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文檔簡(jiǎn)介

(貧血概述)血液病總論

(缺血性貧血)編輯課件復(fù)習(xí)前課----導(dǎo)入新課1、大夫們:我們上次課學(xué)習(xí)的是慢性腎衰竭,大家說一說慢性腎衰竭的臨床表現(xiàn)有哪些?2、今天將學(xué)習(xí)的是:貧血----------即:是指外周血在單位體積中的血紅蛋白濃度、紅細(xì)胞計(jì)數(shù)和(或)紅細(xì)胞壓積低于正常值。其中血紅蛋白濃度最為重要。編輯課件一、教學(xué)目的要求(一)掌握:發(fā)病、原理、分型、分類、診斷和鑒別診斷及治療方法。(二)熟悉:病因、病理、病機(jī)、鑒別;相關(guān)檢查、并發(fā)癥。二、教學(xué)內(nèi)容

1.概述:概念、分類、特點(diǎn)、發(fā)病情況2.缺鐵性貧血、再障的病因及機(jī)理4輔助檢查(實(shí)驗(yàn)室檢查、病理)5.診斷、鑒別與治療教學(xué)目標(biāo)編輯課件血液系統(tǒng)疾病有以下幾類:1紅細(xì)胞疾病(貧血和紅細(xì)胞增多癥等2粒細(xì)胞疾?。H薄㈩惏籽〉龋?單核細(xì)胞和巨噬細(xì)胞疾?。◥航M、反應(yīng)性組織細(xì)胞增多癥)

4淋巴細(xì)胞和漿細(xì)胞疾?。馨土觥⒓绷?、慢淋、骨髓瘤)

5造血干細(xì)胞疾病(再生障礙性貧血、急非淋、骨髓增生性疾病等)

6脾功能亢進(jìn)

7出血性和血栓性疾病編輯課件血液系統(tǒng)簡(jiǎn)介血液系統(tǒng)的構(gòu)成:如下圖所示血液造血器官血漿血細(xì)胞骨髓胸腺淋巴脾next編輯課件貧血缺鐵性貧血巨幼細(xì)胞貧血再生障礙性貧血骨髓增生異常綜合征白血病概述急性白血病慢性粒細(xì)胞白血病淋巴瘤漿細(xì)胞病多發(fā)性骨髓瘤出血性疾病概述血管性紫癜過敏性紫癜血小板性減少性紫癜特發(fā)性血小板減少性紫癜總論概述編輯課件貧血定義:貧血是指外周血中單位容積內(nèi)血紅蛋白濃度(Hb)、紅細(xì)胞計(jì)數(shù)(RBC)和(或)血細(xì)胞比容(HCT)低于相同年齡、性別和地區(qū)的正常標(biāo)準(zhǔn)。診斷標(biāo)準(zhǔn)

成年男性:Hb﹤120g/L,RBC﹤4.5×1012成年女性Hb﹤110g/L,RBC﹤4.0×10122.以Hb濃度降低最為重要。3.與血容量有關(guān);嬰兒、兒童、孕婦(Hb<100g/L)go編輯課件貧血分類貧血的病因分類急性慢性紅細(xì)胞的形態(tài)大細(xì)胞性小細(xì)胞性正細(xì)胞性血紅蛋白濃度輕度重度中度極重度骨髓增生情況骨髓增生不良骨髓增生貧血的發(fā)病機(jī)制和病因貧血的發(fā)展速度編輯課件※※※貧血發(fā)病機(jī)制和病因分類紅細(xì)胞生成減少性貧血造血干祖細(xì)胞異常造血調(diào)節(jié)異常造血原料不足利用障礙紅細(xì)胞破壞過多貧血失血性貧血溶血性貧血出凝血性疾病非出凝血性疾病編輯課件貧血一、貧血的定義:貧血是指外周血在單位體積中的血紅蛋白濃度、紅細(xì)胞計(jì)數(shù)和(或)紅細(xì)胞壓積低于正常值。其中血紅蛋白濃度最為重要。

