內(nèi)科護(hù)理學(xué)之白血病

白血病病人的護(hù)理

分類病因與發(fā)病機(jī)制概述病毒感染電離輻射化學(xué)物質(zhì)遺傳因素其他血液病◆染色體畸變◆機(jī)體免疫功能缺陷惡性細(xì)胞繁殖白血病?病因與發(fā)病機(jī)制HTLV-I(humanTlymphotropicvirus-I)◆按病程和白血病細(xì)胞的成熟度分類骨髓及周圍血象起病病情病程急性白血病多為原始細(xì)胞、早幼細(xì)胞急發(fā)展迅速短慢性白血病多為成熟、較成熟細(xì)胞緩慢發(fā)展緩慢>一年白血病的分類◆按白細(xì)胞計數(shù)分類

白細(xì)胞增多性白病:WBC>10×109/L高白細(xì)胞性白血:WBC>100×109/L白細(xì)胞不增多性白血病健康指導(dǎo)預(yù)后護(hù)理評估常用護(hù)理診斷/問題護(hù)理措施及依據(jù)分類臨床表現(xiàn)實驗室及其他檢查治療要點急性白血病護(hù)理目標(biāo)FAB分類：急性白血病急性淋巴細(xì)胞白血病急性非淋巴細(xì)胞白血病M0M1M2M3M4M5M6M7L1L2L3分類L1型：原始和幼淋巴細(xì)胞以小細(xì)胞為主（直徑≤12μm）L2型：原始和幼淋巴細(xì)胞以大細(xì)胞為主（直徑＞12μm）L3型：原始和幼淋巴細(xì)胞以大細(xì)胞為主，大小較一致，細(xì)胞內(nèi)有明顯空泡，胞漿嗜堿性，染色深。L1血象L2血象L3血象Mo：急性髓細(xì)胞白血病微分化型M1：急性粒細(xì)胞白血病未分化型M2：急性粒細(xì)胞白血病部分分化型M3：急性早幼粒細(xì)胞白血病M4：急性粒—單核細(xì)胞白血病M5：急性單核細(xì)胞白血病M6：急性紅白血病M7：急性巨核細(xì)胞白血病M1血象M5血象M3血象發(fā)熱浸潤出血貧血臨表床現(xiàn)提問：與再障的區(qū)別？貧血◆常為首發(fā)癥狀，半數(shù)病人就診時已有重度貧血?！籼攸c：呈進(jìn)行性加重◆原因：骨髓中白血病細(xì)胞極度增生與干擾，造成正常紅細(xì)胞生成減少。無效紅細(xì)胞生成溶血出血某些阻礙DNA代謝的抗白血病藥物如阿糖胞苷、甲氨蝶呤的應(yīng)用。是急性白血病最常見的癥狀，50%以上的病人以發(fā)熱起病。發(fā)熱原因繼發(fā)感染腫瘤性發(fā)熱繼發(fā)感染部位：以口腔黏膜、牙齦、咽峽最為常見，其次是呼吸道及肛周皮膚等。皮膚感染相關(guān)因素：①正常粒細(xì)胞缺乏或功能缺陷。②化療藥物及糖皮質(zhì)激素的應(yīng)用，促使機(jī)體的免疫功能進(jìn)一步下降。③白血病細(xì)胞的浸潤以及化療藥物的應(yīng)用，易于造成消化道與呼吸道黏膜屏障受損。④各種穿刺或插管留置時間長。表現(xiàn)：為持續(xù)低至中度發(fā)熱，可有高熱。常規(guī)抗生素治療無效，但化療藥物可使病人體溫下降。原因：與白血病細(xì)胞的高代謝狀態(tài)及其內(nèi)源性致熱源類物質(zhì)的產(chǎn)生等有關(guān)。腫瘤性發(fā)熱原因：

◆血小板減少（最主要）

◆血小板功能異常

◆凝血因子減少

◆白血病細(xì)胞的浸潤和細(xì)菌毒素對血管的損傷出血表現(xiàn)：出血可發(fā)生在全身，以皮膚出血、鼻出血、牙齦出血、女性病人月經(jīng)過多或持續(xù)陰道出血較為常見。眼底出血可致視力障礙，嚴(yán)重時發(fā)生顱內(nèi)出血而導(dǎo)致死亡。

