新生兒黃疸演示文稿

新生兒黃疸演示文稿現(xiàn)在是1頁\一共有95頁\編輯于星期二優(yōu)選新生兒黃疸現(xiàn)在是2頁\一共有95頁\編輯于星期二目錄定義膽紅素代謝特點新生兒黃疸分類新生兒黃疸的診斷和鑒別診斷現(xiàn)在是3頁\一共有95頁\編輯于星期二定義：黃疸是由于血清中膽紅素升高致使皮膚、黏膜和鞏膜發(fā)黃的表現(xiàn)。成人血清總膽紅素含量<1mg/dl，當>2mg/dl時，臨床上出現(xiàn)黃疸?，F(xiàn)在是4頁\一共有95頁\編輯于星期二定義黃疸是由于血清中膽紅素升高致使皮膚、黏膜和鞏膜發(fā)黃的表現(xiàn)。成人血清總膽紅素含量<1mg/dl，當>2mg/dl時，臨床上出現(xiàn)黃疸?，F(xiàn)在是5頁\一共有95頁\編輯于星期二新生兒血中膽紅素超過5～7mg/dl即可出現(xiàn)肉眼可見的黃疸；50%～60%的足月兒和80%的早產(chǎn)兒出現(xiàn)生理性黃疸；部分高未結(jié)合膽紅素血癥可引起膽紅素腦病?，F(xiàn)在是6頁\一共有95頁\編輯于星期二現(xiàn)在是7頁\一共有95頁\編輯于星期二定義膽紅素代謝特點新生兒黃疸分類新生兒黃疸的診斷和鑒別診斷現(xiàn)在是8頁\一共有95頁\編輯于星期二正常膽紅素代謝特點膽紅素的來源；膽紅素在血循環(huán)中的運輸；肝細胞對膽紅素的攝取、結(jié)合和排泄；膽紅素的腸肝循環(huán)?，F(xiàn)在是9頁\一共有95頁\編輯于星期二膽紅素正常代謝示意圖膽紅素正常代謝示意圖白蛋白現(xiàn)在是10頁\一共有95頁\編輯于星期二新生兒膽紅素代謝特點膽紅素生成過多;聯(lián)結(jié)的膽紅素量少;肝細胞處理膽紅素能力差;新生兒腸肝循環(huán)特點導致未結(jié)合膽紅素的產(chǎn)生和吸收增加;饑餓、缺氧、脫水、酸中毒、頭顱血腫或顱內(nèi)出血時，更易出現(xiàn)黃疸或使原有黃疸加重;

現(xiàn)在是11頁\一共有95頁\編輯于星期二膽紅素的來源

新生兒每日生成膽紅素8.8mg/kg原因胎兒血氧分壓↓→紅細胞數(shù)量↑;出生后血氧分壓↑→過多紅細胞破壞紅細胞壽命↓血紅蛋白分解速度↑旁路膽紅素生成↑現(xiàn)在是12頁\一共有95頁\編輯于星期二膽紅素的運輸新生兒血漿白蛋白聯(lián)結(jié)膽紅素的能力差原因早產(chǎn)兒胎齡越小→白蛋白含量越低→聯(lián)結(jié)膽紅素的量越少剛出生新生兒常有酸中毒，可減少膽紅素與白蛋白聯(lián)結(jié)現(xiàn)在是13頁\一共有95頁\編輯于星期二膽紅素的攝取、結(jié)合和排泄新生兒肝細胞處理膽紅素能力差原因1.出生時肝細胞內(nèi)Y蛋白含量極少（生后5-10天達正常）2.UDPGT含量↓（生后1周接近正常）,活性↓（僅為正常的0~30%）3.出生時肝細胞將CB排泄到腸道的能力暫時↓，早產(chǎn)兒更明顯現(xiàn)在是14頁\一共有95頁\編輯于星期二定義膽紅素代謝特點新生兒黃疸分類

