黃二血液生化

黃二血液生化第1頁/共25頁

血液生物化學(xué)HemalBiochemistry第11章第2頁/共25頁概述正常人體的血液總量約占體重的8%。血液由液態(tài)的血漿與混懸在其中的紅細(xì)胞、白細(xì)胞和血小板（簡稱有形成分）組成。全血＝血漿＋血細(xì)胞（有形成分）血漿＝全血－血細(xì)胞血清＝全血－血細(xì)胞－纖維Pr原比重因素血液1.050～1.060有形成分和血漿蛋白的量血漿1.025～1.030血漿蛋白的含量紅細(xì)胞1.090與血紅蛋白質(zhì)含量成正比第3頁/共25頁血漿pH：7.40±0.05

滲透壓：37°C，770KPa血液的固體成分可分為無機(jī)物和有機(jī)物兩大類。無機(jī)物：以電解質(zhì)為主；有機(jī)物：血漿蛋白質(zhì)、非蛋白類含氮化合物、

糖類和脂類等。概述第4頁/共25頁通過電泳將血漿蛋白質(zhì)分為：2球蛋白清蛋白(albumin)1球蛋白(globulin)球蛋白球蛋白第5頁/共25頁A

清蛋白

12清蛋白

12B血清蛋白電泳圖譜：第6頁/共25頁二、血漿蛋白的功能（一）維持血漿膠體滲透壓正常人血漿膠體滲透壓的大小，取決于血漿蛋白質(zhì)的摩爾濃度。清蛋白所產(chǎn)生的膠體滲透壓大約占血漿膠體總滲透壓的75%～80%。（二）維持血漿正常的pH正常血漿的pH為7.40±0.05。蛋白質(zhì)是兩性電解質(zhì)，血漿蛋白質(zhì)的等電點(diǎn)大部分在pH4.0～7.3之間，血漿蛋白鹽與相應(yīng)蛋白形成緩沖對，參與維持血漿正常的pH。（三）營養(yǎng)作用第7頁/共25頁

非蛋白氮(non-proteinnitrogen,NPN)概念：血漿中除蛋白質(zhì)以外的其他含氮化合物，如尿素、尿酸、肌酸、肌酐、氨基酸、膽紅素和氨等中的氮總稱為非蛋白氮（NPN）。正常值：14.3~25.0mmol/L；其中尿素氮約占1/2。測定意義

1、反映機(jī)體蛋白質(zhì)、核酸代謝的情況

2、反映腎排泄功能：尿素、尿酸、肌酸、肌酐測定肌酐比NPN正確

3、反映肝功能：血氨、尿素第8頁/共25頁第二節(jié)

紅細(xì)胞代謝血紅蛋白的合成成熟紅細(xì)胞的代謝特點(diǎn)第9頁/共25頁一、血紅蛋白的合成珠蛋白，血紅素(heme)血紅素的合成珠蛋白的合成血紅蛋白的合成血紅蛋白（Hb）的組成:血紅蛋白的合成包括:血紅蛋白、肌紅蛋白、細(xì)胞色素、過氧化物酶含血紅素的蛋白:第10頁/共25頁血紅素合成過程：①-氨基--酮戊酸（-aminolevulinicacid,ALA）的合成：+HSCoA+CO2ALA合酶（磷酸吡哆醛）反應(yīng)部位在線粒體內(nèi)；酶：ALA合酶(ALAsynthase)，其輔酶是磷酸吡哆醛。此酶是血紅素合成的限速酶，受血紅素的反饋調(diào)節(jié)。ALA生成后從線粒體進(jìn)入胞液。第11頁/共25頁卟膽原（prophobilinogen，PBG）的生成：ALA脫水酶2H2O在ALA脫水酶：含鋅的金屬酶，對鉛敏感。第12頁/共25頁③尿卟啉原與糞卟啉原的生成：4x卟膽原線狀四吡咯尿卟啉原Ⅲ糞卟啉原Ⅲ尿卟啉原Ⅰ合酶尿卟啉原Ⅲ同合酶尿卟啉原Ⅲ脫羧酶反應(yīng)部位：胞液反應(yīng)生成的糞卟啉原Ⅲ再進(jìn)入線粒體。尿卟啉原Ⅰ自行環(huán)化尿液排除PBG脫氨酶第13頁/共25頁④血紅素的生成：反應(yīng)部位：線粒體。線粒體→胞液骨髓幼紅細(xì)胞和網(wǎng)織紅細(xì)胞：結(jié)合珠蛋白→血紅蛋白肝臟或其他組織細(xì)胞：結(jié)合相應(yīng)蛋白質(zhì)→含血紅素蛋白糞卟啉原Ⅲ原卟啉原Ⅸ原卟啉Ⅸ血紅素糞卟啉原Ⅲ氧化脫羧酶亞鐵螯合酶原卟啉原Ⅸ氧化酶第14頁/共25頁卟膽原ALA合酶卟膽原脫氨酶第15頁/共25頁①合成的主要部位是骨髓和肝臟，但成熟紅細(xì)胞不能合成；②合成的原料簡單：琥珀酰CoA、甘氨酸Fe2+等小分子物質(zhì)；③合成過程的起始與最終過程在線粒體，中間過程在胞液。④ALA合酶是血紅素合成的限速酶，其輔酶是磷酸吡哆醛。血紅素合成的特點(diǎn)：第16頁/共25頁是血紅素合成的限速酶；受血紅素反饋抑制；高鐵血紅素強(qiáng)烈抑制；某些固醇類激素可誘導(dǎo)其生成；肝臟進(jìn)行生物轉(zhuǎn)換的藥物可使其去阻遏。血紅素合成的調(diào)節(jié)：①ALA合酶：第17頁/共25頁腎臟產(chǎn)生，促進(jìn)骨髓原始紅細(xì)胞的繁殖分化，促進(jìn)ALA合酶的合成，增加血紅素和血紅蛋白的合成和幼紅細(xì)胞的成熟。鉛中毒，尿卟啉水平升高，從尿中排出。②促紅細(xì)胞生成素(erythropoietin,EPO)：

