腎病綜合征-課件

腎病綜合征

NephroticSyndrome1編輯版ppt教學(xué)目的掌握腎病綜合征概念。熟悉腎病綜合征分類(lèi)、病理生理、并發(fā)癥。掌握原發(fā)性腎病綜合征的病理類(lèi)型及臨床表現(xiàn)。掌握腎病綜合征診斷和鑒別診斷。掌握原發(fā)性腎病綜合征的治療。2編輯版ppt腎病綜合征概述診斷和鑒別診斷病因和病理生理治療病理類(lèi)型與臨床特征預(yù)后并發(fā)癥本章要點(diǎn)實(shí)驗(yàn)室及其他檢查復(fù)習(xí)題3編輯版ppt概述腎病綜合征(nephroticsyndrome)是因多種腎臟病理?yè)p害所致的大量蛋白尿(尿蛋白≥3.5g/d)，并常伴有相應(yīng)的低蛋白血癥(血漿白蛋白≤30g／L)、水腫、高脂血癥等一組臨床表現(xiàn)。本征是一種常見(jiàn)病、多發(fā)病，據(jù)國(guó)外統(tǒng)計(jì)其發(fā)病率約為2／萬(wàn)。腎病綜合征不是疾病的最后診斷。因由多種病因引起，故其機(jī)制、臨床表現(xiàn)、轉(zhuǎn)歸和防治各有特點(diǎn)。本章主要闡述原發(fā)于腎小球疾病所表現(xiàn)的腎病綜合征。

4編輯版ppt1.大量蛋白尿：尿蛋白≥3.5g/d。2.低白蛋白血癥：血漿白蛋白≤30g/L。3.水腫4.高脂血癥1與2必備。5編輯版ppt腎病綜合征

概述

診斷和鑒別診斷

病因和病理生理治療病理類(lèi)型與臨床特征預(yù)后并發(fā)癥本章要點(diǎn)實(shí)驗(yàn)室及其他檢查復(fù)習(xí)題6編輯版ppt病因多種腎小球疾病可引腎病綜合征，可分為原發(fā)性、繼發(fā)性和遺傳性三大類(lèi)，有多種病理類(lèi)型。7編輯版ppt腎病綜合征的分類(lèi)和常見(jiàn)病因１原發(fā)性腎病綜合征繼發(fā)性腎病綜合征1.感染：乙肝病毒相關(guān)性腎炎2.藥物、中毒、過(guò)敏3.腫瘤：肺癌、結(jié)腸癌、胃癌、多發(fā)性骨髓瘤4.系統(tǒng)性疾?。篠LE，過(guò)敏性紫癜、血管炎、淀粉樣變。5.代謝性疾病：糖尿病遺傳性腎病綜合征：Alport’s綜合征8編輯版ppt腎病綜合征的分類(lèi)和常見(jiàn)病因２分類(lèi)兒童青少年中老年原發(fā)性腎小球微小病變系膜增生性腎小球腎炎系膜毛細(xì)血管性腎小球腎炎局灶節(jié)段性腎小球硬化膜性腎病繼發(fā)性過(guò)敏性紫癜腎炎乙型肝炎病毒相關(guān)性腎小球腎炎先天性腎病綜合征系統(tǒng)性紅斑狼瘡腎炎過(guò)敏性紫癜腎炎乙型肝炎病毒相關(guān)性腎小球腎炎糖尿病腎病腎淀粉樣變性骨髓瘤腎病淋巴瘤或?qū)嶓w腫瘤性腎病9編輯版ppt病理生理1、大量蛋白尿正常的腎小球?yàn)V過(guò)膜具有分子屏障及電荷屏障，當(dāng)其受損時(shí)，腎小球?yàn)V過(guò)膜對(duì)血漿蛋白（以白蛋白為主）的通透性增加，使原尿中蛋白質(zhì)含量增多，當(dāng)超過(guò)近曲小管的重吸收量時(shí)，形成大量蛋白尿。在此基礎(chǔ)上，凡增加腎小球內(nèi)壓力及導(dǎo)致高灌注、高濾過(guò)的因素（高血壓、高蛋白飲食或大量輸注血漿蛋白）均可加重尿蛋白的排出。10編輯版ppt①腎小球?yàn)V過(guò)屏障，尤其電荷屏障受損時(shí)→腎小球?yàn)V過(guò)膜通透性↑→血漿蛋白大量漏出；②血漿蛋白大量漏出＞近曲腎小管回吸收量→大量蛋白尿。11編輯版ppt2、血漿蛋白減低白蛋白從尿中丟失，同時(shí)原尿中部分白蛋白在近曲腎小管上皮細(xì)胞中被分解（每日可達(dá)10g），當(dāng)肝代償性增加白蛋白合成不足以克服丟失或分解時(shí)，則出現(xiàn)低蛋白血癥。另外，患者胃腸道黏膜水腫導(dǎo)致飲食減少、蛋白質(zhì)攝入不足、消化吸收不良或蛋白質(zhì)丟失，也是加重低白蛋白血癥的原因。12編輯版ppt除血漿白蛋白減少外，某些免疫球蛋白（如IgG）和補(bǔ)體成分、抗凝及纖溶因子、金屬結(jié)合蛋白及內(nèi)分泌素結(jié)合蛋白也可減少，尤其在腎小球病理?yè)p傷嚴(yán)重的非選擇性蛋白尿時(shí)更為顯著，易引發(fā)感染、高凝、微量元素缺乏、內(nèi)分泌紊亂和免疫功能低下等并發(fā)癥。13編輯版ppt1.低白蛋白血癥：尿蛋白丟失>肝臟代償合成2.其它蛋白減少（1）球蛋白（2）抗凝和纖溶因子（3）金屬結(jié)合蛋白（4）藥物結(jié)合蛋白（5）內(nèi)分泌結(jié)合蛋白14編輯版ppt3、水腫低蛋白血癥、血漿膠體滲透壓下降，使水分由血管腔內(nèi)進(jìn)入組織間隙，是造成腎病綜合征水腫的基本原因。部分患者血容量正常或升高，血漿腎素水平正常或下降，臨床可見(jiàn)高血壓，提示原發(fā)于腎內(nèi)的水鈉潴留因素在水腫的發(fā)生中也起一定作用。15編輯版ppt水腫1.低白蛋白血癥→血漿膠體滲透壓↓2.腎臟本身鈉水潴留16編輯版ppt4、高脂血癥腎病綜合征患者的高膽固醇血癥和高甘油三酯血癥常與低蛋白血癥并存，其發(fā)生與肝合成蛋白增加及脂蛋白分解代謝異常有關(guān)。17編輯版ppt肝臟代償合成蛋白并無(wú)選擇性，在增加白蛋白合成同時(shí)，也增加了脂蛋白合成，脂蛋白分子量大不易從尿中丟失而蓄積體內(nèi)。而且，大量蛋白尿時(shí)，脂蛋白降解酶的輔因子因分子量小也從尿中丟失，使酶活性下降，脂蛋白降解減少，這雙重因素就引發(fā)了高脂血癥。18編輯版ppt高脂血癥肝合成脂蛋白↑+脂蛋白分解↓→高脂血癥19編輯版ppt總之，大量蛋白尿是導(dǎo)致腎病綜合征的基礎(chǔ)。20編輯版ppt腎病綜合征

