發(fā)作性頭痛病例討論

發(fā)作性頭痛病例討論病例特點(diǎn)李某某，女，48歲，發(fā)作性頭痛10年每次持續(xù)24小時(shí)以上，不服用藥物可持續(xù)12-72小時(shí)。單側(cè)，位于左側(cè)上眼眶部及左側(cè)太陽穴部，搏動(dòng)性，自述為“酸脹感”，程度劇烈，勞累加重，惡心，嘔吐后癥狀緩解，不伴畏光、畏聲，偶伴流淚，不伴頭暈、眩暈及走路不穩(wěn)?？捎汕榫w變化誘發(fā)，與睡眠障礙、月經(jīng)、季節(jié)、天氣無明顯關(guān)聯(lián)。發(fā)作時(shí)口服“腦寧”2片，癥狀可緩解。癥狀每月均有發(fā)生，每月發(fā)生次數(shù)不固定。近2年雙眼視力下降。哪種頭痛？病因是什么？能治好嗎？診斷：偏頭痛無先兆偏頭痛偏頭痛是種常見的慢性神經(jīng)血管性疾病，患病率為5%~10%。是臨床常見的原發(fā)性頭痛。多起病于兒童和青春期，中青年期達(dá)發(fā)病高峰，女性多見，男女患者比例約為1:2~3，常有遺傳背景。其特征是發(fā)作性、多為偏側(cè)、搏動(dòng)樣頭痛，中-重度、光或聲刺激或日常活動(dòng)均可加重頭痛，可伴有畏光或畏聲，惡心或嘔吐，安靜環(huán)境或休息可緩解頭痛。成人未經(jīng)治療，一般持續(xù)4~72小時(shí)。病因

偏頭痛的病因尚不明確，多數(shù)人仍為偏頭痛是一種多種環(huán)境因素和遺傳因素相互作用的多基因、多因素疾病?？赡芘c下列因素有關(guān)：

1.內(nèi)因：偏頭痛具有遺傳易感性，約60%的偏頭痛患者有家族史，其親屬出現(xiàn)偏頭痛的風(fēng)險(xiǎn)是一般人群的3~6倍。家族性偏癱性偏頭痛（FHM）呈高度外顯率的常染色體顯性遺傳

內(nèi)分泌和代謝因素也參與偏頭痛的發(fā)?。罕静∨远嘤谀行?，多在青春期發(fā)病，月經(jīng)期容易發(fā)作，妊娠期或絕經(jīng)后發(fā)作減少或停止。此外，5-羥色胺（5-HT）、去甲腎上腺素、P物質(zhì)和花生四烯酸等代謝異常也可影響偏頭痛發(fā)生。2.外因

食物含酪胺的奶酪含亞硝酸鹽的肉類和腌制食品含苯乙胺的巧克力含谷氨酸鈉的食品添加劑葡萄酒藥物口服避孕藥血管擴(kuò)張劑其它：強(qiáng)光、過勞、應(yīng)激以及應(yīng)激后的放松，睡眠過度或過少、禁食、緊張、情緒不穩(wěn)等

發(fā)病機(jī)制1.血管學(xué)說

認(rèn)為偏頭痛為原發(fā)性血管疾病。顱內(nèi)血管收縮引起偏頭痛先兆癥狀，隨后顱外、顱內(nèi)血管擴(kuò)張導(dǎo)致搏動(dòng)性的頭痛產(chǎn)生。2.神經(jīng)學(xué)說