新生兒黃疸的診斷和鑒別診斷現(xiàn)在是15頁\一共有95頁\編輯于星期二新生兒黃疸分類特點生理性黃疸病理性黃疸黃疸足月兒早產(chǎn)兒足月兒早產(chǎn)兒出現(xiàn)時間2～3天3～5天生后24小時內(nèi)（早）高峰時間4～5天5～7天消退時間5～7天7～9天黃疸退而復現(xiàn)持續(xù)時間≤2周≤4周>2周>4周（長）血清膽紅素μmol/L＜221＜257>221>257（高）

mg/dl＜12.9＜15>12.9>15每日膽紅素升高＜85μmol/L（5mg/dl）>85μmol/L（5mg/dl）血清結(jié)合膽紅素＞34μmol/L（2mg/dl）一般情況良好相應表現(xiàn)原因新生兒膽紅素代謝特點病因復雜現(xiàn)在是16頁\一共有95頁\編輯于星期二病理性黃疸分類膽紅素生成過多肝臟攝取和/或結(jié)合膽紅素功能低下膽汁排泄障礙

※

臨床疾病產(chǎn)生常不是單一原因而是多種原因所致現(xiàn)在是17頁\一共有95頁\編輯于星期二膽紅素生成過多紅細胞增多癥靜脈血紅細胞＞6×1012/L，血紅蛋白>220g/L，紅細胞壓積＞65%母-胎或胎-胎間輸血、臍帶結(jié)扎延遲、先天性青紫型心臟病及IDM等

血管外溶血較大的頭顱血腫、皮下血腫、顱內(nèi)出血、肺出血和其他部位出血

現(xiàn)在是18頁\一共有95頁\編輯于星期二膽紅素生成過多同族免疫性溶血血型不合如ABO或Rh血型不合等感染以金黃色葡萄球菌、大腸桿菌引起的敗血癥多見現(xiàn)在是19頁\一共有95頁\編輯于星期二膽紅素生成過多

腸肝循環(huán)增加先天性腸道閉鎖、先天性幽門肥厚、巨結(jié)腸、饑餓和喂養(yǎng)延遲等→胎糞排泄延遲→膽紅素吸收↑母乳性黃疸母乳喂養(yǎng)兒,黃疸于生后3～8天出現(xiàn)，1～3周達高峰，6～12周消退，停喂母乳3～5天，黃疸明顯減輕或消退，可能與母乳中的β-葡萄糖醛酸苷酶進入患兒腸內(nèi)使腸道內(nèi)UCB生成↑現(xiàn)在是20頁\一共有95頁\編輯于星期二膽紅素生成過多血紅蛋白病α地中海貧血;血紅蛋白肽鏈數(shù)量和質(zhì)量缺陷而引起溶血紅細胞酶缺陷葡萄糖-6磷酸脫氫酶（G-6-PD）、丙酮酸激酶、己糖激酶缺陷現(xiàn)在是21頁\一共有95頁\編輯于星期二膽紅素生成過多紅細胞形態(tài)異常遺傳性球形紅細胞增多癥、遺傳性橢圓形細胞增多癥、遺傳性口形紅細胞增多癥、嬰兒固縮紅細胞增多癥其他維生素E缺乏和低鋅血癥等→紅細胞膜異常現(xiàn)在是22頁\一共有95頁\編輯于星期二肝臟膽紅素代謝障礙

缺氧窒息和心力衰竭等→UDPGT活性受抑制

Crigler-Najjar綜合征(先天性UDPGT缺乏)

Ⅰ型:常染色體隱性遺傳，酶完全缺乏，酶誘導劑治療無效，很難存活Ⅱ型:常染色體顯性遺傳，酶活性低下，酶誘導劑治療有效現(xiàn)在是23頁\一共有95頁\編輯于星期二肝臟膽紅素代謝障礙Gilbert綜合征(先天性非溶血性未結(jié)合膽紅素增高癥)常染色體顯性遺傳肝細胞攝取膽紅素功能障礙黃疸較輕，伴UDPGT活性降低時黃疸較重，酶誘導劑治療有效,預后良好現(xiàn)在是24頁\一共有95頁\編輯于星期二肝臟膽紅素代謝障礙Lucey-Driscoll綜合征(家族性暫時性新生兒黃疸)妊娠后期孕婦血清中存在一種孕激素，抑制UDPGT活性。有家族史，新生兒早期黃疸重，2～3周自然消退;藥物磺胺、水楊酸鹽、VitK3

