T2皮質(zhì)下灰質(zhì)異位課件

Clinicalhistory:50years,Female,P10095431Impression:GrayMatterHeterotopiaInthecasepresentedfocalnodulargraymatterheterotopiaisshownonT1andT2images.Theabnormalneuronalcollectionisseeninasubependymalpositionalongthesuperolateralborderofthemidleftlateralventricle.Differentialconsiderationmightincludeasubependymalnoduleoftuberoussclerosis.Howevernootherassociatedabnormalitiesandnoabnormalcalcificationsarepresent.SubependymalnodulesinTuberousSclerosisdonotfollowgraymattersignal.Clinicalhistory:50years,Fem1研究生：李榮杰2010/5/14灰質(zhì)異位

graymatterheterotopia研究生：李榮杰灰質(zhì)異位

graymatterhetero灰質(zhì)異位正常形態(tài)神經(jīng)元細胞聚集在不正常的位置胚胎發(fā)育過程中，神經(jīng)母細胞未及時自腦室周圍移至腦皮質(zhì)，聚集在非灰質(zhì)部位灰質(zhì)異位正常形態(tài)神經(jīng)元細胞聚集在不正常的位置3灰質(zhì)異位典型的灰質(zhì)異位小島位于側(cè)腦室周圍，可懸在室管膜上并突入側(cè)腦室較大的灶性灰質(zhì)異位，多位于半卵圓中心，可有占位效應灰質(zhì)異位典型的灰質(zhì)異位小島位于側(cè)腦室周圍，可懸在室管膜上并突4發(fā)生學神經(jīng)元和膠質(zhì)細胞起源于胚胎腦室系統(tǒng)管腔周圍的生發(fā)層向外移行達最終所在部位細胞移行于胚胎第3～6個月達高峰主要按兩條途徑輻射方向的移行和切線方向的移行發(fā)生學神經(jīng)元和膠質(zhì)細胞起源于胚胎腦室系統(tǒng)管腔周圍的生發(fā)層5發(fā)生學輻射狀移位是從生發(fā)層直接移行到最終所在部位是細胞分布到大腦皮層、基底神經(jīng)節(jié)和大腦蒲肯野細胞的主要機制最終將定位于大腦皮層最深層的成神經(jīng)細胞最先開始移行組成表面皮層的成神經(jīng)細胞必然要通過已定位于較深層的神經(jīng)元才能達到最終位置神經(jīng)元移行過程發(fā)生障礙，不能通過已經(jīng)定位于較深層的神經(jīng)元，而在白質(zhì)中異常積聚、即發(fā)生灰質(zhì)異位病。發(fā)生學輻射狀移位是從生發(fā)層直接移行到最終所在部位6灰質(zhì)異位CT影像異位的灰質(zhì)位于半卵圓中心或腦室旁白質(zhì)區(qū)，呈相對稍高密度，與正常腦皮質(zhì)密度相等增強掃描示病灶與正常腦皮質(zhì)的強化一致灶周圍無水腫可伴發(fā)小頭畸形、小腦發(fā)育不全等灰質(zhì)異位CT影像異位的灰質(zhì)位于半卵圓中心或腦室旁白質(zhì)區(qū)，呈相7灰質(zhì)異位MR影像高分辨區(qū)別灰質(zhì)及白質(zhì)，是皮質(zhì)異位癥的首選檢查方法異位灰質(zhì)結(jié)構(gòu)與正常腦皮質(zhì)訊號相同腦白質(zhì)中出現(xiàn)灰質(zhì)信號，與皮質(zhì)相連或不相連，即T1加權(quán)略低，T2加權(quán)略高信號。大的灰質(zhì)異位具占位效應，壓迫腦室變形，應與分化較好的膠質(zhì)瘤相鑒別。常合并腦裂畸形或其他畸形。增強后無強化。

