肺部結(jié)節(jié)病課件

肺部結(jié)節(jié)病

結(jié)節(jié)病（Sarcoidosis）是一種多系統(tǒng)受累的肉芽腫性疾病，可累及全身所有器官。肺和胸內(nèi)淋巴結(jié)受累最為常見。其病理特征是一種非干酪性、類上皮細(xì)胞性肉芽腫。Hutchinson在1877年首次報(bào)道了結(jié)節(jié)病，1940年以來，“結(jié)節(jié)病”的名稱在國(guó)際上被廣泛應(yīng)用于臨床。一：流行病學(xué)1.地域分布：呈世界性分布，寒冷地區(qū)多見；亞洲以日本人較多。2.人種差異：美國(guó)黑人最高（35.5/10萬），白種人最低（10.9/10萬）。3.年齡分布：任何年齡均可發(fā)病。中青年多發(fā)，40歲以下多見。4.性別分布：女性發(fā)病略高于男性。男、女比例約為5：7。5.總的死亡率在1%—5%之.間，死亡原因多為呼吸衰竭；在日本多因心臟受累死亡。二：病因

1、遺傳因素：結(jié)節(jié)病可能為一種多基因遺傳病。目前公認(rèn)，白細(xì)胞組織相容性抗原（HLA）中的HLA-A1、HLA-B8、HLA-DR3與結(jié)節(jié)病的發(fā)病密切相關(guān)。

2、環(huán)境與職業(yè)因素：

金屬鋁、鋯、鈹，滑石粉、松樹花粉、黏土等也可能與本病的發(fā)生有關(guān)。3、感染因素：某些病毒、螺旋體、粉刺丙酸桿菌（Propionibacteriumacnes）、結(jié)核分支桿菌、非結(jié)核分支桿菌和支原體屬等均有可能誘發(fā)本病。4、免疫學(xué)因素：

Th1/Th2失衡少數(shù)病例以Th2（CD8+）細(xì)胞為主。有人認(rèn)為，T淋巴細(xì)胞受體（TCR）的質(zhì)或量的異常與結(jié)節(jié)病的發(fā)生有關(guān)。三：發(fā)病機(jī)理1、結(jié)節(jié)病肉芽腫的形成至少需要三個(gè)主要環(huán)節(jié)：

1)暴露于未知抗原。

2)針對(duì)未知抗原的細(xì)胞免疫反應(yīng)：包括抗原呈遞細(xì)胞和抗原特異性淋巴細(xì)胞。

3)免疫效應(yīng)細(xì)胞聚集：這些聚集的細(xì)胞主要有兩種來源：一種是由血液循環(huán)中的細(xì)胞在肺組織中重新分布；另一種是這些細(xì)胞在病變部位的局部增殖。2、結(jié)節(jié)病肉芽腫形成過程：細(xì)胞介導(dǎo)的Ⅳ型變態(tài)反應(yīng)。

1)某種抗原刺激了巨噬細(xì)胞，產(chǎn)生白細(xì)胞介素I，當(dāng)再次接觸抗原時(shí)，T淋巴細(xì)胞被激活，在白細(xì)胞介素II的協(xié)助下，使T淋巴細(xì)胞增殖而產(chǎn)生多種淋巴因子，引起巨噬細(xì)胞在病灶部位聚集。

2)增殖的肺泡巨噬細(xì)胞釋放纖維連接蛋白，刺激纖維母細(xì)胞增生，使肉芽腫病變纖維化。四、結(jié)節(jié)病的診斷標(biāo)準(zhǔn)(1)胸部影像學(xué)檢查顯示雙側(cè)肺門及縱隔淋巴結(jié)對(duì)稱腫大，伴或不伴有肺內(nèi)網(wǎng)格、結(jié)節(jié)狀或片狀陰影；(2)組織學(xué)活檢證實(shí)有非干酪性壞死性肉芽腫，且抗酸染色陰性；(3)血管緊張素轉(zhuǎn)化酶(SACE)活性增高；(4)血清或肺泡灌洗液(BALF)中slL一2R高；(5)PPD試驗(yàn)陽性或弱陽性；(6)BALF中淋巴細(xì)胞>10％，且CD4+/CD8+比值≥3；(7)高血鈣、高尿鈣癥；

