支氣管擴張癥專家共識

支氣管擴張癥是由于各種原因引起支氣管樹病理性、永久性擴張，導(dǎo)致反復(fù)化膿性感染的氣道慢性炎癥性疾病，癥狀反復(fù)發(fā)作，可導(dǎo)致呼吸功能障礙及慢性肺原性心臟病。2012年由何權(quán)瀛教授牽頭，組織國內(nèi)10余名專家共同制定了《成人支氣管擴張癥診治專家共識》。支氣管擴張癥定義當(dāng)前1頁，總共46頁。內(nèi)容1.病因，發(fā)病機制2.臨床評估及檢查3.診斷及鑒別診斷4.治療5.預(yù)防當(dāng)前2頁，總共46頁。病因繼發(fā)支氣管及周圍肺組織的慢性炎癥導(dǎo)致支氣管壁的損壞

擴張和變形病因及發(fā)病機制原發(fā)

支氣管先天發(fā)育不全1.支氣管軟骨發(fā)育不全（Williams-Campbell綜合征）2.先天性巨大氣管-支氣管癥3.馬方綜合征（Marfan’ssyndrome）當(dāng)前3頁，總共46頁。支氣管擴張的發(fā)生部位：支氣管擴張可呈雙肺彌漫性分布，亦可為局限性病灶，其發(fā)生部位與病因相關(guān)。病理與病理生理感染引起的支擴以雙肺下葉后基底段多見左肺多于右肺左下葉與舌葉及右中葉支氣管擴張易發(fā)生與重力因素相關(guān)左側(cè)支氣管與氣管分叉角度較右側(cè)為大開口細長，并有3組淋巴結(jié)環(huán)繞，引流不暢左下支氣管較細長、受心臟和大血管的壓迫當(dāng)前4頁，總共46頁。形態(tài)學(xué)改變：根據(jù)支氣管鏡和病理解剖形態(tài)不同，支氣管擴張癥可分為3種類型：

(1)柱狀支氣管擴張：支氣管管壁增厚，管腔均勻平滑擴張，并延伸至肺

周邊；

(2)囊柱型支氣管擴張：柱狀支氣管擴張基礎(chǔ)上存在局限性縮窄，支氣管

外觀不規(guī)則，類似于曲張的靜脈；

(3)囊型支氣管擴張：擴張呈氣球形結(jié)構(gòu)，末端為盲端，表現(xiàn)為成串或成簇囊樣病變，可含液氣面。.管壁結(jié)構(gòu)破壞，管腔擴大，腔內(nèi)多量分泌物，粘膜損傷，支氣管動脈擴張，血管瘤病理與病理生理當(dāng)前5頁，總共46頁。必須存在最初的（通常是感染），損傷破壞氣道，結(jié)構(gòu)異常導(dǎo)致分泌物滯留和繼發(fā)感染，導(dǎo)致進行性炎癥和進一步氣道損傷，病變累及大氣道和細支氣管，出現(xiàn)粘膜水腫、炎癥和潰瘍。終末細支氣管由于分泌物而阻塞，并導(dǎo)致容積減少，接踵而來的慢性炎癥反應(yīng)。支氣管動脈（體循環(huán)壓力）肥厚、扭曲以及支氣管新生血管的形成，可能導(dǎo)致間斷咯血。當(dāng)前6頁，總共46頁。支氣管管壁破壞：柱狀擴張、囊狀擴張、囊柱型擴張病理與病理生理當(dāng)前7頁，總共46頁。柱狀支氣管擴張當(dāng)前8頁，總共46頁。囊柱型支氣管擴張當(dāng)前9頁，總共46頁。囊狀支氣管擴張當(dāng)前10頁，總共46頁。雙軌征當(dāng)前11頁，總共46頁。印戒征當(dāng)前12頁，總共46頁。黏液阻塞當(dāng)前13頁，總共46頁。臨床評估和檢查癥狀體征實驗室檢查影像學(xué)檢查咳嗽咳痰咯血呼吸困難非胸膜性胸痛焦慮發(fā)熱乏力食欲減退、消瘦

