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肝硬化相關(guān)知識(shí)講解專業(yè)知識(shí)哈爾濱肝病醫(yī)院詳解第1頁(yè)/共54頁(yè)肝硬化相關(guān)知識(shí)講解哈爾濱嵩山醫(yī)院第2頁(yè)/共54頁(yè)肝硬化

CirrhosisofLiver定義Definition發(fā)病機(jī)理Pathogenesis臨床表現(xiàn)ClinicalFeature并發(fā)癥Complication輔助檢查Supplementaryexamination診斷Diagnosis鑒別診斷DistinguishDiagnosis治療Treatment預(yù)后Prognosis第3頁(yè)/共54頁(yè)

義:

肝硬化是以彌漫性肝纖維化,再生結(jié)節(jié)和假小葉形成為特點(diǎn)的慢性肝病。其病理學(xué)特征為彌漫性肝纖維化和再生結(jié)節(jié)形成。有肝細(xì)胞功能受損和門脈高壓兩方面表現(xiàn)晚期常出現(xiàn)多種嚴(yán)重并發(fā)癥以男性多見,男:女約為3.6~8:1常在40歲左右發(fā)病,35~48歲第4頁(yè)/共54頁(yè)病因◆病毒性肝炎:乙型丙型丁型重疊感染

◆酒精中毒:攝入乙醇80g/d,10年以上

降低肝對(duì)毒物的抵抗力第5頁(yè)/共54頁(yè)病因◆膽汁淤滯

◆循環(huán)障礙

慢性心衰、縮窄性心包炎、Budd-ChiariSyndrome肝淤血缺氧肝細(xì)胞壞死、纖維化淤血性肝硬化第6頁(yè)/共54頁(yè)◆代謝紊亂:

◆營(yíng)養(yǎng)障礙:◆免疫紊亂血色?。ㄨF質(zhì)沉著)肝豆?fàn)詈俗冃裕ㄣ~沉積)

病因自身免疫性肝炎◆工業(yè)毒物或藥物:

中毒性肝病KF環(huán)第7頁(yè)/共54頁(yè)◆血吸蟲病性肝纖維化:原因不明:隱源性肝硬化病因◆第8頁(yè)/共54頁(yè)

肝硬化組織學(xué)特點(diǎn):

肝小葉結(jié)構(gòu)消失或破壞—假小葉形成。由幾個(gè)不完整的肝小葉構(gòu)成,內(nèi)含0~3支中央靜脈再生肝細(xì)胞結(jié)節(jié)構(gòu)成,細(xì)胞排列極不規(guī)則肝細(xì)胞變性、壞死和再生第9頁(yè)/共54頁(yè)病理大結(jié)節(jié)性肝硬化D:1-3cm見于肝炎后小結(jié)節(jié)性肝硬化D:3-5mm最常見第10頁(yè)/共54頁(yè)病理分類:再生結(jié)節(jié)不明顯性

結(jié)締組織增生明顯見于血吸蟲病大小結(jié)節(jié)混合性第11頁(yè)/共54頁(yè)

鏡下典型病理改變-纖維增生與假小葉

第12頁(yè)/共54頁(yè)發(fā)病機(jī)理:正常肝臟組織第13頁(yè)/共54頁(yè)肝細(xì)胞變性壞死、再生結(jié)節(jié)形成纖維結(jié)締組織增生、假小葉形成再生結(jié)節(jié)擠壓血管床縮小、閉塞、扭曲門靜脈肝靜脈肝動(dòng)脈門脈高壓形成發(fā)病機(jī)理假小葉形成小支關(guān)系失常交通吻合支形成第14頁(yè)/共54頁(yè)臨床病例:男,45歲,乏力,納差半年,近2月出現(xiàn)腹脹,進(jìn)行性加重,體重?zé)o明顯減輕。體查:鞏膜輕度黃染,胸前可見2個(gè)蜘蛛痣,腹膨隆,腹水征(+),雙下肢無(wú)水腫。B超示肝臟縮小,腹腔大量積液。乙肝全套示大三陽(yáng)。該患者病史特點(diǎn)有哪些?最可能的診斷是什么?依據(jù)是什么?第15頁(yè)/共54頁(yè)臨床表現(xiàn):代償期:

癥狀輕、缺乏特異性失代償期:

