結(jié)節(jié)病的典型與不典型典型HRCT表現(xiàn)及病理對(duì)照培訓(xùn)講義

肺結(jié)節(jié)病的典型和不典型典型HRCT表現(xiàn)及病理對(duì)照結(jié)節(jié)病是一種以非干酪性類上皮肉芽腫為特征的多系統(tǒng)疾病,幾乎任何器官均可受累.胸部受累常見,占本病發(fā)病率和死亡率的大局部.在結(jié)節(jié)病的某些階段約90%的患者可出現(xiàn)胸部放射影像異常,估計(jì)20%演變成慢性肺疾病導(dǎo)致肺纖維化.盡管在肺受累時(shí)胸部平片是首選的影像檢查方法,但CT在發(fā)現(xiàn)淋巴結(jié)增大和細(xì)微病變上更敏感.肺結(jié)節(jié)病可呈現(xiàn)各型放射影像表現(xiàn):雙側(cè)肺門淋巴結(jié)腫大是最常見所見,其次是間質(zhì)性肺病.在HRCT上肺受累的最典型表現(xiàn)是沿淋巴周圍分布的微結(jié)節(jié),纖維化改變和雙側(cè)肺門周圍區(qū)高密度影.不典型表現(xiàn)有腫塊樣或肺泡致密影,蜂窩樣囊腫,粟粒樣高密度影,馬賽克密度,氣管支氣管受累和胸膜病變.也可見到一些并發(fā)癥表現(xiàn),如曲霉球.如果要獲得及時(shí)診斷和減少發(fā)病率和死亡率,認(rèn)識(shí)本病的典型和不典型放射學(xué)表現(xiàn)是非常關(guān)鍵的.抓住提示結(jié)節(jié)病的特點(diǎn)并與病理所見對(duì)照有助于縮小鑒別診斷的范圍.引言結(jié)節(jié)病是一種未知病因的多系統(tǒng)慢性炎性疾病.特征是非干酪性類上皮肉芽腫和組織結(jié)構(gòu)改變,可累及幾乎任何器官.肺,縱隔和肺門淋巴結(jié)受累最為常見,占患者總數(shù)的90%,并占本病發(fā)病率和死亡率的大局部.本文重點(diǎn)討論結(jié)節(jié)病的胸部表現(xiàn),尤其是探索HRCT在本病診斷和處理方面的的作用.典型和不典型放射學(xué)表現(xiàn)和病理所見對(duì)照見于表1.

表1肺結(jié)節(jié)病HRCT典型和不典型特點(diǎn)

典型特點(diǎn)

淋巴結(jié)腫大:肺門,縱隔(右側(cè)支氣管旁),雙側(cè),對(duì)稱,邊緣清楚

結(jié)節(jié):微結(jié)節(jié)(直徑2–4mm;邊緣清楚,雙側(cè));大結(jié)節(jié)(直徑≥5mm,融合)

淋巴擴(kuò)散:支氣管血管周圍,胸膜下,小葉間隔

纖維化改變:網(wǎng)狀致密影,結(jié)構(gòu)扭曲變形,牽拉性支氣管擴(kuò)張,細(xì)支氣管擴(kuò)張,體積減小

雙側(cè)肺門周圍高密度影

肺實(shí)質(zhì)異常改變以上肺和中肺為著

不典型特點(diǎn)

淋巴結(jié)腫大:單側(cè),孤立,前和后縱隔

肺泡實(shí)變:腫塊樣高密度影,團(tuán)塊,孤立性肺結(jié)節(jié),融合的肺泡影(肺泡結(jié)節(jié)型)

毛玻璃高密度影

線狀影:小葉間隔增厚,小葉內(nèi)線狀影

纖維囊性改變:囊腫,肺大泡,肺氣腫,蜂窩肺改變上肺和中肺為著

粟粒樣高密度影

氣道受累:馬賽克密度型,氣管支氣管異常,肺膨脹不全

胸膜病變:積液,乳糜胸,血胸,氣胸,胸膜肥厚,鈣化

胸膜斑塊樣高密度影

霉菌球,曲霉球流行病學(xué)世界各地結(jié)節(jié)病的發(fā)生率有很大不同,可能是因?yàn)榄h(huán)境因素,調(diào)查方法和遺傳易感因素的差異所致.人口學(xué)因素包括人種,種族劃分,年齡和性別,顯著影響當(dāng)?shù)氐陌l(fā)生率.同時(shí)也有家族群發(fā)的科學(xué)依據(jù).

盡管結(jié)節(jié)病可發(fā)生于任何年齡,性別和人種,但一般發(fā)生于小于40歲的成人,發(fā)病頂峰在20-29歲.在大多數(shù)研究中,考慮人種和種族因素,婦女發(fā)生率略高于男性.估計(jì)在總體人口中的發(fā)生率為少于每十萬(wàn)人口1-40例.在美國(guó),年齡校正后年發(fā)生率黑人是白人的三倍還多(35.5:10.9/10萬(wàn)人口).在世界范圍內(nèi),美國(guó)黑人,瑞典人和丹麥人發(fā)病率最高.結(jié)節(jié)病在印度,沙特阿拉伯,西班牙,葡萄牙和南美罕見報(bào)道,可能局部是由于沒有大樣本篩查工程或肺肉芽腫性病變更容易發(fā)生在結(jié)核病,麻風(fēng)病和霉菌感染.

