自主神經(jīng)系統(tǒng)疾病教學(xué)課件

自主神經(jīng)系統(tǒng)疾病教學(xué)課件第1頁，共88頁，2023年，2月20日，星期二自主神經(jīng)系統(tǒng)又稱植物神經(jīng)系統(tǒng)。分兩部分脊髓胸、腰段的交感神經(jīng)腦干、骶髓的副交感神經(jīng)兩者與下丘腦緊密聯(lián)系第2頁，共88頁，2023年，2月20日，星期二植物神經(jīng)是大腦皮質(zhì)的調(diào)節(jié)下通過下丘腦及腦干、脊髓各節(jié)段，以對(duì)立統(tǒng)一的規(guī)律，支配平滑肌及分泌腺，調(diào)節(jié)一切生理活動(dòng)，維持機(jī)體內(nèi)環(huán)境的平衡和配合全身軀體神經(jīng)活動(dòng)，是整個(gè)神經(jīng)系統(tǒng)不可分割的一部分。第3頁，共88頁，2023年，2月20日，星期二概述功能：支配內(nèi)臟器官、平滑肌、心肌、腺體等內(nèi)臟活動(dòng)屬于不隨意運(yùn)動(dòng)，不受意志的控制，所以稱為自主神經(jīng)。又稱為植物神經(jīng)系統(tǒng)第4頁，共88頁，2023年，2月20日，星期二概述分類：交感神經(jīng)和副交感神經(jīng)二者在大腦皮層及下丘腦的支配調(diào)節(jié)下，相互協(xié)調(diào)、相互拮抗，共同維持著機(jī)體內(nèi)環(huán)境的穩(wěn)定。第5頁，共88頁，2023年，2月20日，星期二中樞部分1.大腦皮層各個(gè)區(qū)有自主神經(jīng)的代表區(qū)，位置在相應(yīng)的軀體運(yùn)動(dòng)功能區(qū)附近或與之重疊，在皮質(zhì)運(yùn)動(dòng)區(qū)及運(yùn)動(dòng)前區(qū)有散在的限局性植物神經(jīng)代表區(qū)。例如：刺激眼區(qū)可見流淚；刺激舌區(qū)及面區(qū)可見流涎；刺激額極第8區(qū)可見瞳孔散大；刺激枕區(qū)第19區(qū)可見瞳孔縮小。第6頁，共88頁，2023年，2月20日，星期二島葉區(qū)？(內(nèi)臟感覺功能有關(guān)）旁中央小葉？（肛門和膀胱括約肌的調(diào)節(jié)中樞）邊緣葉、額葉后眶回、前島葉（心血管、呼吸消化有關(guān)的植物神經(jīng)）但在大腦皮質(zhì)代表區(qū)定位問題，目前尚未完全解決。第7頁，共88頁，2023年，2月20日，星期二

下丘腦是植物神經(jīng)系統(tǒng)重要的皮質(zhì)下中樞，其復(fù)雜性超過一般人所想象，它控制著機(jī)體各種代謝活動(dòng)，直接或間接關(guān)系到垂體-內(nèi)分泌系統(tǒng)，又和體溫調(diào)節(jié)、水和電解質(zhì)的調(diào)節(jié)、情感的表達(dá)、睡眠調(diào)節(jié)等功能有關(guān)，并對(duì)大腦皮質(zhì)有潛在影響。第8頁，共88頁，2023年，2月20日，星期二下丘腦的解剖結(jié)構(gòu)下丘腦位于第三腦室底部，前起自視交叉，后止于后穿質(zhì)及大腦腳底，緊連中腦被蓋中央灰質(zhì)，旁有視束為限。下丘腦的范圍包括視交叉、乳頭體、灰結(jié)節(jié)、漏斗。分三區(qū)前中后區(qū)。內(nèi)部有灰質(zhì)，內(nèi)有復(fù)雜的纖維聯(lián)系及廣泛散在的核群。第9頁，共88頁，2023年，2月20日，星期二1.下丘腦的神經(jīng)核前區(qū)為視上部腦室旁的室旁核、視上核、視交叉上核、視前核、功能：內(nèi)分泌神經(jīng)細(xì)胞的混合核---

有腺體細(xì)胞的功能中區(qū)為結(jié)節(jié)部結(jié)節(jié)核、腹內(nèi)側(cè)核、背內(nèi)側(cè)核、外側(cè)核后區(qū)為下丘腦后核乳頭體內(nèi)測(cè)核、外側(cè)核及中間乳頭閏核

