呼吸內(nèi)科支氣管擴(kuò)張癥診療常規(guī)

呼吸內(nèi)科支氣管擴(kuò)張癥診療常規(guī)【診斷】一、癥狀1.慢性咳嗽、大量膿痰與體位改變有關(guān)。常見病原體為銅綠假單胞菌、金黃色葡萄球菌、流感嗜血桿菌、肺炎鏈球菌和卡他莫拉菌。收集痰液并于玻璃瓶中靜置后可出現(xiàn)分層現(xiàn)象：上層為泡沫，下懸膿性成分，中層為混濁黏液，最下層為壞死沉淀組織。2.反復(fù)咯血57%-75%患者有程度不等咯血，咯血量與病情嚴(yán)重程度、病變范圍有時(shí)不一致。以反復(fù)咯血為唯一癥狀稱為“干性支氣管擴(kuò)張”，多位于引流良好的上葉支氣管。3.反復(fù)肺部感染其特點(diǎn)是同一肺段反復(fù)發(fā)生肺炎并遷延不愈。4.慢性感染中毒癥狀如反復(fù)感染，可出現(xiàn)發(fā)熱、乏力、食欲減退、消瘦、貧血等，兒童可影響發(fā)育。5.呼吸困難與支管擴(kuò)張的嚴(yán)重程度相關(guān)，且與FEV1下降及高分辨率CT顯示的支氣管擴(kuò)張程度及痰量相關(guān)。6.其他約三分之一的患者可出現(xiàn)非胸膜性胸痛。支氣管擴(kuò)張癥常因感染導(dǎo)致急性加重。如果出現(xiàn)至少一種癥狀加重（痰量增加或膿性痰、呼吸困難加重、咳嗽增加、肺功能下降、疲勞乏力加重）或出現(xiàn)新癥狀（發(fā)熱、胸膜炎、咯血、需要抗菌藥物治療），往往提示出現(xiàn)急性加重。二、體征1.早期或干性支氣管擴(kuò)張可無異常肺部體征，病變重或繼發(fā)感染時(shí)?？陕劶跋滦夭俊⒈巢抗潭ǘ志玫木窒扌源譂駟?，有時(shí)可聞及哮鳴音。2.部分慢性患者伴有杵狀指(趾)。3.出現(xiàn)肺氣腫、肺心病等并發(fā)癥時(shí)有相應(yīng)體征。三、影像學(xué)1.早期輕癥患者胸部平片常無特殊發(fā)現(xiàn)，或僅有一側(cè)或雙側(cè)下肺紋理局部增多及增粗現(xiàn)象。2.支氣管造影：是診斷支氣管擴(kuò)張的金標(biāo)準(zhǔn)。柱狀擴(kuò)張典型的X線表現(xiàn)是軌道征，系增厚的支氣管壁影；囊狀擴(kuò)張?zhí)卣餍愿淖優(yōu)榫戆l(fā)樣陰影，表現(xiàn)為粗亂肺紋理中有多個(gè)不規(guī)則蜂窩狀透亮陰影，感染時(shí)陰影內(nèi)出現(xiàn)液平面（屬有創(chuàng)檢查，有一定危險(xiǎn)性，已逐漸被HRCT取代）。3.胸部CT檢查顯示管壁增厚的柱狀擴(kuò)張或成串成簇的囊狀改變。高分辨CT較常規(guī)CT具有更高的空間和密度分辨力，已基本取代支氣管造影。四、纖維支氣管鏡可發(fā)現(xiàn)部分患者的出血部位或阻塞原因。還可進(jìn)行局部灌洗，取灌洗液作細(xì)菌學(xué)和細(xì)胞學(xué)檢查，有助于診斷與治療；但不能用于支氣管擴(kuò)張的診斷。五、實(shí)驗(yàn)室檢查(1)血炎性標(biāo)志物：血常規(guī)白細(xì)胞和中性粒細(xì)胞計(jì)數(shù)、ESR、C反應(yīng)蛋白。(2)根據(jù)臨床表現(xiàn)，可選擇性進(jìn)行血清IgE測(cè)定、煙曲霉皮試、曲霉沉淀素檢查，以除外ABPA。(3)血?dú)夥治隹捎糜谠u(píng)估患者肺功能受損狀態(tài)，判斷是否合并低氧血癥和（或）高碳酸血癥。(4)微生物學(xué)檢查：應(yīng)留取深部痰標(biāo)本或通過霧化吸入獲得痰標(biāo)本；如患者之前的培養(yǎng)結(jié)果均陰性，應(yīng)至少在不同日留取3次以上的標(biāo)本，以提高陽(yáng)性率；急性加重時(shí)應(yīng)在應(yīng)用抗菌藥物前留取痰標(biāo)本。【治療】確定并治療潛在病因以阻止疾病進(jìn)展，維持或改善肺功能，減少急性加重，減少日間癥狀和急性加重次數(shù)，改善患者的生活質(zhì)量。（一）物理治療排痰：(1)體位引流：體位引流應(yīng)在飯前或飯后1~2h內(nèi)進(jìn)行。(2)主動(dòng)呼吸訓(xùn)練（3部分）：胸部擴(kuò)張練習(xí)，即深呼吸，用力呼氣，放松及呼吸控制。(4)輔助排痰技術(shù)：包括氣道濕化（清水霧化）、霧化吸入鹽水、短時(shí)霧化吸人高張鹽水、霧化吸入特布他林以及無創(chuàng)通氣。