概述

診斷和鑒別診斷病因和病理生理治療

病理類(lèi)型與臨床特征預(yù)后并發(fā)癥本章要點(diǎn)實(shí)驗(yàn)室及其他檢查復(fù)習(xí)題21編輯版ppt病理類(lèi)型－腎小球微小病變－系膜增生性腎小球腎炎－系膜毛細(xì)血管性腎小球腎炎（膜增生性）－膜性腎?。衷罟?jié)段性腎小球硬化22編輯版ppt1、腎小球微小病變（MCD）（minimalchangedisease）

病理：光鏡下腎小球基本正常，近端腎小管上皮細(xì)胞可見(jiàn)脂肪變性。免疫熒光陰性。電鏡下可見(jiàn)腎小球臟層上皮細(xì)胞足突廣泛融合是其診斷依據(jù)。23編輯版ppt臨床表現(xiàn)：本病男性多于女性，兒童高發(fā)，發(fā)病率隨年齡增長(zhǎng)而減少，但60歲以后又有一小的發(fā)病率高峰，呈“雙峰型分布”。典型的臨床表現(xiàn)為腎病綜合征，近15%患者可伴有輕微鏡下血尿，可因嚴(yán)重水鈉潴留導(dǎo)致一過(guò)性高血壓及腎功能減退。24編輯版ppt治療：90%患者對(duì)糖皮質(zhì)激素治療敏感，尿蛋白可在數(shù)周內(nèi)轉(zhuǎn)陰，血漿白蛋白逐步恢復(fù)正常水平，最終可達(dá)臨床完全緩解，但復(fù)發(fā)率可高達(dá)60%。成人與兒童比較，治療緩解率和緩解后的復(fù)發(fā)率均較低。25編輯版ppt26編輯版ppt27編輯版ppt28編輯版ppt2、系膜增生性腎小球腎炎(MSPGN)

病理：光鏡下可見(jiàn)腎小球系膜細(xì)胞和系膜基質(zhì)彌漫增生，依其增生程度分為輕、中、重度。免疫病理檢查可將本組疾病分為IgA腎病及非IgA系膜增生性腎小球腎炎。前者以IgA沉積為主，后者以IgG或IgM為主，均常伴有C3，于腎小球系膜區(qū)或系膜區(qū)及毛細(xì)血管袢呈顆粒樣沉積。電鏡下可見(jiàn)系膜增生伴低密度電子致密物沉積。

29編輯版ppt臨床表現(xiàn)：本組疾病在我國(guó)發(fā)病率很高，約占腎活檢病例的50%，在原發(fā)腎病綜合征中約占30%，顯著高于西方國(guó)家。男多于女，好發(fā)于青少年。約50%患者有前驅(qū)感染，可于上呼吸道感染后急性起病，甚至表現(xiàn)為急性腎炎綜合征。部分患者為隱匿起病。非IgA系膜增生性腎小球腎炎者約30%患者表現(xiàn)為腎病綜合征，約70%伴有血尿；而IgA腎病者約15%出現(xiàn)腎病綜合征，幾乎100%有血尿。隨著腎病變程度由輕到重，腎功能不全及高血壓發(fā)生率逐步增加。30編輯版ppt治療：本組輕度病變且臨床表現(xiàn)為腎病綜合征者，對(duì)糖皮質(zhì)激素及細(xì)胞毒藥物的治療反應(yīng)好，重度患者療效差。31編輯版ppt32編輯版ppt33編輯版ppt34編輯版ppt35編輯版ppt36編輯版ppt37編輯版ppt38編輯版ppt3、膜增生性腎小球腎炎（MPGN）系膜毛細(xì)血管性腎小球腎炎