癥狀顯著

肝功能減退癥狀

門靜脈高壓癥狀兩期分界不清第16頁(yè)/共54頁(yè)肝、脾輕度腫大肝功能基本正常乏力、納差、惡心腹脹、腹瀉、上腹隱痛臨

現(xiàn):代償期癥狀:體征:實(shí)驗(yàn)室檢查:第17頁(yè)/共54頁(yè)臨床表現(xiàn):失代償期全身癥狀:肝功能減退的臨床表現(xiàn):消化道癥狀:消瘦乏力肝病面容黃疸納差第18頁(yè)/共54頁(yè)臨床表現(xiàn):失代償期貧血、出血傾向:肝功能減退的臨床表現(xiàn):鼻出血牙齦出血皮膚紫癜胃腸道紫癜第19頁(yè)/共54頁(yè)臨床表現(xiàn):失代償期內(nèi)分泌紊亂:肝功能減退的臨床表現(xiàn):蜘蛛痣肝掌男性乳房發(fā)育皮膚色素沉著第20頁(yè)/共54頁(yè)臨床表現(xiàn):失代償期門脈高壓癥腹水:機(jī)制為鈉、水潴留。

①、門靜脈壓力增高。

②、低蛋白血癥。

③、淋巴液生成過多。

④、繼發(fā)性醛固酮增多。

⑤、抗利尿激素分泌增多。

⑥、有效血容量不足。第21頁(yè)/共54頁(yè)臨床表現(xiàn):失代償期門脈高壓癥脾大:晚期可出現(xiàn)脾亢WBC、PLt、紅細(xì)胞計(jì)數(shù)側(cè)枝循環(huán)的建立與開放

點(diǎn)擊放大第22頁(yè)/共54頁(yè)臨床表現(xiàn):失代償期門脈高壓癥腹水:是肝硬化最突出的表現(xiàn)腹水、臍疝形成B-us:液性暗區(qū)第23頁(yè)/共54頁(yè)臨床表現(xiàn):失代償期肝觸診:第24頁(yè)/共54頁(yè)臨床表現(xiàn):失代償期第25頁(yè)/共54頁(yè)臨床表現(xiàn):小結(jié)節(jié)型起病隱匿,進(jìn)展緩慢大結(jié)節(jié)型進(jìn)展快,肝功能損害嚴(yán)重,門脈高壓相對(duì)輕。血吸蟲病性肝纖維化以門脈高壓為主,肝功能基本正常。由于病因和病理類型不同,各型表現(xiàn)可以不一樣第26頁(yè)/共54頁(yè)并發(fā)癥:◆上消化道出血:最常見的并發(fā)癥常突然發(fā)生表現(xiàn):嘔血、黑便,可致失血性休克、肝性腦病,死亡率高原因:食管胃底靜脈曲張破裂急性胃粘膜病變、PepticUlcer第27頁(yè)/共54頁(yè)消化道出血原因:糜爛性胃炎食管靜脈曲張球部潰瘍第28頁(yè)/共54頁(yè)并發(fā)癥:◆肝性腦?。℉epaticEncephalopathy):為最嚴(yán)重的并發(fā)癥,最常見的死亡原因◆感染:感染途徑:呼吸道、膽道、腸道、泌尿道自發(fā)性腹膜炎:發(fā)熱、腹痛、腹脹、腹水持續(xù)不減第29頁(yè)/共54頁(yè)并發(fā)癥:◆肝腎綜合癥(功能性腎衰):

特征:自發(fā)性少尿、無(wú)尿、低尿鈉、氮質(zhì)血癥、稀釋性低鈉血癥◆肝肺綜合征:嚴(yán)重肝病肺血管擴(kuò)張低氧血癥呼吸困難三聯(lián)征低氧血癥第30頁(yè)/共54頁(yè)并發(fā)癥:◆原發(fā)性肝癌◆電解質(zhì)、酸堿平衡紊亂

低鈉:

攝入不足、利尿、放腹水。低鉀、低氯、代堿:攝入不足、嘔吐、腹瀉、利尿可誘發(fā)肝性腦病。第31頁(yè)/共54頁(yè)并發(fā)癥:杵狀指缺氧發(fā)紺第32頁(yè)/共54頁(yè)總結(jié):Summary

肝功能失代償?shù)呐R床表現(xiàn)門脈高壓的癥狀及體征肝硬化的并發(fā)癥第33頁(yè)/共54頁(yè)

血常規(guī)肝功能免疫功能腹水檢查代償期多正常多正?;蜉p度異常失代償期

貧血脾功能亢進(jìn)時(shí)白細(xì)胞血小板PT延長(zhǎng)ALTASTAA/G倒置TBILDBILI、III、IV型膠原細(xì)胞免疫體液免疫IgG為著非特異性自身抗體(+)肝炎病毒標(biāo)記(+)漏出液自發(fā)性腹膜炎:滲出或中間型液體結(jié)核性:淋巴細(xì)胞為主血性:結(jié)核癌變實(shí)

驗(yàn)

