兒童脫髓鞘疾病課件

1兒童脫髓鞘疾病Demyelinatingdiseases2

脫髓鞘疾病是指一類病因或發(fā)病機(jī)制尚未徹底闡明的疾病，其主要原發(fā)病理改變?yōu)橛兴枨噬窠?jīng)纖維的髓鞘脫失3髓鞘(myelin)的概念和構(gòu)成1.神經(jīng)纖維分為有髓鞘和無髓鞘兩種2.髓鞘指有髓鞘神經(jīng)軸索周圍的髓鞘膜3.髓鞘由髓鞘細(xì)胞的細(xì)胞膜組成4.髓鞘細(xì)胞在周圍神經(jīng)是雪旺細(xì)胞，中樞神經(jīng)為少突膠質(zhì)細(xì)胞5.髓鞘的主要化學(xué)成分：蛋白質(zhì)22%（堿性、脂、糖蛋白）脂類78%（膽固醇、神經(jīng)鞘磷脂）6.髓鞘的功能保護(hù)軸突，幫助傳導(dǎo)神經(jīng)沖動，絕緣5多發(fā)性硬化

(multiplesclerosis，MS)中樞神經(jīng)系統(tǒng)炎性脫髓鞘為特征的自身免疫性疾病臨床表現(xiàn)癥狀多發(fā)，且有明顯緩解和復(fù)發(fā)的病程北歐和瑞士最為流行，其次是北美，熱帶國家少見。在我國也有散發(fā)6MS病毒感染免疫反應(yīng)異常--csf中寡克隆區(qū)帶的存在

--IgG指數(shù)升高或24小時(shí)內(nèi)IgG合成率升高麻疹等病毒感染遺傳因素目前較多認(rèn)為位于第6對染色體上組織相容性抗原HLA與MS發(fā)病相關(guān)環(huán)境因素MS的地理分布的特點(diǎn)，表明氣溫、日照、食物、生活方式、毒素等與發(fā)病有關(guān)。7病理特點(diǎn)CNS均可受損，尤以腦室系統(tǒng)附近的白質(zhì)為常見，周圍神經(jīng)極少受累新鮮的病灶由血管周圍袖套樣以淋巴及吞噬細(xì)胞為主的炎性細(xì)胞浸潤病灶區(qū)髓鞘完全破壞或部分脫失而軸索保留陳舊的病變?yōu)槊芗睦w維膠質(zhì)組織，形成膠質(zhì)硬化斑81.多數(shù)于15一50歲之間發(fā)病2.女性稍多，男女比例為1：1.9—2.13.多數(shù)為急性或亞急性起病4.病程呈緩解和復(fù)發(fā)為主要特征之一,殘余癥狀可逐漸積累加重5.臨床癥狀依每次發(fā)病的病灶部位不同而異臨床表現(xiàn)10腦干功能障征30%眼肌麻痹、眼球震顫,為腦干內(nèi)側(cè)縱束的病變，產(chǎn)生核間眼肌癱瘓所致;延髓(球)麻痹致吞咽困難，嗆咳，舌肌麻痹括約肌功能障礙:62％病人有此癥狀精神障礙:常見,以情感的改變最為顯著1214151617診斷標(biāo)準(zhǔn)1.中樞神經(jīng)系統(tǒng)白質(zhì)內(nèi)有2個(gè)以上不同部位病灶的證據(jù)，MRIT2加權(quán)呈高信號2.發(fā)病年齡在10一50歲之間3.不能用其他病因來解釋神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)者4.至少有2次以上緩解與復(fù)發(fā)的病史，每次>24小時(shí)，間隔1個(gè)月，每次發(fā)病體征多變臨床確診、可能、可疑的MS181982年MS專題會上制定診斷標(biāo)準(zhǔn)臨床支持確診MS

2次發(fā)作,2個(gè)病灶

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2次發(fā)作,1個(gè)病灶,1個(gè)亞臨床病灶實(shí)驗(yàn)支持確診MSOB/IgG(+)

2次發(fā)作,1個(gè)病灶,1個(gè)亞臨床病灶;1次發(fā)作,2個(gè)病灶;1次發(fā)作,1個(gè)病灶,1個(gè)亞臨床病灶201.BenignMultipleSclerosisMildinfrequentsensoryexacerbationswithfullrecovery.2.RelapsingRemittingMultipleSclerosis

Episodesofexacerbationsandremissionsduringwhichnotallsymptomsresolvecompletely.Thepatientmaybeleftwithpermanentdisabilitywhichmayvaryinseverity.relapsesareoftenmoreseverethaninthepreviousgroup.Relapsesalsobecomemoreseverewithtime.

3.SecondaryChronicProgressiveConditionofpatientswithrelapsing/remittingdiseasebeginstograduallyworsenovertimewithresultingaccumulationofneurologicsignsandsymptoms.Inthisformofthedisease,relapsesbecomemoreseverewhileremissionsarelesscomplete,shorterinduration,andeventuallynon-existent.ThecourseofMSbecomessteadilyprogressive.4.PrimaryProgressiveThereisnohistoryofrelapseinthesepatients.Diseasebeginswithaslowprogressionofneurologicdeficits.Problemsappearandgraduallyworsenovertime.Commonproblemsincludespasticparaparesis,cerebellarataxia,urinaryincontinence.2123治療原則1.免疫治療1)腎上腺皮質(zhì)激素：甲基強(qiáng)的松龍沖擊治療，1g／d*3天或5-7天，以后改口服強(qiáng)的松逐漸減量乃至停用，可以反復(fù)治療2)硫唑嘌呤：

1mg/kg/d，2-3個(gè)月一個(gè)療程，可長期治療3）β干擾素治療

IFN–β1a(Rebif)4)IVIg0.4g/kg/d*3-5d24

2.癥狀治療

急性發(fā)作期：加強(qiáng)護(hù)理，