先心病法洛四聯(lián)征

先心病法洛四聯(lián)征第一頁，共四十五頁，2022年，8月28日法洛四聯(lián)征TetralogyofFallot第二頁，共四十五頁，2022年，8月28日概述法洛四聯(lián)癥（TOF）是指一種由肺動脈狹窄、室間隔缺損、主動脈騎跨和右心室肥厚為特征的先天性發(fā)紺型心臟病。約占先心病總數(shù)的12%-14%。第三頁，共四十五頁，2022年，8月28日胚胎學(xué)基礎(chǔ)“動脈圓錐分隔和旋轉(zhuǎn)不全”學(xué)說1、圓錐動脈干分隔不均：圓錐動脈干位于原始心管頭端，最初是單腔直筒形，以后在其內(nèi)形成兩條嵴狀隆起，稱為圓錐動脈干嵴，之后相互融合，將圓錐動脈干分為兩個大小均一的平行管腔，即位于右側(cè)的主動脈和位于左側(cè)的肺動脈，呈并排關(guān)系，分隔不均導(dǎo)致肺動脈管腔細小，主動脈管腔增大。2、圓錐動脈干旋轉(zhuǎn)不充分：在胚胎月22d，圓錐與心室連接部開始旋轉(zhuǎn)，主動脈瓣口向肺動脈瓣口的右、后、下方移動，旋轉(zhuǎn)不充分，會導(dǎo)致主動脈不能完全與左心室連通，而是騎跨與室間隔之上，并于兩側(cè)心室同時連通。3、圓錐間隔未能與室間隔共同閉合室間孔，使主動脈瓣下殘留巨大的室間隔缺損。4、右心室肥厚是后天繼發(fā)所致。第四頁，共四十五頁，2022年，8月28日胚胎學(xué)基礎(chǔ)“肺動脈下圓錐發(fā)育不全”學(xué)說1、由于肺動脈下圓錐發(fā)育不良，使右心室漏斗部未能充分擴張而狹窄，漏斗部也變得短小。2、由于肺動脈下圓錐發(fā)育不良，肺動脈無法充分旋擰，是主動脈騎跨于兩側(cè)心室之上。3、由于肺動脈下圓錐發(fā)育不良，圓錐間隔無法充分發(fā)育封閉室間孔，從而形成高位的室間隔缺損。4、右心室肥厚是由于肺動脈狹窄導(dǎo)致右心室后負荷增加所致。第五頁，共四十五頁，2022年，8月28日肺動脈狹窄：漏斗部狹窄肺動脈瓣狹窄肺動脈瓣上狹窄

室間隔缺損：膜周部室間隔缺損(85%)干下型室間隔缺損（15%）

病理解剖第六頁，共四十五頁，2022年，8月28日

主動脈騎跨：主動脈瓣順時針轉(zhuǎn)位，較正常位置轉(zhuǎn)向右側(cè)主動脈右側(cè)移位，較正常偏向右室圓錐間隔向右前移位，使主動脈起源于兩側(cè)心室，騎跨于室間隔之上右心室肥厚：肺動脈狹窄所致室水平分流及右心室壓力高所致

