癲癇持續(xù)狀態(tài)復(fù)件課件

癲癇持續(xù)狀態(tài)復(fù)件癲癇持續(xù)狀態(tài)復(fù)件癇性發(fā)作、驚厥、癲癇癇樣發(fā)作：發(fā)作性皮層功能異常所引起的一組臨床癥狀驚厥：伴有骨骼肌強(qiáng)烈收縮的癇性發(fā)作癲癇：臨床呈長(zhǎng)期反復(fù)癇性發(fā)作的疾病過(guò)程癇性發(fā)作、驚厥、癲癇癇樣發(fā)作：發(fā)作性皮層功能異常所引起的一組大腦皮層神經(jīng)元異常同步放電癇性發(fā)作驚厥性癇樣發(fā)作（驚厥）非驚厥性癇樣發(fā)作急性疾病中出現(xiàn)(癥狀)長(zhǎng)期反復(fù)出現(xiàn)(疾病)急性癇性發(fā)作（急性驚厥發(fā)作）癲癇大腦皮層神經(jīng)元異常同步放電癇性發(fā)作驚厥性癇樣發(fā)作（驚厥）非驚厥病因及分類(lèi)感染性非感染性顱內(nèi)腦膜炎、腦炎：細(xì)菌（化膿性、結(jié)核性）、病毒、霉菌、寄生蟲(chóng)顱腦損傷顱內(nèi)腫瘤顱腦發(fā)育畸形癲癇顱外熱性驚厥中毒性腦病

代謝性：

電解質(zhì)紊亂（低鈣、低鎂、低鈉、高鈉）特發(fā)性低血糖癥遺傳代謝性疾病中毒性：

滅鼠藥、有機(jī)農(nóng)藥驚厥病因及分類(lèi)感染性非感染性驚厥病因與發(fā)病年齡的關(guān)系驚厥病因與發(fā)病年齡的關(guān)系高熱驚厥高熱驚厥高熱驚厥高熱驚厥低鈣血癥血鈣<2.1mmol/L或游離鈣<0.75mmol/L神經(jīng)肌肉興奮性增高：驚跳、震顫、哭鬧不安、驚厥、屏氣、呼吸暫停、青紫多見(jiàn)于4月-3歲小兒10%葡萄糖酸鈣：2ml/kg.次*3----*2-----*1低鈣血癥血鈣<2.1mmol/L或游離鈣<0.75mmol低鎂血癥定義：血清鎂<0.75mmol/L慢性腹瀉，甲旁低，腎小管酸中毒，長(zhǎng)期利尿，營(yíng)養(yǎng)不良神經(jīng)肌肉興奮性增高：如抽搐、肌肉震顫，手足徐動(dòng)樣，較大兒童性格改變，惡心，食欲差，心律失常等補(bǔ)鈣治療無(wú)效25%MgSO40.25ml/Kg一次深部肌肉注射，q6h低鎂血癥定義：血清鎂<0.75mmol/L低鈉血癥血鈉24小時(shí)內(nèi)降至120mmol/L以下，頭痛、嗜睡、反應(yīng)遲鈍、肌肉抽搐，<115mmol/L時(shí)常出現(xiàn)驚厥、昏迷，注意休克24-48小時(shí)內(nèi)將血鈉提高到正常范圍，有明顯神經(jīng)癥狀或血鈉<120mmol/L應(yīng)迅速升高血鈉，高張鹽4小時(shí)內(nèi)補(bǔ)完，監(jiān)測(cè)血鈉濃度變化

