急性腎小球腎炎

急性腎小球腎炎當前1頁，總共62頁。概述

定義：急性腎小球腎炎簡稱急性腎炎（AGN），是以急性腎炎綜合征為主要臨床表現(xiàn)的一組疾病。其特點為急性起病，以血尿、蛋白尿、水腫、高血壓，并可伴有一過性腎功能不全。絕大多數(shù)為鏈球菌感染后所致，是兒科的一種常見病。占同期小兒泌尿系統(tǒng)疾病53.7%，以5-14歲多見，2歲以下少見。男女之比為2：1。

當前2頁，總共62頁。病因

鏈球菌感染后（APSGN）感染后除鏈球菌以外的細菌非鏈球菌感染后病毒支原體、弓形蟲瘧原蟲梅毒螺旋體鉤端螺旋體

當前3頁，總共62頁。4發(fā)病機制

致病性菌株（抗原）

刺激機體產(chǎn)生抗體

抗原抗體復合物（可溶性）

沉積于腎小球基底膜激活補體

免疫炎癥反應

（接下頁）β-溶血性鏈球菌感染當前4頁，總共62頁。5

（接上頁）

免疫炎癥反應彌漫性腎小球炎癥病變內皮細胞增殖及腫脹腎小球基底膜破壞系膜細胞增殖、白細胞浸潤血尿、蛋白尿毛細血管腔狹窄、閉塞少尿、無尿腎小球濾過率氮質血癥鈉、水潴留，血容量擴張水腫、高血壓、循環(huán)充血當前5頁，總共62頁。6病理腎體積可較正常增大，病變主要累及腎小球。病變類型為毛細血管內增生性腎小球腎炎。光鏡下通常為彌漫性腎小球病變，以內皮細胞及系膜細胞增生為主要表現(xiàn)，急性期伴有中性粒細胞和單核細胞浸潤。病變嚴重者可出現(xiàn)毛細血管袢管腔狹窄或閉塞，腎小管病變多不明顯，腎間質有水腫及灶狀炎癥細胞浸潤。當前6頁，總共62頁。7免疫病理檢查可見IgG及C3呈粗顆粒狀沿毛細血管壁和(或)系膜區(qū)沉積。電鏡檢查可見腎小球上皮細胞下有駝峰狀大塊電子致密物沉積。病理當前7頁，總共62頁。8

毛細血管內增生性腎小球腎炎413256當前8頁，總共62頁。9當前9頁，總共62頁。10當前10頁，總共62頁。11當前11頁，總共62頁。12毛細血管內增生性腎小球腎炎：腎小球毛細血管基底膜外側可見駝峰狀電子致密物沉積（→）（電鏡×8000）當前12頁，總共62頁。13當前13頁，總共62頁。14當前14頁，總共62頁。15多見于兒童，男多于女，通常為鏈球菌感染后1—3周（平均10天）起病，呼吸道感染較皮膚感染潛伏期短，急性起病，輕重不一，典型者呈急性腎炎綜合征(血尿、蛋白尿、水腫、高血壓腎功能受損)表現(xiàn)，重癥可發(fā)生急性腎衰竭。本病大多預后良好，常可在數(shù)月內自愈。臨床表現(xiàn)當前15頁，總共62頁。16(一)前驅感染呼吸道6-12天(平均10天)發(fā)熱，頸淋巴結大，咽部滲出皮膚感染14-28天(平均20天)(二)前驅感染典型表現(xiàn)全身不適、乏力發(fā)熱、頭痛、頭暈食欲不振、惡心、嘔吐、腹痛咳嗽、氣急臨床表現(xiàn)當前16頁，總共62頁。17臨床表現(xiàn)一、血尿——必須具備二、水腫三、高血壓四、腎功能異常五、充血性心力衰竭六、免疫學檢查異常當前17頁，總共62頁。181、尿異常：幾乎全部有血尿，30%為肉眼血尿，常為首發(fā)癥狀?？砂橛休p中度蛋白尿，少數(shù)（20%）為大量蛋白尿。尿沉渣可見紅細胞及白細胞、上皮細胞增多，并可有顆粒管型和紅細胞管型。臨床表現(xiàn)當前18頁，總共62頁。192、水腫80%有水腫，常為初發(fā)表現(xiàn)，部位為眼瞼及雙下肢，重者可波及全身。臨床表現(xiàn)當前19頁，總共62頁。203、高血壓80%出現(xiàn)一過性輕中度高血壓，常與水、鈉潴留有關，利尿后血壓可逐漸恢復正常。少數(shù)可出現(xiàn)重度高血壓，甚至高血壓腦病。臨床表現(xiàn)當前20頁，總共62頁。214、腎功能異常：

