川崎病患兒的護理

川崎病患兒的護理第一頁，共四十五頁，2022年，8月28日1961年發(fā)現全世界的一例1962年下半年報告了7例1967年3月報道了50例川崎富作先生非猩紅熱性脫屑性綜合癥第二頁，共四十五頁，2022年，8月28日教學目的與要求了解:

川崎病的病理改變熟悉：川崎病的治療掌握：川崎病的臨床表現掌握：川崎病的護理

第三頁，共四十五頁，2022年，8月28日主要內容川崎病患兒的護理概述病因病理變化臨床表現治療護理第四頁，共四十五頁，2022年，8月28日概述1967年，日本人川崎富作首先報道而得名又稱皮膚粘膜淋巴結綜合癥是一種以全身中、小動脈炎為主要病變的急性發(fā)熱出疹性疾病臨床特征：急性發(fā)熱，皮膚粘膜病損和淋巴結腫大心肌梗塞是主要死因好發(fā)于嬰幼兒（1～2歲多見）＜5歲占80%男:女為1.5:1冬春季節(jié)為高峰期（12－5月發(fā)病較多）有自限性多數自然康復，預后良好約15%～20%未經治療的患兒發(fā)生冠狀動脈損害第五頁，共四十五頁，2022年，8月28日KD分布于全球所有地區(qū)和種族，東方人多發(fā)

2003年全球累計病例已經超過30萬例日本每年5500例，79、82、86年在日本3次流行1982年發(fā)病16,000例流行期間４歲以內兒童發(fā)病率為172～194/10萬日本從1970年開始進行兩年一次的全國流行病學調查，報道患者總數為140,873人，美國每年2000例，亞裔人多數第六頁，共四十五頁，2022年，8月28日我國首次報道1978年上海俞善昌教授北京地區(qū)的發(fā)病率已從1995年的19/10萬上升到2004年的50/10萬第七頁，共四十五頁，2022年，8月28日資料時間地區(qū)發(fā)病率男:女發(fā)病季節(jié)1989～1994香港25.4/10萬秋季多見臺灣20/10萬1997～2001四川7.06/10萬1.66:12000～2004北京50/10萬1.83:1夏季多見7月高峰2003.1～12上海34/10萬KD取代風濕熱成為兒童后天性心臟病的主因第八頁，共四十五頁，2022年，8月28日1997～2001年四川省川崎病流行病學調查年19971998199920002001發(fā)病率4.26/10萬5.21/10萬8.57/10萬7.7/10萬9.81/10萬全省共報告了KD患兒1811例病死率為0.08％～2％第九頁，共四十五頁，2022年，8月28日病因至今未明感染：細菌、病毒、支原體、立克次體6月以下發(fā)病少，提示存在母體保護性抗體地方性、流行性、季節(jié)變化，限于兒童家庭中幾乎沒有接觸感染病因第十頁，共四十五頁，2022年，8月28日病因非感染說中性洗劑、螨、地毯免疫反應急性期有超抗原激活機體免疫系統(tǒng)免疫介導的全身血管炎第十一頁，共四十五頁，2022年，8月28日病理改變病理改變基本病變全層血管炎波及全身動脈，靜脈，毛細血管的非特異性血管炎癥血管周圍炎血管內膜炎第十二頁，共四十五頁，2022年，8月28日Ⅰ期（急性期）約1～2周Ⅱ期（亞急性期）約2～4周Ⅲ期（恢復早期）約4～7周Ⅳ期（恢復晚期）7周或更久按病變過程分為四期特點：①小動脈、小靜脈和微血管及其周圍的發(fā)炎②中等和大動脈及其周圍的發(fā)炎③淋巴細胞和其它白細胞的浸潤及局部水腫特點：①小血管的發(fā)炎減輕；②以中等動脈的炎變?yōu)橹?，多見冠狀動脈瘤及血栓③大動脈少見血管性炎變④單核細胞浸潤或壞死性變化較著

特點：①小血管及微血管炎消退②中等動脈發(fā)生肉芽腫

特點：

①急性炎變大多都消失②中等動脈的血栓形成、梗阻、內膜增厚③出現動脈瘤以及瘢痕形成第十三頁，共四十五頁，2022年，8月28日動脈病變的分布臟器外的中等或大動脈多侵犯冠狀動脈、腋、髂動脈及頸、胸、腹部其它動脈臟器內動脈涉及心、腎、肺、胃腸、皮、肝、脾、生殖腺、唾液腺和腦等全身器官

第十四頁，共四十五頁，2022年，8月28日除血管炎變以外，病理還涉及多種臟器，以心肌炎、心包炎、及心內膜炎最為顯著，可波及傳導系統(tǒng)，往往在Ⅰ期病變時導致死亡。動脈瘤破裂及心肌炎是Ⅱ、Ⅲ期死亡的重要原因。第Ⅲ、Ⅳ期則常見缺血性心臟病變，心肌梗死可致死亡。第十五頁，共四十五頁，2022年，8月28日臨床表現主要表現心血管癥狀和體征其他系統(tǒng)伴隨癥狀病程多為6～8周有心血管癥狀時可持續(xù)數月至數年第十六頁，共四十五頁，2022年，8月28日主要表現發(fā)熱皮膚粘膜表現（皮疹、肢端變化、粘膜表現）淋巴結腫大第十七頁，共四十五頁，2022年，8月28日

