小兒驚厥診斷及治療-課件

小兒驚厥診斷及治療

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小兒驚厥診斷及治療

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1.概述驚厥是小兒時(shí)期最常見的一種神經(jīng)系統(tǒng)急癥。驚厥(convulsions)是全身性或身體某一局部肌肉運(yùn)動(dòng)性抽搐，是由骨骼肌群不自主強(qiáng)烈收縮而引起的,常伴意識(shí)障礙。發(fā)作時(shí)的EEG可以正?；虍惓?；是多種原因所致的大腦神經(jīng)元暫時(shí)功能紊亂的一種表現(xiàn)。21.概述驚厥是小兒時(shí)期最常見的一種神經(jīng)系統(tǒng)急癥。2發(fā)作：指機(jī)體出現(xiàn)的一次性突然、短暫、有始有終的異常行為，是大腦神經(jīng)細(xì)胞過度放電而引起的腦功能障礙。癲癇：指多次發(fā)作，即慢性、反復(fù)性腦功能失常引起的發(fā)作。癲癇綜合征：指某些癥狀和體征總是集合在一起表現(xiàn)出來的癲癇病。3發(fā)作：指機(jī)體出現(xiàn)的一次性突然、短暫、有始有終的異常行為，是大驚厥發(fā)作可作為多種急性疾病的一個(gè)癥狀出現(xiàn)，如熱性驚厥、腦膜炎時(shí)伴發(fā)的驚厥，隨原發(fā)病好轉(zhuǎn)而消失。癲癇患者也常有驚厥發(fā)作，如癲癇的強(qiáng)直-陣攣性發(fā)作，但是具有陣發(fā)性慢性反復(fù)發(fā)作的基本特征。包括驚厥性或非驚厥性發(fā)作。4驚厥發(fā)作可作為多種急性疾病的一個(gè)癥狀出現(xiàn)，如熱性驚厥、腦膜其驚厥發(fā)作有以下特征:①發(fā)病率高,據(jù)統(tǒng)計(jì)6歲以下的小兒驚厥的發(fā)生率約為成人的10%~15%,約5%~6%的小兒曾經(jīng)發(fā)生過驚厥。年齡愈小發(fā)病率愈高。②易有頻繁發(fā)作,甚至驚厥持續(xù)狀態(tài)。③表現(xiàn)多樣,可有智力影響。新生兒及嬰兒常有不典型發(fā)作。如表現(xiàn)為面部、肢體局灶或多灶性抽動(dòng),局部或全身性肌陣攣,或表現(xiàn)為突發(fā)瞪眼、咀嚼、流涎、呼吸暫停、青紫等不顯性發(fā)作(subtleseizure)。④引起驚厥的病因眾多復(fù)雜。

5其驚厥發(fā)作有以下特征:5典形驚厥發(fā)作患兒突然意識(shí)喪失,全身骨骼肌不自主、持續(xù)性強(qiáng)直性收縮,繼而轉(zhuǎn)入陣攣期,不同肌群交替收縮,肢體及軀干有節(jié)律地抽動(dòng),口吐泡沫,若咬破舌頭可口吐血沫,呼吸恢復(fù)但不規(guī)則,持續(xù)約數(shù)十秒至數(shù)分鐘,然后深呼吸,肌肉松弛而緩解,可有尿失禁。發(fā)作后入睡,醒后可出現(xiàn)頭痛、疲乏、對(duì)發(fā)作不能回憶。其它發(fā)作形式有肌陣攣、陣攣性、強(qiáng)直發(fā)作等。6典形驚厥發(fā)作6限局性運(yùn)動(dòng)性發(fā)作:發(fā)作時(shí)意識(shí)不喪失,常有下列幾種形式:①某個(gè)肢體或面部抽搐:由于口唇、拇指、示指在腦運(yùn)動(dòng)皮質(zhì)區(qū)上代表的面積最大,這些部位最易受累;②Jackson發(fā)作:發(fā)作時(shí)腦皮質(zhì)運(yùn)動(dòng)區(qū)異常放電灶逐漸擴(kuò)展到手、前臂、上肢、肩、軀干、大腿、小腿、足趾等部位。若進(jìn)一步發(fā)展,可成為全身性抽搐;③旋轉(zhuǎn)性發(fā)作:發(fā)作時(shí)頭或眼轉(zhuǎn)向一側(cè),軀干也隨之強(qiáng)直性旋轉(zhuǎn),或一側(cè)上肢上舉,另側(cè)上肢伸直、軀干扭轉(zhuǎn)等

7限局性運(yùn)動(dòng)性發(fā)作:7部位不同肌肉的抽搐引起臨床表現(xiàn)不同:咽喉肌抽搐可致口吐白沫、喉頭痰響,甚至窒息;呼吸肌抽搐可致屏氣、發(fā)紺,導(dǎo)致缺氧;膀胱、直腸肌、腹肌抽搐可致大小便失禁;此外,嚴(yán)重的抽搐可致舌咬傷、肌肉關(guān)節(jié)損害、跌倒外傷等。驚厥發(fā)作每次為期數(shù)秒至數(shù)分鐘不等,多在5～10min以內(nèi)。部分患兒發(fā)作后肌肉軟弱無力、嗜睡,甚至醒后仍然乏力。8部位不同肌肉的抽搐引起臨床表現(xiàn)不同:8

驚厥持續(xù)狀態(tài)驚厥發(fā)作持續(xù)30min以上或兩次發(fā)作間歇期意識(shí)不能恢復(fù)者,稱驚厥持續(xù)狀態(tài)。

其原因有:嚴(yán)重感染引起的腦炎、腦膜炎或中毒性腦病,破傷風(fēng)等,還見于腦血管病,顱內(nèi)出血,代謝紊亂,腦發(fā)育缺陷,腦外傷,腦炎后遺癥,腦瘤或癲等。

其表現(xiàn)多為強(qiáng)直—陣攣性發(fā)作。由于抽搐時(shí)間長,可引起高熱、驚厥后腦損傷、腦水腫,甚至腦疝形成等,為驚厥的危重型,死亡率高,總死亡率為10%~15%。

9驚厥持續(xù)狀態(tài)9小兒驚厥的病理生理基礎(chǔ)小兒驚厥的發(fā)生有其特定的病理生理基礎(chǔ)。小兒大腦皮質(zhì)神經(jīng)細(xì)胞發(fā)育不成熟,興奮性較高,對(duì)皮質(zhì)下的抑制作用較弱,神經(jīng)髓鞘的形成欠完善,絕緣和保護(hù)作用差,傳導(dǎo)分化功能差等,均可使神經(jīng)興奮性增高,并且易擴(kuò)散泛化至整個(gè)大腦,形成驚厥。因此,驚厥在嬰兒遠(yuǎn)較成人多見,而其發(fā)生有時(shí)并不含有如成人一樣的嚴(yán)重意義。1010各種不良剌激均可使神經(jīng)細(xì)胞興奮性增高,于是細(xì)胞的外正內(nèi)負(fù)的極化狀態(tài)轉(zhuǎn)變成內(nèi)正外負(fù)的去極化狀態(tài),形成沖動(dòng),沿軸突膜向神經(jīng)末梢和突觸小體傳遞,突觸前膜球型囊泡向突觸間隙釋放興奮性神經(jīng)遞質(zhì)(如去甲基腎上腺素、乙酰膽堿),隨后彌散至突觸后膜,與后膜上的特異性受體結(jié)合,形成遞質(zhì)—受體復(fù)合物,使膜的離子通透性改變,產(chǎn)生膜電荷變化,引起擴(kuò)布性動(dòng)作電位,并轉(zhuǎn)化成鋒電位,使興奮傳至整個(gè)神經(jīng)元,因而產(chǎn)生驚厥。11各種不良剌激均可使神經(jīng)細(xì)胞興奮性增高,于是細(xì)胞的外正內(nèi)2病因

在臨床上,可致小兒驚厥的病因較多,但大體可分為感染性疾病和非感染性疾病兩大類。122病因

在臨床上,可致小兒驚厥的病因較多,但大體可分為

2.1感染性疾病多為發(fā)熱驚厥,可分為顱內(nèi)和顱外感染性疾病兩大類。

2.1.1顱內(nèi)感染性疾?、俑鞣N細(xì)菌性腦膜炎、腦膿腫、結(jié)核、顱內(nèi)靜脈竇炎等;②各種病毒性腦炎、腦膜炎;③各種腦寄生蟲病;④霉菌性腦膜炎。13

2.1感染性疾病多為發(fā)熱驚厥,可分為顱內(nèi)和顱外感染性疾病兩

2.1.2顱外感染性疾?、俸粑栏腥?上呼吸道感染、急性扁桃體炎、各種重型肺炎;②消化道感染:各種細(xì)菌性、病毒性胃腸炎;③泌尿道感染:急性腎盂腎炎;④全身性感染和傳染病:敗血癥、破傷風(fēng)、麻疹、猩紅熱、傷寒等以及感染中毒性腦病。14

2.1.2顱外感染性疾?、俸粑栏腥?上呼吸道感染、急性扁

2.2非感染性疾病多為無熱驚厥。2.2.1顱內(nèi)非感染性疾?、侔d癇;②顱腦創(chuàng)傷:包括產(chǎn)傷、手術(shù);③顱內(nèi)出血;④顱內(nèi)腫瘤;⑤中樞神經(jīng)畸形;⑥中樞神經(jīng)遺傳、變性、脫髓鞘疾病。15

2.2非感染性疾病多為無熱驚厥。152.2.2顱外非感染性疾?、僦卸?包括有毒動(dòng)、植物(蛇毒、毒草、白果等),無機(jī)、有機(jī)毒物,農(nóng)藥(有機(jī)磷),殺鼠藥(毒鼠強(qiáng)、磷化鋅)以及藥物(中樞神經(jīng)興奮劑)中毒等;②各種原因的腦缺氧:包括心源性腦缺氧綜合征;③代謝性腦病:低血糖,水、電解質(zhì)、酸堿平衡紊亂(水中毒、低鈉血癥、高鈉血癥、高鉀血癥、低鈣血癥、低鎂血癥、低磷血癥、酸中毒、堿中毒),維生素缺乏癥、中毒癥(如VitB6缺乏癥、依賴癥,VitA、D中毒癥等)。

162.2.2顱外非感染性疾病16

3診斷

驚厥僅是一個(gè)癥狀,應(yīng)盡快找出病因,尤其是新生兒,及時(shí)處理,否則可導(dǎo)致嚴(yán)重腦損害。17

3診斷

驚厥僅是一個(gè)癥狀,應(yīng)盡快找出病因,尤其是新生兒,3.1病因診斷對(duì)驚厥患兒的診斷一般首先應(yīng)根據(jù)有無發(fā)熱分為感染與非感染兩大類;再根據(jù)有無神經(jīng)系統(tǒng)癥狀體征分為顱內(nèi)或顱外病變。有熱驚厥一定要查明其原發(fā)疾患。3.1.1驚厥伴發(fā)熱即有熱驚厥,在各類小兒驚厥中,若按伴發(fā)熱和無熱驚厥來分,則以伴發(fā)熱驚厥為主,約占63%左右。183.1病因診斷183.1.1.1熱性驚厥(febrileconvulsion,FC)以往又稱“高熱驚厥”,是嬰幼兒時(shí)期最常見的驚厥原因,在我國,熱性驚厥的發(fā)病率約為3.9%,在5歲以下小兒中,約2%～3%曾有過高熱驚厥,在各類小兒驚厥中,高熱驚厥約占30%。193.1.1.1熱性驚厥(febrileconvulsion目前對(duì)熱性驚厥的定義是:初次發(fā)作在3個(gè)月至4～5歲之間,在上呼吸道感染或其他感染性疾病的初期,當(dāng)體溫在38℃以上時(shí)突然出現(xiàn)的驚厥,排除顱內(nèi)感染或其他導(dǎo)致驚厥的器質(zhì)性或代謝性異常,既往沒有無熱驚厥史。20目前對(duì)熱性驚厥的定義是:初次發(fā)作在3個(gè)月至4～5歲之間,在上2121驚厥引起癲危險(xiǎn)因素,主要包括:①CFS;②直系親屬中癲病史;③首次FS前已有神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育延遲或異常體征。具有其中2~3個(gè)危險(xiǎn)因素者,7歲時(shí)癲發(fā)生率平均達(dá)9%以上,而無危險(xiǎn)因素的FS不到1%。EEG在癲危險(xiǎn)性的預(yù)測(cè)上價(jià)值尚無定論,故對(duì)單純性FS,一般無需作EEG檢查。但對(duì)CFS患兒,若EEG中新出現(xiàn)性波發(fā)放,則可能提示癲發(fā)生的危險(xiǎn)性。

