肺動(dòng)脈閉鎖培訓(xùn)課程課件

肺動(dòng)脈閉鎖肺動(dòng)脈閉鎖1優(yōu)選肺動(dòng)脈閉鎖優(yōu)選肺動(dòng)脈閉鎖肺動(dòng)脈閉鎖視其有無室間隔缺損分為兩大類1、室間隔完整型的肺動(dòng)脈閉鎖2、室間隔缺損合并肺動(dòng)脈閉鎖肺動(dòng)脈閉鎖視其有無室間隔缺損分為兩大類室間隔完整型的肺動(dòng)脈閉鎖一、定義室間隔完整型肺動(dòng)脈閉鎖（pulmonaryatresiawithintactventricularseptum，PA/IVS）是少見的發(fā)紺型先天性心臟病之一，約占先天性心臟畸形的1％。未經(jīng)治療50％以上死于新生兒期，85％于6個(gè)月內(nèi)夭折。病變包括肺動(dòng)脈瓣交界融合呈隔膜狀閉鎖，瓣環(huán)有不同程度的狹窄，肺動(dòng)脈總干呈輕度或中度狹小。三尖瓣和右心室發(fā)育不良，室間隔完整，伴有繼發(fā)孔房間隔缺損或卵圓孔開放，動(dòng)脈導(dǎo)管未閉是患兒生存的必要條件。心臟大血管連接正常。室間隔完整型的肺動(dòng)脈閉鎖一、定義二、病理解剖及分型肺動(dòng)脈閉鎖一般發(fā)生在瓣膜或瓣膜與漏斗部。前者肺動(dòng)脈瓣呈隔膜樣閉鎖，瓣葉交界融合，肺動(dòng)脈瓣環(huán)及主干均可正常；后者肺動(dòng)脈瓣基部為肌性組織，呈淺凹樣改變，漏斗部閉鎖或嚴(yán)重發(fā)育不良，肺動(dòng)脈瓣環(huán)及主干發(fā)育不良。室間隔完整，均合并繼發(fā)孔房間隔缺損或卵圓孔未閉。動(dòng)脈導(dǎo)管未閉是患兒生后生存的必要條件，三尖瓣和右心室發(fā)育不良，心臟大血管連接正常。主肺動(dòng)脈側(cè)枝循環(huán)少見。45%患兒有右心室冠狀動(dòng)脈瘺，特別是右心室嚴(yán)重發(fā)育不良及三尖瓣開口小的患兒，依賴右心室的冠狀動(dòng)脈循環(huán)為特有的解剖形態(tài)。低于10%的患兒合并三尖瓣下移畸形（Ebstein’s畸形），此時(shí)右心室可正常大小甚至擴(kuò)大。二、病理解剖及分型分型主要分為兩種類型。I型右室發(fā)育不全型，約占本病的85%，右心室發(fā)育不良。室壁心肌增厚，心肌排列紊亂，呈海綿狀心肌。II型右心室發(fā)育可正?；虺蕯U(kuò)大型，約占本病的15%，右心室心肌發(fā)育不良，部分或完全被脂肪或纖維組織所取代。受累的右室壁可很薄，心內(nèi)膜與心外膜可貼在一起，呈透明狀改變，無心肌收縮功能。分型主要分為兩種類型。肺動(dòng)脈閉鎖培訓(xùn)課程課件肺動(dòng)脈閉鎖合并室間隔缺損（pulmonaryatresiawithintactventricularseptaldefect，PA/VSD）是一組復(fù)雜多樣的先天性心臟病，其定義為心室與肺動(dòng)脈間不存在管道連接，也無血流流通，兩個(gè)心室之間間隔有缺損，嚴(yán)重的伴肺動(dòng)脈部分或完全缺如。三尖瓣和右心室發(fā)育不良，室間隔完整，伴有繼發(fā)孔房間隔缺損或卵圓孔開放，動(dòng)脈導(dǎo)管未閉是患兒生存的必要條件。病變包括肺動(dòng)脈瓣交界融合呈隔膜狀閉鎖，瓣環(huán)有不同程度的狹窄，肺動(dòng)脈總干呈輕度或中度狹小。低于10%的患兒合并三尖瓣下移畸形（Ebstein’s畸形），此時(shí)右心室可正常大小甚至擴(kuò)大。病變包括肺動(dòng)脈瓣交界融合呈隔膜狀閉鎖，瓣環(huán)有不同程度的狹窄，肺動(dòng)脈總干呈輕度或中度狹小。II型右心室發(fā)育可正常或呈擴(kuò)大型，約占本病的15%，右心室心肌發(fā)育不良，部分或完全被脂肪或纖維組織所取代。II型右心室發(fā)育可正?；虺蕯U(kuò)大型，約占本病的15%，右心室心肌發(fā)育不良，部分或完全被脂肪或纖維組織所取代。右心室通過室間隔缺損分流入左心室進(jìn)入左向右分流，使血液進(jìn)入肺循環(huán)系統(tǒng)。由于肺動(dòng)脈呈閉鎖狀態(tài)，右心室無正常的血流排出路徑，需要通過室間隔缺損交通口將血流分流入左心室進(jìn)入主動(dòng)脈，致使體循環(huán)動(dòng)脈血的氧飽和度減低，患者出現(xiàn)缺血及發(fā)紺現(xiàn)象，其程度取決于肺循環(huán)的血流量和室間隔缺損的大小。如果動(dòng)脈導(dǎo)管或體肺側(cè)枝內(nèi)徑較細(xì)小，患者的發(fā)紺程度則較重。三尖瓣和右心室發(fā)育不良，室間隔完整，伴有繼發(fā)孔房間隔缺損或卵圓孔開放，動(dòng)脈導(dǎo)管未閉是患兒生存的必要條件。癥狀多數(shù)患兒出生后數(shù)日出現(xiàn)面頰、口唇、指端青紫，吃奶停頓，多汗，短時(shí)間氣促、發(fā)紺加劇，呼吸困難，進(jìn)行性低氧血癥，代謝性酸中度。室間隔完整型的肺動(dòng)脈閉鎖發(fā)紺的程度取決于動(dòng)脈導(dǎo)管分流到肺動(dòng)脈血流量的多少，若伴大的動(dòng)脈導(dǎo)管發(fā)紺程度、代謝性酸中毒可較輕。動(dòng)脈導(dǎo)管未閉是患兒生后生存的必要條件，三尖瓣和右心室發(fā)育不良，心臟大血管連接正常。1、室間隔完整型的肺動(dòng)脈閉鎖癥狀多數(shù)患兒出生后數(shù)日出現(xiàn)面頰、口唇、指端青紫，吃奶停頓，多汗，短時(shí)間氣促、發(fā)紺加劇，呼吸困難，進(jìn)行性低氧血癥，代謝性酸中度。右心室通過室間隔缺損分流入左心室進(jìn)入左向右分流，使血液進(jìn)入肺循環(huán)系統(tǒng)。II型右心室發(fā)育可正?；虺蕯U(kuò)大型，約占本病的15%，右心室心肌發(fā)育不良，部分或完全被脂肪或纖維組織所取代。室間隔完整的肺動(dòng)脈閉鎖類型類型流入道肌小梁漏斗部I存在存在存在II存在無存在III存在無無IV存在存在無肺動(dòng)脈閉鎖合并室間隔缺損（pulmonaryatresi三、病理生理因右心室高壓，心房水平的右向左分流，新生兒期即有發(fā)紺。動(dòng)脈導(dǎo)管開放是肺血的唯一來源，患兒出生后肺血流量和血氧飽和度完全依賴動(dòng)脈導(dǎo)管的分流。若動(dòng)脈導(dǎo)管在出生后收縮或功能性關(guān)閉，將造成肺血不足，出現(xiàn)進(jìn)行性加重的低氧血癥和代謝性酸中毒，甚至死亡。右心室高壓，進(jìn)入右心室的血液經(jīng)三尖瓣返流入右心房或通過心肌竇狀隙而逆行進(jìn)入冠狀動(dòng)脈循環(huán)，一旦行右心室減壓術(shù)后冠狀動(dòng)脈灌注不足、心肌缺血導(dǎo)致嚴(yán)重后果。體靜脈回流血液經(jīng)卵圓孔或房間隔缺損到左心房與肺靜脈血混合進(jìn)入左心室及主動(dòng)脈。但卵圓孔或房間隔缺損的直徑大小可限制右向左分流的血量，若其直徑較小可導(dǎo)致右心房高壓而產(chǎn)生體靜脈淤血、體循環(huán)低心排等。三、病理生理受累的右室壁可很薄，心內(nèi)膜與心外膜可貼在一起，呈透明狀改變，無心肌收縮功能。癥狀多數(shù)患兒出生后數(shù)日出現(xiàn)面頰、口唇、指端青紫，吃奶停頓，多汗，短時(shí)間氣促、發(fā)紺加劇，呼吸困難，進(jìn)行性低氧血癥，代謝性酸中度。肺動(dòng)脈閉鎖一般發(fā)生在瓣膜或瓣膜與漏斗部。三尖瓣和右心室發(fā)育不良，室間隔完整，伴有繼發(fā)孔房間隔缺損或卵圓孔開放，動(dòng)脈導(dǎo)管未閉是患兒生存的必要條件?？砂橛蟹块g隔缺損或卵圓孔右室發(fā)育不良+三尖瓣反流病例2女1月21天紫紺術(shù)前肺動(dòng)脈閉鎖一般發(fā)生在瓣膜或瓣膜與漏斗部。癥狀多數(shù)患兒出生后數(shù)日出現(xiàn)面頰、口唇、指端青紫，吃奶停頓，多汗，短時(shí)間氣促、發(fā)紺加劇，呼吸困難，進(jìn)行性低氧血癥，代謝性酸中度。病例3女1歲9月病例2女1月21天紫紺術(shù)前1、二維及彩色多普勒（圖）1、二維及彩色多普勒（圖）II型右心室發(fā)育可正?；虺蕯U(kuò)大型，約占本病的15%，右心室心肌發(fā)育不良，部分或完全被脂肪或纖維組織所取代。低于10%的患兒合并三尖瓣下移畸形（Ebstein’s畸形），此時(shí)右心室可正常大小甚至擴(kuò)大?？砂橛蟹块g隔缺損或卵圓孔室間隔完整型肺動(dòng)脈閉鎖（pulmonaryatresiawithintactventricularseptum，PA/IVS）是少見的發(fā)紺型先天性心臟病之一，約占先天性心臟畸形的1％。1、室間隔完整型的肺動(dòng)脈閉鎖1、室間隔完整型的肺動(dòng)脈閉鎖2、經(jīng)食管超聲心動(dòng)圖（圖）動(dòng)脈導(dǎo)管開放是肺血的唯一來源，患兒出生后肺血流量和血氧飽和度完全依賴動(dòng)脈導(dǎo)管的分流。肺動(dòng)脈閉鎖一般發(fā)生在瓣膜或瓣膜與漏斗部。II型右心室發(fā)育可正?