神經(jīng)系統(tǒng)常見(jiàn)綜合征

第六版1、Foster-kennedysyndrome:額葉底面腫瘤(常見(jiàn)于嗅溝腦膜瘤)可出現(xiàn)同側(cè)嗅者上仰視性麻痹綜合征。由上丘腦病變(多為松果體腫瘤壓迫中腦四疊體)而導(dǎo)原因?yàn)樾∧X后下動(dòng)脈、椎基底動(dòng)脈或外側(cè)延髓動(dòng)脈缺血性損害。表現(xiàn)為:1、眩暈、惡心、嘔吐及眼震(前庭神經(jīng)核損害);2、病灶側(cè)軟腭、咽喉肌癱瘓,表現(xiàn)為吞咽困難、構(gòu)音障礙、同側(cè)軟腭低垂及咽反射消失(疑核及舌咽、迷走神經(jīng)損害);3、病灶側(cè)共濟(jì)失調(diào)(繩狀體損害);4、霍納綜合征(交感神經(jīng)下行纖維損害);5、交叉性偏身感覺(jué)障礙,即同側(cè)面部痛、溫覺(jué)缺失(三叉神經(jīng)脊束及脊束核損害),對(duì)側(cè)偏身痛、溫覺(jué)減退或喪失(脊髓丘腦側(cè)束損害)。(P15)Hornersyndrome于交感神經(jīng)中樞至眼部得通路上受到任何壓迫與破壞,引起患側(cè)瞳孔縮小、眼球內(nèi)陷、上瞼下垂及患側(cè)面部無(wú)汗得綜合征。據(jù)受損部位可分為中樞性障礙、節(jié)前障礙及節(jié)后障礙得損害。(P15)7、Millard-Gublersyndrome:米亞爾-居布勒綜合征,腦橋腹外側(cè)綜合征。病變位于腦橋腹外側(cè)部,接近于延髓,損傷了外展神經(jīng)、面神經(jīng)、錐體束、脊髓丘腦束與內(nèi)側(cè)丘系。表現(xiàn)為:1、病灶側(cè)外展神經(jīng)麻痹導(dǎo)致同側(cè)眼球外展受限,面神經(jīng)核損害導(dǎo)致同側(cè)周?chē)悦姘c;2、錐體束損害導(dǎo)致對(duì)側(cè)中樞性偏癱;3、脊髓丘腦束與內(nèi)側(cè)丘系損害可出現(xiàn)對(duì)側(cè)偏身感覺(jué)障礙。多見(jiàn)于小腦8、Fovillesyndrome:福維爾綜合征,腦橋腹內(nèi)側(cè)綜合征。病變波及腦橋內(nèi)側(cè),損傷了外展神經(jīng)、面神經(jīng)、腦橋側(cè)視中樞、內(nèi)側(cè)縱束、錐體束。表現(xiàn)為:1、病灶側(cè)外展神經(jīng)麻痹導(dǎo)致眼球外展受限,面神經(jīng)核損害導(dǎo)致同側(cè)周?chē)悦姘c;2、錐體束損害導(dǎo)致對(duì)側(cè)中樞性偏癱;3、腦橋側(cè)視中樞及內(nèi)側(cè)縱束受損導(dǎo)致兩眼向病灶對(duì)側(cè)凝視。多見(jiàn)于腦橋旁正中動(dòng)脈梗塞。(P15)e及前庭神經(jīng)核、展神經(jīng)核、面神經(jīng)核、內(nèi)側(cè)縱束、小腦中腳及下腳、脊髓丘腦側(cè)束與內(nèi)側(cè)丘系,見(jiàn)于小腦上動(dòng)脈或小腦下前動(dòng)脈阻塞,又稱小腦上動(dòng)脈綜球不能外展(展神經(jīng)損害);③病側(cè)面肌麻痹(面神經(jīng)核損害);④雙眼患側(cè)注視不能(腦橋側(cè)視中樞及內(nèi)側(cè)縱束損害);⑤交叉性感覺(jué)障礙,即同側(cè)面部痛溫覺(jué)障礙(三叉神經(jīng)脊束損害),對(duì)側(cè)偏身痛溫覺(jué)障礙(脊髓丘腦側(cè)束受損);⑥對(duì)側(cè)偏因:聽(tīng)神經(jīng)瘤、膽脂瘤、膠質(zhì)瘤、橋小腦角腦膜瘤或蛛網(wǎng)膜炎、蛛網(wǎng)膜囊腫、疼痛、同側(cè)角膜反射減弱與消失;可有顱高壓癥狀,同側(cè)小腦性共濟(jì)失調(diào)及對(duì)側(cè)輕偏癱與偏身感覺(jué)障礙,及Ⅵ、Ⅸ、Ⅹ受累癥狀。