認(rèn)為偏頭痛為繼發(fā)于原發(fā)性神經(jīng)功能紊亂性疾病。偏頭痛先兆是由擴(kuò)展性皮質(zhì)層抑制（CSD）引起。

CSD是偏頭痛的發(fā)病機(jī)制之一及偏頭痛先兆的發(fā)病機(jī)制。

CSD在腦內(nèi)產(chǎn)生短暫持續(xù)的波動(dòng)，近年的研究發(fā)現(xiàn)：光暈與大腦興奮性有關(guān)，尤其是過度用腦。

CSD指各種有害刺激引起的起源于大腦后部皮質(zhì)（枕葉）的神經(jīng)電活動(dòng)抑制帶，此抑制帶以2~5mm/min的速度向鄰近皮質(zhì)擴(kuò)展，并伴隨出現(xiàn)擴(kuò)展性血量減少；兩者均不按照腦動(dòng)脈分布擴(kuò)展，而是按照大腦皮質(zhì)細(xì)胞構(gòu)筑模式進(jìn)行，向前擴(kuò)展一般不超越中央溝。先兆性偏頭痛發(fā)生的皮層擴(kuò)散抑制假說（CSD）3.三叉神經(jīng)血管學(xué)說其解剖生理基礎(chǔ)是三叉神經(jīng)血管復(fù)合體。該學(xué)說的周圍疼痛機(jī)制認(rèn)為：三叉神經(jīng)節(jié)損害可能是偏頭痛產(chǎn)生的神經(jīng)基礎(chǔ)。當(dāng)三叉神經(jīng)節(jié)及其纖維受刺激后，可引起P物質(zhì)、降鈣素基因相關(guān)肽和其他神經(jīng)肽釋放增加。這些活性物質(zhì)作用于鄰近腦血管壁，可引起血管擴(kuò)張而出現(xiàn)搏動(dòng)性頭痛，還可使血管通透性增加，產(chǎn)生無菌性炎癥，并刺激痛覺纖維傳入中樞形成惡性循環(huán)。另外，三叉神經(jīng)及三叉神經(jīng)節(jié)分泌的5-羥色胺（5-HT）參與頭痛發(fā)生，當(dāng)血漿5-HT濃度下降時(shí)，它作用于大動(dòng)脈張力性收縮性作用消失，血管壁擴(kuò)張出現(xiàn)頭痛。5-HT既是一種神經(jīng)遞質(zhì)，又是一種體液介質(zhì)，對神經(jīng)和血管均有影響。研究表明：三叉神經(jīng)血管周圍感覺纖維和外周信號傳導(dǎo)通路中三叉神經(jīng)尾核的激活與偏頭痛的疼痛發(fā)生有關(guān)。三叉神經(jīng)血管系統(tǒng)三叉神經(jīng)血管復(fù)合體：顱內(nèi)痛覺敏感組織：腦血管、腦膜血管、靜脈竇，血管周圍神經(jīng)纖維三叉神經(jīng)眼支—三叉神經(jīng)節(jié)后顱窩—CI-C2根—脊神經(jīng)節(jié)三叉神經(jīng)頸復(fù)合體：三叉神經(jīng)脊束核尾端+CI-C2后角經(jīng)腦干交叉—丘腦機(jī)制：三叉神經(jīng)節(jié)及其纖維受刺激—P物質(zhì)、CGRP、其他神經(jīng)肽釋放增加—鄰近腦血管壁血管擴(kuò)張—搏動(dòng)性頭痛血管通透性增加—血漿蛋白滲出—無菌性炎癥—刺激痛覺纖維傳入中樞三叉神經(jīng)血管系統(tǒng)

1無先兆偏頭痛（migrainewithoutaura）2有先兆偏頭痛（migrainewithaura）

2.1伴典型先兆的偏頭痛性頭痛（typicalaurawithmigraineheadache）

2.2伴典型先兆的非偏頭痛性頭痛（typicalaurawithnon-migraineheadache）

2.3典型先兆不伴頭痛（typicalaurawithoutheadache）

2.4家族性偏癱性偏頭痛（familialhemiplegicmigraine）

2004年IHS制定的偏頭痛分型2.5散發(fā)性偏癱性偏頭痛（sporadichemiplegicmigraine）2.6基底型偏頭痛（basilar-typemigraine）3常為偏頭痛前驅(qū)的兒童周期性綜合征（childhoodperiodicsyndromesthatarecommonlyprecursorsofmigraine)3.1周期性嘔吐（cyclicalvomiting）3.2腹型偏頭痛（abdominalmigraine）3.3良性兒童期發(fā)作性眩暈（benignparoxysmalvertigoofchildhood）4視網(wǎng)膜性偏頭痛（retinalmigraine）5偏頭痛并發(fā)癥（complicationsofmigraine）

