泌尿系統(tǒng)疾病講解專家講座

目標(biāo)要求了解小兒小兒泌尿系統(tǒng)解剖生理特點(diǎn)了解小兒腎小球疾病特點(diǎn)和分類熟悉急性腎小球腎炎病因和發(fā)病機(jī)制掌握急性腎小球腎炎臨床表現(xiàn)及診療掌握普通病例與嚴(yán)重病例處理標(biāo)準(zhǔn)熟悉急性腎炎與其它原發(fā)性腎炎、繼發(fā)性腎炎、慢性腎炎急性發(fā)作、腎病綜合癥判別診療。泌尿系統(tǒng)疾病講解專家講座第1頁泌尿系統(tǒng)疾病講解專家講座第2頁

小兒泌尿系統(tǒng)解剖特點(diǎn)

腎臟：重量位置分葉輸尿管：長(zhǎng)彎曲發(fā)育不良后果造成梗阻、尿潴留，并發(fā)感染。膀胱：位置尿道：女嬰[后果]男嬰泌尿系統(tǒng)疾病講解專家講座第3頁

小兒泌尿系統(tǒng)生理特點(diǎn)

腎臟功效:[1]排泄:體內(nèi)代謝終產(chǎn)物,如尿素、有機(jī)酸。[2]調(diào)整:機(jī)體水、電解質(zhì)、酸堿平衡[3]內(nèi)分泌功效：產(chǎn)生激素和生物活性物質(zhì)。經(jīng)過腎小球?yàn)V過和腎小管重吸收、分泌、排泄來完成。與成人比較．泌尿系統(tǒng)疾病講解專家講座第4頁泌尿系統(tǒng)疾病講解專家講座第5頁泌尿系統(tǒng)疾病講解專家講座第6頁

小兒泌尿系統(tǒng)生理特點(diǎn)

胎兒腎功效：12周末形成尿液。胎盤完成機(jī)體排泄和調(diào)整內(nèi)環(huán)境穩(wěn)定。36周時(shí)腎單位數(shù)量靠近成人。GFR(glomerularfilterrate)：新生兒20ml/min.1.73m2，為成人1/4。2歲達(dá)成人水平。血肌酐反應(yīng)腎小球?yàn)V過功效見表泌尿系統(tǒng)疾病講解專家講座第7頁小兒腎小球疾病臨床分類原發(fā)性腎小球疾病繼發(fā)性腎小球疾病遺傳性腎小球疾病泌尿系統(tǒng)疾病講解專家講座第8頁小兒泌尿系統(tǒng)生理特點(diǎn)腎小管重吸收及排泄功效：新生兒葡萄糖閾較成人低，靜脈輸入或大量口服葡萄糖可出現(xiàn)糖尿。新生兒排鈉、鉀能力低，可致高鈉、高鉀。濃縮尿液不足但稀釋功效靠近成人脫水時(shí)幼嬰尿滲透壓低，入量不足時(shí)易發(fā)生脫水，誘發(fā)急性腎功效衰竭。大量水負(fù)荷或輸液過快時(shí)易出現(xiàn)水腫。尿比重、尿滲透壓遠(yuǎn)端腎小管及集合管泌尿系統(tǒng)疾病講解專家講座第9頁小兒泌尿系統(tǒng)生理特點(diǎn)酸堿平衡：為何易發(fā)生酸中毒?腎保留HCO3-能力差。泌NH3和泌H+能力低。尿中排磷酸鹽量少，排出可滴定酸能力受限。腎臟內(nèi)分泌功效:新生兒時(shí)腎素、血管擔(dān)心素、醛固酮高，前列腺素低，促紅細(xì)胞生成素高。1-羥化酶泌尿系統(tǒng)疾病講解專家講座第10頁小兒腎小球疾病臨床分類繼發(fā)性腎小球疾病紫癜性腎炎狼瘡性腎炎乙肝病毒相關(guān)性腎炎其它:毒物、藥品中毒、其它全身性疾患所致