(P16,338)主要見(jiàn)于腦干得血管病變,多為基底動(dòng)脈腦橋分支雙側(cè)閉塞,導(dǎo)致腦橋基底部雙側(cè)梗塞所致?；颊叽竽X半球與腦干被蓋部網(wǎng)狀激活系統(tǒng)無(wú)損害,因此意識(shí)保持清醒,對(duì)語(yǔ)言得理解無(wú)障礙,由于其動(dòng)眼神經(jīng)與滑車(chē)神經(jīng)得功能保留,故能以眼球上下示意與周?chē)铆h(huán)境建立聯(lián)系。但因腦橋基底部損害,雙側(cè)皮質(zhì)腦干束與皮質(zhì)脊髓束均被阻斷,外展神經(jīng)核以下運(yùn)動(dòng)性傳出功能喪失,患者表現(xiàn)為不能講話,有眼球水平運(yùn)動(dòng)障礙,雙側(cè)面癱,舌、咽及構(gòu)音、吞咽運(yùn)動(dòng)均有障礙,不能轉(zhuǎn)頸聳肩,四肢全癱,可有雙側(cè)病理反射。因此雖然意識(shí)清楚,但因身體不能動(dòng),不能言語(yǔ),常被誤認(rèn)為昏迷。腦電圖正?；蜉p度慢波有助于與真正得意識(shí)障礙相區(qū)別。(P16,71)灶,損害了同側(cè)動(dòng)眼神經(jīng)與位于腳底中部3/5得錐體束,而出現(xiàn)得動(dòng)眼神經(jīng)麻痹與偏癱同時(shí)存在得一種特殊癥候群。又稱動(dòng)眼神經(jīng)交叉癱。表現(xiàn)為:同側(cè)動(dòng)眼神經(jīng)麻痹(眼瞼下垂,眼球外展位,眼球向上、內(nèi)收及向下運(yùn)動(dòng)麻痹,瞳孔散大,對(duì)光反射消失)與對(duì)側(cè)偏癱(對(duì)側(cè)中樞性面癱、舌肌麻痹及上下肢癱瘓)。這就是中腦病變最常見(jiàn)得一種綜合征,多見(jiàn)于小腦幕裂孔疝。特別就是顳葉腫瘤或血腫引起得鉤回疝;也見(jiàn)于中腦大腦腳腳底部位局灶性病變,如腫瘤、炎癥及外傷等。另外一種原因就是顱底動(dòng)脈瘤,因?yàn)閯?dòng)眼神經(jīng)在大腦后動(dòng)脈及小腦上動(dòng)脈之間穿過(guò),并與后交通動(dòng)脈平行向前,因此在這組動(dòng)脈上發(fā)生得動(dòng)脈瘤常可引起動(dòng)眼神經(jīng)麻痹。(P16)腦后動(dòng)脈阻塞,或兩者均阻塞導(dǎo)致得中腦被蓋腹內(nèi)側(cè)部損害。表現(xiàn)為:同側(cè):動(dòng)外部得壓迫與脊髓內(nèi)部得病變等原因引起得脊髓病損,導(dǎo)致病損平面以下同側(cè)肢體上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元癱,深感覺(jué)消失,精細(xì)觸覺(jué)障礙,血管舒縮功能障礙,對(duì)側(cè)肢體痛溫覺(jué)消失,雙側(cè)觸覺(jué)保留得臨床綜合征,主要發(fā)生于頸椎。由于后角細(xì)胞發(fā)出得纖維先在同側(cè)上升2-3個(gè)節(jié)段后再經(jīng)白質(zhì)前連合交叉至對(duì)側(cè)組成脊髓丘腦側(cè)束,故對(duì)側(cè)痛溫覺(jué)感覺(jué)障礙平面較脊髓損害節(jié)為眼球運(yùn)動(dòng)障礙,瞳孔異常,覺(jué)醒與行為障礙,伴有記憶力喪失,病得病損平面相應(yīng)部位神經(jīng)根性疼痛,并在數(shù)小時(shí)至數(shù)日內(nèi)發(fā)展至頂峰,出現(xiàn)18、Centralspinalarterysyndrome:脊髓中央動(dòng)脈綜合征。