第10頁，共88頁，2023年，2月20日，星期二2.下丘腦的聯(lián)系下丘腦有很廣泛而復(fù)雜的纖維聯(lián)系，尤其下丘腦前區(qū)的核，在功能上特別分化，而且很多核與神經(jīng)系統(tǒng)其它部分密切聯(lián)系，這些聯(lián)系往往是通過神經(jīng)體液的傳導(dǎo)取得的。第11頁，共88頁，2023年，2月20日，星期二1.傳入的神經(jīng)纖維：（1）來自皮質(zhì)額葉皮質(zhì)大部分與下丘腦有密切聯(lián)系，顳葉皮質(zhì)及海馬回也有纖維至下丘腦。這些聯(lián)系可能直接經(jīng)皮質(zhì)乳頭纖維與乳頭體內(nèi)外側(cè)核及下丘腦其它核群聯(lián)系。（2）來自丘腦丘腦與下丘腦也有密切聯(lián)系，如丘腦前核及內(nèi)側(cè)核與乳頭體、下丘腦內(nèi)側(cè)核有密切聯(lián)系，特別期間有往返聯(lián)系；而丘腦前核及內(nèi)側(cè)核又有纖維與皮質(zhì)額葉后眶回及扣帶回往返聯(lián)系。第12頁，共88頁，2023年，2月20日，星期二（3）來自丘腦底部及基底神經(jīng)節(jié)下丘腦與丘腦底部和基底節(jié)，特別蒼白球也有纖維彼此聯(lián)系，主要與下丘腦前方聯(lián)系。（4）來自內(nèi)側(cè)丘系來自腦干內(nèi)側(cè)丘系之軀體感覺通路與乳頭體角聯(lián)系，使感覺沖動(dòng)傳至下丘腦。（5）其次視覺分析器可能與下丘腦視上核、腹內(nèi)側(cè)核聯(lián)系，嗅腦皮質(zhì)腹內(nèi)側(cè)區(qū)與視前區(qū)、下丘腦外側(cè)區(qū)聯(lián)系。第13頁，共88頁，2023年，2月20日，星期二2.傳出纖維到達(dá)的主要效應(yīng)系統(tǒng)（1）下丘腦至脊髓及至中腦被蓋核及延髓的纖維，此系統(tǒng)的神經(jīng)纖維，大部分由下丘腦的前區(qū)、小部分由后區(qū)發(fā)出。下丘腦前方及結(jié)節(jié)區(qū)可能是副交感神經(jīng)中樞，來自該處的纖維，經(jīng)下丘腦的外側(cè)區(qū)轉(zhuǎn)向后方在大腦導(dǎo)水管腹側(cè)下行，還有纖維與中腦被蓋核、涎核及迷走神經(jīng)運(yùn)動(dòng)核聯(lián)系。第14頁，共88頁，2023年，2月20日，星期二下丘腦的后方為交感神經(jīng)中樞，起自該處的多數(shù)細(xì)短神經(jīng)纖維經(jīng)下丘腦后外側(cè)區(qū)，通過大腦導(dǎo)水管中央灰質(zhì)帶、橋腦、延髓背外側(cè)的網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)下行，達(dá)脊髓側(cè)束與脊髓側(cè)角細(xì)胞聯(lián)系。（2）下丘腦-垂體纖維：此系統(tǒng)的神經(jīng)纖維主要起源于下丘腦的視上核、室旁核發(fā)出的視上垂體纖維和來自灰結(jié)節(jié)核的結(jié)節(jié)-垂體纖維組成，終止于垂體后葉，小部分終止于垂體前葉。通過此系統(tǒng)完成神經(jīng)體液的調(diào)節(jié)作用。第15頁，共88頁，2023年，2月20日，星期二中樞部分3.腦干和脊髓是自主神經(jīng)的低級(jí)中樞，中腦、延髓和骶髓是副交感神經(jīng)發(fā)源地脊髓的胸、腰側(cè)角是交感神經(jīng)源地網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)與睡眠醒覺、清醒的保持、注意力集中及知覺的聯(lián)系等功能有關(guān)，損傷時(shí)出現(xiàn)昏迷和意識(shí)障礙延髓中有嘔吐、咳嗽、吞咽、心跳、呼吸等中樞第16頁，共88頁，2023年，2月20日，星期二周圍植物神經(jīng)周圍植物神經(jīng)是中樞植物神經(jīng)的感受和效應(yīng)部分，它包括傳入和傳出兩種功能。一、交感神經(jīng)系統(tǒng)交感神經(jīng)的皮質(zhì)下最高中樞為下丘腦的后部。周圍的交感神經(jīng)的第一神經(jīng)元始于C8至L2節(jié)段的脊髓測(cè)角的神經(jīng)細(xì)胞由此發(fā)出的髓鞘神經(jīng)纖維，它經(jīng)前根和白交通支進(jìn)入脊髓兩旁的交感神經(jīng)節(jié)。交感神經(jīng)節(jié)分椎旁節(jié)和椎前節(jié)。