灰質(zhì)異位MR影像高分辨區(qū)別灰質(zhì)及白質(zhì)，是皮質(zhì)異位癥的首選檢查8質(zhì)子相29y不典型癲癇質(zhì)子相29y不典型癲癇9T229y不典型癲癇T229y不典型癲癇10T129y不典型癲癇T129y不典型癲癇11T1增強29y不典型癲癇T1增強29y不典型癲癇12T1增強29y不典型癲癇T1增強29y不典型癲癇13灰質(zhì)異位類型室管膜下（subependymal）分布于側(cè)腦室旁未見于第三、第四腦室旁染色體異常所致，多發(fā)生于女性灰質(zhì)異位類型室管膜下（subependymal）14T1T115T2T216T2右側(cè)腦室2枚卵圓形結(jié)節(jié)患者因行為異常就診T2右側(cè)腦室2枚卵圓形結(jié)節(jié)17T2T1雙側(cè)側(cè)腦室多發(fā)卵圓形結(jié)節(jié)患者因癲癇就診T2T1雙側(cè)側(cè)腦室多發(fā)卵圓形結(jié)節(jié)18灰質(zhì)異位類型皮質(zhì)下帶狀灰質(zhì)異位（Sbucorticalbandheterotopia）與X染色體相關(guān)顯性遺傳正常皮質(zhì)與帶狀灰質(zhì)異位間隔著白質(zhì)灰質(zhì)異位類型皮質(zhì)下帶狀灰質(zhì)異位（Sbucorticalba19T2皮質(zhì)下帶狀灰質(zhì)異位T2皮質(zhì)下帶狀灰質(zhì)異位20T2皮質(zhì)下帶狀灰質(zhì)異位患者輕度發(fā)育遲緩、難治性癲癇T2皮質(zhì)下帶狀灰質(zhì)異位患者輕度發(fā)育遲緩、難治性癲癇21T1皮質(zhì)下帶狀灰質(zhì)異位患者輕度發(fā)育遲緩、難治性癲癇皮質(zhì)腦回肥厚T1皮質(zhì)下帶狀灰質(zhì)異位患者輕度發(fā)育遲緩、難治性癲癇皮質(zhì)腦回22灰質(zhì)異位類型皮質(zhì)下灰質(zhì)異位結(jié)節(jié)正常皮質(zhì)下呈結(jié)節(jié)狀分布異位灰質(zhì)可與蛛網(wǎng)膜下腔相通灰質(zhì)異位類型皮質(zhì)下灰質(zhì)異位結(jié)節(jié)23T2皮質(zhì)下灰質(zhì)異位：左側(cè)額葉呈簇結(jié)節(jié)樣灰質(zhì)異位正常皮質(zhì)變薄腦脊液信號T2皮質(zhì)下灰質(zhì)異位：左側(cè)額葉呈簇結(jié)節(jié)樣灰質(zhì)異位正常皮質(zhì)變薄腦24T2蛛網(wǎng)膜下腔進入異位灰質(zhì)中患者難治性癲癇T2蛛網(wǎng)膜下腔進入異位灰質(zhì)中患者難治性癲癇25右大腦半球巨大灰質(zhì)異位腫塊周圍腦實質(zhì)受壓移位，右腦實質(zhì)變小腫塊內(nèi)血管通過周圍灰質(zhì)折疊皮質(zhì)變薄，腦溝、裂變淺患兒發(fā)育遲緩、左側(cè)偏癱右大腦半球巨大灰質(zhì)異位腫塊腫塊內(nèi)血管通過患兒發(fā)育遲緩、左側(cè)偏26彌漫灰質(zhì)異位T2其內(nèi)見液體及血管患者重度發(fā)育遲緩+難治性癲癇彌漫灰質(zhì)異位T2其內(nèi)見液體及血管患者重度發(fā)育遲緩+難治27胼胝體周動脈T2液體及血管患者重度發(fā)育遲緩+難治性癲癇胼胝體周動脈T2液體及血管患者重度發(fā)育遲緩+難治性癲癇28灰質(zhì)異位核醫(yī)學表現(xiàn)與正常灰質(zhì)有相同的葡萄糖代謝表現(xiàn)灰質(zhì)異位核醫(yī)學表現(xiàn)與正?；屹|(zhì)有相同的葡萄糖代謝表現(xiàn)29臨床表現(xiàn)青少年發(fā)病，一般無癥狀癲癇發(fā)作最常見癥狀呈遲發(fā)型頑固性癲癇，藥物難以控制精神異常、腦血管異常與灰質(zhì)異位范圍相關(guān)合并腦部發(fā)育畸形：小頭畸形、透明隔缺損、巨腦回畸形、無腦回畸形、胼胝體發(fā)育不良或缺失、小腦發(fā)育異常、大腦導水管狹窄等。臨床表現(xiàn)青少年發(fā)病，一般無癥狀30治療最主要、常見的癥狀：癲癇抗癲癇藥物常難以控制其重癥的癲癇發(fā)作確定散在的癲癇灶，病灶切除術(shù)治療治療最主要、常見的癥狀：癲癇31感謝各位聆聽感謝各位聆聽32Clinicalhistory:50years,Female,P10095431Impression:GrayMatterHeterotopiaInthecasepresentedfocalnodulargraymatterheterotopiaisshownonT1andT2images.Theabnormalneuronalcollectionisseeninasubependymalpositionalongthesuperolateralborderofthemidleftlateralventricle.Differentialconsiderationmightincludeasubependymalnoduleoftuberoussclerosis.Howevernootherassociatedabnormalitiesandnoabnormalcalcificationsarepresent.SubependymalnodulesinTuberousSclerosisdonotfollowgraymattersignal.Clinicalhistory:50years,Fem33研究生：李榮杰2010/5/14灰質(zhì)異位

