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慢性粒細胞白血病慢性粒細胞白血病1什么叫粒細胞?

白細胞根據(jù)形態(tài)差異可分為顆粒(含有特殊染色顆粒)和無顆粒兩大類,含有特殊染色顆粒的細胞稱之為粒細胞。顆粒白細胞(粒細胞)中含有特殊染色顆粒,用瑞氏染料染色可分辨出三種顆粒白細胞即中性粒細胞、嗜酸性粒細胞和嗜堿性粒細胞;無顆粒白細胞包括單核細胞和淋巴細胞。什么叫粒細胞?

白細胞根據(jù)形態(tài)差異可分為顆粒(含有特殊染色顆2什么叫白血???白血病是一類造血干細胞惡性克隆性疾病??寺⌒园籽〖毎驗樵鲋呈Э亍⒎只系K、凋亡受阻等機制在骨髓和其他造血組織中大量增殖累積,并浸潤其他組織和器官,同時正常造血受抑制。臨床可見不同程度的貧血、出血、感染發(fā)熱以及肝、脾、淋巴結(jié)腫大和骨骼疼痛什么叫白血???白血病是一類造血干細胞惡性克隆性疾病??寺⌒园?目錄一、概述,簡介二、臨床表現(xiàn),體征三、分型及分期四、實驗室檢查及其它檢查五、診斷與鑒別診斷六、治療七、病程與預后目錄一、概述,簡介4概述:慢粒是一種起源于骨髓多能造血干細胞的惡性增殖性疾病。其臨床特點是粒細胞顯著增多、脾明顯腫大、絕大多數(shù)病例(90%以上)具有慢粒的標記染色體—Ph染色體。慢粒起病及發(fā)展較緩慢,大多死于急性變。年發(fā)病率為0.36/10萬。概述:慢粒是一種起源于骨髓多能造血干細胞的惡性增殖性疾病。其5簡介:

慢性粒細胞性白血?。嚎梢陨谌魏文挲g的人群,但以50歲以上的人群最常見,平均發(fā)病年齡65歲,男性比女性更常見。大約占所有癌癥的0.3%,占成人白血病的20%;簡介:6臨床表現(xiàn):

因為慢性粒細胞白血病進展比較緩慢,所以很多病人沒有癥狀,尤其在早期的病人,隨著疾病的進展,白血病破壞骨髓正常造血功能,浸潤器官,引起了明顯但非特異的癥狀。包含有:1.貧血:表現(xiàn)為乏力、頭暈、面色蒼白或活動后氣促等;2.反復感染且不易治好:主要由于缺少正常的白細胞,尤其是中性粒細胞;3.出血傾向:容易出血、出血不止、牙齦出血、大便出血及月經(jīng)不規(guī)則出血等,由于血小板減少引起;4.脾大、不明原因的消瘦及盜汗等。

臨床表現(xiàn):因為慢性粒細胞白血病進展比較緩慢,所以很多病人沒7CML巨脾CML巨脾8分型:(1)典型慢粒,即ph1(費城一號染色體)陽性。(2)不典型慢粒,又稱Ph1陰性、患者一般年齡較大(中位年齡>65歲),脾臟輕度腫大。(3)幼兒型慢粒,發(fā)生于4歲以下幼兒或嬰兒的慢粒。分型:(1)典型慢粒,即ph1(費城一號染色體)陽性。9分期:慢性粒細胞白血病進展緩慢,根據(jù)骨髓中白血病細胞的數(shù)量和癥狀的嚴重程度,分為三個期:慢性期、加速期和急變期。其中,大約有90%病人診斷時為慢性期,每年約3%至4%慢性期進展為急變期。分期:慢性粒細胞白血病進展緩慢,根據(jù)骨髓中白血病細胞的數(shù)量和10分期:(一)慢性期即穩(wěn)定期。此期對化療有效,部分患者可穩(wěn)定達10年以上。如無有效治療,則常死于并發(fā)癥,如白細胞淤滯、脾梗死或破裂、血栓或出血現(xiàn)象等。分期:(一)慢性期11分期:(二)加速期對通?;熆顾帲徊幻髟虬l(fā)熱、貧血、出血加重;脾臟進行性腫大;血小板進行性降低或增高;外周血嗜堿粒細胞明顯增多;原始細胞在血中或骨髓中>O.10;出現(xiàn)Ph以外的染色體異常。加速期可維持數(shù)月至數(shù)年。分期:(二)加速期12分期:

