生化蛋白質(zhì)代謝課件

生化蛋白質(zhì)代謝生化蛋白質(zhì)代謝生化蛋白質(zhì)代謝蛋白質(zhì)的營養(yǎng)作用

NutritionalFunctionofProtein第一節(jié)生化蛋白質(zhì)代謝生化蛋白質(zhì)代謝生化蛋白質(zhì)代謝蛋白質(zhì)的營養(yǎng)作用

1蛋白質(zhì)的營養(yǎng)作用

NutritionalFunctionofProtein

第一節(jié)蛋白質(zhì)的營養(yǎng)作用

NutritionalFunction2一、蛋白質(zhì)營養(yǎng)的重要性（生理功能）（一）維持細胞、組織的生長、更新和修補（二）參與多種重要的生理活動生物催化劑（酶）、免疫（抗原及抗體）、運動（肌肉運動——肌動蛋白、肌球蛋白）、物質(zhì)轉(zhuǎn)運（載體）、凝血（凝血系統(tǒng)）等。（三）氧化供能:人體每日18%能量由蛋白質(zhì)提供。

（要求掌握）一、蛋白質(zhì)營養(yǎng)的重要性（生理功能）（一）維持細胞、組織的生3二、蛋白質(zhì)需要量（一）氮平衡(nitrogenbalance)攝入食物的含氮量與排泄物（尿與糞）中含氮量之間的關(guān)系?？偟胶猓簲z入氮=排出氮（正常成人）正氮平衡：攝入氮>排出氮（兒童、孕婦等）

負氮平衡：攝入氮<排出氮（饑餓、消耗性疾病患者）氮平衡的意義：可以反映體內(nèi)蛋白質(zhì)代謝的慨況。（要求掌握）二、蛋白質(zhì)需要量（一）氮平衡(nitrogenbalan4（二）蛋白質(zhì)的生理需要量成人每日最低蛋白質(zhì)需要量為30g～50g，我國營養(yǎng)學會推薦成人每日蛋白質(zhì)需要為80g。

三、蛋白質(zhì)的營養(yǎng)價值（一）必需氨基酸(essentialaminoacid)指體內(nèi)需要而又不能自身合成，必須由食物供給的氨基酸，共有8種：Lys(賴)、Trp(色)、Phe(苯)、

Met(蛋)、Thr(蘇)、

Val(纈)、Leu(亮)、

Ile(異亮)。

其余12種氨基酸體內(nèi)可以合成，稱非必需氨基酸。（要求掌握）（二）蛋白質(zhì)的生理需要量成人每日最低蛋白質(zhì)需要量為5

（二）蛋白質(zhì)的營養(yǎng)價值(nutritionvalue)蛋白質(zhì)的營養(yǎng)價值取決于必需氨基酸的種類齊全，數(shù)量、比例與人體組織蛋白質(zhì)接近。

（三）蛋白質(zhì)的互補作用指營養(yǎng)價值較低的蛋白質(zhì)混合食用，其必需氨基酸可以互相補充而提高營養(yǎng)價值。如：谷類蛋白質(zhì)含色氨酸較多，賴氨酸較少；而豆類蛋白質(zhì)正相反色氨酸較少，賴氨酸較多，二者混合食用。（要求掌握）（二）蛋白質(zhì)的營養(yǎng)價值(nutritionvalue6四、蛋白質(zhì)的腐敗作用

腸道細菌對未被消化的蛋白質(zhì)和未被吸收的蛋白質(zhì)消化產(chǎn)物所起的作用。腐敗作用的產(chǎn)物大多有害，如胺、氨、苯酚、吲哚等；也可產(chǎn)生少量的脂肪酸及維生素等可被機體利用的物質(zhì)。蛋白質(zhì)的腐敗作用(putrefaction)（要求掌握）四、蛋白質(zhì)的腐敗作用腸道細菌對未被消化的蛋白質(zhì)和未被吸收7（一）胺類(amines)的生成蛋白質(zhì)

氨基酸胺類蛋白酶

脫羧基作用

組氨酸組胺

賴氨酸尸胺

色氨酸

色胺

酪氨酸酪胺（一）胺類(amines)的生成蛋白質(zhì)氨基酸胺類蛋白酶8（二）氨的生成未被吸收的氨基酸滲入腸道的尿素氨(ammonia)腸道細菌脫氨基作用尿素酶降低腸道pH，NH3轉(zhuǎn)變?yōu)镹H4+以胺鹽形式排出，可減少氨的吸收，這是酸性灌腸的依據(jù)。（二）氨的生成未被吸收的氨基酸滲入腸道的尿素氨腸道細菌尿素9（三）其它有害物質(zhì)的生成酪氨酸

苯酚半胱氨酸

硫化氫

色氨酸

吲哚（三）其它有害物質(zhì)的生成酪氨酸苯酚半胱氨酸硫化氫色氨酸10

β-羥酪胺和苯乙醇胺結(jié)構(gòu)類似兒茶酚胺，它們可取代兒茶酚胺與腦細胞結(jié)合，但不能傳遞神經(jīng)沖動，使大腦發(fā)生異常抑制。（一般了解）β-羥酪胺和苯乙醇胺結(jié)構(gòu)類似兒茶酚胺，它們可取代兒茶酚胺與11

假神經(jīng)遞質(zhì)(falseneurotransmitter)某些物質(zhì)結(jié)構(gòu)與神經(jīng)遞質(zhì)結(jié)構(gòu)相似，可取代正常神經(jīng)遞質(zhì)從而影響腦功能，稱假神經(jīng)遞質(zhì)。苯乙胺苯乙醇胺酪胺

β-羥酪胺某些物質(zhì)結(jié)構(gòu)與神經(jīng)遞質(zhì)結(jié)構(gòu)相似，可取代正常苯乙胺酪胺12第二節(jié)

氨基酸的一般代謝GeneralMetabolismofAminoAcids第二節(jié)

氨基酸的一般代謝GeneralMetabolism13一、氨基酸代謝概況體內(nèi)各種蛋白質(zhì)處于不斷合成、不斷分解的動態(tài)平衡，所以各種蛋白質(zhì)均有其半壽期(half-life)——即蛋白質(zhì)降解其原濃度一半所需要的時間。一、氨基酸代謝概況體內(nèi)各種蛋白質(zhì)處于不14氨基酸代謝庫(metabolicpool)人體內(nèi)氨基酸的來源：①食物蛋白經(jīng)消化吸收的氨基酸（外源性氨基酸）；②體內(nèi)合成的非必需氨基酸；③組織蛋白降解產(chǎn)生的氨基酸（內(nèi)源性氨基酸）混在一起，分布于體內(nèi)各部位參與代謝，稱為氨基酸代謝庫。（要求掌握）氨基酸代謝庫(metabolicpool)人體內(nèi)氨基酸的來15氨基酸代謝概況氨基酸代謝庫食物蛋白質(zhì)消化吸收

組織蛋白質(zhì)分解體內(nèi)合成氨基酸(非必需氨基酸)

