強(qiáng)制性肌營(yíng)養(yǎng)不良課件

病例分享腦病三科病例分享1病史基本信息:患者,王X.男,29歲現(xiàn)病史:因“漸進(jìn)性四肢力朋7年”入院。患者7年前在無(wú)明確誘因情況下出現(xiàn)雙上肢力弱,主要表現(xiàn)為抬舉費(fèi)力、雙側(cè)前臂及叉手指運(yùn)動(dòng)不靈活持物困難,后還漸出現(xiàn)雙下肢力弱,主要表現(xiàn)為行走不穩(wěn)上樓梯費(fèi)力、不能腳尖或腳跟著地行走。上述癥狀漸進(jìn)性加重,伴雙上肢及手部肌肉萎縮。病程中甲天發(fā)熱,無(wú)肌肉疼,天膠體異麻,天胸悶,元呼吸困難,肢體力弱無(wú)晨輕暮重?！讣易迨?父母非近紊結(jié)婚,妹妹有類(lèi)似癥狀(病逝病史2專(zhuān)科查體·神情(意識(shí)水平正常),意識(shí)內(nèi)容無(wú)異常,無(wú)智能障礙,言語(yǔ)尚清晰,雙瞳孔等大等圓,直徑約3mm對(duì)光反射靈敏。眼球運(yùn)動(dòng)靈活.伸舌居中,面部」表情少,面部肌肉松弛;雙上肢近端、前臂及手部大小魚(yú)際肌、骨間肌均可見(jiàn)萎縮,雙下肢亦可見(jiàn)萎縮但不如上肢明顯;雙上肢近端及前臂肌力4級(jí),手指肌力3級(jí),雙下肢肌力4級(jí);雙側(cè)肌張力正常腱反射減弱.雙側(cè)病理征未引出:未見(jiàn)肌肉顫搐或肌束顫動(dòng);腦膜刺激征();深淺感覺(jué)及復(fù)合感覺(jué)未見(jiàn)異常;根痛();肌肉壓痛(-)。專(zhuān)科查體3強(qiáng)制性肌營(yíng)養(yǎng)不良課件4輔助檢查生化·心電圖肌電圖輔助檢查5定位診斷錐體系骨骼肌系錐體外系統(tǒng)小腦定位診斷6定性診斷代謝性中毒性炎旋性/肌肉疾病養(yǎng)不良性其他定性診斷7臨床常見(jiàn)的進(jìn)行性肌營(yíng)養(yǎng)不良DMD/BMD假肥大型肌營(yíng)養(yǎng)不良(性聯(lián))FSHD面肩肱型肌營(yíng)養(yǎng)不良(常顯)DM強(qiáng)直性肌營(yíng)養(yǎng)不良(常顯)LGMD肢帶型肌營(yíng)養(yǎng)不良(常顯、常隱)CMD先天性肌營(yíng)養(yǎng)不良(常隱)OPMD眼咽型肌營(yíng)養(yǎng)不良(常顯)EDMD艾德肌營(yíng)養(yǎng)不良(性聯(lián))DD遠(yuǎn)端肌營(yíng)養(yǎng)不良遠(yuǎn)端肌病(常顯、常隱)臨床常見(jiàn)的進(jìn)行性肌營(yíng)養(yǎng)不良8診斷強(qiáng)直性肌營(yíng)養(yǎng)不良(DM)?診斷強(qiáng)直性肌營(yíng)養(yǎng)不良(DM)?9確診強(qiáng)直性肌營(yíng)養(yǎng)不良(DM型)基因檢測(cè)確診強(qiáng)直性肌營(yíng)養(yǎng)不良(DM型)10強(qiáng)制性肌營(yíng)養(yǎng)不良課件11強(qiáng)制性肌營(yíng)養(yǎng)不良課件12強(qiáng)制性肌營(yíng)養(yǎng)不良課件13強(qiáng)制性肌營(yíng)養(yǎng)不良課件14強(qiáng)制性肌營(yíng)養(yǎng)不良課件15強(qiáng)制性肌營(yíng)養(yǎng)不良課件16強(qiáng)制性肌營(yíng)養(yǎng)不良課件17強(qiáng)制性肌營(yíng)養(yǎng)不良課件18強(qiáng)制性肌營(yíng)養(yǎng)不良課件19強(qiáng)制性肌營(yíng)養(yǎng)不良課件20強(qiáng)制性肌營(yíng)養(yǎng)不良課件21強(qiáng)制性肌營(yíng)養(yǎng)不良課件22強(qiáng)制性肌營(yíng)養(yǎng)不良課件23病例分享腦病三科病例分享24病史基本信息:患者,王X.