＊急性早幼粒細(xì)胞白血病者易并發(fā)DIC，可出現(xiàn)全身廣泛性出血，是急性白血病亞型中出血傾向最為明顯是的一種。出血其他睪丸中樞神經(jīng)口腔皮膚骨骼關(guān)節(jié)肝脾淋巴結(jié)浸潤肝、脾腫大：輕中度，但并非普遍存在；主要與白血病細(xì)胞的浸潤及新陳代謝增高有關(guān)。淋巴結(jié)腫大：約50％病人在就診時伴有淋巴結(jié)腫大（包括淺表淋巴結(jié)和縱隔、腹膜后等深部淋巴結(jié)）多見于急淋肝脾淋巴結(jié)浸潤浸潤骨骼、關(guān)節(jié)疼痛：是白血病常見的癥狀胸骨下段局部壓痛：對白血病診斷有一定價值粒細(xì)胞肉瘤（綠色瘤chloroma）：由于骨膜受累，可在眼眶、肋骨及其他扁平骨的骨面形成，其中以眼眶部位最常見，可引起眼球突出、復(fù)視或失明。骨骼、關(guān)節(jié)浸潤浸潤可有牙齦增生、腫脹皮膚出現(xiàn)藍(lán)灰色斑丘疹（局部皮膚隆起、變硬、呈紫藍(lán)色結(jié)節(jié)狀）、皮下結(jié)節(jié)、多形紅斑、結(jié)節(jié)性紅斑等多見于急非淋M4和M5口腔、皮膚浸潤

浸潤原因：?表現(xiàn)：輕者表現(xiàn)為頭痛、頭暈，重者可有嘔吐、視乳頭水腫、視力模糊、面癱、頸項強(qiáng)直、抽搐、昏迷等。是白血病髓外復(fù)發(fā)的主要根源。CNSL可發(fā)生在疾病的各個時期，但常發(fā)生在緩解期，以急淋最常見，兒童病人尤甚，其次為急非淋M4、M5和M2。中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病CNSL課后思考題：急性白血病病人主訴頭痛，可能有幾種情況？如何分析？表現(xiàn)：睪丸出現(xiàn)無痛性腫大，多為一側(cè)性，另一側(cè)雖無腫大，但在活檢時往往也發(fā)現(xiàn)有白血病細(xì)胞浸潤。多見于急淋化療緩解后的幼兒和青年。是僅次于CNSL髓外復(fù)發(fā)的根源。睪丸浸潤發(fā)熱浸潤出血貧血臨表床現(xiàn)其他睪丸中樞神經(jīng)口腔皮膚骨骼關(guān)節(jié)肝脾淋巴結(jié)浸潤小結(jié)實驗室及其他檢查血象骨髓象細(xì)胞化學(xué)檢查免疫學(xué)檢查染色體和基因檢查其他白細(xì)胞:多數(shù)在（10～50）×109/L，少部分低于5×109/L或高于109/L，白細(xì)胞過高或過低者預(yù)后較差。血涂片分類檢查:可見數(shù)量不等的原始和（或）幼稚細(xì)胞，但白細(xì)胞不增多型的外周血很難找到原始細(xì)胞。紅細(xì)胞：常有不同程度的正細(xì)胞性貧血，可見紅細(xì)胞大小不等，可找到幼紅細(xì)胞。血小板：約50%的病人血小板低于60×109/L，晚期血小板往往極度減少。血象確診急性白血病的的主要依據(jù)，有助于臨床分型、指導(dǎo)治療、療效判斷及預(yù)后估計。多數(shù)呈增生明顯活躍或極度活躍，以有關(guān)系列的原始細(xì)胞、幼稚細(xì)胞為主，較成熟中間階段的細(xì)胞缺如，并殘留少量的成熟細(xì)胞，形成“裂孔”現(xiàn)象。骨髓象若原始細(xì)胞占全部骨髓有核細(xì)胞的30%以上，則可做出急性白血病的診斷。正常的巨核細(xì)胞和幼紅細(xì)胞減少。少數(shù)病人的骨髓呈增生低下。奧爾(Auer)小體僅見于急非淋，有獨立診斷的意義。

常見骨髓象骨髓象用于急淋、急粒及急單白血病的診斷與鑒別診斷。常用方法：過氧化物酶染色、糖原染色、非特異性酯酶及中性粒細(xì)胞堿性磷酸酶測定。細(xì)胞化學(xué)檢查針對白血病細(xì)胞表達(dá)的特異性抗原的檢測，分析細(xì)胞所屬系列、分化程度和功能狀態(tài)，以區(qū)分急淋與急非淋，及其各自的亞型。