22驚厥引起癲危險(xiǎn)因素,主要包括:①CFS;②直系親屬中癲病史;有關(guān)熱性驚厥的幾個(gè)值得注意的問題:①熱性驚厥有明顯的遺傳傾向,大多數(shù)人認(rèn)為系多基因及多因素遺傳,在大的家系中,熱性驚厥的易感性主要通過常染色體顯性伴不完全外顯率進(jìn)行遺傳,同時(shí)受不同外顯率和表現(xiàn)度影響呈現(xiàn)多種臨床表型,但并不是說遺傳是決定一切的,遺傳只是易于發(fā)生驚厥的一種傾向,而不是驚厥本身。有遺傳傾向并不一定表現(xiàn)出臨床上的驚厥,因?yàn)檫z傳信息的最后表達(dá)還需要有一系列環(huán)境因素、生理過程及發(fā)育條件的作用?；颊呓H中約42.9%有高熱驚厥和(或)癲疒間史。幼年時(shí)患過熱性驚厥的父母,其子女患熱性驚厥的概率是一般人群的3.5～4.4倍。有研究表明,通過對(duì)家族性熱性驚厥的孿生兄妹的遺傳分析發(fā)現(xiàn),其發(fā)病率為60%～80%,驚厥陽性家族史與熱性驚厥的類型和年齡關(guān)系密切。23有關(guān)熱性驚厥的幾個(gè)值得注意的問題:23②如果一次發(fā)熱過程中驚厥發(fā)作頻繁,發(fā)作后有昏睡、錐體束征,38℃以下即可引起驚厥,腦電圖持續(xù)異常,有癲疒間家族史者日后轉(zhuǎn)變?yōu)榘d疒間的可能性極大。③一般說來,在同一次疾病過程中,高熱驚厥極少發(fā)作2次以上,若高熱不退,反復(fù)驚厥或持續(xù)驚厥不止,則應(yīng)認(rèn)真排除中樞神經(jīng)系或其他系統(tǒng)的嚴(yán)重疾病。④熱性驚厥偶可呈驚厥持續(xù)狀態(tài),持續(xù)時(shí)間超過30min者約半數(shù)在日后發(fā)生癲疒間。故應(yīng)迅速解除高熱及驚厥以減少后遺癥。24②如果一次發(fā)熱過程中驚厥發(fā)作頻繁,發(fā)作后有昏睡、錐體束征,33.1.1.2中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染引起的驚厥其特點(diǎn)為:①驚厥發(fā)生前后,除體溫急驟升高外,多伴有意識(shí)異常,且常出現(xiàn)嗜睡、昏睡、煩躁、嘔吐、譫妄、昏迷;②驚厥發(fā)作常反復(fù)多次,每次發(fā)作持續(xù)時(shí)間較長;③體檢在早期驚厥未發(fā)生時(shí)或可正常,但已出現(xiàn)驚厥者多可查出異常體征;④腦脊液常規(guī)、生化檢查異常。253.1.1.2中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染引起的驚厥25病原體不同,其發(fā)病特點(diǎn)、發(fā)病季節(jié)及好發(fā)年齡亦有所不同。乙型腦炎:多在夏秋季,以腦實(shí)質(zhì)損害的表現(xiàn)為主流行性腦脊髓膜炎:多在冬春季節(jié),有集中發(fā)病及流行高峰,但亦有散發(fā)病例。暴發(fā)型休克是其典型而嚴(yán)重的特征;其他化腦(如肺炎球菌、金葡菌等所致):不分季節(jié),多見于嬰幼兒特別是6個(gè)月以下小嬰兒;真菌性腦膜炎:多見于免疫低下,長期應(yīng)用抗生素,真菌直接、大量的接觸史,常有自行緩解的過程,病程長,較隱匿;26病原體不同,其發(fā)病特點(diǎn)、發(fā)病季節(jié)及好發(fā)年齡亦有所不同。26結(jié)核性腦膜炎:年幼者往往有粟粒性肺結(jié)核史及密切的結(jié)核接觸史,年長兒臨床表現(xiàn)及腦脊液變化較典型,發(fā)病率較成人高8～10倍。若中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染不能及時(shí)診斷,原發(fā)病繼續(xù)發(fā)展,驚厥可呈持續(xù)狀態(tài),并導(dǎo)致嚴(yán)重后果。因此,對(duì)于伴發(fā)熱的驚厥病例的診斷應(yīng)首先排除中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染。另外部分中樞神經(jīng)系統(tǒng)慢性感染性疾病如宮內(nèi)感染、巨細(xì)胞包涵體病、寄生蟲感染等均可在疾病的某個(gè)階段出現(xiàn)驚厥,驚厥是疾病的一個(gè)非特異性癥狀。27結(jié)核性腦膜炎:年幼者往往有粟粒性肺結(jié)核史及密切的結(jié)核接觸史,3.1.1.3非中樞神經(jīng)系統(tǒng)急性嚴(yán)重感染引起的驚厥某些嚴(yán)重急性感染性疾病如敗血癥、中毒型菌痢、中毒性肺炎等在高熱時(shí)多可發(fā)生驚厥。驚厥的發(fā)生是由于高熱、急性中毒性腦病以及腦部微循環(huán)障礙,引起腦細(xì)胞缺氧、組織水腫等所致。283.1.1.3非中樞神經(jīng)系統(tǒng)急性嚴(yán)重感染引起的驚厥283.1.2無熱驚厥31.2.1中樞神經(jīng)系功能異常所致驚厥癲癇是由多種病因引起的中樞神經(jīng)系統(tǒng)功能異常,是腦細(xì)胞群異常的超同步放電所致的發(fā)作性、突然的、暫時(shí)的腦功能紊亂。隨過度放電的神經(jīng)元群的部位和傳導(dǎo)范圍的不同,其臨床表現(xiàn)也隨之不同。293.1.2無熱驚厥293.1.2.2非感染性中樞神經(jīng)系統(tǒng)疾病所引起的驚厥驚厥發(fā)生可急可緩,多反復(fù)發(fā)作,各年齡均可發(fā)生,大多伴智力落后、意識(shí)和運(yùn)動(dòng)功能障礙、肢體強(qiáng)直或痙攣等。體檢有明顯神經(jīng)系統(tǒng)異常體征。常見疾病有新生兒缺氧缺血性腦病,維生素K缺乏、凝血因子缺乏、腦血管畸形破裂等所致顱內(nèi)出血,顱腦外傷,先天性腦發(fā)育畸形,腦穿通畸形,核黃疸,先天性腦積水,腦部退行性病變,腦腫瘤,腦血栓,腦栓塞,各種腦炎、腦膜炎或腦病的后遺癥期,脫髓鞘病變等。303.1.2.2非感染性中樞神經(jīng)系統(tǒng)疾病所引起的驚厥30狂犬病:狂犬等溫血?jiǎng)游镆撕?狂犬病病毒侵入中樞神經(jīng),引起腦炎及脫髓鞘病變。神經(jīng)細(xì)胞胞漿中出現(xiàn)嗜酸性包涵體,尼氏小體消失,有特征性內(nèi)格里(Negri)小體形成。潛伏期20～90d,患者出現(xiàn)傷口再痛、發(fā)癢、感覺異常,以后有頭痛、嘔吐、狂躁、恐懼,飲水時(shí)引起反射性咽喉痙攣,甚至聽到水聲也可發(fā)作,因而被稱為恐水病(hydrophobia)?；颊咄萄?、呼吸均甚困難,易發(fā)生反復(fù)痙攣和中樞性呼吸衰竭致死,死前神志一直清楚,痛苦異常。治療極困難,很難治愈。31狂犬病:狂犬等溫血?jiǎng)游镆撕?狂犬病病毒侵入中樞神經(jīng),引起腦破傷風(fēng):新生兒出生時(shí)用未消毒的器具斷臍、臍帶消毒處理不當(dāng)或創(chuàng)傷時(shí)傷口處理不當(dāng),感染破傷風(fēng)桿菌所致,潛伏期4～14d,潛伏期愈短,病情愈重。臨床特點(diǎn)是全身肌肉強(qiáng)直性痙攣(間隙期并不松弛),牙關(guān)緊閉,苦笑面容,呼吸困難及角弓反張。系細(xì)菌產(chǎn)生的外毒素經(jīng)神經(jīng)軸和血液淋巴循環(huán),與脊髓前角及腦干運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元牢固結(jié)合所致。該病的病死率很高(30%～70%),病死率與年齡(新生兒或年長兒)和臨床輕重的關(guān)系最密切,而與破傷風(fēng)抗毒素所用劑量關(guān)系不大。32破傷風(fēng):新生兒出生時(shí)用未消毒的器具斷臍、臍帶消毒處理不當(dāng)或創(chuàng)3.1.2.3中毒引起的驚厥兒童時(shí)期的中毒常由于誤服藥物、毒物或某些藥物過量所致。毒物直接作用于中樞神經(jīng)系統(tǒng)或由于中毒所致代謝紊亂、缺氧等間接影響神經(jīng)系統(tǒng)而發(fā)生驚厥。常見者如阿托品、戊四氮、回蘇靈等過量;青霉素、鏈霉素鞘內(nèi)注射過量或血腦屏障通透性過高;一氧化碳、氰化物中毒;有機(jī)磷農(nóng)藥、氯殺蟲劑中毒,滅鼠藥中毒;鉛、汞中毒;植物中毒(如曼陀羅、蒼耳子等);食物中毒(如苦杏仁、白果)等。333.1.2.3中毒引起的驚厥兒童時(shí)期的中毒常由于誤服藥物、毒3.1.2.4代謝性疾病與水電解質(zhì)紊亂3.1.2.4.1低血鈣、嬰兒手足搐搦癥佝僂病早期或恢復(fù)期由于甲狀旁腺功能代償不全,血鈣下降,肌肉興奮性增高,可出現(xiàn)驚厥。發(fā)作時(shí)有局限性或全身性肌肉痙攣,神志清楚或僅短暫喪失,常見于嬰幼兒,出現(xiàn)手足搐搦,呈助產(chǎn)士樣手勢(shì)。半歲內(nèi)小嬰兒有時(shí)發(fā)生喉痙攣,出現(xiàn)突然窒息發(fā)紺。手足搐搦也可見于慢性腎功能衰竭的晚期(由于低鈣和某些代謝產(chǎn)物的蓄積)。甲狀旁腺功能低下時(shí),血鈣甚低,易反復(fù)驚厥發(fā)作,如不注意查血鈣、血磷,有時(shí)可能誤診為癲疒間,值得注意。低鈣驚厥一般無發(fā)熱,但發(fā)熱可促發(fā)其發(fā)作。343.1.2.4代謝性疾病與水電解質(zhì)紊亂343.1.2.4.2低血鎂亦可引起手足搐搦。多見于慢性腹瀉、長期應(yīng)用利尿劑及營養(yǎng)不良兒。當(dāng)血鎂下降時(shí),可出現(xiàn)驚厥、震顫,共濟(jì)失調(diào)及心電圖改變。當(dāng)臨床考慮低鈣血癥而補(bǔ)鈣無效時(shí),則要考慮本病。3.1.2.4.3低血糖常表現(xiàn)為突發(fā)性暈厥,伴大量冷汗,面色蒼白,四肢無力,但一般無四肢抽動(dòng)。應(yīng)注意肝型糖原累積病往往伴有發(fā)作性低血糖而發(fā)生驚厥。3.1.2.4.4水電解質(zhì)紊亂如低滲性脫水(低鈉血癥)引起腦水腫,高滲性脫水(高鈉血癥)引起腦細(xì)胞脫水、堿中毒等都可以導(dǎo)致驚厥。353.1.2.4.2低血鎂亦可引起手足搐搦。多見于慢性腹瀉、長3.1.2.4.5導(dǎo)致神經(jīng)系統(tǒng)傷殘的遺傳性代謝缺陷病:包括先天性糖代謝異常,如半乳糖血癥、果糖不耐受癥等;先天性脂肪代謝紊亂如粘多糖病、尼曼匹克病、高雪病、異染性腦白質(zhì)營養(yǎng)不良等;先天性氨基酸代謝異常如苯丙酮尿癥、丙酸血癥、楓糖尿癥等。363.1.2.4.5導(dǎo)致神經(jīng)系統(tǒng)傷殘的遺傳性代謝缺陷病:包括先3.1.2.4.6其他代謝異常如VitB6缺乏癥和依賴癥。嬰兒缺乏VitB6可致煩躁、反胃、腸痙攣及驚厥,靜注VitB625～100mg能在幾分鐘內(nèi)迅速止痙;VitB6依賴時(shí),因B6不能與谷氨酸脫羧酶結(jié)合,不能促進(jìn)谷氨酸合成γ-氨基丁酸,遂引起驚厥,多見于新生兒,尤其生后數(shù)小時(shí),其母妊娠早期可因孕吐而服用大量VitB6,也可由常染色體隱性遺傳所致。373.1.2.4.6其他代謝異常如VitB6缺乏癥和依賴癥。3.1.2.5其他如急性心源性腦缺氧綜合征、高血壓腦病(急性腎炎、腎動(dòng)脈狹窄、長期使用激素等引起,較多見于年長兒)、Reye綜合征、腦部寄生蟲病(腦型瘧疾、腦型血吸蟲病、豬絳蟲腦內(nèi)囊包形成等)、腦或腦膜白血病等。383.1.2.5其他如急性心源性腦缺氧綜合征、高血壓腦病(急性3.2.不同年齡組病因診斷3.2.1新生兒期以產(chǎn)傷所致顱內(nèi)出血或產(chǎn)程窒息引起的缺氧缺血性腦病為最多見,其次為新生兒敗血癥、化膿性腦膜炎、新生兒呼吸窘迫綜合征、核黃疸、新生兒破傷風(fēng)、新生兒手足搐搦癥、低鎂血癥、低鈉血癥、低血糖癥及其他代謝異常等。393.2.不同年齡組病因診斷39生后1～3d常見病因是產(chǎn)傷窒息、顱內(nèi)出血、低血糖等,生后4～10d常見病因是低血鈣癥、核黃疸、低血鎂癥、早期敗血癥和化膿性腦膜炎、破傷風(fēng)、顱腦畸形。在此年齡階段,還應(yīng)考慮先天性腦發(fā)育畸形和代謝紊亂。母有前置胎盤、先兆流產(chǎn)、催產(chǎn)素使用過多或胎位不正、臍帶脫垂等均可引起缺氧性腦損傷而致驚厥。先天性風(fēng)疹綜合征、弓形蟲病、巨細(xì)胞包涵體病等也要考慮。個(gè)別病例因產(chǎn)前給麻醉藥,由胎盤傳至胎兒,出生后藥物中斷,可致驚厥。少數(shù)病例原因不明。40生后1～3d常見病因是產(chǎn)傷窒息、顱內(nèi)出血、低血糖等,生后43.2.2嬰幼兒期以熱性驚厥、急性感染如中毒型菌痢、敗血癥所致中毒性腦病、化膿性腦膜炎、病毒性腦炎為最多。先天性腦發(fā)育畸形和先天性代謝紊亂性疾病往往在此年齡階段表現(xiàn)尤為突出,如苯丙酮尿癥、維生素B6依賴癥;一些癲疒間綜合征如嬰兒痙攣、大田原綜合征等也在此期間發(fā)病,一般均伴有智力落后;此外還有維生素D缺乏性手足搐搦癥等。413.2.2嬰幼兒期以熱性驚厥、急性感染如中毒型菌痢、敗血癥所3.2.3學(xué)齡前期、學(xué)齡期隨著血腦屏障及全身免疫功能的不斷完善,顱內(nèi)各種感染性疾病的發(fā)病率較嬰幼兒期明顯下降。全身感染性疾病(如菌痢、大葉性肺炎等)所致的感染中毒性腦病、癲疒間和顱腦創(chuàng)傷在該階段相對(duì)多見,較少見的有顱內(nèi)腫瘤、腦膿腫、顱內(nèi)血腫、腦血管栓塞、腎臟疾病引起高血壓腦病或尿毒癥、低血糖、糖尿病酮血癥、食物或藥物中毒等。423.2.3學(xué)齡前期、學(xué)齡期隨著血腦屏障及全身免疫功能的不斷完3.3季節(jié)夏秋季多見菌痢和腸道病毒感染,冬春季多見流行性腦膜炎(2~4月)等呼吸道傳染病,乙型腦炎在7~9月份流行,季節(jié)性最強(qiáng),低鈣驚厥在冬春季多見,低血糖在夏秋季清晨多見。

