彌散性血管內(nèi)凝血

彌散性血管內(nèi)凝血（disseminatedintravascularcoagulationDIC）DIC診斷與防治病理生理學基礎DIC的分期與分型講授內(nèi)容DIC的主要臨床表現(xiàn)DIC發(fā)生、發(fā)展的機制DIC的病因與影響DIC發(fā)生發(fā)展的因素概述01020304Title0605概述DIC是一種繼發(fā)于某些基礎疾病或病理過程，以凝血系統(tǒng)和纖溶系統(tǒng)相繼激活、并導致廣泛微血栓形成及止血、凝血功能障礙為病理特征的臨床綜合征病理過程致病因子微血栓形成凝血因子血小板纖溶系統(tǒng)亢進血液凝固性出血微循環(huán)障礙溶血性貧血激活凝血系統(tǒng)休克多器官功能障礙DIC的基本特點是什么？凝血功能異常！

血液凝固性先升高----表現(xiàn)為微血栓形成；再轉(zhuǎn)變?yōu)檠耗绦越档?---表現(xiàn)為出血概述DIC診斷與防治病理生理學基礎DIC的分期與分型講授內(nèi)容DIC的主要臨床表現(xiàn)DIC發(fā)生、發(fā)展的機制DIC的病因與影響DIC發(fā)生發(fā)展的因素01020304Title0605病因分類主要疾病或病理過程感染性疾病細菌引起的敗血癥，內(nèi)毒素血癥，嚴重病毒感染廣泛組織損傷大手術(shù)，嚴重創(chuàng)傷如多發(fā)性骨折，大面積燒傷產(chǎn)科意外羊水栓塞、胎盤早剝、宮內(nèi)死胎急性白血病急性早幼粒白血?。ˋML-M3）惡性實體瘤呼吸、消化、泌尿系統(tǒng)腫瘤，尤以轉(zhuǎn)移性腫瘤多見肝、腎疾病急性肝炎、肝硬化，腎小球腎炎休克出血性、過敏性或內(nèi)毒素性休克膠原性疾病類風濕關(guān)節(jié)炎，SLE，硬皮病，新生兒硬腫癥代謝性疾病糖尿病，高脂血癥心血管疾病急性心梗，巨大海綿狀血管瘤，心室或大動脈瘤血管內(nèi)溶血血型不合引起的溶血性輸血反應其他主動脈內(nèi)氣囊裝置，體外循環(huán)，動物毒素DIC的觸發(fā)因素組織損傷血管內(nèi)皮細胞損傷細菌內(nèi)毒素免疫復合物蛋白水解酶顆?；蚰z體物質(zhì)病毒或其他病原微生物影響凝血與抗凝血的因素單核-吞噬細胞系統(tǒng)功能受損嚴重肝臟疾病血液的高凝狀態(tài)微循環(huán)障礙其他因素：吸煙糖尿病影響凝血與抗凝血的因素單核/巨噬細胞系統(tǒng)具有清除促凝物質(zhì)（循環(huán)血液中的凝血酶、纖維蛋白、免疫復合物及內(nèi)毒素）的作用，可抑制血栓形成；當單核/巨噬細胞系統(tǒng)功能損傷時，可以導致機體非特異性細胞抗凝功能的下降，進而促進DIC的發(fā)生和發(fā)展臨床上長期大量應用糖皮質(zhì)激素、反復感染、脾切除術(shù)后或嚴重肝臟疾病時，單核/巨噬細胞系統(tǒng)功能明顯降低，因此可能成為某些患者發(fā)生DIC的誘因單核/巨噬細胞系統(tǒng)功能受損嚴重肝臟疾病引起肝臟病變的一些因素如病毒，免疫復合物和某些藥物等可激活凝血系統(tǒng)肝臟合成抗凝物質(zhì)減少，如蛋白C、AT-Ⅲ、PLg等肝臟產(chǎn)生與滅活凝血因子減少急性重型肝炎時，大量壞死肝細胞可釋放組織因子影響凝血與抗凝血的因素血液的高凝狀態(tài)指某些生理或病理條件下，血液凝固性增高，有利于血栓形成的一種狀態(tài)原發(fā)性高凝狀態(tài)見于遺傳性AT-Ⅲ、PS、PC缺乏癥，凝血因子Ⅴ結(jié)構(gòu)異常引起的PC抵抗癥繼發(fā)性高凝狀態(tài)見于各種血液或非血液疾病，如腎病綜合征，惡性腫瘤，白血病，妊娠中毒等影響凝血與抗凝血的因素高齡產(chǎn)婦或妊娠后期可有生理性高凝狀態(tài)，從妊娠三周開始，孕婦血液中血小板及凝血因子Ⅰ、Ⅱ、Ⅴ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ、Ⅻ等逐漸增加，抗凝物質(zhì)降低，使血液趨于高凝狀態(tài)，至妊娠末期最明顯，故產(chǎn)科意外，如胎盤早剝，宮內(nèi)死胎，羊水栓塞等易導致DIC影響凝血與抗凝血的因素血液的高凝狀態(tài)局部障礙—血管舒縮活性改變→微血管缺血或血流緩慢、血液黏度增高、血液瘀滯→局部酸中毒或血管內(nèi)皮細胞損傷全身障礙—休克←血液流變學改變、血管內(nèi)皮細胞受損、組織因子和溶酶體酶釋放、應激、免疫反應的影響和血管舒縮活性的失調(diào)、炎癥反應和炎癥介質(zhì)的作用、內(nèi)環(huán)境嚴重紊亂影響凝血與抗凝血的因素微循環(huán)障礙DIC診斷與防治病理生理學基礎DIC的分期與分型講授內(nèi)容DIC的主要臨床表現(xiàn)DIC的病因與影響DIC發(fā)生發(fā)展的因素概述DIC發(fā)生、發(fā)展的機制01020304Title0605DIC發(fā)生發(fā)展的機制DIC兩方面的病理變化凝血系統(tǒng)和血小板激活，加之局部纖溶功能的降低導致廣泛微血栓形成凝血物質(zhì)的大量消耗和繼發(fā)性纖溶功能亢進，導致機體止血、凝血功能嚴重障礙和出血傾向（一）組織因子釋放，啟動凝血系統(tǒng)DIC發(fā)生發(fā)展的機制嚴重創(chuàng)傷、燒傷、外科大手術(shù)、產(chǎn)科意外、癌組織大量壞死等，使組織因子(或稱Ⅲ因子)大量釋放入血，啟動外源性凝血系統(tǒng)，同時產(chǎn)生的凝血酶又可反饋激活凝血因子，擴大凝血反應（二）血管內(nèi)皮細胞（VEC）損傷細菌、病毒、內(nèi)毒素、免疫復合物、持續(xù)性缺氧、酸中毒、嚴重感染均可損傷VEC，其激活凝血系統(tǒng)的機制為：受損VEC表達大量組織因子---被認為是VEC引起DIC的主要機制血小板激活---加劇凝血反應及血栓形成白細胞的作用---受損VEC可趨化并激活單核/巨噬細胞、T淋巴細胞，釋放TNF、IL-1、IFN等，加劇VEC損傷和組織因子釋放DIC發(fā)生發(fā)展的機制（三）血小板激活病毒、內(nèi)毒素、外源性的或DIC早期形成的凝血酶有極強的活化血小板作用，其加速并加重DIC進程的機制為：血小板聚集直接形成血小板血栓啟動花生四烯酸代謝，產(chǎn)生血栓素A2（TXA2），導致血管收縮及血小板聚集加強釋放血小板Ⅲ