免疫學(xué)檢查急性白血病常伴有特異的染色體和基因異常改變并與疾病的發(fā)生、發(fā)展、診斷、治療與預(yù)后關(guān)系密切。t(15；17)（q22；q21）：15號染色體上的PML（早幼粒白血病基因）與17號染色體上的RARa(維甲酸受體基因)形成PML/RARa融合基因。N-ras癌基因點突變、活化。p53、Rb失活。染色體和基因檢查生化檢查：血清尿酸凝血功能檢查：溶菌酶活性測定：M4和M5血清和尿溶菌酶活性增高，而其他類型急性白血病不增高腦脊液檢查：CNSL病人腦脊液壓力升高，腦脊液檢查可見白細(xì)胞計數(shù)增加，蛋白質(zhì)增多，而糖定量減少，涂片可找到白血病細(xì)胞其他治療要點支持對癥治療化療CNLS的防治造血干細(xì)胞移植細(xì)胞因子治療細(xì)胞因子治療高白細(xì)胞血癥的緊急處理防治感染改善貧血防治出血防治尿酸性腎病糾正水電酸堿平衡失調(diào)支持對癥治療高白細(xì)胞血癥:WBC>100×109/L，不僅會增加病人的早期死亡率，而且也會增加髓外白血病的發(fā)病率和復(fù)發(fā)率。白細(xì)胞淤滯癥（leukostasis）:當(dāng)循環(huán)血液中WBC>200×109/L時可發(fā)生,表現(xiàn)為呼吸窘迫、低氧血癥、頭暈、言語不清、反應(yīng)遲鈍、中樞神經(jīng)系統(tǒng)出血及陰莖異常勃起等。高白細(xì)胞血癥的緊急處理處理：一旦出現(xiàn)可使用血細(xì)胞分離機(jī)，單采清除過高的白細(xì)胞，同時給以化療藥物和水化，并應(yīng)注意預(yù)防高尿酸血癥、酸中毒、電解質(zhì)平衡紊亂和凝血異常等并發(fā)癥。高白細(xì)胞血癥的緊急處理原因：？處理：應(yīng)囑病人多飲水或通過靜脈補液等，保證足夠尿量，并應(yīng)堿化尿液和同時口服別嘌醇。防治尿酸性腎病化療化療的階段性劃分白血病常用化療藥物白血病常用聯(lián)合化療方案誘導(dǎo)緩解：主要是通過聯(lián)合化療，迅速、大量地殺滅白血病細(xì)胞，恢復(fù)機(jī)體正常造血，使病人盡可能在較短的時間內(nèi)獲得完全緩解（completeremissionCR），CR標(biāo)準(zhǔn)：◆病人的癥狀和體征消失；◆外周血象的白細(xì)胞分類中無幼稚細(xì)胞；◆骨髓象中相關(guān)系列的原始細(xì)胞與幼稚細(xì)胞之和<5%。緩解后治療：意義？化療的階段性劃分白血病常用化療藥物種類

藥名縮寫藥理作用主要不良反應(yīng)(表中為特征性的）抗葉酸代謝甲氨蝶呤MTX干擾DNA合成口腔及胃腸道黏膜潰瘍，肝損害抗嘌呤代謝巰嘌呤6MP阻礙DNA合成肝損害氟達(dá)拉濱FLU同上神經(jīng)毒性、自身免疫現(xiàn)象抗嘧啶代謝阿糖胞苷環(huán)胞苷Ara-CCy同上同上肝功能異常，巨幼變唾液腺腫大烷化劑環(huán)磷酰胺苯丁酸氮芥白消安CTXCLBBUS破壞DNA同上同上出血性膀胱炎皮膚色素沉著，精液缺乏，停經(jīng)，肺纖維化種類

藥名縮寫藥理作用主要不良反應(yīng)生物堿類長春新堿高三尖杉酯堿依托泊苷VCR

HHTVP-16抑制有絲分裂同上干擾DNA、RNA合成末梢神經(jīng)炎，腹痛，脫發(fā)心臟損害脫發(fā)抗生素類柔紅霉素去甲氧柔紅霉素DNRIDR抑制DNA、RNA合成心臟損害同上