0.5mmol/L.H或10mmol/L.d（按公式計(jì)算）低鈉血癥血鈉24小時(shí)內(nèi)降至120mmol/L以下，頭痛、嗜睡高鈉血癥血清鈉>150mmol/L糾正脫水和高滲狀態(tài)：補(bǔ)液太快→降低高滲狀態(tài)太快→腦水腫、驚厥、神經(jīng)損害，一般血清鈉降低以0.5mmol/L.H或10mmol/L.d為宜單純失水引起高鈉血癥按：所缺水量＝０.６×W(Kg)×(1－140/血清鈉濃度)，+每天生理需要量，以5％GS或補(bǔ)1／4張液體高鈉血癥血清鈉>150mmol/L維生素B6依賴(lài)癥VitB6缺乏癥和VitB6依賴(lài)癥影響腦內(nèi)GABA和5-HT的合成，起抑制作用，合成減少時(shí)，CNS過(guò)度興奮→驚厥。母親在孕期因嘔吐服用大量VitB6致新生兒依賴(lài)出生后數(shù)小時(shí)至5日內(nèi)發(fā)生驚厥少數(shù)由常染色體隱性遺傳性VitB6代謝異常所致VitB62-10mg/d維生素B6依賴(lài)癥VitB6缺乏癥和VitB6依賴(lài)癥癲癇持續(xù)狀態(tài)

定義 CSE驚厥性癲癇持續(xù)狀態(tài) NCSE非驚厥性癲癇持續(xù)狀態(tài) RSE難治性癲癇持續(xù)狀態(tài)癲癇持續(xù)狀態(tài)定義 CSE驚厥性癲癇持續(xù)狀癲癇持續(xù)狀態(tài)13定義：

凡一次癲癇發(fā)作持續(xù)30分鐘以上或頻繁發(fā)作連續(xù)30分鐘以上、發(fā)作間期意識(shí)不能恢復(fù)者60分鐘30分鐘GCSE5分鐘Epilepsia,1981,22(4):489-501;Epilepsia,1991,40(suppl1):53-58;SE持續(xù)時(shí)間超過(guò)2h,發(fā)生永久性神經(jīng)損傷的幾率二倍于不足2h者,故應(yīng)選用強(qiáng)有力的足量的抗癲癇藥物,爭(zhēng)取發(fā)作30～90min內(nèi)控制癲癇持續(xù)狀態(tài)SE的病因?qū)W小兒SE病因一般分為三類(lèi)：高熱驚厥：3歲內(nèi)小兒SE最常見(jiàn)原因，占1/3；特發(fā)性：無(wú)NS異常病史和體征，輔檢（-）；癥狀性：伴有神經(jīng)系統(tǒng)基礎(chǔ)病變或代謝障礙，如感染、中毒、外傷、急性代謝紊亂等；撤藥綜合征；SE的病因?qū)W小兒SE病因一般分為三類(lèi)：SE治療原則CSE分期：早期(>5min)；持續(xù)階段(30-60min)，早期5-30min難治性持續(xù)(>60min)足量、規(guī)范使用一線(xiàn)及二線(xiàn)抗癲癇藥物,1h仍不能控制驚厥發(fā)作SE治療原則CSE分期：SE治療原則積極尋找病因，控制原發(fā)?。痪S持生命體征及內(nèi)環(huán)境穩(wěn)定；選用快速有效的抗驚厥藥物：用藥原則：早期、快速、足量、靜脈用藥；早期(>5min)一線(xiàn)用藥(苯二氮卓類(lèi)，苯妥英)； 持續(xù)階段(30-60min)二/三線(xiàn)用藥(巴比妥，水化氯醛，利多卡因，丙戊酸鈉) 難治性持續(xù)(>60min)四線(xiàn)用藥(咪達(dá)唑侖等)，硫噴妥鈉等，異丙酚（驚止2h撤藥）SE治療原則積極尋找病因，控制原發(fā)??；治療驚厥的急救ABC/CAB，止驚？低血糖？低鈣？給氧生命體征監(jiān)測(cè)監(jiān)測(cè)與糾正水、電解質(zhì)異常,維持內(nèi)環(huán)境降低顱壓：一般一次驚厥不需要降顱壓預(yù)防控制并發(fā)癥 （側(cè)臥、牙墊、窒息、肌溶解）治療驚厥的急救治療低血糖：BG<40mg/dL,10%GS5ml/kg低鈣血癥：2ml/kg.次*3----*2-----*1低鎂血癥：25%0.2-0.4ml/kg,緩慢靜滴；后續(xù)25%MgSO40.2-0.5ml/Kg深部肌肉注射，q6h，1-3W懷疑或排除VitB6：2-10mgB6IV如果明確：

