兒童糖尿病資料

兒童糖尿病資料第1頁/共63頁2兒童1型糖尿病——不斷增長Lancet2008;371:1777–82T1D增速加快，15年后發(fā)病增加1倍，0－4歲組發(fā)病增加尤顯第2頁/共63頁3第3頁/共63頁提綱糖尿病定義及分型（熟悉）病因及發(fā)病機(jī)制、病理生理（了解）臨床表現(xiàn)、診斷和鑒別診斷（掌握）糖尿病酮癥酸中毒（熟悉）4第4頁/共63頁5糖尿病定義

糖尿?。―iabetesMellitus）是一種以高血糖為主要生化特征的全身慢性代謝性疾病，由于胰島素分泌功能障礙或／和胰島素作用障礙所導(dǎo)致的糖、脂肪、蛋白質(zhì)代謝紊亂。第5頁/共63頁6糖尿病分型Classificationofdiabetes第6頁/共63頁71型糖尿病(-破壞，胰島素絕對缺乏)

A.免疫介導(dǎo)T1AB.特發(fā)性T1BII.2型糖尿病

Diabetescare2010;33(suppl1):S62-S69糖尿病的分型第7頁/共63頁8III.其它特殊類型糖尿病

A.-細(xì)胞功能的遺傳缺陷MODY3:12染色體,HNF-1MODY2:7號染色體,葡糖激酶MODY1:20號染色體,HNF-4MODY4:13號染色體,胰島素啟動子因子1(IPF-1)MODY5:17號染色體,HNF-1MODY6:2號染色體,NeuroD1線粒體DNA其它糖尿病的分型

Diabetescare2010;33(suppl1):S62-S69第8頁/共63頁9B.胰島素作用的遺傳缺陷

1.A型胰島素抵抗

2.短妖精貌綜合征

3.Rabson-Mendenhall綜合征

4.脂肪萎縮性糖尿病

5.其它C.胰腺外分泌功能疾病

1.胰腺炎2.胰腺外傷或切除

3.腫瘤4.胰腺囊性纖維化

5.血色病

6.纖維結(jié)石性胰腺病Fibrocalculouspancreatopathy7.其它糖尿病的分型

Diabetescare2010;33(suppl1):S62-S69第9頁/共63頁10D.內(nèi)分泌病

1.巨人癥

2.柯興綜合征

3.高血糖素瘤

4.嗜鉻細(xì)胞瘤

5.甲狀腺機(jī)能亢進(jìn)癥

6.生長抑素瘤

7.醛固酮過多癥

8.其它E.藥物或化學(xué)物引起性

1.Vacor2.戊雙脒Pentamidine3.煙酸

4.糖皮質(zhì)激素

5.甲狀腺素

6.二氮嗪

7.-腎上腺素阻斷劑

8.噻嗪類〔利尿藥〕9.苯妥英

10.γ-干擾素

11.其它

12.L-門冬酰氨酶(2004)糖尿病的分型第10頁/共63頁11F.感染

1.先天性風(fēng)疹

2.巨細(xì)胞病毒

3.其它

G.其它少見免疫介導(dǎo)的糖尿病

1.僵人綜合征

2.抗胰島素受體抗體

3.其它糖尿病的分型

Diabetescare2010;33(suppl1):S62-S69第11頁/共63頁12H.其它伴發(fā)糖尿病的遺傳綜合征

1.Down’s綜合征2.Klinefelter’s綜合征

3.Turner’s綜合征4.Wolfram’s綜合征

5.弗里德賴希氏共濟(jì)失調(diào)

