骨纖維異常增殖癥

臨床資料男性，26歲體檢發(fā)現(xiàn)左脛骨腫物7天7天前無(wú)明顯誘因出現(xiàn)左膝關(guān)節(jié)疼痛，于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院行X線檢查提示左脛骨占位性病變否認(rèn)手術(shù)史及外傷史一般狀態(tài)良好，飲食睡眠可，體重?zé)o明顯變化第1頁(yè)，共18頁(yè)。臨床資料?？茩z查：患者步入病房，左下肢表面皮膚顏色及皮溫均正常，局部無(wú)紅腫，無(wú)破潰，無(wú)表淺靜脈曲張，無(wú)壓痛，活動(dòng)自如，感覺(jué)運(yùn)動(dòng)功能正常。末梢血運(yùn)好，足背動(dòng)脈搏動(dòng)正常，生理反射存在，病理反射未引出。第2頁(yè)，共18頁(yè)。CT平掃軸位第3頁(yè)，共18頁(yè)。CT平掃冠狀位第4頁(yè)，共18頁(yè)。CT平掃后處理圖像第5頁(yè)，共18頁(yè)。冠狀位T2冠狀位T1第6頁(yè)，共18頁(yè)。矢狀PD像矢狀T1第7頁(yè)，共18頁(yè)。矢狀抑脂T1軸位T1第8頁(yè)，共18頁(yè)。軸位PD像MASK第9頁(yè)，共18頁(yè)。MRI增強(qiáng)掃描第10頁(yè)，共18頁(yè)?？赡艿脑\斷A單純性骨囊腫B非骨化性纖維瘤C內(nèi)生軟骨瘤D骨纖維異常增殖癥E軟骨母細(xì)胞瘤F骨巨細(xì)胞瘤第11頁(yè)，共18頁(yè)。答案D骨纖維異常增殖癥第12頁(yè)，共18頁(yè)。

1921年威爾首次報(bào)道，又稱為骨纖維結(jié)構(gòu)不良，指正常骨組織被異常增生的纖維組織替代。病因不明,目前多數(shù)學(xué)者認(rèn)為是原始間葉組織發(fā)育異常，骨纖維組織異常增生所致。

骨纖維異常增殖癥第13頁(yè)，共18頁(yè)。臨床表現(xiàn)本病常見(jiàn)于兒童和青年，好發(fā)年齡11~30歲；單骨或較早期者，常無(wú)任何癥狀；負(fù)重骨（如股骨）受累，則可引起彎曲畸形或跛行，多骨型的病變，癥狀較明顯，常見(jiàn)癥狀為肢體增長(zhǎng)或縮短，可引起跛行，畸形和局部疼痛；骨纖維異常增殖癥合并皮膚色素沉著和內(nèi)分泌紊亂，尤其是并有女性性早熟癥狀，稱為Albright綜合征。第14頁(yè)，共18頁(yè)。影像學(xué)表現(xiàn)錯(cuò)綜復(fù)雜，由于纖維結(jié)締組織和新生骨組織比例不同，囊變、出血、鈣化等均可出現(xiàn)。X線表現(xiàn)：增生的纖維組織壓迫周圍骨質(zhì)造成的囊狀膨脹性改變；大多呈單囊狀膨脹性透亮區(qū)，邊緣硬化而清晰，骨皮質(zhì)變??；囊內(nèi)外見(jiàn)散在條索狀骨紋和斑點(diǎn)狀致密影，為特征性表現(xiàn)。第15頁(yè)，共18頁(yè)。CT表現(xiàn)：CT主要用于解剖結(jié)構(gòu)較復(fù)雜的部位以及鑒別診斷困難的病例；骨纖維結(jié)構(gòu)不良多表現(xiàn)為囊狀透亮區(qū)，內(nèi)有玻璃樣鈣化，周圍可有硬化，囊內(nèi)可有粗大的骨小梁。MRI表現(xiàn)：病變骨膨脹，多數(shù)情況下纖維組織較有特征，在T1WI和T2WI上均為中等信號(hào)，病灶邊緣清楚；如病灶內(nèi)有囊性變、出血、軟骨島，T2WI則有散在的高信號(hào)，囊變區(qū)則表現(xiàn)為T1WI低信號(hào)，T2WI高信號(hào)。第16頁(yè)，共18頁(yè)。鑒別診斷1.單純性骨囊腫2.