腎炎及相關(guān)性腎炎泌尿系統(tǒng)疾病講解專家講座第11頁小兒腎小球疾病臨床分類遺傳性腎小球疾病先天性腎病綜合癥遺傳性進(jìn)行性腎炎(Alport綜合征)家族性再發(fā)性血尿泌尿系統(tǒng)疾病講解專家講座第12頁流行病學(xué)泌尿系統(tǒng)疾病講解專家講座第13頁病因感染：A組β溶血性鏈球菌急性感染。上呼吸道感染或扁桃體炎最常見，占51%，膿皮病或皮膚感染占25.8%。細(xì)菌：綠色鏈球菌、肺炎球菌、金黃色葡萄球菌、傷寒桿菌、流感桿菌。病毒感染：柯薩基病毒、ECHO病毒等。其它：支原體、原蟲、霉菌感染。泌尿系統(tǒng)疾病講解專家講座第14頁發(fā)病機(jī)制抗原抗體復(fù)合物引發(fā)腎小球毛細(xì)血管炎癥病變鏈球菌抗原與腎小球基膜糖蛋白間含有交叉抗原性泌尿系統(tǒng)疾病講解專家講座第15頁發(fā)病機(jī)制鏈球菌致腎炎菌株抗原成份誘發(fā)本身免疫形成循環(huán)免疫復(fù)合物原位免疫復(fù)合物激活補(bǔ)體腎小球炎癥病變內(nèi)皮細(xì)胞腫脹，系膜細(xì)胞增生腎小球基底膜破壞毛細(xì)血管腔閉塞腎小球?yàn)V過率↓球管失衡鈉/水潴留血容量增加少尿，無尿蛋白尿血尿管型尿水腫高血壓急性循環(huán)充血泌尿系統(tǒng)疾病講解專家講座第16頁泌尿系統(tǒng)疾病講解專家講座第17頁泌尿系統(tǒng)疾病講解專家講座第18頁泌尿系統(tǒng)疾病講解專家講座第19頁泌尿系統(tǒng)疾病講解專家講座第20頁病理光鏡下：彌漫性增生性炎癥、滲出性病變。腎小球增大、腫脹，內(nèi)皮細(xì)胞和系膜細(xì)胞增生，炎性細(xì)胞浸潤(rùn)，毛細(xì)血管腔狹窄、閉鎖。腎小球囊內(nèi)可見紅細(xì)胞、球囊上皮細(xì)胞增生。腎小管病變輕。泌尿系統(tǒng)疾病講解專家講座第21頁病理電鏡下：內(nèi)皮細(xì)胞胞漿腫脹呈連拱狀改變，使內(nèi)皮孔消失，電子致密物在上皮細(xì)胞下沉積，呈圓頂狀駝峰樣分布。免疫熒光檢驗(yàn):IgG、C3、備解素沉積，主要分布于腎小球毛細(xì)血管袢和系膜區(qū)，可見到IgM、IgA沉積。系膜區(qū)纖維蛋白沉積。泌尿系統(tǒng)疾病講解專家講座第22頁臨床表現(xiàn)經(jīng)典表現(xiàn)：水腫：70%有水腫，見于眼瞼、顏面，非指凹性。血尿：50%-70%有肉眼血尿，1-2周轉(zhuǎn)為鏡下血尿。（腎性血尿？）蛋白尿：程度不等。20%可達(dá)腎病水平。高血壓：30%-80%。學(xué)齡兒童≥130／90mmHg，學(xué)齡前兒童≥120／80mmHg尿量降低。排尿感？泌尿系統(tǒng)疾病講解專家講座第23頁水腫泌尿系統(tǒng)疾病講解專家講座第24頁尿量改變年紀(jì)正常尿量少尿無尿嬰兒400～500<200幼兒500～600<20030-50學(xué)齡前600～800<300學(xué)齡兒800～1400<400單位：ml泌尿系統(tǒng)疾病講解專家講座第25頁肉眼血尿泌尿系統(tǒng)疾病講解專家講座第26頁鏡下血尿多形性血尿泌尿系統(tǒng)疾病講解專家講座第27頁鏡下血尿混合性血尿泌尿系統(tǒng)疾病講解專家講座第28頁臨床表現(xiàn)嚴(yán)重表現(xiàn)：2周之內(nèi)出現(xiàn)。嚴(yán)重循環(huán)充血：呼吸急促，肺部濕羅音，呼吸困難、端坐呼吸、頸靜脈怒張、粉紅色泡沫痰、心臟擴(kuò)大、奔馬律。高血壓腦?。貉獕和蝗簧?，150-160/100-110mmHg以上。頭痛、嘔吐、復(fù)視或一過性失明，驚厥、昏迷。急性腎功效不全：尿少、無尿。暫時(shí)性氮質(zhì)血癥、電解質(zhì)紊亂、代謝性酸中毒。連續(xù)3-5日。泌尿系統(tǒng)疾病講解專家講座第29頁臨床表現(xiàn)非經(jīng)典表現(xiàn)：無癥狀性急性腎炎：為亞臨床病例。鏡下血尿或僅C3降低。腎外癥狀性急性腎炎：尿改變輕微或正常。以腎病綜合癥為表現(xiàn)急性腎炎：水腫和蛋白尿突出，輕度高膽固醇血癥。泌尿系統(tǒng)疾病講解專家講座第30頁試驗(yàn)室檢驗(yàn)?zāi)驒z：尿蛋白+~+++，與血尿程度平行?？梢娂t細(xì)胞及透明、顆粒、紅細(xì)胞管型。外周血WBC輕度升高或正常。靜脈血:血沉加緊,代表疾病活動(dòng),2-3w恢復(fù),增高程度與疾病嚴(yán)重程度無關(guān)。ASO陽性？：10-14dk開始升高，3-5w高峰，3-6m恢復(fù)補(bǔ)體C3泌尿系統(tǒng)疾病講解專家講座第31頁診療前驅(qū)鏈球菌感染史急性起病血尿、蛋白尿、高血壓、水腫ASO↑、C3↓泌尿系統(tǒng)疾病講解專家講座第32頁判別診療病毒性腎炎：過敏性紫癜性腎炎：乙型肝炎相關(guān)性腎炎：腎病綜合征：慢性腎炎急性發(fā)作：貧血、腎功效異常、低比重尿。尿改變以蛋白增多為主IgA腎病:重復(fù)發(fā)作性肉眼血尿。