結(jié)節(jié)病的表現(xiàn)和自然史也受流行病學(xué)因素的影響.白人往往無(wú)病癥,而黑人有嚴(yán)重的多系統(tǒng)疾病.黑人中已報(bào)道有較高的死亡率,但是這些數(shù)據(jù)可能醫(yī)療條件差異而存在偏倚.臨床特點(diǎn)最常見的臨床特點(diǎn)是呼吸系統(tǒng)病癥(即咳嗽,呼吸困難,支氣管高敏感),疲勞,盜汗,體重減輕,和結(jié)節(jié)紅斑.但有50%的結(jié)節(jié)病沒有病癥,只是偶然在胸片上發(fā)現(xiàn)異常.

肺功能檢查一般表現(xiàn)為肺活量減小和一氧化碳彌散能力減低的限制性通氣障礙.在階段1-4這些肺功能改變更常見和顯著.如果出現(xiàn)支氣管內(nèi)結(jié)節(jié)病,就會(huì)發(fā)生阻塞性通氣障礙.在5.7%結(jié)節(jié)病例中存在氣道阻塞;氣道阻塞與發(fā)病率增加,呼吸道病癥發(fā)作頻繁和放射影像第4階段病變相關(guān),因此認(rèn)為是預(yù)后不良的表現(xiàn).臨床過(guò)程各異.僅2/3結(jié)節(jié)病患者保持穩(wěn)定或在診斷后10年內(nèi)緩解,以后很少或沒有后果.但是,20%的患者開展成慢性病導(dǎo)致肺纖維化.緩解一年以上不常復(fù)發(fā)(<5%),但復(fù)發(fā)可見于任何年齡任何器官.不到5%患者死于結(jié)節(jié)病,往往是由于廣泛和不可復(fù)性肺纖維化,伴呼吸心臟衰竭和神經(jīng)系統(tǒng)受累.

預(yù)后不良的相關(guān)因素包括初診時(shí)即為2或3期肺病,發(fā)病在40歲以后,黑人,高血鈣,脾大,骨受累,慢性葡萄膜炎和凍瘡樣狼瘡.預(yù)后較好(自然緩解率>85%)的早期病變的特點(diǎn)是發(fā)熱,多關(guān)節(jié)炎,結(jié)節(jié)紅斑和雙側(cè)淋巴結(jié)腫大(L?fgren綜合征).發(fā)病機(jī)理結(jié)節(jié)病是一種免疫介導(dǎo)的多系統(tǒng)疾病.最廣泛接受的結(jié)節(jié)病發(fā)病機(jī)理是一個(gè)或多個(gè)特定的環(huán)境致病原引起易感患者免疫系統(tǒng)的炎癥反響.但是發(fā)現(xiàn)可能造成疾病的抗原.類上皮細(xì)胞肉芽腫是細(xì)胞介導(dǎo)的免疫刺激的結(jié)果.激活的肺泡巨噬細(xì)胞和T細(xì)胞釋放白介素-1,纖維連接蛋白,和肺泡巨噬細(xì)胞源性生長(zhǎng)因子,而它再激活和聚集其它T細(xì)胞和纖維母細(xì)胞.激活的T細(xì)胞釋放其它因子(白介素-2,單核細(xì)胞趨化因子和干擾素)刺激和聚集其它免疫細(xì)胞.這個(gè)過(guò)程可疑自然緩解,或繼續(xù)進(jìn)展成廣泛的非干酪性肉芽腫形成(結(jié)節(jié)病典型的組織學(xué)特點(diǎn))和纖維化.組織學(xué)所見結(jié)節(jié)病的組織學(xué)特征是非干酪樣肉芽腫.肉芽腫中心有組織細(xì)胞,類上皮細(xì)胞,和多核巨細(xì)胞構(gòu)成的核,該核被淋巴細(xì)胞,散在分布的漿細(xì)胞和各種數(shù)量不等過(guò)的纖維母細(xì)胞和外周的膠原包繞.巨細(xì)胞細(xì)胞之內(nèi)有星狀體和Schaumann體.肉芽腫的中心局部主要由表達(dá)CD4蛋白的淋巴細(xì)胞組成,而周圍區(qū)淋巴細(xì)胞表達(dá)CD8.纖維母細(xì)胞,肥大細(xì)胞,膠原和蛋白多糖的致密帶包繞肉芽腫并導(dǎo)致纖維化,終器損傷和不可復(fù)性器官損害.纖維化改變往往從外周開始向中心蔓延,導(dǎo)致完全纖維化,玻璃樣變性或二者都有.偶爾肉芽腫可呈現(xiàn)局灶性凝固性壞死,提示壞死性結(jié)節(jié)樣肉芽腫可能是結(jié)節(jié)病的一種變型.肺實(shí)質(zhì)的肉芽腫呈特征性分布,與淋巴管在支氣管血管周圍間質(zhì)間隙,胸膜下間質(zhì)間隙和較少情況下小葉間隔內(nèi)(即淋巴管分布)相關(guān).肺上葉受累最嚴(yán)重.在經(jīng)過(guò)肺活檢和尸檢的結(jié)節(jié)病病例中超過(guò)一般的病例可見血管受累.分期和預(yù)后40多年前,Siltzbach根據(jù)胸片所見類型建立了結(jié)節(jié)病分期系統(tǒng),該系統(tǒng)由于其對(duì)疾病的預(yù)后評(píng)估有重要價(jià)值而仍在廣泛應(yīng)用.