病理解剖第七頁，共四十五頁，2022年，8月28日病理生理與臨床表現(xiàn)輕度肺窄

左心室壓＞右心室室水平為左向右分流

非紫紺型TOF重度肺窄右心室壓≥左心室

右向左或雙向分流

動脈血氧含量下降紫紺型TOF第八頁，共四十五頁，2022年，8月28日超聲心動圖檢查常用切面：胸骨旁左室長軸切面心底大動脈短軸切面右室流出道長軸切面心尖四腔及五腔切面胸骨上窩長、短軸切面第九頁，共四十五頁，2022年，8月28日M型超聲心動圖M-modeechocardiography第十頁，共四十五頁，2022年，8月28日正常心底波群—二尖瓣前葉波群由心底波群向二尖瓣波群做連續(xù)掃查時，主動脈前壁的回聲突然中斷，與室間隔的回聲不相連續(xù)。主動脈前移使室間隔位于主動脈瓣關(guān)閉線回聲的水平，主動脈內(nèi)徑增大，前后壁回聲恰位于室間隔兩側(cè)，構(gòu)成特征性的主動脈騎跨。右室壁增厚，右室流出道內(nèi)徑縮小。第十一頁，共四十五頁，2022年，8月28日心室波群TOF正常右心室增大，右室壁肥厚，室間隔增厚，室間隔與左室壁呈逆向或同向運動。第十二頁，共四十五頁，2022年，8月28日肺動脈瓣波群由于肺動脈狹窄，肺動脈瓣曲線a波加深第十三頁，共四十五頁，2022年，8月28日1、由心底波群向二尖瓣波群作連續(xù)掃查時，主動脈前壁的回聲突然中斷，與室間隔的回聲不相連續(xù)。主動脈前移使室間隔位于主動脈瓣關(guān)閉線回聲的水平，主動脈內(nèi)徑增大，前、后壁的回聲恰位于室間隔上方的兩側(cè)，構(gòu)成特征性的主動脈騎跨。2、在肺動脈瓣波群，由于肺動脈狹窄，肺動脈瓣曲線a波加深。3、在二尖瓣波群或心室波群可見右室壁增厚，右心室內(nèi)徑增大。4、在心底波群，可見右室流出道內(nèi)徑縮小，右室前壁增厚。M型特點第十四頁，共四十五頁，2022年，8月28日B型超聲心動圖B-modeechocardiography第十五頁，共四十五頁，2022年，8月28日左室長軸切面TOF正常騎跨率=（主動脈前壁至室間隔的距離/主動脈根部內(nèi)徑）x100%第十六頁，共四十五頁，2022年，8月28日左室長軸切面F4正常動第十七頁，共四十五頁，2022年，8月28日心底短軸切面動TOF-嵴下型室缺正常第十八頁，共四十五頁，2022年，8月28日心底短軸切面TOF-干下型室缺第十九頁，共四十五頁，2022年，8月28日肺動脈長軸切面TOF正常第二十頁，共四十五頁，2022年，8月28日肺動脈長軸切面TOF正常動第二十一頁，共四十五頁，2022年，8月28日胸骨上窩切面評估肺動脈發(fā)育情況指標：McGoon比值和Nakata指數(shù)（即肺動脈指數(shù)）McGoon比值：左、右肺動脈直徑之和與膈水平降主動脈直徑的比值Nakata指數(shù)（即肺動脈指數(shù)）：左、右肺動脈橫截面積之和除以體表面積第二十二頁，共四十五頁，2022年，8月28日指導(dǎo)臨床手術(shù)主要根據(jù)肺動脈和左心室發(fā)育情況矯治手術(shù)：McGoon比值＞1.2Nakata指數(shù)>150mm2/m2