濕性羅音哮鳴音發(fā)紺杵狀指右心衰炎性指標免疫檢測肺功能血氣分析微生物檢查

高分辨率CT支氣管內(nèi)徑與其伴行動脈直徑比例的變化，正常值為0.62±0.13臨床評估及檢查當(dāng)前14頁，總共46頁。病史特點：病程多呈慢性經(jīng)過，起病多在小兒或青年期。多數(shù)患者在童年有麻疹、百日咳或支氣管肺炎遷延不愈的病史，以后常有反復(fù)發(fā)作的下呼吸道感染。當(dāng)前15頁，總共46頁。一、癥狀（一）慢性咳嗽、大量膿痰

1.與體位改變有關(guān)；

2.其嚴重度可用痰量來估計：輕度<10ml/d；中度10－150ml/d；重度>150ml/d。

3.感染時痰液靜置后分層：上層為泡沫，中層為混濁粘液，下層為壞死組織沉淀物。

4.最常見病原體：流感嗜血桿菌、肺炎球菌、卡他莫拉菌，嚴重者：銅綠假單胞菌。當(dāng)前16頁，總共46頁。（二）反復(fù)咯血見于50%-70%的患者，程度不等，部分患者反復(fù)咯血為唯一癥狀，稱為“干性支氣管擴張”。（三）反復(fù)肺部感染其特點是同一肺段反復(fù)發(fā)生肺炎并遷延不愈。（四）慢性感染中毒癥狀發(fā)熱、乏力、食欲減退、消瘦、貧血等，兒童可影響發(fā)育。當(dāng)前17頁，總共46頁。二、體征早期或干性支氣管擴張可無異常肺部體征。局限性粗濕啰音（下胸部、背部，固定而持久），可有哮鳴音。部分慢性患者伴有杵狀指（趾）。肺氣腫、肺心病等并發(fā)癥時有相應(yīng)體征。當(dāng)前18頁，總共46頁。杵狀指當(dāng)前19頁，總共46頁。杵狀指當(dāng)前20頁，總共46頁。診斷慢性咳嗽、大量膿痰、反復(fù)咯血和肺部同一部位反復(fù)感染等病史；肺部聞及固定而持久的局限性粗濕啰音；童年有誘發(fā)支氣管擴張的呼吸道感染或全身性疾病病史；支氣管造影和胸部CT（尤其是HRCT）。高分辨率CT基本上可取代支氣管造影。當(dāng)前21頁，總共46頁。支氣管擴張癥肺結(jié)核COPD肺癌鑒別診斷肺膿腫心血管疾病當(dāng)前22頁，總共46頁。一COPD1.發(fā)病年齡：中年以上患者多見；2.冬春季咳嗽、咳痰加重；3.痰性狀：白色粘痰，細菌感染時膿痰；4.咯血不常見；5.肺部干濕啰音不固定。當(dāng)前23頁，總共46頁。二肺膿腫

1.發(fā)病速度起病急、高熱；

2.痰量大量膿痰；

3.胸部影像大片密度增高影，內(nèi)有空洞和液平面；

4.抗生素治療有效，急性肺膿腫炎癥影完全吸收。慢性肺膿腫炎癥影部分吸收。當(dāng)前24頁，總共46頁。

三空洞型肺結(jié)核1.結(jié)核中毒癥狀；2.痰量少，無臭味；3.痰抗酸桿菌陽性；4.胸部影像：空洞無液平，常有衛(wèi)星灶，支氣管播散灶（同側(cè)或?qū)?cè)），常位于上肺。當(dāng)前25頁，總共46頁。治療確定并治療潛在病因以阻止疾病進展維持或改善肺功能減少急性加重減少日間癥狀和急性加重次數(shù)改善患者的生活質(zhì)量。當(dāng)前26頁，總共46頁。治療抗菌藥物咯血治療物理治療排痰1.體位引流2.震動拍擊3.主動呼吸訓(xùn)練4.輔助排痰技術(shù)

吸入激素手術(shù)非抗菌藥

有無銅綠假單胞菌感染因素大咯血處理藥物治療介入及手術(shù)治療黏液溶解劑支氣管舒張劑不支持常規(guī)使用吸入性激素1.積極藥物治療仍難以控制癥狀者；2.大咯血危及生命或經(jīng)藥物、介入治療無效者；3.局限性支氣管擴張，術(shù)后最好能保留10個以上肺段。治療當(dāng)前27頁，總共46頁。體位引流：依靠重力的作用促進某一肺葉或肺段中分泌物的引流，患肺處于高位，引流支氣管開口向下，震動拍擊主動呼吸訓(xùn)練輔助排痰技術(shù)其他：正壓呼氣裝置、胸壁高頻震蕩技術(shù)。物理治療當(dāng)前28頁，總共46頁。

