新生兒黃疸精

關(guān)于新生兒黃疸精第一頁，共二十一頁，編輯于2023年，星期一病例患兒，女，312/24天，黃疸3天，逐漸加重，第一胎第一產(chǎn)，足月順產(chǎn)，產(chǎn)重3.２Ｋg，今查血清總膽紅素為22mg/dl(373umol/L),Hb180g/L,尿膽原（+），尿膽紅素（-），大便正常。其母血型為O型，DdEEcc,

其父血型為A型，DDEecc,

最有可能的診斷是什么？

還應(yīng)注意哪些癥狀及體征？還需哪些進(jìn)一步檢查以確診？目前需如何治療？第二頁，共二十一頁，編輯于2023年，星期一概述：新生兒黃疸又稱新生兒高膽紅素血癥。生后1周內(nèi)，黃疸發(fā)生率：足月兒60%，早產(chǎn)兒80%。有生理性和病理性黃疸之分，區(qū)分目的：及時處理病理性黃疸，防止核黃疸和肝硬化等。

第三頁，共二十一頁，編輯于2023年，星期一大腦血紅素加氧酶間接膽紅素（游離）網(wǎng)狀內(nèi)皮系統(tǒng)破壞衰老紅細(xì)胞旁路途徑血紅蛋白+白蛋白間接膽紅素+

y、z蛋白葡萄糖醛酸基轉(zhuǎn)移酶結(jié)合膽紅素肝細(xì)胞細(xì)菌尿膽原膽紅素代謝

腸肝循環(huán)第四頁，共二十一頁，編輯于2023年，星期一

膽紅素生成較多：（肝細(xì)胞膽紅素負(fù)荷增加）：新生兒膽紅素產(chǎn)生6-8mg/kg.d，而成人只3-4mg/kg.d1．紅細(xì)胞破壞過多

2．紅細(xì)胞壽命短

3.膽紅素旁路來源較多①

血紅素蛋白（過氧化氫酶、細(xì)胞色素P450等）②

膽紅素前體←無效造血

4.產(chǎn)生膽紅素的酶—血紅素加氧酶含量高（1-7天）新生兒膽紅素代謝特點(diǎn)(1):第五頁，共二十一頁，編輯于2023年，星期一膽紅素運(yùn)輸不足：血漿白蛋白量不足，或連接能力差肝功能不成熟：

1.攝取↓：Y.Z蛋白↓（5-15天達(dá)成人水平）

2.處理↓：葡萄糖醛酸基轉(zhuǎn)移酶↓（1周左右始↑，2周達(dá)成人水平）

3.排泄↓：易行成膽汁郁積腸肝循環(huán)特殊：

1．正常菌群↓，腸道內(nèi)膽紅素--∥→膽素原（尿膽原，糞膽原）

2.β-葡萄糖醛酸苷酶↑：腸肝循環(huán)↑新生兒膽紅素代謝特點(diǎn)(2):第六頁，共二十一頁，編輯于2023年，星期一1.饑餓：葡萄糖不足→葡萄糖醛酸↓膽紅素結(jié)合↓→開奶早2.缺氧：膽紅素結(jié)合是需氧過程(每一步)→防止窒息3.便秘：胎便較其它大便膽紅素高5-10倍,故腸肝循環(huán)↑4.失水：血液濃縮，膽紅素濃度↑5.酸中毒：膽紅素與白蛋白聯(lián)結(jié)能力與pH成正比

pH7.4：兩者結(jié)合比2:1(mol);pH7.0：膽紅素與白蛋白完全分離6.體內(nèi)出血：紅細(xì)胞破壞↑加重新生兒黃疸的因素

第七頁，共二十一頁，編輯于2023年，星期一臨床表現(xiàn)(1)生理性黃疸:

全部滿足下列病理性黃疸：下列任一情況生后2-5天出現(xiàn)生后<24h出現(xiàn)14天內(nèi)消失（早產(chǎn)兒可3-4周內(nèi)消失）

持續(xù)時間過久(足月兒>2W,早產(chǎn)兒>4W)

總膽紅素>5mg/dl(85umol/L)～<12mg/dl(205umol/L)

總膽紅素（TB）>205umol/L(12mg/dl)一般情況良好

黃疸退而復(fù)現(xiàn)

血清結(jié)合膽紅素(DB)>34umol/L(2mg/dl)

第八頁，共二十一頁，編輯于2023年，星期一病理性黃疸的分類：

1.感染性：

（1）新生兒肝炎：

a.