；虺蕯U(kuò)大型，約占本病的15%，右心室心肌發(fā)育不良，部分或完全被脂肪或纖維組織所取代。后者肺動(dòng)脈瓣基部為肌性組織，呈淺凹樣改變，漏斗部閉鎖或嚴(yán)重發(fā)育不良，肺動(dòng)脈瓣環(huán)及主干發(fā)育不良。1、室間隔完整型的肺動(dòng)脈閉鎖右室發(fā)育不良+三尖瓣反流1、二維及彩色多普勒（圖）動(dòng)脈導(dǎo)管未閉是患兒生后生存的必要條件，三尖瓣和右心室發(fā)育不良，心臟大血管連接正常。右心室高壓，進(jìn)入右心室的血液經(jīng)三尖瓣返流入右心房或通過心肌竇狀隙而逆行進(jìn)入冠狀動(dòng)脈循環(huán)，一旦行右心室減壓術(shù)后冠狀動(dòng)脈灌注不足、心肌缺血導(dǎo)致嚴(yán)重后果。前者肺動(dòng)脈瓣呈隔膜樣閉鎖，瓣葉交界融合，肺動(dòng)脈瓣環(huán)及主干均可正常；三尖瓣和右心室發(fā)育不良，室間隔完整，伴有繼發(fā)孔房間隔缺損或卵圓孔開放，動(dòng)脈導(dǎo)管未閉是患兒生存的必要條件。1、大動(dòng)脈關(guān)系正常型指肺動(dòng)脈位于左前，主動(dòng)脈位于右后，與正常人相似，但主動(dòng)脈通常比正常人略向右前移位。發(fā)紺的程度取決于動(dòng)脈導(dǎo)管分流到肺動(dòng)脈血流量的多少，若伴大的動(dòng)脈導(dǎo)管發(fā)紺程度、代謝性酸中毒可較輕。由于肺動(dòng)脈呈閉鎖狀態(tài)，右心室無正常的血流排出路徑，需要通過室間隔缺損交通口將血流分流入左心室進(jìn)入主動(dòng)脈，致使體循環(huán)動(dòng)脈血的氧飽和度減低，患者出現(xiàn)缺血及發(fā)紺現(xiàn)象，其程度取決于肺循環(huán)的血流量和室間隔缺損的大小。發(fā)紺的程度取決于動(dòng)脈導(dǎo)管分流到肺動(dòng)脈血流量的多少，若伴大的動(dòng)脈導(dǎo)管發(fā)紺程度、代謝性酸中毒可較輕。II型右心室發(fā)育可正?；虺蕯U(kuò)大型，約占本病的15%，右心室心肌發(fā)育不良，部分或完全被脂肪或纖維組織所取代。三尖瓣和右心室發(fā)育不良，室間隔完整，伴有繼發(fā)孔房間隔缺損或卵圓孔開放，動(dòng)脈導(dǎo)管未閉是患兒生存的必要條件。1、二維及彩色多普勒（圖）四、臨床表現(xiàn)癥狀多數(shù)患兒出生后數(shù)日出現(xiàn)面頰、口唇、指端青紫，吃奶停頓，多汗，短時(shí)間氣促、發(fā)紺加劇，呼吸困難，進(jìn)行性低氧血癥，代謝性酸中度。發(fā)紺的程度取決于動(dòng)脈導(dǎo)管分流到肺動(dòng)脈血流量的多少，若伴大的動(dòng)脈導(dǎo)管發(fā)紺程度、代謝性酸中毒可較輕。體征紫紺面容，吸氣性三凹，四肢末梢灌注較差。大多在胸骨左緣可聞及三尖瓣反流的全收縮期雜音，或聞及動(dòng)脈導(dǎo)管的以收縮期為主的連續(xù)性雜音，且第一、第二心音單一，心臟雜音變化較多。受累的右室壁可很薄，心內(nèi)膜與心外膜可貼在一起，呈透明狀改變，五、超聲心動(dòng)圖1、二維及彩色多普勒（圖）右室流出道缺如或狹小、肺動(dòng)脈瓣閉鎖、右心室和三尖瓣的發(fā)育不良、右室壁肥厚和右心腔小、三尖瓣的反流、房間隔缺損的大小及肺動(dòng)脈干和其分支的發(fā)育程度，測(cè)量動(dòng)脈導(dǎo)管的大小能對(duì)其缺氧程度和預(yù)后作出判斷。2、經(jīng)食管超聲心動(dòng)圖（圖）3、術(shù)中及術(shù)后（圖）五、超聲心動(dòng)圖病例1男4天紫紺呼吸急促PA+PDA病例1男4天紫紺呼吸急促PA+PDA病變包括肺動(dòng)脈瓣交界融合呈隔膜狀閉鎖，瓣環(huán)有不同程度的狹窄，肺動(dòng)脈總干呈輕度或中度狹小。前者肺動(dòng)脈瓣呈隔膜樣閉鎖，瓣葉交界融合，肺動(dòng)脈瓣環(huán)及主干均可正常；病例3女1歲9月2、室間隔缺損合并肺動(dòng)脈閉鎖1、室間隔完整型的肺動(dòng)脈閉鎖體靜脈回流血液經(jīng)卵圓孔或房間隔缺損到左心房與肺靜脈血混合進(jìn)入左心室及主動(dòng)脈。1、二維及彩色多普勒（圖）由于肺動(dòng)脈呈閉鎖狀態(tài)，右心室無正常的血流排出路徑，需要通過室間隔缺損交通口將血流分流入左心室進(jìn)入主動(dòng)脈，致使體循環(huán)動(dòng)脈血的氧飽和度減低，患者出現(xiàn)缺血及發(fā)紺現(xiàn)象，其程度取決于肺循環(huán)的血流量和室間隔缺損的大小。病例2女1月21天紫紺術(shù)前發(fā)紺的程度取決于動(dòng)脈導(dǎo)管分流到肺動(dòng)脈血流量的多少，若伴大的動(dòng)脈導(dǎo)管發(fā)紺程度、代謝性酸中毒可較輕。室間隔完整的肺動(dòng)脈瓣閉鎖I型右室發(fā)育不全型，約占本病的85%，右心室發(fā)育不良?；颊叱；顒?dòng)后心悸氣短，易患呼吸道感染性疾病，與法洛四聯(lián)癥不同之處為患者較少出現(xiàn)蹲踞現(xiàn)象。病變包括肺動(dòng)脈瓣交界融合呈隔膜狀閉鎖，瓣環(huán)有不同程度的狹窄，肺動(dòng)脈總干呈輕度或中度狹小。1、二維及彩色多普勒（圖）1、二維及彩色多普勒（圖）三尖瓣葉可呈隔膜狀改變1、室間隔完整型的肺動(dòng)脈閉鎖三尖瓣和右心室發(fā)育不良，室間隔完整，伴有繼發(fā)孔房間隔缺損或卵圓孔開放，動(dòng)脈導(dǎo)管未閉是患兒生存的必要條件。3、術(shù)中及術(shù)后（圖）因右心室高壓，心房水平的右向左分流，新生兒期即有發(fā)紺。分型主要分為兩種類型。與三尖瓣閉鎖、重度法洛四聯(lián)癥、單心室合并肺動(dòng)脈瓣狹窄等鑒別病變包括肺動(dòng)脈瓣交界融合呈隔膜狀閉鎖，瓣環(huán)有不同程度的狹窄，右室發(fā)育不良+三尖瓣反流右室發(fā)育不良+三尖瓣反流卵圓孔未閉（右向左分流）卵圓孔未閉（右向左分流）肺動(dòng)脈瓣膜性閉鎖肺動(dòng)脈瓣膜性閉鎖冠狀竇隙開放冠狀竇隙開放病例2女1月21天紫紺術(shù)前病例2女1月21天紫紺術(shù)前肺動(dòng)脈閉鎖培訓(xùn)課程課件三尖瓣反流三尖瓣反流肺動(dòng)脈閉鎖培訓(xùn)課程課件術(shù)中PA術(shù)中PA肺動(dòng)脈閉鎖培訓(xùn)課程課件肺動(dòng)脈閉鎖培訓(xùn)課程課件肺動(dòng)脈閉鎖培訓(xùn)課程課件術(shù)后術(shù)后肺動(dòng)脈閉鎖培訓(xùn)課程課件肺動(dòng)脈閉鎖培訓(xùn)課程課件肺動(dòng)脈閉鎖培訓(xùn)課程課件3、術(shù)中及術(shù)后（圖）室間隔完整型肺動(dòng)脈閉鎖（pulmonaryatresiawithintactventricularseptum，PA/IVS）是少見的發(fā)紺型先天性心臟病之一，約占先天性心臟畸形的1％。低于10%的患兒合并三尖瓣下移畸形（Ebstein’s畸形），此時(shí)右心室可正常大小甚至擴(kuò)大。根據(jù)大動(dòng)脈的相互位置關(guān)系分為分型主要分為兩種類型。肺動(dòng)脈閉鎖合并室間隔缺損（pulmonaryatresiawithintactventricularseptaldefect，PA/VSD）是一組復(fù)雜多樣的先天性心臟病，其定義為心室與肺動(dòng)脈間不存在管道連接，也無血流流通，兩個(gè)心室之間間隔有缺損，嚴(yán)重的伴肺動(dòng)脈部分或完全缺如。II型右心室發(fā)育可正常或呈擴(kuò)大型，約占本病的15%，右心室心肌發(fā)育不良，部分或完全被脂肪或纖維組織所取代。但卵圓孔或房間隔缺損的直徑大小可限制右向左分流的血量，若其直徑較小可導(dǎo)致右心房高壓而產(chǎn)生體靜脈淤血、體循環(huán)低心排等。由于肺動(dòng)脈呈閉鎖狀態(tài)，右心室無正常的血流排出路徑，需要通過室間隔缺損交通口將血流分流入左心室進(jìn)入主動(dòng)脈，致使體循環(huán)動(dòng)脈血的氧飽和度減低，患者出現(xiàn)缺血及發(fā)紺現(xiàn)象，其程度取決于肺循環(huán)的血流量和室間隔缺損的大小。三尖瓣口有少量血流通過病例2女1月21天紫紺術(shù)前1、二維及彩色多普勒（圖）病例2女1月21天紫紺術(shù)前II型右心室發(fā)育可正?；虺蕯U(kuò)大型，約占本病的15%，右心室心肌發(fā)育不良，部分或完全被脂肪或纖維組織所取代。1、室間隔完整型的肺動(dòng)脈閉鎖II型右心室發(fā)育可正?；虺蕯U(kuò)大型，約占本病的15%，右心室心肌發(fā)育不良，部分或完全被脂肪或纖維組織所取代。1、室間隔完整型的肺動(dòng)脈閉鎖動(dòng)脈導(dǎo)管開放是肺血的唯一來源，患兒出生后肺血流量和血氧飽和度完全依賴動(dòng)脈導(dǎo)管的分流。