第17頁，共88頁，2023年，2月20日，星期二交感神經(jīng)的功能包括傳遞內(nèi)臟的痛覺、部分的脹痛、壓覺。但由于該纖維的解剖特點(diǎn)，纖維在離開脊髓后不僅終止于本階段交感神經(jīng)節(jié)，而且廣泛散步與許多節(jié)段，而節(jié)后纖維及各種神經(jīng)叢間又廣泛聯(lián)系。所以交感神經(jīng)興奮常起彌散的、無明確定位的功能作用。第18頁，共88頁，2023年，2月20日，星期二副交感神經(jīng)系統(tǒng)副交感神經(jīng)系統(tǒng)可按神經(jīng)元位置分三部分

1.中腦組---中腦動(dòng)眼神經(jīng)的愛韋核內(nèi)，其節(jié)前纖維經(jīng)動(dòng)眼神經(jīng)而終止于框內(nèi)的睫狀節(jié)，再由此節(jié)的神經(jīng)細(xì)胞發(fā)出纖維至瞳孔括約肌及睫狀肌。

2.延髓組---延髓的上涎核發(fā)出的節(jié)前纖維與面神經(jīng)一部分纖維構(gòu)成鼓索神經(jīng)至頜下神經(jīng)節(jié)，節(jié)后纖維自頜下神經(jīng)節(jié)分布至頜下腺及舌下腺。另一部分纖維經(jīng)巖淺大神經(jīng)至碟腭神經(jīng)節(jié)，其節(jié)后神經(jīng)節(jié)淚腺、軟腭、鼻腔粘膜腺。第19頁，共88頁，2023年，2月20日，星期二2.延髓組----延髓的下涎核發(fā)出纖維經(jīng)舌咽神經(jīng)及巖淺小神經(jīng)至耳神經(jīng)節(jié)，其節(jié)后纖維終止于腮腺。延髓的迷走神經(jīng)被核的纖維經(jīng)過迷走神經(jīng)而終止于心臟、氣管、支氣管、胃腸等內(nèi)臟的終端神經(jīng)節(jié)；迷走神經(jīng)的神經(jīng)節(jié)皆在各種終末器官內(nèi)，故其節(jié)前纖維甚長(zhǎng)，而節(jié)后纖維極短。3.骶髓組----自骶2、3、4節(jié)段的側(cè)角細(xì)胞發(fā)出的節(jié)前纖維經(jīng)前根，構(gòu)成盆神經(jīng)-盆神經(jīng)叢而終止于膀胱、直腸、生殖器內(nèi)或臨近的神經(jīng)細(xì)胞。副交感神經(jīng)通過兩個(gè)神經(jīng)元支配內(nèi)臟，如神經(jīng)元位于內(nèi)臟以外—睫狀神經(jīng)節(jié)。位于內(nèi)臟以內(nèi)如—胃腸、膀胱等壁內(nèi)終端神經(jīng)節(jié)。第20頁，共88頁，2023年，2月20日，星期二周圍部分二級(jí)神經(jīng)元第一級(jí)神經(jīng)元：細(xì)胞體在中樞神經(jīng)系統(tǒng)內(nèi)部，發(fā)出軸突（節(jié)前神經(jīng)纖維）與二級(jí)神經(jīng)元發(fā)生突觸聯(lián)系。第二級(jí)神經(jīng)元：細(xì)胞體在周圍神經(jīng)界內(nèi)，由此發(fā)出節(jié)后纖維分布至各個(gè)內(nèi)臟。第21頁，共88頁，2023年，2月20日，星期二按照節(jié)前神經(jīng)纖維細(xì)胞體的位置分為：交感神經(jīng)系：頸、胸、腰副交感神經(jīng)系：顱、骶第22頁，共88頁，2023年，2月20日，星期二自主神經(jīng)的功能和傳導(dǎo)途徑運(yùn)動(dòng)和分泌功能傳導(dǎo)血管和內(nèi)臟感覺的傳入纖維途徑：感覺沖動(dòng)由不同水平的后根傳入丘腦，然后到達(dá)中央后回，其傳導(dǎo)路徑除周圍神經(jīng)外均與軀體感覺神經(jīng)的傳導(dǎo)通路相同第23頁，共88頁，2023年，2月20日，星期二按神經(jīng)遞質(zhì)分類功能是通過神經(jīng)末梢釋放的神經(jīng)遞質(zhì)來完成按照釋放的神經(jīng)遞質(zhì)的不同，可分為：腎上