血液病學(xué)課件：彌散性血管內(nèi)凝血（DIC）

彌散性血管內(nèi)凝血（DIC）

DeathIsComing？DIC定義臨床病理綜合征引起全身出血或/及組織功能異常凝血因子及血小板被大量消耗并引起繼發(fā)纖溶亢進(jìn)由致病因素激活凝血系統(tǒng)導(dǎo)致全身微血栓形成發(fā)生在多種疾病基礎(chǔ)上不是一種獨(dú)立的疾病主要表現(xiàn)病理生理病理生理原發(fā)疾病病因1產(chǎn)科并發(fā)癥胎盤早期剝離，流產(chǎn)感染，絨毛膜羊膜炎羊水栓塞，宮內(nèi)死胎產(chǎn)后溶血-尿毒綜合征（HUS）腹腔妊娠羊水栓塞：66%伴有DIC，以纖維蛋白溶解甚至纖維蛋白原溶解為主要病生。低氧血癥及肺血管栓塞決定預(yù)后。治療：積極，積極的替代：血漿，F(xiàn)g，PLT，RBC病因2感染病毒：皰疹，風(fēng)疹，水痘，急性肝炎，CMV，流行性出血熱立克次體細(xì)菌：敗血癥，腦膜炎球菌敗血癥霉菌：曲霉菌，組織胞漿菌病原蟲病因3腫瘤癌：前列腺，乳腺，胰腺，肺，卵巢，其他混雜：橫紋肌肉瘤，成神經(jīng)細(xì)胞瘤血液病急性白血病/APL血管內(nèi)溶血：血型不合輸血，PNH嚴(yán)重組織損傷嚴(yán)重外傷及燒傷，廣泛手術(shù)干預(yù)，體外循環(huán)，脂肪栓塞APL：異常早幼粒細(xì)胞中表達(dá)TF—促凝AnnexinII，纖溶酶原及t-PA受體，纖溶酶原激活劑--------纖溶亢進(jìn)病因血管疾病血管畸形：Kasabach-Merrittsyndrome，動脈瘤，發(fā)紺型心臟病膠原血管病組織缺氧，低灌注，心梗，心臟驟停，休克其他急性鐵中毒，頭部外傷，蛇咬，過敏，PCC輸注，熱修個，異基因排斥，GVHDK-M綜合征（巨大血管瘤）：凝血在局部激活，PLT,Fg消耗，微血管病溶血----手術(shù)，肝素發(fā)病機(jī)制組織損傷，血管內(nèi)皮損傷啟動凝血系統(tǒng)血小板活化凝血反應(yīng)進(jìn)一步擴(kuò)大的前提纖溶系統(tǒng)激活消耗性凝血因子及血小板減少凝血系統(tǒng)的激活機(jī)制單核細(xì)胞病理及病理生理微血栓形成纖維蛋白-血小板栓子，部位廣泛肺，腎，腦，皮膚，心臟，肝臟。。。凝血功能異常高凝期消耗性低凝期激發(fā)纖溶亢進(jìn)微循環(huán)障礙臨床分型按發(fā)病緩急及程度：急性和慢性按廣泛程度：全身性和局限性按臨床表現(xiàn)：栓塞性和出血性白血病(M3),產(chǎn)科,巨大動脈瘤感染(敗血癥)大手術(shù)產(chǎn)科疾病臨床表現(xiàn)出血77.3%腎損害46.4%呼吸道表現(xiàn)42.2%肝損害39.5%休克34.5%CNS表現(xiàn)22.8%血栓栓塞22.2%肢端蒼白6.8可能是原發(fā)病的臨床表現(xiàn)病理產(chǎn)科：全部有出血，臟器損傷20%動脈瘤：實(shí)驗(yàn)室符合DIC，少有癥狀敗血癥：出血15%，