6.亨廷頓舞蹈病

7.Laurence-Moon-Biedl綜合征

8.強(qiáng)直性肌營養(yǎng)不良

9.卟啉病

10.Prader-Willi綜合征

11.其它IV.孕娠糖尿病(GDM)糖尿病的分型

Diabetescare2010;33(suppl1):S62-S69第12頁/共63頁13糖尿病的病因與發(fā)病機(jī)制Etiology&pathogenesis第13頁/共63頁141986NEJMT1DM發(fā)病分期年齡(歲)遺傳傾向Beta細(xì)胞數(shù)量(?促發(fā)因素)明顯的免疫異常正常胰島素分泌胰島素分泌進(jìn)行性減少血糖正常糖尿病有C-肽無C-肽第14頁/共63頁15遺傳

InsightIntoEtioimmunopathogenesis環(huán)境免疫系統(tǒng)第15頁/共63頁16糖尿病的病因與發(fā)病機(jī)制病毒感染（CBV，EB，風(fēng)疹，腮腺炎）牛乳蛋白（乳清蛋白，－酪蛋白，-酪蛋白，乳球蛋白）牛胰島素自身抗原GAD，ICA512，胰島素等1.自身免疫環(huán)境因素化學(xué)物質(zhì)第16頁/共63頁17病毒科薩奇B3(1)1型腮腺炎脊髓灰質(zhì)炎病毒(3)科薩奇病毒A13(3)人副腸孤病毒1(3)?？刹《?、7、11血清型(3)Ljungan病毒(4)腸道病毒(B細(xì)胞趨向性)(5)1:YoonJWetal,JExpMed,1978,148(4):1068-80;YoonJWetal,Diabetes,197827(7):778-812:ParkkonenP,Diabetologia,199235(1):63-93:RoivainenMetal,Diabetologia,2002,45(5):693-7024:BNiklassonetal,1998,EmergInfectDis4:187–1935:FriskGetal,VirusResearch124(2007)193–203第17頁/共63頁人類組織相容性抗原人類小鼠抗原處理基因補(bǔ)體蛋白基因細(xì)胞因子基因第18頁/共63頁19糖尿病的病因與發(fā)病機(jī)制2.遺傳單卵雙胎→T1DM30－50％

HLADR3/DR4→T1DM70%

HLA-DQ鏈57位非門冬氨酸為易感

HLA-DQ鏈52位精氨酸為易感第19頁/共63頁病因和發(fā)病機(jī)制2.遺傳第20頁/共63頁抗原-細(xì)胞遺傳易感環(huán)境因素單核吞噬細(xì)胞Th1cell吞噬,NK,CTLTNF-,IL-1HLA-IINOTNF-TNF-

IFN-TNF-,TNF-,IFN-氧自由基,NO,粘附分子,穿孔素氧自由基,NOFas,胰島素,生長能力下降,防御和自我修復(fù)能力下降－細(xì)胞凋亡第21頁/共63頁22病理生理

胰島素分泌不足葡萄糖利用減少合成代謝減弱能量不足血糖增高饑餓糖尿滲透性利尿多尿消瘦慢性脫水口渴多飲第22頁/共63頁23臨床表現(xiàn)

ClinicalSituation第23頁/共63頁24突然體重減輕多尿、口渴、多飲、饑餓感夜尿尿酮體常常陽性，尿糖（＋）1型糖尿病的臨床表現(xiàn)常見癥狀第24頁/共63頁25類似上感的癥狀乏力視力模糊尿路感染不能解釋的體重減輕急腹痛惡心、嘔吐、腹痛、關(guān)節(jié)或肌肉疼痛、脫水、酸中毒、神志萎靡昏迷1型糖尿病的臨床表現(xiàn)偶有癥狀酮癥酸中毒第25頁/共63頁糖尿病診斷