433.3季節(jié)夏秋季多見菌痢和腸道病毒感染,冬春季多見流行性3.4病史根據(jù)不同年齡詢問病史有助于病因的診斷。首先要了解驚厥的發(fā)作形式,是全身性發(fā)作還是局部發(fā)作,發(fā)作時(shí)有無意識(shí)喪失,有無發(fā)熱,驚厥發(fā)生時(shí)間、持續(xù)時(shí)間,發(fā)作前有無先兆、驚厥后表現(xiàn)及伴隨癥狀,緩解后意識(shí)變化等。

反復(fù)發(fā)作的驚厥患兒,要了解首發(fā)年齡、復(fù)發(fā)次數(shù)和對(duì)智力行為發(fā)育有無影響,還要了解與驚厥病因有關(guān)的病史,有無驚厥家族史等。

443.4病史根據(jù)不同年齡詢問病史有助于病因的診斷。首先要了3.5體格檢查在全面體格檢查的基礎(chǔ)上,進(jìn)行詳細(xì)的神經(jīng)系統(tǒng)檢查,包括:意識(shí)、頭顱大小、形態(tài)、頭圍、前囟、顱縫、腦膜刺激征、病理反射、深淺反射、肌力、肌張力、肢體有無癱瘓、腦神經(jīng)有無癱瘓、瞳孔變化、眼底有無視乳頭水腫等。注意皮膚有無異常色素斑,牛奶咖啡斑、色素脫失斑,面部有無血管痣、血管纖維瘤等。

453.5體格檢查在全面體格檢查的基礎(chǔ)上,進(jìn)行詳細(xì)的神經(jīng)系統(tǒng)3.6輔助檢查3.6.1血、尿、糞常規(guī)白細(xì)胞增高、核左移,提示細(xì)菌性感染;流行性乙型腦炎白細(xì)胞可增高;有時(shí)單純驚厥可有一過性白細(xì)胞增高;嗜酸性粒細(xì)胞顯著增多,應(yīng)考慮到腦寄生蟲病;原始幼稚細(xì)胞增多,提示中樞神經(jīng)白血病的可能;疑為腦型瘧疾時(shí),應(yīng)注意血中有無瘧原蟲;血片中發(fā)現(xiàn)大量嗜堿性點(diǎn)彩紅細(xì)胞提示鉛中毒腦病之可能。夏秋季不明原因的高熱驚厥,應(yīng)用冷鹽水灌腸洗出大便,查常規(guī),如發(fā)現(xiàn)多量中性粒細(xì)胞和成團(tuán)膿細(xì)胞或吞噬細(xì)胞時(shí),則支持中毒性菌痢的診斷,此類患兒往往有感染中毒面容。不明原因的高熱驚厥患兒應(yīng)查小便常規(guī),排除腎盂腎炎。463.6輔助檢查463.6.2血生化檢驗(yàn)根據(jù)病情選擇性化驗(yàn)血糖、血鈣、血鎂及其他電解質(zhì),肝腎功能,血?dú)夥治龅取?.6.3腦脊液檢查凡病因不明的驚厥,特別是伴有發(fā)熱及神經(jīng)系統(tǒng)體征或懷疑顱內(nèi)感染時(shí),應(yīng)爭取小心做腰穿檢查,有時(shí)腦脊液檢查是顱內(nèi)疾患鑒別診斷的主要方法。473.6.2血生化檢驗(yàn)根據(jù)病情選擇性化驗(yàn)血糖、血鈣、血鎂及其他3.6.4腦電圖(EEG)檢查EEG是腦細(xì)胞功能變化的標(biāo)志,能反映疾病時(shí)腦功能障礙與否,但不能反映其程度。EEG正常并不總是意味著腦功能正常,異常EEG也不一定意味著腦功能異常,一種腦性疾病可產(chǎn)生多種形態(tài)的EEG異常,一種EEG異?？捎啥喾N腦性疾病引起,因此必須結(jié)合臨床和其他檢查,EEG才能在診斷上起參考作用。483.6.4腦電圖(EEG)檢查EEG是腦細(xì)胞功能變化的標(biāo)志,EEG對(duì)癲癇的診斷和分類最有價(jià)值,由于癲癇是腦細(xì)胞陣發(fā)性過度放電所致,這種癲癇性放電EEG上表現(xiàn)為陣發(fā)性棘波、尖波、棘慢、多棘慢波等,亦常出現(xiàn)陣發(fā)性高波幅慢節(jié)律。因此,EEG對(duì)癲癇的診斷、分型、定側(cè)、定位、估計(jì)預(yù)后、判斷療效及指導(dǎo)治療均有重要意義。對(duì)某些特殊類型癲癇和不顯性或臨床下發(fā)作,更有其突出的意義。癲癇的EEG陽性率達(dá)70%～80%,誘發(fā)后可提高到90%,但陰性不能排除癲癇的診斷,尤其是新生兒和小嬰兒陽性率更低。對(duì)于發(fā)作間歇期較長者,增加復(fù)查次數(shù)可提高陽性率。必須注意的是,有3%左右的正常小兒可出現(xiàn)普遍性或灶性棘波、棘慢波,但追蹤復(fù)查大多轉(zhuǎn)為正常。49EEG對(duì)癲癇的診斷和分類最有價(jià)值,由于癲癇是腦細(xì)胞陣發(fā)性過度3.6.5頭顱CT或MRI臨床疑有中樞神經(jīng)系統(tǒng)器質(zhì)性病變時(shí)可作頭顱CT或MRI檢查,以明確診斷。對(duì)于癲癇,影像學(xué)檢查的主要目的是尋找最可能相關(guān)和最重要的潛在病因,嬰兒和兒童癲癇的主要相關(guān)病因有:中樞神經(jīng)系統(tǒng)先天發(fā)育畸形,如神經(jīng)元移行異常引起的腦皮層發(fā)育異常、巨腦回、小腦回及神經(jīng)皮膚綜合征等,長期癲癇發(fā)作者,尤其是復(fù)雜部分性發(fā)作,內(nèi)側(cè)顳葉或海馬硬化是主要的影像學(xué)所見。其他如顱內(nèi)血管畸形和腫瘤等,亦可從影像學(xué)檢查中發(fā)現(xiàn)問題。503.6.5頭顱CT或MRI50.3.6.6其他各種酶學(xué)檢測(cè)、氣相層析、串聯(lián)質(zhì)譜分析等檢測(cè)方法對(duì)于各種體液內(nèi)的酶類、有機(jī)酸、氨基酸、脂類、糖等代謝成分分析,為臨床遺傳代謝缺陷病提供了精確的診斷依據(jù)。51.3.6.6其他各種酶學(xué)檢測(cè)、氣相層析、串聯(lián)質(zhì)譜分析等檢測(cè)方