查:第34頁(yè)/共54頁(yè)其

查:B超:可顯示肝脾大小、形態(tài)、PV、SV內(nèi)徑、腹水暗區(qū)X-Ray:蟲蝕樣、蚯蚓狀充盈缺損食道靜脈曲張CT:顯示左右肝比例、肝脾表面狀況、腹水內(nèi)鏡:直接窺見靜脈曲張的部位、范圍、程度、有無(wú)糜爛、出血等,對(duì)判斷出血部位、病因有重要意義,并可行內(nèi)鏡下治療。肝穿刺:活組織送檢,可以明確診斷腹腔鏡:可觀察硬化的肝臟的大體形態(tài)。

第35頁(yè)/共54頁(yè)X線蟲蝕樣改變X線

查:第36頁(yè)/共54頁(yè)CT檢查第37頁(yè)/共54頁(yè)食管靜脈曲張內(nèi)

查第38頁(yè)/共54頁(yè)腹腔鏡檢查:第39頁(yè)/共54頁(yè)診

斷:根據(jù):包括:1.乙肝、酗酒病史2.肝功能減退,門脈壓升高表現(xiàn)3.肝質(zhì)地堅(jiān)硬,結(jié)節(jié)感4.病檢:假小葉形成5.肝功能試驗(yàn)陽(yáng)性病因診斷病理診斷如:乙型病毒性肝炎后肝硬化(失代償期)病理生理診斷并發(fā)癥診斷

肝性腦病

上消化道出血第40頁(yè)/共54頁(yè)鑒

斷:淀粉樣變性2、腹水的鑒別:肝硬化結(jié)核性腹膜炎縮窄性心包炎卵巢囊腫病史體征B超腹水肝病史蜘蛛痣肝掌、脾大移動(dòng)性濁音(+)肝縮小、脾大門靜脈增寬、腹水漏出液結(jié)核病史腹部揉面感腹膜增厚、粘連腹水(少)滲出液結(jié)核病史頸靜脈怒張心率奇脈、脈壓差心包增厚鈣化心包積液漏出液婦科病病史鼓音區(qū)在腹部?jī)蓚?cè)巨大囊腫囊腫液1.肝腫大的鑒別:慢性肝炎、肝癌、肝包蟲病、華氏睪吸蟲病、慢粒、第41頁(yè)/共54頁(yè)鑒別診斷:

3.并發(fā)癥的鑒別:上消化道出血:與Pepticulcer、急性胃粘膜病變、胃癌鑒別肝性腦病:與低血糖、糖尿病酮癥酸中毒、尿毒癥、中毒、腦血管意外鑒別肝腎綜合癥:與慢性腎炎、慢性腎盂腎炎、急性腎衰鑒別

第42頁(yè)/共54頁(yè)治

療:代

期:針對(duì)病因,加強(qiáng)一般治療,原則及目的緩解病情,延長(zhǎng)代償期.失代償期:對(duì)癥治療,

改善肝功能,搶救并發(fā)癥.第43頁(yè)/共54頁(yè)1、休息、2、飲食-高維生素、高熱量、高蛋白、低鹽3、支持療法4、藥物療法-維生素、多酶片、干擾素

療:一般治療第44頁(yè)/共54頁(yè)

療:腹水的治療鈉鹽:氯化鈉1.2g-2g/日水:

1.限制水、鈉的攝入:1000ml/日顯著低鈉血癥500ml/日2.利尿劑:

安體舒通速尿100mg/d

40mg/d最大劑量400mg/d:160mg/d原

則:先用保鉀利尿劑,小劑量開始,速度宜緩,

防止低鉀第45頁(yè)/共54頁(yè)治療:腹水的治療

3.放腹水+輸注白蛋白

適應(yīng)癥:大量腹水,需放液減壓

,并發(fā)自發(fā)性腹膜炎放液量:

4000-6000ml/次

1次/d或3次/周同時(shí)輸注白蛋白40g/次第46頁(yè)/共54頁(yè)4.提高血漿滲透壓:定期、小量、多次輸注鮮血,白蛋白等5.腹水濃縮回輸:6.(1)腹腔-頸靜脈引流

單向閥門硅管埋于皮下上腔靜脈治

療:腹水的治療禁

忌:感染性或癌性腹水并發(fā)癥:發(fā)熱、感染、電解質(zhì)紊亂(2)經(jīng)頸靜脈肝內(nèi)門體分流術(shù)能有效降低門靜脈壓力,適用于食道靜脈曲張破裂大出血、難治性腹水,但易誘發(fā)肝性腦病第47頁(yè)/共54頁(yè)治

療:門脈高壓的手術(shù)治療目

的:降低門脈壓力,消除脾功能亢進(jìn)方

法:分流術(shù)、斷流術(shù)

,脾切除術(shù)禁忌癥:黃疸

、腹水、肝損嚴(yán)重、有并發(fā)癥第48頁(yè)/共54頁(yè)治

療:肝移植術(shù)治療終末期肝病唯一有效的治療方法治療條件要求較高費(fèi)用昂貴排異反應(yīng)乙肝病毒再感染問題第49頁(yè)/

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