、消炎痛、西地蘭等某些藥物，與膽紅素競爭Y、Z蛋白的結(jié)合位點;現(xiàn)在是25頁\一共有95頁\編輯于星期二肝臟膽紅素代謝障礙其他

先天性甲狀腺功能低下、腦垂體功能低下和先天愚型等常伴有血膽紅素升高或黃疸消退延遲現(xiàn)在是26頁\一共有95頁\編輯于星期二膽汁排泄障礙

新生兒肝炎多由病毒引起的宮內(nèi)感染;乙型肝炎病毒、巨細胞病毒、風疹病毒、單純皰疹病毒、腸道病毒及EB病毒等常見先天性代謝缺陷病半乳糖血癥、果糖不耐受癥、酪氨酸血癥、糖原累積?、粜图爸|(zhì)累積病（尼曼匹克氏病、高雪氏?。┑扔懈渭毎麚p害現(xiàn)在是27頁\一共有95頁\編輯于星期二膽汁排泄障礙

膽管阻塞先天性膽道閉鎖先天性膽總管囊腫膽汁粘稠綜合征肝和膽道的腫瘤現(xiàn)在是28頁\一共有95頁\編輯于星期二定義膽紅素代謝特點新生兒黃疸分類新生兒黃疸的診斷和鑒別診斷現(xiàn)在是29頁\一共有95頁\編輯于星期二詢問病史體格檢查實驗室檢查新生兒黃疸的實驗室檢查步驟組織和影像學檢查現(xiàn)在是30頁\一共有95頁\編輯于星期二詢問病史母親孕期病史（胎次、有無流產(chǎn)、死胎和輸血史，妊娠并發(fā)癥，產(chǎn)前有無感染和羊膜早破史）家族史患兒情況（是否為早產(chǎn)兒低出生體重兒或糖尿病母親嬰兒）分娩過程(有無難產(chǎn)史，是否用催產(chǎn)素、鎮(zhèn)靜劑或麻醉劑、輸入葡萄糖等)喂養(yǎng)方式(母乳或人工喂養(yǎng))，新生兒食欲、嘔吐、尿和糞便顏色，體重增加情況尤其黃疸出現(xiàn)時間現(xiàn)在是31頁\一共有95頁\編輯于星期二詢問病史時間可能的情況24小時內(nèi)Rh或ABO溶血病、宮內(nèi)感染2～3天生理性黃疸、圍產(chǎn)因素4～5天感染、胎糞排出延遲生理黃疸期已過,黃疸持續(xù)加深母乳性黃疸、感染性疾病、球形紅細胞增多癥、甲低現(xiàn)在是32頁\一共有95頁\編輯于星期二體格檢查觀察黃疸的分布情況，估計黃疸的程度黃疸部位血清膽紅素μmol/L（mg/dl）面、頸部100.9±5.1（5.9±0.3）軀干上半部152.2±29.1（8.9±1.7）軀干下半部及大腿201.8±30.8（11.8±1.8）臂及膝關(guān)節(jié)以下256.5±29.1（15±1.7）手、足>256.5（15）現(xiàn)在是33頁\一共有95頁\編輯于星期二體格檢查

觀察黃染的色澤未結(jié)合膽紅素→顏色鮮明有光澤，呈桔黃或金黃色結(jié)合膽紅素→灰黃色或黃綠色

檢查一般情況，有無病態(tài)；有無皮膚蒼白，出血點或膿皰疹；有無呼吸困難，肺部羅音；肝脾是否腫大；臍周有無紅腫，臍部有無分秘物；有無神經(jīng)系統(tǒng)癥狀（如神萎或激惹，前囟是否緊張，有無凝視，肌張力有無減低或增高，生理反射是否減弱或消失）現(xiàn)在是34頁\一共有95頁\編輯于星期二實驗室檢查一般實驗室檢查血常規(guī)：紅細胞和血紅蛋白、網(wǎng)織紅細胞、有核紅細胞血型紅細胞脆性實驗溶血----排除Rh、ABO溶血病----若脆性增高，考慮遺傳性球形紅細胞增多癥，自身免疫性溶血癥等。若脆性降低，可見于地中海貧血等血紅蛋白病。