Diagnosis26第26頁/共63頁1.HbA1C≥6.5%2.空腹血糖7.0mmol/L（空腹至少8小時）3.OGTT（2小時）11.1mmol/L4.有糖尿病經(jīng)典癥狀或高糖危象，隨機(jī)血糖11.1mmol/L。如沒有明顯的高血糖癥狀，1－3診斷必須次日再重復(fù)證實(shí)一次5.IFGFPG5.6~6.9mmol/L6.IGTOGTT2-hPG7.8~11.0mmol/LIFG空腹血糖異常IGT糖耐量異常FPG空腹血糖OGTT口服葡萄糖耐量試驗(yàn)糖尿病診斷標(biāo)準(zhǔn)第27頁/共63頁28輔助檢查糖化血紅蛋白HbA1c：4％～6％血液：血脂、電解質(zhì)、酮體、WBC尿液：尿糖、尿酮體、尿微量白蛋白口服糖耐量試驗(yàn)自身抗體：IAAGAD65ICAIA-2胰島功能測定：胰高血糖素C肽激發(fā)試驗(yàn)第28頁/共63頁29鑒別診斷糖尿病的分型鑒別腎性糖尿肝源性高糖：餐后高糖，空腹低血糖尿崩癥甲狀腺機(jī)能亢進(jìn)危急重癥繼發(fā)第29頁/共63頁T1DM、T2DM的鑒別特征Type1Type2家族史年齡性別3%-5%不一F=M74%-100%>10歲F>M無明顯癥狀少見常見癥狀出現(xiàn)至就診時間數(shù)日或數(shù)周數(shù)周或數(shù)月體重減輕常見常見Tobecontinued初診時BMI黑棘皮病高血糖75th百分位數(shù)無高低不一85th百分位數(shù)常見高低不一酮癥酸中毒常見少見胰島素或C-肽減低正?；蛏咦陨砻庖邩?biāo)志常見少見第30頁/共63頁31治療飲食控制運(yùn)動藥物治療血糖自我檢測糖尿病教育第31頁/共63頁32治療目的消除癥狀，維持血糖正常防止發(fā)生糖尿病酮癥酸中毒避免發(fā)生低血糖保持正常的生長和青春發(fā)育防止胰島素使用過量而發(fā)生肥胖早期診斷伴發(fā)的疾病了解并干預(yù)患者的心理障礙、情緒變化，并給予心理咨詢、精神支持和幫助防止慢性并發(fā)癥的發(fā)生第32頁/共63頁生理性胰島素分泌胰島素

(mU/l)102030405060700060009001200150018002100240003000600一天中的時間正常游離胰島素

(平均)成年每天分泌:40-50U基礎(chǔ)血漿胰島素:12μU/ml餐后血漿胰島素:～90μU/ml第33頁/共63頁胰島素開始作用時間最強(qiáng)時間(h)維持時間(h)超短效10~15min 1~3 3~5短效(RI)0.5h 2~4 6~8中效(NPH) 1~2h 6~12 18~24混合(短效＋中效) 0.5h 2~8 18~24長效(PZI) 3~8h 14~24 26~36常用胰島素的種類和作用時間第34頁/共63頁第35頁/共63頁4:0016:0020:0024:004:00早餐中餐晚餐8:0012:008:00時間血漿胰島素理想的基礎(chǔ)和餐前胰島素吸收模式第36頁/共63頁胰島素的劑量和調(diào)節(jié)初發(fā)患者第37頁/共63頁胰島素的劑量和調(diào)節(jié)緩解期部分緩解：胰島素<0.5u/kg/d

NPH＋RI

PZI＋RI完全緩解：2～3%緩解期后的治療胰島素<2y0.5u/kg/天

2－12y0.5-1.0u/kg/天

青春發(fā)育期1.0-1.5u/kg/天第38頁/共63頁39第39頁/共63頁40DCCT

治療強(qiáng)化治療組常規(guī)治療組胰島素注射3－4次/日，1－2次/日有一支糖尿病教育、管理隊伍病人（>13y）和家庭的配合血糖控制滿意

不滿意第40頁/共63頁41DCCT治療DCCT組視網(wǎng)脈病變危險↓76%視網(wǎng)脈病變進(jìn)展↓54%增殖性視網(wǎng)脈病變等↓47%尿蛋白≥40mg/24h風(fēng)險↓39%尿蛋白≥300mg/24h風(fēng)險↓54%臨床神經(jīng)病變發(fā)生率↓60%第41頁/共63頁胰島素泵儲藥器在胰島素泵背面通過管路連接動態(tài)血糖監(jiān)測系統(tǒng)信息下載,分析CSII+CGMS針頭埋在皮下42第42頁/共63頁43第43頁/共63頁44低血糖反應(yīng)低血糖應(yīng)激反應(yīng)血糖

