室間隔缺損的介入治療

室間隔缺損的介入治療第一頁，共三十七頁，2022年，8月28日一、概述左右心室間隔完整性遭受破壞，導(dǎo)致左右心室間的異常交通，絕大多數(shù)為先天性，少數(shù)為后天性。先天性的VSD約占先心病的25%，可單獨(dú)存在也可為復(fù)雜心內(nèi)畸形的組成部分，如法氏、完全性房室管畸形、大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位、三尖瓣閉鎖及永存動(dòng)脈干。后天性的VSD：外傷所致室間隔破裂，AMI伴發(fā)的室間隔穿孔。由于缺口較大引起急性血液動(dòng)力學(xué)障礙，死亡率很高。第二頁，共三十七頁，2022年，8月28日病理解剖——分類二部分：膜部室間隔及肌部室間隔。肌部分為流入道、心尖小梁部和流出道間隔三個(gè)部分。正常的心臟，三尖瓣止點(diǎn)水平較二尖瓣略低，所以有一小部分室間隔在右側(cè)位于左室和右房之間。主要發(fā)生在膜部和肌部及其交接處。多為單發(fā)，直徑約1cm，圓形或接近圓形的缺損。臨床上：小型VSD：缺損＜主動(dòng)脈瓣口直徑1／3；中型：缺損位于主動(dòng)脈瓣口直徑1／3—2／3；大型：缺損≥主動(dòng)脈瓣口直徑。第三頁，共三十七頁，2022年，8月28日病理解剖——分類較常用的命名：根據(jù)胚胎發(fā)育、形態(tài)特征和臨床實(shí)用意義，將VSD分為以下三大類。1、膜部VSD；2、漏斗部VSD；3、肌部VSD。第四頁，共三十七頁，2022年，8月28日病理解剖——膜部室間隔缺損最多見，占VSD的80%?？煞譃橐韵氯齻€(gè)亞型。1、單純膜部VSD：僅限于膜部間隔的小缺損，邊緣均為纖維組織，有的與三尖瓣隔瓣腱索粘連，纖維或腱索跨于缺損上將其分為兩個(gè)或多個(gè)孔隙。第五頁，共三十七頁，2022年，8月28日病理解剖——膜部室間隔缺損2、膜周型VSD：超出膜部界面向流入間隔、肌小梁間隔或流出間隔延伸。最常見，缺損較大，鄰近三尖瓣前隔瓣交界區(qū)，多數(shù)位于右冠瓣及無冠瓣下方。容易產(chǎn)生右/和后半月瓣脫垂。房室傳導(dǎo)束由缺損的下緣通過。第六頁，共三十七頁，2022年，8月28日病理解剖——膜部室間隔缺損3、隔瓣下型VSD：流入道或房室管型VSD，上緣殘留的間隔組織，后緣三尖瓣環(huán)，前緣肌肉，距主動(dòng)脈瓣較遠(yuǎn)，靠近房室結(jié)和希氏束。三尖瓣下流入道VSD也可發(fā)生肌性VSD，后緣有肌肉將三尖瓣環(huán)分離開，傳導(dǎo)組織一般從肌性缺損的前上緣通過，治療時(shí)應(yīng)避免損傷房室傳導(dǎo)束或右束支。第七頁，共三十七頁，2022年，8月28日病理解剖——漏斗部室間隔缺損位于左右心室流出道，多系間隔部室間隔融合不良所致，一般很少自然閉合。男性多于女性，占29%。1、干下型VSD；2、嵴內(nèi)型VSD。第八頁，共三十七頁，2022年，8月28日病理解剖——漏斗部室間隔缺損干下型：位于肺動(dòng)脈下方，室上嵴上方。上緣肺動(dòng)脈瓣環(huán)，僅一纖維組織緣將主動(dòng)脈瓣與肺動(dòng)脈瓣分開，近鄰右冠瓣，易導(dǎo)致右冠瓣脫垂形成關(guān)閉不全。