六、鑒別診斷與三尖瓣閉鎖、重度法洛四聯(lián)癥、單心室合并肺動(dòng)脈瓣狹窄等鑒別3、術(shù)中及術(shù)后（圖）六、鑒別診斷室間隔完整的肺動(dòng)脈瓣閉鎖三尖瓣閉鎖三尖瓣葉可呈隔膜狀改變?nèi)獍耆~閉鎖三尖瓣口有少量血流通過三尖瓣口無血流通過無室間隔缺損有室間隔缺損房間隔缺損房間隔缺損肺動(dòng)脈瓣閉鎖肺動(dòng)脈瓣開放竇狀隙開放無竇狀隙開放室間隔完整的肺動(dòng)脈瓣閉鎖三尖瓣閉鎖三尖瓣葉可呈隔膜狀改變?nèi)议g隔完整的肺動(dòng)脈瓣閉鎖肺動(dòng)脈瓣狹窄右心房室增大右心房室增大存在房間隔缺損或卵圓孔可伴有房間隔缺損或卵圓孔房水平右向左分流房水平左向右分流三尖瓣口大量反流可有三尖瓣反流竇狀隙開放無竇狀隙開放室間隔完整的肺動(dòng)脈瓣閉鎖肺動(dòng)脈瓣狹窄右心房室增大右心房室增肺動(dòng)脈閉鎖合并室間隔缺損一、定義肺動(dòng)脈閉鎖合并室間隔缺損（pulmonaryatresiawithintactventricularseptaldefect，PA/VSD）是一組復(fù)雜多樣的先天性心臟病，其定義為心室與肺動(dòng)脈間不存在管道連接，也無血流流通，兩個(gè)心室之間間隔有缺損，嚴(yán)重的伴肺動(dòng)脈部分或完全缺如。肺動(dòng)脈閉鎖合并室間隔缺損一、定義二、病理解剖及分型根據(jù)大動(dòng)脈的相互位置關(guān)系分為1、大動(dòng)脈關(guān)系正常型指肺動(dòng)脈位于左前，主動(dòng)脈位于右后，與正常人相似，但主動(dòng)脈通常比正常人略向右前移位。2、大動(dòng)脈關(guān)系異常型指主動(dòng)脈位于右前或正前，而肺動(dòng)脈位于左后或后；

二、病理解剖及分型肺動(dòng)脈閉鎖培訓(xùn)課程課件三、病理生理由于肺動(dòng)脈呈閉鎖狀態(tài)，右心室無正常的血流排出路徑，需要通過室間隔缺損交通口將血流分流入左心室進(jìn)入主動(dòng)脈，致使體循環(huán)動(dòng)脈血的氧飽和度減低，患者出現(xiàn)缺血及發(fā)紺現(xiàn)象，其程度取決于肺循環(huán)的血流量和室間隔缺損的大小。右心室通過室間隔缺損分流入左心室進(jìn)入左向右分流，使血液進(jìn)入肺循環(huán)系統(tǒng)。如果動(dòng)脈導(dǎo)管或體肺側(cè)枝較粗大，動(dòng)脈水平的左向右分流量較大，患者的發(fā)紺程度較低。如果動(dòng)脈導(dǎo)管或體肺側(cè)枝內(nèi)徑較細(xì)小，患者的發(fā)紺程度則較重。三、病理生理四、臨床表現(xiàn)患兒出生后不久即出現(xiàn)進(jìn)行性缺氧和發(fā)紺現(xiàn)象，隨著未閉動(dòng)脈導(dǎo)管的逐漸關(guān)閉，發(fā)紺逐漸加重，可聞及源于未閉動(dòng)脈導(dǎo)管或體肺側(cè)枝的連續(xù)性雜音。患者?；顒?dòng)后心悸氣短，易患呼吸道感染性疾病，與法洛四聯(lián)癥不同之處為患者較少出現(xiàn)蹲踞現(xiàn)象。四、臨床表現(xiàn)五、超聲心動(dòng)圖

1、二維及彩色多普勒（圖）

2、經(jīng)食管超聲心動(dòng)圖（圖）

3、術(shù)中及術(shù)后（圖）五、超聲心動(dòng)圖病例3女1歲9月病例3女1歲9月1、室間隔完整型的肺動(dòng)脈閉鎖存在房間隔缺損或卵圓孔癥狀多數(shù)患兒出生后數(shù)日出現(xiàn)面頰、口唇、指端青紫，吃奶停頓，多汗，短時(shí)間氣促、發(fā)紺加劇，呼吸困難，進(jìn)行性低氧血癥，代謝性酸中度。1、室間隔完整型的肺動(dòng)脈閉鎖可伴有房間隔缺損或卵圓孔II型右心室發(fā)育可正?；虺蕯U(kuò)大型，約占本病的15%，右心室心肌發(fā)育不良，部分或完全被脂肪或纖維組織所取代。室間隔完整型的肺動(dòng)脈閉鎖1、二維及彩色多普勒（圖）室間隔完整型的肺動(dòng)脈閉鎖II型右心室發(fā)育可正?；虺蕯U(kuò)大型，約占本病的15%，右心室心肌發(fā)育不良，部分或完全被脂肪或纖維組織所取代。室間隔完整型肺動(dòng)脈閉鎖（pulmonaryatresiawithintactventricularseptum，PA/IVS）是少見的發(fā)紺型先天性心臟病之一，約占先天性心臟畸形的1％。因右心室高壓，心房水平的右向左分流，新生兒期即有發(fā)紺。發(fā)紺的程度取決于動(dòng)脈導(dǎo)管分流到肺動(dòng)脈血流量的多少，若伴大的動(dòng)脈導(dǎo)管發(fā)紺程度、代謝性酸中毒可較輕。癥狀多數(shù)患兒出生后數(shù)日出現(xiàn)面頰、口唇、指端青紫，吃奶停頓，多汗，短時(shí)間氣促、發(fā)紺加劇，呼吸困難，進(jìn)行性低氧血癥，代謝性酸中度。病例3女1歲9月可伴有房間隔缺損或卵圓孔室間隔完整型肺動(dòng)脈閉鎖（pulmonaryatresiawithintactventricularseptum，PA/IVS）是少見的發(fā)紺型先天性心臟病之一，約占先天性心臟畸形的1％。病例1男4天紫紺呼吸急促1、室間隔完整型的肺動(dòng)脈閉鎖肺動(dòng)脈閉鎖培訓(xùn)課程課件病例4男6月病例4男6月肺動(dòng)脈閉鎖培訓(xùn)課程課件肺動(dòng)脈閉鎖培訓(xùn)課程課件病變包括肺動(dòng)脈瓣交界融合呈隔膜狀閉鎖，瓣環(huán)有不同程度的狹窄，肺動(dòng)脈總干呈輕度或中度狹小。存在房間隔缺損或卵圓孔由于肺動(dòng)脈呈閉鎖狀態(tài)，右心室無正常的血流排出路徑，需要通過室間隔缺損交通口將血流分流入左心室進(jìn)入主動(dòng)脈，致使體循環(huán)動(dòng)脈血的氧飽和度減低，患者出現(xiàn)缺血及發(fā)紺現(xiàn)象，其程度取決于肺循環(huán)的血流量和室間隔缺損的大小。癥狀多數(shù)患兒出生后數(shù)日出現(xiàn)面頰、口唇、指端青紫，吃奶停頓，多汗，短時(shí)間氣促、發(fā)紺加劇，呼吸困難，進(jìn)行性低氧血癥，代謝性酸中度。由于肺動(dòng)脈呈閉鎖狀態(tài)，右心室無正常的血流排出路徑，需要通過室間隔缺損交通口將血流分流入左心室進(jìn)入主動(dòng)脈，致使體循環(huán)動(dòng)脈血的氧飽和度減低，患者出現(xiàn)缺血及發(fā)紺現(xiàn)象，其程度取決于肺循環(huán)的血流量和室間隔缺損的大小。低于10%的患兒合并三尖瓣下移畸形（Ebstein’s畸形），此時(shí)右心室可正常大小甚至擴(kuò)大。室間隔完整型的肺動(dòng)脈閉鎖I型右室發(fā)育不全型，約占本病的85%，右心室發(fā)育不良。存在房間隔缺損或卵圓孔1、二維及彩色多普勒（圖）分型主要分為兩種類型。三尖瓣葉可呈隔膜狀改變可伴有房間隔缺損或卵圓孔1、室間隔完整型的肺動(dòng)脈閉鎖動(dòng)脈導(dǎo)管開放是肺血的唯一來源，患兒出生后肺血流量和血氧飽和度完全依賴動(dòng)脈導(dǎo)管的分流。右心室通過室間隔缺損分流入左心室進(jìn)入左向右分流，使血液進(jìn)入肺循環(huán)系統(tǒng)。右室流出道缺如或狹小、肺動(dòng)脈瓣閉鎖、右心室和三尖瓣的發(fā)育不良、右室壁肥厚和右心腔小、三尖瓣的反流、房間隔缺損的大小及肺動(dòng)脈干和其分支的發(fā)育程度，測(cè)量動(dòng)脈導(dǎo)管的大小能對(duì)其缺氧程度和預(yù)后作出判斷。II型右心室發(fā)育可正常或呈擴(kuò)大型，約占本病的15%，右心室心肌發(fā)育不良，部分或完全被脂肪或纖維組織所取代。癥狀多數(shù)患兒出生后數(shù)日出現(xiàn)面頰、口唇、指端青紫，吃奶停頓，多汗，短時(shí)間氣促、發(fā)紺加劇，呼吸困難，進(jìn)行性低氧血癥，代謝性酸中度。發(fā)紺的程度取決于動(dòng)脈導(dǎo)管分流到肺動(dòng)脈血流量的多少，若伴大的動(dòng)脈導(dǎo)管發(fā)紺程度、代謝性酸中毒可較輕。因右心室高壓，心房水平的右向左分流，新生兒期即有發(fā)紺。低于10%的患兒合并三尖瓣下移畸形（Ebstein’s畸形），此時(shí)右心室可正常大小甚至擴(kuò)大。六、鑒別診斷法洛四聯(lián)癥，共同動(dòng)脈干病變包括肺動(dòng)脈瓣交界融合呈隔膜狀閉鎖，瓣環(huán)有不同程度的狹窄，發(fā)紺的程度取決于動(dòng)脈導(dǎo)管分流到肺動(dòng)脈血流量的多少，若伴大的動(dòng)脈導(dǎo)管發(fā)紺程度、代謝性酸中毒可較輕。室間隔完整型的肺動(dòng)脈閉鎖病例1男4天紫紺呼吸急促1、室間隔完整型的肺動(dòng)脈閉鎖肺動(dòng)脈閉鎖一般發(fā)生在瓣膜或瓣膜與漏斗部。體靜脈回流血液經(jīng)卵圓孔或房間隔缺損到左心房與肺靜脈血混合進(jìn)入左心室及主動(dòng)脈。分型主要分為兩種類型。1、室間隔完整型的肺動(dòng)脈閉鎖2、大動(dòng)脈關(guān)系異常型指主動(dòng)脈位于右前或正前，而肺動(dòng)脈位于左后或后；病變包括肺動(dòng)脈瓣交界融合呈隔膜狀閉鎖，瓣環(huán)有不同程度的狹窄，肺動(dòng)脈總干呈輕度或中度狹小。