⑦單光子發(fā)射計(jì)算機(jī)體層成像(SPECT)和PET:可以顯示腦內(nèi)不同斷面的核素分布圖像。在癲發(fā)作期間,癲病灶處血流灌注降低,在發(fā)作期,血流灌注明顯增加,對(duì)癲病灶、腫瘤定位、腦血管病的診斷提供了證據(jù)。52

⑦單光子發(fā)射計(jì)算機(jī)體層成像(SPECT)和PET:可以顯示4.鑒別診斷

534.鑒別診斷

534.1新生兒期驚厥往往發(fā)作不典型,須與以下幾種現(xiàn)象相鑒別。

4.1.1顫動(dòng)和驚跳顫動(dòng)為一種沿著身體的某個(gè)固定軸的不自主的、節(jié)律性的等幅振動(dòng)。這種振動(dòng)要為細(xì)小高頻（＞６Ｈｚ）低幅（＜３ｃｍ）的振動(dòng)，或低頻高幅的粗大運(yùn)動(dòng)。驚跳指反復(fù)發(fā)生的顫動(dòng)。

544.1新生兒期驚厥往往發(fā)作不典型,須與以下幾種現(xiàn)象相鑒別。

顫動(dòng)與驚厥的鑒別在于：１）顫動(dòng)多于睡眠喚醒或刺激后出現(xiàn)，如予輕微的被動(dòng)屈曲和肢體的制動(dòng)顫動(dòng)即可停止；驚厥任何時(shí)間均可發(fā)生。２）一般不伴有眼球的偏斜、呼吸暫停及面色改變；３）抽動(dòng)部位常見于下頜及四肢，驚厥眼、面、四肢均可發(fā)生。4）EEG正常。55顫動(dòng)與驚厥的鑒別在于：55有一種形式的顫動(dòng)如家族性的下頜震顫屬于常染色體顯性遺傳，僅表現(xiàn)為下頜肌肉的微顫，常因患兒哭鬧誘發(fā)。如果這種顫動(dòng)影響患兒吸奶、喝水及社會(huì)交往時(shí)，可予肉毒桿菌毒素口周注射。56有一種形式的顫動(dòng)如家族性的下頜震顫屬于常染色體顯性遺傳，僅表4.1.2良性新生兒睡眠性肌陣攣肌陣攣是一種快速的由于肌肉收縮引起的肢體運(yùn)動(dòng)，可為局灶性，也可為全身性，反復(fù)或孤立性的出現(xiàn)。與顫動(dòng)不同，肌陣攣的發(fā)作無規(guī)律性和節(jié)律性，且幅度較顫動(dòng)大。肌陣攣沖動(dòng)可源于任何水平的中樞神經(jīng)系統(tǒng)尤其是皮質(zhì)、腦干和脊髓。574.1.2良性新生兒睡眠性肌陣攣57多見于健康的足月兒，是新生兒睡眠中出現(xiàn)的一種節(jié)律性的肌肉抽動(dòng)，較為常見，但常被誤認(rèn)為驚厥。良性新生兒睡眠性肌陣攣可出現(xiàn)在睡眠的任何時(shí)相，但多發(fā)生在NREM期睡眠。與癇性肌陣攣的鑒別是前者僅出現(xiàn)在睡眠中，當(dāng)患兒被喚醒時(shí)陣攣可突然停止，ＥＥＧ無異常。新生兒良性肌陣攣為對(duì)稱性反復(fù)發(fā)作，多發(fā)生在生后的頭幾天，一般在４個(gè)月齡時(shí)癥狀自發(fā)消失。58多見于健康的足月兒，是新生兒睡眠中出現(xiàn)的一種節(jié)律性的肌肉抽動(dòng)新生兒良性睡眠性肌陣攣的發(fā)生機(jī)制尚不清楚，有學(xué)者提出可能與腦干內(nèi)５羥色胺通路未成熟有關(guān)，因?yàn)檎Ｇ闆r下該通路抑制睡眠期間的運(yùn)動(dòng)。59新生兒良性睡眠性肌陣攣的發(fā)生機(jī)制尚不清楚，有學(xué)者提出可能與腦4.1.3新生兒驚跳病新生兒驚跳病較為罕見，臨床表現(xiàn)為新生兒受到聲音、觸覺及視覺等刺激后出現(xiàn)全身肌肉強(qiáng)直、夜間肌陣攣及過度的驚跳反應(yīng)。驚跳反應(yīng)表現(xiàn)為當(dāng)患兒受到上述刺激時(shí)，出現(xiàn)面部鬼臉、眨眼及軀體的屈曲，屬于正?，F(xiàn)象。而驚恐反應(yīng)為機(jī)體受到刺激后正常的反應(yīng)被夸大，還可致患兒呼吸暫停和頻繁跌倒。604.1.3新生兒驚跳病60新生兒驚跳病主要有兩種形式：一種僅表現(xiàn)為夸張的驚恐反應(yīng)如肢體和軀干的全身性強(qiáng)直痙攣和屈曲、握拳，雙眼張開呈焦慮狀態(tài)，發(fā)作時(shí)由于胸壁肌肉僵硬常致患兒出現(xiàn)呼吸暫停，驚恐反應(yīng)還可通過輕彈患兒鼻梁引出，據(jù)此可與驚厥鑒別，但這種形式較為少見。另一種常見的形式是患兒在清醒和夜間肌陣攣時(shí)出現(xiàn)的全身肌肉強(qiáng)直。61新生兒驚跳病主要有兩種形式：一種僅表現(xiàn)為夸張的驚恐反應(yīng)如肢體本病患兒在生后的頭兩年，由于疾病發(fā)作時(shí)腦干功能的失調(diào)，致患兒出現(xiàn)中樞性的呼吸暫停和由于發(fā)作時(shí)的全身強(qiáng)直引起的呼吸暫停，均可使患兒發(fā)生猝死。因此這些患兒應(yīng)進(jìn)行呼吸暫停的家庭監(jiān)護(hù)。盡管到患兒３歲時(shí)肌肉強(qiáng)直可自行緩解，但發(fā)作時(shí)夸張的驚跳常使患兒頻繁跌倒和摔傷。對(duì)一些患兒，氯硝安定（０．１ｍｇ／ｋｇ）治療可控制肌肉強(qiáng)直和驚跳發(fā)作。62本病患兒在生后的頭兩年，由于疾病發(fā)作時(shí)腦干功能的失調(diào)，致患兒驚跳病屬于常染色體顯性遺傳，有家族史，有不同的表現(xiàn)形式。致病基因定位在染色體５q３3-3５由于氯離子通過位于腦橋網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)尾部的甘氨酸受體上的α-１亞單位傳導(dǎo)時(shí)受影響，從而影響神經(jīng)元的抑制作用。63驚跳病屬于常染色體顯性遺傳，有家族史，有不同的表現(xiàn)形式。致病4.1.4早產(chǎn)兒呼吸暫停這種呼吸暫停一般持續(xù)20s或稍久,常伴有心率減慢,而由于驚厥的呼吸暫停則心率一般保持原狀,并不減慢。

644.1.4早產(chǎn)兒呼吸暫停64區(qū)別癇性驚厥和非癇性驚厥是非常重要的，因?yàn)樾律鷥后@厥常是嚴(yán)重顱內(nèi)病變的表現(xiàn)，而非癇樣活動(dòng)則預(yù)后多良好。如果這些非癇樣活動(dòng)是病理性的，其潛在的病因可能與導(dǎo)致癇樣驚厥的病因不同，因此需要采取不同的治療。65區(qū)別癇性驚厥和非癇性驚厥是非常重要的，因?yàn)樾律鷥后@厥常是嚴(yán)重4.2嬰幼兒期和兒童期驚厥須與其他發(fā)作性疾病相鑒別,列舉如下。

4.2.1癔病性抽搐見于年長兒,女多于男,有情感性誘因,可表現(xiàn)為驚厥,常呈強(qiáng)直性,持續(xù)時(shí)間較長,不會(huì)發(fā)生跌倒和跌傷,無舌咬傷和大小便失禁,面色無改變,不發(fā)紺,心率、脈搏、呼吸、血壓正常,眼球活動(dòng)正常,瞳孔不擴(kuò)大,對(duì)光反射正常,意識(shí)不喪失,無發(fā)作后睡眠,用精神暗示療法能終止發(fā)作,而周圍有人圍觀時(shí)不易停止發(fā)作。在情感因素下有再發(fā)傾向。應(yīng)注意觀察發(fā)作時(shí)表現(xiàn),排除器質(zhì)性疾病后謹(jǐn)慎診斷。

664.2嬰幼兒期和兒童期驚厥須與其他發(fā)作性疾病相鑒別,列舉如下4.2.2暈厥(syncope)暈厥是多種原因所致的暫時(shí)性腦血流灌注不足所引起的一過性意識(shí)障礙。多見于學(xué)齡期和青春期。多在疲倦、神經(jīng)緊張、受恐嚇、長時(shí)間站立等情況下發(fā)生,特別是突然站立時(shí)發(fā)生。發(fā)作時(shí)面色蒼白、出汗、手腳發(fā)冷、心跳緩慢、血壓下降、意識(shí)短暫喪失,甚至短暫肢體發(fā)硬、痙攣,平臥后常會(huì)迅速清醒。發(fā)作時(shí)間短暫、時(shí)間一般為1~2min。血管迷走性暈厥最常見，其他有頸動(dòng)脈竇性暈厥和排尿性暈厥。

發(fā)作期腦電圖檢查可見3~10s的廣泛性、對(duì)稱性2~3Hz的慢波,無癇性放電。

674.2.2暈厥(syncope)67暈厥與EP鑒別：暈厥再發(fā)作前多有明顯的誘發(fā)因素均發(fā)生在站立位或坐位伴有面色蒼白、大汗無癲癇強(qiáng)直陣攣的發(fā)作表現(xiàn)及癲癇發(fā)作后出現(xiàn)的意識(shí)模糊、昏睡等。EEG發(fā)作間期多正常，發(fā)作期可見3~10s的廣泛性、對(duì)稱性2~3Hz的慢波,無癇性放電68暈厥與EP鑒別：68