(三)急變期

此期臨床表現(xiàn)同急性白血病,具備下列之一者即可診斷:(1).原始細胞(I型+II型)或原淋巴細胞+幼淋巴細胞或原單+幼單在外周血或骨髓中>20%(2).外周血中原始細胞+早幼粒細胞>30%(3).骨髓中原始粒細胞+早幼粒細胞>50%(4).有髓外浸潤慢粒急變通常為急粒變,少數(shù)可急淋變或急單核變。慢粒急性變預后差,常在數(shù)月內(nèi)死亡。分期:(三)急變期13實驗室檢查及其它檢查實驗室檢查及其它檢查14(一)血象白細胞計數(shù)明顯增多為慢粒特征,可高達(100-800)x109/L。白細胞分類可見到各發(fā)育階段的粒系細胞。原粒和早幼粒細胞很少,主要是中幼粒以下各階段細胞。嗜酸及嗜堿粒細胞均增高。血象的多樣化為慢粒特點。在早期,血小板多正常,部分患者增多。晚期血小板漸減少,并可出現(xiàn)貧血。(一)血象白細胞計數(shù)明顯增多為慢粒特征,可高達(100-815可見桿狀核嗜中性粒細胞(左上),分葉核嗜中性粒細胞(中央偏右),淋巴細胞(中央偏左),單核細胞(左下),嗜酸性粒細胞(右上),嗜堿性粒細胞(右下)和血小板(桿狀核嗜中性粒細胞右側(cè)的小藍塊)??梢姉U狀核嗜中性粒細胞(左上),分葉核嗜中性粒細胞(中央偏右16慢性粒細胞白血病課件17白細胞分類可見到各發(fā)育階段的粒系細胞。原粒和早幼粒細胞很少,主要是中幼粒以下各階段細胞。嗜酸及嗜堿粒細胞均增高。白細胞分類可見到各發(fā)育階段的粒系細胞。原粒和早幼粒細胞很少,18慢粒外周血涂片慢粒外周血涂片19(二)骨髓象骨髓中有核細胞顯著增多,而以粒系為主。其中主要為中、晚幼粒細胞及桿狀核細胞,原粒細胞不超過10%。嗜酸和嗜堿細胞也增多。紅系細胞少,粒、紅比例增高。巨核細胞增多或正常,晚期減少。(二)骨髓象20慢粒骨髓涂片

2017-93號

21(三)中性粒細胞

堿性磷酸酶(NAP)測定

多數(shù)慢?;颊逳AP缺如或降低,完全緩解時可恢復正常,復發(fā)時又下降。本試驗有助于區(qū)別類白血病反應(yīng)及其他骨髓增生性疾病,也可作為估計預后的指標。(三)中性粒細胞

堿性磷酸酶(NAP)測定22(四)細胞遺傳學檢查90%以上患者的血細胞中有一種異常的染色體,稱為Ph染色體,9號染色體長臂上C—abl原癌基因易位至22號染色體長臂的斷裂點集中區(qū)(bcr),形成bcr/abl融合基因。Ph染色體陰性者比陽性者差。(四)細胞遺傳學檢查23診斷與鑒別診斷(一)診斷