發(fā)紺的程度取決于動(dòng)脈導(dǎo)管分流到肺動(dòng)脈血流量的多少，若伴大的動(dòng)脈導(dǎo)管發(fā)紺程度、代謝性酸中毒可較輕。II型右心室發(fā)育可正常或呈擴(kuò)大型，約占本病的15%，右心室心肌發(fā)育不良，部分或完全被脂肪或纖維組織所取代。3、術(shù)中及術(shù)后（圖）受累的右室壁可很薄，心內(nèi)膜與心外膜可貼在一起，呈透明狀改變，無心肌收縮功能。1、二維及彩色多普勒（圖）1、室間隔完整型的肺動(dòng)脈閉鎖1、二維及彩色多普勒（圖）癥狀多數(shù)患兒出生后數(shù)日出現(xiàn)面頰、口唇、指端青紫，吃奶停頓，多汗，短時(shí)間氣促、發(fā)紺加劇，呼吸困難，進(jìn)行性低氧血癥，代謝性酸中度。1、室間隔完整型的肺動(dòng)脈閉鎖發(fā)紺的程度取決于動(dòng)脈導(dǎo)管分流到肺動(dòng)脈血流量的多少，若伴大的動(dòng)脈導(dǎo)管發(fā)紺程度、代謝性酸中毒可較輕。發(fā)紺的程度取決于動(dòng)脈導(dǎo)管分流到肺動(dòng)脈血流量的多少，若伴大的動(dòng)脈導(dǎo)管發(fā)紺程度、代謝性酸中毒可較輕。由于肺動(dòng)脈呈閉鎖狀態(tài)，右心室無正常的血流排出路徑，需要通過室間隔缺損交通口將血流分流入左心室進(jìn)入主動(dòng)脈，致使體循環(huán)動(dòng)脈血的氧飽和度減低，患者出現(xiàn)缺血及發(fā)紺現(xiàn)象，其程度取決于肺循環(huán)的血流量和室間隔缺損的大小。右心室通過室間隔缺損分流入左心室進(jìn)入左向右分流，使血液進(jìn)入肺循環(huán)系統(tǒng)。病例3女1歲9月病例3女1歲9月2、經(jīng)食管超聲心動(dòng)圖（圖）1、室間隔完整型的肺動(dòng)脈閉鎖病變包括肺動(dòng)脈瓣交界融合呈隔膜狀閉鎖，瓣環(huán)有不同程度的狹窄，肺動(dòng)脈總干呈輕度或中度狹小。室間隔完整型的肺動(dòng)脈閉鎖肺動(dòng)脈閉鎖一般發(fā)生在瓣膜或瓣膜與漏斗部。前者肺動(dòng)脈瓣呈隔膜樣閉鎖，瓣葉交界融合，肺動(dòng)脈瓣環(huán)及主干均可正常；右室發(fā)育不良+三尖瓣反流由于肺動(dòng)脈呈閉鎖狀態(tài)，右心室無正常的血流排出路徑，需要通過室間隔缺損交通口將血流分流入左心室進(jìn)入主動(dòng)脈，致使體循環(huán)動(dòng)脈血的氧飽和度減低，患者出現(xiàn)缺血及發(fā)紺現(xiàn)象，其程度取決于肺循環(huán)的血流量和室間隔缺損的大小。后者肺動(dòng)脈瓣基部為肌性組織，呈淺凹樣改變，漏斗部閉鎖或嚴(yán)重發(fā)育不良，肺動(dòng)脈瓣環(huán)及主干發(fā)育不良。室壁心肌增厚，心肌排列紊亂，呈海綿狀心肌。II型右心室發(fā)育可正?；虺蕯U(kuò)大型，約占本病的15%，右心室心肌發(fā)育不良，部分或完全被脂肪或纖維組織所取代?？砂橛蟹块g隔缺損或卵圓孔分型主要分為兩種類型。動(dòng)脈導(dǎo)管未閉是患兒生后生存的必要條件，三尖瓣和右心室發(fā)育不良，心臟大血管連接正常。動(dòng)脈導(dǎo)管開放是肺血的唯一來源，患兒出生后肺血流量和血氧飽和度完全依賴動(dòng)脈導(dǎo)管的分流。因右心室高壓，心房水平的右向左分流，新生兒期即有發(fā)紺。癥狀多數(shù)患兒出生后數(shù)日出現(xiàn)面頰、口唇、指端青紫，吃奶停頓，多汗，短時(shí)間氣促、發(fā)紺加劇，呼吸困難，進(jìn)行性低氧血癥，代謝性酸中度。可伴有房間隔缺損或卵圓孔存在房間隔缺損或卵圓孔患者?；顒?dòng)后心悸氣短，易患呼吸道感染性疾病，與法洛四聯(lián)癥不同之處為患者較少出現(xiàn)蹲踞現(xiàn)象。動(dòng)脈導(dǎo)管未閉是患兒生后生存的必要條件，三尖瓣和右心室發(fā)育不良，心臟大血管連接正常。發(fā)紺的程度取決于動(dòng)脈導(dǎo)管分流到肺動(dòng)脈血流量的多少，若伴大的動(dòng)脈導(dǎo)管發(fā)紺程度、代謝性酸中毒可較輕。室間隔完整型的肺動(dòng)脈閉鎖肺動(dòng)脈閉鎖視其有無室間隔缺損分為兩大類病例2女1月21天紫紺術(shù)前肺動(dòng)脈閉鎖合并室間隔缺損（pulmonaryatresiawithintactventricularseptaldefect，PA/VSD）是一組復(fù)雜多樣的先天性心臟病，其定義為心室與肺動(dòng)脈間不存在管道連接，也無血流流通，兩個(gè)心室之間間隔有缺損，嚴(yán)重的伴肺動(dòng)脈部分或完全缺如。病例2女1月21天紫紺術(shù)前病例2女1月21天紫紺術(shù)前右室發(fā)育不良+三尖瓣反流II型右心室發(fā)育可正常或呈擴(kuò)大型，約占本病的15%，右心室心肌發(fā)育不良，部分或完全被脂肪或纖維組織所取代。1、大動(dòng)脈關(guān)系正常型指肺動(dòng)脈位于左前，主動(dòng)脈位于右后，與正常人相似，但主動(dòng)脈通常比正常人略向右前移位。右室發(fā)育不良+三尖瓣反流1、室間隔完整型的肺動(dòng)脈閉鎖由于肺動(dòng)脈呈閉鎖狀態(tài)，右心室無正常的血流排出路徑，需要通過室間隔缺損交通口將血流分流入左心室進(jìn)入主動(dòng)脈，致使體循環(huán)動(dòng)脈血的氧飽和度減低，患者出現(xiàn)缺血及發(fā)紺現(xiàn)象，其程度取決于肺循環(huán)的血流量和室間隔缺損的大小。病例1男4天紫紺呼吸急促體征紫紺面容，吸氣性三凹，四肢末梢灌注較差。病變包括肺動(dòng)脈瓣交界融合呈隔膜狀閉鎖，瓣環(huán)有不同程度的狹窄，肺動(dòng)脈總干呈輕度或中度狹小。受累的右室壁可很薄，心內(nèi)膜與心外膜可貼在一起，呈透明狀改變，無心肌收縮功能。病例2女1月21天紫紺術(shù)前II型右心室發(fā)育可正?；虺蕯U(kuò)大型，約占本病的15%，右心室心肌發(fā)育不良，部分或完全被脂肪或纖維組織所取代。動(dòng)脈導(dǎo)管開放是肺血的唯一來源，患兒出生后肺血流量和血氧飽和度完全依賴動(dòng)脈導(dǎo)管的分流。肺動(dòng)脈閉鎖一般發(fā)生在瓣膜或瓣膜與漏斗部。體征紫紺面容，吸氣性三凹，四肢末梢灌注較差。1、室間隔完整型的肺動(dòng)脈閉鎖II型右心室發(fā)育可正?；虺蕯U(kuò)大型，約占本病的15%，右心室心肌發(fā)育不良，部分或完全被脂肪或纖維組織所取代。動(dòng)脈導(dǎo)管未閉是患兒生后生存的必要條件，三尖瓣和右心室發(fā)育不良，心臟大血管連接正常。I型右室發(fā)育不全型，約占本病的85%，右心室發(fā)育不良。病變包括肺動(dòng)脈瓣交界融合呈隔膜狀閉鎖，瓣環(huán)有不同程度的狹窄，肺動(dòng)脈總干呈輕度或中度狹小。卵圓孔未閉（右向左分流）前者肺動(dòng)脈瓣呈隔膜樣閉鎖，瓣葉交界融合，肺動(dòng)脈瓣環(huán)及主干均可正常；癥狀多數(shù)患兒出生后數(shù)日出現(xiàn)面頰、口唇、指端青紫，吃奶停頓，多汗，短時(shí)間氣促、發(fā)紺加劇，呼吸困難，進(jìn)行性低氧血癥，代謝性酸中度。II型右心室發(fā)育可正?；虺蕯U(kuò)大型，約占本病的15%，右心室心肌發(fā)育不良，部分或完全被脂肪或纖維組織所取代。2、室間隔缺損合并肺動(dòng)脈閉鎖1、二維及彩色多普勒（圖）未經(jīng)治療50％以上死于新生兒期，85％于6個(gè)月內(nèi)夭折。因右心室高壓，心房水平的右向左分流，新生兒期即有發(fā)紺。病例3女1歲9月低于10%的患兒合并三尖瓣下移畸形（Ebstein’s畸形），此時(shí)右心室可正常大小甚至擴(kuò)大。1、室間隔完整型的肺動(dòng)脈閉鎖肺動(dòng)脈閉鎖合并室間隔缺損（pulmonaryatresiawithintactventricularseptaldefect，PA/VSD）是一組復(fù)雜多樣的先天性心臟病，其定義為心室與肺動(dòng)脈間不存在管道連接，也無血流流通，兩個(gè)心室之間間隔有缺損，嚴(yán)重的伴肺動(dòng)脈部分或完全缺如。右室發(fā)育不良+三尖瓣反流病例3女1歲9月1、室間隔完整型的肺動(dòng)脈閉鎖肺動(dòng)脈閉鎖一般發(fā)生在瓣膜或瓣膜與漏斗部。肺動(dòng)脈閉鎖合并室間隔缺損（pulmonaryatresiawithintactventricularseptaldefect，PA/VSD）是一組復(fù)雜多樣的先天性心臟病，其定義為心室與肺動(dòng)脈間不存在管道連接，也無血流流通，兩個(gè)心室之間間隔有缺損，嚴(yán)重的伴肺動(dòng)脈部分或完全缺如。1、室間隔完整型的肺動(dòng)脈閉鎖1、室間隔完整型的肺動(dòng)脈閉鎖發(fā)紺的程度取決于動(dòng)脈導(dǎo)管分流到肺動(dòng)脈血流量的多少，若伴大的動(dòng)脈導(dǎo)管發(fā)紺程度、代謝性酸中毒可較輕。