蛛網(wǎng)膜囊腫不治療會(huì)怎樣

本文格式為Word版，下載可任意編輯——蛛網(wǎng)膜囊腫不治療會(huì)怎樣慎重選擇顱內(nèi)蛛網(wǎng)膜囊腫的手術(shù)治療2022-10-11李春德教授Neurosurgery顱內(nèi)蛛網(wǎng)膜囊腫是兒童很常見(jiàn)的良性病變，其發(fā)病率約占兒童顱內(nèi)病變的1％，其中90％位于幕上，60％位于顱中窩(亦稱(chēng)為側(cè)裂蛛網(wǎng)膜囊腫)。由于其切當(dāng)?shù)陌l(fā)病機(jī)制及自然病史尚不完全明確，因此，目前尚沒(méi)有蛛網(wǎng)膜囊腫的治療指南。絕大多數(shù)蛛網(wǎng)膜囊腫是無(wú)病癥而被偶然察覺(jué)，少數(shù)囊腫可以舉行性增大，表現(xiàn)為頭痛、囊腫破碎出血、硬膜下積液、癲癇等。對(duì)于病癥性蛛網(wǎng)膜囊腫的患者，公認(rèn)應(yīng)予手術(shù)治療；

而對(duì)于無(wú)病癥者，是否賦予預(yù)防性手術(shù)治療，目前爭(zhēng)議較大。

1．蛛網(wǎng)膜囊腫的自然病史：

蛛網(wǎng)膜囊腫確實(shí)切自然病史并不明確，由于絕大多數(shù)患者是舉行顱腦影像學(xué)檢查而被察覺(jué)的，因此長(zhǎng)期的神經(jīng)影像學(xué)查看有助于了解蛛網(wǎng)膜囊腫的自然病程。一項(xiàng)對(duì)11738例兒童連續(xù)11年的磁共振檢查察覺(jué)，蛛網(wǎng)膜囊腫的檢出率為2．6％；

在平均隨診查看3．5年的111例患兒中，蛛網(wǎng)膜囊腫體積增大者11例(9．9％)，縮小者13例(11．7％)，無(wú)變化者87例(78．4％)；

其中低齡與囊腫增大緊密相關(guān)，在首診時(shí)全體>14歲的患兒均無(wú)囊腫增大或展現(xiàn)新病癥。另一項(xiàng)對(duì)48417例成人連續(xù)12年的磁共振檢查察覺(jué)，蛛網(wǎng)膜囊腫的檢出率為1．4％(661例)，其中無(wú)病癥者占94．7％，有病癥者僅占5．3％(35例)，有病癥者中24例(3．6％)需要手術(shù)治療。雖然絕大多數(shù)蛛網(wǎng)膜囊腫無(wú)病癥，但亦有少片面患者會(huì)展現(xiàn)自發(fā)性囊腫破碎或出血，嚴(yán)重時(shí)甚至危及生命，其發(fā)生比率為6％，直徑>15cm的蛛網(wǎng)膜囊腫更輕易破碎。有文獻(xiàn)表明，直徑>5cm的蛛網(wǎng)膜囊腫及近期有頭部外傷是囊腫破碎或出血的危害因素。

2．蛛網(wǎng)膜囊腫的手術(shù)指征：

對(duì)于病癥性蛛網(wǎng)膜囊腫應(yīng)予以手術(shù)治療，其指征包括：

(1)囊腫導(dǎo)致的梗阻性腦積水；

(2)顱內(nèi)壓增高；

(3)與囊腫明確相關(guān)的癲癇；

(4)局灶性神經(jīng)功能障礙；

(5)舉行性增大的囊腫；

(6)囊腫破碎導(dǎo)致的硬膜下積液或血腫。

而對(duì)無(wú)病癥者，更加是直徑>5cm的蛛網(wǎng)膜囊腫是否應(yīng)予預(yù)防性手術(shù)，目前還存在爭(zhēng)議。支持者認(rèn)為，直徑／>5cm的囊腫其破碎出血的風(fēng)險(xiǎn)較大，應(yīng)賦予積極的手術(shù)干預(yù)；

反對(duì)者認(rèn)為，較大囊腫的破碎風(fēng)險(xiǎn)比率僅為6％，即便破碎出血時(shí)再予以手術(shù)治療也完全不影響患者的預(yù)后。