Siltzbach分級(jí)系統(tǒng)定義了結(jié)節(jié)病的以下五個(gè)分期:0期,胸片表現(xiàn)正常;1期,僅有淋巴結(jié)增大;2期,淋巴結(jié)增大和肺實(shí)質(zhì)病變;3期,僅有肺實(shí)質(zhì)病變;4期,肺纖維化.在本論述中,約5%–10%患者是0期病變;50%是1期;25%–30%是2期;10%–12%是3期.

盡管多數(shù)患者或者緩解或者穩(wěn)定但還是有1/4進(jìn)展為肺纖維化.一般來(lái)說(shuō),較高分期患者肺功能惡化,但是放射學(xué)分期與肺功能異常的嚴(yán)重程度不相關(guān).1期患者60%–90%自發(fā)緩解,2期患者40%–70%自發(fā)緩解,3期10%–20%自發(fā)緩解,4期緩解者0%.放射分期是在使用CT之前建立的,與預(yù)后相關(guān)的數(shù)據(jù)采集是基于胸部平片所見而非CT.CT,尤其是HRCT在發(fā)現(xiàn)早期甚至是長(zhǎng)期預(yù)后良好的1期患者的細(xì)微肺實(shí)質(zhì)病變上遠(yuǎn)遠(yuǎn)比胸片更敏感;然而CT所見對(duì)預(yù)后的價(jià)值還沒有進(jìn)行廣泛深入研究.診斷結(jié)節(jié)病的診斷是建立在臨床和放射學(xué)所見,以及存在一個(gè)或多個(gè)器官非干酪樣細(xì)胞肉芽腫的組織學(xué)證據(jù)和沒有致病微生物或顆粒的根底之上.病因的肉芽腫和局部結(jié)節(jié)樣反響必須排除在外.肉芽腫性病變見于很多疾病,如結(jié)核病,鈹中毒,麻風(fēng)病,過(guò)敏性肺炎,Crohn病,原發(fā)性膽管硬化和霉菌病.而且局部結(jié)節(jié)樣反響可見于引流腫瘤的淋巴結(jié)或慢性炎癥部位.這樣的反響也見于經(jīng)過(guò)放化療的患者.如果為了診斷必需對(duì)淋巴結(jié)或肺組織或胸膜組織進(jìn)行活檢,可選擇經(jīng)氣管活檢,CT導(dǎo)引下活檢或外科活檢三種方法之一.外科活檢必須是在其它兩種方法不能明確診斷或需進(jìn)行縱隔淋巴結(jié)和/或肺活檢時(shí)情況下才能使用.這種活檢可以微創(chuàng)的方式進(jìn)行,如頸縱隔鏡檢查,Chamberlain術(shù)(一種對(duì)主動(dòng)脈肺窗或主動(dòng)脈旁淋巴結(jié)進(jìn)行活檢的胸骨旁微創(chuàng)開胸術(shù)),或視頻輔助胸腔鏡外科活檢.支氣管內(nèi)超聲的開展是最近支氣管成像方面最為重要的進(jìn)步.支氣管內(nèi)超聲與結(jié)合細(xì)針抽吸活檢是一種微創(chuàng)技術(shù)常規(guī)用于許多肺病中心,可以替代如縱隔鏡等創(chuàng)傷較大的方法來(lái)評(píng)估增大的縱隔和肺門淋巴結(jié)而改善診斷結(jié)果.其臨床應(yīng)用和診斷優(yōu)點(diǎn)經(jīng)與傳統(tǒng)放射學(xué)方法和其它診斷步驟進(jìn)行的比較研究而確立下來(lái).