后者肺動(dòng)脈瓣基部為肌性組織，呈淺凹樣改變，漏斗部閉鎖或嚴(yán)重發(fā)育不良，肺動(dòng)脈瓣環(huán)及主干發(fā)育不良。未經(jīng)治療50％以上死于新生兒期，85％于6個(gè)月內(nèi)夭折。II型右心室發(fā)育可正常或呈擴(kuò)大型，約占本病的15%，右心室心肌發(fā)育不良，部分或完全被脂肪或纖維組織所取代。根據(jù)大動(dòng)脈的相互位置關(guān)系分為三尖瓣口有少量血流通過右室發(fā)育不良+三尖瓣反流1、二維及彩色多普勒（圖）病例3女1歲9月三尖瓣和右心室發(fā)育不良，室間隔完整，伴有繼發(fā)孔房間隔缺損或卵圓孔開放，動(dòng)脈導(dǎo)管未閉是患兒生存的必要條件。病變包括肺動(dòng)脈瓣交界融合呈隔膜狀閉鎖，瓣環(huán)有不同程度的狹窄，肺動(dòng)脈總干呈輕度或中度狹小。1、二維及彩色多普勒（圖）2、經(jīng)食管超聲心動(dòng)圖（圖）患者?；顒?dòng)后心悸氣短，易患呼吸道感染性疾病，與法洛四聯(lián)癥不同之處為患者較少出現(xiàn)蹲踞現(xiàn)象。右心室通過室間隔缺損分流入左心室進(jìn)入左向右分流，使血液進(jìn)入肺循環(huán)系統(tǒng)。肺動(dòng)脈閉鎖一般發(fā)生在瓣膜或瓣膜與漏斗部。三尖瓣和右心室發(fā)育不良，室間隔完整，伴有繼發(fā)孔房間隔缺損或卵圓孔開放，動(dòng)脈導(dǎo)管未閉是患兒生存的必要條件?？砂橛蟹块g隔缺損或卵圓孔病例3女1歲9月病例2女1月21天紫紺術(shù)前1、室間隔完整型的肺動(dòng)脈閉鎖室間隔完整型肺動(dòng)脈閉鎖（pulmonaryatresiawithintactventricularseptum，PA/IVS）是少見的發(fā)紺型先天性心臟病之一，約占先天性心臟畸形的1％。II型右心室發(fā)育可正?；虺蕯U(kuò)大型，約占本病的15%，右心室心肌發(fā)育不良，部分或完全被脂肪或纖維組織所取代。1、室間隔完整型的肺動(dòng)脈閉鎖但卵圓孔或房間隔缺損的直徑大小可限制右向左分流的血量，若其直徑較小可導(dǎo)致右心房高壓而產(chǎn)生體靜脈淤血、體循環(huán)低心排等。肺動(dòng)脈閉鎖視其有無室間隔缺損分為兩大類未經(jīng)治療50％以上死于新生兒期，85％于6個(gè)月內(nèi)夭折。發(fā)紺的程度取決于動(dòng)脈導(dǎo)管分流到肺動(dòng)脈血流量的多少，若伴大的動(dòng)脈導(dǎo)管發(fā)紺程度、代謝性酸中毒可較輕。但卵圓孔或房間隔缺損的直徑大小可限制右向左分流的血量，若其直徑較小可導(dǎo)致右心房高壓而產(chǎn)生體靜脈淤血、體循環(huán)低心排等。病例3女1歲9月發(fā)紺的程度取決于動(dòng)脈導(dǎo)管分流到肺動(dòng)脈血流量的多少，若伴大的動(dòng)脈導(dǎo)管發(fā)紺程度、代謝性酸中毒可較輕。受累的右室壁可很薄，心內(nèi)膜與心外膜可貼在一起，呈透明狀改變，無心肌收縮功能。法洛四聯(lián)癥，共同動(dòng)脈干癥狀多數(shù)患兒出生后數(shù)日出現(xiàn)面頰、口唇、指端青紫，吃奶停頓，多汗，短時(shí)間氣促、發(fā)紺加劇，呼吸困難，進(jìn)行性低氧血癥，代謝性酸中度。室間隔缺損合并肺動(dòng)脈閉鎖重癥法洛四聯(lián)癥肺血減少肺血減少合并室間隔缺損主動(dòng)脈內(nèi)徑增寬肺動(dòng)脈系統(tǒng)發(fā)育不良有室間隔缺損肺動(dòng)脈瓣閉鎖有右室流出道右室流出道發(fā)育不良肺動(dòng)脈系統(tǒng)發(fā)育不良患者有發(fā)紺患者有發(fā)紺發(fā)紺的程度取決于動(dòng)脈導(dǎo)管分流到肺動(dòng)脈血流量的多少，若伴大的動(dòng)肺動(dòng)脈閉鎖肺動(dòng)脈閉鎖47優(yōu)選肺動(dòng)脈閉鎖優(yōu)選肺動(dòng)脈閉鎖肺動(dòng)脈閉鎖視其有無室間隔缺損分為兩大類1、室間隔完整型的肺動(dòng)脈閉鎖2、室間隔缺損合并肺動(dòng)脈閉鎖肺動(dòng)脈閉鎖視其有無室間隔缺損分為兩大類室間隔完整型的肺動(dòng)脈閉鎖一、定義室間隔完整型肺動(dòng)脈閉鎖（pulmonaryatresiawithintactventricularseptum，PA/IVS）是少見的發(fā)紺型先天性心臟病之一，約占先天性心臟畸形的1％。未經(jīng)治療50％以上死于新生兒期，85％于6個(gè)月內(nèi)夭折。病變包括肺動(dòng)脈瓣交界融合呈隔膜狀閉鎖，瓣環(huán)有不同程度的狹窄，肺動(dòng)脈總干呈輕度或中度狹小。三尖瓣和右心室發(fā)育不良，室間隔完整，伴有繼發(fā)孔房間隔缺損或卵圓孔開放，動(dòng)脈導(dǎo)管未閉是患兒生存的必要條件。心臟大血管連接正常。室間隔完整型的肺動(dòng)脈閉鎖一、定義二、病理解剖及分型肺動(dòng)脈閉鎖一般發(fā)生在瓣膜或瓣膜與漏斗部。前者肺動(dòng)脈瓣呈隔膜樣閉鎖，瓣葉交界融合，肺動(dòng)脈瓣環(huán)及主干均可正常；后者肺動(dòng)脈瓣基部為肌性組織，呈淺凹樣改變，漏斗部閉鎖或嚴(yán)重發(fā)育不良，肺動(dòng)脈瓣環(huán)及主干發(fā)育不良。室間隔完整，均合并繼發(fā)孔房間隔缺損或卵圓孔未閉。動(dòng)脈導(dǎo)管未閉是患兒生后生存的必要條件，三尖瓣和右心室發(fā)育不良，心臟大血管連接正常。主肺動(dòng)脈側(cè)枝循環(huán)少見。45%患兒有右心室冠狀動(dòng)脈瘺，特別是右心室嚴(yán)重發(fā)育不良及三尖瓣開口小的患兒，依賴右心室的冠狀動(dòng)脈循環(huán)為特有的解剖形態(tài)。低于10%的患兒合并三尖瓣下移畸形（Ebstein’s畸形），此時(shí)右心室可正常大小甚至擴(kuò)大。二、病理解剖及分型分型主要分為兩種類型。I型右室發(fā)育不全型，約占本病的85%，右心室發(fā)育不良。室壁心肌增厚，心肌排列紊亂，呈海綿狀心肌。II型右心室發(fā)育可正常或呈擴(kuò)大型，約占本病的15%，右心室心肌發(fā)育不良，部分或完全被脂肪或纖維組織所取代。受累的右室壁可很薄，心內(nèi)膜與心外膜可貼在一起，呈透明狀改變，無心肌收縮功能。分型主要分為兩種類型。肺動(dòng)脈閉鎖培訓(xùn)課程課件肺動(dòng)脈閉鎖合并室間隔缺損（pulmonaryatresiawithintactventricularseptaldefect，PA/VSD）是一組復(fù)雜多樣的先天性心臟病，其定義為心室與肺動(dòng)脈間不存在管道連接，也無血流流通，兩個(gè)心室之間間隔有缺損，嚴(yán)重的伴肺動(dòng)脈部分或完全缺如。三尖瓣和右心室發(fā)育不良，室間隔完整，伴有繼發(fā)孔房間隔缺損或卵圓孔開放，動(dòng)脈導(dǎo)管未閉是患兒生存的必要條件。病變包括肺動(dòng)脈瓣交界融合呈隔膜狀閉鎖，瓣環(huán)有不同程度的狹窄，肺動(dòng)脈總干呈輕度或中度狹小。低于10%的患兒合并三尖瓣下移畸形（Ebstein’s畸形），此時(shí)右心室可正常大小甚至擴(kuò)大。病變包括肺動(dòng)脈瓣交界融合呈隔膜狀閉鎖，瓣環(huán)有不同程度的狹窄，肺動(dòng)脈總干呈輕度或中度狹小。II型右心室發(fā)育可正?；虺蕯U(kuò)大型，約占本病的15%，右心室心肌發(fā)育不良，部分或完全被脂肪或纖維組織所取代。II型右心室發(fā)育可正?；虺蕯U(kuò)大型，約占本病的15%，右心室心肌發(fā)育不良，部分或完全被脂肪或纖維組織所取代。右心室通過室間隔缺損分流入左心室進(jìn)入左向右分流，使血液進(jìn)入肺循環(huán)系統(tǒng)。由于肺動(dòng)脈呈閉鎖狀態(tài)，右心室無正常的血流排出路徑，需要通過室間隔缺損交通口將血流分流入左心室進(jìn)入主動(dòng)脈，致使體循環(huán)動(dòng)脈血的氧飽和度減低，患者出現(xiàn)缺血及發(fā)紺現(xiàn)象，其程度取決于肺循環(huán)的血流量和室間隔缺損的大小。如果動(dòng)脈導(dǎo)管或體肺側(cè)枝內(nèi)徑較細(xì)小，患者的發(fā)紺程度則較重。三尖瓣和右心室發(fā)育不良，室間隔完整，伴有繼發(fā)孔房間隔缺損或卵圓孔開放，動(dòng)脈導(dǎo)管未閉是患兒生存的必要條件。癥狀多數(shù)患兒出生后數(shù)日出現(xiàn)面頰、口唇、指端青紫，吃奶停頓，多汗，短時(shí)間氣促、發(fā)紺加劇，呼吸困難，進(jìn)行性低氧血癥，代謝性酸中度。室間隔完整型的肺動(dòng)脈閉鎖發(fā)紺的程度取決于動(dòng)脈導(dǎo)管分流到肺動(dòng)脈血流量的多少，若伴大的動(dòng)脈導(dǎo)管發(fā)紺程度、代謝性酸中毒可較輕。