結(jié)合蛛網(wǎng)膜囊腫的自然病史，對(duì)于年齡≤4歲的無(wú)病癥患者，尤其是嬰幼兒，應(yīng)半年復(fù)查1次神經(jīng)影像(CT或MRI)，假設(shè)囊腫舉行性增大展現(xiàn)相應(yīng)的病癥者，應(yīng)積極手術(shù)；

假設(shè)囊腫增大但仍無(wú)病癥者，直徑>6cm者可以考慮手術(shù)，≤6cm者可持續(xù)查看。對(duì)于年齡>4歲的患者，其囊腫增大的可能性明顯降低，可每年復(fù)查1次CT或MRI，比較囊腫有無(wú)變化，期間告誡患者制止強(qiáng)烈運(yùn)動(dòng)、頭部外傷等；

一旦展現(xiàn)頭痛、嘔吐等病癥應(yīng)實(shí)時(shí)復(fù)查cT或MRI，表明囊腫破碎可行鉆孔引流或開(kāi)顱除掉血腫。

3．手術(shù)方式：

目前主要的手術(shù)方式有：

(1)開(kāi)顱囊壁切除或囊腫開(kāi)窗手術(shù)；

(2)內(nèi)鏡囊腫腦池造瘺術(shù)；

(3)囊腫-腹腔分流術(shù)。

最近的一項(xiàng)Meta分析顯示，術(shù)后5年這幾種手術(shù)方式對(duì)患者的生活質(zhì)量影響無(wú)明顯差異。

國(guó)際上對(duì)于蛛網(wǎng)膜囊腫的手術(shù)方式更多地采用開(kāi)顱及內(nèi)鏡手術(shù)。2022年對(duì)國(guó)際上小兒神經(jīng)外科中心(不含中國(guó)大陸)手術(shù)治療的兒童側(cè)裂蛛網(wǎng)膜囊腫的調(diào)查結(jié)果顯示，66．6％的醫(yī)生選擇開(kāi)顱囊腫開(kāi)窗手術(shù)，28.8％選擇內(nèi)鏡囊腫造瘺手術(shù)，只有3家(5％)小兒神經(jīng)外科中心首選囊腫-腹腔分流手術(shù)。3種手術(shù)方式的療效存在差異，其中開(kāi)顱囊腫開(kāi)窗術(shù)后囊腫的縮小率為92％，近全消散率為51％；

內(nèi)鏡囊腫造瘺術(shù)后囊腫的縮小率為75％，近全消散率為39％；

囊腫-腹腔分流術(shù)后囊腫的縮小率為100％，近全消散率為89％。從囊腫消散率及縮小比率上看，囊腫-腹腔分流術(shù)效果最正確。但Shim等報(bào)道，在19例行蛛網(wǎng)膜囊腫-腹腔分流術(shù)的患者中，術(shù)后展現(xiàn)分流管憑借的有8例，平均為術(shù)后6．1年，比例高達(dá)42％；

而對(duì)其中11例囊腫完全消散的病例，嘗試結(jié)扎分流管以便拔除分流管時(shí)，8例告成拔除?？傮w而言，國(guó)外小兒神經(jīng)外科醫(yī)生對(duì)于蛛網(wǎng)膜囊的治療很少首選囊腫-腹腔分流手術(shù)。而近年采用內(nèi)鏡治療的報(bào)道越來(lái)越多。

