常見血液病的診斷與治療肖揚

常見血液病的診斷與治療肖揚第一頁，共二十六頁，2022年，8月28日成年男性：*Hb<120g/L、RBC<4.5×1012/L

或HCT<0.42成年女性：*Hb<110g/L、RBC<4.0×1012/L

或HCT<0.37貧血的定義第二頁，共二十六頁，2022年，8月28日根據(jù)RBC形態(tài)特點分類大細胞性貧血——巨幼貧正細胞性貧血——AA、溶貧、失血貧小細胞低色素性貧血——缺鐵貧、鐵粒幼、珠蛋白生成障礙第三頁，共二十六頁，2022年，8月28日根據(jù)病因及發(fā)病機制分類---干細胞異常RBC生成減少----骨髓受浸潤

----造血物質(zhì)缺乏或失利用

RBC破壞過多----RBC內(nèi)在缺陷

----外在因素破壞失血第四頁，共二十六頁，2022年，8月28日一般表現(xiàn)心血管系統(tǒng)中樞神經(jīng)系統(tǒng)消化系統(tǒng)泌尿生殖系統(tǒng)皮膚及眼底臨床表現(xiàn)第五頁，共二十六頁，2022年，8月28日貧血的診斷確定是否貧血及貧血的程度如何確定哪種類型貧血確定貧血的原因通過詢問病史、體格檢查、實驗室檢查以

第六頁，共二十六頁，2022年，8月28日各類貧血的特異性檢查貧血類型特異性實驗指標陽性結(jié)果IDASF/BM-Fe<12ug/L/-AA血象/骨髓象三系↓/增生↓MAVitB12、葉酸<3ng/ml100g/ml地貧血紅蛋白電泳出現(xiàn)異常帶蠶豆病G6PD活性測定↓AIHACoombstest+PNHHamtest+第七頁，共二十六頁，2022年，8月28日貧血的治療

▲病因治療▲藥物治療——鐵劑、葉酸和維生素B12、維生素B6（吡哆辛）、糖皮質(zhì)激素、雄激素、EPO▲輸血治療

▲脾切除

▲造血干細胞移植（HSCT）

第八頁，共二十六頁，2022年，8月28日二、血液腫瘤白血病（Leukemia）[分類]

Leukemia---AL（ALL、NALL）

---CML

第九頁，共二十六頁，2022年，8月28日臨床表現(xiàn)▲發(fā)熱▲出血▲貧血▲白血病浸潤表現(xiàn)——肝脾淋巴結(jié)腫大、骨痛、皮膚包塊及眼睪丸、CNS表現(xiàn)第十頁，共二十六頁，2022年，8月28日實驗室檢查及診斷

▲有條件行流式細胞儀檢測及骨髓染色體檢查。▲外周血白細胞數(shù)可增多、正常或減少分類可見原始或幼稚細胞，多數(shù)伴有不同程度貧血及血小板減少?！撬柙錾钴S-極度活躍，白血病性原始細胞占非紅系細胞30%以上?！撬杓毎M化可協(xié)助鑒別各類AL第十一頁，共二十六頁，2022年，8月28日正常BM第十二頁，共二十六頁，2022年，8月28日M5a-BM第十三頁，共二十六頁，2022年，8月28日ALL-BM第十四頁，共二十六頁，2022年，8月28日CML-BM第十五頁，共二十六頁，2022年，8月28日治療原則一般治療

感染的防治—創(chuàng)造無菌環(huán)境；病人自身防治；抗生素選擇成份輸血：缺什么補什么造血因子的應(yīng)用重要器官的保護化學(xué)治療

誘導(dǎo)緩解：ALL：VDLPNALL：DA、HA強化鞏固：原方案及MTX、Ara-C、維持治療：MTX、6-MP、CTX、VP16等組合交替難治復(fù)發(fā)ALL：HAra-C、MAE