病理：本病又稱(chēng)膜增生性腎小球腎炎。光鏡下表現(xiàn)為系膜細(xì)胞及其基質(zhì)彌漫重度增生，廣泛插入到腎小球基底膜與內(nèi)皮細(xì)胞之間，使毛細(xì)血管袢呈現(xiàn)“雙軌征”。免疫熒光常見(jiàn)IgG和C3呈顆粒狀在系膜區(qū)及毛細(xì)血管袢沉積。電鏡下系膜區(qū)和內(nèi)皮細(xì)胞下可見(jiàn)電子致密物沉積。39編輯版ppt臨床表現(xiàn)：本病男多于女，好發(fā)于青壯年。約70%患者有前驅(qū)感染，發(fā)病較急，近30%可表現(xiàn)為急性腎炎綜合征，部分為隱匿起病。60%患者表現(xiàn)為腎病綜合征，常伴有腎炎綜合征，幾乎所有患者均有血尿。腎功能損害、高血壓及貧血出現(xiàn)較早，病情多不斷進(jìn)展。50～70%患者的血清C3持續(xù)降低，對(duì)提示本病有重要意義。40編輯版ppt治療：本病所致腎病綜合征治療困難，糖皮質(zhì)激素及細(xì)胞毒類(lèi)藥物治療可能僅對(duì)部分兒童患者有效，多數(shù)成人療效差。病變進(jìn)展快，發(fā)病10年后約有超過(guò)50%的病例將進(jìn)展至終末期腎衰。41編輯版ppt42編輯版ppt43編輯版ppt44編輯版ppt45編輯版ppt46編輯版ppt47編輯版ppt4、膜性腎病(MN)病理：光鏡下可見(jiàn)腎小球彌漫性病變，早期僅于腎小球基底膜上皮側(cè)見(jiàn)到多數(shù)排列整齊的嗜復(fù)紅小顆粒，進(jìn)而有釘突、假雙軌、鏈環(huán)狀結(jié)構(gòu)形成，后期基底膜彌漫不規(guī)則增厚，毛細(xì)血管袢受壓。免疫病理顯示IgG和C3呈細(xì)顆粒狀在腎小球毛細(xì)血管壁沉積。電鏡下早期可見(jiàn)基底膜上皮側(cè)有排列整齊的電子致密物，常伴有（腎小球上皮細(xì)胞）足突廣泛融合。48編輯版ppt臨床表現(xiàn)：本病男多于女，好發(fā)于中老年。通常起病隱匿，約80％表現(xiàn)為腎病綜合征，西方為構(gòu)成原發(fā)腎病綜合征的首要病理類(lèi)型，約占40％，我國(guó)約占20%。約30%患者可伴有鏡下血尿，一般無(wú)肉眼血尿。本病極易發(fā)生血栓栓塞并發(fā)癥，腎靜脈血栓發(fā)生率可高達(dá)40～50%。老年患者中有20%本病繼發(fā)腫瘤。49編輯版ppt治療：本病預(yù)后差別大，約25～35%患者可自發(fā)臨床緩解，約35～40%患者在10～15年中逐漸出現(xiàn)腎衰竭。約60～70%的早期膜性腎病患者（尚未出現(xiàn)釘突）經(jīng)糖皮質(zhì)激素和細(xì)胞毒藥物治療后可達(dá)臨床緩解。但隨疾病逐漸進(jìn)展，病變加重，治療療效則較差。50編輯版ppt51編輯版ppt52編輯版ppt5、局灶節(jié)段性腎小球硬化（FSGS）病理：光鏡下局灶（部分腎小球受累）節(jié)段（一個(gè)腎小球的部分毛細(xì)血管袢）出現(xiàn)的硬化性病灶（系膜基質(zhì)增多，毛細(xì)血管閉塞），伴灶狀的腎小管萎縮及間質(zhì)纖維化。免疫病理檢查顯示IgM和C3在病變腎小球呈節(jié)段性團(tuán)塊樣沉積。電鏡下可見(jiàn)腎小球上皮細(xì)胞足突融合及其與腎小球基底膜分離現(xiàn)象。53編輯版ppt根據(jù)硬化的部位及細(xì)胞增殖情況可分為以下幾型：經(jīng)典型：硬化部位主要在腎小球血管極周?chē)拿?xì)血管袢塌陷型：小球外周毛細(xì)血管袢塌陷，呈節(jié)段分布，小球臟層上皮細(xì)胞呈特征性增生及空泡變性尖端型：硬化部位主要在腎小球尿極附近的毛細(xì)血管袢細(xì)胞型：伴有系膜細(xì)胞及節(jié)段性?xún)?nèi)皮細(xì)胞增生54編輯版ppt臨床表現(xiàn)：本病好發(fā)于青少年男性，多為隱匿起病，部分病例可由微小病變或其他病理類(lèi)型發(fā)展而來(lái)。原發(fā)性FSGS占成人腎病綜合征的5～25%，不同程度的蛋白尿?yàn)镕SGS的臨床特征，腎病綜合征為主要表現(xiàn)。約有1/2患者伴有血尿，其中部分可為肉眼血尿。確診時(shí)約有1/3患者有高血壓和不同程度的腎功能不全。55編輯版ppt治療：多數(shù)尖端型患者糖皮質(zhì)激素治療有效，預(yù)后良好。塌陷型治療反應(yīng)差，病情進(jìn)展快，多數(shù)患者于兩年內(nèi)發(fā)展為終末期腎衰竭。其他各型預(yù)后介于此二者之間。過(guò)去曾認(rèn)為糖皮質(zhì)激素療效較差，近年研究表明約50%患者治療有效，只是起效慢，有效患者的中數(shù)緩解期為4個(gè)月。腎病綜合征能否緩解與預(yù)后關(guān)系密切，緩解者較少發(fā)展為終末期腎衰竭，不緩解者約6～10年后超過(guò)50%進(jìn)入終末期腎衰竭。56編輯版ppt57編輯版ppt58編輯版ppt好發(fā)年齡性別主要表現(xiàn)治療效果微小病變型腎病兒童男⑴腎病⑵15%鏡下血尿⑶無(wú)持續(xù)性高血壓、腎功能減退90%激素敏感50%自然緩解60%易復(fù)發(fā)系膜增生性腎小球腎炎青少年男⑴50%前驅(qū)感染⑵腎?。?0%非IgAN；15%IgAN(3)血尿:70%非IgAN；100%IgAN(4)高血壓、腎功能不全隨病變加重增多激素、細(xì)胞毒藥物反應(yīng)與病理的輕重有關(guān)；輕者療效好，重者差系膜毛細(xì)血管性腎小球腎炎青壯年男⑴70%前驅(qū)感染⑵60%腎?、?00%血尿，肉眼血尿常見(jiàn)⑷腎功能不全、高血壓出現(xiàn)早⑸50%-70%C3持續(xù)降低激素、細(xì)胞毒藥物兒童有效，成人差。進(jìn)展快膜性腎病中老年男⑴80％腎?、?0％鏡下血尿⑶高血壓、腎功能不全出現(xiàn)較晚⑷易發(fā)生血栓、栓塞并發(fā)癥釘狀突形成前激素、細(xì)胞毒藥物有效，隨病理加重效果差。20％－25％自然緩解局灶性節(jié)段性腎小球硬化青少年男⑴腎?、?5%血尿，20%肉眼血尿⑶確診時(shí)有高血壓、腎功能不全⑷常有近曲小管功能障礙，糖尿、氨基酸尿、磷酸鹽尿?輕型/微小病變達(dá)到臨床緩解，多數(shù)療效差臨床特點(diǎn)59編輯版ppt光鏡電鏡免疫病理微小病變型腎病腎小球正常腎小球臟層上皮細(xì)胞足突融合系膜增生性腎小球腎炎腎小球系膜及基質(zhì)彌漫性增生系膜區(qū)、內(nèi)皮下電子致密物IgA腎病非IgA腎病系膜毛細(xì)血管性腎小球腎炎系膜細(xì)胞及系膜基質(zhì)增生↑，插入基膜，內(nèi)皮細(xì)胞之間雙軌征