正常值HbHCT

男性大于120g/L大于0.42

女性大于110g/L大于0.37

妊娠大于100g/L大于0.30

編輯課件貧血程度貧血是一個(gè)癥狀,不是一個(gè)獨(dú)立的疾病,各系統(tǒng)疾病都可以引起貧血。診斷貧血時(shí)應(yīng)首先考慮其原因。

程度:輕度男性HB<120g/L;女<110中度HB<90g/L

重度HB<60g/L極重HB<30g/L編輯課件影響正常值的因素:

.月經(jīng)期女性血紅蛋白濃度較低。

.新生兒在3個(gè)月內(nèi)血紅蛋白濃度較高。

.高原的居民血紅蛋白濃度較高。

.血液稀釋時(shí)血紅蛋白濃度較低。

.血漿容量減少血紅蛋白濃度較高。編輯課件貧血的病因與病機(jī):

造血干細(xì)胞(HSC)(具有自我復(fù)制和多向分化的功能)功能受損。

1.HSC受到射線、重金屬、藥物或微生物病毒損害HSC全血細(xì)胞減少再障/純紅再障。

HSC發(fā)生良性或惡性克隆異常2.造血調(diào)節(jié)異常:骨髓基質(zhì)細(xì)胞受損:骨纖淋巴細(xì)胞功能亢進(jìn):再障造血調(diào)節(jié)因子水平異常:腎功不全造血細(xì)胞凋亡亢進(jìn):PNH編輯課件貧血的病因與病機(jī)3.原料缺乏:

當(dāng)缺鐵或鐵利用障礙小細(xì)胞低色素貧血。

當(dāng)葉酸、維生素B12缺乏DNA合成障礙大細(xì)胞貧血。

4.骨髓面積減少:(如:轉(zhuǎn)移癌、纖維化)正細(xì)胞正色素貧血。

5.紅細(xì)胞壽命縮短:

紅細(xì)胞過度破壞

溶血性貧血

6.失血:急性正細(xì)胞正色素貧血。

慢性小細(xì)胞低色素貧血。編輯課件編輯課件go血液系統(tǒng)免疫系統(tǒng)生殖系統(tǒng)內(nèi)分泌系統(tǒng)泌尿系統(tǒng)消化系統(tǒng)循環(huán)系統(tǒng)呼吸系統(tǒng)皮膚粘膜神經(jīng)系統(tǒng)臨床表現(xiàn)腦組織缺氧頭疼、記憶力減退末梢神經(jīng)炎氣促、呼吸困難,肺感染,含鐵血黃素心悸,貧血性心臟病,血色病消化功能減低,MA引起舌炎舍萎縮鏡面舍TTP,HUS,急性失血性貧血導(dǎo)致的腎功能不全CTX導(dǎo)致的出血性膀胱炎希恩氏綜合癥減弱男性特征女性月經(jīng)過多藥物引起的性特征的改變貧血藥物引起的免疫系統(tǒng)的改變貧血的臨床表現(xiàn)編輯課件臨床表現(xiàn):1.血紅蛋白攜氧功能、呈色功能

頭痛、頭暈、失眠、記憶力下降

心悸、氣短、呼吸困難

困乏、無力、易疲勞

食欲不振、惡心、腹脹

多尿、月經(jīng)紊亂等等3.體征:皮膚粘膜、瞼結(jié)膜、唇手掌蒼白

溶貧時(shí)皮膚粘膜黃染

指甲扁平或反甲

心率快、脈壓差大、心臟擴(kuò)大、心臟雜音

舌質(zhì)改變。

(1)一般Hb小于80—90g/L時(shí)才出現(xiàn)癥狀。

(2)急性失血20%時(shí)直立性低血壓。

50%以上時(shí)休克。

(3)慢性失血,病人有耐受力,Hb30--40

g/L時(shí)也能生活自理。編輯課件貧血概述go貧血的診斷依據(jù)詢問病史體格檢查實(shí)驗(yàn)室檢查貧血的發(fā)病機(jī)制檢查血常規(guī)檢查骨髓檢查編輯課件診斷:(方法和步驟)&方法:一、詢問病二、全面體格檢查

三、實(shí)驗(yàn)室檢查&步驟:第一步:確定有無貧血第二步:確定貧血類型第三步:確定貧血原因第四步:判斷貧血程度編輯課件第一步:是診斷的重要基礎(chǔ)

