胸腺上皮腫瘤

起源于第3、4對(duì)鰓囊，含有三個(gè)胚層細(xì)胞成分胚胎第6周開(kāi)始發(fā)育，第9周到達(dá)前上縱隔第10周，自胎肝及骨髓產(chǎn)生的小淋巴細(xì)胞遷徙至胸腺，形成腺體小葉結(jié)構(gòu)；第14-16周，最終分化為皮質(zhì)、髓質(zhì)胸腺發(fā)育第1頁(yè)/共24頁(yè)第一頁(yè)，共25頁(yè)。組織學(xué)胸腺皮質(zhì)主要由淋巴細(xì)胞組成，可見(jiàn)少量上皮及間質(zhì)細(xì)胞胸腺髓質(zhì)主要為上皮細(xì)胞，及少量淋巴細(xì)胞。其他類型細(xì)胞成分（巨噬細(xì)胞、肌樣細(xì)胞）Hassall小體第2頁(yè)/共24頁(yè)第二頁(yè)，共25頁(yè)。第3頁(yè)/共24頁(yè)第三頁(yè)，共25頁(yè)。胸腺瘤前縱隔最常見(jiàn)腫瘤好發(fā)于中年，兒童及20歲以下者極為少見(jiàn)Marino等根據(jù)鏡下上皮細(xì)胞形態(tài)將胸腺瘤分為皮質(zhì)型、髓質(zhì)型和混合型。非侵襲性胸腺瘤&侵襲性胸腺瘤第4頁(yè)/共24頁(yè)第四頁(yè)，共25頁(yè)。臨床表現(xiàn)重癥肌無(wú)力（myastheniagravis）

1/3-1/2胸腺瘤患者合并MG；15%MG合并有胸腺瘤紅細(xì)胞生成障礙（單紅再障）

5%的胸腺瘤伴有此癥狀，30%～50%并胸腺瘤。低丙種球蛋白血癥

5%～10%合并胸腺瘤，胸腺瘤中4%～12%有此癥狀第5頁(yè)/共24頁(yè)第五頁(yè)，共25頁(yè)。局部癥狀和體征50％－60％的胸腺瘤病人無(wú)任何臨床癥狀常見(jiàn)癥狀：胸悶、胸痛、氣短、咳嗽上腔靜脈綜合癥、膈肌癱瘓、聲音嘶啞horner綜合癥，肢體偏癱麻木，聲音嘶啞胸腔積液、心包積液第6頁(yè)/共24頁(yè)第六頁(yè)，共25頁(yè)。胸腺瘤的Masaoka分期(1981)I期大體和鏡下均無(wú)包膜受累。II期大體見(jiàn)腫瘤累及周?chē)净蚩v隔胸膜，鏡下累及包膜。III期大體見(jiàn)累及鄰近器官。IVa期累及胸膜和心包。IVb期遠(yuǎn)處淋巴或血行轉(zhuǎn)移。