系膜區(qū)及內(nèi)皮下有電子致密物系膜區(qū)、毛細(xì)血管壁IgG、C3顆粒膜性腎病腎小球基底膜上皮側(cè)嗜復(fù)紅小顆粒，釘突形成，基底膜逐漸增厚基底膜上皮側(cè)整齊排列的電子致密物IgG、C3在腎小球毛細(xì)血管壁沉積局灶節(jié)段性腎小球硬化病變呈局灶、節(jié)段分布，受累節(jié)段的硬化，玻璃樣變腎小球上皮細(xì)胞廣泛足突融合熒光受累節(jié)段中可見(jiàn)IgG、C3呈團(tuán)塊樣沉積病理特點(diǎn)60編輯版ppt腎病綜合征

概述

診斷和鑒別診斷病因和病理生理治療病理類(lèi)型與臨床特征預(yù)后

并發(fā)癥本章要點(diǎn)實(shí)驗(yàn)室及其他檢查復(fù)習(xí)題61編輯版ppt并發(fā)癥感染血栓、栓塞并發(fā)癥急性腎衰竭蛋白質(zhì)及脂質(zhì)代謝紊亂62編輯版ppt1、感染原因：－蛋白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良－免疫功能紊亂－應(yīng)用糖皮質(zhì)激素治療部位：呼吸道、消化道、泌尿道、生殖道、皮膚63編輯版ppt由于應(yīng)用糖皮質(zhì)激素，其感染的臨床征象常不明顯，盡管目前已有多種抗生素可供選擇，但若治療不及時(shí)或不徹底，感染仍是導(dǎo)致腎病綜合征復(fù)發(fā)和療效不佳的主要原因之一，甚至導(dǎo)致死亡，應(yīng)高度重視。64編輯版ppt2、血栓、栓塞并發(fā)癥由于血液濃縮（有效血容量減少）及高脂血癥造成血液黏稠度增加；此外，因某些蛋白質(zhì)丟失及肝代償性合成蛋白質(zhì)增加，引起機(jī)體凝血、抗凝和纖溶系統(tǒng)失衡；另外由于NS時(shí)血小板功能亢進(jìn)、應(yīng)用利尿劑和糖皮質(zhì)激素等均可能加重高凝；故NS時(shí)易發(fā)生血栓、栓塞并發(fā)癥，其中以腎靜脈血栓最為常見(jiàn)。血栓、栓塞并發(fā)癥是直接影響NS治療效果和預(yù)后的重要原因。65編輯版ppt血栓栓塞并發(fā)癥－原因：高凝因素+高粘因素－判斷指標(biāo)：ALB<20g/L－常見(jiàn)病理類(lèi)型：膜性腎病、膜增生性腎炎。－常見(jiàn)部位：腎靜脈、下肢血管、肺血管及下腔靜脈66編輯版ppt3、急性腎衰竭