α-酮酸

脫氨基作用酮體氧化供能糖胺類脫羧基作用氨

尿素代謝轉(zhuǎn)變其它含氮化合物(嘌呤、嘧啶等)合成目錄（要求掌握）氨基酸代謝概況氨基酸代謝庫食物蛋白質(zhì)消化吸收組織分解16二、氨基酸的脫氨基作用定義指氨基酸脫去氨基生成相應(yīng)α-酮酸的過程。脫氨基方式氧化脫氨基轉(zhuǎn)氨基作用聯(lián)合脫氨基

轉(zhuǎn)氨基和氧化脫氨基偶聯(lián)轉(zhuǎn)氨基和嘌呤核苷酸循環(huán)偶聯(lián)（要求掌握）二、氨基酸的脫氨基作用定義脫氨基方式氧化脫氨基轉(zhuǎn)氨基17（一）氧化脫氨基作用L-谷氨酸在L-谷氨酸脫氫酶催化下既脫氫又脫氨基的作用存在于肝、腦、腎中輔酶為NAD+或NADP+GTP、ATP為其抑制劑GDP、ADP為其激活劑心肌、骨骼肌中活性極小催化酶：L-谷氨酸脫氫酶L-谷氨酸α-酮戊二酸NH3NAD(P)+NAD(P)H+H+H2O（一般了解）（一）氧化脫氨基作用存在于肝、腦、腎中催化酶：L-谷氨酸α-18（二）轉(zhuǎn)氨基作用(transamination)1.定義在轉(zhuǎn)氨酶(transaminase)的作用下，某一氨基酸去掉α-氨基生成相應(yīng)的α-酮酸，而另一種α-酮酸則得到此氨基生成相應(yīng)的氨基酸的過程。（二）轉(zhuǎn)氨基作用(transamination)1.定義19

2.反應(yīng)式大多數(shù)氨基酸可參與轉(zhuǎn)氨基作用，但賴氨酸、甘氨酸、

蘇氨酸、脯氨酸、羥脯氨酸除外。

氨基酸1

α-酮酸2

α-酮酸1

氨基酸22.反應(yīng)式大多數(shù)氨基酸可參與轉(zhuǎn)氨基作用，但賴氨酸203.轉(zhuǎn)氨酶

正常人各組織AST及ALT活性(單位/克濕組織)血清轉(zhuǎn)氨酶活性，臨床上可作為疾病診斷和預(yù)后的指標之一。ASTALTASTALT3.轉(zhuǎn)氨酶正常人各組織AST及ALT活214.轉(zhuǎn)氨基作用的機制轉(zhuǎn)氨酶的輔酶是磷酸吡哆醛磷酸吡哆胺氨基酸

磷酸吡哆醛

α-酮酸

磷酸吡哆胺

谷氨酸α-酮戊二酸

轉(zhuǎn)氨酶4.轉(zhuǎn)氨基作用的機制轉(zhuǎn)氨酶的輔酶是磷酸吡22轉(zhuǎn)氨基作用的反應(yīng)是可逆的，不僅是體內(nèi)多數(shù)氨基酸脫氨基的一種方式，也是機體合成非必需氨基酸的重要途徑。通過此種方式并未產(chǎn)生游離的氨。5.轉(zhuǎn)氨基作用的生理意義轉(zhuǎn)氨基作用的反應(yīng)是可逆的，不僅是體內(nèi)多數(shù)氨基酸脫氨基的一種方23（三）聯(lián)合脫氨基作用

兩種脫氨基方式的聯(lián)合作用，使氨基酸脫下α-氨基生成α-酮酸的過程。2.類型

⑴轉(zhuǎn)氨酶和L-谷氨酸脫氫酶聯(lián)合1.定義

⑵轉(zhuǎn)氨酶與腺苷酸脫氨酶聯(lián)合——

又稱嘌呤核苷酸循環(huán)（三）聯(lián)合脫氨基作用兩種脫氨基方式的聯(lián)合作用，使氨基24

⑴轉(zhuǎn)氨酶與L-谷氨酸脫氫酶聯(lián)合氨基酸

谷氨酸

α-酮酸α-酮戊二酸H2O+NAD+轉(zhuǎn)氨酶NH3+NADH+H+L-谷氨酸脫氫酶此種方式既是氨基酸脫氨基的主要方式，也是體內(nèi)合成非必需氨基酸的主要方式。主要在肝、腦、腎組織進行。⑴轉(zhuǎn)氨酶與L-谷氨酸脫氫酶聯(lián)合氨基酸谷氨酸25②轉(zhuǎn)氨酶與腺苷酸脫氨酶聯(lián)合——嘌呤核苷酸循環(huán)

腺苷酸代琥珀酸蘋果酸次黃嘌呤核苷酸(IMP)腺苷酸代琥珀酸合成酶α-酮戊二酸氨基酸谷氨酸α-酮酸轉(zhuǎn)氨酶1草酰乙酸天冬氨酸轉(zhuǎn)氨酶2腺苷酸脫氨酶H2ONH3延胡索酸腺嘌呤核苷酸(AMP)②轉(zhuǎn)氨酶與腺苷酸脫氨酶聯(lián)合——腺苷酸蘋果酸次黃嘌呤26三、α-酮酸的代謝（一）經(jīng)氨基化生成非必需氨基酸（二）轉(zhuǎn)變成糖及脂類三、α-酮酸的代謝（一）經(jīng)氨基化生成非必需氨基酸（二）轉(zhuǎn)變成27（三）氧化供能α-酮酸在體內(nèi)可通過TAC和氧化磷酸化徹底氧化為H2O和CO2，同時生成ATP。（三）氧化供能α-酮酸在體內(nèi)可通過TAC和氧化磷酸化徹底氧28琥珀酰CoA延胡索酸草酰乙酸α-酮戊二酸檸檬酸乙酰CoA丙酮酸PEP磷酸丙糖葡萄糖或糖原糖α-磷酸甘油脂肪酸脂肪甘油三酯乙酰乙酰CoA丙氨酸半胱氨酸絲氨酸蘇氨酸色氨酸異亮氨酸亮氨酸色氨酸天冬氨酸天冬酰胺苯丙氨酸酪氨酸異亮氨酸蛋氨酸絲氨酸蘇氨酸纈氨酸酮體亮氨酸賴氨酸酪氨酸色氨酸苯丙氨酸谷氨酸精氨酸谷氨酰胺組氨酸纈氨酸CO2CO2氨基酸、糖及脂肪代謝的聯(lián)系TAC目錄琥珀酰CoA延胡索酸草酰乙酸α-酮戊二酸檸檬酸乙酰CoA丙29第三節(jié)

氨的代謝MetabolismofAmmonia第三節(jié)

氨的代謝MetabolismofAmmon30氨是機體正常代謝產(chǎn)物，具有毒性。體內(nèi)的氨主要在肝合成尿素(urea)而解毒。正常人血氨濃度一般不超過0.60μmol/L。