產(chǎn)前與產(chǎn)時感染,

b.

病毒感染為主：巨細(xì)胞病毒（CMV），乙肝病毒等

c.

一般1W后出現(xiàn)黃疸，大便白，小便深，肝腫大,

d.

肝功能損害

(2)新生兒敗血癥:

a.

細(xì)菌入侵途徑

b.

病原菌

c.

黃疸發(fā)生機(jī)理（原因:中毒性肝炎，溶血等）

d.

感染中毒癥狀臨床表現(xiàn)(2)第九頁，共二十一頁，編輯于2023年，星期一臨床表現(xiàn)(3)病理性黃疸的分類：

2.非感染性：

(1)新生兒溶血癥：由于母嬰之間血型(ABO、Rh等系統(tǒng))

不合引起的同族免疫性溶血,構(gòu)成比85%、14.6%

a.ABO血型不合：多為母O型、嬰A或B，50%在第一胎發(fā)病。

b.

Rh血型不合:漢族90.66%Rh+,少數(shù)民族0.74-15.7%Rh-,RhD溶血癥>RhE溶血癥,一般不發(fā)生在第一胎(母輸過血、外祖母Rh+

例外)。臨床表現(xiàn)：①胎兒水腫②黃疸（陽黃）③貧血？④膽紅素腦?。ê它S疸）⑤出血傾向

第十頁，共二十一頁，編輯于2023年，星期一臨床表現(xiàn)(4)膽紅素腦?。ê它S疸

Kernicterus）:

發(fā)生核黃疸的有關(guān)因素：與間膽紅素水平及游離狀態(tài)、

血腦屏障等有關(guān)。表現(xiàn):TB閾值：342umol/L

一般生后1-7天發(fā)生，早產(chǎn)兒更易---低膽紅素核黃疸。

a.警告期:

少吃嗜睡、肌張力↓吸吮擁抱反射↓(12~24h)b.痙攣期:

角弓反張、驚厥、發(fā)熱等(12~24h),可致死亡

c.恢復(fù)期:

癥狀逐漸消失(約2周)d.后遺癥期:

智力↓，核黃疸四聯(lián)征—手足徐動、

聽力↓、眼球活動↓、牙釉質(zhì)第十一頁，共二十一頁，編輯于2023年，星期一臨床表現(xiàn)(5)病理性黃疸的分類：

2.非感染性：

(2)膽道閉鎖：肝后性（陰黃），結(jié)合膽紅素升高較為突出

a.

宮內(nèi)感染所致

b.生后發(fā)生膽管炎，膽管纖維化→閉鎖→總膽管囊腫，故生后2W表現(xiàn)明顯

c.大便逐漸（可達(dá)4W）轉(zhuǎn)白→白陶土樣大便

d.尿色深e.肝大→肝硬化、肝衰脾亢

e.

脂溶性維生素（A，D，E，K）吸收障礙（夜盲癥、佝僂病、出血）第十二頁，共二十一頁，編輯于2023年，星期一臨床表現(xiàn)(6)病理性黃疸的分類：

2.非感染性：

(3)母乳性黃疸：2%左右發(fā)生，一般4-7天開始出現(xiàn)持續(xù)1-4月；停母乳3-5天，膽紅素水平下降50%，排除其它原因，可診斷。原因：β-葡萄糖醛酸苷酶↑。是否繼續(xù)吃母乳?肯定。