酶類左旋門冬酰胺酶L-ASP影響瘤細(xì)胞蛋白質(zhì)合成肝損害，過敏反應(yīng)，高尿酸血癥，高血糖，胰腺炎，氮質(zhì)血癥

激素類潑尼松P破壞淋巴細(xì)胞類庫欣綜合征，高血壓，糖尿病抗嘧啶、嘌呤代謝羥基脲HU阻礙DNA合成消化道反應(yīng)，骨髓抑制腫瘤細(xì)胞誘導(dǎo)分化劑維甲酸(全反式)ATRA使白血病細(xì)胞分化為具有正常表型功能的血細(xì)胞皮膚黏膜干燥，口角破裂，消化道反應(yīng)，頭暈，關(guān)節(jié)痛，肝損害白血病常用聯(lián)合化療方案ALL誘導(dǎo)緩解治療DVLP方案：DNR+VCR+L-ASP+PALL緩解后治療HDAra-C或HDMTXAML誘導(dǎo)緩解DA（“標(biāo)準(zhǔn)”方案）：DNR+Ara-CHA方案：H+Ara-CDAE方案：DNR+Ara-C+VP16M3誘導(dǎo)緩解

：ATRAAML緩解后治療：HDAra-C；可單用或與DNR、IDR

等聯(lián)合使用適應(yīng)證：對診斷為中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病的病人，需進(jìn)行藥物鞘內(nèi)注射治療或腦－脊髓放療。急淋病人，若診斷時腦脊液正常，也需預(yù)防性鞘內(nèi)注射。方法：常選用的化療藥物為氨甲喋呤、阿糖胞苷等，同時應(yīng)用一定量激素以減輕藥物刺激引起的蛛網(wǎng)膜炎。CNLS的防治造血干細(xì)胞移植層流室機(jī)制：具有促進(jìn)造血細(xì)胞增殖的作用。方法：粒細(xì)胞集落刺激因子（G－CSF）和粒單集落刺激因子（GM－CSF）與化療同時應(yīng)用或化療后應(yīng)用。細(xì)胞因子治療治療要點支持對癥治療化療CNLS的防治造血干細(xì)胞移植細(xì)胞因子治療小結(jié)護(hù)理評估病史身體評估實驗室及其他檢查患病及治療經(jīng)過心理-社會狀況目前病情與一般狀況身體評估全身狀況肝脾淋巴結(jié)皮膚黏膜其他◆有受傷的危險：出血與血小板減少、白血病細(xì)胞浸潤等有關(guān)。◆有感染的危險與正常粒細(xì)胞減少、化療有關(guān)?！魸撛诓l(fā)癥：化療藥物的不良反應(yīng)。◆悲傷與急性白血病治療效果差、死亡率高有關(guān)?！艋顒訜o耐力與大量、長期化療，白血病引起代謝增高及貧血有關(guān)。常用護(hù)理診斷/問題◆病人能積極配合，采取正確、有效的

預(yù)防措施，減少或避免出血?！裟苷f出預(yù)防感染的重要性，積極配合，

減少或避免感染的發(fā)生?！裟苷f出化療可出現(xiàn)的不良反應(yīng)，并能積極應(yīng)對?！裟苷_對待疾病，悲觀情緒減輕或消除。◆能認(rèn)識到化療期間合理的休息與活動的重要性，體力逐漸恢復(fù)，生活自理。護(hù)理目標(biāo)★潛在并發(fā)癥：化療藥物的不良反應(yīng)。護(hù)理措施及依據(jù)化療藥物分類：根據(jù)化療藥物外滲對皮下組織損傷的程度①發(fā)皰性化療藥物：一旦滲到血管外，短時間內(nèi)可發(fā)生紅、腫、熱、痛，甚至皮膚及組織壞死，也可導(dǎo)致永久性潰爛，多柔比星、表柔比星、柔紅霉素、放線菌素D、絲裂霉素、氮芥、長春新堿、長春花堿、長春地辛、諾維苯、胺苯丫啶、美登素等②刺激性化療藥物：可引起輕度組織炎癥和疼痛，一般不會導(dǎo)致皮下及組織壞死，如氮烯咪胺和足葉乙甙等③非刺激性化療藥物：對皮膚及組織無明顯的刺激，如5-氟脲嘧啶（5-Fu）、順鉑（DDP）、甲氨喋呤（MTX）等(1)靜脈炎及組織壞死的預(yù)防與護(hù)理◆合理使用靜脈*靜脈通道裝置

PICC、VenousAccessPorts*外周淺表靜脈：粗直◆避免藥液外滲*確定針頭在靜脈內(nèi)*輸注化療藥物前、后均需用生理鹽水沖管*拔針后壓迫數(shù)分鐘發(fā)皰性化療藥物外滲的緊急處理①停止：立即停止藥物注入。②回抽：不要拔針，盡量回抽皮下的藥液。③評估：評估并記錄外滲的穿刺部位、面積、外滲藥液的量、皮膚的顏色、溫度、疼痛的性質(zhì)。④解毒：局部滴入生理鹽水以稀釋藥液或用解毒劑：

