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輸血與鐵過載高【摘要】機(jī)體的鐵元素沒有特定的生理性排泄途徑,鐵負(fù)荷過多時不能進(jìn)行自我調(diào)整,不可避免地導(dǎo)致鐵過載。鐵過載可分為性鐵過載和繼發(fā)性鐵過載兩大類。長期輸血時繼發(fā)性鐵過載最常見的原因。當(dāng)機(jī)體總鐵含量超過7~15g,產(chǎn)生病理意義上的鐵過載,最終導(dǎo)致肝硬化、、心肌病、關(guān)節(jié)炎、功能衰竭以及皮膚色素增多等多組織和多損害,影響患者生活質(zhì)量甚至,應(yīng)引起充分重視。鐵過載的診斷主要依靠檢查,包括鐵蛋白、肝鐵含量和心鐵含量等。有關(guān)長血鐵的療和理,外多共指,針重貧和MD??傮w上,對輸血性鐵過載進(jìn)行祛鐵治療可望改善患者的生活質(zhì)量和延長預(yù)期生存。隨著新型鐵絡(luò)合劑的出現(xiàn),祛鐵治療的方式也由注射逐漸轉(zhuǎn)為口服,提高了患者的治療依從性。越來越多的輸血性鐵過載患者從祛鐵治療中獲益。反觀國內(nèi),對鐵過載的發(fā)生和危害性尚未得到應(yīng)有的重視,因此,介紹相關(guān)知10~15mg5%~10%可被吸收。所以腸道鐵吸收在維持鐵穩(wěn)態(tài)上居關(guān)鍵地位。近年來對鐵代謝認(rèn)識的一個重要進(jìn)展是肝鐵調(diào)肽(hpd1,251g。(~2000g6(~130g5(~100g鐵血黃素)沉積于各種組織實質(zhì)細(xì)胞,導(dǎo)致終損傷。一般說來,存在單核-巨噬細(xì)胞系統(tǒng)中的鐵不引起組織或損害,而沉積于實質(zhì)細(xì)胞中的鐵才是造成其功能損害的禍?zhǔn)住hF過載可累及各種病、心?。ㄐ募〔?、關(guān)節(jié)(關(guān)節(jié)炎、(功能衰竭)以及皮膚(色素增多。無論是性鐵過載引起的疾病稱為血色?。╤emochromatosis),基本上可分為性鐵過載(primaryironoverload,PIO)和繼發(fā)性鐵過載(secondaryironoverload,SIO)兩大類。PIO多為性疾病包括遺1,SIO無異常,主要是鐵給予過多所致,如長期輸血、急或慢性鐵等。表 名稱-C282Y血幼素肝調(diào)鐵肽3運鐵蛋白受體-鐵膜輸出蛋白(ferroportin?性無運鐵蛋白血癥(罕見GRACILE(罕見多數(shù)類型的遺傳性血色病呈常隱性遺傳,只有4型為常顯性遺傳。除直接累及肝調(diào)鐵肽和膜輸出蛋白突變外,盡管所涉及的不同,其他遺傳學(xué)血色病最終多是通過影響肝調(diào)鐵肽表達(dá)增加鐵的吸收而致病[3]。HFE突變主要見于北歐人群,其他人群罕見。遺傳性血色病中性無運2因包括長期血液透析、慢性肝?。ㄐ?、性肝炎、門-腔靜脈分流后等,程度多不嚴(yán)重。(CIC的鐵含量,而非實質(zhì)細(xì)胞鐵含量,因此具有局限性,并受多種因素的如炎癥、VitC缺乏及肝細(xì)胞結(jié)合鐵(non-transferrinboundiron,NTBI)和血漿易變鐵(labilesmairon,LBI)[6]等。表 ----- 表 肝鐵含量(mg/g肝組織干重(歲重型-53.2~77~15≥4~10g4mg/1.5g的鐵。累計積(ml)×1.08(RBC容積(ml)=血容積(ml)×紅細(xì)胞比容。如上所述,反復(fù)輸血不可避免地導(dǎo)致鐵過載,最終造成損害。國外在重型地貧已積累了不少經(jīng)驗[7-10]。除地貧高發(fā)區(qū)外,國內(nèi)對輸表 50U≥25URBC(5g鐵5q-2007[7]2URBC>120~30U(≥5~10g鐵2007[9]40UMDS2URBC≥1根據(jù)重型地貧經(jīng)驗,祛鐵治療的為:輸血15單位;SF1,000ng/ml;LIC超過所用方法的MDS患者是鐵過載的另一重要人群。除反復(fù)輸血外,MDS鐵過載的成因還包括鐵過載的共識或指南[11-16],表4列出各個指南的要點,可供參考。概而言之,MDS患者祛鐵治療的主要包括:SF達(dá)到1.000ng/ml;預(yù)期生存期1年;輸血依MDSHSCTSF1.000ng/mlMDS患者將是祛鐵治療最大可能獲益者[16]:輸血≥2URBC月,輸血時限1年;SF1.000ng/ml;IPSS低?;蛑形?1;WHO分類RA、RA、RARS及5q-綜合征。被絡(luò)合的金屬離子毒性減弱或;絡(luò)合金屬離子排出體外。目前應(yīng)用于臨床的鐵絡(luò)合劑有去鐵胺(deferoxamine、去鐵酮(deferiprone)和地拉羅司(deferasiroxchelator1/2h,少見的不良反應(yīng)還包括視力和聽覺、肝腎功能、血小板減少、低血壓、心律失常以及眩暈、SF1,000ng/ml。因使用上的不方便,妨礙了患者對注射用祛鐵Deferiprone,erriprox?(合劑(1987年2齒絡(luò)合劑(bidentatechelator31個鐵離子形成復(fù)合物,優(yōu)25mg/kg3次(100mg/kg/d。