當(dāng)疑心結(jié)節(jié)病時(shí),診斷最好要弄清a.組織學(xué)查證,b.評(píng)估范圍和受累器官的嚴(yán)重程度,c.評(píng)估病變是否穩(wěn)定或可能進(jìn)展d.決定治療是否對(duì)患者有益.HRCT的使用HRCT被證明在評(píng)估細(xì)微肺實(shí)質(zhì)細(xì)節(jié)和區(qū)別肺結(jié)節(jié)病患者的炎癥和纖維化病變上比傳統(tǒng)CT優(yōu)越.薄層準(zhǔn)直(1-to1.5-mm層厚)和高空間頻率重建算法的使用所生成的高分辨CT圖像改善了對(duì)結(jié)節(jié)和網(wǎng)狀病變,增厚的小葉間隔,淡薄的毛玻璃樣高密度影的探知水平,是這一技術(shù)對(duì)結(jié)節(jié)病的認(rèn)知和處理尤其有價(jià)值.HRCT在對(duì)已選2或3期結(jié)節(jié)病患者的活動(dòng)性炎癥與不可逆性纖維化病變的區(qū)別上尤其有用.結(jié)節(jié),毛玻璃樣高密度影和肺泡實(shí)變提示經(jīng)治療可能逆轉(zhuǎn)的肉芽腫性炎癥.與之相比,蜂窩狀改變,肺大泡,寬而粗糙的間隔帶,結(jié)構(gòu)扭曲變形,容積減小和牽拉性支氣管擴(kuò)張那么提示不可逆的纖維化病變.HRCT在核實(shí)臨床表現(xiàn)不典型或放射影像特征不常見的患者的具體診斷上也很有用.

在結(jié)合臨床的情況下,對(duì)結(jié)節(jié)病典型影像特點(diǎn)(即雙側(cè)淋巴結(jié)增大和淋巴周圍型微結(jié)節(jié))和病變的解剖分布(即上葉為著)的觀察可以指向非常具體的診斷.但是不典型的表現(xiàn)必須增加鑒別診斷的范圍,包括與結(jié)核病和其它肉芽腫性炎癥,矽肺,惡性病變和塵肺鑒別.表2HRCT結(jié)節(jié)病可逆性和不可逆性病變

可逆性肺實(shí)質(zhì)病變*

微結(jié)節(jié),大結(jié)節(jié)

肺泡實(shí)變:融合的肺實(shí)變影

毛玻璃樣高密度影

小葉間隔增厚

小葉內(nèi)線狀高密度影

不可逆性肺實(shí)質(zhì)病變?

蜂窩狀高密度影,囊腫,肺大泡,肺氣腫

結(jié)構(gòu)扭曲變形

牽拉性支氣管擴(kuò)張,細(xì)支氣管擴(kuò)張

肺上葉容積減小,肺門回縮

足菌腫(見于10%的終末期結(jié)節(jié)病和先前存在的囊腔)

*這些特點(diǎn)提示肉芽腫性炎

?這些特點(diǎn)提示慢性和纖維化.放射病理對(duì)照開放性肺活檢罕用于結(jié)節(jié)病.但Nishimura等對(duì)8例結(jié)節(jié)病患者做了開放性肺活檢將組織病理學(xué)所見與CT特點(diǎn)進(jìn)行對(duì)照.在CT上看到了支氣管血管束增厚和血管周圍的小結(jié)節(jié),與位于包繞氣道和血管的結(jié)締組織鞘內(nèi)的肉芽腫對(duì)應(yīng).胸膜和胸膜下結(jié)節(jié)與鄰近臟層胸膜的肉芽腫相對(duì)應(yīng).毛玻璃樣高密度影那么代表肉芽腫性病變?cè)诜闻蓍g隔和小血管周圍的聚集,伴或不伴纖維化.未見肺泡炎.大結(jié)節(jié)(直徑>1cm)代表融合的肉芽腫.在CT上實(shí)變區(qū)內(nèi)的細(xì)支氣管氣象代表伴周圍纖維化的細(xì)支氣管擴(kuò)張和病理分析上的蜂窩樣的微小囊腫.在60例結(jié)節(jié)病患者的序列研究中,CT所見的氣道異常(即支氣管壁增厚,支氣管腔變窄或縮窄與活檢樣本的支氣管內(nèi)肉芽腫相對(duì)應(yīng).

肉芽腫的聚集構(gòu)成了CT上數(shù)毫米或更大(微結(jié)節(jié))的結(jié)節(jié)樣特征.微結(jié)節(jié)融合可形成更大的致密影和腫塊,類似于在胸片和CT上伴或不伴支氣管氣象的肺實(shí)變.淋巴結(jié)增大的典型類型最常見的類型是邊緣清楚,雙側(cè)對(duì)稱肺門和右側(cè)氣管旁淋巴結(jié)增大.雙側(cè)肺門淋巴結(jié)增大單獨(dú)或合并縱隔淋巴結(jié)增大估計(jì)見于95%的結(jié)節(jié)病患者.中縱隔淋巴結(jié)((在左支氣管旁水平,隆突下水平和主動(dòng)脈肺窗水平)和或血管前淋巴結(jié),受累約占患者的50%.