血培養(yǎng)，血清特異性抗體，c反應蛋白，血沉(增快)現(xiàn)在是35頁\一共有95頁\編輯于星期二實驗室檢查血清特異性血型抗體檢查診斷新生兒溶血病的的主要依據(jù)肝功能檢查總膽紅素和結(jié)合膽紅素、谷丙轉(zhuǎn)氨酶、堿性磷酸酶、血漿蛋白、凝血酶原時間現(xiàn)在是36頁\一共有95頁\編輯于星期二診斷步驟正常或降低

總膽紅素紅細胞形態(tài)異常、紅細胞酶缺乏、血紅蛋白病、藥物性溶血、感染、DIC窒息、感染、頭顱血腫、IDM幽門狹窄、小腸閉鎖、Lucey-Driscoll綜合征、Grigler-Najiar綜合征、Gilbert綜合征甲低、母乳性黃疸感染、胎胎輸血母胎輸血、SGALGA、臍帶延遲結(jié)扎

細菌或TORCH感染、肝炎、半乳糖血癥、酪氨酸血癥、囊性纖維化、膽總管囊腫、膽道閉鎖、α1-抗胰蛋白酶缺乏

足月兒＞12.9mg/dl，早產(chǎn)兒＞15mg/dl或每日上升＞5mg/dl改良Coombs試驗

黃疸升高

RBC壓積

正常

升高

直接膽紅素

陰性

陽性

RBC形態(tài)、網(wǎng)織RBC

正常

異常

足月兒＜12.9mg/dl，早產(chǎn)兒＜15mg/dl或每日升高＜5mg/dlRh、ABO及其他血型不合

病理性黃疸生理性黃疸現(xiàn)在是37頁\一共有95頁\編輯于星期二組織和影像學檢查影像學檢查B超（膽管囊腫、膽管擴張、膽結(jié)石、膽道閉鐨，膽囊缺如）計算機斷層攝影（CT）核同位素掃描肝活組織檢查現(xiàn)在是38頁\一共有95頁\編輯于星期二

新生兒溶血病

HemolyticDiseaseofNewborn

現(xiàn)在是39頁\一共有95頁\編輯于星期二目錄定義病因和發(fā)病機制病理生理臨床表現(xiàn)實驗室檢查診斷和鑒別診斷并發(fā)癥治療現(xiàn)在是40頁\一共有95頁\編輯于星期二定義新生兒溶血病(Hemolyticdiseaseofnewborn）指母、子血型不合引起的同族免疫性溶血

ABO血型不合最常見

Rh血型不合較少見均伴有程度不一的高未結(jié)合膽紅素血癥和貧血膽紅素腦病為最嚴重的并發(fā)癥

現(xiàn)在是41頁\一共有95頁\編輯于星期二定義病因和發(fā)病機制病理生理臨床表現(xiàn)實驗室檢查診斷和鑒別診斷并發(fā)癥治療預防現(xiàn)在是42頁\一共有95頁\編輯于星期二病因和發(fā)病機制胎兒從父親遺傳而來的紅細胞抗原恰為母親所缺少,胎兒紅細胞通過胎盤進入母體血循環(huán)中刺激母體產(chǎn)生相應的血型抗體（IgG）。此抗體又可通過胎盤進入胎兒血循環(huán)中導致胎兒、新生兒體內(nèi)特異性抗原抗體反應，使紅細胞致敏，單核-吞噬細胞系統(tǒng)內(nèi)破壞，引起溶血?，F(xiàn)在是43頁\一共有95頁\編輯于星期二ABO溶血病的病因和發(fā)病機制ABO血型的遺傳有A基因者稱A型，有B基因者稱B型，同時有A、B二個基因者稱AB型，有H基因而無A、B基因為O型假如母“O”型，父“A”型（純合子或雜合子）母基因型OOAOA父基因型AA子基因型子血型AOOO母基因型OO父基因型AOAO或或現(xiàn)在是44頁\一共有95頁\編輯于星期二ABO血型抗體正常情況下，紅細胞上缺乏A或B抗原時，血漿中存在相應的抗體即抗A抗體或抗B抗體為天然抗體，以IgM為主，實質(zhì)是由于機體與廣泛存在的類ABO物質(zhì)接觸產(chǎn)生。如果由于輸血、懷孕或類ABO物質(zhì)的刺激使抗體濃度增加，這種免疫抗A或抗B抗體多半為IgG，特別是O型母親。現(xiàn)在是45頁\一共有95頁\編輯于星期二血型基因型血漿中可以存在的抗體OOO抗A抗體和抗B抗體AAAAO抗B抗體BBBBO抗A抗體ABAB無ABO血型與抗體現(xiàn)在是46頁\一共有95頁\編輯于星期二ABO溶血病可發(fā)生在懷孕第一胎自然界存在A或B血型物質(zhì)如某些植物、寄生蟲、傷寒疫苗、破傷風及白喉類毒素等。