物理治療當(dāng)前29頁，總共46頁。出現(xiàn)急性加重合并癥狀惡化應(yīng)考慮應(yīng)用抗菌藥物。僅有黏液膿性或膿性痰液或僅痰培養(yǎng)陽性不是應(yīng)用抗菌藥物的指征。60-80%支氣管擴張病人存在潛在致病菌定植，估計急性加重一般是由定植菌群引起的。最常分離出的細菌為流感嗜血桿菌和銅綠假單孢菌。支氣管擴張患者易造成細菌對抗菌藥物耐藥：1.頻繁更換抗生素，氣道細菌定植部位易形成生物被膜，阻止藥物滲透。故推薦大多數(shù)患者進行痰培養(yǎng)?？咕幬镏委煯?dāng)前30頁，總共46頁。銅綠假單胞菌感染的危險因素銅綠假單胞菌感染的危險因素近期住院頻繁（每年4次以上）或近期（3個月以內(nèi)）應(yīng)用抗生素重度氣流阻塞(FEV1<30%)口服糖皮質(zhì)激素（最近2周每日口服潑尼松>2周）至少符合4條中的2條及既往細菌培養(yǎng)結(jié)果選擇抗菌藥物。抗菌藥物治療當(dāng)前31頁，總共46頁。無銅綠假單孢菌感染高危因素的患者應(yīng)立即經(jīng)驗性使用對流感嗜血桿菌有活性的抗菌藥物。還應(yīng)根據(jù)當(dāng)?shù)厮幟粼囼灥谋O(jiān)測結(jié)果調(diào)整?？咕幬镏委煯?dāng)前32頁，總共46頁。支氣管擴張癥急性加重期

初始經(jīng)驗性治療推薦使用的抗菌藥物高危因素常見病原體初始經(jīng)驗性治療的抗菌藥物選擇無銅綠假單胞菌感染高危因素肺炎鏈球菌、流感嗜血桿菌、卡他莫拉菌、金黃色葡萄球菌、腸道菌群（肺炎克雷伯桿菌、大腸桿菌等）氨芐西林舒巴坦，阿莫西林克拉維酸，第二代頭孢菌素，第三代頭孢菌素（頭孢三嗪，頭孢噻肟），莫西沙星，左旋氧氟沙星有銅綠假單胞菌感染高危因素上述病原體+銅綠假單胞菌具有抗假單胞菌活性的β-內(nèi)酰胺類抗生素（頭孢他啶、頭孢吡肟、哌拉西林他唑巴坦、亞胺培南、美羅培南等），氨基糖苷類，喹諾酮類（環(huán)丙沙星或左旋氧氟沙星）可單獨應(yīng)用或聯(lián)合應(yīng)用抗菌藥物治療當(dāng)前33頁，總共46頁。應(yīng)根據(jù)病原體檢測及藥敏試驗結(jié)果和治療反應(yīng)調(diào)整抗菌藥物治療方案。若存在1種以上病原菌，盡可能選擇能覆蓋所有致病菌的抗菌藥物。因耐藥無法單用一種藥物，可聯(lián)合用藥。急性加重期不需常規(guī)使用抗病毒藥物。采用抗菌藥物輪換治療策略有助于減輕細菌耐藥。建議所有急性加重的療程均應(yīng)為14d左右?？咕幬镏委煯?dāng)前34頁，總共46頁。一次咯血量超過200ml或24h咯血量超過500ml為大咯血。首先應(yīng)保證氣道通暢，改善氧合狀態(tài)，穩(wěn)定血流動力學(xué)狀態(tài)。大部分死亡是由于血塊吸入氣道引起的窒息和缺氧所致窒息時采取頭低足高45°的俯臥位，迅速進行氣管插管，必要時行氣管切開。鎮(zhèn)靜咯血的治療當(dāng)前35頁，總共46頁。在咯血病人中，其死亡率與單位時間內(nèi)的咯血量有關(guān)：<4h:死亡率為71％4－16h:死亡率為45％16－48h:死亡率為5％咯血量>600ml當(dāng)前36頁，總共46頁。在大咯血病人中：