治療低血糖：BG<40mg/dL,10%GSSE處理流程安定水合氯醛咪唑/氯硝SE處理流程安定咪唑/氯硝SE處理流程咪唑安定/丙戊酸SE處理流程咪唑安定/丙戊酸藥物治療

1勞拉西泮LZP3苯二氮卓類(lèi)

副作用：低血壓，心律失常，肌弛緩，呼吸抑制地西泮（首選)DZP、氯硝基安定(長(zhǎng)、強(qiáng)、大、副)咪達(dá)唑侖藥物治療藥物治療

1可用于安定注射后的維持用藥或?yàn)榱朔乐乖俅伟l(fā)作3一般負(fù)荷量15~20mg/kg，12小時(shí)后給維持量10～20min起效，維持時(shí)間長(zhǎng)苯巴比妥

副作用：抑制呼吸、低血壓和意識(shí)水平下降控制驚厥可，副作用較大，在新生兒應(yīng)用有優(yōu)勢(shì)靜脈維持1-4mg/kg.h藥物治療藥物治療

1可用于輔助用藥30.5～0.8ml/kg，加等量生理鹽水保留灌腸水化氯醛副作用：刺激呼吸系統(tǒng)輔助用藥，起效快，安全藥物治療難治性癲癇持續(xù)狀態(tài)的藥物治療

12004年起在歐洲的一些國(guó)家已被用來(lái)治療癲癇持續(xù)狀態(tài)首劑15mg/kg靜脈推注，速度6mg/kg*min3之后0.5-1mg/(kg.h)靜脈滴注(總量20-30mg/kg)，丙戊酸鈉注射液（列為二線(xiàn)用藥）

終止SE66%，易轉(zhuǎn)為口服副作用：胰腺炎，藥物相互作用(皮疹、濃度)；禁用于線(xiàn)粒體疾病(尿素循環(huán)障礙)和嚴(yán)重肝臟疾病難治性癲癇持續(xù)狀態(tài)的藥物治療難治性癲癇持續(xù)狀態(tài)的藥物治療

1有希望成為治療癲癇持續(xù)狀態(tài)的藥物15～70mg/kg靜脈推注，Max3g,45％RSE有效3左乙拉西坦注射液

（二線(xiàn)用藥）血漿蛋白結(jié)合率低，不經(jīng)過(guò)肝臟代謝，無(wú)已知的藥物相互作用較少的心血管、呼吸系統(tǒng)副作用Levetiracetaminchildrenwithrefractorystatusepilepticus，Epilepsy&Behavior14(2009)215–218難治性癲癇持續(xù)狀態(tài)的藥物治療RSE三線(xiàn)用藥咪達(dá)唑侖作用于GABAa受體，抑制神經(jīng)元興奮性；生理pH高脂溶性，起效迅速；負(fù)荷劑量：0.2mg/kg，必要時(shí)5min可追加1次（最大可達(dá)2mg/kg);維持劑量1-5ug/kg*min,根據(jù)臨床及EEG調(diào)整；副作用：呼吸抑制、低血壓、藥物快速耐受及撤藥后復(fù)發(fā)率高，撤藥綜合征RSE三線(xiàn)用藥咪達(dá)唑侖RSE三線(xiàn)用藥異丙酚GABA受體激動(dòng)劑，作用位點(diǎn)異于苯二氮卓及巴比妥類(lèi)；起效快、蘇醒迅速；對(duì)RSE有效率67%；負(fù)荷劑量：1-2mg/kg,必要時(shí)5min追加，Max10mg/kg；1-12mg/kg*h維持（最大15mg/kg*h，24hr最大不超過(guò)1800mg），根據(jù)臨床及EEG調(diào)節(jié)；副作用：呼吸抑制、低血壓、輸注綜合征、高脂血癥鎮(zhèn)靜鎮(zhèn)痛指南：<16歲慎用，66ug/kg.min,<48hRSE三線(xiàn)用藥異丙酚RSE三線(xiàn)用藥肌松劑(非抗驚厥藥物)萬(wàn)可松負(fù)荷劑量為按體重0.1mg/kg靜脈注射,維持劑量為0.04～0.06mg/(kg·h)靜脈注射微泵維持,同時(shí)呼吸機(jī)輔助呼吸。萬(wàn)可松在SE控制后可漸減量至2周停用副作用：呼吸抑制、低血壓、輸注綜合征、高脂血癥鎮(zhèn)靜鎮(zhèn)痛指南：<16歲慎用，66ug/kg.min,<48hRSE三線(xiàn)用藥肌松劑(非抗驚厥藥物)EEG持續(xù)癇性放電EEG持續(xù)癇性放電應(yīng)用異丙酚后EEG爆發(fā)抑制波形應(yīng)用異丙酚后EEG爆發(fā)抑制波形癲癇持續(xù)狀態(tài)的其他治療