氨是機體正常代謝產(chǎn)物，具有毒性。31一、氨的來源與去路1.氨的來源

⑴氨基酸脫氨基作用產(chǎn)生的氨是氨主要來源,胺類的分解也可以產(chǎn)生氨

RCH2NH2RCHO+NH3胺氧化酶

⑵腸道吸收的氨氨基酸在腸道細菌作用下產(chǎn)生的氨尿素經(jīng)腸道細菌尿素酶水解產(chǎn)生的氨

⑶腎小管上皮細胞分泌的氨主要來自谷氨酰胺

谷氨酰胺谷氨酸+NH3谷氨酰胺酶（要求掌握）一、氨的來源與去路1.氨的來源⑴氨基酸脫氨基作用產(chǎn)生322.氨的去路

⑴在肝內(nèi)合成尿素，這是最主要的去路

⑵合成非必需氨基酸及其它含氮化合物

⑶合成谷氨酰胺

谷氨酸+NH3谷氨酰胺

谷氨酰胺合成酶ATPADP+Pi

⑷腎小管泌氨分泌的NH3在酸性條件下生成NH4+，隨尿排出。2.氨的去路⑴在肝內(nèi)合成尿素，這是最主要的33二、氨的轉(zhuǎn)運1.丙氨酸-葡萄糖循環(huán)(alanine-glucosecycle)反應(yīng)過程生理意義①肌肉中氨以無毒的丙氨酸形式運輸?shù)礁?。②肝為肌肉提供葡萄糖。（要求掌握）二、氨的轉(zhuǎn)運1.丙氨酸-葡萄糖循環(huán)(a34丙氨酸葡萄糖肌肉蛋白質(zhì)氨基酸NH3谷氨酸α-酮戊二酸丙酮酸糖酵解途徑肌肉丙氨酸血液丙氨酸葡萄糖α-酮戊二酸谷氨酸丙酮酸NH3尿素尿素循環(huán)糖異生肝丙氨酸-葡萄糖循環(huán)葡萄糖目錄丙葡肌肉氨基酸NH3谷氨酸α-酮戊丙酮酸糖酵解途徑肌肉丙氨352.谷氨酰胺的運氨作用反應(yīng)過程谷氨酸+NH3谷氨酰胺谷氨酰胺合成酶ATPADP+Pi谷氨酰胺酶在腦、肌肉合成谷氨酰胺，運輸?shù)礁魏湍I后再分解為氨和谷氨酸，從而進行解毒。生理意義谷氨酰胺是氨的解毒產(chǎn)物，也是氨的儲存及運輸形式。2.谷氨酰胺的運氨作用反應(yīng)過程谷氨酸36

三、尿素的生成（一）生成部位主要在肝細胞的線粒體及胞液中。（二）生成過程尿素生成的過程由HansKrebs和KurtHenseleit提出，稱為鳥氨酸循環(huán)(orinithinecycle)，又稱尿素循環(huán)(ureacycle)或Krebs-Henseleit循環(huán)。（要求掌握）三、尿素的生成（一）生成部位（二）生成過程尿素生成的過371.氨基甲酰磷酸的合成

CO2+NH3+H2O+2ATP氨基甲酰磷酸合成酶Ⅰ（N-乙酰谷氨酸，Mg2+）COH2NO

~PO32-+2ADP+Pi氨基甲酰磷酸反應(yīng)在線粒體中進行1.氨基甲酰磷酸的合成CO2+NH3+H2O38反應(yīng)由氨基甲酰磷酸合成酶Ⅰ(carbamoylphosphatesynthetaseⅠ,CPS-Ⅰ)催化。N-乙酰谷氨酸為其激活劑，反應(yīng)消耗2分子ATP。N-乙酰谷氨酸(AGA)反應(yīng)由氨基甲酰磷酸合成酶Ⅰ(carbamoylphosph392.瓜氨酸的合成鳥氨酸氨基甲酰轉(zhuǎn)移酶H3PO4+氨基甲酰磷酸2.瓜氨酸的合成鳥氨酸氨基甲酰轉(zhuǎn)移酶H3PO4+氨基甲酰磷40由鳥氨酸氨基甲酰轉(zhuǎn)移酶(ornithinecarbamoyltransferase,OCT)催化，OCT常與CPS-Ⅰ構(gòu)成復(fù)合體。反應(yīng)在線粒體中進行，瓜氨酸生成后進入胞液。由鳥氨酸氨基甲酰轉(zhuǎn)移酶(ornithinecarbamoy413.精氨酸的合成反應(yīng)在胞液中進行。精氨酸代琥珀酸合成酶ATPAMP+PPiH2OMg2++天冬氨酸精氨酸代琥珀酸3.精氨酸的合成反應(yīng)在胞液中進行。精氨酸代琥珀酸合成42精氨酸延胡索酸精氨酸代琥珀酸裂解酶精氨酸代琥珀酸精氨酸延胡索酸精氨酸代琥珀酸裂解酶精氨酸代琥珀酸434.精氨酸水解生成尿素反應(yīng)在胞液中進行尿素鳥氨酸精氨酸4.精氨酸水解生成尿素反應(yīng)在胞液中進行尿素鳥氨酸精氨酸44鳥氨酸循環(huán)2ADP+PiCO2+NH3

+H2O氨基甲酰磷酸2ATPN-乙酰谷氨酸Pi鳥氨酸瓜氨酸精氨酸延胡索酸氨基酸草酰乙酸蘋果酸α-酮戊二酸谷氨酸α-酮酸精氨酸代琥珀酸瓜氨酸天冬氨酸ATPAMP+PPi尿素線粒體胞液目錄鳥氨酸鳥氨酸循環(huán)2ADP+PiCO2+NH3+H2O氨基甲45（三）反應(yīng)小結(jié)原料：2分子氨，一分子來自于游離的氨形成氨基甲酰磷酸，另一分子來自天冬氨酸。反應(yīng)部位：先在線粒體中進行，再在胞液中進行。耗能：3分子ATP，4個高能磷酸鍵。（三）反應(yīng)小結(jié)原料：2分子氨，一分子來自于游離的氨形成46（四）尿素生成的調(diào)節(jié)1.食物蛋白質(zhì)的影響高蛋白膳食合成↑低蛋白膳食合成↓2.CPS-Ⅰ的調(diào)節(jié)：AGA、精氨酸為其激活劑3.尿素生成酶系的調(diào)節(jié)：（四）尿素生成的調(diào)節(jié)1.食物蛋白質(zhì)的影響高蛋白膳食合47（五）高氨血癥和氨中毒血氨濃度升高(大于0.60μmol/L)稱為高氨血癥(hyperammonemia)，常見于肝功能嚴重損傷時，尿素合成酶的遺傳缺陷也可導(dǎo)致高氨血癥。高氨血癥時可引起腦功能障礙，稱氨中毒(ammoniapoisoning)。（要求掌握）（五）高氨血癥和氨中毒血氨濃度升高(大于0.60μmo48TAC↓

腦供能不足α-酮戊二酸谷氨酸谷氨酰胺NH3NH3腦內(nèi)α-酮戊二酸↓氨中毒的可能機制TAC↓腦供能不足α-酮戊二酸谷氨酸谷氨酰胺NH349第四節(jié)

MetabolismofIndividualAminoAcids氨基酸的特殊代謝個別氨基酸的代謝第四節(jié)