graymatterheterotopia研究生：李榮杰灰質(zhì)異位

graymatterhetero灰質(zhì)異位正常形態(tài)神經(jīng)元細胞聚集在不正常的位置胚胎發(fā)育過程中，神經(jīng)母細胞未及時自腦室周圍移至腦皮質(zhì)，聚集在非灰質(zhì)部位灰質(zhì)異位正常形態(tài)神經(jīng)元細胞聚集在不正常的位置35灰質(zhì)異位典型的灰質(zhì)異位小島位于側(cè)腦室周圍，可懸在室管膜上并突入側(cè)腦室較大的灶性灰質(zhì)異位，多位于半卵圓中心，可有占位效應灰質(zhì)異位典型的灰質(zhì)異位小島位于側(cè)腦室周圍，可懸在室管膜上并突36發(fā)生學神經(jīng)元和膠質(zhì)細胞起源于胚胎腦室系統(tǒng)管腔周圍的生發(fā)層向外移行達最終所在部位細胞移行于胚胎第3～6個月達高峰主要按兩條途徑輻射方向的移行和切線方向的移行發(fā)生學神經(jīng)元和膠質(zhì)細胞起源于胚胎腦室系統(tǒng)管腔周圍的生發(fā)層37發(fā)生學輻射狀移位是從生發(fā)層直接移行到最終所在部位是細胞分布到大腦皮層、基底神經(jīng)節(jié)和大腦蒲肯野細胞的主要機制最終將定位于大腦皮層最深層的成神經(jīng)細胞最先開始移行組成表面皮層的成神經(jīng)細胞必然要通過已定位于較深層的神經(jīng)元才能達到最終位置神經(jīng)元移行過程發(fā)生障礙，不能通過已經(jīng)定位于較深層的神經(jīng)元，而在白質(zhì)中異常積聚、即發(fā)生灰質(zhì)異位病。發(fā)生學輻射狀移位是從生發(fā)層直接移行到最終所在部位38灰質(zhì)異位CT影像異位的灰質(zhì)位于半卵圓中心或腦室旁白質(zhì)區(qū)，呈相對稍高密度，與正常腦皮質(zhì)密度相等增強掃描示病灶與正常腦皮質(zhì)的強化一致灶周圍無水腫可伴發(fā)小頭畸形、小腦發(fā)育不全等灰質(zhì)異位CT影像異位的灰質(zhì)位于半卵圓中心或腦室旁白質(zhì)區(qū)，呈相39灰質(zhì)異位MR影像高分辨區(qū)別灰質(zhì)及白質(zhì)，是皮質(zhì)異位癥的首選檢查方法異位灰質(zhì)結(jié)構(gòu)與正常腦皮質(zhì)訊號相同腦白質(zhì)中出現(xiàn)灰質(zhì)信號，與皮質(zhì)相連或不相連，即T1加權(quán)略低，T2加權(quán)略高信號。大的灰質(zhì)異位具占位效應，壓迫腦室變形，應與分化較好的膠質(zhì)瘤相鑒別。常合并腦裂畸形或其他畸形。增強后無強化。