雙側(cè)肺門淋巴結(jié)腫大可以是炎癥(尤其是霉菌或結(jié)核菌感染)或惡性病變(即淋巴瘤)的特點(diǎn).但是如果沒有具體的病癥和體征那么結(jié)節(jié)病是最常見的雙側(cè)淋巴結(jié)增大的原因.在對(duì)100名胸片可見雙側(cè)淋巴結(jié)增大的患者進(jìn)行定點(diǎn)研究中,最終診斷為結(jié)節(jié)病的有74例.作者得出結(jié)論在雙側(cè)淋巴結(jié)增大而沒有惡性病變病史,體格檢查和血常規(guī)正常的患者惡性病變的風(fēng)險(xiǎn)很低.在這些病例中不需要組織學(xué)判定.但是如果胸片所見進(jìn)一步開展或出現(xiàn)確切的體征和病癥時(shí)那么需要活檢.圖2.4例結(jié)節(jié)病患者淋巴結(jié)增大的典型(a,b)和不典型(c,d)放射學(xué)所見.

a.軸位比照增強(qiáng)CT掃描(縱隔窗)顯示雙側(cè)對(duì)稱肺門(箭)和隆突下(星)淋巴結(jié)增大.b.軸位CT左肺動(dòng)脈水平平掃(縱隔窗)示右側(cè)氣管旁和左肺門(箭)淋巴結(jié)增大.盡管右側(cè)肺門未顯示,但也已受累.c.軸位CT平掃(縱隔窗)可見肺門(箭)淋巴結(jié)點(diǎn)狀鈣化,也見于其它肉芽腫性病變.d.軸位比照增強(qiáng)CT掃描示雙側(cè)肺門和縱隔(箭)淋巴結(jié)蛋殼樣鈣化.這一所見保證將結(jié)節(jié)病包含在本病例的鑒別診斷之內(nèi).淋巴結(jié)增大的不典型類型少見情況下,淋巴結(jié)增大的放射學(xué)所見可以是非對(duì)稱性的或位于不常見位置(即內(nèi)乳區(qū),脊柱旁區(qū)和腿后區(qū)).這樣的所見需與淋巴瘤和結(jié)核病鑒別.孤立性一側(cè)肺門淋巴結(jié)增大(常在右側(cè))的病理少于5%.縱隔淋巴結(jié)腫大不伴肺門淋巴結(jié)腫大更少見.

增大的淋巴結(jié)最終可以鈣化.在結(jié)節(jié)病淋巴結(jié)鈣化的發(fā)生與其它肉芽腫性病變一樣與病變發(fā)生的時(shí)間密切相關(guān).發(fā)病5年后鈣化見于3%患者,發(fā)病10年鈣化見于20%的患者.鈣化可沒有固定形狀,或呈點(diǎn)狀,爆米把戲,蛋殼樣.蛋殼樣鈣化也見于矽肺,結(jié)節(jié)病其他類型的鈣化與結(jié)核病和組織胞漿菌病的鈣化無(wú)法區(qū)別.不典型淋巴結(jié)增大更常見于50歲以上的患者.典型肺實(shí)質(zhì)表現(xiàn)淋巴周圍分布的微結(jié)節(jié)

微結(jié)節(jié)病變的淋巴周圍分布是結(jié)節(jié)病患者最常見(75%–90%)的肺實(shí)質(zhì)病變類型.HRCT示邊緣銳利,小的圓形結(jié)節(jié),常常雙側(cè)對(duì)稱分布,以上中肺為著但并不是固定不變.結(jié)節(jié)最常見于胸膜下支氣管血管周圍間質(zhì),較少見于小葉間隔.盡管結(jié)節(jié)樣肉芽腫以微結(jié)節(jié)病變開始,但隨著時(shí)間的推移,這些微結(jié)節(jié)病變可以融合形成較大病變(大結(jié)節(jié)).

結(jié)節(jié)樣肉芽腫常常造成支氣管血管周圍間質(zhì)結(jié)節(jié)樣或不規(guī)那么增厚.HRCT上支氣管血管周圍廣泛的結(jié)節(jié)改變高度提示結(jié)節(jié)病.但是大多數(shù)結(jié)節(jié)病患者間質(zhì)增厚并不廣泛.圖3.a.女性結(jié)節(jié)病患者右肺軸位HRCT掃描示呈典型淋巴周圍分布的微結(jié)節(jié).b.肺活檢標(biāo)本顯微照相(放大,×100;H-E染色)示大量包繞支氣管壁和直接位于正常支氣管上皮下方的類上皮肉芽腫.

纖維化改變大多數(shù)病例結(jié)節(jié)性肉芽腫隨時(shí)間而吸收消失.但仍有約20%的患者隨時(shí)間纖維化改變逐漸明顯,產(chǎn)生CT或放射學(xué)上線樣致密影,牽拉性支氣管擴(kuò)張和結(jié)構(gòu)扭曲(葉間裂和支氣管血管束移位)纖維化呈片狀分布,以中上肺為著.

廣泛的間質(zhì)纖維化可造成肺動(dòng)脈高壓和繼而右心衰.影像所見可預(yù)示主肺動(dòng)脈突出,右或左肺動(dòng)脈增寬,右心室增大和周圍血管透過(guò)度減低.雙側(cè)肺門旁致密影在HRCT上融合的結(jié)節(jié)樣致密影呈雙側(cè)實(shí)變區(qū),邊緣不規(guī)那么模糊,從肺門向外周放射.常可見伴有或不伴有支氣管氣象.這些實(shí)變區(qū)外周密度不均勻并常伴有微結(jié)節(jié).

