自身免疫性溶血性貧血診療規(guī)范(2021年版)

自身免疫性溶性貧血療規(guī)范一、述免能能自胞紅身或致破壽組血料AIHA發(fā)）/10萬(wàn)。自最度抗℃～體℃抗分發(fā)性體造細(xì)疾細(xì)、巴金纖體性染原陷及血植二、斷標(biāo)準(zhǔn)及分型1．診斷標(biāo)準(zhǔn)：蛋貧到身符條胞或>；白；總紅（以結(jié)升。1

2．分型：（1病，性兩（2據(jù)與所溫型型集agglutinin性蛋）]型（3據(jù)身果身自性體溶血他而治3.溫抗體型自身免性溶血性貧血(（1合血驗(yàn)如黃等征接高酸高白織對(duì)實(shí)。（2試通IgG、IgG+C3型型。（3譜（，表腎素制，其貧為的溶。）統(tǒng)關(guān)潰(等疾疾2

統(tǒng)慢性淋原引性性4.冷凝集素綜合征CAS）（1合血驗(yàn)寒耳及加，或征檢素復(fù)含尿（2集（3試為C35.陣發(fā)性冷性血紅白尿癥（PCH（1合血驗(yàn)如白發(fā)血速檢紅反含尿（2溶。（3試。三、床表現(xiàn)呈速程變大血臨繼AIHA常伴原床1.典型癥狀（1有象貧，溶出暈蛋3

（2及于1/3患。（3數(shù)腫輕大不性約度度明少（4結(jié)性AIHA僅23%，網(wǎng)病AIHA患者37%2.伴隨癥狀（1體：其常的伴征可脾疸腫急貧、背、明頭、（2體：綜冷末紺生諾轉(zhuǎn)（3發(fā)紅刺鐘，蛋發(fā)寒、、、肉心持小。、血發(fā)鐵。伴象會(huì)疹四、助檢查1.外周血細(xì)胞分析4

象同白血性比值，中片到胞細(xì)細(xì)常，常2.骨髓細(xì)胞形態(tài)學(xué)特現(xiàn)增象/置細(xì)樣再骨下胞胞3.生化檢查清升膽為升溶蛋但均性4.特異性檢查：（1胞查抗試）檢細(xì)體自紅結(jié)體與佳為0~5℃抗試test,清抗集測(cè)集集體胞度冷1∶32即斷DAT為5

溶測(cè)血抗體型冷溶紅吸，血血PCH冷陽(yáng)為體。（2學(xué)疾為則AIHA（1表1繼發(fā)性自身免疫溶血性貧血常見(jiàn)病因6

五、別診斷1.陣發(fā)性睡眠性血紅白現(xiàn)血性蛋前在與無(wú)血性試驗(yàn)可別2.血栓性血小板減少紫癜7

血血蛋性周的外量存與3.遺傳性球形細(xì)胞增癥胞缺血主黃大抗實(shí)身增萄糾AIHA被結(jié)素，者4.其他可引起雷諾現(xiàn)的疾病處肢等發(fā)無(wú)集性六、療1．支持治療：量少于抗叉，抗性的時(shí)貧無(wú)、對(duì)血，癥除者注于患在70必時(shí)如耐可；輸8

自性進(jìn)叉。完，標(biāo)血弱慢切輸時(shí)用。治佳換疫前質(zhì)和反注尿，解2．糖皮質(zhì)激素：無(wú)素況按量根況米尼注激細(xì)于30%或水穩(wěn)慮推療4未療考急要100~200mg/d潑病潑在減，減過(guò)檢水織對(duì)尼至持個(gè)，糖。9

型型不發(fā)3．二線治療：況治皮藥（按算他耐治③AIHA難/重型AIHA二除A性劑（1除治型AIHA除指切。染高排抑，有、肺等（2昔單1次報(bào)量抗）患擔(dān)應(yīng)降。淋巴胞指妥并進(jìn)性。感應(yīng)控給使單（3毒劑的胺、藥率況皮用10

A已經(jīng)，濃）A不反發(fā)血素受于要血才議皮。和用也4．繼發(fā)性AIHA療積疾治AIHA。抗，溫。5．其他藥物和治療法：疫部AIHA對(duì)體（游，他細(xì)效且大七、AIHA效標(biāo)準(zhǔn)1．痊愈：感原也。無(wú)者冷價(jià)P