第一章淋巴水腫

第18章淋巴水腫ElizabethRRaskin,SumnerASlavin,LorenJBorud翻譯：譚謙林樾概要淋巴水腫最常見于下肢。原發(fā)性淋巴水腫源于淋巴管發(fā)育異樣，而繼發(fā)性淋巴水腫是由其他疾病所引發(fā)。原發(fā)性淋巴水腫的常見類型是早發(fā)性淋巴水腫?；钪绶秶鷥?nèi)，繼發(fā)性淋巴水腫的常見病因是寄生蟲感染，而在美國，最多見的緣故是醫(yī)源性因素所造成。放射性核素掃描是淋巴水腫最準(zhǔn)確的診斷方式。只有難治性淋巴水腫才采納外科手術(shù)醫(yī)治。要緊的保守醫(yī)治方式是患肢舉高和壓迫醫(yī)治。外科手術(shù)包括淋巴分流術(shù)和病變組織切除術(shù)。現(xiàn)已證明病變組織切除術(shù)的療效加倍靠得住?！?0.脂肪抽吸術(shù)也是一種有效的切除方式，已經(jīng)用于醫(yī)治上肢淋巴水腫。引言淋巴水腫是由淋巴管功能失調(diào)而引發(fā)的一種慢性疾病，全世界有超過兩億的淋巴水腫患者，常常累及上肢（約10%）、下肢（約90%）和外生殖器（小于1%）。富含蛋白質(zhì)的體液聚集在軟組織間隙，引發(fā)進(jìn)行性的組織纖維變性和淋巴管堵塞，使受累肢體腫大變形，不僅阻礙功能，而且引發(fā)患者嚴(yán)峻的心理障礙。淋巴水腫的并發(fā)癥包括由細(xì)菌或真菌引發(fā)的要挾肢體的急性蜂窩織炎和淋巴管炎、慢性炎癥、淋巴漏，乃至癌變。后者盡管罕有，但也有發(fā)生。依照病因，淋巴水腫可分為原發(fā)性和繼發(fā)性。原發(fā)性淋巴水腫的病因常常是淋巴系統(tǒng)的發(fā)育異樣，可分為三個(gè)亞型：⑴先本性淋巴水腫；⑵早發(fā)性淋巴水腫；⑶遲發(fā)性淋巴水腫。各類亞型的原發(fā)性淋巴水腫都是由淋巴系統(tǒng)發(fā)育異樣所引發(fā)。一歲之內(nèi)發(fā)病的稱之為先本性淋巴水腫，占所有原發(fā)性淋巴水腫的10-25%。由遺傳因素所致的先本性淋巴水腫稱為Milroy氏?。▓D），是一種超級(jí)罕有的常染色體顯性遺傳疾病，一樣男性多于女性，僅發(fā)生在下肢，典型表現(xiàn)為完全性雙下肢病變?？娠@現(xiàn)腿部及足部的多發(fā)性乳頭狀瘤、趾甲發(fā)育不良和腳趾的皺褶等繼發(fā)性皮膚病變。最新的研究顯示，Milroy氏病與胚胎發(fā)育時(shí)參與淋巴管形成的血管內(nèi)皮生長(zhǎng)因子受體3（VEGFR-3）基因突變有關(guān)。因此，VEGF-C在增進(jìn)淋巴管發(fā)生和在淋巴系統(tǒng)修復(fù)中有望發(fā)揮輔助作用。早發(fā)性淋巴水腫是最為常見的原發(fā)性淋巴水腫類型，約占65-80%（圖）。早發(fā)性的典型特點(diǎn)是常在20歲之前發(fā)病，女性發(fā)病率是男性的四倍。不同于先本性淋巴水腫的是，早發(fā)性淋巴水腫常常單側(cè)發(fā)病（70%），病變局限于膝關(guān)節(jié)以下。