NS患者可因有效血容量不足而致腎血流量下降，誘發(fā)腎前性氮質(zhì)血癥，經(jīng)擴(kuò)容、利尿后可得到恢復(fù)。67編輯版ppt少數(shù)病例可出現(xiàn)急性腎衰竭，其機(jī)制可能是因腎間質(zhì)高度水腫壓迫腎小管以及大量蛋白管型阻塞腎小管所致。由于腎小管腔內(nèi)高壓，間接引起腎小球?yàn)V過(guò)率驟然減少，導(dǎo)致急性腎實(shí)質(zhì)性腎衰竭。常見(jiàn)于50歲以上的患者（尤以MCD者居多），發(fā)生多無(wú)明顯誘因，表現(xiàn)為少尿或者無(wú)尿，擴(kuò)容利尿無(wú)效。腎活檢病理顯示腎小球病變輕微，早期腎間質(zhì)彌漫重度水腫，腎小管可為正?；蛴猩贁?shù)細(xì)胞變性、壞死，腎小管腔內(nèi)有大量蛋白管型。68編輯版ppt4、蛋白質(zhì)及脂質(zhì)代謝紊亂長(zhǎng)期低蛋白血癥：營(yíng)養(yǎng)不良、小兒生長(zhǎng)發(fā)育遲緩免疫球蛋白減少：機(jī)體免疫力低下，易致感染金屬結(jié)合蛋白丟失：微量元素（鐵銅鋅）缺乏內(nèi)分泌結(jié)合蛋白不足：內(nèi)分泌紊亂（低T3綜合征）藥物結(jié)合蛋白減少：影響某些藥物藥代動(dòng)力學(xué)從而影響療效

69編輯版ppt高脂血癥增加血液黏稠度，促進(jìn)血栓、栓塞并發(fā)癥的發(fā)生，還將增加心血管系統(tǒng)并發(fā)癥，并可促進(jìn)腎小球硬化和腎小管－間質(zhì)病變的發(fā)生，促進(jìn)腎病變的慢性進(jìn)展。70編輯版ppt腎病綜合征

概述

診斷和鑒別診斷病因和病理生理治療病理類(lèi)型與臨床特征預(yù)后并發(fā)癥本章要點(diǎn)

實(shí)驗(yàn)室及其他檢查復(fù)習(xí)題71編輯版ppt實(shí)驗(yàn)室及其他檢查1、24小時(shí)尿蛋白定量：大于3．5g／24h。2、尿常規(guī)：有蛋白，可見(jiàn)紅細(xì)胞。3、尿蛋白電泳如具有高度選擇性，即主要成分是白蛋白，大分子量血漿蛋白如IgG、C3量很少，IgG的腎清除率／轉(zhuǎn)鐵蛋白的腎清除率<0.1者，病理類(lèi)型常為微小病變。72編輯版ppt4、肝腎功能及血脂血漿白蛋白明顯下降(<30g／L)，總膽固醇、甘油三酯、VLDL和LDL常升高，HDL也可升高。腎功能可正常或下降。5、纖溶系統(tǒng)纖維蛋白原常升高，纖維蛋白溶酶原和抗凝血酶Ⅲ可下降。6、免疫球蛋白和補(bǔ)體血補(bǔ)體水平可正?；蛳陆?。免疫球蛋白下降。有時(shí)可檢出循環(huán)免疫復(fù)合物。73編輯版ppt7、尿FDP和C3：可升高。（尿纖維蛋白降解產(chǎn)物）8、經(jīng)皮腎穿刺：可明確診斷、指導(dǎo)治療或判斷預(yù)后。74編輯版ppt腎病綜合征

概述診斷和鑒別診斷病因和病理生理治療病理類(lèi)型與臨床特征預(yù)后并發(fā)癥本章要點(diǎn)實(shí)驗(yàn)室及其他檢查復(fù)習(xí)題75編輯版ppt診斷1.判斷是否為腎病綜合征-----確診NS2.判斷是原發(fā)繼發(fā)還是遺傳性NS-----確認(rèn)病因可根據(jù)以下特點(diǎn)除外繼發(fā)性。－年齡特點(diǎn)－性別特點(diǎn)－臨床表現(xiàn)特點(diǎn)－病理特點(diǎn)3.做腎活檢明確腎臟病理類(lèi)型76編輯版ppt鑒別診斷：常見(jiàn)繼發(fā)性腎病綜合征特點(diǎn)1疾病發(fā)病年齡性別特點(diǎn)臨床特點(diǎn)病理特點(diǎn)過(guò)敏性紫癜腎炎青少年有典型的皮膚紫癜，可伴關(guān)節(jié)痛、腹痛與黑便，之后出現(xiàn)血尿和（或）蛋白尿，多遷延不愈與IgA相似系統(tǒng)性紅斑狼瘡腎炎年輕女性多系統(tǒng)受損，免疫學(xué)檢查可檢出多種自身抗體光鏡下可見(jiàn)狼瘡性腎炎的病變特征，免疫熒光呈“滿(mǎn)堂亮”乙型肝炎病毒相關(guān)性腎小球腎炎青少年血清中乙型肝炎病毒指標(biāo)陽(yáng)性光鏡下為“不典型膜”及系膜毛細(xì)血和性腎小球腎炎等，免疫熒光可呈“滿(mǎn)堂亮”現(xiàn)象，腎組織中能檢測(cè)出乙型肝炎病毒抗原77編輯版ppt鑒別診斷：常見(jiàn)繼發(fā)性腎病綜合征特點(diǎn)2糖尿病腎病中老年NS多逐漸發(fā)展形成，常見(jiàn)于病程10年以上的糖尿病者，可伴糖尿病其他臟器損害光鏡下可見(jiàn)結(jié)節(jié)性或彌漫性腎小球硬化腎淀粉樣變性中老年腎損害是全身多器官受累的一部分，還可累及心、消化系統(tǒng)、皮膚和神經(jīng)。腎受累常體積增大光鏡下可見(jiàn)腎小球及小血管壁有淀粉樣物質(zhì)沉積，剛果紅染色陽(yáng)性，電鏡下可見(jiàn)淀粉樣纖維骨髓瘤性腎病中老年男性骨痛、病理性骨折、貧血、腎功能損害常見(jiàn)管型腎病，還可以有其他多種腎損害疾病發(fā)病年齡性別特點(diǎn)臨床特點(diǎn)病理特點(diǎn)78編輯版ppt腎病綜合征