1.支擴：30％

2.肺癌：20％

3.肺結(jié)核：15－20％當(dāng)前37頁，總共46頁?？┭募痹\處理必要的檢查患側(cè)臥位：活動性大咯血患者應(yīng)保持側(cè)臥位，患側(cè)朝下，減少肺內(nèi)出血灶血液流入對側(cè)必需吸氧：使血氧飽和度在95％以上嚴密的監(jiān)護必要的鎮(zhèn)靜、鎮(zhèn)咳當(dāng)前38頁，總共46頁。垂體后葉素有“內(nèi)科止血鉗”之稱，無禁忌癥應(yīng)首先使用注射后3-5min起效，維持20-30min。用法：先5-10U+5%GS20-40mlIV,15min后10-20U+NS或5%GS500mlVD（0.1U/kg/h）,出血停止后再繼續(xù)使用2-3d。禁忌：冠心、高血壓、肺心、心衰及孕婦。注射過程中出現(xiàn)頭疼，面色蒼白、出汗、胸悶、心悸、惡心、腹部不適，血壓升高，應(yīng)減慢注射速度，仍無好轉(zhuǎn)，停止注射咯血的治療當(dāng)前39頁，總共46頁。血管擴張劑：通過擴張肺血管，降低肺動脈壓及肺楔壓及肺楔嵌壓;同時體循環(huán)血管阻力下降，回心血量減少，肺內(nèi)血液分流到四肢及內(nèi)臟循環(huán)當(dāng)中，起到“內(nèi)放血”的作用。造成肺動脈和支氣管動脈壓力降低，達到止血目的。對于使用垂體后葉素禁忌的高血壓、冠心病、肺心病及妊娠等患者尤為適用。常用的有：酚妥拉明：為α受體阻滯劑，采用此方法治療大咯血。治療中副作用少，但為了防止體位性低血壓及血壓下降的發(fā)生，用藥期間應(yīng)臥床休息。對血容量不足患者，應(yīng)在補足血容量的基礎(chǔ)上再用此藥。還有阿托品、硝酸甘油、普魯卡因等。當(dāng)前40頁，總共46頁。糖皮質(zhì)激素非特異性“抗炎”作用（抗病理上充血、水腫、滲出等），使血管張力增加，降低毛細血管通透性，減少滲出，降低肝素水平，縮短凝血時間，對肺炎和肺結(jié)核等的咯血可應(yīng)用，效果好有人主張短期（3-5天）用較大劑量，有人主張一般劑量強的松30mg/日1-2w一療程，但一定注意強有效抗癆、抗炎對因治療當(dāng)前41頁，總共46頁。一般止血藥：主要通過改善凝血機制，加強毛細血管及血小板功能而起作用。氨基己酸。酚磺乙胺：此外尚有減少毛細血管滲漏的安絡(luò)血;參與凝血酶原合成的維生素K;對抗肝素的魚精蛋白以及中藥云南白藥、各種止血粉等。鑒于臨床大咯血多是由于支氣管或肺血管破裂所致，故上述藥物一般只作為大咯血的輔助治療藥物。當(dāng)前42頁，總共46頁。氨基己酸（4-6g+NS100ml，VD15-30min，維持量1g/h）或氨甲苯酸（止血芳酸）（100-200mg加入5%GS或NS40mlIV，2次/d）增加毛細血管抵抗力和血小板功能的藥物如酚磺乙胺（止血敏）（250~500mg，IM或VD，2-3次/d）血凝酶l-2kUIV，5-10min起效，可持續(xù)24h咯血的治療當(dāng)前43頁，總共46頁。支氣管動脈栓塞術(shù)，大咯血治愈率90%，隨訪1年未復(fù)發(fā)達70%經(jīng)支氣管鏡止血手術(shù)治療咯血的治療當(dāng)前44頁，總共46頁。粘液溶解劑：高滲藥物如高漲鹽水可增強理療效果，短期內(nèi)吸入甘露醇未見效果，急性加重期溴已新可促進痰液排出，羥甲半胱氨酸可改善氣體限閉。支氣管舒張劑：應(yīng)用無切確依據(jù)，合并氣流阻塞患者進行支氣管舒張試