硫代硫酸鈉

：氮芥、絲裂霉素、放線菌素D等8.4%碳酸氫鈉：阿霉素、長春新堿等

發(fā)皰性化療藥物外滲的緊急處理⑤封閉：利多卡因局部封閉，在疼痛或腫脹區(qū)域多點注射，封閉范圍要大于滲漏區(qū)，環(huán)形封閉。48小時內(nèi)間斷局部封閉注射2～3次。⑥涂抹：可用50%硫酸鎂、中藥“六合丹”、多磺酸粘多糖乳膏（喜療妥）軟膏或賽膚潤液體輔料等直接涂在患處，并用棉簽以旋轉(zhuǎn)方式向周圍涂抹，范圍大于腫脹部位，每2小時涂一次。發(fā)皰性化療藥物外滲的緊急處理⑦冷敷：局部24小時冰袋間斷冷敷。⑧抬高：藥液外滲48小時內(nèi)，應(yīng)抬高受累部位，以促進(jìn)局部外滲藥液的吸收。靜脈炎的處理發(fā)生靜脈炎的局部血管禁止靜脈注射患處勿受壓盡量避免患側(cè)臥位使用多磺酸粘多糖乳膏（喜療妥）等藥物外敷鼓勵病人多做肢體活動，以促進(jìn)血液循環(huán)

(2)骨髓抑制的防護(hù)◆抑制骨髓至最低點的時間:化療后7~14天恢復(fù)時間為之后的5~10天?！舸胧?/p>

*加強(qiáng)感染的預(yù)防化療期間遵醫(yī)囑定期檢查血象避免應(yīng)用其他抑制骨髓的藥物

(3)消化道反應(yīng)的防護(hù)◆休息與環(huán)境◆飲食指導(dǎo)：進(jìn)餐時間、食物、餐后體位◆止吐藥物：維持血藥濃度◆減慢化療藥物的滴速◆靜脈營養(yǎng)(4)口腔潰瘍的護(hù)理◆漱口液的選擇：生理鹽水、復(fù)方硼砂含漱液（朵貝液）等交替漱口厭氧菌感染：1%～3%過氧化氫溶液霉菌感染：1%～4％的碳酸氫鈉溶液、制霉菌素溶液或1∶2000的洗必泰溶液◆含漱方法：每次含漱時間為15～20分鐘，至少每天3次，潰瘍疼痛嚴(yán)重者可在漱口液內(nèi)加入2%利多卡因止痛。(4)口腔潰瘍的護(hù)理◆促進(jìn)潰瘍面愈合的用藥：@碘甘油（或食用茶籽油）

10ml+思密達(dá)1包+地塞米松5mg，調(diào)配成糊狀

@潰瘍貼膜、外用重組人表皮生長因子衍生物（金因肽）、錫類散、新霉素、金霉素甘油等@霉菌感染：制霉菌素甘油

@甲氨喋呤化療引起的口腔潰瘍：四氫葉酸鈣口服與含漱

◆用藥方法：三餐后及睡前用漱口液含漱后，將藥涂于潰瘍處。為保證藥物療效的正常發(fā)揮，涂藥后2～3小時方可進(jìn)食或飲水

(5)心臟毒性的防護(hù)

柔紅霉素、多柔比星、高三尖杉酯堿類藥物可引起心肌及心臟傳導(dǎo)損害，用藥前、后要監(jiān)測病人心率、節(jié)律及血壓，藥物要緩慢靜脈滴注，其速度<40滴/分鐘，注意觀察病人面色和心率，以病人無心悸為宜。

(6)肝功能損害的防護(hù)：巰嘌呤、甲氨蝶呤、門冬酰胺酶對肝功能有損害作用，用藥期間應(yīng)觀察病人有無黃疽，并定期監(jiān)測肝功能情況。(7)尿酸性腎病的防護(hù)

(8)鞘內(nèi)注射化療藥物的護(hù)理

◆囑病人去枕平臥4~6小時，注意觀察有無頭痛、嘔吐、發(fā)熱等化學(xué)性腦膜炎癥狀。急性白血病病人主訴頭痛，可能有幾種情況？如何分析？?(9)脫發(fā)的防護(hù)

◆化療前心理護(hù)理

◆化療期間預(yù)防或減輕脫發(fā)：冰帽

◆出現(xiàn)脫發(fā)后的心理護(hù)理：傾聽與評估、幫助

（醫(yī)務(wù)人員、其他病人、家庭社會）(10)其他不良反應(yīng)的防護(hù)