詢問病史可獲得貧血病因的

線索。詢問病史時(shí)尤其要問:

理化接觸史

慢性疾病史(感染、腎功能不全)

出血史

飲食史

營(yíng)養(yǎng)史

家族遺傳史

尿色(茶色、洗肉水樣)編輯課件第二步:注意有無出血傾向

有無皮膚黃染

肝、脾、淋巴結(jié)有無腫大

肛門和婦科檢查不可忽視編輯課件第三步:

發(fā)現(xiàn)貧血

確定貧血程度

細(xì)胞形態(tài)有無其他細(xì)胞減少

(1)(2)骨髓涂片、骨髓活檢、鐵染色;

血清鐵、總鐵結(jié)合力;

血清葉酸、維生素B12、鐵蛋白濃度;

肝腎功能、尿糞常規(guī);

免疫學(xué)檢查;

影像、內(nèi)鏡;

三系減少:大細(xì)胞------巨幼貧

正細(xì)胞正色素----AA、MDS

單純紅系:

網(wǎng)織紅細(xì)胞正常--------純紅再障

網(wǎng)織紅細(xì)胞升高伴黃疸-----溶貧編輯課件編輯課件編輯課件貧血概述go貧血的治療對(duì)癥治療對(duì)因治療抗感染、止血保護(hù)臟器功能去鐵輸注全血、紅細(xì)胞、血漿、血小板凝血因子激素免疫抑制劑細(xì)胞因子HSCT補(bǔ)充造血原料編輯課件治療原則:1.首先應(yīng)強(qiáng)調(diào)病因治療:

治療原發(fā)病,迅速糾正出血原因;

藥物性貧血應(yīng)立即停藥并避免之。

2.補(bǔ)充造血原料:

如:鐵劑、葉酸、維生素B12等。

3.刺激紅細(xì)胞生成的藥物:

EPO、雄性激素。EPO起源于腎臟,為一種糖蛋白,促進(jìn)紅系增殖、分化、成熟,主要用于腎性貧血,療效顯著,對(duì)慢性感染、惡性腫瘤引起的貧血也有一定療效。編輯課件治療原則:4.免疫抑制劑:腎上腺皮質(zhì)激素、

ATG、ALG、CSA

5.脾切除:自免溶貧、脾亢等;

胸腺切除:胸腺瘤所致純紅再障。

6.異基因造血干細(xì)胞移植:編輯課件治療原則:7.輸血:主張成分輸血,輸注紅細(xì)胞

懸液(少血漿)。輸血不良反應(yīng)

傳播疾病

過多會(huì)引起含鐵血黃素沉著溶血

8.一般治療:加強(qiáng)營(yíng)養(yǎng)、注意休息。編輯課件同學(xué)們:以上是貧血的概述---稍時(shí)休息下面講授:

缺鐵性貧血

編輯課件缺鐵性貧血

IronDeficientAnemia

編輯課件缺鐵性貧血定義:

由于機(jī)體對(duì)鐵的需求與供給失衡,導(dǎo)致體內(nèi)貯存鐵耗盡,不能滿足正常紅細(xì)胞生成的需要而發(fā)生的貧血類型

小細(xì)胞低色素性貧血發(fā)病率最常見的貧血尤其好發(fā)于嬰幼兒和育齡婦女概述(一)據(jù)世界衛(wèi)生組織(WHO)調(diào)查報(bào)告,全世界約有10~30%的人群有不同程度的缺鐵。男性發(fā)病率約10%,女性大于20%編輯課件編輯課件鐵的代謝需要量:

1mg/天,女性2mg/天,妊娠4mg/天,兒童更多。來源

外源性:瘦肉、蛋類、豆類、動(dòng)物肝、木耳。

內(nèi)源性:衰老和破壞的紅細(xì)胞。吸收:

(1)吸收的部位:十二指腸、空腸上端粘膜。

(2)吸收的主要形式:二價(jià)鐵離子。

(3)胃腸內(nèi)磷酸鹽或植物鹽的存在,與鐵結(jié)合成不易離解的沉淀。

(4)胃液中缺乏游離鹽酸時(shí),三價(jià)鐵不易還原成二價(jià)鐵。

(5)鐵的吸收量與貯備量呈負(fù)相關(guān)。分布:

血紅蛋白70%,肌紅蛋白10%,16~20%以鐵蛋白和含鐵血黃素的形式貯存。其余存在于酶中。排泄:

主要經(jīng)膽汁和糞排泄。排泄和吸收保持平衡。編輯課件缺鐵性貧血----病因⒈需鐵量增加,攝入不足:如嬰幼兒輔食添加不足、青少年偏食、妊娠、哺乳期女性⒉鐵吸收障礙:胃腸道疾病,如胃大部分切除術(shù)后,慢性腹瀉等⒊鐵丟失過多:慢性胃腸道失血(如消化性潰瘍、消化道腫瘤、鉤蟲病等)、月經(jīng)過多、咯血(如肺結(jié)核、支氣管擴(kuò)張、肺癌等)、血紅蛋白尿等☆失血,尤其是慢性失血,是缺鐵性貧血最多見、最重要的原因每失1mlmg鐵,每天失血3~4ml可導(dǎo)致貧血。編輯課件缺鐵性貧血----發(fā)病機(jī)制影響鐵代謝:貯存鐵、血清鐵減低等影響造血系統(tǒng):小細(xì)胞低色素紅細(xì)胞

原卟啉(FEP)+鐵→血紅素→血紅蛋白珠蛋白

影響組織細(xì)胞代謝:細(xì)胞中含鐵酶和鐵依賴酶活性降低,影響體力、免疫功能、體格與智力發(fā)育等

編輯課件缺鐵性貧血編輯課件缺鐵性貧血①鐵耗竭期:貯存鐵耗盡,血清鐵蛋白減低,此時(shí)并無貧血。②缺鐵紅細(xì)胞生成期:貯存鐵耗盡,血清鐵蛋白和血清鐵下降,總鐵結(jié)合力增高,轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度下降,鐵粒幼細(xì)胞缺乏,輕度小紅細(xì)胞③晚期缺鐵性貧血:缺鐵再進(jìn)一步發(fā)展,游離紅細(xì)胞原卟啉更高,呈小細(xì)胞低色素性貧血缺鐵性貧血的發(fā)生是一個(gè)較長(zhǎng)時(shí)間內(nèi)逐漸形成的。可分為三期:編輯課件缺鐵性貧血貧血:

頭昏乏力疲勞心悸氣促缺鐵表現(xiàn):發(fā)育遲緩智力低易怒或淡漠異食癖吞咽困難Plummer-Vinson缺鐵原發(fā)病表現(xiàn)體查:

皮膚粘膜蒼白指甲扁平、反甲臨床表現(xiàn)

☆Plummer-vinson綜合征:是由于食道上皮受炎細(xì)胞浸潤(rùn)及退行性變和角化所引起,于吞咽時(shí)出現(xiàn)硬塞感編輯課件缺鐵性貧血----實(shí)驗(yàn)室檢查

⒈血象:呈小細(xì)胞低色素型貧血。網(wǎng)織紅細(xì)胞計(jì)數(shù)大多正常白細(xì)胞計(jì)數(shù)正常或輕度減低血小板計(jì)數(shù)高低不一⒉骨髓象:骨髓增生活躍,粒紅比例降低紅細(xì)胞系統(tǒng)增生明顯活躍

中幼紅細(xì)胞比例增多,體積略小,胞漿少,染色偏蘭,核固縮似晚幼紅細(xì)胞,(表明胞漿發(fā)育落后于核)粒系細(xì)胞和巨核細(xì)胞數(shù)量和形態(tài)均正常編輯課件缺鐵性貧血----實(shí)驗(yàn)室檢查