概述

診斷和鑒別診斷病因和病理生理治療病理類(lèi)型與臨床特征預(yù)后并發(fā)癥本章要點(diǎn)實(shí)驗(yàn)室及其他檢查復(fù)習(xí)題79編輯版ppt治療一、一般治療凡有嚴(yán)重水腫、低蛋白血癥者需臥床休息為主，但應(yīng)保持適度床上及床旁活動(dòng)，以防肢體血管血栓形成。待水腫消失，一般情況好轉(zhuǎn)后，可起床活動(dòng)。80編輯版ppt應(yīng)予正常量0.8~1.0g／(kg·d)的優(yōu)質(zhì)蛋白質(zhì)（富含必需氨基酸的動(dòng)物蛋白）飲食，熱量要保證充分，每日每公斤體重不少于126～147KJ。盡管患者丟失大量尿蛋白，但由于高蛋白飲食增加腎小球?yàn)V過(guò)率，可加重蛋白尿并促進(jìn)腎病進(jìn)展，故目前不再主張應(yīng)用。81編輯版ppt水腫時(shí)應(yīng)低鹽（3g/d）飲食。為減輕高脂血癥，應(yīng)少進(jìn)富含飽和脂肪酸（動(dòng)物油脂）的飲食，百多吃富含多不飽和脂肪酸（如植物油、魚(yú)油）及富含可溶性纖維（如燕麥、米糠及豆類(lèi)）的飲食。82編輯版ppt二、對(duì)癥治療1、利尿消腫：①利尿劑的種類(lèi)及其臨床使用②提高血漿膠體滲透壓③其他2、減少尿蛋白83編輯版ppt1、利尿消腫84編輯版ppt①臨床利尿劑的選擇1利尿劑種類(lèi)作用機(jī)制代表藥物及用法較常見(jiàn)的副作用噻嗪類(lèi)作用于髓袢升支厚壁段和遠(yuǎn)曲小管前段，抑制鈉和氯的重吸收，增加鉀的排泄。氫氯噻嗪25mg,口服,tid低鉀、低鈉血癥保鉀利尿劑作用于遠(yuǎn)曲小管后段，排鈉、排氯、保鉀，適用于有低鉀血癥的患者，單獨(dú)使用利尿作用不顯著，可與噻嗪類(lèi)利尿劑合用。氨苯喋啶50mg,口服,tid螺內(nèi)酯20mg,口服,tid高鉀血癥85編輯版ppt①臨床利尿劑的選擇2袢利尿劑作用于髓袢升支，對(duì)鈉、氯和鉀的重吸收具有強(qiáng)力抑制作用，在滲透性利尿藥物應(yīng)用后隨即給藥效果更好呋塞米（速尿）20～120mg/d分次口服或靜脈注射布美他尼（丁尿胺）1～5mg/d,口服,分次口服或靜脈注射低鈉血癥及低鉀、低氯血癥性堿中毒滲透性利尿劑通過(guò)一過(guò)性提高血漿膠體滲透壓，可使組織中水分回吸收入血，同時(shí)造成腎小管內(nèi)液的高滲狀態(tài)，減少水、鈉的重吸收而利尿。右旋糖酐40（低分子右旋糖酐）或淀粉代血漿（706代血漿）,250ml靜脈點(diǎn)滴,隔日1次誘發(fā)“滲透性腎病”，導(dǎo)致急性腎衰竭（形成管型，阻塞腎小管；高滲導(dǎo)致腎小管上皮細(xì)胞損傷）。少尿者慎用利尿劑種類(lèi)作用機(jī)制代表藥物及用法較常見(jiàn)的副作用86編輯版ppt滲透性腎病因靜脈滴注高滲溶液引起腎小管細(xì)胞腫脹、空泡樣變性稱(chēng)為滲透性腎?。╫smoticnephrosis，簡(jiǎn)稱(chēng)ON），臨床可表現(xiàn)為蛋白尿、血尿、腎功能損害，嚴(yán)重者發(fā)生急性腎衰竭（acuterenalfailure，ARF），甚至導(dǎo)致死亡。由于ON常因大劑量靜脈輸注高滲性溶液后發(fā)生，因此治療腦水腫的滲透性利尿劑甘露醇就成為ON最常見(jiàn)的誘因。87編輯版ppt②提高血漿膠體滲透壓：血漿或白蛋白靜脈輸注可提高血漿膠體滲透壓，改善腎灌注，之后再靜脈輸注呋塞米60～120mg，常能獲得良好的利尿效果。但由于白蛋白常于24小時(shí)內(nèi)從尿中排出，長(zhǎng)期使用不但不能提高血漿白蛋白水平，反而因引起腎小球高濾過(guò)和腎小管高代謝而造成腎損害，且白蛋白價(jià)格較高，故目前臨床不主張?jiān)诒窘M病人中常規(guī)使用白蛋白，僅在嚴(yán)重的低蛋白血癥及營(yíng)養(yǎng)不良時(shí)適量使用血漿，心力衰竭患者應(yīng)慎用。