◆長春新堿：末梢神經(jīng)炎、手足麻木感，停藥后可逐漸消失。

◆左旋門冬酰胺酶：過敏反應(yīng)，用藥前應(yīng)皮試?！锉瘋?？心理反應(yīng)

？心理護(hù)理措施護(hù)理措施及依據(jù)(1)評估病人患白血病后的心理反應(yīng)

◆心理反應(yīng)過程：大致同其他大多數(shù)腫瘤病人，經(jīng)歷有震驚否認(rèn)期、震怒期、磋商期、抑郁期和接受期。

◆心理反應(yīng)程度：隨病人年齡、文化背景等不同而有較大的個體差異性。

◆未確診的病人：主要表現(xiàn)為由懷疑而引起的焦慮。

◆剛確診的病人：多數(shù)病人會產(chǎn)生強(qiáng)烈的恐懼、憂傷、悲觀失望等負(fù)性情緒，甚至企圖輕生。

◆治療中的病人：隨著治療的進(jìn)展，病情好轉(zhuǎn)，尤其是急性白血病緩解時，病人恐懼感會逐漸消失，此時可較坦然地正視自己的疾病。

◆復(fù)發(fā)的病人：病人的恐懼感會再度出現(xiàn)，表現(xiàn)為神情緊張、抑郁、情緒易激動，遇小事易發(fā)怒，常感孤獨、絕望等。（2）傾聽：護(hù)士應(yīng)耐心傾聽病人訴說，了解其苦惱，鼓勵病人表達(dá)出內(nèi)心的悲傷情感。（3）因勢利導(dǎo)◆向病人說明長期情緒低落、焦慮、抑郁等可造成內(nèi)環(huán)境的失衡，并引起食欲下降、失眠、免疫功能低下，反過來加重病情，從而幫助病人認(rèn)識不良的心理狀態(tài)對身體的康復(fù)不利?！粝虿∪私榻B已緩解的典型病例，或請一些長期生存的病人進(jìn)行現(xiàn)身說法。◆組織病友之間進(jìn)行養(yǎng)病經(jīng)驗的交流?！魩椭∪私⒘己蒙罘绞?，化療間隙期堅持每天適當(dāng)活動、散步、打太極拳，飲食起居規(guī)律，保證充足的休息、睡眠和營養(yǎng)，根據(jù)體力做些有益的事情，使病人感受到生命的價值，提高生存的信心。（4）社會支持

◆病人確診后，家屬首先要能承受住這一打擊，努力控制自己的情緒，同時關(guān)心、幫助病人，使病人感到家人的愛撫與支持；

◆護(hù)士盡力幫助病人尋求社會資源，建立社會支持網(wǎng)，增強(qiáng)戰(zhàn)勝病魔的信心。健康指導(dǎo)疾病預(yù)防指導(dǎo)

疾病知識指導(dǎo)

用藥護(hù)理

心理指導(dǎo)預(yù)防感染和出血指導(dǎo)

死亡率高：未經(jīng)特殊治療者平均生存期僅3個月左右，短者甚至在診斷數(shù)天后即死亡。女性急淋的預(yù)后好于男性。急淋1～9歲且白細(xì)胞＜50×109／L病人預(yù)后最好，完全緩解后經(jīng)過鞏固與維持治療，50%～70%的病人能夠長期存活至治愈。年齡較大與白細(xì)胞計數(shù)較高的急性白血病病人，預(yù)后不良。急非淋M3若能避免早期死亡則預(yù)后良好，多可治愈。預(yù)后概述臨床表現(xiàn)實驗室檢查常用護(hù)理診斷/問題、措施及依據(jù)健康指導(dǎo)治療要點慢性粒細(xì)胞白血病預(yù)后慢性粒細(xì)胞白血?。╟hronicmyeloidleukemiaCML），簡稱慢粒概念：是一種發(fā)生在早期多能造血干細(xì)胞上的惡性骨髓增殖性疾病（獲得性造血干細(xì)胞惡性克隆性疾?。?。特點：為病程發(fā)展緩慢，外周血粒細(xì)胞顯著增多且不成熟，脾臟明顯腫大。自然病程可經(jīng)歷慢性期、加速期和急變期，多因急性變而死亡。本病各年齡組均可發(fā)病，以中年最多見。

