免疫球蛋白增高鑒別診斷課件

免疫球蛋白增高

鑒別診斷2021/3/301免疫球蛋白增高

鑒別診斷2021/3/3012021/3/3022021/3/3022021/3/3032021/3/3032014.1.22014.4.112021/3/3042014.1.22014.4.112021/3/3042014.1.22014.4.112021/3/3052014.1.22014.4.112021/3/3052021/3/3062021/3/3062021/3/3072021/3/3072021/3/3082021/3/3082021/3/3092021/3/3092021/3/30102021/3/3010兩個(gè)概念:免疫球蛋白（Immunoglobulin,Ig）:1968年和1972年世界衛(wèi)生組織和國(guó)際免疫學(xué)會(huì)聯(lián)合會(huì)的專門(mén)委員會(huì)先后決定,將具有抗體活性或化學(xué)結(jié)構(gòu)與抗體相似的球蛋白統(tǒng)稱為免疫球蛋白。抗體(antibody,Ab)是指能和相應(yīng)抗原特異性結(jié)合的具有免疫功能的球蛋白?？贵w和免疫球蛋白的關(guān)系:抗體是免疫球蛋白,并非所有的免疫球蛋白都具有抗體活性。2021/3/3011兩個(gè)概念:抗體和免疫球蛋白的關(guān)系:抗體是免疫球蛋白,并非所有免疫球蛋白的結(jié)構(gòu)2021/3/3012免疫球蛋白的結(jié)構(gòu)2021/3/3012免疫球蛋白升高的臨床識(shí)別過(guò)程肝功能:A/G蛋白電泳:白蛋白,α1,α2,β,γ;免疫球蛋白定量:IgG,IgA,IgM,IgD,IgE,κ,λ;免疫固定電泳以上檢查按序進(jìn)行,反應(yīng)臨床思考的過(guò)程2021/3/3013免疫球蛋白升高的臨床識(shí)別過(guò)程肝功能:A/G2021/3/30血清蛋白電泳原理在堿性環(huán)境中（PH8.6）血清蛋白質(zhì)均帶負(fù)電,在電場(chǎng)中向陽(yáng)極移動(dòng),因各種蛋白質(zhì)分子大小、等電點(diǎn)及所帶電荷不同,泳動(dòng)速度也不同。電泳后從陽(yáng)極開(kāi)始依次為白蛋白、α1球蛋白、α2球蛋白、β球蛋白、γ球蛋白五個(gè)區(qū)帶。值得注意的是:單克隆免疫球蛋白（M蛋白）常位于快γ區(qū),與β臨近,所以常描述為β+M。游離的輕鏈不能通過(guò)蛋白電泳的方法被檢測(cè)。2021/3/3014血清蛋白電泳原理在堿性環(huán)境中（PH8.6）血清蛋白質(zhì)均帶負(fù)電+-正常電泳圖2021/3/3015+-正常電泳圖2021/3/3015+-蛋白電泳M峰2021/3/3016+-蛋白電泳M峰2021/3/30162021/3/30172021/3/30172021/3/30182021/3/30182021/3/30192021/3/3019免疫球蛋白升高單克隆性（腫瘤性）漿細(xì)胞病:合成或分泌免疫球蛋白的B淋巴細(xì)胞或漿細(xì)胞的克隆增生性疾病。多克隆性（反應(yīng)性）肝炎和肝硬化慢性感染自身免疫性疾病實(shí)體腫瘤:淋巴系統(tǒng)腫其它:castleman病2021/3/3020免疫球蛋白升高單克隆性（腫瘤性）多克隆性（反應(yīng)性）2021/單克隆免疫球蛋白升高漿細(xì)胞病多發(fā)性骨髓瘤Waldenstrom巨球蛋白血癥重鏈病原發(fā)性淀粉樣變性意義未明的單克隆免疫球蛋白增高綜合癥B細(xì)胞淋巴瘤2021/3/3021單克隆免疫球蛋白升高漿細(xì)胞病2021/3/30212021/3/30222021/3/30222021/3/30232021/3/30232021/3/30242021/3/30242021/3/30252021/3/3025多發(fā)性骨髓瘤WHO診斷標(biāo)準(zhǔn)主要標(biāo)準(zhǔn)★骨髓中漿細(xì)胞增多（>30%）組織活檢證實(shí)有漿細(xì)胞瘤M成分:血清IgG>35g/L或IgA>20g/L或尿本-周蛋白>1g/24h次要標(biāo)準(zhǔn)☆骨髓中漿細(xì)胞增多（10%～30%）M成分存在但水平低于上述水平有溶骨性病變正常免疫球蛋白減少50%以上:IgG<6000mg/L,IgA<1000mg/L,IgM<500mg/L

診斷:★＋☆;☆＋☆＋☆2021/3/3026多發(fā)性骨髓瘤WHO診斷標(biāo)準(zhǔn)主要標(biāo)準(zhǔn)★2021/3/3026小結(jié)球蛋白增高單克隆多克隆ECT骨髓細(xì)胞學(xué)和活檢腎功能慢性感染：結(jié)核、EBV、HIV實(shí)體性腫瘤自身免疫性疾病慢性肝炎肝硬化2021/3/3027小結(jié)球蛋白單克隆多克隆ECT骨髓細(xì)胞學(xué)腎功能慢臨床病例分析2021/3/3028臨床病例分析2021/3/30282021/3/30292021/3/30292021/3/30302021/3/30302021/3/30312021/3/3031謝謝!2021/3/3032謝謝!2021/3/3032免疫球蛋白增高