表現(xiàn)尿量減少（常在每天400-700ml/d），少數(shù)為少尿<400ml/d）?？杀憩F(xiàn)輕度氮質血癥，1-2周后隨著尿量增加而恢復，少數(shù)表現(xiàn)急性腎功能衰竭。臨床表現(xiàn)當前21頁，總共62頁。22實驗室檢查尿液檢查血尿、蛋白尿、管形尿腎功能檢查Ccr降低、血BUN、血肌酐升高

血清C3補體

初期下降，8周內逐漸恢復正常血清抗鏈球菌溶血素O抗體ASO測定

感染后2-3周出現(xiàn)，3-5周滴度高峰

當前22頁，總共62頁。23初期血清C3及總補體下降，8周內恢復。部分患者早期循環(huán)免疫復合物及血清冷球蛋白可陽性。當前23頁，總共62頁。24

鏈球菌感染后1-3周發(fā)生血尿、蛋白尿、水腫和高血壓，甚至少尿及氮質血癥等急性腎炎綜合征的表現(xiàn)

尿檢查有紅細胞、蛋白和管型。

伴有血清C3下降，病情于8周內逐漸恢復正常，伴或不伴ASO升高

腎活檢檢查。診斷當前24頁，總共62頁。25鑒別診斷以急性腎炎綜合征起病的腎小球疾病

1.其他病原體感染后急性腎炎

2.系膜毛細血管性腎小球腎炎

3.系膜增生性腎小球腎炎急進性腎小球腎炎系統(tǒng)性疾病腎臟受累當前25頁，總共62頁。26急性腎小球腎炎的治療特點以休息及對癥治療為主。急性腎衰竭病例應予透析，待其自然恢復。本病為自限性疾病，不宜應用糖皮質激素及細胞毒藥物。當前26頁，總共62頁。27治療一、一般治療

一般飲食原則：低鹽飲食

氮質血癥時限制蛋白質二、治療感染灶三、對癥治療四、透析治療五、中醫(yī)藥治療當前27頁，總共62頁。28一、一般治療：臥床休息，待肉眼血尿消失，浮腫明顯消退、血壓恢復正常后即可逐漸增加活動。急性期低鹽（3g/d），氮質血癥者限制蛋白質攝入，明顯少尿者限制液體入量。二、治療感染灶：以往主張注射青霉素10-14天（過敏者用大環(huán)內酯類），目前有爭議。應根據(jù)病情合理應用，注意清除感染灶。治療當前28頁，總共62頁。29三、對癥治療：包括利尿消腫、降壓、預防心腦合并癥的發(fā)生四、透析治療：少數(shù)急性腎功能衰竭者需要短期透析。五、中藥治療