第7頁(yè)/共24頁(yè)第七頁(yè)，共25頁(yè)。不同期別胸腺瘤生存情況期別5年生存率I96%-100%II86%–95%III56%–69%IV11%–50%Shamjietal，JThoracCardiovascSurg1984;87:43–47第8頁(yè)/共24頁(yè)第八頁(yè)，共25頁(yè)。胸腺上皮腫瘤A型梭形細(xì)胞，髓質(zhì)型AB型混合性B1型富于淋巴細(xì)胞；淋巴細(xì)胞性；皮質(zhì)優(yōu)勢(shì)性B2型皮質(zhì)型B3型上皮性；鱗樣；高分化胸腺癌C型胸腺癌WHO胸腺腫瘤國(guó)際腫瘤學(xué)分類（1999）第9頁(yè)/共24頁(yè)第九頁(yè)，共25頁(yè)。影像學(xué)表現(xiàn)前上縱隔，升主動(dòng)脈、右室流出道和肺動(dòng)脈上方血管前間隙一側(cè)性生長(zhǎng)（胸腺增生鑒別）半數(shù)有囊變，少數(shù)有鈣化（蛋殼樣）、出血、壞死分葉狀形態(tài)、縱膈脂肪及大血管受侵高度提示侵襲性胸腺瘤。第10頁(yè)/共24頁(yè)第十頁(yè)，共25頁(yè)。TypeB1thymoma第11頁(yè)/共24頁(yè)第十一頁(yè)，共25頁(yè)。TypeB3thymoma第12頁(yè)/共24頁(yè)第十二頁(yè)，共25頁(yè)。胸腺透明細(xì)胞Ca第13頁(yè)/共24頁(yè)第十三頁(yè)，共25頁(yè)。B2型胸膜轉(zhuǎn)移第14頁(yè)/共24頁(yè)第十四頁(yè)，共25頁(yè)。AB型第15頁(yè)/共24頁(yè)第十五頁(yè)，共25頁(yè)。其他輔助檢查MRI：協(xié)助診斷有無(wú)血管受侵血管造影：鑒別診斷胸主動(dòng)脈血管瘤同位素掃描：鑒別診斷胸骨后甲狀腺縱隔鏡活檢：鑒別診斷霍奇金病第16頁(yè)/共24頁(yè)第十六頁(yè)，共25頁(yè)。鑒別診斷縱隔腫瘤：胸內(nèi)甲狀腺、畸胎瘤、淋巴瘤，縱膈囊性腫瘤，神經(jīng)源性腫瘤等原發(fā)于胸腺腫瘤：胸腺脂肪瘤、胸腺囊腫、淋巴瘤、胸腺類癌第17頁(yè)/共24頁(yè)第十七頁(yè)，共25頁(yè)。治療原則手術(shù)是首選治療對(duì)浸潤(rùn)型Ⅱ期Ⅲ期，手術(shù)加術(shù)后放療I期病變，不常規(guī)加術(shù)后放療晚期病變，放療加化療第18頁(yè)/共24頁(yè)第十八頁(yè)，共25頁(yè)。侵襲性胸腺瘤發(fā)生肺內(nèi)轉(zhuǎn)移

并非手術(shù)禁忌在切除原發(fā)瘤的同時(shí)切除肺內(nèi)轉(zhuǎn)移瘤術(shù)式：肺楔形切除、肺段切除、肺葉切除年青患者在根治性的前提下可以考慮行全肺切除術(shù)第19頁(yè)/共24頁(yè)第十九頁(yè)，共25頁(yè)。侵襲性胸腺瘤伴有上腔靜脈綜合征：一般不宜手術(shù)治療，應(yīng)進(jìn)行放療或化療腫瘤種植引起胸腔積液或心包積液：不考慮外科手術(shù)有報(bào)道行胸膜肺切除術(shù)及胸腺切除術(shù)第20頁(yè)/共24頁(yè)第二十頁(yè)，共25頁(yè)。影響手術(shù)療效的因素上腔靜脈綜合征是預(yù)后不良的標(biāo)志腫瘤的組織學(xué)類型合并MG的病人手術(shù)療效和預(yù)后較好根治性手術(shù)優(yōu)于姑息性手術(shù)或活檢手術(shù)術(shù)后是否放化療亦是影響生存率的因素

第21頁(yè)/共24頁(yè)第二十一頁(yè)，共25頁(yè)。提示預(yù)后不良的因素轉(zhuǎn)移腫瘤直徑較大（大于10cm）氣管血管壓迫年齡小于30歲上皮或混合型組織病理類型血液系統(tǒng)的伴瘤綜合癥第22頁(yè)/共24頁(yè)第二十二頁(yè)，共25頁(yè)。謝謝！第23頁(yè)/共24頁(yè)第二十三頁(yè)，共25頁(yè)。感謝您的觀看！第24頁(yè)/共24頁(yè)第二十四頁(yè)，共25頁(yè)。內(nèi)容總結(jié)起源于第3、4對(duì)鰓囊，含有三個(gè)胚層細(xì)胞成分。胚胎第6周開(kāi)始發(fā)育，第9周到達(dá)前上縱隔。第10周，自胎肝及骨髓產(chǎn)生的小淋巴細(xì)胞遷徙至胸腺，形成腺體小葉結(jié)構(gòu)。第1頁(yè)/共24頁(yè)。其他類型細(xì)胞成分（巨噬細(xì)胞、肌樣細(xì)