③ALA脫水酶與亞鐵螯合酶：第18頁/共25頁鐵的來源：鐵來源：食物鐵、紅細(xì)胞破環(huán)釋放Hb鐵鐵吸收：胃（酸性）、腸（十二指腸、空腸上段）鐵運(yùn)輸：Fe2+Fe3+

Fe3+

與運(yùn)鐵蛋白結(jié)合在血液運(yùn)輸。鐵儲(chǔ)存：Hb、鐵蛋白、含鐵血黃素。血漿銅藍(lán)蛋白第19頁/共25頁血紅素合成后，從線粒體轉(zhuǎn)運(yùn)到胞液，在骨髓的幼紅細(xì)胞和網(wǎng)織紅細(xì)胞中，與珠蛋白結(jié)合成血紅蛋白。珠蛋白的合成同一般蛋白質(zhì)的合成，其合成受血紅素調(diào)控。血紅蛋白是α2β2四聚體結(jié)構(gòu)，每一個(gè)亞基都結(jié)合一個(gè)血紅素。功能：運(yùn)O2、CO2和H+，集三項(xiàng)功能于一體。2.血紅蛋白的合成：第20頁/共25頁二、成熟紅細(xì)胞的代謝特點(diǎn)紅細(xì)胞是血液中最主要的細(xì)胞，它是在骨髓中由造血干細(xì)胞定向分化而成的紅系細(xì)胞。在成熟過程中，紅細(xì)胞失去了細(xì)胞核、核糖體、線粒體。成熟紅細(xì)胞中還保留的代謝通路主要是：

能量：ATP還原力：NADH、NADPH代謝物：2，3-BPG

磷酸戊糖

葡萄糖的糖酵解通路磷酸戊糖通路

2，3-二磷酸甘油酸支路第21頁/共25頁第22頁/共25頁血循環(huán)中的紅細(xì)胞每天大約從血漿攝取25g葡萄糖，其中90%～95%經(jīng)糖酵解通路和2,3-二磷酸甘油酸（BPG）支路進(jìn)行代謝，5%～10%通過磷酸戊糖途徑進(jìn)行代謝。糖酵解是紅細(xì)胞獲得能量的唯一途徑。糖代謝維持紅細(xì)胞膜上鈉泵（Na+-K+-ATPase）的運(yùn)轉(zhuǎn)；維持紅細(xì)胞膜上鈣泵(Ca2+-ATPase)的運(yùn)轉(zhuǎn)；維持紅細(xì)胞膜上脂質(zhì)更新；ATP用于葡萄糖的活化，啟動(dòng)糖酵解通路；谷胱甘肽、NAD+的生物合成；第23頁/共25頁葡萄糖1,3-BPG3-磷酸甘油酸2,3-BPG2