4.2.3屏氣發(fā)作(breathholdingspells)屏氣發(fā)作驚厥明顯誘因有無發(fā)作時(shí)間清醒時(shí)日夜均可發(fā)生呼吸暫停全出現(xiàn)不一定發(fā)紺與驚厥先發(fā)紺后驚厥后才出現(xiàn)發(fā)紺的關(guān)系驚厥角弓反張常見到偶可見到腦電圖正常異常69

4.2.3屏氣發(fā)作(breathholdingspel4.2.4點(diǎn)頭痙攣

3-8個(gè)月小兒最多見，冬末春初發(fā)病多臨床特點(diǎn)：眼球震顫、點(diǎn)頭和異常頭位。頭部常呈傾斜位，并緩慢地做點(diǎn)頭動(dòng)作，直立位時(shí)加重，仰臥位時(shí)不明顯。持續(xù)到4個(gè)月至數(shù)年自然緩解（最晚5歲），不留后遺癥，不需特殊治療。704.2.4點(diǎn)頭痙攣704.2.5非癲癇性強(qiáng)直樣發(fā)作嬰兒期發(fā)生，起始年齡2-11個(gè)月，平均6個(gè)月。清醒時(shí)發(fā)作，時(shí)間短暫，表現(xiàn)形式多樣，如凝視、瞪眼、咬牙、咧嘴、伸頸或縮頸、頭左右搖動(dòng)、兩臂屈曲、握拳、用力?？杀徽Z言或姿勢(shì)所誘發(fā)；發(fā)作時(shí)可被外界刺激所中斷；發(fā)作后立即恢復(fù)原來狀態(tài)，無痛苦或嗜睡。EEG均正常。1歲左右停止，無需治療。714.2.5非癲癇性強(qiáng)直樣發(fā)作714.2.6嬰兒早期的良性肌陣攣又稱良性非癲癇性嬰兒痙攣從生后1月至1歲以內(nèi)均可發(fā)生，90%在嬰兒3～９個(gè)月時(shí)出現(xiàn)，本病發(fā)生均在嬰兒清醒時(shí)，發(fā)作時(shí)意識(shí)清楚，表情不痛苦，不伴有哭叫。發(fā)作時(shí)表現(xiàn)為點(diǎn)頭，身體前屈，同時(shí)伴有上肢抬起、屈曲抽動(dòng)，連續(xù)數(shù)次成串發(fā)作，一日可發(fā)作多次。臨床表現(xiàn)與嬰兒痙攣癥類似，但不會(huì)影響神經(jīng)發(fā)育，ＥＥＧ無異常。發(fā)病2周至10個(gè)月消退，神經(jīng)發(fā)育不受影響。病因不清，不需治療。724.2.6嬰兒早期的良性肌陣攣又稱良性非癲癇性嬰兒痙攣724.2.7嬰兒一過性陣發(fā)性肌張力不全發(fā)病年齡2-8個(gè)月。發(fā)作時(shí)變現(xiàn)為肌張力不全，肢體或軀干扭轉(zhuǎn)，有時(shí)甚至呈角弓反張狀，一般持續(xù)數(shù)分鐘，有時(shí)可長達(dá)2小時(shí)，發(fā)作頻率從1日數(shù)次到1月1次不等，大多在8-22個(gè)月后消失。有些嬰兒表現(xiàn)為陣發(fā)性斜頸，頭向一側(cè)傾斜并且面部向?qū)?cè)扭轉(zhuǎn)，持續(xù)時(shí)間可長可短，短時(shí)10余分鐘，長時(shí)可達(dá)2周。一般2-3天。發(fā)作時(shí)無特殊不適，部分可有嘔吐或面色蒼白或躁動(dòng)。EEG及神經(jīng)影像均正常。734.2.7嬰兒一過性陣發(fā)性肌張力不全734.2.8睡眠肌陣攣各年齡組均可發(fā)生入睡不久出現(xiàn)肢體或手指不自主、無規(guī)律地抽動(dòng)一下。肢體抖動(dòng)時(shí)，雙側(cè)不同時(shí)出現(xiàn)；發(fā)作頻率多少不等，抽動(dòng)速度一般較快，動(dòng)作幅度大小不等，輕者肢體微微抖動(dòng)，重者全身抖動(dòng)一下甚至可被驚醒，動(dòng)作后如家長不喚醒小兒可繼續(xù)入睡。EEG正常。不需治療。744.2.8睡眠肌陣攣744.2.9習(xí)慣性擦腿動(dòng)作(又稱情感交叉性動(dòng)作或嬰兒自淫,masturbation)個(gè)別嬰幼兒出現(xiàn)發(fā)作性兩腿交叉摩擦,同時(shí)面頰潮紅,出汗,眼凝視,會(huì)陰部有分泌物,帶有性色彩,常使家長極為恐慌。一般發(fā)生在睡前或剛醒后,也可白天發(fā)生,發(fā)作時(shí)將小兒注意力轉(zhuǎn)移到有興趣的方面去,能夠中止或減少發(fā)作。有時(shí)會(huì)陰部搔癢或蟯蟲病為其發(fā)作誘因。腦電圖無特異性異常。一般這些癥狀僅持續(xù)一段時(shí)間,能自行緩解,年長后大多停止發(fā)作。個(gè)別病人日后可能出現(xiàn)行為問題。

754.2.9習(xí)慣性擦腿動(dòng)作(又稱情感交叉性動(dòng)作或嬰兒自淫,ma4.2.10心源性腦缺氧綜合征(阿-斯綜合征,Adam!Stoke‘ssyndrome)完全性房室傳導(dǎo)阻滯、病態(tài)竇房結(jié)綜合征、快速型室性心動(dòng)過速及Q!T延長綜合征等心律失常時(shí),由于心搏出量突然下降,致腦供血不足和腦缺氧,故出現(xiàn)驚厥或暈厥。發(fā)作時(shí)先有面色突然死灰,抽搐時(shí)由灰色轉(zhuǎn)為青紫色,血循環(huán)重建后又突然轉(zhuǎn)紅。此與癲癇發(fā)作時(shí)面色由深紅轉(zhuǎn)為紫紅,抽搐停止后面色蒼白有所不同。心源性腦缺氧綜合征是臨床上一個(gè)嚴(yán)重的癥狀,診斷和處理不及時(shí)可導(dǎo)致生命危險(xiǎn),因此應(yīng)高度重視。

764.2.10心源性腦缺氧綜合征(阿-斯綜合征,Adam!St

4.2.11抽動(dòng)-穢語綜合征主要特點(diǎn)是經(jīng)常出現(xiàn)不自主重復(fù)快速痙攣,常見眨眼、面肌抽動(dòng)及頸、肩、上下肢局限性抽動(dòng)。精神緊張刺激是促發(fā)因素。有意識(shí)地控制可暫停,睡眠時(shí)消失。發(fā)作時(shí)意識(shí)始終清楚,抽動(dòng)發(fā)作時(shí)不會(huì)出現(xiàn)跌倒。77

4.2.11抽動(dòng)-穢語綜合征主要特點(diǎn)是經(jīng)常出現(xiàn)不自主重復(fù)快4.2.12家長所致的曼超森綜合征曼超森綜合征指有些人認(rèn)為自己有病，夸大癥狀，不惜做各種檢查，要求開刀做手術(shù)，甚至自殘。兒科某些孩子出現(xiàn)頭痛、頭暈、腹痛、無力等不適癥狀；家長過分重視，反復(fù)帶孩子到多個(gè)醫(yī)院檢查，代替孩子訴說病史，翻閱大量醫(yī)學(xué)書籍，與孩子病情對(duì)號(hào)入座，要求做各種檢查，雖然正常仍不放心。由于EP癥狀多種多樣在其他系統(tǒng)未查出疾病時(shí)又誤認(rèn)為EP。每天焦慮不安，孩子長期在家養(yǎng)病及奔波于各個(gè)醫(yī)院進(jìn)行檢查，不能參加學(xué)校生活，體育活動(dòng)減少，并與外界交往減少，導(dǎo)致精神抑郁，自信心下降，體質(zhì)也越來越壞，形成惡性循環(huán)。784.2.12家長所致的曼超森綜合征785.治療

795.治療

79

5.1一般治療①保持安靜,禁止一切不必要的刺激。②保持呼吸道通暢,及時(shí)吸取咽喉部分泌物,頭側(cè)向一側(cè),以免將嘔吐物、分泌物等吸入,引起窒息或吸入性肺炎。③嚴(yán)重者給氧,以減少缺性腦損傷。驚厥后出現(xiàn)呼吸困難或暫停時(shí),應(yīng)做人工呼吸.頻繁驚厥者可用紗布包裹壓舌板放在上下磨牙之間,但牙關(guān)緊閉者切忌硬性撬開牙關(guān)。80

5.1一般治療805.2對(duì)癥治療

5.2.1控制驚厥：首選作用迅速的安定0.3～0.5mg/(kg·次),或1mg/(歲·次),最大不超過10mg,直接靜注,速度為1mg/分。新生兒皮傷風(fēng)時(shí)劑量可高至1~2mg/次,靜脈緩注。本藥顯效快,1~3分鐘內(nèi)可發(fā)揮作用,但作用時(shí)間短,必要時(shí)20分鐘以后可重復(fù)用1次。本藥有抑制呼吸、心跳和降低血壓之弊,尤其對(duì)曾用過巴比妥類藥者,更應(yīng)注意,備齊復(fù)蘇措施或選10%水合氯醛0.5～0.8ml/(kg·次),灌腸。

815.2對(duì)癥治療

5.2.1控制驚厥：首選作用迅速的安定0.3在以上治療的同時(shí)或隨后,宜再給止痙作用強(qiáng)而持久的藥物,如苯巴比妥鈉5～10mg/(kg·次),肌注。以后視病情和反應(yīng),再?zèng)Q定是否需要定時(shí)交替或聯(lián)合使用止痙劑以維持療效。止痙劑首次用量宜偏大,以達(dá)到即時(shí)止痙目的,維持量可偏小,但需繼續(xù)保持有效血濃度。止痙劑的劑量掌握以達(dá)到有效止痙而又不抑制呼吸為原則。原因不明的驚厥宜少用止痙劑,避免用后昏睡影響病情觀察和疾病的診斷。

82在以上治療的同時(shí)或隨后,宜再給止痙作用強(qiáng)而持久的藥物,如苯巴對(duì)典型高熱驚厥患兒僅需短期內(nèi)應(yīng)用苯巴比妥鈉即可。

對(duì)高熱驚厥反復(fù)頻繁發(fā)作,或者持續(xù)狀態(tài),以及非典型熱性驚厥,腦電圖有癇性放電者,宜長期正規(guī)服用抗癲癇藥治療,直至發(fā)作停止后3年,逐漸減量。

83對(duì)典型高熱驚厥患兒僅需短期內(nèi)應(yīng)用苯巴比妥鈉即可。

對(duì)高熱驚厥

5.2.2退熱高熱驚厥者應(yīng)設(shè)法迅速降溫。①藥物降溫:安乃近5～10mg/(kg·次),肌注。對(duì)于意識(shí)清醒者,可予美林口服,起效時(shí)間及降溫幅度均與安乃近類似,且作用持續(xù)時(shí)間更長。②物理降溫:溫水浴、酒精擦浴、冰袋等均為有效的降溫措施。5.2.3防治腦水腫嚴(yán)重者,特別是反復(fù)驚厥者,常有繼發(fā)性腦水腫,宜加用20%甘露醇脫水減壓。84