動(dòng)脈導(dǎo)管未閉是患兒生后生存的必要條件，三尖瓣和右心室發(fā)育不良，心臟大血管連接正常。1、室間隔完整型的肺動(dòng)脈閉鎖癥狀多數(shù)患兒出生后數(shù)日出現(xiàn)面頰、口唇、指端青紫，吃奶停頓，多汗，短時(shí)間氣促、發(fā)紺加劇，呼吸困難，進(jìn)行性低氧血癥，代謝性酸中度。右心室通過室間隔缺損分流入左心室進(jìn)入左向右分流，使血液進(jìn)入肺循環(huán)系統(tǒng)。II型右心室發(fā)育可正常或呈擴(kuò)大型，約占本病的15%，右心室心肌發(fā)育不良，部分或完全被脂肪或纖維組織所取代。室間隔完整的肺動(dòng)脈閉鎖類型類型流入道肌小梁漏斗部I存在存在存在II存在無存在III存在無無IV存在存在無肺動(dòng)脈閉鎖合并室間隔缺損（pulmonaryatresi三、病理生理因右心室高壓，心房水平的右向左分流，新生兒期即有發(fā)紺。動(dòng)脈導(dǎo)管開放是肺血的唯一來源，患兒出生后肺血流量和血氧飽和度完全依賴動(dòng)脈導(dǎo)管的分流。若動(dòng)脈導(dǎo)管在出生后收縮或功能性關(guān)閉，將造成肺血不足，出現(xiàn)進(jìn)行性加重的低氧血癥和代謝性酸中毒，甚至死亡。右心室高壓，進(jìn)入右心室的血液經(jīng)三尖瓣返流入右心房或通過心肌竇狀隙而逆行進(jìn)入冠狀動(dòng)脈循環(huán)，一旦行右心室減壓術(shù)后冠狀動(dòng)脈灌注不足、心肌缺血導(dǎo)致嚴(yán)重后果。體靜脈回流血液經(jīng)卵圓孔或房間隔缺損到左心房與肺靜脈血混合進(jìn)入左心室及主動(dòng)脈。但卵圓孔或房間隔缺損的直徑大小可限制右向左分流的血量，若其直徑較小可導(dǎo)致右心房高壓而產(chǎn)生體靜脈淤血、體循環(huán)低心排等。三、病理生理受累的右室壁可很薄，心內(nèi)膜與心外膜可貼在一起，呈透明狀改變，無心肌收縮功能。癥狀多數(shù)患兒出生后數(shù)日出現(xiàn)面頰、口唇、指端青紫，吃奶停頓，多汗，短時(shí)間氣促、發(fā)紺加劇，呼吸困難，進(jìn)行性低氧血癥，代謝性酸中度。肺動(dòng)脈閉鎖一般發(fā)生在瓣膜或瓣膜與漏斗部。三尖瓣和右心室發(fā)育不良，室間隔完整，伴有繼發(fā)孔房間隔缺損或卵圓孔開放，動(dòng)脈導(dǎo)管未閉是患兒生存的必要條件?？砂橛蟹块g隔缺損或卵圓孔右室發(fā)育不良+三尖瓣反流病例2女1月21天紫紺術(shù)前肺動(dòng)脈閉鎖一般發(fā)生在瓣膜或瓣膜與漏斗部。癥狀多數(shù)患兒出生后數(shù)日出現(xiàn)面頰、口唇、指端青紫，吃奶停頓，多汗，短時(shí)間氣促、發(fā)紺加劇，呼吸困難，進(jìn)行性低氧血癥，代謝性酸中度。病例3女1歲9月病例2女1月21天紫紺術(shù)前1、二維及彩色多普勒（圖）1、二維及彩色多普勒（圖）II型右心室發(fā)育可正?；虺蕯U(kuò)大型，約占本病的15%，右心室心肌發(fā)育不良，部分或完全被脂肪或纖維組織所取代。低于10%的患兒合并三尖瓣下移畸形（Ebstein’s畸形），此時(shí)右心室可正常大小甚至擴(kuò)大?？砂橛蟹块g隔缺損或卵圓孔室間隔完整型肺動(dòng)脈閉鎖（pulmonaryatresiawithintactventricularseptum，PA/IVS）是少見的發(fā)紺型先天性心臟病之一，約占先天性心臟畸形的1％。1、室間隔完整型的肺動(dòng)脈閉鎖1、室間隔完整型的肺動(dòng)脈閉鎖2、經(jīng)食管超聲心動(dòng)圖（圖）動(dòng)脈導(dǎo)管開放是肺血的唯一來源，患兒出生后肺血流量和血氧飽和度完全依賴動(dòng)脈導(dǎo)管的分流。肺動(dòng)脈閉鎖一般發(fā)生在瓣膜或瓣膜與漏斗部。II型右心室發(fā)育可正常或呈擴(kuò)大型，約占本病的15%，右心室心肌發(fā)育不良，部分或完全被脂肪或纖維組織所取代。后者肺動(dòng)脈瓣基部為肌性組織，呈淺凹樣改變，漏斗部閉鎖或嚴(yán)重發(fā)育不良，肺動(dòng)脈瓣環(huán)及主干發(fā)育不良。1、室間隔完整型的肺動(dòng)脈閉鎖右室發(fā)育不良+三尖瓣反流1、二維及彩色多普勒（圖）動(dòng)脈導(dǎo)管未閉是患兒生后生存的必要條件，三尖瓣和右心室發(fā)育不良，心臟大血管連接正常。右心室高壓，進(jìn)入右心室的血液經(jīng)三尖瓣返流入右心房或通過心肌竇狀隙而逆行進(jìn)入冠狀動(dòng)脈循環(huán)，一旦行右心室減壓術(shù)后冠狀動(dòng)脈灌注不足、心肌缺血導(dǎo)致嚴(yán)重后果。前者肺動(dòng)脈瓣呈隔膜樣閉鎖，瓣葉交界融合，肺動(dòng)脈瓣環(huán)及主干均可正常；三尖瓣和右心室發(fā)育不良，室間隔完整，伴有繼發(fā)孔房間隔缺損或卵圓孔開放，動(dòng)脈導(dǎo)管未閉是患兒生存的必要條件。1、大動(dòng)脈關(guān)系正常型指肺動(dòng)脈位于左前，主動(dòng)脈位于右后，與正常人相似，但主動(dòng)脈通常比正常人略向右前移位。發(fā)紺的程度取決于動(dòng)脈導(dǎo)管分流到肺動(dòng)脈血流量的多少，若伴大的動(dòng)脈導(dǎo)管發(fā)紺程度、代謝性酸中毒可較輕。由于肺動(dòng)脈呈閉鎖狀態(tài)，右心室無正常的血流排出路徑，需要通過室間隔缺損交通口將血流分流入左心室進(jìn)入主動(dòng)脈，致使體循環(huán)動(dòng)脈血的氧飽和度減低，患者出現(xiàn)缺血及發(fā)紺現(xiàn)象，其程度取決于肺循環(huán)的血流量和室間隔缺損的大小。發(fā)紺的程度取決于動(dòng)脈導(dǎo)管分流到肺動(dòng)脈血流量的多少，若伴大的動(dòng)脈導(dǎo)管發(fā)紺程度、代謝性酸中毒可較輕。II型右心室發(fā)育可正常或呈擴(kuò)大型，約占本病的15%，右心室心肌發(fā)育不良，部分或完全被脂肪或纖維組織所取代。三尖瓣和右心室發(fā)育不良，室間隔完整，伴有繼發(fā)孔房間隔缺損或卵圓孔開放，動(dòng)脈導(dǎo)管未閉是患兒生存的必要條件。1、二維及彩色多普勒（圖）四、臨床表現(xiàn)癥狀多數(shù)患兒出生后數(shù)日出現(xiàn)面頰、口唇、指端青紫，吃奶停頓，多汗，短時(shí)間氣促、發(fā)紺加劇，呼吸困難，進(jìn)行性低氧血癥，代謝性酸中度。發(fā)紺的程度取決于動(dòng)脈導(dǎo)管分流到肺動(dòng)脈血流量的多少，若伴大的動(dòng)脈導(dǎo)管發(fā)紺程度、代謝性酸中毒可較輕。體征紫紺面容，吸氣性三凹，四肢末梢灌注較差。大多在胸骨左緣可聞及三尖瓣反流的全收縮期雜音，或聞及動(dòng)脈導(dǎo)管的以收縮期為主的連續(xù)性雜音，且第一、第二心音單一，心臟雜音變化較多。受累的右室壁可很薄，心內(nèi)膜與心外膜可貼在一起，呈透明狀改變，五、超聲心動(dòng)圖1、二維及彩色多普勒（圖）右室流出道缺如或狹小、肺動(dòng)脈瓣閉鎖、右心室和三尖瓣的發(fā)育不良、右室壁肥厚和右心腔小、三尖瓣的反流、房間隔缺損的大小及肺動(dòng)脈干和其分支的發(fā)育程度，測(cè)量動(dòng)脈導(dǎo)管的大小能對(duì)其缺氧程度和預(yù)后作出判斷。2、經(jīng)食管超聲心動(dòng)圖（圖）3、術(shù)中及術(shù)后（圖）五、超聲心動(dòng)圖病例1男4天紫紺呼吸急促PA+PDA病例1男4天紫紺呼吸急促PA+PDA病變包括肺動(dòng)脈瓣交界融合呈隔膜狀閉鎖，瓣環(huán)有不同程度的狹窄，肺動(dòng)脈總干呈輕度或中度狹小。前者肺動(dòng)脈瓣呈隔膜樣閉鎖，瓣葉交界融合，肺動(dòng)脈瓣環(huán)及主干均可正常；病例3女1歲9月2、室間隔缺損合并肺動(dòng)脈閉鎖1、室間隔完整型的肺動(dòng)脈閉鎖體靜脈回流血液經(jīng)卵圓孔或房間隔缺損到左心房與肺靜脈血混合進(jìn)入左心室及主動(dòng)脈。1、二維及彩色多普勒（圖）由于肺動(dòng)脈呈閉鎖狀態(tài)，右心室無正常的血流排出路徑，需要通過室間隔缺損交通口將血流分流入左心室進(jìn)入主動(dòng)脈，致使體循環(huán)動(dòng)脈血的氧飽和度減低，患者出現(xiàn)缺血及發(fā)紺現(xiàn)象，其程度取決于肺循環(huán)的血流量和室間隔缺損的大小。病例2女1月21天紫紺術(shù)前發(fā)紺的程度取決于動(dòng)脈導(dǎo)管分流到肺動(dòng)脈血流量的多少，若伴大的動(dòng)脈導(dǎo)管發(fā)紺程度、代謝性酸中毒可較輕。室間隔完整的肺動(dòng)脈瓣閉鎖I型右室發(fā)育不全型，約占本病的85%，右心室發(fā)育不良?；颊叱；顒?dòng)后心悸氣短，易患呼吸道感染性疾病，與法洛四聯(lián)癥不同之處為患者較少出現(xiàn)蹲踞現(xiàn)象。