泌尿系統(tǒng)疾病講解專家講座第33頁判別診療泌尿系統(tǒng)疾病講解專家講座第34頁治療標(biāo)準(zhǔn)及程序自限性疾病，無特效治療休息和對(duì)癥治療糾正其病理生理過程（如水鈉潴留、血容量過大）防治急性期并發(fā)癥、保護(hù)腎功效，以利其自然恢復(fù)泌尿系統(tǒng)疾病講解專家講座第35頁治療無特異治療休息：臥床：2-3周。下床活動(dòng)：肉眼血尿消失，水腫消退,血壓正常上學(xué)：血沉正?；謴?fù)體力活動(dòng)：尿沉渣細(xì)胞計(jì)數(shù)正常飲食：低鹽(水腫.高血壓)（60mg/kg.d)、低蛋白(腎功效異常)(0.5g/kg.d)。泌尿系統(tǒng)疾病講解專家講座第36頁治療抗感染：青霉素10－14天對(duì)癥治療：利尿、降壓：氫氯噻嗪：1－2mg/kg.d呋噻米：注射劑量：1－2mg/kg.次心痛定：0.25mg/kg.d,最大劑量1mg/kg.d卡托普利：0.3－0.5mg/kg.d,最大劑量,5-6mg/kg.d泌尿系統(tǒng)疾病講解專家講座第37頁治療嚴(yán)重循環(huán)充血治療：矯正水鈉潴留：速尿

肺水腫：硝普鈉：1-8ug/kg.min，避光靜點(diǎn)。需嚴(yán)密監(jiān)測(cè)血壓。腹膜透析或血液濾過。高血壓腦病治療：降壓：止驚：急性腎功效衰竭治療：泌尿系統(tǒng)疾病講解專家講座第38頁預(yù)后和預(yù)防95%完全恢復(fù)。<5%連續(xù)尿異常。<1%死亡。泌尿系統(tǒng)疾病講解專家講座第39頁小兒腎小球疾病臨床分類原發(fā)性腎小球疾病腎小球腎炎急性腎小球腎炎（AGN)：病程在一年內(nèi)。分為急性鏈感后腎炎和非鏈感后腎炎。急進(jìn)性腎小球腎炎(RPGN)：含有急性腎小球腎炎各臨床特點(diǎn),但進(jìn)行性加重，預(yù)后差，死亡率高。遷延性腎小球腎炎：1：有明確急性腎炎病史，病程在一年以上