影響智力發(fā)育癥狀處理輕癥：進(jìn)食；昏迷：10％GS

胰升糖素：0.5-1mg饑餓感、頭痛、頭暈、嗜睡

面色蒼白、出冷汗、心動過速

驚厥、昏迷第44頁/共63頁45飲食治療熱卡需要量＝1000+(年齡-2)×100(千卡)

碳水化合物55－60％脂肪25－30％蛋白質(zhì)15－20％熱卡分配：早餐2/10午餐、晚餐各3/10午后及睡前點(diǎn)心各1/10第45頁/共63頁46運(yùn)動治療可參加：各種球類、游泳、跑步不宜參加：攀高、潛水運(yùn)動量：0.5-1小時/日注意事項：避免低血糖（運(yùn)動前加餐）第46頁/共63頁47血糖監(jiān)測第47頁/共63頁連續(xù)動態(tài)血糖檢測第48頁/共63頁49糖尿病教育對象：醫(yī)生、護(hù)士、營養(yǎng)師、糖尿病患者、

糖尿病患兒家長內(nèi)容：糖尿病性質(zhì)與危害，治療原則，食譜，運(yùn)動療法，監(jiān)測血糖、尿糖、尿酮體，

低血糖防治，足護(hù)理等形式：學(xué)習(xí)班、咨詢門診、熱線電話、廣播

電視、夏令營等第49頁/共63頁50糖尿病夏令營diabetescamp第50頁/共63頁51第51頁/共63頁5211歲糖尿病女孩神志不清；急診住院第52頁/共63頁5311歲糖尿病女孩，所見：

－神志不清

－眼窩深陷

－深長呼吸

－腦電圖：重度普遍改變（各導(dǎo)聯(lián)范圍緩慢高）第53頁/共63頁54糖尿病酮癥酸中毒

Diabeticketoacidosis

(DKA)第54頁/共63頁55DKA定義對不明原因的脫水、酸中毒、休克、神志異常應(yīng)考慮酮癥酸中毒，如果血糖>11.1mmol/L、血酮體或－羥丁酸或尿酮體顯著增高，酸中毒，pH<7.30，HCO3－<15mmol/L可診斷。糖尿病酮癥酸中毒根據(jù)酸中毒的程度可劃分為：輕度：血pH<7.30，HCO3－<15mmol/L；中度：血pH<7.2，HCO3－<10；重度：血pH<7.1，HCO3－<5。第55頁/共63頁56DKA臨床表現(xiàn)多尿、多飲、多食、體重虛弱、嗜睡、嘔吐、腹痛脫水、血壓呼吸深長、呼氣酮味意識模糊、昏迷、抽搐發(fā)熱、呼吸道感染第56頁/共63頁57DKA誘因感染胰島素劑量不足或中斷外傷、手術(shù)、精神緊張等應(yīng)激飲食失調(diào)或胃腸疾病胰島素抗藥性胰島素拮抗激素分泌過多第57頁/共63頁58DKA的治療原則DKA急性期初24小時內(nèi)的治療目標(biāo)保持正常的血流動力學(xué)狀態(tài)，恢復(fù)循環(huán)中的血容量，改善組織的灌注降低血糖和血滲透壓以一穩(wěn)定的速度清除血酮和尿酮；糾正水電解質(zhì)紊亂以及相關(guān)有害因素治療過程中必須嚴(yán)密