88編輯版ppt③其他對(duì)嚴(yán)重頑固性水腫患者，上述治療無(wú)效者可使用短期的血液透析超濾脫水，嚴(yán)重腹腔積液患者還可考慮在嚴(yán)格無(wú)菌操作條件下放腹腔積液，體外濃縮后自身靜脈回輸。對(duì)NS患者利尿治療的原則是不宜過(guò)快過(guò)猛，以免造成血容量不足、加重血液濃縮傾向，誘發(fā)血栓、栓塞并發(fā)癥。89編輯版ppt2、減少尿蛋白持續(xù)性大量蛋白尿本身可導(dǎo)致腎小球高濾過(guò)、加重腎小管間質(zhì)損傷、促進(jìn)腎小球硬化，是影響腎小球預(yù)后的重要因素。已證實(shí)減少尿蛋白可有效延緩腎功能惡化。血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑（ACEI）（如貝那普利5～20mg，每日1次）通過(guò)降低腎小球內(nèi)壓和直接影響腎小球基底膜對(duì)大分子的通透性而減少尿蛋白。血管緊張素II受體拮抗劑（如氯沙坦50～100mg，每日1次）也有類(lèi)似作用。90編輯版ppt三、主要治療－抑制免疫與炎癥反應(yīng)1、糖皮質(zhì)激素－作用機(jī)制

－用藥原則－用藥方法－患者對(duì)激素的反應(yīng)－激素的副作用－激素的禁忌癥91編輯版ppt－作用機(jī)制：

可通過(guò)抑制炎癥反應(yīng)、抑制免疫反應(yīng)、抑制醛固酮和抗利尿激素分泌，影響腎小球基底膜通透性等綜合作用而發(fā)揮其利尿、消除尿蛋白的療效。92編輯版ppt－用藥原則：

①起始足量：常用潑尼松1mg/(kg?d)，總量不超過(guò)60mg/d，②足療程：口服8周，必要時(shí)可延長(zhǎng)至12周。③緩慢減藥：足量治療后每2~3周減原用量的10%

④長(zhǎng)期維持：當(dāng)減至20mg/d左右時(shí)癥狀易反復(fù)，應(yīng)更加緩慢減量最后以最小有效劑量（10mg/d）作為維持量，再服半年左右。

“早期”“足量”“長(zhǎng)程”緩減”93編輯版ppt－用藥方法：激素可采取全日量頓服或在維持用藥期間兩日量隔日1次頓服，以減輕激素的副作用。水腫嚴(yán)重，有肝功能損害或潑尼松療效不佳時(shí)，可更換為潑尼松龍（等劑量）口服或靜脈滴注。94編輯版ppt－患者對(duì)激素的反應(yīng)：根據(jù)患者對(duì)激素的治療反應(yīng)，可將其分為“激素敏感型”、“激素依賴(lài)型”和“激素抵抗型”三類(lèi)，其進(jìn)一步的治療措施應(yīng)有所區(qū)別。激素敏感型－規(guī)范用藥8~12周內(nèi)NS緩解激素依賴(lài)型－激素撤減過(guò)程中或停用激素后14天內(nèi)復(fù)發(fā)者激素抵抗型－規(guī)范化激素治療（足量12周）

無(wú)效的NS95編輯版ppt－激素的副作用：1.感染2.消化性潰瘍3.高血壓4.類(lèi)固醇性糖尿病5.水鈉潴留6.骨質(zhì)疏松7.股骨頭壞死8.低鉀血癥9.類(lèi)固醇性肌病10.傷口不愈合11.精神異常12.血液改變13.白內(nèi)障96編輯版ppt－激素的禁忌癥：

1.感染及活動(dòng)性肺結(jié)核2.活動(dòng)性消化性潰瘍或新近胃腸手術(shù)者3.糖尿病4.中重度高血壓5.股骨頭壞死或骨質(zhì)疏松6.精神病7.妊娠期（特別是初期）及產(chǎn)褥期97編輯版ppt2、細(xì)胞毒藥物：此類(lèi)藥物可用于“激素依賴(lài)型”和“激素抵抗型”的患者，協(xié)同激素治療，若無(wú)使用激素禁忌，一般不作為首選或單獨(dú)治療用藥。98編輯版ppt細(xì)胞毒藥物的使用藥物用法累積量副作用環(huán)磷酰胺2mg/kg?d，分2次口服；或200mg加入生理鹽水注射液20ml內(nèi)，隔日靜脈注射6～8g骨髓抑制及中毒性肝損害，并可出現(xiàn)性腺抑制（尤其男性）、脫發(fā)、胃腸道反應(yīng)及出血性膀胱炎、腫瘤氮芥靜脈推注（先用鎮(zhèn)靜止吐藥），常由1mg開(kāi)始，隔日注射1次，每次加量1mg至5mg后每周注射2次1.5～2mg/kg體重較強(qiáng)的局部組織刺激作用、嚴(yán)重的胃腸道反應(yīng)和甚強(qiáng)的骨髓抑制作用苯丁酸氮芥2mg，tid服用3個(gè)月毒性較氮芥小99編輯版ppt3、環(huán)孢素：能選擇性抑制T輔助細(xì)胞及T細(xì)胞毒效應(yīng)細(xì)胞，已作為二線藥物用于治療激素及細(xì)胞毒藥物無(wú)效的難治性NS。常用量為3～5mg/kg?d，Po,bid。服藥期間需監(jiān)測(cè)其血濃度谷值為100～200ng/ml。服藥2～3個(gè)月后緩慢減量，共服半年左右。主要副作用為肝腎毒性，并可致高血壓、高尿酸血癥、多毛及牙齦增生等。因其藥價(jià)昂貴，副作用較多及停藥后易復(fù)發(fā)使其應(yīng)用受到限制。100編輯版ppt4、驍悉（麥考酚嗎乙酯，MMF）：在體內(nèi)代謝為霉酚酸，可抑制鳥(niǎo)嘌呤核苷酸的經(jīng)典合成途徑，故可選擇性抑制T、B淋巴細(xì)胞增殖及抗體形成達(dá)到治療目的。常用量：1.0~2.0g/d，分1～2次口服，x3月，逐漸減量，總療程6~8月。