因子，加速凝血反應釋放過程中產(chǎn)生的ADP和5-HT，具有引起血小板聚集和收縮血管的作用DIC發(fā)生發(fā)展的機制（四）其他途徑和因素異型輸血、惡性瘧疾、輸入過量庫存等紅細胞大量被破壞ADP促進血小板聚集

紅細胞素組織因子樣作用急性早幼粒細胞白血病細胞漿中含有大量組織因子樣的促凝物質(zhì)釋放入血急性出血性胰腺炎胰蛋白酶大量入血羊水栓塞羊水中大量組織因子樣成分蜂毒、蛇毒DIC發(fā)生發(fā)展的機制釋放DIC的臨床表現(xiàn)出血—最突出，最常見，最早被發(fā)現(xiàn)循環(huán)障礙（休克）多器官功能障礙—MODS是DIC引起患者死亡的重要原因溶血性貧血DIC的臨床表現(xiàn)---出血特點多個部位同時出現(xiàn)出血現(xiàn)象，而且無法用原發(fā)性疾病進行解釋出血常比較突然用一般止血藥治療無效DIC的臨床表現(xiàn)---出血出血表現(xiàn)頻度（%）出血表現(xiàn)頻度（%）皮膚紫癜或出血點63咯血24胃腸道出血50黏膜出血20傷口面出血46陰道出血10血尿32鼻出血9血腫26眼底出血7DIC患者的出血表現(xiàn)及頻度DIC的臨床表現(xiàn)---出血機制凝血物質(zhì)大量消耗：廣泛微血栓形成消耗了大量的血小板及凝血因子繼發(fā)性纖溶功能增強：凝血活化時產(chǎn)生的凝血酶、因子Ⅺa、因子Ⅻa等均可使纖溶系統(tǒng)活化纖維蛋白（原）降解產(chǎn)物（FgDP/FDP）的形成是引起DIC出血的重要原因血管損傷

致病因素凝血系統(tǒng)激活出血

有效循環(huán)血量微血栓形成回心血量

心泵功能休克激肽、補體、纖溶系統(tǒng)激活血管擴張、外周阻力，通透性DIC的臨床表現(xiàn)--循環(huán)障礙DIC的臨床表現(xiàn)--多器官功能障礙DIC時，器官功能障礙主要由于微血栓大量形成！表淺部位四肢末梢發(fā)紺、疼痛肺呼吸困難、肺出血呼吸衰竭腎

腎皮質(zhì)壞死、急性腎衰少尿，血尿，蛋白尿華-佛綜合癥心心泵功能障礙腦缺血性腦損傷神志不清，嗜睡，昏迷，驚厥垂體缺血壞死

席漢綜合癥心肌中微血栓肝內(nèi)微血栓肺中微血栓腎內(nèi)微血栓

機制：1.RBC掛在纖維蛋白絲上，不斷受血流的沖擊而引起紅細胞破裂2.紅細胞變形能力下降，脆性增加裂體細胞DIC的臨床表現(xiàn)—微血管病性溶血性貧血RBC懸掛在纖維蛋白索上（掃描電鏡，左2000，右5200）DIC診斷與防治病理生理學基礎DIC的分期與分型講授內(nèi)容DIC的主要臨床表現(xiàn)DIC的病因與影響DIC發(fā)生發(fā)展的因素概述DIC發(fā)生、發(fā)展的機制01020304Title0605DIC的分期與分型凝血狀態(tài)表現(xiàn)高凝期凝血酶增多，微血栓形成血液高凝狀態(tài)消耗性低凝期凝血因子，血小板因消耗而減少；纖溶系統(tǒng)激活血液低凝出血繼發(fā)性纖溶亢進期纖溶系統(tǒng)活躍纖溶酶大量產(chǎn)生,FDP形成出血明顯休克MODs分期DIC的分期與分型凝血功能纖溶血栓出血實驗室檢查高凝期↑N++-PT↓,TT↓,PLT↑消耗性低凝期↓↓++PT↑,TT↑PLT↓↓,Fbg↓繼發(fā)性纖溶亢進↓↓↑↑±++3P試驗(+)D-二聚體（+）實驗室指標變化嚴重感染、創(chuàng)傷、羊水栓塞、異型輸血，以休克、出血為主，數(shù)小時或1~2天內(nèi)發(fā)生，分期不明顯，占80%DIC的分期與分型分型按發(fā)生發(fā)展的速度急性型慢性型亞急性型惡性腫瘤、結(jié)締組織病、慢性溶血性貧血等，表現(xiàn)不明顯，常表現(xiàn)為某器官功能不全，有時尸檢才被證實惡性腫瘤轉(zhuǎn)移，宮內(nèi)死胎，數(shù)天內(nèi)逐漸形成DIC，表現(xiàn)介入急慢性之間多見于急性DIC，凝血因子和血小板的消耗超過生成和釋放速度DIC的分期與分型分型按代償情況失代償型過度代償型代償型慢性DIC后期或急性DIC恢復期代償引起的凝血因子和血小板生成、釋放超過消耗和降解的速度多見于慢性DIC，凝血因子和血小板的消耗與代償性生成呈平衡狀態(tài)DIC診斷與防治病理生理學基礎DIC的分期與分型講授內(nèi)容DIC的主要臨床表現(xiàn)DIC的病因與影響DIC發(fā)生發(fā)展的因素概述DIC發(fā)生、發(fā)展的機制01020304Title06