姑息手術(shù)：McGoon比值≤1.2Nakata指數(shù)≤150mm2/m2第二十三頁，共四十五頁，2022年，8月28日心尖四腔心切面TOF-舒張期TOF-收縮期心尖四腔心右室內(nèi)徑增大，前壁增厚，并可見右房擴大，左室可不大。但由于肺動脈狹窄，肺循環(huán)血量減少，肺靜脈回流入左心房血量減少，從而引起左房縮小。第二十四頁，共四十五頁，2022年，8月28日心尖五腔心切面TOF正常動心尖五腔心可見室間隔膜部回聲失落，主動脈擴大，前壁右移，使整條擴大的主動脈騎跨于室間隔上。第二十五頁，共四十五頁，2022年，8月28日1、右室前壁增厚、右室增大2、主動脈內(nèi)徑增寬，騎跨于室間隔上3、室間隔缺損4、右室流出道變窄，肺動脈狹窄B型特點第二十六頁，共四十五頁，2022年，8月28日彩色多普勒ColorDopplerflowimaging第二十七頁，共四十五頁，2022年，8月28日左室長軸切面動F4正常等容收縮期紅色血流束自左室經(jīng)缺損進入右室，等容舒張期藍色血流束自右室經(jīng)缺口進入左室。并可于收縮期可見右室流出道血流進入主動脈呈藍色血流束，而左室流出道血流進入主動脈時呈紅色，紅藍兩股血流在主動脈根部匯合后進入升主動脈。第二十八頁，共四十五頁，2022年，8月28日左向右分流右向左分流第二十九頁，共四十五頁，2022年，8月28日肺動脈長軸切面TOF正常肺動脈長軸可見一細窄五彩鑲嵌的射流束由右室流出道經(jīng)肺動脈瓣射入肺動脈干內(nèi)。第三十頁，共四十五頁，2022年，8月28日心尖五腔心切面F4正常心尖五腔心切面顯示收縮期兩側(cè)心室血泵入擴張的主動脈，呈“Y”形第三十一頁，共四十五頁，2022年，8月28日Color特點1、缺損處彩色血流呈雙向分流。2、右室流出道、主肺動脈或左、右肺動脈內(nèi)血流呈五彩鑲嵌的高速血流。3、左室長軸及心尖五腔心切面顯示兩側(cè)心室血收縮期泵入擴張的主動脈，呈“Y”形第三十二頁，共四十五頁，2022年，8月28日頻譜多普勒取樣容積置于室間隔缺損口的右室側(cè)，可錄得雙向分流頻譜。即等容收縮左向右分流，頻譜呈正向；等容舒張期右向左分流，頻譜呈負向。舒張中晚期左向右分流，頻譜成正向。第三十三頁，共四十五頁，2022年，8月28日肺動脈頻譜F4正常將取樣容積置于右室流出道并漸移向肺動脈內(nèi)，可錄得高速的、充填樣收縮期射流頻譜。一般狹窄愈重，流速愈高。第三十四頁，共四十五頁，2022年，8月28日1、室水平雙向分流2、右室流出道、肺動脈內(nèi)收縮期高速射流頻譜頻譜多普勒特點第三十五頁，共四十五頁，2022年，8月28日超聲診斷要點第三十六頁，共四十五頁，2022年，8月28日小結(jié)M型：主動脈前壁與室間隔連續(xù)中斷，主動脈騎跨，右室流出道變小。B型：室間隔缺損、主動脈騎跨、肺動脈狹窄、右室壁肥厚。Color：室間隔缺損處雙向分流彩色血流，右室流出道或肺動脈主干彩色血流細窄并呈五彩色。Doppler：于室缺處錄及雙向、低速分流頻譜，肺動脈內(nèi)為高速湍流頻譜。第三十七頁，共四十五頁，2022年，8月28日鑒別診斷1.與大室缺鑒別（1）左心增大，主動脈內(nèi)徑不大且無騎跨（2）室間隔活動幅度大，與左室壁呈逆向運動（3）右室流出道及肺動脈主干內(nèi)徑正?；蛟鰧挼谌隧?，共四十五頁，2022年，8月28日鑒別診斷2、右室雙出口合并肺動脈狹窄：（1）騎跨率≤75%診斷為法洛四聯(lián)癥騎跨率＞75%診斷為右室雙出口（2）法洛四聯(lián)癥：主動脈瓣與二尖瓣前葉纖維連續(xù)存在右室雙出口：主動脈瓣與二尖瓣前葉之間無纖維連續(xù)（3）法洛四聯(lián)癥：兩條大動脈關(guān)系正常右室雙出口：兩條大動脈多成平行關(guān)系

第三十九頁，共四十五頁，2022年，8月28日3、永存動脈干：又稱為共同動脈干，是指自心底僅發(fā)出單獨一支大動脈，主動脈、肺動脈和冠狀動脈都有該動脈發(fā)出的一種先天性心臟病。該病可出現(xiàn)主動脈騎跨，同時也存在右室流出道及肺動脈的缺如。第四十頁，共四十五頁，2022年，8月28日注意1、非典型法洛四聯(lián)征：只