血管母細(xì)胞瘤

血管母細(xì)胞瘤mri特點(diǎn)分享者：胡桂花概述血管母細(xì)胞瘤，屬于良性腫瘤，又稱血管網(wǎng)狀細(xì)胞瘤，是由腦神經(jīng)和脊髓神經(jīng)所產(chǎn)生的一種高度血管分化的良性腫瘤。腫瘤可單發(fā)或多發(fā)，大多數(shù)的血管母細(xì)胞瘤是由單一病灶所產(chǎn)生的，腫瘤形態(tài)規(guī)則，邊界多清楚，腫瘤大小不等。如果同時(shí)伴發(fā)視網(wǎng)膜血管瘤，腎、胰腺、附睪或肝臟囊腫，紅細(xì)胞增多癥，腎癌及嗜鉻細(xì)胞瘤時(shí)，則稱Von-Hippel-Lindau綜合征。

流行病學(xué)

占中樞神經(jīng)系統(tǒng)的1.1%~2.4%，占后顱窩腫瘤的7%~12%。男女發(fā)病率比為2:12007年WHO中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤分類將血管母細(xì)胞瘤歸類于其他腦膜相關(guān)性腫瘤，WHO分級(jí)為1級(jí)腫瘤

病理

血管母細(xì)胞瘤為富血管的良性腫瘤，來(lái)自幼稚的血管形成組織，由分界不清的合體狀態(tài)的血管形成細(xì)胞構(gòu)成，其中許多是血管內(nèi)皮或外皮細(xì)胞，可形成實(shí)體團(tuán)塊或條索，無(wú)包膜，不形成管腔。腫瘤分為囊實(shí)性、單純囊型、及實(shí)質(zhì)型3類，囊性變?yōu)槠涮攸c(diǎn)，占總數(shù)的2/3或3/4。血管母細(xì)胞瘤不論位于何處，都是由實(shí)性部分和含有黃色液體的囊性部分組成。腫瘤實(shí)質(zhì)部分主要由邊界不清的合體狀態(tài)的血管內(nèi)皮細(xì)胞和外皮細(xì)胞構(gòu)成，囊性部分多為單房，囊內(nèi)含黃色或黃褐色凍膠樣液體，其蛋白質(zhì)含量可高達(dá)3~4g/100ml，為陳舊性出血所致。腫瘤囊腔內(nèi)壁有一富于血管的瘤結(jié)節(jié)，約2cm大小，可與鄰近軟腦膜粘連，并引起腦膜血管擴(kuò)張。大多數(shù)腫瘤為單發(fā)，少數(shù)為多發(fā)。

臨床表現(xiàn)

緩慢進(jìn)行性顱內(nèi)壓升高，伴有一側(cè)小腦功能障礙，如頭痛、頭暈、走路不穩(wěn)、惡心、嘔吐，眼球震顫等，少數(shù)病人可有紅細(xì)胞增多癥

發(fā)病部位

顱內(nèi)血管母細(xì)胞瘤好發(fā)于中青年，發(fā)生于30~60歲好發(fā)部位依次為小腦半球、蚓部、延髓及橋小腦角腦干及幕上少見(jiàn)表面為實(shí)質(zhì)型者10%~40%，囊性結(jié)節(jié)者60%~90%。

MR表現(xiàn)

分型：囊實(shí)性（最常見(jiàn)）、單純囊型及實(shí)質(zhì)型囊伴結(jié)節(jié)型最為常見(jiàn)，典型表現(xiàn)單一、張力高、囊壁光滑、圓形或類圓形的大囊腔，伴有壁結(jié)節(jié)，結(jié)節(jié)位于囊壁的一側(cè)，液通常信號(hào)較均勻。在T1WI及T2WI上信號(hào)多與腦脊液相仿，F(xiàn)LAIR上均略高于腦脊液，增強(qiáng)結(jié)節(jié)明顯強(qiáng)化、囊壁不強(qiáng)化等表現(xiàn)最具特征性，壁結(jié)節(jié)常靠近腦表面，接受軟腦膜供血，故強(qiáng)化明顯，呈“壁燈征”。MR表現(xiàn)血管母細(xì)胞瘤的壁結(jié)節(jié)大都較小，直徑多在0.6cm以下并偏離中線位置，而囊性毛細(xì)胞型星形細(xì)胞瘤結(jié)節(jié)較大，通常直徑在0.7cm以上，并多處于中線位置。壁結(jié)節(jié)FLAIR常為高信號(hào)，DWI常為低信號(hào)；中心可有囊變、出血或血管流空信號(hào)，部分結(jié)節(jié)內(nèi)出現(xiàn)囊變，呈現(xiàn)囊中囊征象，增強(qiáng)后內(nèi)囊壁顯著強(qiáng)化，而大囊壁無(wú)強(qiáng)化，這種“囊中囊”，對(duì)于血管母細(xì)胞瘤的診斷有一定特征性。