適用于單用去鐵胺治療不充分或不耐受者。有資料表明長期單獨應(yīng)用去鐵酮可以維持重癥地貧患者的機(jī)體鐵負(fù)荷在正常范圍[18]。去鐵酮嚴(yán)重5%5%20%以上不等。上述副作用多為特異質(zhì)反應(yīng),但因其嚴(yán)重性,往往成(DeferasiroxExad?C670(2,4-三唑-1-基]苯甲酸)是晚近問世的新型口服祛鐵劑,結(jié)構(gòu)為3齒絡(luò)合劑chelator水(果汁成混懸液,餐前30‘服用。治療期間每月監(jiān)測SF,每3-6個月調(diào)整劑量,調(diào)整幅度5-10mg/kg。當(dāng)患者SF500ng/ml,可暫停治療。Porter等[18]觀察了184需定期輸血的患者,包括85例β-地貧,99例其他貧血:47MDS,30例DBA,22例罕見貧血,152例(82.6%)完成療程,根(SF,LIC少,患者總體耐受良好。常見不良反應(yīng)輕度短暫的、腹部不適以及皮癥,在臨床試驗期間未發(fā)現(xiàn)表 特用s.c.(8–12h,口服20–302~38~16排尿糞為可能。臨已經(jīng)進(jìn)行了一些有益的嘗試[20,21]大都顯示出不錯的結(jié)果。聯(lián)合治療的優(yōu)點在于:利用發(fā)性鐵過載,鐵過載可導(dǎo)致多受損,引起諸多嚴(yán)重的并發(fā)癥甚至致,嚴(yán)重影響患者的生活質(zhì)提高生活質(zhì)量,降低相關(guān)率。目前的鐵過載治療指南都是針對某一特定病種,如地貧或MDS,還沒有覆蓋輸血性鐵過載的全面指南。地拉羅司的出現(xiàn)預(yù)示著高校低毒新型口服祛鐵劑的出現(xiàn)。KrauseA,NeitzS,M?gertHJ,etal.LEAP-1,anovelhighlydisulfide-bondedhumanpeptide,exhibitsantimicrobialactivity.FEBSLett.2000,480:147-50.ParkCH,ValoreEV,WaringAJ,etal.Hepcidin,aurinaryantimicrobialpeptidesynthesizedintheliver.JBiolChem.LeePL,BeutlerE.Regulationofhepcidinandiron-overloaddisease.AnnuRevPathol.2009,4:489-ShethS.SQUIDbiosusceptometryinthemeasurementofhepaticiron.PediatrRadiol.33(6):373-7.TziomalosK,PerifanisV.Liverironcontentdeterminationbymagneticresonanceimaging.WorldJGastroenterol.2010;ZanninelliG,BreuerW,CabantchikZI.DailylabilesmaironasanindicatorofchelatoractivityinThalassaemiamajorpatients.BrJHaematol.2009;147(5):744-51.CogliandroT,DerchiG,MancusoL,etal.Guideline mendationsforheartcomplicationsinthalassemiamajor.JCardiovascMed(Hagerstown).2008;9(5):515-25.patientswithbeta-Thalassemia:ResultsfromtheESCALATORTrial.ActaHaematol.2010;123(4):220-5.improvesurvivalinregularlytransfusedlowerriskMDSpatients?AmulticenterstudybytheGFM(GroupeFrancophonedesMyélodyssies).LeukRes.2010;34(7):864-70.PennellDJ,PorterJB,CappelliniMD,etal.Efficacyofdeferasiroxinreducingandpreventingcardiacironoverloadinbeta-thalassemia.Blood.2010;115(12):2364-71.myelodyssticsyndromes:astatementfromtheItalianSocietyofHematology.Haematologica.2002;87:1286–306.BowenD,CulliganD,JowittS,etal.Guidelinesforthediagnosisandtherapyofadultyelodyssticsyndromes.BrJHaematol.2003;120:187–200.Res.2008;32(9):1338-53.NationalComprehensiveCancerNetwork. 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