嵴內(nèi)型：位于室上嵴結(jié)構(gòu)之內(nèi)，四周均為肌肉緣，上方有一漏斗有一漏斗隔的肌肉橋?qū)⒎蝿?dòng)脈瓣環(huán)隔開。常有一肌束將三尖瓣環(huán)分離開，缺損遠(yuǎn)離希氏束。第九頁，共三十七頁，2022年，8月28日病理解剖——肌部室間隔缺損邊緣完全由肌肉組織構(gòu)成，常見于中部、心尖部及前部。右室面比左室面見到更多開口。多發(fā)：?jiǎn)伟l(fā)=1：9，希氏束遠(yuǎn)離缺損邊緣。第十頁，共三十七頁，2022年，8月28日病理解剖——膜部室間隔瘤1、室間隔膜部瘤：胚胎發(fā)育過程中，室間隔膜部來源較為復(fù)雜，膜部間隔雖已融合但部份組織比較薄弱，出生后，該部長(zhǎng)期受左室高壓血流沖擊，可發(fā)生瘤樣擴(kuò)張向右室右房膨出，進(jìn)而形成膜部瘤。鄰近三尖瓣隔瓣與前瓣交界處，瘤囊由室間隔的膜部組織組成，呈乳白色，與周圍組織無粘連，直徑約10mm，高度4-10mm。第十一頁，共三十七頁，2022年，8月28日病理解剖——膜部室間隔瘤2、室間隔缺損伴發(fā)的膜部瘤：膜部VSD的一種伴發(fā)畸形，也是膜部VSD的一種自行縮小和閉合的機(jī)制。隔瓣與室間隔缺損分流長(zhǎng)期沖擊下發(fā)生粘連，隔瓣形成膜部瘤壁，破孔由隔瓣游離緣的粘連腱索與VSD部纖維組織圍成，內(nèi)口由膜部VSD圍成。第十二頁，共三十七頁，2022年，8月28日病理解剖——左室右房交通道隔瓣下膜部VSD缺損的一種特殊類型。發(fā)生于膜部室間隔，介于左室右房之間?？煞譃椋孩儆沂业撞康哪げ渴议g隔缺損②膜部室間隔缺損緣與隔瓣粘連并穿通③膜部室間隔缺損+隔瓣部份缺損。第十三頁，共三十七頁，2022年，8月28日病理解剖——VSD合并主閉先天性主閉，包括主動(dòng)脈瓣脫垂和二瓣化畸形。膜部缺損和干下型均可發(fā)生，以干下型合并主動(dòng)脈瓣脫垂及主閉多發(fā)。因此描述為室間隔缺損合并主動(dòng)脈瓣脫垂綜合征。5%-10%VSD可伴發(fā)主閉，很少發(fā)生在出生時(shí)，2歲后開始發(fā)病，10歲后發(fā)生，逐漸加重，20歲最重。脫垂瓣葉中：右冠瓣＞無冠瓣＞右冠+無冠瓣第十四頁，共三十七頁，2022年，8月28日病理解剖——VSD合并主閉主動(dòng)脈瓣功能取決于三個(gè)因素：瓣膜上方交界的支撐；瓣膜游離緣支撐；來自瓣膜下方圓錐間隔的支撐。室缺導(dǎo)致主動(dòng)脈瓣脫垂的機(jī)制。是一種進(jìn)行性病變，早期關(guān)閉缺損可以預(yù)防繼續(xù)發(fā)展。第十五頁，共三十七頁，2022年，8月28日病理解剖——房室傳導(dǎo)組織行徑位于冠狀竇口到室間隔膜部之間，卵圓孔下方，三尖瓣隔瓣上方的右房心內(nèi)膜下。膜周部：多在缺損的下緣或后下緣通過，很接近缺損邊緣。少數(shù)隔瓣下型在缺損的前上緣走行。距離膜周流入部型及肌小梁型后下緣最近。穿支部距缺損邊緣僅2-4mm，分支部及左右束支可以包裹在缺損邊緣的殘余組織內(nèi)。漏斗部及肌部室缺與傳導(dǎo)束的關(guān)系較遠(yuǎn)。