腺素能神經(jīng)：絕大部分的交感神經(jīng)節(jié)后纖維末梢膽堿能神經(jīng)：所有副交感神經(jīng)的節(jié)后纖維末梢、交感和副交感神經(jīng)的節(jié)前纖維、支配汗腺、骨骼肌的交感舒血管纖維末梢（節(jié)后）第24頁，共88頁，2023年，2月20日，星期二自主神經(jīng)的功能交感神經(jīng)：機(jī)體消耗增加，器官功能活動(dòng)增強(qiáng)，適應(yīng)應(yīng)急狀態(tài)下的變化，如心跳加快、瞳孔擴(kuò)大、血壓上升、血糖升高等副交感神經(jīng)：抑制機(jī)體能量的消耗，增加積蓄，相應(yīng)于安靜狀態(tài)下的變化。第25頁，共88頁，2023年，2月20日，星期二功能調(diào)節(jié)人體大多數(shù)器官一般均由交感和副交感神經(jīng)雙重神經(jīng)支配，二者在大腦皮層的影響下相互協(xié)調(diào)和拮抗，共同維持保證機(jī)體內(nèi)環(huán)境的穩(wěn)定。任何一方面的功能亢進(jìn)或不足均可引起自主神經(jīng)功能失調(diào)第26頁，共88頁，2023年，2月20日，星期二自主神經(jīng)功能的檢查方法1.血管運(yùn)動(dòng)：注意全身或四肢皮膚的顏色（有無潮紅或紫紺）及溫度皮膚劃痕反應(yīng)：以鈍針稍用力劃過皮膚，檢查局部的血管反應(yīng)功能。正常反應(yīng)是劃痕呈白色，在3-5秒后其兩旁產(chǎn)生線狀紅暈區(qū)，寬度一般不超過6mm。如果白色劃痕持續(xù)較久，為交感神經(jīng)興奮型增高若局部血管擴(kuò)張，紅暈持續(xù)較久并隆起或明顯增寬，為副交感神經(jīng)興奮性增高或交感神經(jīng)麻痹第27頁，共88頁，2023年，2月20日，星期二自主神經(jīng)功能的檢查方法2.汗腺分泌：注意皮膚的濕度以判斷汗腺分泌的多少以及是否對(duì)稱，必要時(shí)進(jìn)行發(fā)汗試驗(yàn)。Minor法：先在皮膚上涂以碘溶液（碘15g、蓖麻油100ml、酒精900ml），待干后敷以淀粉均勻撒一層，然后誘發(fā)汗腺分泌。出汗后局部皮膚即變成藍(lán)色，注意發(fā)汗局部的先后及多少。第28頁，共88頁，2023年，2月20日，星期二誘發(fā)汗腺分泌的辦法1.毛果蕓香堿試驗(yàn)：皮下注射1%硝酸毛果蕓香堿1ml，其作用系刺激汗腺神經(jīng)纖維末梢以引起汗腺分泌2.反射性發(fā)汗試驗(yàn)：物理加溫法，用被罩式熱光浴或用電熱架，周圍蓋毛毯，增加患者周圍溫度，熱刺激通過脊髓反射而泌汗（皮膚溫度刺激—傳入神經(jīng)—脊髓側(cè)角—交感神經(jīng)傳出神經(jīng)—汗腺）第29頁，共88頁，2023年，2月20日，星期二誘發(fā)汗腺分泌的辦法3.中樞性發(fā)汗機(jī)能試驗(yàn)：服阿司匹林0.9g及熱飲料300ml，數(shù)分鐘后注意發(fā)汗情況，該藥可作用于下丘腦汗腺分泌中樞引起汗腺分泌。汗腺分泌障礙如完全的交感神經(jīng)損害，則導(dǎo)致無汗。因損害部位的不同，上述三種發(fā)汗試驗(yàn)可產(chǎn)生不同的結(jié)果。第30頁，共88頁，2023年，2月20日，星期二自主神經(jīng)功能的檢查方法3.豎毛反射：以針尖或寒冷刺激皮膚，注意有無“雞皮”形成。通常反應(yīng)限于刺激的局部或擴(kuò)散向肢體的同側(cè)而不越過中線。當(dāng)脊髓或周圍神經(jīng)病變引起交感神經(jīng)節(jié)前、節(jié)后或溫痛覺傳入纖維損害時(shí)，則產(chǎn)生相應(yīng)的節(jié)段性或周圍性分布的豎毛反射消失當(dāng)脊髓橫貫性病變時(shí)，病變水平以上的刺激不能引起水平以下的豎毛反應(yīng)，而病變水平以下的刺激則引起病變水平以下的豎毛反應(yīng)亢進(jìn)。第31頁，共88頁，2023年，2月20日，星期二自主神經(jīng)功能的檢查方法4.