血液檢驗特殊類型白血病

漿細(xì)胞白血病當(dāng)前第1頁\共有40頁\編于星期四\12點漿細(xì)胞性白血病(PCL)一種以漿細(xì)胞異常增生為主的少見類型的白血??；其特點為外周血和骨髓中出現(xiàn)大量的異常漿細(xì)胞，廣泛浸潤組織器官；病情發(fā)展迅速，表現(xiàn)同其它白血??；分為原發(fā)性和繼發(fā)性。當(dāng)前第2頁\共有40頁\編于星期四\12點PCL-血象白細(xì)胞總數(shù)多升高；漿細(xì)胞>20％或絕對值≥2.0X109/L，可為原始或幼稚漿細(xì)胞并伴形態(tài)異常；紅細(xì)胞和血小板減少。當(dāng)前第3頁\共有40頁\編于星期四\12點PCL-骨髓象骨髓增生極度活躍或明顯活躍；漿細(xì)胞顯著增生，可有原始漿細(xì)胞、幼稚漿細(xì)胞、小漿細(xì)胞等；漿細(xì)胞：胞體較小，圓形、長圓形或卵圓形，核幼稚，仁明顯，染色質(zhì)疏松，核質(zhì)發(fā)育不平衡當(dāng)前第4頁\共有40頁\編于星期四\12點當(dāng)前第5頁\共有40頁\編于星期四\12點當(dāng)前第6頁\共有40頁\編于星期四\12點PCL與MM的區(qū)別血象：外周血原幼漿細(xì)胞大于20%，異形性較??；臨床表現(xiàn)：骨痛與溶骨少見；病程:發(fā)展迅速。當(dāng)前第7頁\共有40頁\編于星期四\12點漿細(xì)胞病多發(fā)性骨髓瘤原發(fā)性巨球蛋白血癥當(dāng)前第8頁\共有40頁\編于星期四\12點多發(fā)性骨髓瘤

(MM)當(dāng)前第9頁\共有40頁\編于星期四\12點MM－概述骨髓內(nèi)單一漿細(xì)胞株單克隆異常增生的惡性腫瘤。特征是：單克隆漿細(xì)胞惡性增殖＋分泌過量的單克隆免疫球蛋白或其多肽鏈亞單位；當(dāng)前第10頁\共有40頁\編于星期四\12點MM—臨床表現(xiàn)骨骼浸潤：骨痛、骨質(zhì)疏松、病理性骨折且逐漸加重；高鈣血癥；貧血，進(jìn)行性加重；血粘度過高，心腦血管疾病，血沉加快；免疫功能異常,反復(fù)感染；腎功能損害；病情較漿細(xì)胞白血病進(jìn)展緩慢當(dāng)前第11頁\共有40頁\編于星期四\12點MM—血象紅細(xì)胞和血紅蛋白減低：一般為正常細(xì)胞正常色素性貧血，紅細(xì)胞呈緡錢狀排列，可見幼紅細(xì)胞。白細(xì)胞數(shù)多正常，可見少數(shù)骨髓瘤細(xì)胞(一般<5%)；血小板數(shù)正?；驕p低。當(dāng)前第12頁\共有40頁\編于星期四\12點MM—骨髓象骨髓增生：活躍或明顯活躍。漿細(xì)胞系（骨髓瘤細(xì)胞）增生為主，常>10%，甚至70％～95％；其他系因骨髓瘤細(xì)胞的增生程度不同而受到不同程度的抑制；早期瘤細(xì)胞呈灶性分布，需多部位、多次骨髓穿刺或骨髓活檢提高檢出率。當(dāng)前第13頁\共有40頁\編于星期四\12點當(dāng)前第14頁\共有40頁\編于星期四\12點當(dāng)前第15頁\共有40頁\編于星期四\12點當(dāng)前第16頁\共有40頁\編于星期四\12點MM—其它檢查血清總蛋白增高，球蛋白增高，白蛋白/球蛋白比值降低；血清鈣增高；血清蛋白電泳：M蛋白峰；蛋白尿，尿本-周蛋白陽性；腎功能檢查：血肌酐、尿素氮、尿酸異常；血沉明顯加快，血粘度增高；當(dāng)前第17頁\共有40頁\編于星期四\12點MM—診斷標(biāo)準(zhǔn)1．骨髓中漿細(xì)胞＞15%，并有異常漿細(xì)胞(骨髓瘤細(xì)胞)或組織活檢證實為漿細(xì)胞瘤。2．血清中出現(xiàn)大量單克隆免疫球蛋白或尿中單克隆免疫球蛋白輕鏈(本周蛋白)＞1.0g/24小時。3．廣泛性骨質(zhì)疏松或溶骨病變。當(dāng)前第18頁\共有40頁\編于星期四\12點習(xí)題某老年男性患者，因骨折住院，檢查發(fā)現(xiàn)骨髓有大量異常細(xì)胞，如下圖所示，可考慮診斷（）