與國(guó)際上多數(shù)小兒神經(jīng)外科醫(yī)生的選擇不同，國(guó)內(nèi)好多醫(yī)院，由于沒(méi)有神經(jīng)內(nèi)鏡、開(kāi)顱手術(shù)有確定的并發(fā)癥或其他因素，對(duì)蛛網(wǎng)膜囊腫的治療首選囊腫-腹腔分流術(shù)。囊腫-腹腔分流術(shù)由于具有操作簡(jiǎn)樸、創(chuàng)傷小、囊腫消散率最高、術(shù)后療效好、近期并發(fā)癥低，且可以作為開(kāi)顱手術(shù)及內(nèi)鏡手術(shù)的最終補(bǔ)救措施而被國(guó)內(nèi)外廣泛應(yīng)用。更加是近20年來(lái)，在國(guó)內(nèi)會(huì)議交流及專(zhuān)業(yè)期刊的影響下，好多醫(yī)院開(kāi)展了囊腫-腹腔分流手術(shù)來(lái)治療蛛網(wǎng)膜囊腫。近10年國(guó)內(nèi)文獻(xiàn)倡導(dǎo)采用低壓普遍分流管，可以很快達(dá)成囊腫明顯縮小甚至消散，縮小或消散比率高達(dá)95％，遠(yuǎn)遠(yuǎn)高于開(kāi)顱手術(shù)或內(nèi)鏡造瘺手術(shù)，影像學(xué)上及近期手術(shù)效果極佳。但隨著應(yīng)用時(shí)間的延長(zhǎng)，囊腫～腹腔分流術(shù)的遠(yuǎn)期并發(fā)癥逐步顯現(xiàn)，其中包括分流管的梗阻、斷裂、良性顱內(nèi)壓增高、裂隙腦室綜合征、分流管憑借綜合征等，尤其是分流管憑借綜合征更為嚴(yán)重，對(duì)患兒的要挾也最大。由于目前文獻(xiàn)報(bào)道的分流管憑借發(fā)生率較低，尚未引起足夠的重視，好多基層醫(yī)院照舊在廣泛地開(kāi)展蛛網(wǎng)膜囊腫-腹腔分流術(shù)。但實(shí)際上分流管憑借的發(fā)生率正在逐步增加，由早期報(bào)道的l％，增加為13％，近3年首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京天壇醫(yī)院治療的囊腫-腹腔分流術(shù)后分流管憑借的患者越來(lái)越多(初步統(tǒng)計(jì)約為20％。少片面為該醫(yī)院早期手術(shù)的病例，大片面為外院近年手術(shù)后的病例)。國(guó)外有文獻(xiàn)報(bào)道的分流管憑借比率甚至高達(dá)42％。隨著時(shí)間的延長(zhǎng)，這一比率可能會(huì)持續(xù)增大。早期由于發(fā)生的比率極低，可以疏忽分流管憑借的這一缺陷，但是隨著時(shí)間的延長(zhǎng)，高達(dá)13％-42％的比率已經(jīng)成為囊腫-腹腔分流手術(shù)的致命缺陷。

展現(xiàn)囊腫-腹腔分流后分流管憑借的患兒表現(xiàn)為在囊腫根本消散后的半年至10余年(平均為6年)，逐步反復(fù)展現(xiàn)頭痛、嘔吐、眼脹，早期持續(xù)時(shí)間很短，每周休止發(fā)作，此后發(fā)作逐步頻繁，每日發(fā)作數(shù)次，每次持續(xù)時(shí)間從數(shù)分鐘直至數(shù)小時(shí)，后期頭痛強(qiáng)烈，腰椎穿刺壓力明顯增高，眼底像顯示視乳頭水腫，CT及MRI顯示裂隙樣腦室。顱內(nèi)壓監(jiān)測(cè)顯示為持續(xù)高顱壓，最高壓力可達(dá)90—100mmHg。此類(lèi)患者根本為采用低壓管分流治療蛛網(wǎng)膜囊腫術(shù)后數(shù)年甚至達(dá)10年，神經(jīng)影像往往已經(jīng)看不到蛛網(wǎng)膜囊腫，患者多就診于神經(jīng)內(nèi)科，常被誤診為“靜脈竇閉塞”、“良性顱內(nèi)壓增高”等而延誤治療，個(gè)別患者甚至由于嚴(yán)重的顱內(nèi)壓增高、視乳頭水腫而失明。

而對(duì)于囊腫-腹腔分流術(shù)后分流管憑借患者的治療，目前極為難辦，其中裂隙樣腦室行腦室腹腔分流手術(shù)極為困難，即便在大的神經(jīng)外科中心可以在導(dǎo)航下行裂隙腦室一腹腔分流術(shù)，雖暫時(shí)可以解決問(wèn)題，但后期再展現(xiàn)分流管梗阻病癥照舊會(huì)復(fù)發(fā)；

腰大池腹腔分流遠(yuǎn)期展現(xiàn)小腦扁桃體下疝的比率極高。一旦裂隙樣腦室腹腔分流管后期再次梗阻，腰大池腹腔分流展現(xiàn)了小腦扁桃體下疝，將再無(wú)有效的治療措施，對(duì)于醫(yī)生及患者而言都將是災(zāi)難性的。

綜上所述，對(duì)于顱內(nèi)蛛網(wǎng)膜囊腫的治療應(yīng)