內(nèi)臟疼痛：內(nèi)臟器官疼痛感覺是通過交感神經(jīng)的傳入神經(jīng)，到達(dá)脊神經(jīng)后再經(jīng)后根進(jìn)入脊髓牽涉痛：內(nèi)臟的疼痛刺激可擴(kuò)散到同一節(jié)段的痛覺神經(jīng)纖維引起相應(yīng)節(jié)段的肢體疼痛。內(nèi)臟危象：脊髓后根的病變可引起發(fā)作性的內(nèi)臟疼痛第32頁，共88頁，2023年，2月20日，星期二自主神經(jīng)功能的檢查方法5.眼心反射：用食指中指壓迫被檢查者雙眼球側(cè)部，持續(xù)20-30秒，同時(shí)另一個(gè)人測(cè)其15秒脈搏數(shù)，然后換算成1分鐘脈搏數(shù)，和壓迫前的脈搏數(shù)比較。正常人：在壓迫時(shí)脈搏數(shù)減慢數(shù)次（10次以內(nèi)）迷走神經(jīng)緊張反應(yīng)：減慢超過12次交感神經(jīng)緊張反應(yīng)：不減慢，反而加快第33頁，共88頁，2023年，2月20日，星期二自主神經(jīng)功能的檢查方法6.姿勢(shì)反射：立臥反射：被檢查者由立位變?yōu)榕P位時(shí)，正常人脈搏減慢，每分鐘脈搏數(shù)減少10-12次臥立反射：被檢查者由臥位變?yōu)榱⑽粫r(shí)，正常人脈搏加快，一般每分鐘增加10-12次如果立臥試驗(yàn)減慢過度，臥立試驗(yàn)時(shí)增高過快，應(yīng)認(rèn)為是心臟神經(jīng)肌肉興奮性增高的指征。第34頁，共88頁，2023年，2月20日，星期二雷諾病

RaynaudDisease概念：是因四肢末端小血管痙攣性或功能性閉塞而引起的局部缺血現(xiàn)象。多見于年輕女性局部受寒或情緒激動(dòng)可激發(fā)特點(diǎn)：陣發(fā)性四肢末端（手指為主）對(duì)稱的間歇發(fā)白與紫紺、感覺異常，伴有指（趾）疼痛。第35頁，共88頁，2023年，2月20日，星期二病因和發(fā)病機(jī)制1.指（趾）血管的痙攣性或功能性閉塞:可能由于血管交感神經(jīng)功能紊亂，引起肢端血管痙攣及局部缺血2.動(dòng)脈本身對(duì)寒冷的敏感性增加3.血管壁的組織結(jié)構(gòu)的變化：對(duì)于可引起正常血管收縮的沖動(dòng)和血流中腎上腺素含量發(fā)生異常的反應(yīng)4.遺傳因素：家系的聚集性第36頁，共88頁，2023年，2月20日，星期二病理早期和病情較輕的：指（趾）動(dòng)脈無明顯病理變化后期和病情較重的：動(dòng)脈內(nèi)膜增生，中層纖維化，肢端末梢動(dòng)脈分支管腔直徑縮小，少數(shù)有管腔閉塞和血栓形成，伴有局部組織的營(yíng)養(yǎng)性改變，毛細(xì)血管迂曲、扭轉(zhuǎn)，動(dòng)脈部分呈痙攣性狹窄，靜脈則呈擴(kuò)張充血第37頁，共88頁，2023年，2月20日，星期二臨床表現(xiàn)大多僅累及手指不到1/2可同時(shí)累及足趾僅累及足趾的極少某些可以累及鼻尖、外耳、面頰、舌、口唇等早期僅1-2手指受累，后期可多個(gè)手指受累并累及足趾拇指因?yàn)檠┴S富常常不受累第38頁，共88頁，2023年，2月20日，星期二臨床表現(xiàn)間歇性的肢端血管痙攣伴有疼痛及感覺障礙，每次發(fā)作可以分為3期：1.缺血期：肢端溫度降低（蒼白、僵冷）感覺障礙（蟻行感、麻木感或疼痛感）持續(xù)數(shù)分鐘至數(shù)小時(shí)第39頁，共88頁，2023年，2月20日，星期二臨床表現(xiàn)2.缺氧期：感覺障礙皮膚溫度降低：青紫或呈蠟狀伴有疼痛延續(xù)數(shù)小時(shí)至數(shù)日3.充血期:動(dòng)脈充血，皮溫上升，皮膚潮紅，然后恢復(fù)正常經(jīng)過多次發(fā)作至晚期指尖偶有潰瘍或壞疽，肌肉及骨質(zhì)可有輕度萎縮第40頁，共88頁，2023年，2月20日，星期二臨床表現(xiàn)體格檢查：指（趾）發(fā)涼手部多汗橈動(dòng)脈、尺動(dòng)脈、足背動(dòng)脈及脛后動(dòng)脈搏動(dòng)均存在第41頁，共88頁，2023年，2月20日，星期二輔助檢查1.激發(fā)試驗(yàn)冷水試驗(yàn)：指（趾）進(jìn)入4°C冷水中，75%可誘發(fā)顏色變化。