O型母親在第一次妊娠前，已接受過A或B血型物質(zhì)的刺激，血中抗A或抗B(IgG)效價較高。懷孕第一胎時抗體即可進入胎兒血循環(huán)引起溶血?，F(xiàn)在是47頁\一共有95頁\編輯于星期二ABO血型不合中約1/5發(fā)病血漿及組織中存在的A和B血型物質(zhì)，部分中和來自母體的抗體。胎兒紅細胞A或B抗原位點少，抗原性弱，反應能力差?，F(xiàn)在是48頁\一共有95頁\編輯于星期二

Rh溶血病的病因和發(fā)病機制Rh血型系統(tǒng)有6種抗原：D、E、C、c、d、e其抗原性強弱依次為D＞E＞C＞c＞e。RhD溶血病最常見，其次為RhE，Rhe溶血病罕見?，F(xiàn)在是49頁\一共有95頁\編輯于星期二Rh溶血病的病因和發(fā)病機制紅細胞缺乏D抗原稱為Rh陰性，具有D抗原稱為Rh陽性，中國人絕大多數(shù)為Rh陽性。母親Rh陰性(無D抗原)，若胎兒Rh陽性可發(fā)生Rh溶血病。母親Rh陽性(有D抗原)，但缺乏Rh系統(tǒng)其他抗原如E等，若胎兒有該抗原也可發(fā)生Rh溶血病。現(xiàn)在是50頁\一共有95頁\編輯于星期二Rh溶血病的病因和發(fā)病機制Rh溶血病一般不發(fā)生在第一胎由于自然界無Rh血型物質(zhì)現(xiàn)在是51頁\一共有95頁\編輯于星期二

首次妊娠末期或胎盤剝離經(jīng)過8～9周以后再次妊娠孕期幾天內(nèi)Rh陽性胎兒血>0.5～1ml胎兒已娩出胎兒Rh血型同上胎少量胎兒血0.05～0.1ml胎兒紅細胞溶血Rh陰性母血產(chǎn)生IgM抗體產(chǎn)生少量IgG抗體母血循環(huán)產(chǎn)生大量IgG抗體初發(fā)免疫反應次發(fā)免疫反應第一胎不溶血第二胎溶血胎盤現(xiàn)在是52頁\一共有95頁\編輯于星期二Rh溶血病發(fā)生在第一胎的情況Rh陰性母親既往輸過Rh陽性血。極少數(shù)可能是由于Rh陰性孕婦的母親為Rh陽性，其母懷孕時已使孕婦致敏，故第一胎發(fā)?。ㄍ庾婺笇W說）。RhD血型不合者約1/20發(fā)病母親對胎兒紅細胞Rh抗原的敏感性不同?，F(xiàn)在是53頁\一共有95頁\編輯于星期二定義病因和發(fā)病機制病理生理臨床表現(xiàn)實驗室檢查診斷和鑒別診斷并發(fā)癥治療預防現(xiàn)在是54頁\一共有95頁\編輯于星期二病理生理◆

Rh溶血◆ABO溶血胎兒紅細胞溶血重心力衰竭髓外造血↑肝脾腫大胎兒全身水腫低蛋白血癥胎兒重度貧血胎兒血中膽紅素↑新生兒黃疸母親肝臟胎盤娩出時黃疸不明顯新生兒處理膽紅素↓血清UCB過高膽紅素腦病