第十六頁，共三十七頁，2022年，8月28日病理生理分流的大小及方向：缺損的大小與肺血管阻力的改變。小缺損，肺體循環(huán)比小于2：1，右心室壓及肺動(dòng)脈阻力均維持在正常水平。中型缺損，肺體循環(huán)比在之間，右心室壓及肺動(dòng)脈阻力均升高，左心房壓增高，左心室擴(kuò)大。大型缺損，左右心室，肺動(dòng)脈及主動(dòng)脈壓基本相同，肺體循環(huán)比例取決于肺血管阻力情況，早期左心室增大，左心房也常大，晚期出現(xiàn)艾森曼格綜合征。第十七頁，共三十七頁，2022年，8月28日病理生理——艾森曼格綜合征定義：肺動(dòng)脈壓力和體動(dòng)脈壓力相等，肺血管阻力重度升高和經(jīng)過室間隔缺損出現(xiàn)雙向分流。左心室負(fù)荷不大，左心室可縮小到正常范圍，但左心室肥厚，肺血明顯減少。肺動(dòng)脈高壓：肺動(dòng)脈/主動(dòng)脈壓力：輕度≤0.45，中度，重度＞0.75。肺血管阻力：輕≤7Wood，中8-10Wood，重＞10Wood。第十八頁，共三十七頁，2022年，8月28日病程演變和自然預(yù)后缺損大小及肺血管阻力的變化。神經(jīng)體液因素，肺部感染，貧血等也會(huì)使病情發(fā)展惡化。自然閉合：1、缺損的位置與大小；2、年齡；3、肺血管病變不。進(jìn)行性加重，喪失手術(shù)時(shí)機(jī)。早期惡化，早期死亡。第十九頁，共三十七頁，2022年，8月28日介入治療過程——適應(yīng)癥直徑：膜周部左室面3-12mm，右室側(cè)成多孔時(shí)大孔大于2mm；伴膜部瘤時(shí)左室面13-18mm,右到出口要小且粘連牢靠；肌部左室面小于14mm。膜周部缺損緣距主動(dòng)脈右冠瓣距離：對(duì)稱大于2mm,偏心大于1.5mm。距三尖瓣距離：對(duì)稱大于1.5mm,偏心大于2mm。有外科手術(shù)適應(yīng)癥，合并可以介入治療的心血管畸形，AMI室間隔穿孔，外傷，輕到中度肺動(dòng)脈高壓無右向左分流；年齡大于3歲，體重大于10Kg。第二十頁，共三十七頁，2022年，8月28日介入治療過程——禁忌癥有自然閉合趨勢(shì)嚴(yán)重的肺動(dòng)脈高壓和右向左分流者解剖結(jié)構(gòu)不適合介入治療或缺損過大合并其它先心病不能進(jìn)行介入治療者第二十一頁，共三十七頁，2022年，8月28日介入治療過程——封堵器械國(guó)產(chǎn)膜部室間隔封堵器：腰部直徑4-18mm，長(zhǎng)2mm,左右室面盤片比腰部大4mm；偏心型，靠近主動(dòng)脈側(cè)的邊緣為0或0.5mm與其相對(duì)的邊緣為5-6mm，右心室側(cè)的盤片比腰部大2mm。肌部：腰部直徑6-18mm，長(zhǎng)7mm，左室面比腰大8mm，右室面比腰部大6mm。心梗后室間隔穿孔：腰部直徑16、18、20、22、24，長(zhǎng)10mm，左盤面大10mm，右盤面大8mm。