A急性單核細(xì)胞白血病

B惡性組織細(xì)胞病

C多發(fā)性骨髓瘤

D巨核細(xì)胞白血病

E巨幼細(xì)胞貧血當(dāng)前第19頁\共有40頁\編于星期四\12點習(xí)題多發(fā)性骨髓瘤外周血紅細(xì)胞特點是（）

A細(xì)胞著色不一

B靶形紅細(xì)胞

C緡錢狀紅細(xì)胞

D球形紅細(xì)胞

E裂紅細(xì)胞當(dāng)前第20頁\共有40頁\編于星期四\12點原發(fā)性巨球蛋白血癥當(dāng)前第21頁\共有40頁\編于星期四\12點原發(fā)性巨球蛋白血癥少見的血液中出現(xiàn)大量的單克隆巨球蛋白（IgM）為特征的B淋巴細(xì)胞惡性增生性疾病。好發(fā)于老年人，男性多見。當(dāng)前第22頁\共有40頁\編于星期四\12點臨床表現(xiàn)貧血癥狀肝、脾、淋巴結(jié)腫大；高粘綜合征(視力模糊、頭痛、頭暈)；很少出現(xiàn)溶骨性病變，腎功能減退。當(dāng)前第23頁\共有40頁\編于星期四\12點血象紅細(xì)胞和血紅蛋白減低，正常色素性貧血；白細(xì)胞正?；驕p少，分類時中性粒細(xì)胞減低，淋巴細(xì)胞增多；血小板數(shù)正?；驕p低。成熟紅細(xì)胞緡錢狀排列。當(dāng)前第24頁\共有40頁\編于星期四\12點骨髓象淋巴樣漿細(xì)胞呈彌漫性增生，淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞易見；嗜堿性粒細(xì)胞和組織嗜堿細(xì)胞散在于異常細(xì)胞之間為本病的特征；成熟紅細(xì)胞呈緡錢狀排列；PAS染色病變細(xì)胞胞漿中有球狀陽性顆粒。當(dāng)前第25頁\共有40頁\編于星期四\12點當(dāng)前第26頁\共有40頁\編于星期四\12點其他檢查總蛋白升高，白球比值減??；蛋白電泳：單克隆IgM；血清中單克隆IgM水平>10g/L血沉加快；血粘度增高。當(dāng)前第27頁\共有40頁\編于星期四\12點骨髓增殖性疾病真性紅細(xì)胞增多癥慢性粒細(xì)胞白血病原發(fā)性血小板增多癥原發(fā)性骨髓纖維化當(dāng)前第28頁\共有40頁\編于星期四\12點原發(fā)性血小板增多癥當(dāng)前第29頁\共有40頁\編于星期四\12點原發(fā)性血小板增多癥（ET）一種少見的原因不明的以巨核細(xì)胞增生為主的骨髓增生性疾病。特點：血小板持續(xù)增多，自發(fā)性出血傾向或血栓形成，半數(shù)以上有脾大。

當(dāng)前第30頁\共有40頁\編于星期四\12點ET—實驗室檢查血象：血小板計數(shù)：＞1000×109/L。血片中血小板成堆，大小形態(tài)不一，有巨大血小板。骨髓象（P240圖）：增生活躍或明顯活躍，巨核細(xì)胞顯著增多（胞漿豐富、核分葉多、空泡。血小板功能：對腎上腺素和膠原的聚集反應(yīng)減低是特征表現(xiàn)。當(dāng)前第31頁\共有40頁\編于星期四\12點當(dāng)前第32頁\共有40頁\編于星期四\12點當(dāng)前第33頁\共有40頁\編于星期四\12點當(dāng)前第34頁\共有40頁\編于星期四\12點當(dāng)前第35頁\共有40頁\編于星期四\12點ET—診斷符合臨床出血、脾大、血栓形成的體征；血小板＞1000×109/L；可除外其他骨髓增生性疾病和繼發(fā)性血小板增多癥者。當(dāng)前第36頁\共有40頁\編于星期四\12點原發(fā)性骨髓纖維化當(dāng)前第37頁\共有40頁\編于星期四\12點原發(fā)性骨髓纖維化（IMF）為一種骨髓增殖性疾??；其骨髓造血組織逐漸為纖維組織所代替；嚴(yán)重地影響了造血功能的病理狀態(tài)。當(dāng)前第38頁\共有40頁\編于星期四\12點IMF—臨床表現(xiàn)臨床特征為貧血，肝脾腫大，外周血中出現(xiàn)幼粒、幼紅細(xì)胞，骨髓呈不同程度的纖維化。原發(fā)性急性型骨髓纖維化

繼發(fā)性