(8)Kveim試驗(yàn)陽性；(9)除外結(jié)核病或其他肉芽腫性疾病。

以上9項(xiàng)中，(1)(2)(3)為主要條件其他為次要條件。四：胸部影像學(xué)特點(diǎn)：（1）胸片：根據(jù)胸片表現(xiàn)對(duì)結(jié)節(jié)病進(jìn)行分期分期X線表現(xiàn)0無異常Ⅰ雙側(cè)肺門淋巴結(jié)腫大，無肺部異常Ⅱ雙側(cè)肺門淋巴結(jié)腫大，伴有肺部網(wǎng)狀、結(jié)節(jié)狀或片狀陰影Ⅲ肺部網(wǎng)狀、結(jié)節(jié)狀或片狀陰影，無雙側(cè)肺門淋巴結(jié)腫大Ⅳ肺纖維化，蜂窩肺，肺大泡，肺氣腫（2）胸部CT：

a.胸內(nèi)淋巴結(jié)早期表現(xiàn)：肺門及縱隔淋巴結(jié)腫大典型表現(xiàn)：雙肺門對(duì)稱淋巴結(jié)腫大合并縱膈淋巴結(jié)腫大。而縱隔淋巴結(jié)腫大，主要表現(xiàn)為主動(dòng)脈弓旁、隆突下及氣管前腔靜脈后間隙淋巴結(jié)腫大最常見。前縱隔及后縱隔腫大淋巴結(jié)少見。CT強(qiáng)化后腫大淋巴結(jié)呈中等以上明顯強(qiáng)化，強(qiáng)化的淋巴結(jié)密度均勻一致，邊界清楚，未見融合。b.肺內(nèi)病變①兩肺多發(fā)結(jié)節(jié)其為肺內(nèi)肉芽腫結(jié)節(jié)改變，病灶是形狀規(guī)則的結(jié)節(jié)狀，散在分布于兩肺各葉，沿支氣管血管束分布，呈串珠狀，直徑從粟粒狀到1cm左右，以直徑5-6mm的結(jié)節(jié)多見，易誤診為轉(zhuǎn)移瘤。②兩肺斑片狀陰影其為結(jié)節(jié)病在肺泡內(nèi)浸潤(rùn)性病變，表現(xiàn)為邊緣模糊的斑片狀病灶，其中見含氣支氣管像，兩上葉病變多，也可局限于一側(cè)肺上葉，病變呈彌漫狀，似肺水腫。部分可呈磨玻璃密度，代表結(jié)節(jié)病中的活動(dòng)性肺泡炎，與肺結(jié)核或肺炎難以鑒別，易誤診為肺炎；③兩肺纖維化：肺纖維化多發(fā)生于上中肺部，而不累及肺基底部。圖1：1期結(jié)節(jié)病，胸部正位肺門出現(xiàn)典型“土豆征”；圖2：2期結(jié)節(jié)病，雙肺多個(gè)直徑大于1cm的結(jié)節(jié)，類似于轉(zhuǎn)移瘤

圖3:3期結(jié)節(jié)病，中下雙肺野彌散分布的斑片狀磨玻璃密度改變；圖4:4期結(jié)節(jié)病，雙上肺蜂窩影及線狀影五、鑒別診斷結(jié)節(jié)病容易誤診為淋巴瘤、轉(zhuǎn)移瘤、肺癌或結(jié)核。將影像表現(xiàn)與臨床相結(jié)合是鑒別診斷的重點(diǎn)。

結(jié)節(jié)病的臨床癥狀輕微。肺癌常表現(xiàn)為病程長(zhǎng)、干咳、痰中帶血、惡病質(zhì)。淋巴瘤常表現(xiàn)為無痛性頸部及鎖骨上、腋下淋巴結(jié)腫大，周期性發(fā)熱、消瘦、盜汗。疑為轉(zhuǎn)移瘤的病人，應(yīng)積極尋找原發(fā)病灶，疑診結(jié)核，應(yīng)結(jié)合痰涂片，PPD試驗(yàn)。淋巴瘤：兩側(cè)縱隔淋巴結(jié)腫大表現(xiàn)突出，腫大的淋巴結(jié)主要位于血管前間隙，肺門淋巴結(jié)的增大常在縱隔淋巴結(jié)增的同時(shí)或以后出現(xiàn)，這是影像診斷的鑒別點(diǎn)。

肺轉(zhuǎn)移癌：?jiǎn)蝹?cè)肺門和/或縱隔淋巴結(jié)增大，CT發(fā)現(xiàn)原發(fā)灶或根據(jù)病情化快、癥狀多不難鑒別。

結(jié)核：好發(fā)于右上縱隔，在成人很少累及肺門淋巴結(jié)。

肺癌性淋巴管炎：可使支氣管、血管束、小間隔出現(xiàn)串珠狀增厚，但癌性淋巴管炎的小結(jié)節(jié)影多為光滑小圓形，而結(jié)節(jié)病的小結(jié)節(jié)是不規(guī)則形，同時(shí)結(jié)節(jié)病的纖維病變可造成肺結(jié)構(gòu)的變形。六、總結(jié)