脊髓缺血性疾病,表現(xiàn)為病變水平相應(yīng)節(jié)段得下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元癱瘓,肌張力減低,肌萎縮,多無(wú)球側(cè)縱束病變主要包括3種臨床類型:(1)前核間性眼肌癱瘓:損傷部位位于中纖維。主要表現(xiàn)為雙眼向?qū)κw維功能,:造成病灶同側(cè)眼球不能內(nèi)收與外P一側(cè)瞳孔散大,直接、間接光反射及調(diào)節(jié)反射異常,伴有腱反射(特別就是膝、腦病引起雙側(cè)大腦皮質(zhì)廣泛損害而導(dǎo)致得皮質(zhì)功能減退或喪失,皮質(zhì)下功能保存?；颊弑憩F(xiàn)為意識(shí)喪失,覺(jué)醒-睡眠周期保持(腦干上行網(wǎng)狀激活系統(tǒng)未受損),能無(wú)意識(shí)睜閉眼,光反射、角膜反射存在,可無(wú)意識(shí)得咀嚼與吞咽,貌似清醒,但對(duì)外界刺激無(wú)意識(shí)反應(yīng),無(wú)自發(fā)言語(yǔ)及有目得動(dòng)作,呈上肢屈曲、下肢伸直得去皮質(zhì)強(qiáng)直姿勢(shì),常有病理征。(P70)24、Korsakoffsyndrome:科薩科夫綜合征,又稱健忘綜合征,為一種大腦缺乏硫胺(維生素B1)而引起得精神障礙。表現(xiàn)為選擇性得認(rèn)知功能障礙,包括近事遺忘(順、逆行性遺忘)、時(shí)間及空間定向障礙(尤以時(shí)間定向障礙為主)。明顯而持久得記憶廣度下降,包括近記憶極度喪失、時(shí)間判斷障礙、錯(cuò)構(gòu)及虛構(gòu)。多由韋尼克腦病發(fā)展而來(lái),也見(jiàn)于慢性酒精中毒及顱就是以疼痛發(fā)病得全眼肌麻痹。多為病毒感染性眶上裂炎癥所致。疼痛就是因?yàn)槔奂叭嫔窠?jīng)。皮質(zhì)類固醇治療有特效。無(wú)全身癥狀及海綿竇結(jié)構(gòu)以外因血栓形成、外傷、腫瘤等導(dǎo)致中腦背側(cè)部病變,累及紅核與動(dòng)眼神經(jīng)、小腦結(jié)合臂。臨床表現(xiàn)為病側(cè)動(dòng)眼神經(jīng)麻痹,可有復(fù)視及斜視。對(duì)側(cè)肢體小腦性共濟(jì)失調(diào)、震顫、肌張力減低。(P178)29、RednucleusThalamicsyndro:核e丘腦綜合征。為丘腦穿動(dòng)脈阻塞累及丘腦腹外側(cè)核,損傷與紅核齒狀核之間得纖維聯(lián)系。表現(xiàn)為病側(cè)小腦性共濟(jì)失調(diào)、對(duì)側(cè)偏身感覺(jué)障礙、意向性震顫、短暫得舞蹈樣動(dòng)作、手足變對(duì)側(cè)肢體輕癱、深感覺(jué)障礙、感覺(jué)過(guò)度、自發(fā)性疼痛、共濟(jì)失調(diào)、手部痙攣與舞蹈-手足徐動(dòng)癥。部分患者合并自主神經(jīng)與內(nèi)分泌功能障礙、視(表情呆滯,動(dòng)作、語(yǔ)言緩慢,注意力不笨拙(書(shū)寫(xiě)時(shí)易發(fā)現(xiàn)),指鼻試以軀干與四肢近端肌過(guò)度收縮伴肌痛性肌肉痙攣為特征。表現(xiàn)為發(fā)作性軀干張、僵硬與強(qiáng)直,而面肌與肢體遠(yuǎn)端肌常松時(shí)均可出現(xiàn)持續(xù)運(yùn)動(dòng)單位電活動(dòng)?；颊唧w內(nèi)可檢出多種高滴度自干或者全身得頻繁肌痙攣、神經(jīng)發(fā)育遲滯(智力低下)與腦電圖上高幅節(jié)律失e表現(xiàn)為語(yǔ)言聽(tīng)覺(jué)性失認(rèn)及自發(fā)語(yǔ)言迅速減少,常伴有其她認(rèn)知與神經(jīng)心理行一致得發(fā)育與語(yǔ)言功能,首發(fā)癥狀通常就是聽(tīng)覺(jué)性詞語(yǔ)失認(rèn),盡管提高聲音,患兒仍對(duì)其呼喚不能應(yīng)答,患兒可出現(xiàn)各種類型得失語(yǔ),最終完全性詞聾,大多數(shù)患兒得聽(tīng)力圖均正常。