圖Milroy氏病圖早發(fā)性淋巴水腫常累及雙下肢遺傳性早發(fā)性淋巴水腫稱為Meige氏病，青春期發(fā)病，同時(shí)還可伴有脊椎病變、腦血管畸形、聽覺喪失、黃甲和硬膜外囊腫等病變。遲發(fā)性淋巴水腫是指35歲以后發(fā)病的原發(fā)性淋巴水腫，是最少見的一種類型，僅占10%。組織學(xué)上表現(xiàn)為淋巴管伴隨彎曲血管呈網(wǎng)狀增生，血管瓣膜功能常常喪失。繼發(fā)性淋巴水腫由明確的疾病致使正常淋巴系統(tǒng)的堵塞或損傷所引發(fā)?；钪绶秶鷥?nèi)，最多見的病因是班氏吳策絲蟲病感染。在美國，乳癌放療或腋窩淋巴結(jié)打掃術(shù)是造成繼發(fā)性淋巴水腫最多見的原因(圖)。標(biāo)準(zhǔn)腋窩淋巴結(jié)打掃術(shù)后，上肢淋巴水腫的發(fā)生率可達(dá)50%。目前，盡管前哨淋巴結(jié)打掃術(shù)(SLND)的普及可顯著降低淋巴水腫的發(fā)生率，但仍有造成上肢淋巴水腫的大量報(bào)導(dǎo)。隨著上臂整形和大腿內(nèi)側(cè)整形需求的不斷增加，咱們發(fā)覺淋巴水腫和囊性淋巴管瘤的發(fā)病率有所增高，這將阻礙整形手術(shù)的成效。圖乳房切除、淋巴結(jié)打掃術(shù)后上肢淋巴水腫適應(yīng)證和禁忌證圖乳房切除、淋巴結(jié)打掃術(shù)后上肢淋巴水腫絕大多數(shù)淋巴水腫患者可采納保守醫(yī)治。保守醫(yī)治失敗者，如對(duì)彈力套壓迫醫(yī)治具有良好依從性，并知情同意后可考慮行手術(shù)醫(yī)治。淋巴水腫的診斷超級(jí)重要。辨別診斷需排除脂肪水腫，靜脈回流障礙、心功能不全、低蛋白血癥引發(fā)的下肢水腫，和肥胖引發(fā)的“肥腿綜合征”。除詢問可能的病因、家族史、手術(shù)外傷史、感染史、疫區(qū)接觸史等典型病史外，還應(yīng)認(rèn)真了解既往醫(yī)治通過。在部份患者，淋巴水腫常歸并有其他疾病，如病態(tài)性肥胖癥或靜脈回流障礙性疾病，檢查時(shí)要注意區(qū)別。淋巴水腫的特點(diǎn)是病變部位呈“生面團(tuán)樣”腫脹，常累計(jì)足背，呈凹陷性水腫。放射性核素掃描（淋巴管閃爍成像）是最經(jīng)常使用的影像學(xué)診斷方式，對(duì)確診淋巴水腫起到超級(jí)重要的作用。肢體體積測(cè)量也超級(jí)重要，能夠通過失血測(cè)量?jī)x測(cè)量肢體體表面積，從而取得精準(zhǔn)的肢體體積。不管何種緣故引發(fā)的淋巴水腫，最初都應(yīng)是保守醫(yī)治（圖）。簡(jiǎn)單而有效的保守醫(yī)治方式是患肢舉高并結(jié)合24小時(shí)持續(xù)適當(dāng)壓力的彈力套壓迫醫(yī)治。壓迫醫(yī)治的要緊問題是患者的依從性差，不能堅(jiān)持，因此，對(duì)患者的健康宣教至為關(guān)鍵，應(yīng)該通過用或不用彈力套壓迫醫(yī)治的大量實(shí)例，宣傳壓迫醫(yī)治取得的神奇成效。另一個(gè)較為經(jīng)常使用的保守醫(yī)治方式是局部按摩，可起到手工淋巴引流（MLD）的目的。圖中列出了咱們的診斷和醫(yī)治標(biāo)準(zhǔn)。圖圖中患者行淋巴管閃爍造影顯示龐大扭曲的異樣淋巴管造影劑延遲顯影。右圖顯示小腿皮膚回耀斑，這是淋巴水腫的特點(diǎn)。圖左下肢膝關(guān)節(jié)下彈力套壓迫。醫(yī)治前（左圖）和醫(yī)治6個(gè)月后（右圖）圖淋巴水腫患者的建議診斷醫(yī)治流程少數(shù)患者無法同意彈力套壓迫和/或局部按摩等保守醫(yī)治的效果而要求行外科手術(shù)醫(yī)治。保守醫(yī)治對(duì)多數(shù)患者或許能取得較好成效，取得成功醫(yī)治，但對(duì)一部份患者可能無效。