男,29歲現(xiàn)病史:因“漸進(jìn)性四肢力朋7年”入院。患者7年前在無(wú)明確誘因情況下出現(xiàn)雙上肢力弱,主要表現(xiàn)為抬舉費(fèi)力、雙側(cè)前臂及叉手指運(yùn)動(dòng)不靈活持物困難,后還漸出現(xiàn)雙下肢力弱,主要表現(xiàn)為行走不穩(wěn)上樓梯費(fèi)力、不能腳尖或腳跟著地行走。上述癥狀漸進(jìn)性加重,伴雙上肢及手部肌肉萎縮。病程中甲天發(fā)熱,無(wú)肌肉疼,天膠體異麻,天胸悶,元呼吸困難,肢體力弱無(wú)晨輕暮重?！讣易迨?父母非近紊結(jié)婚,妹妹有類(lèi)似癥狀(病逝病史25專(zhuān)科查體·神情(意識(shí)水平正常),意識(shí)內(nèi)容無(wú)異常,無(wú)智能障礙,言語(yǔ)尚清晰,雙瞳孔等大等圓,直徑約3mm對(duì)光反射靈敏。眼球運(yùn)動(dòng)靈活.伸舌居中,面部」表情少,面部肌肉松弛;雙上肢近端、前臂及手部大小魚(yú)際肌、骨間肌均可見(jiàn)萎縮,雙下肢亦可見(jiàn)萎縮但不如上肢明顯;雙上肢近端及前臂肌力4級(jí),手指肌力3級(jí),雙下肢肌力4級(jí);雙側(cè)肌張力正常腱反射減弱.雙側(cè)病理征未引出:未見(jiàn)肌肉顫搐或肌束顫動(dòng);腦膜刺激征();深淺感覺(jué)及復(fù)合感覺(jué)未見(jiàn)異常;根痛();肌肉壓痛(-)。專(zhuān)科查體26強(qiáng)制性肌營(yíng)養(yǎng)不良課件27輔助檢查生化·心電圖肌電圖輔助檢查28定位診斷錐體系骨骼肌系錐體外系統(tǒng)小腦定位診斷29定性診斷代謝性中毒性炎旋性/肌肉疾病養(yǎng)不良性其他定性診斷30臨床常見(jiàn)的進(jìn)行性肌營(yíng)養(yǎng)不良DMD/BMD假肥大型肌營(yíng)養(yǎng)不良(性聯(lián))FSHD面肩肱型肌營(yíng)養(yǎng)不良(常顯)DM強(qiáng)直性肌營(yíng)養(yǎng)不良(常顯)LGMD肢帶型肌營(yíng)養(yǎng)不良(常顯、常隱)CMD先天性肌營(yíng)養(yǎng)不良(常隱)OPMD眼咽型肌營(yíng)養(yǎng)不良(常顯)EDMD艾德肌營(yíng)養(yǎng)不良(性聯(lián))DD遠(yuǎn)端肌營(yíng)養(yǎng)不良遠(yuǎn)端肌病(常顯、常隱)臨床常見(jiàn)的進(jìn)行性肌營(yíng)養(yǎng)不良31診斷強(qiáng)直性肌營(yíng)養(yǎng)不良(DM)?診斷強(qiáng)直性肌營(yíng)養(yǎng)不良(DM)?32確診強(qiáng)直性肌營(yíng)養(yǎng)不良(DM型)基因檢測(cè)確診強(qiáng)直性肌營(yíng)養(yǎng)不良(DM型)33強(qiáng)制性肌營(yíng)養(yǎng)不良課件34強(qiáng)制性肌營(yíng)養(yǎng)不良課件35強(qiáng)制性肌營(yíng)養(yǎng)不良課件36強(qiáng)制性肌營(yíng)養(yǎng)不良課件37強(qiáng)制性肌營(yíng)養(yǎng)不良課件38強(qiáng)制性肌營(yíng)養(yǎng)不良課件