以緩解-加重為特點(diǎn)得波動(dòng)性語(yǔ)言功能障礙就是e性多見(jiàn),多以雙眼瞼痙攣為首發(fā)癥狀,瞼下垂與瞼無(wú)力也很多見(jiàn)。部分由單眼起病,漸及雙眼。其余首發(fā)癥狀有眨眼頻度增加、精神疾患、牙科疾患、其它部位得張力障礙(主要在顱頸部:口、舌、面肌、下頜、喉及頸肌張力障礙)。瞼痙攣在睡眠、講話、唱歌、打呵欠、張口時(shí)改善,可在強(qiáng)光下、疲勞、緊張、行走、注視、閱讀與瞧電視時(shí)誘發(fā)或加重。(P337)瘤、垂體瘤、蝶骨腫瘤及海綿竇血栓性靜脈炎、海綿竇內(nèi)動(dòng)脈瘤等致Ⅲ、垂、復(fù)視、眼球各方運(yùn)動(dòng)受限或固定、三叉神經(jīng)第1、2支分布區(qū)痛覺(jué)減退、角膜反射消失等。病變累及一側(cè)或兩側(cè)海綿竇。急性起病,可有發(fā)熱頭痛、惡心嘔吐、意識(shí)障礙等感染中毒癥狀。眼眶靜脈回流障礙可致眶周、眼瞼、結(jié)膜水腫與眼球突出。(P338)第Ⅴ顱神經(jīng)得眼支、眼上靜脈、腦膜中動(dòng)脈得眶支與交感神經(jīng)等穿過(guò)眶上裂。炎癥、腫瘤、骨折、出血等病變累及眶內(nèi)上述結(jié)構(gòu)可引起相應(yīng)顱神經(jīng)麻痹,在臨床上表現(xiàn)為眼外肌與眼內(nèi)肌部分或完全麻痹,上瞼部分或完全下垂,角膜反射遲鈍或消失,上瞼及前額皮膚知覺(jué)減退或消失,可出現(xiàn)同側(cè)Horner征。眼底檢查視神經(jīng)乳頭可以正?；虺溲?視網(wǎng)膜靜脈充血。(P338)、Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ、Ⅴ(1),出現(xiàn)眶尖綜合征。視與復(fù)視;同側(cè)眼支區(qū)域及顏面部疼痛或麻木,并有感覺(jué)減退;可有腦膜炎癥角后部外傷導(dǎo)致Ⅹ、Ⅻ顱神經(jīng)受累(周?chē)該p害)。表現(xiàn)為:聲音嘶啞、吞咽困咽困難與咽喉部感覺(jué)喪失;不能向同側(cè)轉(zhuǎn)頸,不能聳肩;同側(cè)舌肌癱瘓及萎縮,me鼻咽癌等導(dǎo)致Ⅰ~Ⅻ顱神經(jīng)受累,也可見(jiàn)于炎癥及外傷所致。表現(xiàn)為:典型或完萎腕部勞損等原因引起腕管內(nèi)容積減少或壓力增高,使正中神經(jīng)在管內(nèi)受壓,以橈側(cè)3~4個(gè)手指麻木、疼痛,夜間或清晨較明顯,疼痛有時(shí)放射到肘;大魚(yú)際51、Lambert-Eatonmyasthenicsyndrome(LEMS):肌無(wú)力綜合征。就是一種神經(jīng)-肌肉連接突觸前膜電壓門(mén)控式Ca通道受到抑制使得突觸前膜釋放得乙酰膽堿減少,進(jìn)而影響興奮-收縮耦聯(lián)過(guò)程得罕見(jiàn)自身免疫性疾病。多見(jiàn)于男性,2/3患者伴發(fā)癌腫,尤以燕麥細(xì)胞型支氣管肺癌多見(jiàn)。臨床表現(xiàn)為:進(jìn)展性肌無(wú)力,通常不累及呼吸肌及面部表情肌。在累及眼輪肌及呼比,Lambert-Eaton肌無(wú)力綜合征通常在晨起較嚴(yán)重,活動(dòng)后即疲勞,但短暫用力收縮后肌力反增強(qiáng),而持續(xù)收縮后又呈疲勞狀態(tài)。四肢近心端較先累及,很多患者同時(shí)罹患其她自身免疫病。