慢性粒細(xì)胞白血病慢性期急變期加速期臨床表現(xiàn)起病緩，早期常無自覺癥狀，隨病情的發(fā)展可出現(xiàn)乏力、低熱、多汗或盜汗、體重減輕等代謝亢進(jìn)的表現(xiàn)。脾腫大為最突出的體征，可達(dá)臍平面，甚至可伸入盆腔，質(zhì)地堅實、平滑，無壓痛。但如發(fā)生脾梗死，則壓痛明顯。大多數(shù)病人可有胸骨中下段壓痛。半數(shù)病人肝臟中度腫大，淺表淋巴結(jié)多無腫大。慢性期可持續(xù)1～4年。慢性期加速期起病后1～4年間70％慢粒病人進(jìn)入加速期，主要表現(xiàn)為原因不明的高熱、虛弱、體重下降，脾臟迅速腫大，骨、關(guān)節(jié)痛以及逐漸出現(xiàn)貧血、出血。白血病細(xì)胞對原來有效的藥物發(fā)生耐藥。急變期加速期從幾個月到1～2年即進(jìn)入急變期，急變期表現(xiàn)與急性白血病類似，多數(shù)為急粒變，約20％～30％為急淋變。血象骨髓象染色體檢查NAP血液生化

慢性期實驗室及其他檢查加速期急變期可見各階段的中性粒細(xì)胞，以中性中幼、晚幼和桿狀核粒細(xì)胞為主，且數(shù)量顯著增多，常高于20×109／L，疾病晚期可高達(dá)100×109/L。疾病早期血小板多在正常水平，部分病人增多；晚期血小板逐漸減少，并出現(xiàn)貧血。血象骨髓增生明顯或極度活躍；以粒細(xì)胞為主，粒紅比例明顯增高，其中中性中幼、晚幼和桿狀核細(xì)胞明顯增多；原粒細(xì)胞<10％；嗜酸、嗜堿性粒細(xì)胞增多；紅系細(xì)胞相對減少；巨核細(xì)胞正?；蛟龆啵砥跍p少。骨髓象90％以上慢粒白血病病人血細(xì)胞中出現(xiàn)Ph染色體，t(9；22)(q34；q11)，即9號染色體長臂上C-abl原癌基因易位至22號染色體長臂的斷裂點集中區(qū)(bcr)形成bcr／abl融合基因。染色體檢查

NAP：即中性粒細(xì)胞堿性磷酸酶，活性減低或呈陰性反應(yīng)。治療有效時NAP活性可以恢復(fù)，疾病復(fù)發(fā)時又下降，合并細(xì)菌性感染時可略增高。NAP血清及尿中尿酸濃度增高血清維生素B12濃度及維生素B12結(jié)合力顯著增加。血液生化

外周血或骨髓原粒細(xì)胞≥10％。外周血嗜堿性粒細(xì)胞＞20%。不明原因的血小板進(jìn)行性減少或增加。除Ph染色體以外又出現(xiàn)其他染色體異常。粒-單系祖細(xì)胞(CFU-GM)集簇增加而集落減少。骨髓活檢顯示膠原纖維顯著增生。

加速期①骨髓中原粒細(xì)胞或原淋+幼淋巴細(xì)胞或原單+幼單核細(xì)胞＞20%。②外周血中原粒+早幼粒細(xì)胞>30%。③骨髓中原粒+早幼粒細(xì)胞>50％。④出現(xiàn)髓外原始細(xì)胞浸潤。急變期羥基脲(首選）、馬利蘭

同急性白血病白細(xì)胞淤滯癥治療預(yù)防尿酸性腎病

(1)病情觀察：每日測量病人脾臟的大小、質(zhì)地并做好記錄。注意脾區(qū)有無壓痛，觀察有無脾栓塞或脾破裂的表現(xiàn)。脾栓塞或脾破裂時，病人突感脾區(qū)疼痛，發(fā)熱、多汗以致休克，脾區(qū)拒按，有明顯觸痛，脾可進(jìn)行性腫大，脾區(qū)可聞及摩擦音，甚至出現(xiàn)血性腹水。常用護(hù)理診斷/問題、措施及依據(jù)★疼痛：脾脹痛與脾大、脾梗死有關(guān)。

（2）緩解脾脹痛置病人于安靜、舒適的環(huán)境中，減少活動，盡量臥床休息，并取左側(cè)臥位，以減輕不適感。指導(dǎo)病人進(jìn)食宜少量多餐以減輕腹脹，盡量避免彎腰和碰撞腹部，以避免脾破裂?！餄撛诓l(fā)癥：尿酸性腎病