5.1慢性偏頭痛（chronicmigraine）

5.2偏頭痛持續(xù)狀態(tài)（statusmigrainosus）

5.3無梗死的持續(xù)先兆（persistentaurawithoutinfarction）

5.4偏頭痛性梗死（migrainousinfarction）

5.5偏頭痛誘發(fā)的癇樣發(fā)作（migraine-triggeredseizure）6很可能的偏頭痛（probablemigraine）

6.1很可能的無先兆偏頭痛（probablemigrainewithoutaura）

6.2很可能的有先兆偏頭痛（probablemigrainewithaura）

6.3很可能的慢性偏頭痛（probablechronicmigraine）是最常見的偏頭痛類型，約占80%?；颊叱Ｓ屑易迨?，多無明顯先兆，持續(xù)時(shí)間較長，可以持續(xù)數(shù)天，程度較輕。臨床表現(xiàn)為反復(fù)發(fā)作的一側(cè)或雙側(cè)額顳部疼痛，呈搏動(dòng)性鈍痛，疼痛持續(xù)時(shí)伴頸肌收縮可使癥狀復(fù)雜化。常伴有惡心、嘔吐、畏光、畏聲、出汗、全身不適、頭皮觸痛等癥狀，嘔吐偶可終止頭痛。本型偏頭痛女性多見，常與月經(jīng)有明顯的關(guān)系。強(qiáng)烈的情緒刺激，進(jìn)食某些事物，飲酒，月經(jīng)來潮，應(yīng)用血管運(yùn)動(dòng)藥物可誘發(fā)。臨床試驗(yàn):壓迫同側(cè)頸動(dòng)脈或顳淺動(dòng)脈頭痛可減輕

臨床表現(xiàn)分期

TheMigraineAttack臨床表現(xiàn)前驅(qū)期：頭痛發(fā)作前患者可有激惹、疲乏、活動(dòng)少、食欲改變、反復(fù)哈欠及頸部發(fā)硬等不適癥狀，但常被患者忽略，應(yīng)仔細(xì)問詢。先兆期：頭痛發(fā)作前出現(xiàn)，可逆性局灶性腦功能異常癥狀，視覺性、感覺性或語言性。通常持續(xù)5-30分鐘，＜60分鐘。頭痛期：恢復(fù)期：疲乏、筋疲力盡、易怒、不安、注意力不集中、頭皮觸痛、欣快、抑郁、不適等情況。偏頭痛診斷應(yīng)結(jié)合偏頭痛發(fā)作類型、家族史、臨床表現(xiàn)和神經(jīng)系統(tǒng)檢查，通?？勺鞒雠R床診斷。腦部CT、CTA、MRI、MRA檢查可以排除腦血管疾病、顱內(nèi)動(dòng)脈瘤和占位性病變等顱內(nèi)器質(zhì)性疾病。診斷依據(jù)HIS（2004年）偏頭痛診斷標(biāo)準(zhǔn)。診斷ICHD-II2004IHS頭痛疾患的分類（第二版）

TheInternationalClassificationofHeadacheDisorders,2ndEdition有符合B-D項(xiàng)特征的至少5次發(fā)作頭痛發(fā)作（指未經(jīng)治療或治療無效的）持續(xù)4～72小時(shí)有下列中的至少兩項(xiàng)頭痛特征單側(cè)性搏動(dòng)性中或重度疼痛日常體力活動(dòng)（如走路或爬樓梯）會(huì)加重頭痛或頭痛時(shí)避免此類活動(dòng)頭痛過程中至少伴隨下列一項(xiàng)惡心和/或嘔吐畏光和畏聲不能歸因于其它疾病診斷李某某，女，48歲，發(fā)作性頭痛10年每次持續(xù)24小時(shí)以上，不服用藥物可持續(xù)12-72小時(shí)。單側(cè)，位于左側(cè)上眼眶部及左側(cè)太陽穴部，搏動(dòng)性，自述為“酸脹感”，程度劇烈，勞累加重，惡心，嘔吐后癥狀緩解，不伴畏光、畏聲，偶伴流淚，不伴頭暈、眩暈及走路不穩(wěn)。可由情緒變化誘發(fā)，與睡眠障礙、月經(jīng)、季節(jié)、天氣無明顯關(guān)聯(lián)。發(fā)作時(shí)口服“腦寧”2片，癥狀可緩解。癥狀每月均有發(fā)生，每月發(fā)生次數(shù)不固定。近2年雙眼視力下降。鑒別診斷1.叢集性頭痛（clusterheadache）2.緊張型頭痛原發(fā)性頭痛的鑒別診斷