器官損傷76%臨床表現(xiàn)與不同原發(fā)病有關(guān)DIC患者器官衰竭的表現(xiàn)器官癥狀皮膚紫癜，傷口出血，出血性水泡，壞死，肢體壞疽心血管休克，酸中毒，心梗，腦血管事件，任何血管的栓塞腎ARI，少尿，血尿，腎皮質(zhì)壞死肝肝衰竭，黃疸肺ARDS，低氧血癥，肺水腫，肺出血胃腸道出血，粘膜壞死，潰瘍，缺血CNS昏迷，抽搐，癲癇，出血腎上腺出血壞死DIC的試驗(yàn)室檢查OF=organfailureBL=BleedingMB=MassiveBleedingNS=Non-symptomatictypeDIC的診斷臨床表現(xiàn)出血傾向：突然，多發(fā)低血壓或休克：難以糾正栓塞：多臟器功能衰竭微血管病性溶血：紅細(xì)胞通過纖維蛋白矩陣體征實(shí)驗(yàn)室檢查基礎(chǔ)疾病2012血栓止血學(xué)組臨床表現(xiàn)存在基礎(chǔ)疾病多發(fā)出血傾向原發(fā)病無法解釋的OF多發(fā)微血管栓塞癥狀體征獨(dú)立因素2項以上2012血栓止血學(xué)組試驗(yàn)室指標(biāo)血小板計數(shù)<10萬/ul或進(jìn)行性下降Fg<1.5g/L或進(jìn)行性下降或>4g/LFDP>20mg/L，D-dimer高，3P陽性PT縮短/延長3S，APTT縮短/延長10S3項及以上ISTH積分系統(tǒng)1危險性評估是否存在DIC基礎(chǔ)疾病？有：繼續(xù)評估無：不考慮DIC2凝血試驗(yàn)及評分血小板：>100=0<100=1<50=2纖維蛋白原相關(guān)指標(biāo)(SMF、FDP)不高=0，中度升高=2，顯著升高=3PT延長：<3S=0,3-6S=1,>6S=2纖維蛋白原：>1g/L=0，<1g/L=1總分>=5顯性DIC，每日復(fù)查<5分，非顯性DIC？1-2天復(fù)查對于顯性DIC：敏感性：91%，特異性97%鑒別診斷重癥肝病：無血栓表現(xiàn)，3P試驗(yàn)陰性，F(xiàn)DP正常原發(fā)性纖溶：少見，無血小板驟減和大量凝血因子消耗血栓性血小板減少性紫癜：透明血栓、血栓中無紅、白紅胞、PT、纖維蛋白原正常DIC治療（1）原發(fā)病治療在DIC時治療原發(fā)病包括去除誘因的重要性是最關(guān)鍵的治療措施。原發(fā)病和誘因的治療，至少將減弱凝血障礙的病理過程以致使抗凝治療有效。惡性腫瘤晚期：deathiscoming產(chǎn)科血液腫瘤：急性早幼粒細(xì)胞白血病感染（2）抗凝治療抗凝治療是終止DIC病理過程，減輕器官功能損傷，重建凝血抗凝平衡的重要措施適應(yīng)癥：DIC早期，血液處于高凝狀態(tài)；血小板及血漿凝血因子急劇或進(jìn)行性下降，迅速出現(xiàn)紫癜、瘀斑及其它部位出血傾向；明顯多發(fā)性栓塞現(xiàn)象；頑固性休克伴其它循環(huán)衰竭癥象，常規(guī)抗休克治療無效。禁忌癥：遺傳性或獲得性出血性疾病，如血友病；明顯出血傾向或潛在性出血疾??；近期有咯血、嘔血或黑便，腦出血等；術(shù)后短期巨大出血創(chuàng)面未完全止血；嚴(yán)重肝病；抗凝的藥物--低分子肝素:每日50U/Kg，皮下，每日兩次--抗凝血酶制劑--活化蛋白C治療

--水蛭素

--抗血小板制劑--硫酸皮膚素（3）補(bǔ)充成分血液制品適應(yīng)癥--患者有較嚴(yán)重的血小板或凝血因子減少之確切證據(jù)；已行清除病因（包括去除誘因）及抗凝治療，DIC未能得到良好控制；近來有學(xué)者認(rèn)為某些原發(fā)病易于迅速消除的DIC患者，如病理產(chǎn)科及外傷等，或不宜使用肝素等抗凝治療之患者，可在積極處理原發(fā)病的前提下，通過補(bǔ)充血小板或凝血因子亦可使DIC得到有效控制。成分血液制品--新鮮血漿--新鮮冰凍血漿--血小板懸液--冷沉淀或纖維蛋白原--凝血酶原復(fù)合物（4）抗纖溶治療抗纖溶藥物在DIC時應(yīng)用的參考指標(biāo)--DIC早期（彌散性微血栓形成期）以微血栓形成為主，無明顯繼發(fā)性纖溶亢進(jìn)者，不論是否已用肝素或其他抗凝治療，均不宜應(yīng)用抗纖溶類藥物（2）--DIC中期（消耗性低凝血期）此期仍以微血栓形成為主，開始出現(xiàn)繼發(fā)性纖溶亢進(jìn)現(xiàn)象，可在應(yīng)用足量肝素的基礎(chǔ)上，可不用纖溶抑制藥或投用小劑量纖溶液抑制藥--DIC晚期（繼發(fā)性纖維蛋白溶解亢進(jìn)期）此期微血栓形成已基本停止，繼發(fā)性纖溶亢進(jìn)為主要矛盾，故在使用適量肝素的基礎(chǔ)上，可較大劑量應(yīng)用抗纖溶的藥物，特別是抑肽酶類制劑抗纖溶藥物--