當(dāng)?shù)厥褂美w溶功能(gōngnéng)抑制藥物第二十六頁，共三十九頁。分期(fēnqī)

高凝期消耗性低凝期繼發(fā)性纖溶期凝血、纖溶系統(tǒng)(xìtǒng)激活，凝血酶微血栓形成凝血系統(tǒng)激活的同時纖溶系統(tǒng)也被激活；凝血因子和血小板消耗；纖溶系統(tǒng)繼發(fā)性激活，纖溶酶大量生成；FDP產(chǎn)生；實驗(shíyàn)室檢查血液凝固性升高降低降低凝血時間血小板粘附性血小板，F(xiàn)g凝血時間延長3P試驗陽性血小板，F(xiàn)g,FDP，3P試驗陽性凝血酶時間延長第二十七頁，共三十九頁。臨床表現(xiàn)出血器官(qìguān)功能障礙休克貧血第二十八頁，共三十九頁。出血(chūxiě)廣泛、多個部位(bùwèi)出血，不能用原發(fā)疾病解釋；常伴有DIC的其它臨床表現(xiàn)，如休克等；常規(guī)的止血藥無效。第二十九頁，共三十九頁。DIC出血的發(fā)生機制致病因素微血栓形成血小板、凝血因子消耗激活凝血出血纖溶激活纖溶酶水解凝血因子FDP第三十頁，共三十九頁。器官(qìguān)功能障礙

DIC時，器官功能障礙主要由于微血栓形成！累及(lěijí)臟器不同，可有不同的臨床表現(xiàn)第三十一頁，共三十九頁。心肌(xīnjī)第三十二頁，共三十九頁。肝第三十三頁，共三十九頁。肺第三十四頁，共三十九頁。腎臟(shènzàng)第三十五頁，共三十九頁。腦第三十六頁，共三十九頁。休克(xiūkè)回心血量減少心輸出量降低(jiàngdī)外周血管阻力降低第三十七頁，共三十九頁。防治(fángzhì)原則1、消除病因，治療原發(fā)病2、改善微循環(huán)3、合理(hélǐ)應(yīng)用纖維蛋白溶解抑制劑4、重建凝血和纖溶間的動態(tài)平衡第三十八頁，共三十九頁。內(nèi)容(nèiróng)總結(jié)彌散性血管(xuèguǎn)內(nèi)凝血(DIC)

DisseminatedIntravas