5.2.2退熱84

5.3病因治療

5.3.1感染性疾病使用抗感染藥物。中樞神經(jīng)系統(tǒng)細(xì)菌感染,需用易透過血腦屏障的廣譜抗生素。85

5.3病因治療

5.3.1感染性疾病使用抗感染藥物。中樞神

5.3.2低鈣血癥5%葡萄糖酸鈣10～20ml緩慢靜注,同時(shí)注意心律,有心率過緩、心律失常時(shí)停止靜注?；蛴?0%氯化鈣5～10ml/次,口服,一般不超過7d。3d后再給維生素D3。5.3.3維生素B6缺乏癥維生素B650～100mg靜注或口服。86

5.3.2低鈣血癥5%葡萄糖酸鈣10～20ml緩慢靜注,5.3.4破傷風(fēng)為中和病灶內(nèi)和血液中游離的破傷風(fēng)毒素,應(yīng)給予破傷風(fēng)抗毒素(TAT)1～2萬U,肌注、靜滴各半。TAT還可與青霉素、普魯卡因混合作臍周或傷口周圍封閉。此外,清潔創(chuàng)口和臍帶殘端消毒以清除毒素來源亦很重要。

875.3.4破傷風(fēng)為中和病灶內(nèi)和血液中游離的破傷風(fēng)毒素,應(yīng)給予

5.3.5狂犬病被貓和狗等動(dòng)物咬傷后,應(yīng)及時(shí)用抗狂犬病疫苗,可浸潤注射于傷口周圍和底部。咬傷后當(dāng)日、第3日、第14日、第28日、第40日各注射一次抗狂犬病疫苗。88

5.3.5狂犬病被貓和狗等動(dòng)物咬傷后,應(yīng)及時(shí)用抗狂犬病疫苗5.4癲癇的治療

5.4.1治療原則早期治療,根據(jù)發(fā)作類型選藥,盡量采用單藥治療,用藥劑量要個(gè)體化,給藥間隔根據(jù)藥物半衰期而定,療程要長,減藥過程要慢,建立系統(tǒng)完整的病歷。在治療中,要自始至終尋找癲疒間發(fā)生的原因,并設(shè)法消除之。一旦診斷成立,即應(yīng)開始治療。先由一種藥物開始,目前臨床應(yīng)用的一線傳統(tǒng)抗癲癇藥主要有丙戊酸和卡馬西平兩大類。895.4癲癇的治療

5.4.1治療原則89近年來,還有多種抗癲癇新藥問世,如:奧卡西平(曲萊)、拉莫三嗪(利必通)、托吡酯(妥泰)等,為癲疒間的藥物治療提供了更多的選擇。藥物治療時(shí)應(yīng)根據(jù)癲癇發(fā)作類型及發(fā)作情況及時(shí)調(diào)整,直至完全控制發(fā)作為止。爭取家長和病人的長期合作,堅(jiān)持不間斷地規(guī)則服藥,以保證有效血藥濃度。應(yīng)定期監(jiān)測(cè)藥物血濃度,以便調(diào)節(jié)用藥劑量。用藥療程要長,停藥過程要慢,待完全控制發(fā)作至少3年、腦電圖恢復(fù)正常至少2年,才能逐漸減量,減藥過程半年至2年。要防止突然停藥誘發(fā)的癲癇持續(xù)狀態(tài)。為減少復(fù)發(fā),總療程一般在3～5年以上。

90近年來,還有多種抗癲癇新藥問世,如:奧卡西平(曲萊)、拉莫三5.4.2癲癇持續(xù)狀態(tài)的治療為迅速控制發(fā)作,應(yīng)立即靜注安定0.3～0.5mg/(kg·次),藥效可維持0.5～3h。若15～30min無效時(shí),應(yīng)再注射一劑。部分有效時(shí),加用半量。安定可致呃逆、流涎、呼吸、心跳抑制甚至驟停,還可引起靜脈炎,靜注后宜再注入少量生理鹽水。在用安定的同時(shí),需考慮到以后長期治療問題,可靜脈應(yīng)用丙戊酸鈉制劑或肌注苯巴比妥鈉。由于癲癇持續(xù)狀態(tài)后,必然有腦缺氧和繼發(fā)性腦水腫,故需吸氧糾正缺氧,靜注50%葡萄糖和20%甘露醇,以改善腦水腫。

915.4.2癲癇持續(xù)狀態(tài)的治療915.4.3抗癲癇藥藥物的毒副作用

1）中樞神經(jīng)系統(tǒng)方面,表現(xiàn)為頭暈、疲乏、嗜睡等,嚴(yán)重時(shí)可有共濟(jì)失調(diào)等,一般發(fā)生在用藥初期,大多為一過性,與劑量有關(guān),緩慢加量可減少該類副作用的發(fā)生;

2）血液系統(tǒng),可出現(xiàn)骨髓抑制,一般影響白細(xì)胞和血小板,但真正的持續(xù)性白細(xì)胞減少癥罕見,停藥即能恢復(fù),該類副作用多為特異性反應(yīng),與藥物劑量無明顯相關(guān)性;

925.4.3抗癲癇藥藥物的毒副作用92

3）肝、腎功能損害,兒童的肝、腎功能發(fā)育尚不完善,可出現(xiàn)功能損害,部分與其本身的代謝異常有關(guān),密切監(jiān)測(cè),及時(shí)發(fā)現(xiàn)尤為重要;

4）皮膚反應(yīng),多發(fā)生在用藥早期,大多為斑丘疹,部分易發(fā)生過敏反應(yīng)的藥物如卡馬西平、苯巴比妥等加量過程宜慢,以免過敏反應(yīng)嚴(yán)重,造成剝脫性皮炎或Stevens-Johnson綜合征,一旦發(fā)生過敏反應(yīng)立刻停藥;

5）其他還可見內(nèi)分泌代謝障礙、胎兒致畸作用及認(rèn)知功能影響等。933）肝、腎功能損害,兒童的肝、腎功能發(fā)育尚不完善,可出現(xiàn)ThankYou94ThankYou94

小兒驚厥診斷及治療

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小兒驚厥診斷及治療

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1.概述驚厥是小兒時(shí)期最常見的一種神經(jīng)系統(tǒng)急癥。驚厥(convulsions)是全身性或身體某一局部肌肉運(yùn)動(dòng)性抽搐，是由骨骼肌群不自主強(qiáng)烈收縮而引起的,常伴意識(shí)障礙。發(fā)作時(shí)的EEG可以正?；虍惓?；是多種原因所致的大腦神經(jīng)元暫時(shí)功能紊亂的一種表現(xiàn)。961.概述驚厥是小兒時(shí)期最常見的一種神經(jīng)系統(tǒng)急癥。2發(fā)作：指機(jī)體出現(xiàn)的一次性突然、短暫、有始有終的異常行為，是大腦神經(jīng)細(xì)胞過度放電而引起的腦功能障礙。癲癇：指多次發(fā)作，即慢性、反復(fù)性腦功能失常引起的發(fā)作。癲癇綜合征：指某些癥狀和體征總是集合在一起表現(xiàn)出來的癲癇病。97發(fā)作：指機(jī)體出現(xiàn)的一次性突然、短暫、有始有終的異常行為，是大驚厥發(fā)作可作為多種急性疾病的一個(gè)癥狀出現(xiàn)，如熱性驚厥、腦膜炎時(shí)伴發(fā)的驚厥，隨原發(fā)病好轉(zhuǎn)而消失。癲癇患者也常有驚厥發(fā)作，如癲癇的強(qiáng)直-陣攣性發(fā)作，但是具有陣發(fā)性慢性反復(fù)發(fā)作的基本特征。包括驚厥性或非驚厥性發(fā)作。98驚厥發(fā)作可作為多種急性疾病的一個(gè)癥狀出現(xiàn)，如熱性驚厥、腦膜其驚厥發(fā)作有以下特征:①發(fā)病率高,據(jù)統(tǒng)計(jì)6歲以下的小兒驚厥的發(fā)生率約為成人的10%~15%,約5%~6%的小兒曾經(jīng)發(fā)生過驚厥。年齡愈小發(fā)病率愈高。②易有頻繁發(fā)作,甚至驚厥持續(xù)狀態(tài)。③表現(xiàn)多樣,可有智力影響。新生兒及嬰兒常有不典型發(fā)作。如表現(xiàn)為面部、肢體局灶或多灶性抽動(dòng),局部或全身性肌陣攣,或表現(xiàn)為突發(fā)瞪眼、咀嚼、流涎、呼吸暫停、青紫等不顯性發(fā)作(subtleseizure)。④引起驚厥的病因眾多復(fù)雜。

99其驚厥發(fā)作有以下特征:5典形驚厥發(fā)作患兒突然意識(shí)喪失,全身骨骼肌不自主、持續(xù)性強(qiáng)直性收縮,繼而轉(zhuǎn)入陣攣期,不同肌群交替收縮,肢體及軀干有節(jié)律地抽動(dòng),口吐泡沫,若咬破舌頭可口吐血沫,呼吸恢復(fù)但不規(guī)則,持續(xù)約數(shù)十秒至數(shù)分鐘,然后深呼吸,肌肉松弛而緩解,可有尿失禁。發(fā)作后入睡,醒后可出現(xiàn)頭痛、疲乏、對(duì)發(fā)作不能回憶。其它發(fā)作形式有肌陣攣、陣攣性、強(qiáng)直發(fā)作等。100典形驚厥發(fā)作6限局性運(yùn)動(dòng)性發(fā)作:發(fā)作時(shí)意識(shí)不喪失,常有下列幾種形式:①某個(gè)肢體或面部抽搐:由于口唇、拇指、示指在腦運(yùn)動(dòng)皮質(zhì)區(qū)上代表的面積最大,這些部位最易受累;②Jackson發(fā)作:發(fā)作時(shí)腦皮質(zhì)運(yùn)動(dòng)區(qū)異常放電灶逐漸擴(kuò)展到手、前臂、上肢、肩、軀干、大腿、小腿、足趾等部位。若進(jìn)一步發(fā)展,可成為全身性抽搐;③旋轉(zhuǎn)性發(fā)作:發(fā)作時(shí)頭或眼轉(zhuǎn)向一側(cè),軀干也隨之強(qiáng)直性旋轉(zhuǎn),或一側(cè)上肢上舉,另側(cè)上肢伸直、軀干扭轉(zhuǎn)等

101限局性運(yùn)動(dòng)性發(fā)作:7部位不同肌肉的抽搐引起臨床表現(xiàn)不同:咽喉肌抽搐可致口吐白沫、喉頭痰響,甚至窒息;呼吸肌抽搐可致屏氣、發(fā)紺,導(dǎo)致缺氧;膀胱、直腸肌、腹肌抽搐可致大小便失禁;此外,嚴(yán)重的抽搐可致舌咬傷、肌肉關(guān)節(jié)損害、跌倒外傷等。驚厥發(fā)作每次為期數(shù)秒至數(shù)分鐘不等,多在5～10min以內(nèi)。部分患兒發(fā)作后肌肉軟弱無力、嗜睡,甚至醒后仍然乏力。102部位不同肌肉的抽搐引起臨床表現(xiàn)不同:8

驚厥持續(xù)狀態(tài)驚厥發(fā)作持續(xù)30min以上或兩次發(fā)作間歇期意識(shí)不能恢復(fù)者,稱驚厥持續(xù)狀態(tài)。