MetabolismofIndivid50

一、氨基酸脫羧基作用脫羧基作用(decarboxylation)氨基酸脫羧酶氨基酸胺類RCH2NH2+CO2磷酸吡哆醛要掌握各種胺類的生理功能一、氨基酸脫羧基作用脫羧基作用(decarboxy51（一）γ-氨基丁酸(γ-aminobutyricacid,GABA)

L-谷氨酸GABACO2L-谷氨酸脫酶GABA是抑制性神經(jīng)遞質(zhì)，對中樞神經(jīng)有抑制作用。（一）γ-氨基丁酸L-谷氨酸GABACO2L-谷氨酸脫52（二）?；撬?taurine)牛磺酸是結(jié)合膽汁酸的組成成分。

L-半胱氨酸磺酸丙氨酸?；撬?/p>

磺酸丙氨酸脫羧酶CO2（二）牛磺酸(taurine)?；撬崾墙Y(jié)合膽汁酸的組成成分。53（三）組胺(histamine)L-組氨酸組胺組氨酸脫羧酶CO2組胺是強烈的血管舒張劑，可增加毛細血管的通透性，還可刺激胃蛋白酶及胃酸的分泌。（三）組胺(histamine)L-組氨酸組胺組氨酸脫羧酶54（四）5-羥色胺(5-hydroxytryptamine,5-HT)色氨酸5-羥色氨酸5-HT色氨酸羥化酶5-羥色氨酸脫羧酶CO25-HT在腦內(nèi)作為神經(jīng)遞質(zhì)，起抑制作用；在外周組織有收縮血管的作用。（四）5-羥色胺(5-hydroxytryptamine,55（五）多胺(polyamines)鳥氨酸腐胺

S-腺苷甲硫氨酸(SAM)脫羧基SAM

鳥氨酸脫羧酶CO2SAM脫羧酶CO2精脒(spermidine)丙胺轉(zhuǎn)移酶5'-甲基-硫-腺苷丙胺轉(zhuǎn)移酶

精胺(spermine)多胺是調(diào)節(jié)細胞生長的重要物質(zhì)。在生長旺盛的組織（如胚胎、再生肝、腫瘤組織）含量較高，其限速酶鳥氨酸脫羧酶活性較強。反應(yīng)式見本教材P150

圖9-8多胺的生成一般了解（五）多胺(polyamines)鳥氨酸腐胺S-腺苷56

二、一碳單位的代謝定義（一）概述

某些氨基酸代謝過程中產(chǎn)生的只含有一個碳原子的基團，稱為一碳單位(onecarbonunit)。

（要求掌握）二、一碳單位的代謝定義（一）概述某些氨基57種類甲基(methyl)-CH3亞甲基(methylene)-CH2-次甲基(methenyl)-CH=甲酰基(formyl)-CHO亞氨甲基(formimino)-CH=NH

種類甲基(methyl)-CH3亞甲基(methylen58（二）四氫葉酸是一碳單位的載體FH4的生成FFH2FH4F還原酶FH2還原酶NADPH+H+NADP+NADPH+H+NADP+（要求掌握）（二）四氫葉酸是一碳單位的載體FH4的生成FFH2FH4F還59

FH4攜帶一碳單位的形式

（一碳單位通常是結(jié)合在FH4分子的N5、N10位上）N5—CH3—FH4N5、N10—CH2—FH4N5、N10=CH—FH4N10—CHO—FH4N5—CH=NH—FH4FH4攜帶一碳單位的形式（一碳單位通常是結(jié)合在FH460一碳單位主要來源于氨基酸代謝絲氨酸

N5,N10—CH2—FH4甘氨酸

N5,N10—CH2—FH4組氨酸

N5—CH=NH—FH4色氨酸N10—CHO—FH4（三）一碳單位與氨基酸代謝一碳單位主要來源于氨基酸代謝絲氨酸N5,N10—CH2—61（四）一碳單位的互相轉(zhuǎn)變N10—CHO—FH4N5,N10=CH—FH4N5,N10—CH2—FH4N5—CH3—FH4N5—CH=NH—FH4H+H2ONADPH+H+NADP+NADH+H+NAD+NH3NH3（四）一碳單位的互相轉(zhuǎn)變N10—CHO—FH4N5,N1062（五）一碳單位的生理功能作為合成嘌呤和嘧啶核苷酸合成的原料把氨基酸代謝和核酸代謝聯(lián)系起來（要求掌握）（五）一碳單位的生理功能作為合成嘌呤和嘧啶核苷酸合成的原料（63

三、含硫氨基酸的代謝胱氨酸（非編碼）蛋氨酸半胱氨酸

含硫氨基酸三、含硫氨基酸的代謝胱氨酸（非編碼）蛋氨酸64（一）蛋氨酸氨酸（甲硫氨酸）的代謝1.蛋氨酸與轉(zhuǎn)甲基作用腺苷轉(zhuǎn)移酶PPi+Pi+蛋氨酸ATPS—腺苷蛋氨酸(SAM)（一）蛋氨酸氨酸（甲硫氨酸）的代謝1.蛋氨酸與轉(zhuǎn)甲基作用腺65甲基轉(zhuǎn)移酶RHRH—CH3腺苷SAMS—腺苷同型半胱氨酸同型半胱氨酸SAM為體內(nèi)甲基的直接供體甲基轉(zhuǎn)移酶RHRH—CH3腺苷SAMS—腺苷同型半胱氨酸同型662.蛋氨酸循環(huán)(methioninecycle)蛋氨酸S-腺苷同型半胱氨酸S-腺苷蛋氨酸同型半胱氨酸FH4N5—CH3—FH4N5—CH3—FH4

轉(zhuǎn)甲基酶(VitB12)H2O腺苷RHATPPPi+PiRH-CH32.蛋氨酸循環(huán)(methioninecycle)蛋氨酸S67（二）半胱氨酸與胱氨酸的代謝1.半胱氨酸與胱氨酸的互變-2H+2HCH2SHCHNH2COOHCH2CHNH2COOHCH2CHNH2COOHSS2（二）半胱氨酸與胱氨酸的代謝1.半胱氨酸與胱氨酸的互變-2682.硫酸根的代謝含硫氨基酸分解可產(chǎn)生硫酸根，半胱氨酸是主要來源。SO42-+ATPAMP-SO3-(腺苷-5′-磷酸硫酸)3-PO3H2-AMP-SO3-（3′-磷酸腺苷-5′-磷酸硫酸，PAPS）PAPS為活性硫酸，是體內(nèi)硫酸基的供體2.硫酸根的代謝含硫氨基酸分解可產(chǎn)生硫酸根，半胱氨酸是主要69