近來(lái)報(bào)道該藥對(duì)部分難治性NS有效。101編輯版ppt

應(yīng)用激素及細(xì)胞毒藥物治療NS可有多種方案，原則上應(yīng)以增強(qiáng)療效的同時(shí)最大限度地減少副作用為宜。目前認(rèn)為，是否應(yīng)用激素治療、療程長(zhǎng)短及應(yīng)否合用細(xì)胞毒藥物等均應(yīng)結(jié)合患者的年齡、腎小球疾病的病理類(lèi)型、尿蛋白量以及腎功能損害等情況而有所區(qū)別。針對(duì)不同的病理類(lèi)型，循證醫(yī)學(xué)目前提出了相應(yīng)的治療方案。102編輯版ppt1、MCD及輕度MSPGN：－常對(duì)激素治療敏感－初治者應(yīng)單用激素治療－因感染、勞累而短期復(fù)發(fā)者祛除誘因后不緩解的可再使用激素－療效差或反復(fù)發(fā)作者應(yīng)并用細(xì)胞毒藥物－力爭(zhēng)達(dá)到完全緩解。103編輯版ppt2、MN

本病自發(fā)緩解率高、預(yù)后差別大以及治療反應(yīng)相對(duì)較差，目前對(duì)本病的治療方案尚存在很大爭(zhēng)議，但臨床有以下共識(shí)：104編輯版ppt－尿蛋白3.5～6g/d腎功能正常者，可先密切觀察6個(gè)月（應(yīng)用ACEI，不用激素及細(xì)胞毒藥物）病情無(wú)好轉(zhuǎn)者再接受激素聯(lián)合烷化劑（常用環(huán)磷酰胺、苯丁酸氮芥）治療－尿蛋白＞6g/d，或雖然尿蛋白3.5～6g/d但癥狀突出者以及伴有腎功能不全的患者，應(yīng)立即接受上述治療105編輯版ppt－單用激素?zé)o效，首選激素聯(lián)合烷化劑效果不佳的患者可用小劑量環(huán)磷酰胺治療，后者用藥時(shí)間應(yīng)在半年以上－老年人應(yīng)酌情減量－早期MN療效好，若為病變后期，血肌酐＞4mg/dl，則不予上述治療－MN易發(fā)生血栓、栓塞并發(fā)癥，應(yīng)積極防治106編輯版ppt3、FSGS－既往認(rèn)為本病治療效果不好－循證醫(yī)學(xué)表明部分患者（30～50%）激素治療有效，但顯效較慢－建議足量激素治療（40～60mg）應(yīng)延長(zhǎng)至6個(gè)月－6個(gè)月后無(wú)效才能稱(chēng)之為激素抵抗－激素效果不佳者可試用環(huán)孢素。107編輯版ppt4、MPGN－總體療效差－長(zhǎng)程足量激素治療（40mg/m2，隔日口服6～12個(gè)月），可以延緩部分兒童患者腎功能的惡化－成年患者目前無(wú)激素及細(xì)胞毒藥物有效的證據(jù)，臨床研究?jī)H發(fā)現(xiàn)口服6～12個(gè)月的阿司匹林（325mg/d）和雙嘧達(dá)莫（75～100mg，每日3次）可以減少尿蛋白，但對(duì)腎功能無(wú)影響108編輯版ppt5、重度MSPGN

通常伴有嚴(yán)重的腎功能不全，不再給予激素及細(xì)胞毒藥物治療，而按慢性腎衰竭處理。109編輯版ppt四、中醫(yī)藥治療單純中醫(yī)、中藥治療NS療效出現(xiàn)較慢，一般主張與激素及細(xì)胞毒藥物聯(lián)合應(yīng)用。－黃芪＋當(dāng)歸：研究表明雖不能減少尿蛋白，但可以促進(jìn)肝臟合成白蛋白，改善全身狀況，抑制腎小球硬化及間質(zhì)纖維化，延緩腎功能惡化。－雷公藤多甙：20mg,3/d，有降尿蛋白作用，可單獨(dú)使用或配合激素應(yīng)用。國(guó)內(nèi)研究顯示該藥具有抑制免疫、抑制腎小球系膜細(xì)胞增生的作用，并能改善腎小球?yàn)V過(guò)膜通透性。主要副作用為性腺抑制、肝功能損害及外周血白細(xì)胞減少等，及時(shí)停藥后可恢復(fù)。－辨證施治110編輯版ppt五、并發(fā)癥防治NS的并發(fā)癥是影響患者療效和長(zhǎng)期預(yù)后的重要因素，應(yīng)積極防治111編輯版ppt1、感染1.口腔護(hù)理2.增強(qiáng)病人免疫力：（1）細(xì)胞免疫：胸腺肽（2）體液免疫：血漿，丙種球蛋白3.中醫(yī)扶正4.控制感染：及時(shí)選有強(qiáng)效、廣譜、敏感、無(wú)毒的抗生素控制感染。112編輯版ppt2、血栓及栓塞并發(fā)癥

①高凝狀態(tài)指標(biāo)：－當(dāng)ALB<20g