通過咱們的臨床實(shí)踐，以為僅僅靠患者通過殘留的肢體腫脹程度或反復(fù)的感染來評(píng)判保守醫(yī)治的成效是不適合的，必需結(jié)合醫(yī)生提供的明顯腫脹和/或頻繁發(fā)作的蜂窩組織炎等明確證據(jù)，來判定保守醫(yī)治是不是有效。不管何種類型的淋巴水腫手術(shù)切除術(shù)后，患者必需終身利用彈力套壓迫，其目的并非是“治愈”淋巴水腫，而是減輕淋巴水腫的程度，縮小肢體體積。手術(shù)方式（下肢）淋巴水腫的手術(shù)方式可分為兩大類：一是生理性淋巴分流術(shù)，即通過顯微外科技術(shù)吻合淋巴管來增進(jìn)淋巴回流；二是病變組織切除術(shù)，即通過切除多余的皮膚和皮下組織，縮小病變區(qū)域。盡管生理性淋巴分流術(shù)在臨床應(yīng)用中取得了必然成效，但重復(fù)性差，其確切療效尚不能確信。淋巴水腫晚期，由于淋巴液滲出和脂肪和纖維組織的沉積、增生造成的肢體粗大，不能單純依托彈力壓迫醫(yī)治解決問題，可考慮病變組織切除。目前，最要緊的病變組織切除方式是分期縱向切除術(shù)（Miller法），而完整切除后斷層皮片移植的方式（Charles法）已較少用。據(jù)報(bào)導(dǎo)，脂肪抽吸技術(shù)（Br祖rson法）在下肢淋巴水腫醫(yī)治中的應(yīng)用也取得必然成效（詳見后述）。Miller法，采納縱向切口，切除下肢內(nèi)側(cè)部份皮膚和皮下組織，將切口前后緣皮膚和皮下組織直接拉攏，分層縫合，切口下放置負(fù)壓引流。若是需要，可二期行下肢外側(cè)切除縫合術(shù)。Miller等應(yīng)用此方式醫(yī)治下肢淋巴水腫取得了良好的長(zhǎng)期成效。優(yōu)化結(jié)果?預(yù)備行病變組織切除術(shù)之前，必需進(jìn)行有效的壓迫醫(yī)治（住院醫(yī)治或門診醫(yī)治），減少組織中過量的淋巴液，減緩凹陷性水腫，僅剩脂肪和纖維組織，手術(shù)時(shí)予以切除。?若是需要二期手術(shù)，可在一期手術(shù)后3-6個(gè)月進(jìn)行。并發(fā)癥和副作用Miller法術(shù)后發(fā)生感染較少見。若是感染，那么需開放切口引流，并靜脈應(yīng)用抗生素。切口裂開是最多見的并發(fā)癥，通常需二期愈合。術(shù)后處置患者術(shù)后必需舉高患肢兩周。在咱們醫(yī)院，一樣術(shù)后2-5天出院，必需持續(xù)永久利用松緊適度的彈力套。手術(shù)方式（上肢）近些年來，最令人興奮的應(yīng)該是環(huán)形脂肪抽吸技術(shù)的應(yīng)用（Br祖rson法），它是目前上肢淋巴水腫病變組織切除術(shù)可選擇的先進(jìn)方式?；颊呷砺樽?，止血帶下，在淋巴水腫的部位用脂肪抽吸技術(shù)盡可能吸除上肢一周過量的皮下組織（圖）。因?yàn)榻?jīng)常使用的抽吸管無法清除纖維組織，需要用特殊的帶切割刀的抽吸管。很多上肢淋巴水腫的患者，大部份區(qū)域的病變組織被清除（圖），兩上肢周徑大體相同（圖）。與術(shù)前相較，抽吸術(shù)后上肢蜂窩織炎的發(fā)生率降低四倍。圖脂肪抽吸術(shù)中（Br祖rson法）