一般病例根據(jù)脾腫大及典型血象與骨髓象等不難做出診斷。對早期診斷困難或不典型慢?;颊撸瑧?yīng)進行Ph染色體檢查。診斷與鑒別診斷(一)診斷24診斷與鑒別診斷(二)鑒別診斷其他原因引起的脾腫大如肝硬化、晚期血吸蟲病、黑熱病及淋巴瘤等均可有脾腫大。根據(jù)病史、血象及骨髓象不難鑒別。診斷與鑒別診斷(二)鑒別診斷25診斷與鑒別診斷(二)鑒別診斷類白血病反應(yīng)類白血病反應(yīng)多有原發(fā)病(如感染、惡性腫瘤等)的臨床表現(xiàn)。白細胞計數(shù)大多在(50-100)×109/L以下。中性粒細胞常有中毒顆粒和空泡。主要鑒別要點是類白血病反應(yīng)的NAP反應(yīng)強陽性,而慢粒常為陰性。診斷與鑒別診斷(二)鑒別診斷26診斷與鑒別診斷(二)鑒別診斷骨髓纖維化慢粒尤其是晚期與骨髓纖維化的早期容易混淆。但骨髓纖維化的白細胞計數(shù)比慢粒低,大多不超過30xI09/L,血液中幼稚粒細胞百分數(shù)較低,NAP反應(yīng)大多增高,紅細胞異形較明顯,淚滴形紅細胞多見;骨髓活檢示纖維組織增生較明顯;Ph染色體陰性。這些特點有助于鑒別。診斷與鑒別診斷(二)鑒別診斷27治療治療28(一)姑息治療

目的是降低腫瘤細胞的負荷,但不能清除腫瘤細胞,只能達到血液學緩解。不能明顯地延長CML患者的生存期,Ph染色體持續(xù)存在。常用的藥物有羥基脲、馬利蘭、異靛甲等。(一)姑息治療

目的是降低腫瘤細胞的負荷,但不能清除腫瘤細胞29(二)針對Ph1陽性細胞的治療

目的是降低或清除Ph陽性細胞,達到細胞遺傳學的緩解,使Ph+細胞減少甚至消失。能夠延長CML患者的生存期。常用的藥物有干擾素α、高三尖杉酯堿(HHT)、格列衛(wèi)等。(二)針對Ph1陽性細胞的治療

目的是降低或清除30(三)根治手段--異基因造血干細胞移植

毀滅患者的造血組織、免疫功能及白血病細胞。移植入正常的HLA匹配的骨髓細胞,重建造血和免疫功能。移植物抗白血病作用清除殘留白血病細胞。(三)根治手段--異基因造血干細胞移植

毀滅31(四)其他白細胞單采術(shù)預防發(fā)生白細胞淤滯癥化療后繼發(fā)高尿酸血癥(四)其他白細胞單采術(shù)32(五)急變期治療可用急性白血病的化療藥物及方案治療,但療效較差,緩解率也低。急變期做骨髓移植的成功率也較低。(五)急變期治療33病程與預后

慢粒的病程可分為3個階段:第一階段為診斷前期,無臨床癥狀,歷時約3-8年第二階段為慢性期,此期臨床和血液學變化明顯,對化療有良好效果,歷時約1-4年,但亦有長至15年以上者第三階段為終末期,主要表現(xiàn)急性變,病情發(fā)展快,治療效果差,歷時約1-6個月,約70%的患者最終發(fā)生急性變。慢粒急變是死亡的主要原因。病程與預后慢粒的病程可分為3個階段:34慢性粒細胞白血病慢性粒細胞白血病35什么叫粒細胞?

白細胞根據(jù)形態(tài)差異可分為顆粒(含有特殊染色顆粒)和無顆粒兩大類,含有特殊染色顆粒的細胞稱之為粒細胞。顆粒白細胞(粒細胞)中含有特殊染色顆粒,用瑞氏染料染色可分辨出三種顆粒白細胞即中性粒細胞、嗜酸性粒細胞和嗜堿性粒細胞;無顆粒白細胞包括單核細胞和淋巴細胞。什么叫粒細胞?