實(shí)質(zhì)型

病灶形態(tài)可不規(guī)則，信號(hào)多混雜，T1WI呈現(xiàn)不均勻低信號(hào)或高、低混雜信號(hào)，T2WI呈不均勻高信號(hào)，F(xiàn)LAIR呈等高信號(hào)。Gd-DTPA增強(qiáng)掃描不均勻顯著強(qiáng)化，這是該病變的特征性MRI表現(xiàn)，這是由于腫瘤實(shí)質(zhì)主要由大小不等、致密的毛細(xì)血管網(wǎng)或海綿狀血管網(wǎng)和團(tuán)塊或彌散分布的網(wǎng)狀內(nèi)皮細(xì)胞組成。平掃T1WI或T2WI瘤內(nèi)及瘤周見(jiàn)異常擴(kuò)張血管流空信號(hào)，“血管流空征”對(duì)實(shí)質(zhì)型血管母細(xì)胞瘤有定性的診斷價(jià)值。

單純囊型：

單純囊型血管母細(xì)胞瘤比較少見(jiàn)，可能是由于附壁結(jié)節(jié)很小而不能顯示，整個(gè)腫瘤呈現(xiàn)囊性占位。MRI各系列平掃除無(wú)壁結(jié)節(jié)外與囊伴結(jié)節(jié)型信號(hào)變化相仿。增強(qiáng)掃描部分囊壁局部可有輕度強(qiáng)化，或瘤周有時(shí)可見(jiàn)輕度強(qiáng)化結(jié)節(jié)，這種強(qiáng)化結(jié)節(jié)在病理上與壁結(jié)節(jié)相同，是確診的重要依據(jù)。右側(cè)小腦半球混雜信號(hào)腫塊，T1低等、T2高信號(hào)改變?yōu)橹鳎瑑?nèi)見(jiàn)一混雜信號(hào)結(jié)節(jié)灶，結(jié)節(jié)灶內(nèi)囊變，增強(qiáng)掃描結(jié)節(jié)灶邊緣明顯強(qiáng)化，囊變區(qū)不強(qiáng)化。F，48歲，反復(fù)頭暈五天外：M，23歲，頭暈畏寒，嘔吐1周余右側(cè)小腦半球腫塊，T1低信號(hào)，T2高信號(hào)，信號(hào)較均勻，增強(qiáng)掃描邊緣明顯強(qiáng)化。鑒別診斷囊實(shí)性與毛細(xì)胞型星形細(xì)胞瘤、腦膿腫、囊性轉(zhuǎn)移瘤等鑒別實(shí)性與髓母細(xì)胞瘤、室管膜瘤、脈絡(luò)叢乳頭狀瘤、血管畸形及實(shí)性轉(zhuǎn)移瘤等鑒別

毛細(xì)胞型星形細(xì)胞瘤

好發(fā)于青少年和兒童，約占兒童大腦星形細(xì)胞瘤的10%。是小腦星形細(xì)胞瘤中最常見(jiàn)者，占小腦星形細(xì)胞瘤的85%。好發(fā)部位從高到低為：小腦（60%）、視神經(jīng)及視交叉（25-30%）、第三腦室旁組織、腦干，尤以小腦半球和蚓部多見(jiàn)占42~80%。T1WI腫瘤實(shí)質(zhì)為低信號(hào)，或等、低混雜信號(hào)，低信號(hào)區(qū)的信號(hào)為囊液，T2WI腫瘤實(shí)性部分及囊性部分均成高信號(hào)，實(shí)性部分信號(hào)均勻或混雜，囊性部分信號(hào)可稍高于實(shí)性部分也可與其信號(hào)相仿。T2FLAIR囊液信號(hào)較血管母細(xì)胞瘤高。此外血管母細(xì)胞瘤的壁結(jié)節(jié)大小都較小，直徑多在0.6cm以下并偏離中線位置，而囊性毛細(xì)胞型星形細(xì)胞瘤結(jié)節(jié)較大，通常直徑在0.7cm以上，并多處于中線位置。M，28歲，頭暈頭痛2個(gè)月，加重1周右側(cè)小腦半球T1腫瘤實(shí)質(zhì)為等、低混雜信，T2WI腫瘤實(shí)性部分及囊性部分均成高信號(hào)，實(shí)性部分信號(hào)混雜，囊性部分信號(hào)高于實(shí)性部分，增強(qiáng)掃描實(shí)質(zhì)部分明顯強(qiáng)化。