不典型肺實(shí)質(zhì)表現(xiàn)

肺結(jié)節(jié)和腫塊

肺結(jié)節(jié)和腫塊在有肺實(shí)質(zhì)致密影的患者中占15%–25%.在CT上常表現(xiàn)為邊緣模糊的不規(guī)那么致密影,直徑1–4cm代表融合的間質(zhì)肉芽腫.這些病變一般呈多發(fā)性雙側(cè)性,可位于肺門周圍和肺外周.可有或沒有支氣管氣象,但很少見到空洞形成(<3%).這些腫塊周圍可見小的衛(wèi)星結(jié)節(jié)產(chǎn)生所謂〞銀河征〞的表現(xiàn).在其它肉芽腫性疾病和腫瘤也可見相同征象.最近描述的CT征〞葡萄串〞征由在HRCT上沿淋巴管分布的多發(fā)微結(jié)節(jié)組成.這一CT特點(diǎn)與病理上CD4表達(dá)淋巴細(xì)為主和無(wú)纖維化的非干酪樣非融合性肉芽腫相對(duì)應(yīng).多數(shù)這些微結(jié)節(jié)形成的串是圓形的,位于胸膜下深部和位于肺中上葉外周區(qū).

偶爾,肺實(shí)質(zhì)病變?nèi)诤?形成聚合的腫塊,這個(gè)腫塊由支氣管血管周圍纖維組織包繞肺門周圍支氣管和血管的異常聚合體組成.這些腫塊一般見于雙側(cè)中上肺野,類似于進(jìn)行性大塊纖維化.盡管這些病變?cè)诮Y(jié)節(jié)病比較典型但也見于其它疾病(鈹中毒,結(jié)核病,滑石肺),應(yīng)考慮與之鑒別診斷.

孤立的腫塊或結(jié)節(jié)在結(jié)節(jié)病少見;但是單個(gè)融合的肉芽腫可以呈孤立性腫塊樣的表現(xiàn).在結(jié)合臨床的情況下,多發(fā)邊緣清楚的大結(jié)節(jié)(直徑大于5mm)可類似于轉(zhuǎn)移病變.

肺結(jié)節(jié)和腫塊肺結(jié)節(jié)和腫塊在有肺實(shí)質(zhì)致密影的患者中占15%–25%.在CT上常表現(xiàn)為邊緣模糊的不規(guī)那么致密影,直徑1–4cm代表融合的間質(zhì)肉芽腫.這些病變一般呈多發(fā)性雙側(cè)性,可位于肺門周圍和肺外周.可有或沒有支氣管氣象,但很少見到空洞形成(<3%).這些腫塊周圍可見小的衛(wèi)星結(jié)節(jié)產(chǎn)生所謂〞銀河征〞的表現(xiàn).在其它肉芽腫性疾病和腫瘤也可見相同征象.

最近描述的CT征〞葡萄串〞征由在HRCT上沿淋巴管分布的多發(fā)微結(jié)節(jié)組成.這一CT特點(diǎn)與病理上CD4表達(dá)淋巴細(xì)為主和無(wú)纖維化的非干酪樣非融合性肉芽腫相對(duì)應(yīng).多數(shù)這些微結(jié)節(jié)形成的串是圓形的,位于胸膜下深部和位于肺中上葉外周區(qū).偶爾,肺實(shí)質(zhì)病變?nèi)诤?形成聚合的腫塊,這個(gè)腫塊由支氣管血管周圍纖維組織包繞肺門周圍支氣管和血管的異常聚合體組成.這些腫塊一般見于雙側(cè)中上肺野,類似于進(jìn)行性大塊纖維化.盡管這些病變?cè)诮Y(jié)節(jié)病比較典型但也見于其它疾病(鈹中毒,結(jié)核病,滑石肺),應(yīng)考慮與之鑒別診斷.

孤立的腫塊或結(jié)節(jié)在結(jié)節(jié)病少見;但是單個(gè)融合的肉芽腫可以呈孤立性腫塊樣的表現(xiàn).在結(jié)合臨床的情況下,多發(fā)邊緣清楚的大結(jié)節(jié)(直徑大于5mm)可類似于轉(zhuǎn)移病變.片狀肺實(shí)變肺泡實(shí)變?cè)诮Y(jié)節(jié)病中見于10%–20%的患者.常常是雙側(cè)對(duì)稱和主要累及中上肺野的支氣管血管周圍區(qū).實(shí)變的中心區(qū)往往邊緣模糊,可見支氣管氣象.結(jié)節(jié)病肺泡實(shí)變代表大量微結(jié)節(jié)(腺泡的和間質(zhì)的)的融合,這些結(jié)節(jié)壓迫周圍肺泡和填充肺泡含氣間隙.這些融合結(jié)節(jié)典型表現(xiàn)為在放射學(xué)上多發(fā)直徑大于5mm的致密影,一種類似于肺炎,結(jié)核病,閉塞性細(xì)支氣管肺炎的腺泡型或肺泡型病變.片狀毛玻璃樣致密影在結(jié)節(jié)病有肺實(shí)質(zhì)改變的患者中片狀毛玻璃樣致密影見于40%患者;廣泛的毛玻璃樣致密影更少見.片狀毛玻璃樣致密影是由多發(fā)微結(jié)節(jié)樣肉芽腫和纖維化的間質(zhì)性病變?nèi)诤隙纬傻?這些病變導(dǎo)致氣道受壓而不像肺泡炎那樣是肺泡填塞.這些毛玻璃樣致密影邊緣模糊,在CT上其內(nèi)可見?？梢娭夤苎芙Y(jié)構(gòu).偶爾,肺泡內(nèi)肉芽腫,散在的托屑細(xì)胞或透明膜可導(dǎo)致肺泡實(shí)變;但氣道是開通的,在CT上出現(xiàn)支氣管氣象的表現(xiàn).