白細胞根據(jù)形態(tài)差異可分為顆粒(含有特殊染色顆36什么叫白血???白血病是一類造血干細胞惡性克隆性疾病??寺⌒园籽〖毎驗樵鲋呈Э?、分化障礙、凋亡受阻等機制在骨髓和其他造血組織中大量增殖累積,并浸潤其他組織和器官,同時正常造血受抑制。臨床可見不同程度的貧血、出血、感染發(fā)熱以及肝、脾、淋巴結(jié)腫大和骨骼疼痛什么叫白血???白血病是一類造血干細胞惡性克隆性疾病。克隆性白37目錄一、概述,簡介二、臨床表現(xiàn),體征三、分型及分期四、實驗室檢查及其它檢查五、診斷與鑒別診斷六、治療七、病程與預后目錄一、概述,簡介38概述:慢粒是一種起源于骨髓多能造血干細胞的惡性增殖性疾病。其臨床特點是粒細胞顯著增多、脾明顯腫大、絕大多數(shù)病例(90%以上)具有慢粒的標記染色體—Ph染色體。慢粒起病及發(fā)展較緩慢,大多死于急性變。年發(fā)病率為0.36/10萬。概述:慢粒是一種起源于骨髓多能造血干細胞的惡性增殖性疾病。其39簡介:

慢性粒細胞性白血?。嚎梢陨谌魏文挲g的人群,但以50歲以上的人群最常見,平均發(fā)病年齡65歲,男性比女性更常見。大約占所有癌癥的0.3%,占成人白血病的20%;簡介:40臨床表現(xiàn):

因為慢性粒細胞白血病進展比較緩慢,所以很多病人沒有癥狀,尤其在早期的病人,隨著疾病的進展,白血病破壞骨髓正常造血功能,浸潤器官,引起了明顯但非特異的癥狀。包含有:1.貧血:表現(xiàn)為乏力、頭暈、面色蒼白或活動后氣促等;2.反復感染且不易治好:主要由于缺少正常的白細胞,尤其是中性粒細胞;3.出血傾向:容易出血、出血不止、牙齦出血、大便出血及月經(jīng)不規(guī)則出血等,由于血小板減少引起;4.脾大、不明原因的消瘦及盜汗等。

臨床表現(xiàn):因為慢性粒細胞白血病進展比較緩慢,所以很多病人沒41CML巨脾CML巨脾42分型:(1)典型慢粒,即ph1(費城一號染色體)陽性。(2)不典型慢粒,又稱Ph1陰性、患者一般年齡較大(中位年齡>65歲),脾臟輕度腫大。(3)幼兒型慢粒,發(fā)生于4歲以下幼兒或嬰兒的慢粒。分型:(1)典型慢粒,即ph1(費城一號染色體)陽性。43分期:慢性粒細胞白血病進展緩慢,根據(jù)骨髓中白血病細胞的數(shù)量和癥狀的嚴重程度,分為三個期:慢性期、加速期和急變期。其中,大約有90%病人診斷時為慢性期,每年約3%至4%慢性期進展為急變期。分期:慢性粒細胞白血病進展緩慢,根據(jù)骨髓中白血病細胞的數(shù)量和44分期:(一)慢性期即穩(wěn)定期。此期對化療有效,部分患者可穩(wěn)定達10年以上。如無有效治療,則常死于并發(fā)癥,如白細胞淤滯、脾梗死或破裂、血栓或出血現(xiàn)象等。分期:(一)慢性期45分期:(二)加速期對通常化療抗藥;不明原因發(fā)熱、貧血、出血加重;脾臟進行性腫大;血小板進行性降低或增高;外周血嗜堿粒細胞明顯增多;原始細胞在血中或骨髓中>O.10;出現(xiàn)Ph以外的染色體異常。加速期可維持數(shù)月至數(shù)年。分期:(二)加速期46分期:

(三)急變期

此期臨床表現(xiàn)同急性白血病,具備下列之一者即可診斷:(1).原始細胞(I型+II型)或原淋巴細胞+幼淋巴細胞或原單+幼單在外周血或骨髓中>20%(2).外周血中原始細胞+早幼粒細胞>30%(3).骨髓中原始粒細胞+早幼粒細胞>50%(4).有髓外浸潤慢粒急變通常為急粒變,少數(shù)可急淋變或急單核變。慢粒急性變預后差,常在數(shù)月內(nèi)死亡。分期:(三)急變期47實驗室檢查及其它檢查實驗室檢查及其它檢查48(一)血象白細胞計數(shù)明顯增多為慢粒特征,可高達(100-800)x109/L。白細胞分類可見到各發(fā)育階段的粒系細胞。原粒和早幼粒細胞很少,主要是中幼粒以下各階段細胞。嗜酸及嗜堿粒細胞均增高。血象的多樣化為慢粒特點。在早期,血小板多正常,部分患者增多。晚期血小板漸減少,并可出現(xiàn)貧血。(一)血象白細胞計數(shù)明顯增多為慢粒特征,可高達(100-849可見桿狀核嗜中性粒細胞(左上),分葉核嗜中性粒細胞(中央偏右),淋巴細胞(中央偏左),單核細胞(左下),嗜酸性粒細胞(右上),嗜堿性粒細胞(右下)和血小板(桿狀核嗜中性粒細胞右側(cè)的小藍塊)??梢姉U狀核嗜中性粒細胞(左上),分葉核嗜中性粒細胞(中央偏右50慢性粒細胞白血病課件51白細胞分類可見到各發(fā)育階段的粒系細胞。原粒和早幼粒細胞很少,主要是中幼粒以下各階段細胞。嗜酸及嗜堿粒細胞均增高。白細胞分類可見到各發(fā)育階段的粒系細胞。原粒和早幼粒細胞很少,52慢粒外周血涂片慢粒外周血涂片53(二)骨髓象骨髓中有核細胞顯著增多,而以粒系為主。其中主要為中、晚幼粒細胞及桿狀核細胞,原粒細胞不超過10%。嗜酸和嗜堿細胞也增多。紅系細胞少,粒、紅比例增高。巨核細胞增多或正常,晚期減少。(二)骨髓象54慢粒骨髓涂片

2017-93號

55(三)中性粒細胞

堿性磷酸酶(NAP)測定

多數(shù)慢?;颊逳AP缺如或降低,完全緩解時可恢復正常,復發(fā)時又下降。本試驗有助于區(qū)別類白血病反應(yīng)及其他骨髓增生性疾病,也可作為估計預后的指標。(三)中性粒細胞

堿性磷酸酶(NAP)測定56(四)細胞遺傳學檢查90%以上患者的血細胞中有一種異常的染色體,稱為Ph染色體,9號染色體長臂上C—abl原癌基因易位至22號染色體長臂的斷裂點集中區(qū)(bcr),形成bcr/abl融合基因。Ph染色體陰性者比陽性者差。(四)細胞遺傳學檢查57診斷與鑒別診斷(一)診斷

一般病例根據(jù)脾腫大及典型血象與骨髓象等不難做出診斷。對早期診斷困難或不典型慢?;颊?,應(yīng)進行Ph染色體檢查。診斷與鑒別診斷(一)診斷58診斷與鑒別診斷(二)鑒別診斷其他原因引起的脾腫大如肝硬化、晚期血吸蟲病、黑熱病及淋巴瘤等均可有脾腫大。根據(jù)病史、血象及骨髓象不難鑒別。診斷與鑒別診斷(二)鑒別診斷59診斷與鑒別診斷(二)鑒別診斷類白血病反應(yīng)類白血病反應(yīng)多有原發(fā)病(如感染、惡性腫瘤等)的臨床表現(xiàn)。白細胞計數(shù)大多在(50-100)×109/L以下。中性粒細胞常有中毒顆粒和空泡。主要鑒別要點是類白血病反應(yīng)的NAP反應(yīng)強陽性,而慢粒常為陰性。診斷與鑒別診斷(二)鑒別診斷60診斷與鑒別診斷(二)鑒別診斷骨髓纖維化慢粒尤其是晚期與骨髓纖維化的早期容易混淆。但骨髓纖維化的白細胞計數(shù)比慢粒低,大多不超過30xI09/L,血液中幼稚粒細胞百分數(shù)較低,NAP反應(yīng)大多增高,紅細胞異形較明顯,淚滴形紅細胞多見;骨髓活檢示纖維組織增生較明顯;Ph染色體陰性。這些特點有助于鑒別。診斷與鑒別診斷(二)鑒

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