四、芳香族氨基酸的代謝芳香族氨基酸苯丙氨酸酪氨酸色氨酸四、芳香族氨基酸的代謝芳香族氨基酸苯丙氨酸70（一）苯丙氨酸和酪氨酸的代謝苯丙氨酸+O2酪氨酸+H2O苯丙氨酸羥化酶四氫生物蝶呤二氫生物蝶呤NADPH+H+NADP+此反應(yīng)為苯丙氨酸的主要代謝途徑。（一）苯丙氨酸和酪氨酸的代謝苯丙氨酸+O2酪氨酸71兒茶酚胺(catecholamine)與黑色素(melanin)的合成（要求掌握）兒茶酚胺(catecholamine)與黑色素(melani72帕金森病(Parkinsondisease)患者多巴胺生成減少。在黑色素細胞中，酪氨酸可經(jīng)酪氨酸酶等催化合成黑色素。人體缺乏酪氨酸酶，黑色素合成障礙，皮膚、毛發(fā)等發(fā)白，稱為白化病(albinism)。（要求掌握）帕金森病(Parkinsondisease)患者多巴胺生成732.酪氨酸的分解代謝體內(nèi)代謝尿黑酸的酶先天缺陷時，尿黑酸分解受阻，可出現(xiàn)尿黑酸癥。2.酪氨酸的分解代謝743.苯酮酸尿癥(phenylkeronuria,PKU)體內(nèi)苯丙氨酸羥化酶缺陷，苯丙氨酸不能正常轉(zhuǎn)變?yōu)槔野彼?，苯丙氨酸?jīng)轉(zhuǎn)氨基作用生成苯丙酮酸、苯乙酸等，并從尿中排出的一種遺傳代謝病。3.苯酮酸尿癥(phenylkeronuria,PKU75（二）色氨酸代謝色氨酸5-羥色胺一碳單位丙酮酸+乙酰乙酰CoA維生素PP（二）色氨酸代謝色氨酸5-羥色胺一碳單位丙酮酸+乙酰76五、支鏈氨基酸的代謝支鏈氨基酸亮氨酸異亮氨酸纈氨酸五、支鏈氨基酸的代謝支鏈氨基酸亮氨酸異亮氨酸纈氨酸77纈氨酸

亮氨酸異亮氨酸

轉(zhuǎn)氨基作用

相應(yīng)的-酮酸

氧化脫羧基作用

相應(yīng)的脂肪酰CoA

纈氨酸

琥珀酸單酰CoA

亮氨酸

乙酰輔酶A及乙酰乙酰輔酶A異亮氨酸乙酰輔酶A及琥珀酸單酰輔酶A生糖氨基酸生糖兼生酮氨基酸生酮氨基酸纈氨酸亮氨酸異亮氨酸轉(zhuǎn)氨基作用相應(yīng)的78氨基酸的重要含氮衍生物目錄氨基酸的重要含氮衍生物目錄79+NO+O2NADPH+H+NADP+一氧化氮合酶（NOS）精氨酸瓜氨酸一氧化氮目錄+NO+O2NADPH+H+80謝謝謝謝81生化蛋白質(zhì)代謝生化蛋白質(zhì)代謝生化蛋白質(zhì)代謝蛋白質(zhì)的營養(yǎng)作用

NutritionalFunctionofProtein第一節(jié)生化蛋白質(zhì)代謝生化蛋白質(zhì)代謝生化蛋白質(zhì)代謝蛋白質(zhì)的營養(yǎng)作用

82蛋白質(zhì)的營養(yǎng)作用

NutritionalFunctionofProtein

第一節(jié)蛋白質(zhì)的營養(yǎng)作用

NutritionalFunction83一、蛋白質(zhì)營養(yǎng)的重要性（生理功能）（一）維持細胞、組織的生長、更新和修補（二）參與多種重要的生理活動生物催化劑（酶）、免疫（抗原及抗體）、運動（肌肉運動——肌動蛋白、肌球蛋白）、物質(zhì)轉(zhuǎn)運（載體）、凝血（凝血系統(tǒng)）等。（三）氧化供能:人體每日18%能量由蛋白質(zhì)提供。

（要求掌握）一、蛋白質(zhì)營養(yǎng)的重要性（生理功能）（一）維持細胞、組織的生84二、蛋白質(zhì)需要量（一）氮平衡(nitrogenbalance)攝入食物的含氮量與排泄物（尿與糞）中含氮量之間的關(guān)系。總氮平衡：攝入氮=排出氮（正常成人）正氮平衡：攝入氮>排出氮（兒童、孕婦等）

負氮平衡：攝入氮<排出氮（饑餓、消耗性疾病患者）氮平衡的意義：可以反映體內(nèi)蛋白質(zhì)代謝的慨況。（要求掌握）二、蛋白質(zhì)需要量（一）氮平衡(nitrogenbalan85（二）蛋白質(zhì)的生理需要量成人每日最低蛋白質(zhì)需要量為30g～50g，我國營養(yǎng)學會推薦成人每日蛋白質(zhì)需要為80g。

三、蛋白質(zhì)的營養(yǎng)價值（一）必需氨基酸(essentialaminoacid)指體內(nèi)需要而又不能自身合成，必須由食物供給的氨基酸，共有8種：Lys(賴)、Trp(色)、Phe(苯)、

Met(蛋)、Thr(蘇)、

Val(纈)、Leu(亮)、

Ile(異亮)。

其余12種氨基酸體內(nèi)可以合成，稱非必需氨基酸。（要求掌握）（二）蛋白質(zhì)的生理需要量成人每日最低蛋白質(zhì)需要量為86

（二）蛋白質(zhì)的營養(yǎng)價值(nutritionvalue)蛋白質(zhì)的營養(yǎng)價值取決于必需氨基酸的種類齊全，數(shù)量、比例與人體組織蛋白質(zhì)接近。

（三）蛋白質(zhì)的互補作用指營養(yǎng)價值較低的蛋白質(zhì)混合食用，其必需氨基酸可以互相補充而提高營養(yǎng)價值。如：谷類蛋白質(zhì)含色氨酸較多，賴氨酸較少；而豆類蛋白質(zhì)正相反色氨酸較少，賴氨酸較多，二者混合食用。（要求掌握）（二）蛋白質(zhì)的營養(yǎng)價值(nutritionvalue87四、蛋白質(zhì)的腐敗作用

腸道細菌對未被消化的蛋白質(zhì)和未被吸收的蛋白質(zhì)消化產(chǎn)物所起的作用。腐敗作用的產(chǎn)物大多有害，如胺、氨、苯酚、吲哚等；也可產(chǎn)生少量的脂肪酸及維生素等可被機體利用的物質(zhì)。蛋白質(zhì)的腐敗作用(putrefaction)（要求掌握）四、蛋白質(zhì)的腐敗作用腸道細菌對未被消化的蛋白質(zhì)和未被吸收88（一）胺類(amines)的生成蛋白質(zhì)

氨基酸胺類蛋白酶

脫羧基作用

組氨酸組胺

賴氨酸尸胺

色氨酸

色胺

酪氨酸酪胺（一）胺類(amines)的生成蛋白質(zhì)氨基酸胺類蛋白酶89（二）氨的生成未被吸收的氨基酸滲入腸道的尿素氨(ammonia)腸道細菌脫氨基作用尿素酶降低腸道pH，NH3轉(zhuǎn)變?yōu)镹H4+以胺鹽形式排出，可減少氨的吸收，這是酸性灌腸的依據(jù)。（二）氨的生成未被吸收的氨基酸滲入腸道的尿素氨腸道細菌尿素90（三）其它有害物質(zhì)的生成酪氨酸