鑒別診斷2021/3/3033免疫球蛋白增高

鑒別診斷2021/3/3012021/3/30342021/3/3022021/3/30352021/3/3032014.1.22014.4.112021/3/30362014.1.22014.4.112021/3/3042014.1.22014.4.112021/3/30372014.1.22014.4.112021/3/3052021/3/30382021/3/3062021/3/30392021/3/3072021/3/30402021/3/3082021/3/30412021/3/3092021/3/30422021/3/3010兩個(gè)概念:免疫球蛋白（Immunoglobulin,Ig）:1968年和1972年世界衛(wèi)生組織和國(guó)際免疫學(xué)會(huì)聯(lián)合會(huì)的專門(mén)委員會(huì)先后決定,將具有抗體活性或化學(xué)結(jié)構(gòu)與抗體相似的球蛋白統(tǒng)稱為免疫球蛋白。抗體(antibody,Ab)是指能和相應(yīng)抗原特異性結(jié)合的具有免疫功能的球蛋白?？贵w和免疫球蛋白的關(guān)系:抗體是免疫球蛋白,并非所有的免疫球蛋白都具有抗體活性。2021/3/3043兩個(gè)概念:抗體和免疫球蛋白的關(guān)系:抗體是免疫球蛋白,并非所有免疫球蛋白的結(jié)構(gòu)2021/3/3044免疫球蛋白的結(jié)構(gòu)2021/3/3012免疫球蛋白升高的臨床識(shí)別過(guò)程肝功能:A/G蛋白電泳:白蛋白,α1,α2,β,γ;免疫球蛋白定量:IgG,IgA,IgM,IgD,IgE,κ,λ;免疫固定電泳以上檢查按序進(jìn)行,反應(yīng)臨床思考的過(guò)程2021/3/3045免疫球蛋白升高的臨床識(shí)別過(guò)程肝功能:A/G2021/3/30血清蛋白電泳原理在堿性環(huán)境中（PH8.6）血清蛋白質(zhì)均帶負(fù)電,在電場(chǎng)中向陽(yáng)極移動(dòng),因各種蛋白質(zhì)分子大小、等電點(diǎn)及所帶電荷不同,泳動(dòng)速度也不同。電泳后從陽(yáng)極開(kāi)始依次為白蛋白、α1球蛋白、α2球蛋白、β球蛋白、γ球蛋白五個(gè)區(qū)帶。值得注意的是:單克隆免疫球蛋白（M蛋白）常位于快γ區(qū),與β臨近,所以常描述為β+M。游離的輕鏈不能通過(guò)蛋白電泳的方法被檢測(cè)。2021/3/3046血清蛋白電泳原理在堿性環(huán)境中（PH8.6）血清蛋白質(zhì)均帶負(fù)電+-正常電泳圖2021/3/3047+-正常電泳圖2021/3/3015+-蛋白電泳M峰2021/3/3048+-蛋白電泳M峰2021/3/30162021/3/30492021/3/30172021/3/30502021/3/30182021/3/30512021/3/3019免疫球蛋白升高單克隆性（腫瘤性）漿細(xì)胞病:合成或分泌免疫球蛋白的B淋巴細(xì)胞或漿細(xì)胞的克隆增生性疾病。多克隆性（反應(yīng)性）肝炎和肝硬化慢性感染自身免疫性疾病實(shí)體腫瘤:淋巴系統(tǒng)腫其它:castleman病2021/3/3052免疫球蛋白升高單克隆性（腫瘤性）多克隆性（反應(yīng)性）2021/單克隆免疫球蛋白升高漿細(xì)胞病多發(fā)性骨髓瘤Waldenstrom巨球蛋白血癥重鏈病原發(fā)性淀粉樣變性意義未明的單克隆免疫球蛋白增高綜合癥B細(xì)胞淋巴瘤2021/3/3053單克隆免疫球蛋白升高漿細(xì)胞病2021/3/30212021/3/30542021/3/30222021/3/30552021/3/30232021/3/30562021/3/30242021/3/30572021/3/3025多發(fā)性骨髓瘤WHO診斷標(biāo)準(zhǔn)主要標(biāo)準(zhǔn)★骨髓中漿細(xì)胞增多（>30%）組織活檢證實(shí)有漿細(xì)胞瘤M成分:血清IgG>35g/L或IgA>20g/L或尿本-周蛋白>1g/24h次要標(biāo)準(zhǔn)☆骨髓中漿細(xì)胞增多（10%～30%）M成分存在但水平低于上述水平有溶骨性病變正常免疫球蛋白減少50%以上:IgG<6000mg/L,IgA<1000mg/L,IgM<500mg/L

診斷:★＋☆;☆＋☆＋☆2021/3/3058多發(fā)性骨髓瘤WHO診斷標(biāo)準(zhǔn)主要標(biāo)準(zhǔn)★2021/3/3026小結(jié)球蛋白增高單克隆多克隆ECT骨髓細(xì)胞學(xué)和活檢腎功能慢性感染：結(jié)核、EBV、HIV實(shí)體性腫瘤自身免疫性