結(jié)節(jié)病的片狀毛玻璃樣致密影總是伴有其他異常并常疊加在間質(zhì)性結(jié)節(jié)的背景之上.但同樣所見也見于支氣管肺泡細(xì)胞癌,淋巴瘤,塵肺病,肺炎和閉塞性細(xì)支氣管肺炎.

線網(wǎng)狀影在50%的結(jié)節(jié)病患者可見孤立的線條網(wǎng)狀影,而以線條型為主要反射學(xué)特征的僅占15%–20%.此型是由于小葉間隔和小葉內(nèi)隔增厚所致,常見于中上肺野的胸膜下.明顯的和不規(guī)那么的小葉間隔增厚近似癌性淋巴管炎.但癌性淋巴管炎特點(diǎn)是在HRCT上小葉間隔和胸膜下區(qū)較淋巴瘤或結(jié)節(jié)病受累更廣泛更嚴(yán)重.纖維囊性變纖維性囊腫,肺大泡和瘢痕旁肺氣腫是結(jié)節(jié)病進(jìn)展階段.纖維性和囊性病變一般累及中上肺野和伴行較大氣道,呈外周分布.主支氣管或上葉支氣管向后移位和體積減小(尤其是上葉)是慢性纖維化的典型表現(xiàn).蜂窩樣囊腫結(jié)節(jié)病的蜂窩樣囊腫主要分布在中上肺野的胸膜下區(qū),而肺底部常不受累偶爾這種纖維囊性變可見于下肺野,是不常見位置,可誤認(rèn)為特發(fā)性肺纖維化.肺實(shí)質(zhì)病變的空洞形成肺實(shí)質(zhì)病變的空洞形成是結(jié)節(jié)病的少見所見.見于10%的終末期病人.由于肉芽腫融合中心壞死的原發(fā)空洞性結(jié)節(jié)病少見(<0.8%)(47)并常見于有腺泡性或結(jié)節(jié)性病變的年輕人.胸片和CT上最明顯的空洞實(shí)際上是結(jié)節(jié)病纖維化囊腫進(jìn)展期形成的肺大泡,氣泡或囊腫.因?yàn)榭斩葱纬勺畛０l(fā)生在進(jìn)展期纖維化區(qū)域,這些假性空洞襯以致密纖維組織而不是肉芽腫.霉菌球形成霉菌球形成是4期囊腫性結(jié)節(jié)病的并發(fā)癥.領(lǐng)先前的肺大泡和囊腫(一般在上葉)被腐生菌常常是曲菌屬植入時(shí)可形成曲菌球空洞繼發(fā)感染時(shí)可類似于化膿性肺膿腫的厚壁空洞.結(jié)節(jié)病假性空洞內(nèi)的氣液平面是并發(fā)霉菌感染的最初征象之一.肺霉菌球的特征性放射學(xué)特點(diǎn)是占據(jù)空洞局部或大部的活動(dòng)的高密度影,其周圍是有空氣組成的邊緣稱作新月征或Monod征.囊腫區(qū)附近的新的胸膜增厚常常先于霉菌球或空氣半月征.曲菌球作為結(jié)節(jié)病的合并癥其發(fā)病率從1%to3%,但在放射學(xué)3-4期患者那么更高一點(diǎn).曲菌球可伴有咯血,而咯血是一種有時(shí)量很大和致命的常見病癥.這種肺出血是結(jié)節(jié)病的次常見死亡原因.霉菌球的壁由支氣管動(dòng)脈的分支供血,血液較容易流入空洞內(nèi).曾經(jīng)提出各種假設(shè)來(lái)解釋曲菌球造成出血的原因,包括空洞壁血管受到曲菌侵蝕,曲菌產(chǎn)生的內(nèi)毒素作用和霉菌球的機(jī)械性磨擦.也有霉菌球?qū)е卵装Y反響造成局部血液血管內(nèi)皮生長(zhǎng)因子增高繼而促進(jìn)空洞壁血管形成的證據(jù).在此過(guò)程中產(chǎn)生的新生血管其壁脆弱易出血至空洞內(nèi).