苯酚半胱氨酸

硫化氫

色氨酸

吲哚（三）其它有害物質(zhì)的生成酪氨酸苯酚半胱氨酸硫化氫色氨酸91

β-羥酪胺和苯乙醇胺結(jié)構(gòu)類似兒茶酚胺，它們可取代兒茶酚胺與腦細胞結(jié)合，但不能傳遞神經(jīng)沖動，使大腦發(fā)生異常抑制。（一般了解）β-羥酪胺和苯乙醇胺結(jié)構(gòu)類似兒茶酚胺，它們可取代兒茶酚胺與92

假神經(jīng)遞質(zhì)(falseneurotransmitter)某些物質(zhì)結(jié)構(gòu)與神經(jīng)遞質(zhì)結(jié)構(gòu)相似，可取代正常神經(jīng)遞質(zhì)從而影響腦功能，稱假神經(jīng)遞質(zhì)。苯乙胺苯乙醇胺酪胺

β-羥酪胺某些物質(zhì)結(jié)構(gòu)與神經(jīng)遞質(zhì)結(jié)構(gòu)相似，可取代正常苯乙胺酪胺93第二節(jié)

氨基酸的一般代謝GeneralMetabolismofAminoAcids第二節(jié)

氨基酸的一般代謝GeneralMetabolism94一、氨基酸代謝概況體內(nèi)各種蛋白質(zhì)處于不斷合成、不斷分解的動態(tài)平衡，所以各種蛋白質(zhì)均有其半壽期(half-life)——即蛋白質(zhì)降解其原濃度一半所需要的時間。一、氨基酸代謝概況體內(nèi)各種蛋白質(zhì)處于不95氨基酸代謝庫(metabolicpool)人體內(nèi)氨基酸的來源：①食物蛋白經(jīng)消化吸收的氨基酸（外源性氨基酸）；②體內(nèi)合成的非必需氨基酸；③組織蛋白降解產(chǎn)生的氨基酸（內(nèi)源性氨基酸）混在一起，分布于體內(nèi)各部位參與代謝，稱為氨基酸代謝庫。（要求掌握）氨基酸代謝庫(metabolicpool)人體內(nèi)氨基酸的來96氨基酸代謝概況氨基酸代謝庫食物蛋白質(zhì)消化吸收

組織蛋白質(zhì)分解體內(nèi)合成氨基酸(非必需氨基酸)

α-酮酸

脫氨基作用酮體氧化供能糖胺類脫羧基作用氨

尿素代謝轉(zhuǎn)變其它含氮化合物(嘌呤、嘧啶等)合成目錄（要求掌握）氨基酸代謝概況氨基酸代謝庫食物蛋白質(zhì)消化吸收組織分解97二、氨基酸的脫氨基作用定義指氨基酸脫去氨基生成相應(yīng)α-酮酸的過程。脫氨基方式氧化脫氨基轉(zhuǎn)氨基作用聯(lián)合脫氨基

轉(zhuǎn)氨基和氧化脫氨基偶聯(lián)轉(zhuǎn)氨基和嘌呤核苷酸循環(huán)偶聯(lián)（要求掌握）二、氨基酸的脫氨基作用定義脫氨基方式氧化脫氨基轉(zhuǎn)氨基98（一）氧化脫氨基作用L-谷氨酸在L-谷氨酸脫氫酶催化下既脫氫又脫氨基的作用存在于肝、腦、腎中輔酶為NAD+或NADP+GTP、ATP為其抑制劑GDP、ADP為其激活劑心肌、骨骼肌中活性極小催化酶：L-谷氨酸脫氫酶L-谷氨酸α-酮戊二酸NH3NAD(P)+NAD(P)H+H+H2O（一般了解）（一）氧化脫氨基作用存在于肝、腦、腎中催化酶：L-谷氨酸α-99（二）轉(zhuǎn)氨基作用(transamination)1.定義在轉(zhuǎn)氨酶(transaminase)的作用下，某一氨基酸去掉α-氨基生成相應(yīng)的α-酮酸，而另一種α-酮酸則得到此氨基生成相應(yīng)的氨基酸的過程。（二）轉(zhuǎn)氨基作用(transamination)1.定義100

2.反應(yīng)式大多數(shù)氨基酸可參與轉(zhuǎn)氨基作用，但賴氨酸、甘氨酸、

蘇氨酸、脯氨酸、羥脯氨酸除外。

氨基酸1

α-酮酸2

α-酮酸1

氨基酸22.反應(yīng)式大多數(shù)氨基酸可參與轉(zhuǎn)氨基作用，但賴氨酸1013.轉(zhuǎn)氨酶

正常人各組織AST及ALT活性(單位/克濕組織)血清轉(zhuǎn)氨酶活性，臨床上可作為疾病診斷和預(yù)后的指標之一。ASTALTASTALT3.轉(zhuǎn)氨酶正常人各組織AST及ALT活1024.轉(zhuǎn)氨基作用的機制轉(zhuǎn)氨酶的輔酶是磷酸吡哆醛磷酸吡哆胺氨基酸

磷酸吡哆醛

α-酮酸

磷酸吡哆胺

谷氨酸α-酮戊二酸

轉(zhuǎn)氨酶4.轉(zhuǎn)氨基作用的機制轉(zhuǎn)氨酶的輔酶是磷酸吡103轉(zhuǎn)氨基作用的反應(yīng)是可逆的，不僅是體內(nèi)多數(shù)氨基酸脫氨基的一種方式，也是機體合成非必需氨基酸的重要途徑。通過此種方式并未產(chǎn)生游離的氨。5.轉(zhuǎn)氨基作用的生理意義轉(zhuǎn)氨基作用的反應(yīng)是可逆的，不僅是體內(nèi)多數(shù)氨基酸脫氨基的一種方104（三）聯(lián)合脫氨基作用

兩種脫氨基方式的聯(lián)合作用，使氨基酸脫下α-氨基生成α-酮酸的過程。2.類型

⑴轉(zhuǎn)氨酶和L-谷氨酸脫氫酶聯(lián)合1.定義

⑵轉(zhuǎn)氨酶與腺苷酸脫氨酶聯(lián)合——

又稱嘌呤核苷酸循環(huán)（三）聯(lián)合脫氨基作用兩種脫氨基方式的聯(lián)合作用，使氨基105

⑴轉(zhuǎn)氨酶與L-谷氨酸脫氫酶聯(lián)合氨基酸

谷氨酸

α-酮酸α-酮戊二酸H2O+NAD+轉(zhuǎn)氨酶NH3+NADH+H+L-谷氨酸脫氫酶此種方式既是氨基酸脫氨基的主要方式，也是體內(nèi)合成非必需氨基酸的主要方式。主要在肝、腦、腎組織進行。⑴轉(zhuǎn)氨酶與L-谷氨酸脫氫酶聯(lián)合氨基酸谷氨酸106②轉(zhuǎn)氨酶與腺苷酸脫氨酶聯(lián)合——嘌呤核苷酸循環(huán)