(1)病情觀察化療期間定期檢查白細(xì)胞計數(shù)、血尿酸和尿尿酸含量以及尿沉渣檢查等。記錄24小時出入量，注意觀察有無血尿或腰痛發(fā)生。一旦發(fā)生血尿，應(yīng)通知醫(yī)生停止使用，同時檢查腎功能。(2)供給充足的水分：鼓勵病人多飲水，化療期間每天飲水量3000ml以上，以利于尿酸和化療藥降解產(chǎn)物的稀釋和排泄，減少對泌尿系統(tǒng)的化學(xué)刺激。(3)用藥護(hù)理：遵醫(yī)囑口服別嘌醇，以抑制尿酸的形成。在化療給藥前或給藥后的一段時間里遵醫(yī)囑給予利尿劑，及時稀釋排泄的降解藥物。注射藥液后，最好每半小時排尿1次，持續(xù)5小時，就寢時排尿1次。◆疾病知識指導(dǎo)：飲食指導(dǎo)：由于病人體內(nèi)白血病細(xì)胞數(shù)量多，基礎(chǔ)代謝增加，每天所需熱量增加。因此，應(yīng)給病人提供高熱量、高蛋白、高維生素，易消化吸收的飲食。休息與活動：慢性期病情穩(wěn)定后可工作和學(xué)習(xí)，適當(dāng)鍛煉，但不可過勞。生活要有規(guī)律，保證充足的休息和睡眠。健康指導(dǎo)◆用藥指導(dǎo)

а-干擾素：常見不良反應(yīng)為畏寒、發(fā)熱、疲勞、惡心、頭痛、肌肉及骨骼疼痛，肝、腎功能異常，骨髓抑制等，故應(yīng)定期查肝腎功能及血象。伊馬替尼：最常見的非血液學(xué)不良反應(yīng)有惡心、嘔吐、腹瀉、肌肉痙攣、水腫、皮疹，但一般癥狀較輕微；血象下降較常見，可出現(xiàn)粒細(xì)胞缺乏、血小板減少和貧血，嚴(yán)重者需減量或暫時停藥，故應(yīng)定期查血象。

◆病情監(jiān)測指導(dǎo)

出現(xiàn)貧血加重，發(fā)熱，腹部劇烈疼痛，尤其是腹部受撞擊可疑脾破裂時應(yīng)立即到醫(yī)院檢查。感染與出血的預(yù)防見急性白血病。慢粒白血病經(jīng)化療后中位生存期約為3～4年，5年生存率25％～35％，個別可生存10～20年。病程后期約70％病人發(fā)生急變，急變療效差，多數(shù)病人于幾周或幾個月內(nèi)死亡。

預(yù)后概述臨床表現(xiàn)實驗室檢查治療要點常用護(hù)理診斷/問題、措施及依據(jù)健康指導(dǎo)慢性淋巴細(xì)胞白血病臨床分期預(yù)后慢性淋巴細(xì)胞白血?。╟hroniclymphoblasticleukemiaCLL），簡稱慢淋

概念：是由于單克隆性小淋巴細(xì)胞凋亡受阻、存活時間延長而大量積聚在骨髓、血液、淋巴結(jié)和其他器官，最終導(dǎo)致正常造血功能衰竭的低度惡性疾病。慢淋絕大多數(shù)起源于B細(xì)胞，T細(xì)胞較少。

發(fā)病情況：本病在我國較少見，在歐美國家較常見。90%以上病人在50歲以上發(fā)病，男性略多于女性。

慢性淋巴細(xì)胞白血病起病緩慢，多無自覺癥狀。淋巴結(jié)腫大常為就診的首發(fā)癥狀，以頸部、腋下、腹股溝淋巴結(jié)為主。腫大的淋巴結(jié)無壓痛、較堅實、可移動。偶有縱隔淋巴結(jié)及腹膜后、腸系膜淋巴結(jié)腫大而引起相應(yīng)的癥狀。50%～70%病人有肝、脾輕至中度腫大。早期可出現(xiàn)疲乏、無力，隨后出現(xiàn)食欲減退、消瘦、低熱和盜汗等，晚期免疫功能減退，易發(fā)生貧血、出血、感染，尤其是呼吸道感染。約8％病人可并發(fā)自身免疫性溶血性貧血。臨床表現(xiàn)血象：淋巴細(xì)胞持續(xù)增多，白細(xì)胞＞10×109/L，淋巴細(xì)胞占50％以上，晚期可達(dá)90％，以小淋巴細(xì)胞為主。晚期血紅蛋白、血小板減少，發(fā)生溶血時貧血明顯加重。骨髓象：骨髓有核細(xì)胞增生明顯活躍。紅系、粒系及巨核細(xì)胞均減少，淋巴細(xì)胞比例≥40％，以成熟淋巴細(xì)胞為主，可見幼稚淋巴細(xì)胞或