1亞低溫治療：神經(jīng)保護(hù)、抗驚厥3免疫調(diào)節(jié)治療：激素、ACTH、TPE電抽搐治療：增強(qiáng)GABA作用，持續(xù)EEG外科手術(shù)治療癲癇持續(xù)狀態(tài)的其他治療展望藥物治療：安定栓劑磷苯妥英對(duì)非驚厥性癲癇持續(xù)狀態(tài)的診斷電持續(xù)狀態(tài)（亞臨床發(fā)作）提高對(duì)SE認(rèn)識(shí)及積極干預(yù)，制定相應(yīng)診療規(guī)范，對(duì)提高救治成功率意義重大展望藥物治療：安定栓劑ThankYou!ThankYou!藥物治療

13藥物治療癲癇持續(xù)狀態(tài)復(fù)件癲癇持續(xù)狀態(tài)復(fù)件癇性發(fā)作、驚厥、癲癇癇樣發(fā)作：發(fā)作性皮層功能異常所引起的一組臨床癥狀驚厥：伴有骨骼肌強(qiáng)烈收縮的癇性發(fā)作癲癇：臨床呈長(zhǎng)期反復(fù)癇性發(fā)作的疾病過(guò)程癇性發(fā)作、驚厥、癲癇癇樣發(fā)作：發(fā)作性皮層功能異常所引起的一組大腦皮層神經(jīng)元異常同步放電癇性發(fā)作驚厥性癇樣發(fā)作（驚厥）非驚厥性癇樣發(fā)作急性疾病中出現(xiàn)(癥狀)長(zhǎng)期反復(fù)出現(xiàn)(疾病)急性癇性發(fā)作（急性驚厥發(fā)作）癲癇大腦皮層神經(jīng)元異常同步放電癇性發(fā)作驚厥性癇樣發(fā)作（驚厥）非驚厥病因及分類(lèi)感染性非感染性顱內(nèi)腦膜炎、腦炎：細(xì)菌（化膿性、結(jié)核性）、病毒、霉菌、寄生蟲(chóng)顱腦損傷顱內(nèi)腫瘤顱腦發(fā)育畸形癲癇顱外熱性驚厥中毒性腦病

代謝性：

電解質(zhì)紊亂（低鈣、低鎂、低鈉、高鈉）特發(fā)性低血糖癥遺傳代謝性疾病中毒性：

滅鼠藥、有機(jī)農(nóng)藥驚厥病因及分類(lèi)感染性非感染性驚厥病因與發(fā)病年齡的關(guān)系驚厥病因與發(fā)病年齡的關(guān)系高熱驚厥高熱驚厥高熱驚厥高熱驚厥低鈣血癥血鈣<2.1mmol/L或游離鈣<0.75mmol/L神經(jīng)肌肉興奮性增高：驚跳、震顫、哭鬧不安、驚厥、屏氣、呼吸暫停、青紫多見(jiàn)于4月-3歲小兒10%葡萄糖酸鈣：2ml/kg.次*3----*2-----*1低鈣血癥血鈣<2.1mmol/L或游離鈣<0.75mmol低鎂血癥定義：血清鎂<0.75mmol/L慢性腹瀉，甲旁低，腎小管酸中毒，長(zhǎng)期利尿，營(yíng)養(yǎng)不良神經(jīng)肌肉興奮性增高：如抽搐、肌肉震顫，手足徐動(dòng)樣，較大兒童性格改變，惡心，食欲差，心律失常等補(bǔ)鈣治療無(wú)效25%MgSO40.25ml/Kg一次深部肌肉注射，q6h低鎂血癥定義：血清鎂<0.75mmol/L低鈉血癥血鈉24小時(shí)內(nèi)降至120mmol/L以下，頭痛、嗜睡、反應(yīng)遲鈍、肌肉抽搐，<115mmol/L時(shí)常出現(xiàn)驚厥、昏迷，注意休克24-48小時(shí)內(nèi)將血鈉提高到正常范圍，有明顯神經(jīng)癥狀或血鈉<120mmol/L應(yīng)迅速升高血鈉，高張鹽4小時(shí)內(nèi)補(bǔ)完，監(jiān)測(cè)血鈉濃度變化