圖圖中患者的抽吸物，多為固體不正常組織圖乳房切除術(shù)后右上肢淋巴水腫，行脂肪抽吸術(shù)（Br祖rson法）。術(shù)前觀（上圖）和術(shù)后觀（下圖）優(yōu)化結(jié)果?術(shù)后初期盡管能夠取得必然的矯正成效，但并非是最終結(jié)果，應(yīng)持續(xù)利用彈力套壓迫。最終術(shù)后成效在6個(gè)月較明顯。?患者必需終身利用彈力套壓迫醫(yī)治。并發(fā)癥和副作用脂肪抽吸術(shù)對(duì)深部神經(jīng)不受阻礙，但淺表神經(jīng)損傷是不可幸免的，可致使臨時(shí)性的局部皮膚麻木。從理論上講，皮膚血液循環(huán)有可能受到阻礙，但在100多篇的相關(guān)文獻(xiàn)中，沒有發(fā)覺一例皮膚壞死的報(bào)導(dǎo)，也未見感染、淋巴水腫加重等并發(fā)癥的報(bào)導(dǎo)。術(shù)后處置術(shù)后應(yīng)舉高上肢，并加壓包扎約兩周時(shí)刻。肢體消腫后，需定做一副彈力套，并緊密隨訪觀看，依照情形調(diào)整原先彈力套的尺寸或改換小一號(hào)的彈力套，以保證彈力套適度的張力。結(jié)論淋巴水腫的醫(yī)治尚存在爭(zhēng)議，但總是從保守醫(yī)治開始，關(guān)于那些嚴(yán)格遵循彈力套壓迫醫(yī)治但沒有達(dá)到良好成效的患者可考慮手術(shù)醫(yī)治。病變組織切除術(shù)對(duì)大多數(shù)患者是有效的，關(guān)于下肢淋巴水腫，建議利用Miller法；關(guān)于上肢淋巴水腫，能夠考慮Br祖rson法。不管如何，使患者熟悉得手術(shù)后必需長(zhǎng)期應(yīng)用彈力套壓迫是超級(jí)重要的。參考文獻(xiàn)KarkkainenMJ,FerrellRE,LawrenceECetal.MissensemutationsinterferewithVEGFR-3signallinginprimarylymphoedem.NatGene2000;25(2):153-159.YoonYS,MurayamaT,GravereauxEetal.VEGF-Cgenetherapyaugmentspostnatallymphangiogenesisandamelioratessecondarylymhedema.JClinInvest2003;111(5):717-725.BoruLJ,CooperJ,SlavinSA.Newmanagementalgorithmforlymphocelefollowingmedialthighlift.PlastReconstrSurg2020;121(4):1450-1455.GreenAK,BorudLJ,SlavinSA.Bloodpressuremonitoringandvenipunctureinthelymphedemtousextremity.PlastReconstrSurg2005;116(7):2058-2059.CamisiC,BoccardoF.Microsurgicaltechniquesforlymphedematreatment:derivativelymphatic-venousmicrosurgery.WorldJSurg2004;28(6):609-613.MillerTA,WyattLE,RudkinGH.Stagedskinandsubcutaneousexcisionforlymphedema:afavorablereportoflong-termresults.PlastReconstrSurg1998;102(5):1486-1498.GreenAK,SlavinSA,BorudLJ.Treatmentoflowerextremitylymphedemawithsuction-