灰質(zhì)異位MR影像高分辨區(qū)別灰質(zhì)及白質(zhì)，是皮質(zhì)異位癥的首選檢查40質(zhì)子相29y不典型癲癇質(zhì)子相29y不典型癲癇41T229y不典型癲癇T229y不典型癲癇42T129y不典型癲癇T129y不典型癲癇43T1增強29y不典型癲癇T1增強29y不典型癲癇44T1增強29y不典型癲癇T1增強29y不典型癲癇45灰質(zhì)異位類型室管膜下（subependymal）分布于側(cè)腦室旁未見于第三、第四腦室旁染色體異常所致，多發(fā)生于女性灰質(zhì)異位類型室管膜下（subependymal）46T1T147T2T248T2右側(cè)腦室2枚卵圓形結(jié)節(jié)患者因行為異常就診T2右側(cè)腦室2枚卵圓形結(jié)節(jié)49T2T1雙側(cè)側(cè)腦室多發(fā)卵圓形結(jié)節(jié)患者因癲癇就診T2T1雙側(cè)側(cè)腦室多發(fā)卵圓形結(jié)節(jié)50灰質(zhì)異位類型皮質(zhì)下帶狀灰質(zhì)異位（Sbucorticalbandheterotopia）與X染色體相關(guān)顯性遺傳正常皮質(zhì)與帶狀灰質(zhì)異位間隔著白質(zhì)灰質(zhì)異位類型皮質(zhì)下帶狀灰質(zhì)異位（Sbucorticalba51T2皮質(zhì)下帶狀灰質(zhì)異位T2皮質(zhì)下帶狀灰質(zhì)異位52T2皮質(zhì)下帶狀灰質(zhì)異位患者輕度發(fā)育遲緩、難治性癲癇T2皮質(zhì)下帶狀灰質(zhì)異位患者輕度發(fā)育遲緩、難治性癲癇53T1皮質(zhì)下帶狀灰質(zhì)異位患者輕度發(fā)育遲緩、難治性癲癇皮質(zhì)腦回肥厚T1皮質(zhì)下帶狀灰質(zhì)異位患者輕度發(fā)育遲緩、難治性癲癇皮質(zhì)腦回54灰質(zhì)異位類型皮質(zhì)下灰質(zhì)異位結(jié)節(jié)正常皮質(zhì)下呈結(jié)節(jié)狀分布異位灰質(zhì)可與蛛網(wǎng)膜下腔相通灰質(zhì)異位類型皮質(zhì)下灰質(zhì)異位結(jié)節(jié)55T2皮質(zhì)下灰質(zhì)異位：左側(cè)額葉呈簇結(jié)節(jié)樣灰質(zhì)異位正常皮質(zhì)變薄腦脊液信號T2皮質(zhì)下灰質(zhì)異位：左側(cè)額葉呈簇結(jié)節(jié)樣灰質(zhì)異位正常皮質(zhì)變薄腦56T2蛛網(wǎng)膜下腔進入異位灰質(zhì)中患者難治性癲癇T2蛛網(wǎng)膜下腔進入異位灰質(zhì)中患者難治性癲癇57右大腦半球巨大灰質(zhì)異位腫塊周圍腦實質(zhì)受壓移位，右腦實質(zhì)變小腫塊內(nèi)血管通過周圍灰質(zhì)折疊皮質(zhì)變薄，腦溝、裂變淺患兒發(fā)育遲緩、左側(cè)偏癱右大腦半球巨大灰質(zhì)異位腫塊腫塊內(nèi)血管通過患兒發(fā)育遲緩、左側(cè)偏58彌漫灰質(zhì)異位T2其內(nèi)見液體及血管患者重度發(fā)育遲緩+難治性癲癇彌漫灰質(zhì)異位T2其內(nèi)見液體及血管患者重度發(fā)育遲緩+難治59胼胝體周動脈T2液體及血管患者重度發(fā)育遲緩+難治性癲癇胼胝體周動脈T2液體及血管患者重度發(fā)育遲緩+難治性癲癇60灰質(zhì)異位核醫(yī)學