0.5mmol/L.H或10mmol/L.d（按公式計(jì)算）低鈉血癥血鈉24小時(shí)內(nèi)降至120mmol/L以下，頭痛、嗜睡高鈉血癥血清鈉>150mmol/L糾正脫水和高滲狀態(tài)：補(bǔ)液太快→降低高滲狀態(tài)太快→腦水腫、驚厥、神經(jīng)損害，一般血清鈉降低以0.5mmol/L.H或10mmol/L.d為宜單純失水引起高鈉血癥按：所缺水量＝０.６×W(Kg)×(1－140/血清鈉濃度)，+每天生理需要量，以5％GS或補(bǔ)1／4張液體高鈉血癥血清鈉>150mmol/L維生素B6依賴(lài)癥VitB6缺乏癥和VitB6依賴(lài)癥影響腦內(nèi)GABA和5-HT的合成，起抑制作用，合成減少時(shí)，CNS過(guò)度興奮→驚厥。母親在孕期因嘔吐服用大量VitB6致新生兒依賴(lài)出生后數(shù)小時(shí)至5日內(nèi)發(fā)生驚厥少數(shù)由常染色體隱性遺傳性VitB6代謝異常所致VitB62-10mg/d維生素B6依賴(lài)癥VitB6缺乏癥和VitB6依賴(lài)癥癲癇持續(xù)狀態(tài)

定義 CSE驚厥性癲癇持續(xù)狀態(tài) NCSE非驚厥性癲癇持續(xù)狀態(tài) RSE難治性癲癇持續(xù)狀態(tài)癲癇持續(xù)狀態(tài)定義 CSE驚厥性癲癇持續(xù)狀癲癇持續(xù)狀態(tài)13定義：

凡一次癲癇發(fā)作持續(xù)30分鐘以上或頻繁發(fā)作連續(xù)30分鐘以上、發(fā)作間期意識(shí)不能恢復(fù)者60分鐘30分鐘GCSE5分鐘Epilepsia,1981,22(4):489-501;Epilepsia,1991,40(suppl1):53-58;SE持續(xù)時(shí)間超過(guò)2h,發(fā)生永久性神經(jīng)損傷的幾率二倍于不足2h者,故應(yīng)選用強(qiáng)有力的足量的抗癲癇藥物,爭(zhēng)取發(fā)作30～90min內(nèi)控制癲癇持續(xù)狀態(tài)SE的病因?qū)W小兒SE病因一般分為三類(lèi)：高熱驚厥：3歲內(nèi)小兒SE最常見(jiàn)原因，占1/3；特發(fā)性：無(wú)NS異常病史和體征，輔檢（-）；癥狀性：伴有神經(jīng)系統(tǒng)基礎(chǔ)病變或代謝障礙，如感染、中毒、外傷、急性代謝紊亂等；撤藥綜合征；SE的病因?qū)W小兒SE病因一般分為三類(lèi)：SE治療原則CSE分期：早期(>5min)；持續(xù)階段(30-60min)，早期5-30min難治性持續(xù)(>60min)足量、規(guī)范使用一線(xiàn)及二線(xiàn)抗癲癇藥物,1h仍不能控制驚厥發(fā)作SE治療原則CSE分期：SE治療原則積極尋找病因，控制原發(fā)?。痪S持生命體征及內(nèi)環(huán)境穩(wěn)定；選用快速有效的抗驚厥藥物：用藥原則：早期、快速、足量、靜脈用藥；早期(>5min)一線(xiàn)用藥(苯二氮卓類(lèi)，苯妥英)； 持續(xù)階段(30-60min)二/三線(xiàn)用藥(巴比妥，水化氯醛，利多卡因，丙戊酸鈉) 難治性持續(xù)(>60min)四線(xiàn)用藥(咪達(dá)唑侖等)，硫噴妥鈉等，異丙酚（驚止2h撤藥）SE治療原則積極尋找病因，控制原發(fā)病；治療驚厥的急救ABC/CAB，止驚？低血糖？低鈣？給氧生命體征監(jiān)測(cè)監(jiān)測(cè)與糾正水、電解質(zhì)異常,維持內(nèi)環(huán)境降低顱壓：一般一次驚厥不需要降顱壓預(yù)防控制并發(fā)癥 （側(cè)臥、牙墊、窒息、肌溶解）治療驚厥的急救治療低血糖：BG<40mg/dL,10%GS5ml/kg低鈣血癥：2ml/kg.次*3----*2-----*1低鎂血癥：25%0.2-0.4ml/kg,緩慢靜滴；后續(xù)25%MgSO40.2-0.5ml/Kg深部肌肉注射，q6h，1-3W懷疑或排除VitB6：2-10mgB6IV如果明確：