握拳試驗(yàn)：雙手握拳1.5分鐘后，于彎曲狀態(tài)松開手指，部分患者可出現(xiàn)發(fā)作時(shí)的顏色改變將全身暴露于寒冷環(huán)境，同時(shí)將手浸于10-15°C水中，發(fā)作的陽性率更高第42頁，共88頁，2023年，2月20日，星期二輔助檢查2.血管的無創(chuàng)性檢查：激光多普勒可測(cè)定手指寒冷時(shí)的血流量3.指動(dòng)脈造影：動(dòng)脈管腔變小，嚴(yán)重者可見動(dòng)脈內(nèi)膜粗糙，管腔狹窄，偶見動(dòng)脈閉塞冷刺激前后做干預(yù)：動(dòng)脈內(nèi)注射鹽酸妥拉蘇林4.其他：血沉第43頁，共88頁，2023年，2月20日，星期二診斷標(biāo)準(zhǔn)1.發(fā)作由寒冷或情感刺激誘發(fā)2.雙側(cè)受累3.一般無壞疽，即使有僅限于指尖皮膚4.無其他引起血管痙攣發(fā)作疾病的證據(jù)5.病史2年以上第44頁，共88頁，2023年，2月20日，星期二鑒別診斷雷諾現(xiàn)象：是指繼發(fā)于其他疾病的肢端動(dòng)脈痙攣現(xiàn)象常見于自體免疫性疾病，如硬皮病、皮肌炎、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、結(jié)節(jié)性動(dòng)脈炎等亦可見于脊髓空洞癥、前斜角肌綜合癥和鉛砷中毒性周圍神經(jīng)病第45頁，共88頁，2023年，2月20日，星期二鑒別診斷血栓閉塞性動(dòng)脈炎：病程多年，不對(duì)稱發(fā)生于下肢，病人幾乎是男性，足背動(dòng)脈的博動(dòng)微弱。硬皮?。豪字Z現(xiàn)象為其晚期并發(fā)癥，此時(shí)皮膚及皮下組織改變明顯。經(jīng)常在臂、面、胸及頸部皮膚見到。遺傳性冷指癥：暴露與寒冷后，有幾個(gè)手指呈蒼白、紫苷及麻木。病情很少進(jìn)展性，癥狀可能改善或完全消失。第46頁，共88頁，2023年，2月20日，星期二鑒別診斷凍瘡：表現(xiàn)紅腫和青紫，通常局限于外露部位，有灼熱感和瘙癢，哈尼、寒冷的季節(jié)后，漸漸痊愈。第47頁，共88頁，2023年，2月20日，星期二治療1.一般治療：保暖、避免指（趾）損傷及引起潰瘍、戒煙、避免精神緊張、情緒激動(dòng)等誘因。2.藥物治療：一般治療無效，血管痙攣發(fā)作影響日常生活和工作，以及出現(xiàn)了指（趾）營(yíng)養(yǎng)性病變鈣通道拮抗劑：硝苯地平、地爾硫卓血管擴(kuò)張劑：草酸萘呋胺、鹽酸肌醇酯、利血平、鹽酸妥拉蘇林、甲基多巴、罌粟堿、低分子右旋糖酐第48頁，共88頁，2023年，2月20日，星期二治療前列腺素：前列環(huán)素（PGI2）和前列地爾（PGE2）其他：抗生素、巴比妥類鎮(zhèn)靜藥、甲狀腺素3.充血期的治療：B族維生素、谷維素、中藥溫經(jīng)回陽通瘀湯復(fù)方丹參注射液毛冬青4.手術(shù)治療：交感神經(jīng)切除術(shù)第49頁，共88頁，2023年，2月20日，星期二紅斑性肢痛癥

Erythromelalgia定義：為少見陣發(fā)性血管擴(kuò)張性疾病。以肢端皮膚陣發(fā)性皮溫升高，皮膚潮紅、腫脹，并產(chǎn)生劇烈灼熱痛為特征的疾病。誘因：溫?zé)?、行?dòng)、肢端下垂或長(zhǎng)時(shí)間站立可誘發(fā)或加劇疼痛冷水浸足、休息或?qū)⒒贾Ц呖墒固弁淳徑獾?0頁，共88頁，2023年，2月20日，星期二病因原發(fā)性：任何年齡均可發(fā)病繼發(fā)性：血液系統(tǒng)疾?。杭t細(xì)胞增多癥、血小板增多癥自身性免疫性疾病：風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、系統(tǒng)性紅斑狼瘡其他：MS、脊髓疾病、DM、AIDS第51頁，共88頁，2023年，2月20日，星期二病因是一種原發(fā)性血管疾病，由于中樞神經(jīng)系統(tǒng)，植物神經(jīng)系統(tǒng)紊亂，使末梢血管運(yùn)動(dòng)功能失調(diào)，肢端小動(dòng)脈極度擴(kuò)張，局部血流障礙，局部充血。