血腦屏障胎兒紅細胞溶血輕現(xiàn)在是55頁\一共有95頁\編輯于星期二定義病因和發(fā)病機制病理生理臨床表現(xiàn)實驗室檢查診斷和鑒別診斷并發(fā)癥治療預防現(xiàn)在是56頁\一共有95頁\編輯于星期二臨床表現(xiàn)

臨床特點ABO溶血病Rh溶血病發(fā)生頻率常見不常見發(fā)生的母子血型主要發(fā)生在母O型胎兒A型或B型母缺少任一Rh抗原胎兒卻具有該Rh抗原發(fā)生胎次第一胎可發(fā)?。s半數(shù)）一般發(fā)生在第二胎；第一胎也可發(fā)病下一胎情況不一定大多數(shù)更嚴重臨床表現(xiàn)較輕較重，嚴重者甚至死胎黃疸生后第2～3天出現(xiàn)24小時內(nèi)出現(xiàn)并迅速加重貧血輕可有嚴重貧血或伴心力衰竭肝脾大很少發(fā)生多有不同程度的肝脾增大晚期貧血很少發(fā)生可發(fā)生，持續(xù)至生后3～6周現(xiàn)在是57頁\一共有95頁\編輯于星期二定義病因和發(fā)病機制病理生理臨床表現(xiàn)實驗室檢查診斷和鑒別診斷并發(fā)癥治療預防現(xiàn)在是58頁\一共有95頁\編輯于星期二實驗室檢查

血型檢查母子ABO和Rh血型溶血檢查溶血時紅細胞和血紅蛋白減少，早期新生兒毛細血管血血紅蛋白<145g/L可診斷為貧血;網(wǎng)織紅細胞增高（第一天>6%）;血涂片有核紅細胞增多（>10/100個白細胞）;血清總膽紅素和未結(jié)合膽紅素明顯增加;致敏紅細胞和血型抗體測定現(xiàn)在是59頁\一共有95頁\編輯于星期二實驗室檢查

試驗名稱目的方法結(jié)果判定意義改良直接抗人球蛋白試驗(改良Coombs試驗)測定患兒紅細胞上結(jié)合的血型抗體“最適稀釋度”的抗人球蛋白血清與充分洗滌后的受檢紅細胞鹽水懸液混合紅細胞凝聚為陽性紅細胞已致敏，為確診實驗Rh溶血病陽性率高而ABO溶血病低抗體釋放試驗測定患兒紅細胞上結(jié)合的血型抗體加熱使患兒致敏紅細胞結(jié)合的母體血型抗體釋放于釋放液中，該釋放液與同型成人紅細胞混合，再加入抗人球蛋白血清紅細胞凝聚為陽性檢測致敏紅細胞的敏感試驗，為確診實驗Rh和ABO溶血病一般均為陽性游離抗體試驗測定患兒血清中來自母體的血型抗體在患兒血清中加入與其相同血型的成人紅細胞，再加入抗人球蛋白血清紅細胞凝聚為陽性估計是否繼續(xù)溶血和換血效果，不是確診試驗現(xiàn)在是60頁\一共有95頁\編輯于星期二定義病因和發(fā)病機制病理生理臨床表現(xiàn)實驗室檢查診斷和鑒別診斷并發(fā)癥治療預防現(xiàn)在是61頁\一共有95頁\編輯于星期二產(chǎn)前診斷既往所生新生兒有重度黃疸和貧血或有死胎史孕婦及其丈夫均應進行ABO和Rh血型檢查。Rh血型不合者孕婦在妊娠16周時應檢測血中Rh血型抗體，以后每2～4周檢測一次，當抗體效價逐漸升高，提示可能發(fā)生Rh溶血病。28周后監(jiān)測羊水中膽紅素濃度，了解是否發(fā)病及其程度。B超胎兒水腫現(xiàn)在是62頁\一共有95頁\編輯于星期二生后診斷母子血型不合新生兒早期出現(xiàn)黃疸血清特異性免疫抗體的檢查是生后診斷的主要依據(jù)Rh溶血?。焊牧糃oombs（+）ABO溶血?。焊牧糃oombs（+）改良Coombs（-）需做抗體釋放試驗（+）現(xiàn)在是63頁\一共有95頁\編輯于星期二鑒別診斷先天性腎病有全身水腫、低蛋白血癥和蛋白尿。無病理性黃疸和肝脾大。新生兒貧血雙胞胎的胎-胎間輸血，或胎-母間輸血可引起。無重度黃疸、血型不合及溶血三項試驗陽性。生理性黃疸ABO溶血病可僅表現(xiàn)為黃疸，易混淆。血型不合及溶血三項試驗可鑒別?，F(xiàn)在是64頁\一共有95頁\編輯于星期二定義病因和發(fā)病機制病理生理臨床表現(xiàn)實驗室檢查診斷和鑒別診斷并發(fā)癥治療預防現(xiàn)在是65頁\一共有95頁\編輯于星期二膽紅素腦病為新生兒溶血病最嚴重的并發(fā)癥早產(chǎn)兒更易發(fā)生多于生后4～7天出現(xiàn)癥狀臨床上分4期并發(fā)癥