2011中國偏頭痛診斷治療指南頭痛242023/2/2

急性發(fā)作期的非特異性治療

（1）非甾體抗炎藥對于輕、中度的偏頭痛發(fā)作和既往使用有效的重度偏頭痛發(fā)作,可作為一線藥物首選。解熱鎮(zhèn)痛藥劑量（mg）不良反應(yīng)阿司匹林300~1000主要有胃腸道的副反應(yīng)及出血危險(xiǎn)布洛芬200同ASA雙氯芬酸50~100飯前吞服不良反應(yīng)主要有胃腸道的副反應(yīng)、肝損傷及粒細(xì)胞減少等對乙酰氨基酚1000mg或15mg/kg警惕肝腎功能衰竭（2）其他藥物如甲氧氯普胺、多潘立酮等止吐和促進(jìn)胃動(dòng)力藥物不僅能治療伴隨癥狀,還有利于其他藥物的吸收和頭痛的治療，單用也可緩解頭痛藥物劑量(mg)不良反應(yīng)甲氧氯普胺10~20口服20直腸10肌注或靜脈注射錐體外系癥狀多潘立酮20~30口服治療急性發(fā)作期的特異性治療

藥物類別用法劑量mg副反應(yīng)曲普坦類（5-HT1D/1B受體激動(dòng)劑）舒馬曲坦25、50、100，口服6皮下注射25栓劑惡心,頭痛,頭暈,嗜睡,骨痛,胸痛,無力,口干,嘔吐,胃腸道反應(yīng),精神異常,嚴(yán)重不良事件包括心肌梗死、心律失常、卒中。佐米曲坦2.55.0mg,口服和鼻噴劑麥角類（中度、重度）麥角胺咖啡因發(fā)作時(shí)2片，如30min不緩解加用1·2片，24小時(shí)不超過5片惡心、嘔吐、眩暈、胸痛、焦慮、感覺異常、精神萎靡和麥角胺類中毒降鈣素基因相關(guān)肽受體拮抗劑（通過將擴(kuò)張的腦膜動(dòng)脈恢復(fù)至正常而減輕偏頭痛癥狀,且該過程不導(dǎo)致血管收縮。）300，口服惡心、嘔吐、頭暈、眼花、嗜睡、口干、疲勞無力、感覺異常、胸悶不適等

常見誘發(fā)因素

2011中國偏頭痛診斷治療指南預(yù)防性治療

適用于頻繁發(fā)作,尤其1次/周以上，嚴(yán)重影響正常生活和工作且急性期麥角生物堿治療不能耐受和禁忌的患者5-HT受體阻斷劑美西麥角睡前口服1mg，在2周內(nèi)逐漸加量至2～6mg療程不超過6個(gè)月需停藥2·3周惡心、嘔吐、嗜睡、失眠、欣快、幻覺、心率增快、心絞痛、纖維化、一旦發(fā)現(xiàn)給予糖皮質(zhì)激素苯噻啶第1周臨睡前0.5mg，以后每5d增加0.5mg，逐漸增至為1mg，3/d頭暈、口干、血象變化（長期應(yīng)用）抑郁\低血壓\不能耐受活動(dòng)\陽痿等少見(<1%發(fā)生率):失眠、噩夢、陽痿、抑郁、低血糖美托洛爾100~200mg小劑量開始逐漸增加,以心率不<60次/min為限β-受體阻滯劑普萘洛爾40~400mg鈣通道拮抗劑氟桂利嗪5~10mg口服,每晚1次嗜睡、體重增加:抑郁、錐體外系癥狀抗抑郁藥阿米替林50~100mg；口干、嗜睡,體重增加抗癲癇藥雙丙戊酸最初每日劑量通常為10－1