治療當前29頁，總共62頁。30預后：95%

完全恢復

<5%持續(xù)尿異常死亡病例<1%預防：防治感染當前30頁，總共62頁。31病例分析當前31頁，總共62頁。32男性，21歲，咽部不適3周，浮腫、尿少1周3周前咽部不適，輕咳，無發(fā)熱，自服氟哌酸不好。近1周感雙腿發(fā)脹，雙眼瞼浮腫，晨起時明顯，同時尿量減少，200-500ml/日，尿色較紅。于外院查尿蛋白(++)，RBC、WBC不詳，血壓增高，口服“阿莫仙”、“保腎康”癥狀無好轉來診。發(fā)病以來精神食欲可，輕度腰酸、乏力，無尿頻、尿急、尿痛、關節(jié)痛、皮疹、脫發(fā)及口腔潰瘍，體重3周來增加6kg。既往體健，青霉素過敏，個人、家族史無特殊。查體：T36.5℃,P80次/分，R18次/分，Bp160/96mmHg,無皮疹，淺淋巴結未觸及，眼瞼水腫，鞏膜無黃染，咽紅，扁桃體不大，心肺無異常，腹軟，肝脾不大，移動性濁音(-)，雙腎區(qū)無叩痛，雙下肢可凹性浮腫。病例分析(一)當前32頁，總共62頁。33化驗：血Hb140g/L,WBC：7.7×109/L，plt：210×109/L,尿蛋白(++)，定量3g/24小時，尿WBC0-1/高倍,RBC：20-30/高倍，偶見顆粒管型，肝功能正常，Alb35.5g/L,BUN：8.5mmol/L,Scr：140umol/L。血IgG、IgM、IgA正常，C3：0.5g/L,ASO：800IU/L，乙肝兩對半(-)當前33頁，總共62頁。341.最可能診斷及診斷依據(jù)2.鑒別診斷3.進一步檢查4.治療原則當前34頁，總共62頁。35一、診斷及診斷依據(jù)(一)診斷急性腎小球腎炎(鏈球菌感染后)(二)診斷依據(jù)1.在部感染后2周發(fā)生少尿，浮腫(眼瞼、下肢)，尿色紅，血壓高(160/96mmHg)2.化驗尿蛋白(++)，有鏡下血尿(RBC20-30/高倍)，化驗血有氮質血質，C3低3.鏈球菌感染史和ASO高當前35頁，總共62頁。36二、鑒別診斷1.其他病原體感染后急性腎炎，如病毒性腎炎2.膜增殖腎小球腎炎3.IgA腎病4.急進性腎小球腎炎5.全身系統(tǒng)性疾病腎臟受累，如系統(tǒng)性紅斑狼瘡腎炎當前36頁，總共62頁。37三、進一步檢查1.腹部B超雙腎大小2.ANA譜3.必要時腎活檢當前37頁，總共62頁。38四、治療原則1.一般治療：臥床休息，低鹽飲食等2.抗感染治療、對癥治療：利尿消腫，降壓等3.中醫(yī)藥治療；若進展發(fā)生急性腎衰時可透析治療當前38頁，總共62頁。39患兒，男，７歲，因眼瞼水腫、尿少3天入院。1周前曾發(fā)生上呼吸道感染，體格檢查：眼瞼浮腫，咽紅腫，心肺（－），血壓126/91mmHg。實驗室檢查：尿常規(guī)示，紅細胞（＋＋），尿蛋白（＋＋），紅細胞管型0－3/HP；24h尿量350ml，尿素氮11.4mmol/L，血肌酐170umol/L。B超檢查：雙腎對稱性增大。

1、請做出診斷？

2、描述患者腎臟的病理變化？

3、根據(jù)病理變化解釋患者出現(xiàn)的一系列臨床表現(xiàn)。病例分析(二)當前39頁，總共62頁。40答案要點：

1、彌漫性毛細血管內增生性腎小球腎炎（急性彌漫性增生性腎小球腎炎）.依據(jù)：兒童，感染病史，水腫，高血壓，血尿，蛋白尿，管型尿，少尿，氮質血癥，雙腎腫大.