現(xiàn)在是66頁\一共有95頁\編輯于星期二臨床分期分期表現(xiàn)持續(xù)時間警告期嗜睡、反應低下、吮吸無力、擁抱反射減弱、肌張力減低12～24小時痙攣期抽搐、角弓反張和發(fā)熱輕者雙眼凝視；重者肌張力增高、呼吸暫停、雙手緊握、雙臂伸直內(nèi)旋12～48小時恢復期吃奶及反應好轉(zhuǎn)，抽搐次數(shù)減少，角弓反張逐漸消失，肌張力逐漸恢復2周后遺癥期手足徐動、眼球運動障礙、聽覺障礙和牙釉質(zhì)發(fā)育不良等四聯(lián)癥1個月后現(xiàn)在是67頁\一共有95頁\編輯于星期二病理表現(xiàn)整個中樞神經(jīng)系統(tǒng)均有膽紅素浸潤，不同部位病變輕重不一，腦基底核等處最明顯病變部位的選擇性可能與神經(jīng)細胞酶系統(tǒng)的成熟度有關(guān)UCB對腦細胞的毒性作用，以對生理上最活躍的神經(jīng)細胞影響最大鏡下病理變化以神經(jīng)元細胞線粒體腫脹和蒼白明顯UCB影響細胞線粒體的氧化作用，使能量產(chǎn)生受抑現(xiàn)在是68頁\一共有95頁\編輯于星期二發(fā)生機理游離膽紅素梯度UCB濃度過高、白蛋白含量過低、存在白蛋白聯(lián)結(jié)點的競爭物等均使血游離膽紅素增高，致核黃疸;血-腦屏障的功能狀態(tài)UCB為脂溶性;與白蛋白聯(lián)結(jié)后，分子量大，不能通過血-腦屏障作用受缺氧、感染、低血糖及酸中毒等因素影響“屏障開放”時，UCB（與白蛋白聯(lián)結(jié)的也可）進入腦組織新生兒血-腦屏障未成熟，尤其早產(chǎn)兒、生后頭幾天;膽紅素的細胞毒性神經(jīng)元的易感性現(xiàn)在是69頁\一共有95頁\編輯于星期二定義病因和發(fā)病機制病理生理臨床表現(xiàn)實驗室檢查診斷和鑒別診斷并發(fā)癥治療預防現(xiàn)在是70頁\一共有95頁\編輯于星期二治療產(chǎn)前治療血漿置換宮內(nèi)輸血酶誘導劑提前分娩新生兒治療光療藥物治療換血療法其他治療現(xiàn)在是71頁\一共有95頁\編輯于星期二產(chǎn)前治療血漿置換目的：換出抗體，減少胎兒溶血用于：血Rh抗體效價明顯增高，又不宜提前分娩的孕婦宮內(nèi)輸血直接將與孕婦血清不凝集的濃縮紅細胞在B超下注入臍血管或胎兒腹腔內(nèi)目的：糾正貧血用于：胎兒水腫或胎兒Hb＜80g/L，肺尚未成熟者現(xiàn)在是72頁\一共有95頁\編輯于星期二產(chǎn)前治療酶誘導劑孕婦于預產(chǎn)期前1～2周口服苯巴比妥目的：誘導胎兒UDPGT產(chǎn)生增加，減輕新生兒黃疸提前分娩既往有輸血、死胎、流產(chǎn)和分娩史的Rh陰性孕婦本次妊娠Rh抗體效價逐漸升至1:32或1:64以上用分光光度計測定羊水膽紅素增高羊水L/S＞2，提示胎肺已成熟現(xiàn)在是73頁\一共有95頁\編輯于星期二光照療法（光療）降低血清未結(jié)合膽紅素簡單而有效的方法原理設(shè)備和方法指征副作用現(xiàn)在是74頁\一共有95頁\編輯于星期二光療原理UCB在光的作用下，轉(zhuǎn)變成水溶性異構(gòu)體，經(jīng)膽汁和尿液排出;波長425～475nm的藍光和波長510～530nm的綠光效果較好，日光燈或太陽光也有一定療效;光療主要作用于皮膚淺層組織，皮膚黃疸消退并不表明血清UCB正常;現(xiàn)在是75頁\一共有95頁\編輯于星期二設(shè)備和方法主要有光療箱、光療燈和光療毯等;光療箱以單面光160W、雙面光320W為宜，雙面光優(yōu)于單面光；上、下燈管距床面距離分別為40cm和20cm;光照時，嬰兒雙眼用黑色眼罩保護，以免損傷視網(wǎng)膜，除會陰、肛門部用尿布遮蓋外，其余均裸露;照射時間以不超過3天為宜?，F(xiàn)在是76頁\一共有95頁\編輯于星期二光照療法（光療）遮蓋眼睛保護會陰<72h藍光425-475nm現(xiàn)在是77頁\一共有95頁\編輯于星期二光照療法（光療）綠光510-530nm膽紅素下降2mg/dl/4~7hr膽紅素反跳1mg/dl現(xiàn)在是78頁\一共有95頁\編輯于星期二光照療法（光療）日光燈現(xiàn)在是79頁\一共有95頁\編輯于星期二光療指征血清總膽紅素一般患兒＞205μmol/L(12mg/dl)VLBW＞103μmol/L(6mg/dl)ELBW＞85μmol/L(5mg/dl)新生兒溶血病患兒生后血清總膽紅素＞85μmol/L(5mg/dl)