缺鐵性貧血血象缺鐵性貧血骨髓象編輯課件缺鐵性貧血----實(shí)驗(yàn)室檢查

⒊骨髓鐵染色:骨髓含鐵血黃素陰性(正常為+~++)鐵粒幼細(xì)胞陰性或減少(正常為20~90%)⒋血清鐵蛋白:是估計(jì)骨髓鐵貯存狀態(tài)的一種敏感的方法血清鐵蛋白正常值為100±60ng/ml缺鐵性貧血時(shí)小于12ug/L(15ng/ml)[一般認(rèn)為:﹤20μg/L示貯鐵減少,﹤12μg/L示貯鐵耗盡,是較敏感的指標(biāo),可用于早期診斷和人群鐵缺乏癥的篩檢。]編輯課件缺鐵性貧血----實(shí)驗(yàn)室檢查

⒌血清鐵:血清鐵常低于8.9umol/L(60ug/100ml)總鐵結(jié)合力增高,高于64.4umol/L(360ug/100ml)血清鐵飽和度減少,低于15%⒍紅細(xì)胞游離原卟啉(FEP):正常為0.29~0.65umol/L(16~36ug/dl)缺鐵貧血時(shí)增高編輯課件缺鐵性貧血----診斷

是否有貧血?癥狀+體征+血常規(guī)檢查是否是缺鐵性貧血?缺鐵的原發(fā)病因?貧血程度?診斷思維方式:分三步

編輯課件缺鐵性貧血----鑒別診斷鐵粒幼細(xì)胞性貧血遺傳小細(xì)胞性血清鐵蛋白增高海洋性貧血家族史溶血表現(xiàn)靶形紅細(xì)胞血清鐵、鐵蛋白和鐵飽和度不低慢性病性貧血血清鐵、血鐵飽和度、總鐵結(jié)合力降低編輯課件缺鐵性貧血----防治預(yù)防鐵需要量增加的人群注意補(bǔ)鐵病因治療

補(bǔ)鐵

富馬酸亞鐵、右旋糖酐鐵

鐵劑治療反應(yīng)及注意事項(xiàng)

網(wǎng)織紅7-10天達(dá)高峰血紅蛋白2周開始上升,1~2月正常,補(bǔ)鐵3~6月編輯課件右旋糖苷鐵每片25mg

力蜚能125mg

琥珀酸亞鐵100mg

琥珀酸亞鐵不僅含鐵量高,而且吸收好,生物利用度高,不良反應(yīng)小。成人治療劑量180~200mg元素鐵/日,預(yù)防劑量10~20mg/日。VitC可促進(jìn)食物中鐵的吸收。編輯課件療效考核指標(biāo):

網(wǎng)織紅細(xì)胞在治療后3~4天開始

上升,5-10天達(dá)高峰,2W后血紅蛋白

上升。約2個(gè)月完全恢復(fù)正常。

療程:

2個(gè)月左右,貧血糾正后繼續(xù)服

藥3-6個(gè)月以補(bǔ)足貯備鐵。編輯課件

如果血紅蛋白不升之原因:劑量不足吸收不良損失補(bǔ)充藥物含鐵不足診斷錯(cuò)誤編輯課件注射鐵劑:指征:

1.嚴(yán)重消化道反應(yīng)無法耐受。

2.消化道吸收障礙。

3.使消化道疾病的病情加重。

4.妊娠晚期鐵需要量增加。用法:糾正貧血并恢復(fù)貯存鐵的總劑量計(jì)算公式:鐵量(mg)=[150-病人的血紅蛋白(g/l)]×體重(kg)×0.33。靜脈給藥前應(yīng)作敏感試驗(yàn)。右旋糖酐鐵:100mg,1次/d,深部肌肉注射(首劑50mg,觀察有無過敏反應(yīng))?;蛴倚囚F:500mg,1次/d,不稀釋5分鐘內(nèi)靜脈注入;或計(jì)算靜脈注射單劑鐵用量一次輸入,應(yīng)用生理鹽水按1:20稀釋后靜滴,開始時(shí)每分鐘20滴,觀察5分鐘無副作用后,滴速增至每分鐘40~60滴。靜脈給藥反應(yīng)較大,臨床已很少采用。編輯課件

課后總結(jié)臨床表現(xiàn)、診治要點(diǎn)概念病因、誘因、病機(jī)并發(fā)癥及防治??????編輯課件課后思考題:1.簡(jiǎn)述貧血的病因、分型、分期?2

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