其原因有:嚴(yán)重感染引起的腦炎、腦膜炎或中毒性腦病,破傷風(fēng)等,還見于腦血管病,顱內(nèi)出血,代謝紊亂,腦發(fā)育缺陷,腦外傷,腦炎后遺癥,腦瘤或癲等。

其表現(xiàn)多為強(qiáng)直—陣攣性發(fā)作。由于抽搐時(shí)間長,可引起高熱、驚厥后腦損傷、腦水腫,甚至腦疝形成等,為驚厥的危重型,死亡率高,總死亡率為10%~15%。

103驚厥持續(xù)狀態(tài)9小兒驚厥的病理生理基礎(chǔ)小兒驚厥的發(fā)生有其特定的病理生理基礎(chǔ)。小兒大腦皮質(zhì)神經(jīng)細(xì)胞發(fā)育不成熟,興奮性較高,對(duì)皮質(zhì)下的抑制作用較弱,神經(jīng)髓鞘的形成欠完善,絕緣和保護(hù)作用差,傳導(dǎo)分化功能差等,均可使神經(jīng)興奮性增高,并且易擴(kuò)散泛化至整個(gè)大腦,形成驚厥。因此,驚厥在嬰兒遠(yuǎn)較成人多見,而其發(fā)生有時(shí)并不含有如成人一樣的嚴(yán)重意義。10410各種不良剌激均可使神經(jīng)細(xì)胞興奮性增高,于是細(xì)胞的外正內(nèi)負(fù)的極化狀態(tài)轉(zhuǎn)變成內(nèi)正外負(fù)的去極化狀態(tài),形成沖動(dòng),沿軸突膜向神經(jīng)末梢和突觸小體傳遞,突觸前膜球型囊泡向突觸間隙釋放興奮性神經(jīng)遞質(zhì)(如去甲基腎上腺素、乙酰膽堿),隨后彌散至突觸后膜,與后膜上的特異性受體結(jié)合,形成遞質(zhì)—受體復(fù)合物,使膜的離子通透性改變,產(chǎn)生膜電荷變化,引起擴(kuò)布性動(dòng)作電位,并轉(zhuǎn)化成鋒電位,使興奮傳至整個(gè)神經(jīng)元,因而產(chǎn)生驚厥。105各種不良剌激均可使神經(jīng)細(xì)胞興奮性增高,于是細(xì)胞的外正內(nèi)2病因

在臨床上,可致小兒驚厥的病因較多,但大體可分為感染性疾病和非感染性疾病兩大類。1062病因

在臨床上,可致小兒驚厥的病因較多,但大體可分為

2.1感染性疾病多為發(fā)熱驚厥,可分為顱內(nèi)和顱外感染性疾病兩大類。

2.1.1顱內(nèi)感染性疾?、俑鞣N細(xì)菌性腦膜炎、腦膿腫、結(jié)核、顱內(nèi)靜脈竇炎等;②各種病毒性腦炎、腦膜炎;③各種腦寄生蟲病;④霉菌性腦膜炎。107

2.1感染性疾病多為發(fā)熱驚厥,可分為顱內(nèi)和顱外感染性疾病兩

2.1.2顱外感染性疾?、俸粑栏腥?上呼吸道感染、急性扁桃體炎、各種重型肺炎;②消化道感染:各種細(xì)菌性、病毒性胃腸炎;③泌尿道感染:急性腎盂腎炎;④全身性感染和傳染病:敗血癥、破傷風(fēng)、麻疹、猩紅熱、傷寒等以及感染中毒性腦病。108

2.1.2顱外感染性疾?、俸粑栏腥?上呼吸道感染、急性扁

2.2非感染性疾病多為無熱驚厥。2.2.1顱內(nèi)非感染性疾?、侔d癇;②顱腦創(chuàng)傷:包括產(chǎn)傷、手術(shù);③顱內(nèi)出血;④顱內(nèi)腫瘤;⑤中樞神經(jīng)畸形;⑥中樞神經(jīng)遺傳、變性、脫髓鞘疾病。109

2.2非感染性疾病多為無熱驚厥。152.2.2顱外非感染性疾?、僦卸?包括有毒動(dòng)、植物(蛇毒、毒草、白果等),無機(jī)、有機(jī)毒物,農(nóng)藥(有機(jī)磷),殺鼠藥(毒鼠強(qiáng)、磷化鋅)以及藥物(中樞神經(jīng)興奮劑)中毒等;②各種原因的腦缺氧:包括心源性腦缺氧綜合征;③代謝性腦病:低血糖,水、電解質(zhì)、酸堿平衡紊亂(水中毒、低鈉血癥、高鈉血癥、高鉀血癥、低鈣血癥、低鎂血癥、低磷血癥、酸中毒、堿中毒),維生素缺乏癥、中毒癥(如VitB6缺乏癥、依賴癥,VitA、D中毒癥等)。

1102.2.2顱外非感染性疾病16

3診斷

驚厥僅是一個(gè)癥狀,應(yīng)盡快找出病因,尤其是新生兒,及時(shí)處理,否則可導(dǎo)致嚴(yán)重腦損害。111

3診斷

驚厥僅是一個(gè)癥狀,應(yīng)盡快找出病因,尤其是新生兒,3.1病因診斷對(duì)驚厥患兒的診斷一般首先應(yīng)根據(jù)有無發(fā)熱分為感染與非感染兩大類;再根據(jù)有無神經(jīng)系統(tǒng)癥狀體征分為顱內(nèi)或顱外病變。有熱驚厥一定要查明其原發(fā)疾患。3.1.1驚厥伴發(fā)熱即有熱驚厥,在各類小兒驚厥中,若按伴發(fā)熱和無熱驚厥來分,則以伴發(fā)熱驚厥為主,約占63%左右。1123.1病因診斷183.1.1.1熱性驚厥(febrileconvulsion,FC)以往又稱“高熱驚厥”,是嬰幼兒時(shí)期最常見的驚厥原因,在我國,熱性驚厥的發(fā)病率約為3.9%,在5歲以下小兒中,約2%～3%曾有過高熱驚厥,在各類小兒驚厥中,高熱驚厥約占30%。1133.1.1.1熱性驚厥(febrileconvulsion目前對(duì)熱性驚厥的定義是:初次發(fā)作在3個(gè)月至4～5歲之間,在上呼吸道感染或其他感染性疾病的初期,當(dāng)體溫在38℃以上時(shí)突然出現(xiàn)的驚厥,排除顱內(nèi)感染或其他導(dǎo)致驚厥的器質(zhì)性或代謝性異常,既往沒有無熱驚厥史。114目前對(duì)熱性驚厥的定義是:初次發(fā)作在3個(gè)月至4～5歲之間,在上11521驚厥引起癲危險(xiǎn)因素,主要包括:①CFS;②直系親屬中癲病史;③首次FS前已有神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育延遲或異常體征。具有其中2~3個(gè)危險(xiǎn)因素者,7歲時(shí)癲發(fā)生率平均達(dá)9%以上,而無危險(xiǎn)因素的FS不到1%。EEG在癲危險(xiǎn)性的預(yù)測(cè)上價(jià)值尚無定論,故對(duì)單純性FS,一般無需作EEG檢查。但對(duì)CFS患兒,若EEG中新出現(xiàn)性波發(fā)放,則可能提示癲發(fā)生的危險(xiǎn)性。