粟粒樣高密度影此型在結(jié)節(jié)病罕見(<1%),其影像所見需與結(jié)核病,塵肺病和轉(zhuǎn)移病變這一類病變相鑒別.組織胞漿菌病,水痘,朗格漢斯細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥也應(yīng)包括在鑒別診斷之列.但這些疾病的粟粒樣高密度影比結(jié)節(jié)病更少見.氣道受累結(jié)節(jié)病患者HRCT上氣道受累的最常見表現(xiàn)是馬賽克密度型,空氣潴留,氣管支氣管異常和肺膨脹不全馬賽克密度型馬賽克密度是指吸氣相所見的不均勻密度.此型可為片狀間質(zhì)性病變,小氣道病變或血管性病變的表現(xiàn).結(jié)節(jié)病患者最常由肉芽腫或纖維化累及小氣道造成其阻塞而形成.為了核實(shí)由空氣潴留造成的CT所見,吸氣相馬賽克所見必須與呼氣相肺實(shí)質(zhì)表現(xiàn)相比照.空氣潴留很多研究說(shuō)明空氣潴留是肺結(jié)節(jié)病的一種常見(95%)的,非特異性特征.以呼氣相CT肺野密度減低為特征的空氣潴留的發(fā)生率或范圍在放射學(xué)各階段沒有差異.因此,可能很多因素共同導(dǎo)致結(jié)節(jié)病的空氣潴留.盡管多數(shù)結(jié)節(jié)病患者呼氣相CT上空氣潴留的位置提示小氣道病變,但一些研究已經(jīng)證明空氣潴留可發(fā)生于次級(jí)肺小葉水平,其分布提示是小葉下,亞段和段受累.氣管支氣管異常由于較大氣道病變的支氣管狹窄是肺結(jié)節(jié)病患者支氣管鏡檢查的一種相對(duì)常見的偶然所見.相比之下,有病癥的支氣管狹窄罕見(2%–8%).狹窄或支氣管受壓是由支氣管壁內(nèi)肉芽腫積聚,較大氣道受增大淋巴結(jié)的外在壓迫,終末期肺實(shí)質(zhì)病變大支氣管扭曲變形所致.在支氣管造影和CT研究已經(jīng)報(bào)道狹窄,不規(guī)那么,扭曲變形,成串,和局部肺不張的結(jié)節(jié)病所見.右中葉支氣管由于其長(zhǎng)度較長(zhǎng),管徑相對(duì)較小,與中間干支氣管分支時(shí)角度較銳,鄰近引流右下葉以及中上葉的淋巴結(jié)而尤其易于狹窄.

肺膨脹不全—小的支氣管內(nèi)肉芽腫或增大的支氣管周圍淋巴結(jié)導(dǎo)致葉或段支氣管阻塞從而造成肺膨脹不全.胸膜病變結(jié)節(jié)病時(shí)胸膜受累罕見(1%–4%).胸膜受累的表現(xiàn)包括滲出性或漏出性胸腔積液,出血性或乳糜性胸腔積液(乳糜胸是一種由縱隔淋巴結(jié)或胸導(dǎo)管受累造成的罕見并發(fā)癥),氣胸,胸膜肥厚和少見的胸膜鈣化.盡管也有大量胸腔積液的報(bào)道,但一般胸腔積液量較小并在2-3月內(nèi)吸收.氣胸,一種在結(jié)節(jié)病纖維化后期的進(jìn)展性大泡性病變的后遺癥,由于氣腫性肺氣泡的破裂或胸膜下結(jié)節(jié)樣肉芽腫的壞死而造成氣胸.胸膜斑塊樣致密影胸膜斑塊樣致密影是類似于胸膜斑的肺致密影.由多發(fā)融合的微結(jié)節(jié)(肉芽腫)構(gòu)成,這些病變常有清楚而不規(guī)那么的邊緣.見于雙側(cè)近胸膜處,多位于上中肺,有時(shí)伴胸腔積液.胸膜斑塊樣致密影最常見于結(jié)節(jié)病,矽肺和煤工肺.9、靜夜四無(wú)鄰，荒居舊業(yè)貧。。2022/4/212022/4/21Thursday,April21,202210、雨中黃葉樹，燈下白頭人。。2022/4/212022/4/212022/4/214/21/20226:47:18PM11、以我獨(dú)沈久，愧君相見頻。。2022/4/212022/4/212022/4/21Apr-2221-Apr-2212、故人江海別，幾度隔山川。。2022/4/212022/4/212022/4/21Thursday,April21,202213、乍見翻疑夢(mèng)，相悲各問(wèn)年。。2022/4/212022/4/212022/4/212022/4/214/21/202214、他鄉(xiāng)生白發(fā)，舊國(guó)見青山。。21四月20222022/4/212022/4/212022/4/2115、比不了得就不比，得不到的就不要。。。四月222022/4/212022/4/212022/4/214/21/202216、行動(dòng)出成果，工作出財(cái)富。。2022/4/212022/4/2121April202217、做前，能夠環(huán)視四周；做時(shí)，你只能或者最好沿著以腳為起點(diǎn)的射線向前。。2022/4/212022/4/212022/4/212022/4/219、沒有失敗，只有暫時(shí)停止成功！。2022/4/212022/4/21Thursday,April21,202210、很多事情努力了未必有結(jié)果，但是不努力卻什么改變也沒有。。2022/4/212022/4/212022/4/214/21/20226:47:18PM11、成功就是日復(fù)一日那一點(diǎn)點(diǎn)小小努力的積累。。20