肉眼：雙腎體積增大，包膜緊張，表面光滑，因明顯充血而色澤紅潤，呈大紅腎；若腎小球存在毛細血管破裂出血，表面可見散在出血點，呈蚤咬腎；切面皮質增厚，皮髓質界限清楚。

鏡下：腎小球體積增大，細胞數(shù)目增多，主要為系膜細胞和內皮細胞增生腫脹，可見中性粒細胞浸潤；腎小管上皮細胞發(fā)生細胞水腫和脂肪變管腔內形成管型；腎間質輕度充血水腫，炎細胞浸潤。

當前40頁，總共62頁。413、表現(xiàn)為急性腎炎綜合征。系膜細胞和內皮細胞增生腫脹致GFR下降，小尿或無尿，進而出現(xiàn)氮質血癥；毛細血管壁損傷，通透性增加致蛋白尿、血尿、管型尿；GFR下降和變態(tài)反應引起的毛細血管通透性增加致水腫，輕度時眼瞼水腫，重者全身水腫；水鈉潴留和血容量增加致高血壓.當前41頁，總共62頁。42急進性腎小球腎炎

是以急性腎炎綜合征、腎功能急劇惡化，早期出現(xiàn)少尿性急性腎衰竭為特征，病理是新月體腎小球腎炎表現(xiàn)的一組疾病。(RapidlyProgressiveRPGN)當前42頁，總共62頁。43病因原發(fā)性RPGN繼發(fā)性RPGN由其他病理類型的原發(fā)性腎小球病轉化而來當前43頁，總共62頁。44發(fā)病機制

根據(jù)免疫病理分為三型:

Ⅰ型:抗腎小球基膜性腎小球腎炎Ⅱ型:免疫復合物性腎小球腎炎Ⅲ型:腎微血管炎性腎小球腎炎當前44頁，總共62頁。45病理

分型LMEMIFⅠ型Ⅱ型Ⅲ型新月體＞50%GBM斷裂新月體＞50%內皮、系膜增殖新月體＞50%纖維素樣壞死ED(-)ED(+)ED(-)IgG、C3呈線樣沉積IgG、C3呈顆粒樣沉積（－）注:LM-光鏡EM-電鏡IF-免疫熒光ED-電子致密物ANCA-抗中性粒細胞胞漿抗體血清學抗GBM抗體（＋）CIC（＋）、C3↓ANCA（＋）當前45頁，總共62頁。46

新月體性腎小球腎炎模式圖壁層上皮細胞增生形成新月體，腎小囊封閉，毛細血管袢受擠壓（左側為正常腎小球模式圖）1.腎小囊壁層2.上皮細胞3.內皮細胞4.系膜細胞及基質5.新月體當前46頁，總共62頁。47

細胞性新月體

當前47頁，總共62頁。48

纖維性新月體當前48頁，總共62頁。49當前49頁，總共62頁。50當前50頁，總共62頁。51當前51頁，總共62頁。52當前52頁，總共62頁。53臨床表現(xiàn)患者可有前驅呼吸道感染，起病多較急，病情急驟進展。以急性腎炎綜合征(起病急，血尿、蛋白尿、尿少、浮腫、高血壓)，多早期出現(xiàn)少尿或無尿，進行性腎功能惡化并發(fā)展成尿毒癥。患者常伴有中度貧血。

Ⅱ型患者常伴腎病綜合征Ⅲ型患者常有不明原因的發(fā)熱、乏力、關節(jié)痛或咯血等系統(tǒng)性血管炎的表現(xiàn)少尿，腎功能在短期內急劇惡化－主要臨床表現(xiàn)當前53頁，總共62頁。54診斷一、急進性腎炎綜合征：

1、進行性少尿或無尿

2、腎功能進行性惡化

3、中度貧血或進行性加重二、免疫學檢查：

1、抗GBM抗體陽性（Ⅰ型）

2、ANCA（+）（Ⅲ型）

3、CIC（+），C3

（Ⅱ型）三、B超影像學檢查：雙腎增大四、病理：新月體腎炎當前54頁，總共62頁。55RPGN的鑒別診斷

引起少尿性急性腎衰的非腎小球?。?急性腎小管壞死-急性過敏性間質性腎炎