病變包括肺動(dòng)脈瓣交界融合呈隔膜狀閉鎖，瓣環(huán)有不同程度的狹窄，肺動(dòng)脈總干呈輕度或中度狹小。1、二維及彩色多普勒（圖）1、二維及彩色多普勒（圖）三尖瓣葉可呈隔膜狀改變1、室間隔完整型的肺動(dòng)脈閉鎖三尖瓣和右心室發(fā)育不良，室間隔完整，伴有繼發(fā)孔房間隔缺損或卵圓孔開放，動(dòng)脈導(dǎo)管未閉是患兒生存的必要條件。3、術(shù)中及術(shù)后（圖）因右心室高壓，心房水平的右向左分流，新生兒期即有發(fā)紺。分型主要分為兩種類型。與三尖瓣閉鎖、重度法洛四聯(lián)癥、單心室合并肺動(dòng)脈瓣狹窄等鑒別病變包括肺動(dòng)脈瓣交界融合呈隔膜狀閉鎖，瓣環(huán)有不同程度的狹窄，右室發(fā)育不良+三尖瓣反流右室發(fā)育不良+三尖瓣反流卵圓孔未閉（右向左分流）卵圓孔未閉（右向左分流）肺動(dòng)脈瓣膜性閉鎖肺動(dòng)脈瓣膜性閉鎖冠狀竇隙開放冠狀竇隙開放病例2女1月21天紫紺術(shù)前病例2女1月21天紫紺術(shù)前肺動(dòng)脈閉鎖培訓(xùn)課程課件三尖瓣反流三尖瓣反流肺動(dòng)脈閉鎖培訓(xùn)課程課件術(shù)中PA術(shù)中PA肺動(dòng)脈閉鎖培訓(xùn)課程課件肺動(dòng)脈閉鎖培訓(xùn)課程課件肺動(dòng)脈閉鎖培訓(xùn)課程課件術(shù)后術(shù)后肺動(dòng)脈閉鎖培訓(xùn)課程課件肺動(dòng)脈閉鎖培訓(xùn)課程課件肺動(dòng)脈閉鎖培訓(xùn)課程課件3、術(shù)中及術(shù)后（圖）室間隔完整型肺動(dòng)脈閉鎖（pulmonaryatresiawithintactventricularseptum，PA/IVS）是少見的發(fā)紺型先天性心臟病之一，約占先天性心臟畸形的1％。低于10%的患兒合并三尖瓣下移畸形（Ebstein’s畸形），此時(shí)右心室可正常大小甚至擴(kuò)大。根據(jù)大動(dòng)脈的相互位置關(guān)系分為分型主要分為兩種類型。肺動(dòng)脈閉鎖合并室間隔缺損（pulmonaryatresiawithintactventricularseptaldefect，PA/VSD）是一組復(fù)雜多樣的先天性心臟病，其定義為心室與肺動(dòng)脈間不存在管道連接，也無血流流通，兩個(gè)心室之間間隔有缺損，嚴(yán)重的伴肺動(dòng)脈部分或完全缺如。II型右心室發(fā)育可正?；虺蕯U(kuò)大型，約占本病的15%，右心室心肌發(fā)育不良，部分或完全被脂肪或纖維組織所取代。但卵圓孔或房間隔缺損的直徑大小可限制右向左分流的血量，若其直徑較小可導(dǎo)致右心房高壓而產(chǎn)生體靜脈淤血、體循環(huán)低心排等。由于肺動(dòng)脈呈閉鎖狀態(tài)，右心室無正常的血流排出路徑，需要通過室間隔缺損交通口將血流分流入左心室進(jìn)入主動(dòng)脈，致使體循環(huán)動(dòng)脈血的氧飽和度減低，患者出現(xiàn)缺血及發(fā)紺現(xiàn)象，其程度取決于肺循環(huán)的血流量和室間隔缺損的大小。三尖瓣口有少量血流通過病例2女1月21天紫紺術(shù)前1、二維及彩色多普勒（圖）病例2女1月21天紫紺術(shù)前II型右心室發(fā)育可正?；虺蕯U(kuò)大型，約占本病的15%，右心室心肌發(fā)育不良，部分或完全被脂肪或纖維組織所取代。1、室間隔完整型的肺動(dòng)脈閉鎖II型右心室發(fā)育可正常或呈擴(kuò)大型，約占本病的15%，右心室心肌發(fā)育不良，部分或完全被脂肪或纖維組織所取代。1、室間隔完整型的肺動(dòng)脈閉鎖動(dòng)脈導(dǎo)管開放是肺血的唯一來源，患兒出生后肺血流量和血氧飽和度完全依賴動(dòng)脈導(dǎo)管的分流。六、鑒別診斷與三尖瓣閉鎖、重度法洛四聯(lián)癥、單心室合并肺動(dòng)脈瓣狹窄等鑒別3、術(shù)中及術(shù)后（圖）六、鑒別診斷室間隔完整的肺動(dòng)脈瓣閉鎖三尖瓣閉鎖三尖瓣葉可呈隔膜狀改變?nèi)獍耆~閉鎖三尖瓣口有少量血流通過三尖瓣口無血流通過無室間隔缺損有室間隔缺損房間隔缺損房間隔缺損肺動(dòng)脈瓣閉鎖肺動(dòng)脈瓣開放竇狀隙開放無竇狀隙開放室間隔完整的肺動(dòng)脈瓣閉鎖三尖瓣閉鎖三尖瓣葉可呈隔膜狀改變?nèi)议g隔完整的肺動(dòng)脈瓣閉鎖肺動(dòng)脈瓣狹窄右心房室增大右心房室增大存在房間隔缺損或卵圓孔可伴有房間隔缺損或卵圓孔房水平右向左分流房水平左向右分流三尖瓣口大量反流可有三尖瓣反流竇狀隙開放無竇狀隙開放室間隔完整的肺動(dòng)脈瓣閉鎖肺動(dòng)脈瓣狹窄右心房室增大右心房室增肺動(dòng)脈閉鎖合并室間隔缺損一、定義肺動(dòng)脈閉鎖合并室間隔缺損（pulmonaryatresiawithintactventricularseptaldefect，PA/VSD）是一組復(fù)雜多樣的先天性心臟病，其定義為心室與肺動(dòng)脈間不存在管道連接，也無血流流通，兩個(gè)心室之間間隔有缺損，嚴(yán)重的伴肺動(dòng)脈部分或完全缺如。肺動(dòng)脈閉鎖合并室間隔缺損一、定義二、病理解剖及分型根據(jù)大動(dòng)脈的相互位置關(guān)系分為1、大動(dòng)脈關(guān)系正常型指肺動(dòng)脈位于左前，主動(dòng)脈位于右后，與正常人相似，但主動(dòng)脈通常比正常人略向右前移位。2、大動(dòng)脈關(guān)系異常型指主動(dòng)脈位于右前或正前，而肺動(dòng)脈位于左后或后；

二、病理解剖及分型肺動(dòng)脈閉鎖培訓(xùn)課程課件三、病理生理由于肺動(dòng)脈呈閉鎖狀態(tài)，右心室無正常的血流排出路徑，需要通過室間隔缺損交通口將血流分流入左心室進(jìn)入主動(dòng)脈，致使體循環(huán)動(dòng)脈血的氧飽和度減低，患者出現(xiàn)缺血及發(fā)紺現(xiàn)象，其程度取決于肺循環(huán)的血流量和室間隔缺損的大小。右心室通過室間隔缺損分流入左心室進(jìn)入左向右分流，使血液進(jìn)入肺循環(huán)系統(tǒng)。如果動(dòng)脈導(dǎo)管或體肺側(cè)枝較粗大，動(dòng)脈水平的左向右分流量較大，患者的發(fā)紺程度較低。如果動(dòng)脈導(dǎo)管或體肺側(cè)枝內(nèi)徑較細(xì)小，患者的發(fā)紺程度則較重。三、病理生理四、臨床表現(xiàn)患兒出生后不久即出現(xiàn)進(jìn)行性缺氧和發(fā)紺現(xiàn)象，隨著未閉動(dòng)脈導(dǎo)管的逐漸關(guān)閉，發(fā)紺逐漸加重，可聞及源于未閉動(dòng)脈導(dǎo)管或體肺側(cè)枝的連續(xù)性雜音?；颊叱；顒?dòng)后心悸氣短，易患呼吸道感染性疾病，與法洛四聯(lián)癥不同之處為患者較少出現(xiàn)蹲踞現(xiàn)象。四、臨床表現(xiàn)五、超聲心動(dòng)圖

1、二維及彩色多普勒（圖）

2、經(jīng)食管超聲心動(dòng)圖（圖）

3、術(shù)中及術(shù)后（圖）五、超聲心動(dòng)圖病例3女1歲9月病例3女1歲9月1、室間隔完整型的肺動(dòng)脈閉鎖存在房間隔缺損或卵圓孔癥狀多數(shù)患兒出生后數(shù)日出現(xiàn)面頰、口唇、指端青紫，吃奶停頓，多汗，短時(shí)間氣促、發(fā)紺加劇，呼吸困難，進(jìn)行性低氧血癥，代謝性酸中度。1、室間隔完整型的肺動(dòng)脈閉鎖可伴有房間隔缺損或卵圓孔II型右心室發(fā)育可正常或呈擴(kuò)大型，約占本病的15%，右心室心肌發(fā)育不良，部分或完全被脂肪或纖維組織所取代。室間隔完整型的肺動(dòng)脈閉鎖1、二維及彩色多普勒（圖）室間隔完整型的肺動(dòng)脈閉鎖II型右心室發(fā)育可正常或呈擴(kuò)大型，約占本病的15%，右心室心肌發(fā)育不良，部分或完全被脂肪或纖維組織所取代。室間隔完整型肺動(dòng)脈閉鎖（pulmonaryatresiawithintactventricularseptum，PA/IVS）是少見的發(fā)紺型先天性心臟病之一，約占先天性心臟畸形的1％。因右心室高壓，心房水平的右向左分流，新生兒期即有發(fā)紺。發(fā)紺的程度取決于動(dòng)脈導(dǎo)管分流到肺動(dòng)脈血流量的多少，若伴大的動(dòng)脈導(dǎo)管發(fā)紺程度、代謝性酸中毒可較輕。癥狀多數(shù)患兒出生后數(shù)日出現(xiàn)面頰、口唇、指端青紫，吃奶停頓，多汗，短時(shí)間氣促、發(fā)紺加劇，呼吸困難，進(jìn)行性低氧血癥，代謝性酸中度。病例3女1歲9月可伴有房間隔缺損或卵圓孔室間隔完整型肺動(dòng)脈閉鎖（pulmonaryatresiawithintactventricularseptum，PA/IVS）是少見的發(fā)紺型先天性心臟病之一，約占先天性心臟畸形的1％。