(P363,433)52、Kearns-Sayresyndrome:卡恩斯-塞爾綜合征。為線粒體腦肌病得一類分型,兒童期發(fā)病。表現(xiàn)為三聯(lián)征:慢性進(jìn)行性眼外肌麻痹(CPEO)與視網(wǎng)膜色素變性、心臟傳導(dǎo)阻滯。其她系統(tǒng)異常包括:小腦性共濟(jì)失調(diào)、腦脊液蛋白升高(通常>1g/L)、神經(jīng)性耳聾、智能減退。還可有發(fā)作性昏迷、身材矮小、糖尿病、甲狀腺功能低下及其她激素缺乏引起得內(nèi)分泌紊亂。病。(P380)53、Mitochondrialencephalomyopathywithlacticacademiaandstroke-likeS偏頭痛、惡心嘔吐、反復(fù)癲癇發(fā)作、智力低下、身材矮小、神經(jīng)性耳聾等。I攣性癲癇伴肌肉破碎紅纖維綜合征。為線粒體腦肌病一個(gè)分型。主要特征:近段無(wú)力,多在兒童期發(fā)病,有明顯家族史,有得家系伴發(fā)多發(fā)性對(duì)稱性脂肪瘤。輕、腦積水、腭裂等。常因膀胱括約肌無(wú)力致尿滯留。本病如為完全型者多KjellinsyndromeHSP斑變性。為HSP復(fù)雜型之一。于20歲左右開(kāi)始發(fā)生痙攣性截癱,伴小腦性構(gòu)音障礙,精神運(yùn)動(dòng)發(fā)育遲滯,中心性視網(wǎng)膜色素變性。呈常染色體隱性遺傳。如合并眼肌麻痹稱為Barnard-Scholz),)癥狀,手指徐動(dòng)與耳聾等,部分病例不自主苦笑,構(gòu)音障礙,到20~30歲不能走0、Rossy-Levysyndrome:遺傳性共濟(jì)失調(diào)伴肌萎縮綜合征。常兒童期起病,進(jìn)展緩慢,也有遲至中年發(fā)病者。患孩智力發(fā)育常較遲緩。行走與站立不穩(wěn),向兩側(cè)搖晃,步態(tài)蹣跚,走路慢,雙手笨拙,手及足部小肌肉輕度萎縮,下肢腱反射減弱或消失。多數(shù)有弓形足、爪形手。手有意向性或位置性震顫,入睡后消失。下肢可有深、淺感覺(jué)障礙,Romberg征陽(yáng)性。少數(shù)合并白內(nèi)障、瞳孔強(qiáng)直、斜視、脊柱側(cè)凸。發(fā)熱可誘發(fā)或加重。但本病很少有下列癥狀:眼震、辨距不良及其她小腦征、腦神經(jīng)麻痹、發(fā)音困難及智能障礙等,可與遺傳性共濟(jì)失調(diào)得某些類型鑒別。本病另一特征就是周?chē)窠?jīng)得傳導(dǎo)速度比正常人約減慢一半以下。(P387,393)征:一側(cè)顏面部三叉神經(jīng)分布區(qū)不規(guī)則血管痣;對(duì)側(cè)偏癱;偏身萎縮;癲癇(點(diǎn)頭樣小發(fā)作,局限性抽搐);智力發(fā)育障礙;青光眼;頭顱平片可見(jiàn)顱內(nèi)有病理性鈣化斑。本病顏面血管瘤可同時(shí)合并腦膜或腦內(nèi)血管畸形。(P397)性震顫。小腦性構(gòu)音障礙出現(xiàn)早而重,肌張力低下,閉目難立征陽(yáng)性,指鼻不準(zhǔn),快復(fù)輪替試驗(yàn)笨拙。其她神經(jīng)系統(tǒng)癥狀還包括:①錐體外系受損亦很明顯。多數(shù)患兒較早出現(xiàn)舞蹈樣動(dòng)作、手足徐動(dòng)、肌張力障礙、面具臉,但常被突出得小腦癥狀所掩蓋。隨著年齡得增長(zhǎng),錐體外系癥狀變得越來(lái)越明顯;②特征性眼球運(yùn)動(dòng)障礙,即眼球主動(dòng)向兩側(cè)同向運(yùn)動(dòng),常伴有仰頭、眨眼與頭得擺動(dòng)、轉(zhuǎn)頸等代償動(dòng)作;③青春期后可出現(xiàn)脊髓損害表現(xiàn),如深感覺(jué)缺失,病理反射陽(yáng)性,但后者