腦膿腫

腦膿腫一般均有感染癥狀，膿腫壁較光滑，無(wú)壁結(jié)節(jié)，周圍腦水腫明顯。F，24歲，反復(fù)頭痛2天，加重5小時(shí)。右側(cè)小腦半球見(jiàn)T1低、等，T2低、高信號(hào)，增強(qiáng)掃描囊壁明顯強(qiáng)化，壁較光滑，無(wú)壁結(jié)節(jié)。

囊性轉(zhuǎn)移瘤

轉(zhuǎn)移瘤好發(fā)于老年人一般在50歲以上，少見(jiàn)于40歲以下瘤體直徑相對(duì)較大，瘤周水腫并不明顯，以輕中度水腫為主，水腫主要位于瘤體內(nèi)側(cè)小腦髓質(zhì)部分，呈片狀或不規(guī)則片狀。邊界征是腦轉(zhuǎn)移瘤呈膨脹性生長(zhǎng)，與周圍腦組織相互推壓，從而在轉(zhuǎn)移瘤邊緣或最貼近腫瘤的腦組織形成擠壓帶。平掃T1WI上表現(xiàn)為病灶輪廓光整，邊界清晰，周圍有低信號(hào)間隙。轉(zhuǎn)移瘤實(shí)性部分與周圍實(shí)質(zhì)比呈T1WI等、低信號(hào)，T2WI等、稍高信號(hào)為主，無(wú)明顯特異性信號(hào)改變。

髓母細(xì)胞瘤

也好發(fā)于兒童后顱窩，但年齡較血管母細(xì)胞瘤患者小。但腫瘤由高密度細(xì)胞組成，T2WI信號(hào)與灰質(zhì)相似，信號(hào)不高。囊變少見(jiàn)，發(fā)生囊變時(shí)，囊壁呈不均勻厚壁強(qiáng)化，無(wú)壁結(jié)節(jié)，早期易發(fā)生腦脊液種植轉(zhuǎn)移。M,3歲，頭痛、嘔吐3個(gè)月。小腦蚓部見(jiàn)一混雜腫塊影，T1稍低、T2信號(hào)與灰質(zhì)相似，信號(hào)不高。囊變少見(jiàn)，增強(qiáng)掃描實(shí)質(zhì)明顯強(qiáng)化。

室管膜瘤

室管膜瘤可發(fā)生在腦室系統(tǒng)的任何部位，常伴有周圍腦組織水腫。兒童以第四腦室最多見(jiàn)，成人多發(fā)生于側(cè)腦室，脊髓內(nèi)的室管膜瘤多見(jiàn)于30-70歲，可累及馬尾和終絲。室管膜瘤多呈不規(guī)則，可有分葉，邊界清晰，常伴有鈣化灶，囊變及出血較常見(jiàn)，呈“澆鑄征”T1WI上表現(xiàn)為等或低信號(hào)，T2WI上表現(xiàn)為高信號(hào)。腫瘤強(qiáng)化不均勻，邊緣不光整，室管膜瘤的強(qiáng)化沒(méi)有毛細(xì)胞型星形細(xì)胞瘤明顯。M，17歲第四腦室見(jiàn)T1表現(xiàn)為等、低信號(hào)，T2表現(xiàn)為高信號(hào)為主的腫塊。病理檢查為室管膜瘤。

脈絡(luò)叢乳頭狀瘤

成人及青少年四腦室為常見(jiàn)好發(fā)部位，其次為側(cè)腦室、三腦室及橋小腦角區(qū)（CPA）。T1WI為高信號(hào)，腫瘤邊緣為顆粒樣或凹凸不平，能普遍強(qiáng)化，但可見(jiàn)小顆粒樣不均勻的信號(hào)強(qiáng)化。T1WI為稍高信號(hào)，腫瘤邊緣為顆粒樣或凹凸不平，增強(qiáng)掃描明顯強(qiáng)化，但可見(jiàn)小顆粒樣不均勻的信號(hào)強(qiáng)化。M,45歲，突發(fā)頭痛1周，加重2天。左側(cè)側(cè)腦室后腳見(jiàn)斑片狀T1低、T2高信號(hào)，增強(qiáng)掃描明顯強(qiáng)化。

總