應(yīng)用5-羥色胺拮抗劑治療本病個(gè)獲良效，認(rèn)為本病為5-羥色胺被激活的疾病。有人認(rèn)為是前列腺代謝障礙疾病，皮膚潮紅，灼熱，及阿司匹林治療有效。營(yíng)養(yǎng)不良與寒冷氣候是主要原因。第52頁，共88頁，2023年，2月20日，星期二發(fā)病機(jī)制遺傳學(xué)：易感基因–染色體2q31~32機(jī)制：營(yíng)養(yǎng)通路血管內(nèi)灌注量不足局部組織缺氧微循環(huán)調(diào)節(jié)障礙局部灌注量增加毛細(xì)血管前括約肌持續(xù)收縮動(dòng)靜脈短路血管開放患處組織高灌注和缺血缺氧并存劇痛紅腫皮溫升高第53頁，共88頁，2023年，2月20日，星期二臨床表現(xiàn)1.雙側(cè)肢端發(fā)病，雙足最常見，少數(shù)單側(cè)2.進(jìn)展緩慢3.皮膚陣發(fā)性皮溫升高，皮膚潮紅、腫脹，和劇烈疼痛4.體檢：皮膚潮紅，壓之紅色暫時(shí)消失，溫度升高，血管擴(kuò)張，輕度腫脹，足背動(dòng)脈和脛后動(dòng)脈搏動(dòng)正常第54頁，共88頁，2023年，2月20日，星期二臨床表現(xiàn)5.發(fā)作間期，患處皮溫多低于對(duì)側(cè)皮膚6.反復(fù)發(fā)作者，皮膚和指甲變厚7.極少數(shù)可因營(yíng)養(yǎng)障礙而出現(xiàn)潰瘍或壞疽第55頁，共88頁，2023年，2月20日，星期二疼痛的特點(diǎn)1.陣發(fā)性2.持續(xù)數(shù)分鐘，數(shù)小時(shí)或數(shù)日3.燒灼痛4.夜間明顯且發(fā)作次數(shù)較多第56頁，共88頁，2023年，2月20日，星期二診斷1.肢端陣發(fā)性紅、腫、熱、痛四大癥狀2.無局部感染炎癥3.受熱后疼痛加劇，冷敷后疼痛減輕4.排除以下疾?。豪^發(fā)性紅斑性肢痛癥（紅細(xì)胞增多癥、血小板增多癥的首發(fā)癥狀）血栓閉塞性脈管炎糖尿病性周圍神經(jīng)病雷諾病第57頁，共88頁，2023年，2月20日，星期二鑒別診斷1.雷諾病：年輕女性交感神經(jīng)功能紊亂引起肢端缺血主要誘因：遇冷治療：保暖、使用血管擴(kuò)張劑、交感神經(jīng)封閉第58頁，共88頁，2023年，2月20日，星期二鑒別診斷2.血栓閉塞性脈管炎中青年男性血流不足分3期：局部缺血期營(yíng)養(yǎng)障礙期壞疽期表現(xiàn)：間歇性跛行皮膚蒼白發(fā)紺足背動(dòng)脈搏動(dòng)減弱（或消失）足部干性壞疽第59頁，共88頁，2023年，2月20日，星期二鑒別診斷3.小腿紅斑病發(fā)病誘因：寒冷紅斑以小腿為主無明顯疼痛第60頁，共88頁，2023年，2月20日，星期二治療1.一般治療：急性期臥床休息、避免久站、抬高患肢、局部冷敷或?qū)⒅w置于冷水中急性期過后，加強(qiáng)肢體鍛煉，避免任何引起局部血管擴(kuò)張的刺激。第61頁，共88頁，2023年，2月20日，星期二治療2.藥物治療(1).局部應(yīng)用中草藥外敷：黃柏、黃芩、大黃各30g，青黛15g，蜂蜜調(diào)勻敷于患處(2).ASA：50-100mg適用于繼發(fā)于血小板增多癥等血液疾病(3).5-HT再攝取抑制劑：文拉法辛：18.75-75mg,bid,p.o.舍曲林：25-200mg,qd,p.o.第62頁，共88頁，2023年，2月20日，星期二治療(4).前列腺素：機(jī)理：通過松弛毛細(xì)血管前括約肌、改善營(yíng)養(yǎng)通路內(nèi)的血液循環(huán)緩解癥狀米索前列醇：400μg，bid，p.o.PGE1和PGI2：靜點(diǎn)(5).其他：三環(huán)類抗抑郁藥：阿米替林、丙咪嗪鈣通道拮抗劑：尼莫地平、地爾硫卓β受體阻滯劑：普奈洛爾、氧烯洛爾加巴噴丁氯硝西泮第63頁，共88頁，2023年，2月20日，星期二治療3.封閉療法：踝上環(huán)狀封閉骶部硬膜外封閉（骶管麻醉）腰交感神經(jīng)節(jié)阻滯4.