發(fā)熱最多見最早出現T38～40℃，熱型不定，多為稽留熱，少為馳張熱，持續(xù)1～2周抗菌治療無效第十八頁，共四十五頁，2022年，8月28日體溫持續(xù)在39℃～40℃左右，達數天或數周，24h波動范圍不超過1℃，見于大葉性肺炎、傷寒、斑疹傷寒等。第十九頁，共四十五頁，2022年，8月28日體溫在39℃以上，但波動幅度大，24h內體溫差達2℃以上，體溫最低時一般仍高于正常水平，見于敗血癥、風濕熱、重癥肺結核。第二十頁，共四十五頁，2022年，8月28日皮膚粘膜表現1、皮疹：

發(fā)熱同時或熱后不久向心性，多形性以軀干，四肢為多無色素沉著無結痂，水皰

第二十一頁，共四十五頁，2022年，8月28日2、肢端變化

為本病特點手足硬性腫脹掌跖紅斑指趾端膜狀脫皮皮膚粘膜表現第二十二頁，共四十五頁，2022年，8月28日第二十三頁，共四十五頁，2022年，8月28日第二十四頁，共四十五頁，2022年，8月28日3、粘膜表現雙眼球結膜充血，無分泌物口腔粘膜充血唇紅、皸裂楊梅舌皮膚粘膜表現第二十五頁，共四十五頁，2022年，8月28日唇充血皸裂、楊梅舌第二十六頁，共四十五頁，2022年，8月28日第二十七頁，共四十五頁，2022年，8月28日淋巴結腫大發(fā)熱同時或發(fā)熱后3天急性非化膿性單側或雙側質硬、輕壓痛直徑1.5cm以上一過性腫大（熱退后很快消退）第二十八頁，共四十五頁，2022年，8月28日川崎病的主要表現有發(fā)熱皮膚粘膜表現頸部淋巴結非化膿性腫大

第二十九頁，共四十五頁，2022年，8月28日心血管癥狀和體征在發(fā)病1～6周出現急性發(fā)熱期出現心尖部收縮期雜音，心音遙遠，心律不齊，心臟擴大，提示有冠脈損害包括冠狀動脈病變（CAD）、冠狀動脈瘤（CAA）心肌炎、心包炎CAA是最嚴重的定時炸彈，可致人猝死

KD患兒突然死亡的主要原因：是CAA破裂第三十頁，共四十五頁，2022年，8月28日其他系統(tǒng)伴隨癥狀KD可致多系統(tǒng)多臟器功能損害呼吸系統(tǒng)：咳嗽，間質性肺炎神經系統(tǒng)：嗜睡、興奮、哭鬧、抽搐，無菌性腦膜炎，腦脊液壓力輕度↑，白細胞↑消化系統(tǒng)：腹痛、嘔吐、腹瀉、麻痹性腸梗阻、肝大、黃疸其他：關節(jié)痛、關節(jié)炎第三十一頁，共四十五頁，2022年，8月28日實驗室檢查血液檢查心血管系統(tǒng)檢查其他第三十二頁，共四十五頁，2022年，8月28日血液檢查血象（WBC↑、中性粒C↑，核左移）血沉增快

C-反應蛋白增高血小板從2~3周增多免疫球蛋白增高部分肝功（轉氨酶↑、血清膽紅素↑）第三十三頁，共四十五頁，2022年，8月28日心血管系統(tǒng)檢查彩超

冠狀A擴張、冠狀A瘤、冠狀A狹窄心電圖

R波和T波下降是預測冠脈損害的主要線索冠狀動脈造影第三十四頁，共四十五頁，2022年，8月28日其他胸片：肺紋理增多，心影擴大。尿沉渣中白細胞（WBC）數增多，輕度蛋白尿

第三十五頁，共四十五頁，2022年，8月28日川崎病的診斷標準

發(fā)熱５天以上，伴下列５項臨床表現中４項者，排除其他疾病后，即可診斷川崎病：（１）四肢變化

急性期掌跖紅斑，手足硬性水腫；恢復期指趾端膜狀脫皮（２）多形性紅斑（３）眼結合膜充血非化膿性（４）唇充血皸裂口腔粘膜彌漫性充血，舌乳頭呈草莓舌（５）頸部淋巴結腫大注：如５項臨床表現中不足４項，但超聲心動圖有冠狀動脈損害，亦可確診為川崎病第三十六頁，共四十五頁，2022年，8月28日KD治療治療原則：無特效，采用抗凝，抗炎控制血管炎，預防冠脈損害和心肌梗塞一般治療阿司匹林靜脈丙種球蛋白糖皮質激素其他治療第三十七頁，共四十五頁，2022年，8月28日1、一般治療休息營養(yǎng)水分糾正電解質紊亂第三十八頁，共四十五頁，2022年，8月28日2、阿斯匹林（ASA）抗炎，抗凝

30～50mg/kg/dPotid

熱退后3天逐漸減量至3～5mg/kg/日

療程：1～3月如有冠脈病變時，應延長用藥時間首選第三十九頁，共四十五頁，2022年，8月28日3、靜脈丙種球蛋白(IVIG)可以縮短熱程，降低冠狀動脈瘤的發(fā)生率常用方案：

1～2g/kg.次8～12h10天內應用效果更好。效果不好者，可重復使用。

目前最佳方案：ASA+IVIG第四十頁，共四十五頁，2022年，8月28日4、糖皮質激素不宜單獨使用。配合ASA和潘生丁應用，2mg/kg/日，2～4周。第四十一頁，共四十五頁，2022年，8月28日5、其他治療抗血小板聚集除ASA外，加用雙嘧達莫3-5mg/kg/日ATP、輔酶A冠狀動脈閉塞可用主動脈-冠狀動脈搭橋術有二尖瓣關閉不全可行瓣膜成形術第四十二頁，共四十五頁，2022年，8月28日護理診斷體溫過高—與感染、免疫反應等因素有關皮膚完整性受損—與小血管炎有關口腔粘膜改變