也有學者主張對ELBW生后即進行預防性光療

※

應根據(jù)不同胎齡、出生體重、日齡的膽紅素值而定現(xiàn)在是80頁\一共有95頁\編輯于星期二新生兒黃疸干預方案

不同出生時齡的足月新生兒黃疸干預推薦標準

總膽紅素水平μmol/L(mg/d1)

時齡(h)考慮光療光療光療失敗換血換血加療～24≥103(≥6)≥154(≥9)≥205(≥12)≥257(≥15)

～48≥154(≥9)≥205(≥12)≥291(≥17)≥342(≥20)

～72≥205(≥12)≥257(≥15)≥342(≥20)≥428(≥25)

＞72≥257(≥15)≥291(≥17)≥376(≥22)≥428(≥25)現(xiàn)在是81頁\一共有95頁\編輯于星期二光療副作用可出現(xiàn)發(fā)熱、腹瀉和皮疹，多不嚴重，可繼續(xù)光療藍光可分解體內(nèi)核黃素，光療超過24小時可引起核黃素↓→紅細胞谷胱苷肽還原酶活性↓→加重溶血

光療時補充核黃素每日3次，5mg/次;光療后每日1次，連服3日血清結(jié)合膽紅素＞68μmol/L(4mg/dl)，血清谷丙轉(zhuǎn)氨酶和堿性磷酸酶增高時，皮膚呈青銅色即青銅癥，應停止光療，青銅癥可自行消退;光療時應適當補充水分及鈣劑?，F(xiàn)在是82頁\一共有95頁\編輯于星期二藥物治療

白蛋白糾正代謝性酸中毒肝酶誘導劑靜脈