腺苷酸代琥珀酸蘋果酸次黃嘌呤核苷酸(IMP)腺苷酸代琥珀酸合成酶α-酮戊二酸氨基酸谷氨酸α-酮酸轉(zhuǎn)氨酶1草酰乙酸天冬氨酸轉(zhuǎn)氨酶2腺苷酸脫氨酶H2ONH3延胡索酸腺嘌呤核苷酸(AMP)②轉(zhuǎn)氨酶與腺苷酸脫氨酶聯(lián)合——腺苷酸蘋果酸次黃嘌呤107三、α-酮酸的代謝（一）經(jīng)氨基化生成非必需氨基酸（二）轉(zhuǎn)變成糖及脂類三、α-酮酸的代謝（一）經(jīng)氨基化生成非必需氨基酸（二）轉(zhuǎn)變成108（三）氧化供能α-酮酸在體內(nèi)可通過TAC和氧化磷酸化徹底氧化為H2O和CO2，同時生成ATP。（三）氧化供能α-酮酸在體內(nèi)可通過TAC和氧化磷酸化徹底氧109琥珀酰CoA延胡索酸草酰乙酸α-酮戊二酸檸檬酸乙酰CoA丙酮酸PEP磷酸丙糖葡萄糖或糖原糖α-磷酸甘油脂肪酸脂肪甘油三酯乙酰乙酰CoA丙氨酸半胱氨酸絲氨酸蘇氨酸色氨酸異亮氨酸亮氨酸色氨酸天冬氨酸天冬酰胺苯丙氨酸酪氨酸異亮氨酸蛋氨酸絲氨酸蘇氨酸纈氨酸酮體亮氨酸賴氨酸酪氨酸色氨酸苯丙氨酸谷氨酸精氨酸谷氨酰胺組氨酸纈氨酸CO2CO2氨基酸、糖及脂肪代謝的聯(lián)系TAC目錄琥珀酰CoA延胡索酸草酰乙酸α-酮戊二酸檸檬酸乙酰CoA丙110第三節(jié)

氨的代謝MetabolismofAmmonia第三節(jié)

氨的代謝MetabolismofAmmon111氨是機體正常代謝產(chǎn)物，具有毒性。體內(nèi)的氨主要在肝合成尿素(urea)而解毒。正常人血氨濃度一般不超過0.60μmol/L。

氨是機體正常代謝產(chǎn)物，具有毒性。112一、氨的來源與去路1.氨的來源

⑴氨基酸脫氨基作用產(chǎn)生的氨是氨主要來源,胺類的分解也可以產(chǎn)生氨

RCH2NH2RCHO+NH3胺氧化酶

⑵腸道吸收的氨氨基酸在腸道細菌作用下產(chǎn)生的氨尿素經(jīng)腸道細菌尿素酶水解產(chǎn)生的氨

⑶腎小管上皮細胞分泌的氨主要來自谷氨酰胺

谷氨酰胺谷氨酸+NH3谷氨酰胺酶（要求掌握）一、氨的來源與去路1.氨的來源⑴氨基酸脫氨基作用產(chǎn)生1132.氨的去路

⑴在肝內(nèi)合成尿素，這是最主要的去路

⑵合成非必需氨基酸及其它含氮化合物

⑶合成谷氨酰胺

谷氨酸+NH3谷氨酰胺

谷氨酰胺合成酶ATPADP+Pi

⑷腎小管泌氨分泌的NH3在酸性條件下生成NH4+，隨尿排出。2.氨的去路⑴在肝內(nèi)合成尿素，這是最主要的114二、氨的轉(zhuǎn)運1.丙氨酸-葡萄糖循環(huán)(alanine-glucosecycle)反應(yīng)過程生理意義①肌肉中氨以無毒的丙氨酸形式運輸?shù)礁?。②肝為肌肉提供葡萄糖。（要求掌握）二、氨的轉(zhuǎn)運1.丙氨酸-葡萄糖循環(huán)(a115丙氨酸葡萄糖肌肉蛋白質(zhì)氨基酸NH3谷氨酸α-酮戊二酸丙酮酸糖酵解途徑肌肉丙氨酸血液丙氨酸葡萄糖α-酮戊二酸谷氨酸丙酮酸NH3尿素尿素循環(huán)糖異生肝丙氨酸-葡萄糖循環(huán)葡萄糖目錄丙葡肌肉氨基酸NH3谷氨酸α-酮戊丙酮酸糖酵解途徑肌肉丙氨1162.谷氨酰胺的運氨作用反應(yīng)過程谷氨酸+NH3谷氨酰胺谷氨酰胺合成酶ATPADP+Pi谷氨酰胺酶在腦、肌肉合成谷氨酰胺，運輸?shù)礁魏湍I后再分解為氨和谷氨酸，從而進行解毒。生理意義谷氨酰胺是氨的解毒產(chǎn)物，也是氨的儲存及運輸形式。2.谷氨酰胺的運氨作用反應(yīng)過程谷氨酸117

三、尿素的生成（一）生成部位主要在肝細胞的線粒體及胞液中。（二）生成過程尿素生成的過程由HansKrebs和KurtHenseleit提出，稱為鳥氨酸循環(huán)(orinithinecycle)，又稱尿素循環(huán)(ureacycle)或Krebs-Henseleit循環(huán)。（要求掌握）三、尿素的生成（一）生成部位（二）生成過程尿素生成的過1181.氨基甲酰磷酸的合成

CO2+NH3+H2O+2ATP氨基甲酰磷酸合成酶Ⅰ（N-乙酰谷氨酸，Mg2+）COH2NO

~PO32-+2ADP+Pi氨基甲酰磷酸反應(yīng)在線粒體中進行1.氨基甲酰磷酸的合成CO2+NH3+H2O119反應(yīng)由氨基甲酰磷酸合成酶Ⅰ(carbamoylphosphatesynthetaseⅠ,CPS-Ⅰ)催化。N-乙酰谷氨酸為其激活劑，反應(yīng)消耗2分子ATP。N-乙酰谷氨酸(AGA)反應(yīng)由氨基甲酰磷酸合成酶Ⅰ(carbamoylphosph1202.瓜氨酸的合成鳥氨酸氨基甲酰轉(zhuǎn)移酶H3PO4+氨基甲酰磷酸2.瓜氨酸的合成鳥氨酸氨基甲酰轉(zhuǎn)移酶H3PO4+氨基甲酰磷121由鳥氨酸氨基甲酰轉(zhuǎn)移酶(ornithinecarbamoyltransferase,OCT)催化，OCT常與CPS-Ⅰ構(gòu)成復(fù)合體。反應(yīng)在線粒體中進行，瓜氨酸生成后進入胞液。由鳥氨酸氨基甲酰轉(zhuǎn)移酶(ornithinecarbamoy1223.精氨酸的合成反應(yīng)在胞液中進行。精氨酸代琥珀酸合成酶ATPAMP+PPiH2OMg2++天冬氨酸精氨酸代琥珀酸3.精氨酸的合成反應(yīng)在胞液中進行。精氨酸代琥珀酸合成123精氨酸延胡索酸精氨酸代琥珀酸裂解酶精氨酸代琥珀酸精氨酸延胡索酸精氨酸代琥珀酸裂解酶精氨酸代琥珀酸1244.精氨酸水解生成尿素反應(yīng)在胞液中進行尿素鳥氨酸精氨酸4.精氨酸水解生成尿素反應(yīng)在胞液中進行尿素鳥氨酸精氨酸125鳥氨酸循環(huán)2ADP+PiCO2+NH3