第二十二頁，共三十七頁，2022年，8月28日介入治療過程——封堵器械輸送系統(tǒng)其它器材第二十三頁，共三十七頁，2022年，8月28日介入治療過程——術(shù)前準(zhǔn)備常規(guī)心導(dǎo)管檢查的術(shù)前準(zhǔn)備術(shù)前超聲檢查第二十四頁，共三十七頁，2022年，8月28日介入治療過程——介入過程麻醉心導(dǎo)管檢查建立動(dòng)靜脈軌道導(dǎo)入輸送長(zhǎng)鞘體外裝配封堵器封堵室間隔缺損術(shù)后處理第二十五頁，共三十七頁，2022年，8月28日膜部室缺損封堵治療的難點(diǎn)——如何通過室間隔缺損部位在左心室容易找到選擇適合的導(dǎo)管和導(dǎo)絲是關(guān)鍵選擇性造影有重要作用防止導(dǎo)絲通過三尖瓣鍵索盡量應(yīng)用柔軟抗折的細(xì)小鞘管第二十六頁，共三十七頁，2022年，8月28日膜部室缺損封堵治療的難點(diǎn)——距主動(dòng)脈瓣距離的判定封堵器是否會(huì)引起主動(dòng)脈瓣反流常規(guī)是通過超聲及左室造影結(jié)果來測(cè)量參考輸送長(zhǎng)鞘管上緣距右冠瓣的距離再選擇封堵器第二十七頁，共三十七頁，2022年，8月28日膜部室缺損封堵治療的難點(diǎn)——伴膜部瘤介入治療注意要點(diǎn)明確膜部瘤組織粘連牢固程度膜部瘤有多個(gè)孔時(shí)，封堵最大孔封堵器選擇封堵入口與出口的選擇第二十八頁，共三十七頁，2022年，8月28日膜部室缺損封堵治療的難點(diǎn)——封堵器選擇據(jù)缺損的形態(tài)和距右冠瓣的距離選擇封堵器距右冠瓣小于2mm選擇偏心，多孔室缺可選擇左心室面直徑比腰部直徑大6-8mm,右室直徑大4mm非對(duì)稱型。封堵器直徑較缺損直徑大2mm,封堵左室面選擇較缺損直徑大3-4mm。第二十九頁，共三十七頁，2022年，8月28日膜部室缺損封堵治療的難點(diǎn)——術(shù)后殘余漏封堵多并發(fā)于膜部瘤和較大直徑的室間隔缺損。由于粘連比較牢固，常封堵殘余漏出口。有多個(gè)出孔，且相距過遠(yuǎn)，一個(gè)封堵器不能完全堵完時(shí)可選用2個(gè)封堵器。第三十頁，共三十七頁，2022年，8月28日膜部室缺損封堵治療的難點(diǎn)——并發(fā)主動(dòng)脈瓣脫垂目前治療不成熟，無更多的文獻(xiàn)報(bào)道。第三十一頁，共三十七頁，2022年，8月28日肌部室缺損封堵治療的特殊性基本步驟左心室造影：左前斜45-60度，頭位20-30度。建立動(dòng)靜脈軌道。導(dǎo)入輸送長(zhǎng)鞘。封堵器選擇。封堵室間隔缺損。第三十二頁，共三十七頁，2022年，8月28日療效評(píng)價(jià)——膜部VSD療效治療效果：一般成功90%以上。成功率與適應(yīng)癥的選擇、術(shù)者的手術(shù)熟練程度、操作技巧、封堵器大小與類型有關(guān)。心臟功能：左心舒張期內(nèi)徑封堵后立即變小。在術(shù)后隨訪中左心功能未減低，但左心結(jié)構(gòu)明顯向正常心臟改變。與外科治療的比較：兩者開明顯差別。第三十三頁，共三十七頁，2022年，8月28日療效評(píng)價(jià)——肌部VSD療效治療效果：一般成功90%以上，并發(fā)癥低。AMI后室間隔穿孔封堵后殘余分流多。第三十四頁，共三十七頁，2022年，8月28日并發(fā)癥處理心律失常。傳導(dǎo)阻滯。封堵器移位＼殘余分流＼溶血。主動(dòng)脈瓣關(guān)