物理療法：超聲波或超短波短紫外線照射機(jī)制一：紫外線對(duì)患者皮膚有消炎消腫作用機(jī)制二：引起神經(jīng)纖維可逆性的變性，刺激生物大分子物質(zhì)合成與釋放，從而調(diào)節(jié)自主神經(jīng)系統(tǒng)第64頁，共88頁，2023年，2月20日，星期二治療5.繼發(fā)性紅斑性肢痛癥患者，應(yīng)同時(shí)積極治療原發(fā)疾病。第65頁，共88頁，2023年，2月20日，星期二偏側(cè)萎縮癥定義：是一種病因未明的進(jìn)行性發(fā)展的偏側(cè)組織營(yíng)養(yǎng)障礙性疾病表現(xiàn)為病變側(cè)慢性進(jìn)行性萎縮，較對(duì)側(cè)小，皮膚變薄，皮下脂肪減少及骨骼變小，又稱為Romberg病或Parry-Romberg病第66頁，共88頁，2023年，2月20日，星期二偏側(cè)萎縮癥是一種原因未明的進(jìn)行性發(fā)展的偏側(cè)組織營(yíng)養(yǎng)障礙性疾病。病變表現(xiàn)病變側(cè)慢性進(jìn)行性萎縮，較對(duì)側(cè)小，皮膚變薄，皮下脂肪減少，骨骼變小，又稱為Romberg病，或Parry-Romberg病。起病多在兒童、少年期一般10-20歲之間，但是無絕對(duì)年齡限制女性患者多見第67頁，共88頁，2023年，2月20日，星期二病因與發(fā)病機(jī)制病因未明可能系患者存在某種特定的控制交感神經(jīng)的基因缺陷，待患者生長(zhǎng)到一定時(shí)期時(shí)，這種缺陷基因出現(xiàn)表達(dá)，引起交感神經(jīng)受損而導(dǎo)致面部組織發(fā)生神經(jīng)營(yíng)養(yǎng)不良，繼而出現(xiàn)局部面部組織萎縮也可能與感染、內(nèi)分泌障礙及外傷等因素有關(guān)。第68頁，共88頁，2023年，2月20日，星期二病理首先累及結(jié)締組織，尤其是皮下脂肪組織隨著病情的發(fā)展逐漸擴(kuò)大累及皮膚、皮脂腺和毛發(fā)重者可進(jìn)一步累及骨骼、腎臟和大腦半球可為單側(cè)或雙側(cè)局部組織活檢鏡下可見皮膚各層，尤其乳頭層萎縮，結(jié)綈組織減少，肌纖維變細(xì)，橫紋減少，但肌纖維數(shù)量不減少。第69頁，共88頁，2023年，2月20日，星期二臨床表現(xiàn)起病隱襲大多20歲前發(fā)病病情發(fā)展的速度不定大多數(shù)病例在進(jìn)展數(shù)年至十余年后趨向緩解伴發(fā)癲癇者可能持續(xù)進(jìn)展第70頁，共88頁，2023年，2月20日，星期二臨床表現(xiàn)萎縮過程可以從面部任何部位開始，以眶上部、顴部較為多見起始處常呈條狀，略與中線平行，與對(duì)側(cè)分界清晰后期病變可累及舌肌、喉肌、軟腭等嚴(yán)重者患側(cè)的面部骨骼甚至大腦半球也可萎縮第71頁，共88頁，2023年，2月20日，星期二臨床表現(xiàn)患側(cè)皮膚萎縮菲薄、光滑常伴脫發(fā)、色素沉著、白斑、毛細(xì)血管擴(kuò)張和皮下組織消失部分呈現(xiàn)Honer征，虹膜色素減少，眼球炎癥，繼發(fā)性青光眼，面部感覺異常，感覺遲鈍等第72頁，共88頁，2023年，2月20日，星期二臨床表現(xiàn)并存的相關(guān)疾?。河财げ∵M(jìn)行性脂肪營(yíng)養(yǎng)不良癲癇偏頭痛第73頁，共88頁，2023年，2月20日，星期二輔助檢查X光片：病變側(cè)骨質(zhì)變薄、縮短、縮小CT和MRI：病變側(cè)的皮下結(jié)締組織、骨骼、腦及其他臟器等組織呈萎縮性改變B超：病變側(cè)臟器變小第74頁，共88頁，2023年，2月20日，星期二診斷1.典型的單側(cè)面部萎縮2.肌力不受影響第75頁，共88頁，2023年，2月20日，星期二鑒別診斷1.局限性硬皮病2.雙側(cè)正常性不對(duì)稱3.面肩肱型肌營(yíng)養(yǎng)不良4.面偏側(cè)肥大癥第76頁，共88頁，2023年，2月20日，星期二治療目前尚無有效的治療辦法僅限于對(duì)癥處理第77頁，共88頁，2023年，2月20日，星期二發(fā)汗異常體表除了粘膜外均有汗腺分布，受交感神經(jīng)節(jié)后纖維