（二）抗菌藥物治療支氣管擴(kuò)張癥患者出現(xiàn)急性加重合并癥狀惡化，即咳嗽、痰量增加或性質(zhì)改變、膿痰增加和（或）喘息、氣急、咯血及發(fā)熱等全身癥狀時(shí)，應(yīng)考慮應(yīng)用抗菌藥物。急性加重期初始經(jīng)驗(yàn)性治療應(yīng)針對(duì)這些定植菌，根據(jù)有無銅綠假單胞菌感染的危險(xiǎn)因素[(1)近期住院；(2)頻繁（每年4次以上）或近期（3個(gè)月以內(nèi)）應(yīng)用抗生素；(3)重度氣流阻塞(FEV1<30%)；(4)口服糖皮質(zhì)激素（最近2周每日口服潑尼松>2周），至少符合4條中的2條]及既往細(xì)菌培養(yǎng)結(jié)果選擇抗菌藥物（見表）。還應(yīng)根據(jù)當(dāng)?shù)厮幟粼囼?yàn)的監(jiān)測(cè)結(jié)果調(diào)整用藥，并盡可能應(yīng)用支氣管穿透性好且可降低細(xì)菌負(fù)荷的藥物。表5支氣管擴(kuò)張癥急性加重期初始經(jīng)驗(yàn)性治療推薦使用的抗菌藥物高危因素常見病原體初始經(jīng)驗(yàn)性治療的抗菌藥物選擇無銅綠感染高危因素肺鏈、流感嗜血桿菌、卡他莫拉菌、金葡、肺克、大腸等氨芐西林舒巴坦，阿莫西林克拉維酸，二、三代頭孢菌（頭孢替安，頭孢地秦，頭孢甲肟），莫西沙星，左旋氧氟沙星有銅綠假感染高危因素上述病原體+銅綠假單胞菌頭孢哌酮他唑巴坦（舒巴坦）、哌拉西林他唑巴坦、亞胺培南、美羅培南、氨基糖苷類，環(huán)丙沙星或左旋氧氟沙星，可單獨(dú)應(yīng)用或聯(lián)合應(yīng)用若存在一種以上的病原菌，應(yīng)盡可能選擇能覆蓋所有致病菌的抗菌藥物。所有急性加重治療療程均應(yīng)為14d左右。（三）咯血的治療1．大咯血的緊急處理：大咯血是支氣管擴(kuò)張癥致命的并發(fā)癥，一次咯血量超過200ml或24h咯血量超過500ml為大咯血，嚴(yán)重時(shí)可導(dǎo)致窒息。預(yù)防咯血窒息應(yīng)視為大咯血治療的首要措施，大咯血時(shí)首先應(yīng)保證氣道通暢，改善氧合狀態(tài)，穩(wěn)定血流動(dòng)力學(xué)狀態(tài)?？┭可贂r(shí)應(yīng)安撫患者，緩解其緊張情緒，囑其患側(cè)臥位休息。出現(xiàn)窒息時(shí)采取頭低足高45°俯臥位，取出患者口中的血塊，輕拍健側(cè)背部促進(jìn)氣管內(nèi)的血液排出。若采取上述措施無效時(shí)，應(yīng)迅速進(jìn)行氣管插管，必要時(shí)行氣管切開。2．藥物治療：(1)垂體后葉素：為治療大咯血的首選藥物，一般靜脈注射后3～5min起效，維持20~30min。用法：垂體后葉素2~6U加5%葡萄糖注射液20~40ml，稀釋后緩慢靜脈注射，約15min注射完畢，繼之以6～12U加生理鹽水或5%葡萄糖注射液500ml稀釋后靜脈滴注(0.1U/kg/h)，出血停止后再繼續(xù)使用2~3d；缺血性心臟病、高血壓、肺源性心臟病、心力衰竭以及孕婦均忌用。(2)促凝血藥：血凝酶l～2kU靜脈注射，5~10min起效，可持續(xù)24h。氨基己酸（4～6g+生理鹽水100ml，15~30min內(nèi)靜脈滴注完畢，維持量1g/h），或酚磺乙胺（250~500mg，肌內(nèi)注射或靜脈滴注，2~3次/d）。(3)其他藥物：如普魯卡因（需行皮試）150mg加生理鹽水30ml靜脈滴注，l~2次/d；酚妥拉明5~10mg以生理鹽水20~40ml稀釋靜脈注射，然后以10~20mg加于生理鹽水500ml內(nèi)靜脈滴注。3．介入治療或外科手術(shù)治療：(1)支氣管動(dòng)脈栓塞術(shù)：對(duì)大咯血的治愈率為90%左右，隨訪1年未復(fù)發(fā)的患者可達(dá)70%；(2)經(jīng)氣管鏡止血；(3)手術(shù)：反復(fù)大咯血用上述方法無效、對(duì)側(cè)肺無活動(dòng)性病變且肺功能儲(chǔ)備尚佳又無禁忌證者，可在明確出血部位的情況下考慮肺切除術(shù)。（四）非抗菌藥物治療1．黏液溶解劑：急性加重時(shí)應(yīng)用溴己新可促進(jìn)痰液排出。2．支氣管舒張劑：不推薦常規(guī)應(yīng)用甲基黃嘌呤類藥物。3