治療低血糖：BG<40mg/dL,10%GSSE處理流程安定水合氯醛咪唑/氯硝SE處理流程安定咪唑/氯硝SE處理流程咪唑安定/丙戊酸SE處理流程咪唑安定/丙戊酸藥物治療

1勞拉西泮LZP3苯二氮卓類(lèi)

副作用：低血壓，心律失常，肌弛緩，呼吸抑制地西泮（首選)DZP、氯硝基安定(長(zhǎng)、強(qiáng)、大、副)咪達(dá)唑侖藥物治療藥物治療

1可用于安定注射后的維持用藥或?yàn)榱朔乐乖俅伟l(fā)作3一般負(fù)荷量15~20mg/kg，12小時(shí)后給維持量10～20min起效，維持時(shí)間長(zhǎng)苯巴比妥

副作用：抑制呼吸、低血壓和意識(shí)水平下降控制驚厥可，副作用較大，在新生兒應(yīng)用有優(yōu)勢(shì)靜脈維持1-4mg/kg.h藥物治療藥物治療

1可用于輔助用藥30.5～0.8ml/kg，加等量生理鹽水保留灌腸水化氯醛副作用：刺激呼吸系統(tǒng)輔助用藥，起效快，安全藥物治療難治性癲癇持續(xù)狀態(tài)的藥物治療

12004年起在歐洲的一些國(guó)家已被用來(lái)治療癲癇持續(xù)狀態(tài)首劑15mg/kg靜脈推注，速度6mg/kg*min3之后0.5-1mg/(kg.h)靜脈滴注(總量20-30mg/kg)，丙戊酸鈉注射液（列為二線(xiàn)用藥）

終止SE66%，易轉(zhuǎn)為口服副作用：胰腺炎，藥物相互作用(皮疹、濃度)；禁用于線(xiàn)粒體疾病(尿素循環(huán)障礙)和嚴(yán)重肝臟疾病難治性癲癇持續(xù)狀態(tài)的藥物治療難治性癲癇持續(xù)狀態(tài)的藥物治療

1有希望成為治療癲癇持續(xù)狀態(tài)的藥物15～70mg/kg靜脈推注，Max3g,45％RSE有效3左乙拉西坦注射液

（二線(xiàn)用藥）血漿蛋白結(jié)合率低，不經(jīng)過(guò)肝臟代謝，無(wú)已知的藥物相互作用較少的心血管、呼吸系統(tǒng)副作用Levetiracetaminchildrenwithrefractorystatusepilepticus，Epilepsy&Behavior14(2009)215–218難治性癲癇持續(xù)狀態(tài)的藥物治療RSE三線(xiàn)用藥咪達(dá)唑侖作用于GABAa受體，抑制神經(jīng)元興奮性；生理pH高脂溶性，起效迅速；負(fù)荷劑量