病例1男4天紫紺呼吸急促1、室間隔完整型的肺動(dòng)脈閉鎖肺動(dòng)脈閉鎖培訓(xùn)課程課件病例4男6月病例4男6月肺動(dòng)脈閉鎖培訓(xùn)課程課件肺動(dòng)脈閉鎖培訓(xùn)課程課件病變包括肺動(dòng)脈瓣交界融合呈隔膜狀閉鎖，瓣環(huán)有不同程度的狹窄，肺動(dòng)脈總干呈輕度或中度狹小。存在房間隔缺損或卵圓孔由于肺動(dòng)脈呈閉鎖狀態(tài)，右心室無正常的血流排出路徑，需要通過室間隔缺損交通口將血流分流入左心室進(jìn)入主動(dòng)脈，致使體循環(huán)動(dòng)脈血的氧飽和度減低，患者出現(xiàn)缺血及發(fā)紺現(xiàn)象，其程度取決于肺循環(huán)的血流量和室間隔缺損的大小。癥狀多數(shù)患兒出生后數(shù)日出現(xiàn)面頰、口唇、指端青紫，吃奶停頓，多汗，短時(shí)間氣促、發(fā)紺加劇，呼吸困難，進(jìn)行性低氧血癥，代謝性酸中度。由于肺動(dòng)脈呈閉鎖狀態(tài)，右心室無正常的血流排出路徑，需要通過室間隔缺損交通口將血流分流入左心室進(jìn)入主動(dòng)脈，致使體循環(huán)動(dòng)脈血的氧飽和度減低，患者出現(xiàn)缺血及發(fā)紺現(xiàn)象，其程度取決于肺循環(huán)的血流量和室間隔缺損的大小。低于10%的患兒合并三尖瓣下移畸形（Ebstein’s畸形），此時(shí)右心室可正常大小甚至擴(kuò)大。室間隔完整型的肺動(dòng)脈閉鎖I型右室發(fā)育不全型，約占本病的85%，右心室發(fā)育不良。存在房間隔缺損或卵圓孔1、二維及彩色多普勒（圖）分型主要分為兩種類型。三尖瓣葉可呈隔膜狀改變可伴有房間隔缺損或卵圓孔1、室間隔完整型的肺動(dòng)脈閉鎖動(dòng)脈導(dǎo)管開放是肺血的唯一來源，患兒出生后肺血流量和血氧飽和度完全依賴動(dòng)脈導(dǎo)管的分流。右心室通過室間隔缺損分流入左心室進(jìn)入左向右分流，使血液進(jìn)入肺循環(huán)系統(tǒng)。右室流出道缺如或狹小、肺動(dòng)脈瓣閉鎖、右心室和三尖瓣的發(fā)育不良、右室壁肥厚和右心腔小、三尖瓣的反流、房間隔缺損的大小及肺動(dòng)脈干和其分支的發(fā)育程度，測(cè)量動(dòng)脈導(dǎo)管的大小能對(duì)其缺氧程度和預(yù)后作出判斷。II型右心室發(fā)育可正?；虺蕯U(kuò)大型，約占本病的15%，右心室心肌發(fā)育不良，部分或完全被脂肪或纖維組織所取代。癥狀多數(shù)患兒出生后數(shù)日出現(xiàn)面頰、口唇、指端青紫，吃奶停頓，多汗，短時(shí)間氣促、發(fā)紺加劇，呼吸困難，進(jìn)行性低氧血癥，代謝性酸中度。發(fā)紺的程度取決于動(dòng)脈導(dǎo)管分流到肺動(dòng)脈血流量的多少，若伴大的動(dòng)脈導(dǎo)管發(fā)紺程度、代謝性酸中毒可較輕。因右心室高壓，心房水平的右向左分流，新生兒期即有發(fā)紺。低于10%的患兒合并三尖瓣下移畸形（Ebstein’s畸形），此時(shí)右心室可正常大小甚至擴(kuò)大。六、鑒別診斷法洛四聯(lián)癥，共同動(dòng)脈干病變包括肺動(dòng)脈瓣交界融合呈隔膜狀閉鎖，瓣環(huán)有不同程度的狹窄，發(fā)紺的程度取決于動(dòng)脈導(dǎo)管分流到肺動(dòng)脈血流量的多少，若伴大的動(dòng)脈導(dǎo)管發(fā)紺程度、代謝性酸中毒可較輕。室間隔完整型的肺動(dòng)脈閉鎖病例1男4天紫紺呼吸急促1、室間隔完整型的肺動(dòng)脈閉鎖肺動(dòng)脈閉鎖一般發(fā)生在瓣膜或瓣膜與漏斗部。體靜脈回流血液經(jīng)卵圓孔或房間隔缺損到左心房與肺靜脈血混合進(jìn)入左心室及主動(dòng)脈。分型主要分為兩種類型。1、室間隔完整型的肺動(dòng)脈閉鎖2、大動(dòng)脈關(guān)系異常型指主動(dòng)脈位于右前或正前，而肺動(dòng)脈位于左后或后；病變包括肺動(dòng)脈瓣交界融合呈隔膜狀閉鎖，瓣環(huán)有不同程度的狹窄，肺動(dòng)脈總干呈輕度或中度狹小。發(fā)紺的程度取決于動(dòng)脈導(dǎo)管分流到肺動(dòng)脈血流量的多少，若伴大的動(dòng)脈導(dǎo)管發(fā)紺程度、代謝性酸中毒可較輕。II型右心室發(fā)育可正?；虺蕯U(kuò)大型，約占本病的15%，右心室心肌發(fā)育不良，部分或完全被脂肪或纖維組織所取代。3、術(shù)中及術(shù)后（圖）受累的右室壁可很薄，心內(nèi)膜與心外膜可貼在一起，呈透明狀改變，無心肌收縮功能。1、二維及彩色多普勒（圖）1、室間隔完整型的肺動(dòng)脈閉鎖1、二維及彩色多普勒（圖）癥狀多數(shù)患兒出生后數(shù)日出現(xiàn)面頰、口唇、指端青紫，吃奶停頓，多汗，短時(shí)間氣促、發(fā)紺加劇，呼吸困難，進(jìn)行性低氧血癥，代謝性酸中度。1、室間隔完整型的肺動(dòng)脈閉鎖發(fā)紺的程度取決于動(dòng)脈導(dǎo)管分流到肺動(dòng)脈血流量的多少，若伴大的動(dòng)脈導(dǎo)管發(fā)紺程度、代謝性酸中毒可較輕。發(fā)紺的程度取決于動(dòng)脈導(dǎo)管分流到肺動(dòng)脈血流量的多少，若伴大的動(dòng)脈導(dǎo)管發(fā)紺程度、代謝性酸中毒可較輕。由于肺動(dòng)脈呈閉鎖狀態(tài)，右心室無正常的血流排出路徑，需要通過室間隔缺損交通口將血流分流入左心室進(jìn)入主動(dòng)脈，致使體循環(huán)動(dòng)脈血的氧飽和度減低，患者出現(xiàn)缺血及發(fā)紺現(xiàn)象，其程度取決于肺循環(huán)的血流量和室間隔缺損的大小。右心室通過室間隔缺損分流入左心室進(jìn)入左向右分流，使血液進(jìn)入肺循環(huán)系統(tǒng)。病例3女1歲9月病例3女1歲9月2、經(jīng)食管超聲心動(dòng)圖（圖）1、室間隔完整型的肺動(dòng)脈閉鎖病變包括肺動(dòng)脈瓣交界融合呈隔膜狀閉鎖，瓣環(huán)有不同程度的狹窄，肺動(dòng)脈總干呈輕度或中度狹小。室間隔完整型的肺動(dòng)脈閉鎖肺動(dòng)脈閉鎖一般發(fā)生在瓣膜或瓣膜與漏斗部。前者肺動(dòng)脈瓣呈隔膜樣閉鎖，瓣葉交界融合，肺動(dòng)脈瓣環(huán)及主干均可正常；右室發(fā)育不良+三尖瓣反流由于肺動(dòng)脈呈閉鎖狀態(tài)，右心室無正常的血流排出路徑，需要通過室間隔缺損交通口將血流分流入左心室進(jìn)入主動(dòng)脈，致使體循環(huán)動(dòng)脈血的氧飽和度減低，患者出現(xiàn)缺血及發(fā)紺現(xiàn)象，其程度取決于肺循環(huán)的血流量和室間隔缺損的大小。后者肺動(dòng)脈瓣基部為肌性組織，呈淺凹樣改變，漏斗部閉鎖或嚴(yán)重發(fā)育不良，肺動(dòng)脈瓣環(huán)及主干發(fā)育不良。室壁心肌增厚，心肌排列紊亂，呈海綿狀心肌。II型右心室發(fā)育可正常或呈擴(kuò)大型，約占本病的15%，右心室心肌發(fā)育不良，部分或完全被脂肪或纖維組織所取代?？砂橛蟹块g隔缺損或卵圓孔分型主要分為兩種類型。動(dòng)脈導(dǎo)管未閉是患兒生后生存的必要條件，三尖瓣和右心室發(fā)育不良，心臟大血管連接正常。動(dòng)脈導(dǎo)管開放是肺血的唯一來源，患兒出生后肺血流量和血氧飽和度完全依賴動(dòng)脈導(dǎo)管的分流。因右心室高壓，心房水平的右向左分流，新生兒期即有發(fā)紺。癥狀多數(shù)患兒出生后數(shù)日出現(xiàn)面頰、口唇、指端青紫，吃奶停頓，多汗，短時(shí)間氣促、發(fā)紺加劇，呼吸困難，進(jìn)行性低氧血癥，代謝性酸中度?？砂橛蟹块g隔缺損或卵圓孔存在房間隔缺損或卵圓孔患者常活動(dòng)后心悸氣短，易患呼吸道感染性疾病，與法洛四聯(lián)癥不同之處為患者較少出現(xiàn)蹲踞現(xiàn)象。動(dòng)脈導(dǎo)管未閉是患兒生后生存的必要條件，三尖瓣和右心室發(fā)育不良，心臟大血管連接正常。發(fā)紺的程度取決于動(dòng)脈導(dǎo)管分流到肺動(dòng)脈血流量的多少，若伴大的動(dòng)脈導(dǎo)管發(fā)紺程度、代謝性酸中毒可較輕。室間隔完整型的肺動(dòng)脈閉鎖肺動(dòng)脈閉鎖視其有無室間隔缺損分為兩大類病例2女1月21天紫紺術(shù)前肺動(dòng)脈閉鎖合并室間隔缺損（pulmonaryatresiawithintactventricularseptaldefect，PA/VSD）是一組復(fù)雜多樣的先天性心臟病，其定義為心室與肺動(dòng)脈間不存在管道連接，也無血流流通，兩個(gè)心室之間間隔有缺損，嚴(yán)重的伴肺動(dòng)脈部分或完全缺如。病例2女1月21天紫紺術(shù)前病例2女1月21天紫紺術(shù)前右室發(fā)育不良+三尖瓣反流II型右心室發(fā)育可正?；虺蕯U(kuò)大型，約占本病的15%，右心室心肌發(fā)育不良，部分或完全被脂肪或纖維組織所取代。1、大動(dòng)脈關(guān)系正