(4)遺傳性疾?。?/p>

a.紅細(xì)胞6-磷酸葡萄糖脫氧酶（G6PD）缺陷病

VitK3、K4,新生霉素，川蓮，牛黃，樟腦丸（萘）引發(fā)溶血

b.遺體性球形紅細(xì)胞增多癥

c.Gilbert’s綜合征第十三頁，共二十一頁，編輯于2023年，星期一診斷（1）：

病史：1．出現(xiàn)時間

<24小時新生兒溶血癥

2-3天生理性黃疸，ABO溶血

4-7天母乳性黃疸，敗血癥

>7天母乳性黃疸，敗血癥，肝炎，膽道閉鎖2．發(fā)展速度：快→溶血癥；慢→肝炎，膽道閉鎖3．糞便及尿顏色4．家族史：G6PD缺陷病，乙肝等5．生產(chǎn)史；胎膜早破，產(chǎn)程延長→產(chǎn)時感染第十四頁，共二十一頁，編輯于2023年，星期一診斷（2）：

體征：皮膚黃疸部位估計血清膽紅素黃疸部位血清膽紅素umol/L（±50)頭頸部100軀干上半部150軀干下半部及大腿200臂及膝關(guān)節(jié)以下250手、腳心﹥250第十五頁，共二十一頁，編輯于2023年，星期一診斷（3）：

實驗室檢查：

1.血常規(guī)：Hb低(可能),網(wǎng)織紅細(xì)胞增高,有核紅細(xì)胞>2-10/100白細(xì)胞

2.尿二膽：膽紅素(結(jié)合)↑→肝性,肝后性黃疸;尿膽原↑→溶血

3.大便：白陶土樣→膽道閉鎖、肝炎；色深→溶血，肝炎

4.溶血癥血清學(xué)檢查(子血):

a.

ABO及Rh血型（D、E、C、d、e、c）

b.抗人球蛋白試驗（Coomb’s試驗）：十為Rh血型不合為多

c.

抗體釋放試驗→ABO溶血

d.

游離抗體試驗→ABO溶血

5.血培養(yǎng)，尿培養(yǎng)

6.肝功能：a.TB,DBb.血清轉(zhuǎn)氨酶c.血清甲胎蛋白

7.有關(guān)膽道閉鎖的特殊檢查:a.B超;b.肝活檢：膽小管大量增升;

c.剖腹探查：<2月內(nèi)施行第十六頁，共二十一頁，編輯于2023年，星期一治療：

（一）找出原因，相應(yīng)治療：

1.1周內(nèi)盡快有效可處理溶血癥和其它原因的嚴(yán)重黃疸→防核黃疸

2.2-3月內(nèi)確定膽道閉鎖→肝門空腸吻合術(shù)；肝移置。

(二)光療：

藍(lán)光420-470nm，白光或綠光，12-24hwork

青銅癥（DB>68.4umol/L）第十七頁，共二十一頁，編輯于2023年，星期一(三)藥療：

１.靜脈丙種球蛋白２.葡萄糖3.白蛋白、血漿

４.活性炭，思密達(dá)，腸道微生態(tài)藥

５.酶誘導(dǎo)劑：魯米那，可拉明

6.錫-原卟啉（Sn-protoporphyrin）

(四)換血療法：指征：胎兒水腫、明顯貧血、TB>20mg/dl(足月).>15mg/dl(1500g).>12mg/dl(1200g)、早期核黃疸表現(xiàn)

血源：Rh溶血癥:母親Rh型患兒ABO型（或O型）；

ABO溶血癥：O型血球AB型血漿；現(xiàn)在也主張與新生兒同型血．

換血量：2倍于患兒血。（五）禁用藥：磺胺異惡唑（SIZ），維生素K3，K4（六）糾正不利因素。治療：

第十八頁，共二十一頁，編輯于2023年，星期一高膽紅素血癥與腦細(xì)胞凋亡用嬰兒同型血雙管同步換血宮內(nèi)輸血新進(jìn)展：

血清學(xué)確診Rh血型不合羊水檢查<33周孕胎兒嚴(yán)重貧血(<60g/L)第十九頁，共二十一頁，編輯于2023年，星期一

病例解答

患兒，女，312/24天，黃疸3天，逐漸加重，第一胎第一產(chǎn)，足月順產(chǎn)，產(chǎn)重3.２Ｋg，今查血清總膽紅素為2mg/dl(373umol/L),Hb150g/