116驚厥引起癲危險(xiǎn)因素,主要包括:①CFS;②直系親屬中癲病史;有關(guān)熱性驚厥的幾個(gè)值得注意的問題:①熱性驚厥有明顯的遺傳傾向,大多數(shù)人認(rèn)為系多基因及多因素遺傳,在大的家系中,熱性驚厥的易感性主要通過常染色體顯性伴不完全外顯率進(jìn)行遺傳,同時(shí)受不同外顯率和表現(xiàn)度影響呈現(xiàn)多種臨床表型,但并不是說遺傳是決定一切的,遺傳只是易于發(fā)生驚厥的一種傾向,而不是驚厥本身。有遺傳傾向并不一定表現(xiàn)出臨床上的驚厥,因?yàn)檫z傳信息的最后表達(dá)還需要有一系列環(huán)境因素、生理過程及發(fā)育條件的作用。患者近親中約42.9%有高熱驚厥和(或)癲疒間史。幼年時(shí)患過熱性驚厥的父母,其子女患熱性驚厥的概率是一般人群的3.5～4.4倍。有研究表明,通過對(duì)家族性熱性驚厥的孿生兄妹的遺傳分析發(fā)現(xiàn),其發(fā)病率為60%～80%,驚厥陽性家族史與熱性驚厥的類型和年齡關(guān)系密切。117有關(guān)熱性驚厥的幾個(gè)值得注意的問題:23②如果一次發(fā)熱過程中驚厥發(fā)作頻繁,發(fā)作后有昏睡、錐體束征,38℃以下即可引起驚厥,腦電圖持續(xù)異常,有癲疒間家族史者日后轉(zhuǎn)變?yōu)榘d疒間的可能性極大。③一般說來,在同一次疾病過程中,高熱驚厥極少發(fā)作2次以上,若高熱不退,反復(fù)驚厥或持續(xù)驚厥不止,則應(yīng)認(rèn)真排除中樞神經(jīng)系或其他系統(tǒng)的嚴(yán)重疾病。④熱性驚厥偶可呈驚厥持續(xù)狀態(tài),持續(xù)時(shí)間超過30min者約半數(shù)在日后發(fā)生癲疒間。故應(yīng)迅速解除高熱及驚厥以減少后遺癥。118②如果一次發(fā)熱過程中驚厥發(fā)作頻繁,發(fā)作后有昏睡、錐體束征,33.1.1.2中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染引起的驚厥其特點(diǎn)為:①驚厥發(fā)生前后,除體溫急驟升高外,多伴有意識(shí)異常,且常出現(xiàn)嗜睡、昏睡、煩躁、嘔吐、譫妄、昏迷;②驚厥發(fā)作常反復(fù)多次,每次發(fā)作持續(xù)時(shí)間較長;③體檢在早期驚厥未發(fā)生時(shí)或可正常,但已出現(xiàn)驚厥者多可查出異常體征;④腦脊液常規(guī)、生化檢查異常。1193.1.1.2中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染引起的驚厥25病原體不同,其發(fā)病特點(diǎn)、發(fā)病季節(jié)及好發(fā)年齡亦有所不同。乙型腦炎:多在夏秋季,以腦實(shí)質(zhì)損害的表現(xiàn)為主流行性腦脊髓膜炎:多在冬春季節(jié),有集中發(fā)病及流行高峰,但亦有散發(fā)病例。暴發(fā)型休克是其典型而嚴(yán)重的特征;其他化腦(如肺炎球菌、金葡菌等所致):不分季節(jié),多見于嬰幼兒特別是6個(gè)月以下小嬰兒;真菌性腦膜炎:多見于免疫低下,長期應(yīng)用抗生素,真菌直接、大量的接觸史,常有自行緩解的過程,病程長,較隱匿;120病原體不同,其發(fā)病特點(diǎn)、發(fā)病季節(jié)及好發(fā)年齡亦有所不同。26結(jié)核性腦膜炎:年幼者往往有粟粒性肺結(jié)核史及密切的結(jié)核接觸史,年長兒臨床表現(xiàn)及腦脊液變化較典型,發(fā)病率較成人高8～10倍。若中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染不能及時(shí)診斷,原發(fā)病繼續(xù)發(fā)展,驚厥可呈持續(xù)狀態(tài),并導(dǎo)致嚴(yán)重后果。因此,對(duì)于伴發(fā)熱的驚厥病例的診斷應(yīng)首先排除中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染。另外部分中樞神經(jīng)系統(tǒng)慢性感染性疾病如宮內(nèi)感染、巨細(xì)胞包涵體病、寄生蟲感染等均可在疾病的某個(gè)階段出現(xiàn)驚厥,驚厥是疾病的一個(gè)非特異性癥狀。121結(jié)核性腦膜炎:年幼者往往有粟粒性肺結(jié)核史及密切的結(jié)核接觸史,3.1.1.3非中樞神經(jīng)系統(tǒng)急性嚴(yán)重感染引起的驚厥某些嚴(yán)重急性感染性疾病如敗血癥、中毒型菌痢、中毒性肺炎等在高熱時(shí)多可發(fā)生驚厥。驚厥的發(fā)生是由于高熱、急性中毒性腦病以及腦部微循環(huán)障礙,引起腦細(xì)胞缺氧、組織水腫等所致。1223.1.1.3非中樞神經(jīng)系統(tǒng)急性嚴(yán)重感染引起的驚厥283.1.2無熱驚厥31.2.1中樞神經(jīng)系功能異常所致驚厥癲癇是由多種病因引起的中樞神經(jīng)系統(tǒng)功能異常,是腦細(xì)胞群異常的超同步放電所致的發(fā)作性、突然的、暫時(shí)的腦功能紊亂。隨過度放電的神經(jīng)元群的部位和傳導(dǎo)范圍的不同,其臨床表現(xiàn)也隨之不同。1233.1.2無熱驚厥293.1.2.2非感染性中樞神經(jīng)系統(tǒng)疾病所引起的驚厥驚厥發(fā)生可急可緩,多反復(fù)發(fā)作,各年齡均可發(fā)生,大多伴智力落后、意識(shí)和運(yùn)動(dòng)功能障礙、肢體強(qiáng)直或痙攣等。體檢有明顯神經(jīng)系統(tǒng)異常體征。常見疾病有新生兒缺氧缺血性腦病,維生素K缺乏、凝血因子缺乏、腦血管畸形破裂等所致顱內(nèi)出血,顱腦外傷,先天性腦發(fā)育畸形,腦穿通畸形,核黃疸,先天性腦積水,腦部退行性病變,腦腫瘤,腦血栓,腦栓塞,各種腦炎、腦膜炎或腦病的后遺癥期,脫髓鞘病變等。1243.1.2.2非感染性中樞神經(jīng)系統(tǒng)疾病所引起的驚厥30狂犬病:狂犬等溫血?jiǎng)游镆撕?狂犬病病毒侵入中樞神經(jīng),引起腦炎及脫髓鞘病變。神經(jīng)細(xì)胞胞漿中出現(xiàn)嗜酸性包涵體,尼氏小體消失,有特征性內(nèi)格里(Negri)小體形成。潛伏期20～90d,患者出現(xiàn)傷口再痛、發(fā)癢、感覺異常,以后有頭痛、嘔吐、狂躁、恐懼,飲水時(shí)引起反射性咽喉痙攣,甚至聽到水聲也可發(fā)作,因而被稱為恐水病(hydrophobia)?；颊咄萄?、呼吸均甚困難,易發(fā)生反復(fù)痙攣和中樞性呼吸衰竭致死,死前神志一直清楚,痛苦異常。治療極困難,很難治愈。125狂犬病:狂犬等溫血?jiǎng)游镆撕?狂犬病病毒侵入中樞神經(jīng),引起腦破傷風(fēng):新生兒出生時(shí)用未消毒的器具斷臍、臍帶消毒處理不當(dāng)或創(chuàng)傷時(shí)傷口處理不當(dāng),感染破傷風(fēng)桿菌所致,潛伏期4～14d,潛伏期愈短,病情愈重。臨床特點(diǎn)是全身肌肉強(qiáng)直性痙攣(間隙期并不松弛),牙關(guān)緊閉,苦笑面容,呼吸困難及角弓反張。系細(xì)菌產(chǎn)生的外毒素經(jīng)神經(jīng)軸和血液淋巴循環(huán),與脊髓前角及腦干運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元牢固結(jié)合所致。該病的病死率很高(30%～70%),病死率與年齡(新生兒或年長兒)和臨床輕重的關(guān)系最密切,而與破傷風(fēng)抗毒素所用劑量關(guān)系不大。126破傷風(fēng):新生兒出生時(shí)用未消毒的器具斷臍、臍帶消毒處理不當(dāng)或創(chuàng)3.1.2.3中毒引起的驚厥兒童時(shí)期的中毒常由于誤服藥物、毒物或某些藥物過量所致。毒物直接作用于中樞神經(jīng)系統(tǒng)或由于中毒所致代謝紊亂、缺氧等間接影響神經(jīng)系統(tǒng)而發(fā)生驚厥。常見者如阿托品、戊四氮、回蘇靈等過量;青霉素、鏈霉素鞘內(nèi)注射過量或血腦屏障通透性過高;一氧化碳、氰化物中毒;有機(jī)磷農(nóng)藥、氯殺蟲劑中毒,滅鼠藥中毒;鉛、汞中毒;植物中毒(如曼陀羅、蒼耳子等);食物中毒(如苦杏仁、白果)等。1273.1.2.3中毒引起的驚厥兒童時(shí)期的中毒常由于誤服藥物、毒3.1.2.4代謝性疾病與水電解質(zhì)紊亂3.1.2.4.1低血鈣、嬰兒手足搐搦癥佝僂病早期或恢復(fù)期由于甲狀旁腺功能代償不全,血鈣下降,肌肉興奮性增高,可出現(xiàn)驚厥。發(fā)作時(shí)有局限性或全身性肌肉痙攣,神志清楚或僅短暫喪失,常見于嬰幼兒,出現(xiàn)手足搐搦,呈助產(chǎn)士樣手勢(shì)。半歲內(nèi)小嬰兒有時(shí)發(fā)生喉痙攣,出現(xiàn)突然窒息發(fā)紺。手足搐搦也可見于慢性腎功能衰竭的晚期(由于低鈣和某些代謝產(chǎn)物的蓄積)。甲狀旁腺功能低下時(shí),血鈣甚低,易反復(fù)驚厥發(fā)作,如不注意查血鈣、血磷,有時(shí)可能誤診為癲疒間,值得注意。低鈣驚厥一般無發(fā)熱,但發(fā)熱可促發(fā)其發(fā)作。1283.1.2.4代謝性疾病與水電解質(zhì)紊亂343.1.2.4.2低血鎂亦可引起手足搐搦。多見于慢性腹瀉、長期應(yīng)用利尿劑及營養(yǎng)不良兒。當(dāng)血鎂下降時(shí),可出現(xiàn)驚厥、震顫,共濟(jì)失調(diào)及心電圖改變。當(dāng)臨床考慮低鈣血癥而補(bǔ)鈣無效時(shí),則要考慮本病。3.1.2.4.3低血糖常表現(xiàn)為突發(fā)性暈厥,伴大量冷汗,面色蒼白,四肢無力,但一般無四肢抽動(dòng)。應(yīng)注意肝型糖原累積病往往伴有發(fā)作性低血糖而發(fā)生驚厥。3.1.2.4.4水電解質(zhì)紊亂如低滲性脫水(低鈉血癥)引起腦水腫,高滲性脫水(高鈉血癥)引起腦細(xì)胞脫水、堿中毒等都可以導(dǎo)致驚厥。1293.1.2.4.2低血鎂亦可引起手足搐搦。多見于慢性腹瀉、長3.1.2.4.5導(dǎo)致神經(jīng)系統(tǒng)傷殘的遺傳性代謝缺陷病:包括先天性糖代謝異常,如半乳糖血癥、果糖不耐受癥等;先天性脂肪代謝紊亂如粘多糖病、尼曼匹克病、高雪病、異染性腦白質(zhì)營養(yǎng)不良等;先天性氨基酸代謝異常如苯丙酮尿癥、丙酸血癥、楓糖尿癥等。1303.1.2.4.5導(dǎo)致神經(jīng)系統(tǒng)傷殘的遺傳性代謝缺陷病:包括先3.1.2.4.6其他代謝異常如VitB6缺乏癥和依賴癥。嬰兒缺乏VitB6可致煩躁、反胃、腸痙攣及驚厥,靜注VitB625～100mg能在幾分鐘內(nèi)迅速止痙;VitB6依賴時(shí),因B6不能與谷氨酸脫羧酶結(jié)合,不能促進(jìn)谷氨酸合成γ-氨基丁酸,遂引起驚厥,多見于新生兒,尤其生后數(shù)小時(shí),其母妊娠早期可因孕吐而服用大量VitB6,也可由常染色體隱性遺傳所致。1313.1.2.4.6其他代謝異常如VitB6缺乏癥和依賴癥。3.1.2.5其他如急性心源性腦缺氧綜合征、高血壓腦病(急性腎炎、腎動(dòng)脈狹窄、長期使用激素等引起,較多見于年長兒)、Reye綜合征、腦部寄生蟲病(腦型瘧疾、腦型血吸蟲病、豬絳蟲腦內(nèi)囊包形成等)、腦或腦膜白血病等。1323.1.2.5其他如急性心源性腦缺氧綜合征、高血壓腦病(急性3.2.不同年齡組病因診斷3.2.1新生兒期以產(chǎn)傷所致顱內(nèi)出血或產(chǎn)程窒息引起的缺氧缺血性腦病為最多見,其次為新生兒敗血癥、化膿性腦膜炎、新生兒呼吸窘迫綜合征、核黃疸、新生兒破傷風(fēng)、新生兒手足搐搦癥、低鎂血癥、低鈉血癥、低血糖癥及其他代謝異常等。1333.2.不同年齡組病因診斷39生后1～3d常見病因是產(chǎn)傷窒息、顱內(nèi)出血、低血糖等,生后4～10d常見病因是低血鈣癥、核黃疸、低血鎂癥、早期敗血癥和化膿性腦膜炎、破傷風(fēng)、顱腦畸形。在此年齡階段,還應(yīng)考慮先天性腦發(fā)育畸形和代謝紊亂。母有前置胎盤、先兆流產(chǎn)、催產(chǎn)素使用過多或胎位不正、臍帶脫垂等均可引起缺氧性腦損傷而致驚厥。先天性風(fēng)疹綜合征、弓形蟲病、巨細(xì)胞包涵體病等也要考慮。個(gè)別病例因產(chǎn)前給麻醉藥,由胎盤傳至胎兒,出生后藥物中斷,可致驚厥。少數(shù)病例原因不明。134生后1～3d常見病因是產(chǎn)傷窒息、顱內(nèi)出血、低血糖等,生后43.2.2嬰幼兒期以熱性驚厥、急性感染如中毒型菌痢、敗血癥所致中毒性腦病、化膿性腦膜炎、病毒性腦炎為最多。先天性腦發(fā)育畸形和先天性代謝紊亂性疾病往往在此年齡階段表現(xiàn)尤為突出,如苯丙酮尿癥、維生素B6依賴癥;一些癲疒間綜合征如嬰兒痙攣、大田原綜合征等也在此期間發(fā)病,一般均伴有智力落后;此外還有維生素D缺乏性手足搐搦癥等。1353.2.2嬰幼兒期以熱性驚厥、急性感染如中毒型菌痢、敗血癥所3.2.3學(xué)齡前期、學(xué)齡期隨著血腦屏障及全身免疫功能的不斷完善,顱內(nèi)各種感染性疾病的發(fā)病率較嬰幼兒期明顯下降。全身感染性疾病(如菌痢、大葉性肺炎等)所致的感染中毒性腦病、癲