+H2O氨基甲酰磷酸2ATPN-乙酰谷氨酸Pi鳥氨酸瓜氨酸精氨酸延胡索酸氨基酸草酰乙酸蘋果酸α-酮戊二酸谷氨酸α-酮酸精氨酸代琥珀酸瓜氨酸天冬氨酸ATPAMP+PPi尿素線粒體胞液目錄鳥氨酸鳥氨酸循環(huán)2ADP+PiCO2+NH3+H2O氨基甲126（三）反應(yīng)小結(jié)原料：2分子氨，一分子來自于游離的氨形成氨基甲酰磷酸，另一分子來自天冬氨酸。反應(yīng)部位：先在線粒體中進行，再在胞液中進行。耗能：3分子ATP，4個高能磷酸鍵。（三）反應(yīng)小結(jié)原料：2分子氨，一分子來自于游離的氨形成127（四）尿素生成的調(diào)節(jié)1.食物蛋白質(zhì)的影響高蛋白膳食合成↑低蛋白膳食合成↓2.CPS-Ⅰ的調(diào)節(jié)：AGA、精氨酸為其激活劑3.尿素生成酶系的調(diào)節(jié)：（四）尿素生成的調(diào)節(jié)1.食物蛋白質(zhì)的影響高蛋白膳食合128（五）高氨血癥和氨中毒血氨濃度升高(大于0.60μmol/L)稱為高氨血癥(hyperammonemia)，常見于肝功能嚴重損傷時，尿素合成酶的遺傳缺陷也可導(dǎo)致高氨血癥。高氨血癥時可引起腦功能障礙，稱氨中毒(ammoniapoisoning)。（要求掌握）（五）高氨血癥和氨中毒血氨濃度升高(大于0.60μmo129TAC↓

腦供能不足α-酮戊二酸谷氨酸谷氨酰胺NH3NH3腦內(nèi)α-酮戊二酸↓氨中毒的可能機制TAC↓腦供能不足α-酮戊二酸谷氨酸谷氨酰胺NH3130第四節(jié)

MetabolismofIndividualAminoAcids氨基酸的特殊代謝個別氨基酸的代謝第四節(jié)

MetabolismofIndivid131

一、氨基酸脫羧基作用脫羧基作用(decarboxylation)氨基酸脫羧酶氨基酸胺類RCH2NH2+CO2磷酸吡哆醛要掌握各種胺類的生理功能一、氨基酸脫羧基作用脫羧基作用(decarboxy132（一）γ-氨基丁酸(γ-aminobutyricacid,GABA)

L-谷氨酸GABACO2L-谷氨酸脫酶GABA是抑制性神經(jīng)遞質(zhì)，對中樞神經(jīng)有抑制作用。（一）γ-氨基丁酸L-谷氨酸GABACO2L-谷氨酸脫133（二）?；撬?taurine)?；撬崾墙Y(jié)合膽汁酸的組成成分。

L-半胱氨酸磺酸丙氨酸?；撬?/p>

磺酸丙氨酸脫羧酶CO2（二）?；撬?taurine)?；撬崾墙Y(jié)合膽汁酸的組成成分。134（三）組胺(histamine)L-組氨酸組胺組氨酸脫羧酶CO2組胺是強烈的血管舒張劑，可增加毛細血管的通透性，還可刺激胃蛋白酶及胃酸的分泌。（三）組胺(histamine)L-組氨酸組胺組氨酸脫羧酶135（四）5-羥色胺(5-hydroxytryptamine,5-HT)色氨酸5-羥色氨酸5-HT色氨酸羥化酶5-羥色氨酸脫羧酶CO25-HT在腦內(nèi)作為神經(jīng)遞質(zhì)，起抑制作用；在外周組織有收縮血管的作用。（四）5-羥色胺(5-hydroxytryptamine,136（五）多胺(polyamines)鳥氨酸腐胺

S-腺苷甲硫氨酸(SAM)脫羧基SAM

鳥氨酸脫羧酶CO2SAM脫羧酶CO2精脒(spermidine)丙胺轉(zhuǎn)移酶5'-甲基-硫-腺苷丙胺轉(zhuǎn)移酶

精胺(spermine)多胺是調(diào)節(jié)細胞生長的重要物質(zhì)。在生長旺盛的組織（如胚胎、再生肝、腫瘤組織）含量較高，其限速酶鳥氨酸脫羧酶活性較強。反應(yīng)式見本教材P150

圖9-8多胺的生成一般了解（五）多胺(polyamines)鳥氨酸腐胺S-腺苷137

二、一碳單位的代謝定義（一）概述

某些氨基酸代謝過程中產(chǎn)生的只含有一個碳原子的基團，稱為一碳單位(onecarbonunit)。

（要求掌握）二、一碳單位的代謝定義（一）概述某些氨基138種類甲基(methyl)-CH3亞甲基(methylene)-CH2-次甲基(methenyl)-CH=甲酰基(formyl)-CHO亞氨甲基(formimino)-CH=NH

種類甲基(methyl)-CH3亞甲基(methylen139（二）四氫葉酸是一碳單位的載體FH4的生成FFH2FH4F還原酶FH2還原酶NADPH+H+NADP+NADPH+H+NADP+（要求掌握）（二）四氫葉酸是一碳單位的載體FH4的生成FFH2FH4F還140

FH4攜帶一碳單位的形式

（一碳單位通常是結(jié)合在FH4分子的N5、N10位上）N5—CH3—FH4N5、N10—CH2—FH4N5、N10=CH—FH4N10—CHO—FH4N5—CH=NH—FH4FH4攜帶一碳單位的形式（一碳單位通常是結(jié)合在FH4141一碳單位主要來源于氨基酸代謝絲氨酸

N5,N10—CH2—FH4甘氨酸

N5,N10—CH2—FH4組氨酸

N5—CH=NH—FH4色氨酸N10—CHO—FH4（三）一碳單位與氨基酸代謝一碳單位主要來源于氨基酸代謝絲氨酸N5,N10—CH2—142（四）一碳單位的互相轉(zhuǎn)變N10—CHO—FH4N5,N10=CH—FH4N5,N10—CH2—FH4N5—CH3—FH4N5—CH=NH—FH4H+H2ONADPH+H+NADP+NADH+H+NAD+NH3NH3（四）一碳單位的互相轉(zhuǎn)變N10—CHO—FH4N5,N10143（五）一碳單位的生理功能作為合成嘌呤和嘧啶核苷酸合成的原料把氨基酸代謝和核酸代謝聯(lián)系起來（要求掌握）（五）一碳單位的生理功能作為合成嘌呤和嘧啶核苷酸合成的原料（144

三、含硫氨基酸的代謝胱氨酸（非編碼）蛋氨酸半胱氨酸

含硫氨基酸三、含硫氨基酸的代謝胱氨酸（非編碼）蛋