腦白防治

HSCT第十六頁，共二十六頁，2022年，8月28日2惡性淋巴瘤（MalignantLymphoma，ML）分類與分型、分期

MLHD淋巴細胞為主型結(jié)節(jié)硬化型混合細胞型淋巴細胞消減型

NHL

低度惡性、中度惡性、高度惡性臨床分期分為I-IV期第十七頁，共二十六頁，2022年，8月28日臨床表現(xiàn)與診斷要點無痛性、進行性淋巴結(jié)腫大不明原因的持續(xù)或周期性發(fā)熱局部或全身性瘙癢淋巴結(jié)外病變癥狀（少見）NHL結(jié)外病變較HD多見、易侵犯CNS、縱隔致相應(yīng)癥狀全身癥狀發(fā)熱、盜汗、乏力、瘙癢較HD少，腹腔內(nèi)NHL可有腹痛、腹瀉、腹塊、發(fā)熱第十八頁，共二十六頁，2022年，8月28日臨床表現(xiàn)與診斷要點血象早期無改變，骨髓侵犯嚴重可三系減少合并溶血者Coomb實驗+，可伴貧血NHL20%可侵犯骨髓，HD骨髓侵犯時可發(fā)現(xiàn)R-S細胞，該細胞大小不一，形態(tài)不規(guī)則，可呈鏡影狀淋巴結(jié)或淋巴組織腫塊病理檢查，是ML確診方法，可見正常濾泡結(jié)構(gòu)破壞，異常細胞侵潤，HD可發(fā)現(xiàn)R-S細胞第十九頁，共二十六頁，2022年，8月28日治療原則HDIA期至IIIA期HD病例采用放射治療IB、IIB期至IIIA、IIIB、IV期HD及縱隔大包塊采用化療部分病例采用聯(lián)合化療+局部照NHL低度惡性III-IV期、中度惡性II期及高度惡性采用化療手術(shù)治療僅限于病理活檢及單個病灶切除。低度、I至II期中度惡性、原發(fā)病在扁桃體、鼻咽、骨髓者先放療，III-IV期局部病變大或化療不敏感可局部放療，頑固/復(fù)發(fā)性或HSCT前可應(yīng)用放射治療其次可選擇干擾素治療及抗B細胞單克隆抗體HD和NHL完全緩解病人有條件可考慮自體造血干細胞移植。第二十頁，共二十六頁，2022年，8月28日3多發(fā)性骨髓瘤（Multiplmyeloma，MM）臨床表現(xiàn)與診斷要點

骨痛為主要癥狀或首發(fā)癥狀，以腰背部最常見。貧血及出血傾向。發(fā)熱慢性腎功能不全、高粘滯綜合征、高血鈣、淀粉樣變性癥狀及神經(jīng)系統(tǒng)癥狀。骨穿刺、血清蛋白電泳及骨骼X線檢查可確診第二十一頁，共二十六頁，2022年，8月28日臨床分期一期：Hb>100g/L，Ga++正常，X線正?；蛴泄铝⑿圆≡睿籑成分低；IgG<50，IgA<30；尿輕鏈<4g/24h二期：介于一、三期之間三期：Hb<85；Ga++>2.98；進行性溶骨性損害；M成分高IgG<50，IgA<30；尿輕鏈>12，具有之一者根據(jù)腎功能進一步分組，A組：腎功正常Cr<177umol/L，BUN<10.7mmol/L，B組：腎功損害Cr>177umol/L，BUN>10.7mmol/L第二十二頁，共二十六頁，2022年，8月28日治療原則改善貧血糾正高血鈣防治腎功能衰竭防治感染及止痛化療——初治首選MP、M2；復(fù)發(fā)可選VAD髓外及孤立MM可采用放射治療。干擾素砷劑沙利度胺HSCT

第二十三頁，共二十六頁，2022年，8月28日三、骨髓增生性疾?。∕yeloproliferativedisease）臨床表現(xiàn)與診斷要點頭昏、頭痛、眩暈、疲倦、乏力、耳鳴、眼花、視覺障礙、失眠、肢端麻木或針刺感。皮膚潮紅、結(jié)合膜充血和皮膚紫斑、牙齦出血、鼻出血、消化道出血及月經(jīng)過多等出血傾向血栓形成、梗塞及相關(guān)癥狀肝脾腫大白細胞、紅細胞、血紅蛋白或血小板可異常增高多次血象、骨髓象檢查及骨髓病理活檢可確診第二十四頁，共二十六頁，2022年，8月28日治療與預(yù)后靜脈放血術(shù)血液稀釋療法細胞單采術(shù)瘤可靈、羥基脲、環(huán)磷酰胺、三尖衫酯堿等