肺部囊性病變課件

肺部囊樣病變的鑒別診斷什么是肺部囊性病變？肺部囊性病變用來描述有明顯壁結(jié)構(gòu)的充氣空腔病變。肺部囊性病變包括類似囊樣改變的一組彌漫性肺部疾病。胸部高分辨CT有助于這一類病變的鑒別診斷。常見的以囊性病變或類似囊性病變?yōu)樘卣鞯募膊“?淋巴管肌瘤病(LAM)、肺組織細(xì)胞增生癥、肺氣腫、尋常型間質(zhì)性肺炎(UIP)/特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化(IPF)和囊性支氣管擴(kuò)張等。

先天性肺囊腫肺囊腫是胚胎發(fā)育障礙引起的先天性疾病，可分為支氣管源性囊腫和肺實(shí)質(zhì)囊腫。好發(fā)于幼年或青年?？蓡伟l(fā)或多發(fā)，一般囊壁菲薄,與支氣管相通可形成液氣囊腫或含氣囊腫，鄰近肺組織無炎性浸潤病變，纖維性變不多，囊腫破裂可形成氣胸。肺大泡肺大泡是指由于各種原因?qū)е路闻萸粌?nèi)壓力升高，肺泡壁破裂，互相融合，在肺組織形成的含氣囊腔。表現(xiàn)為肺野內(nèi)大小不等、數(shù)目不一的薄壁空腔，腔內(nèi)肺紋理稀少或僅有條索狀陰影。大泡周圍可有受壓致密的肺組織陰影，有時(shí)（如合并感染）泡腔內(nèi)可見液平。肺大泡先天性囊性腺瘤樣畸形先天性囊狀腺樣畸形是指肺局部發(fā)育不全，肺組織結(jié)構(gòu)紊亂，終末細(xì)支氣管過度生長，形成的多囊性不成熟的肺泡組織；是肺內(nèi)囊腫和腺瘤樣改變混合存在的一種畸形，臨床表現(xiàn)主要為呼吸障礙伴有發(fā)紺等癥狀。通常表現(xiàn)為肺內(nèi)腫塊伴有大小不等透光區(qū)，向同側(cè)胸腔擴(kuò)展并壓迫縱隔移位，甚至疝入對側(cè)胸腔。先天性囊性腺瘤樣畸形蜂窩肺年齡常大于50歲,隱匿起病,活動(dòng)后氣短或干咳為主要表現(xiàn)。HRCT上病變以下肺及近胸膜下為主,周圍與網(wǎng)狀結(jié)節(jié)影并存,還可見牽張性支氣管擴(kuò)張。肺容積常減少。如果病變沿支氣管血管束分布,出現(xiàn)磨玻璃樣改變,有明顯的小葉間隔增厚,出現(xiàn)小葉中心性結(jié)節(jié)以及氣體陷閉則不支持IPF的診斷。HRCT對IPF的正確診斷率大于90%。蜂窩肺朗格漢斯組織細(xì)胞增生癥淋巴管肌瘤病LAM屬于彌漫性肺實(shí)質(zhì)疾病(DPLD)的一種。主要見于育齡女性,以淋巴管、氣道、血管及肺泡間隔的平滑肌異常增生為特征,?？蓪?dǎo)致反復(fù)自發(fā)性氣胸、乳糜胸、咯血及肺內(nèi)囊性改變,最終出現(xiàn)呼吸衰竭。本病的病變?yōu)殡p肺彌漫性分布,上、下肺野病變差異不大。囊壁非常纖細(xì),且均一,直徑一般在5~15mm,也可見較大的囊腔,常為多個(gè)小囊融合而成,即使肺內(nèi)的囊性病變非常彌漫,肺血管卻基本保持正常而沒有明顯的變形扭曲。疾病進(jìn)入終末期,則較大的囊腔趨于融合,周圍的邊界清楚的囊壁被破壞。LAM的囊性病變壁薄,應(yīng)進(jìn)行HRCT檢查。LAM與終末期IPF的不同之處在于,后者的蜂窩肺之囊腔更小而壁較厚,且病變更多位于周邊,下葉為主。淋巴管肌瘤病轉(zhuǎn)移瘤肺孢子蟲肺炎是由肺孢子菌引起的間質(zhì)性漿細(xì)胞性肺炎，為條件性肺部感染性疾病。近10年來隨著免疫抑制劑的應(yīng)用、腫瘤化療的普及、HIV感染的出現(xiàn)，發(fā)病率明顯上升，已成為HIV感染患者最常見的機(jī)會(huì)感染與致死的主要病因。典型的X線表現(xiàn)為彌漫性肺間質(zhì)浸潤，以網(wǎng)狀結(jié)節(jié)影為主，由肺門向外擴(kuò)展，并迅速發(fā)展為肺泡實(shí)變，病變廣泛而呈向心性分布，與肺水腫相似。在實(shí)變病灶中夾雜有肺氣腫和小段肺不張，以肺的外圍最明顯。亦有以局限性結(jié)節(jié)陰影，單側(cè)浸潤為表現(xiàn)。肺孢子蟲肺炎氣管支氣管多發(fā)性乳頭瘤病肺氣腫終末細(xì)支氣管的異常、持久性增大,伴有氣腔壁的破壞而沒有纖維化的一種肺部狀態(tài),表現(xiàn)為肺泡的固有結(jié)構(gòu)破壞并喪失。這一定義提示本病應(yīng)出現(xiàn)肺泡結(jié)構(gòu)的破壞而沒有纖維化。臨床上常見于吸煙者,表現(xiàn)為反復(fù)的咳嗽、咯痰或呼吸困難。肺功能有阻塞性通氣功能障礙及殘氣量/肺總量增加。胸片可見肺內(nèi)過度充氣及膈肌變平等表現(xiàn),而HRCT