大骨節(jié)病臨床診斷及檢查技術(shù)

（優(yōu)選）大骨節(jié)病臨床診斷及檢查技術(shù)本文檔共52頁；當(dāng)前第1頁；編輯于星期三\4點1分一、大骨節(jié)病概念大骨節(jié)病為兒童和青少年發(fā)生的地方性、變形性骨關(guān)節(jié)病。其原發(fā)病變主要是骨發(fā)育期中骺軟骨、骺板軟骨和關(guān)節(jié)軟骨的多發(fā)對稱性變性、壞死，及繼發(fā)性退行性骨關(guān)節(jié)病；臨床上表現(xiàn)為四肢關(guān)節(jié)疼痛、增粗、變形、活動受限、肌肉萎縮，嚴(yán)重者出現(xiàn)短指、短肢甚至矮小畸形。本文檔共52頁；當(dāng)前第2頁；編輯于星期三\4點1分二、大骨節(jié)病特點1、大骨節(jié)病是一種全身性疾病，但主要病變部位是骨關(guān)節(jié)，尤其是四肢關(guān)節(jié)。輕者僅累及手、腕或足、踝，稍重可累及肘、膝，重者可累及肩、髖、脊椎等關(guān)節(jié)。2、受累關(guān)節(jié)呈多發(fā)性、對稱性，但以持重側(cè)較為嚴(yán)重。3、主要臨床表現(xiàn)是四肢關(guān)節(jié)疼痛、增粗、變形、運動功能障礙。4、關(guān)節(jié)增粗、變形不伴有發(fā)紅、發(fā)熱和滲出腫脹，不是一般炎癥。5、病人的智力、泌尿生殖系統(tǒng)及其機能無異常臨床表現(xiàn)。婦女分娩，除已發(fā)生小骨盆外，基本如常人。本文檔共52頁；當(dāng)前第3頁；編輯于星期三\4點1分6、病人的壽命與非病區(qū)居民平均壽命無差異，在病區(qū)病人活到高齡者并不少見。7、本病不傳染、不遺傳。8、重癥病人生產(chǎn)、生活能力下降，甚至完全喪失勞動能力，生活不能自理，成為殘廢；少數(shù)病人可以成為“鐵拐子”。本文檔共52頁；當(dāng)前第4頁；編輯于星期三\4點1分三、大骨節(jié)臨床表現(xiàn)早期大骨節(jié)病的發(fā)生發(fā)展相對緩慢，多數(shù)病人發(fā)病初期無明顯癥狀，常在不知不覺中手指關(guān)節(jié)或踝、肘關(guān)節(jié)已經(jīng)增粗、變形。部分病人在發(fā)病初期感到虛弱，容易疲乏，食欲不振，肌肉酸痛，四肢有蟻走感、麻木感等；在致病因子活躍的病區(qū)，四肢關(guān)節(jié)疼痛是多數(shù)病人的主要癥狀。本文檔共52頁；當(dāng)前第5頁；編輯于星期三\4點1分早期病人手指向掌側(cè)輕度彎曲，指末節(jié)呈鵝頭狀下垂。手指末節(jié)背部可看到或觸到一個橫行的“脊”稱為赫伯登氏結(jié)節(jié)。本文檔共52頁；當(dāng)前第6頁；編輯于星期三\4點1分進展期疾病進展的結(jié)果是關(guān)節(jié)增粗、變形、運動障礙和肌肉萎縮。始見于手指、足趾和踝、腕、掌指關(guān)節(jié)，繼之可見于肘、膝關(guān)節(jié)；晚期重病人肩關(guān)節(jié)、髖關(guān)節(jié)及脊椎關(guān)節(jié)均可出現(xiàn)增生變形及運動障礙。關(guān)節(jié)增粗部位觸之呈骨樣感覺，指間關(guān)節(jié)增粗狀如算盤珠。腕部可見扁寬或厚窄，向尺側(cè)或撓側(cè)傾斜，尺骨莖突隆起，即所謂梅德倫氏畸形。增粗的肘關(guān)節(jié)屈曲性彎曲，膝關(guān)節(jié)粗大、可見“X”形或“O”形腿。踝關(guān)節(jié)粗大，足趾間關(guān)節(jié)增粗。增粗變形關(guān)節(jié)活動受限，范圍變小。大、小魚際肌，肱二頭肌、肱三頭肌及腓腸肌可見肌肉萎縮。本文檔共52頁；當(dāng)前第7頁；編輯于星期三\4點1分重癥病人可見短指、短肢畸形，手指、足趾、腕、肘、膝、踝關(guān)節(jié)可見脫位或半脫位，病人身高與年齡不相稱，四肢與頭和軀干相比表現(xiàn)為不勻稱性短縮，上臂與前臂相比特別短，手指不能觸及大轉(zhuǎn)子；脛、腓骨短，與股骨和軀干不成比例；病人身材矮小，坐如常人高，立起則矮半截。這種病人多有下蹲困難，直立屈膝，代償性腰椎前彎，臀部后突，扁平足，腳狀如熊掌。病人步態(tài)搖擺，行走如鴨步。少數(shù)病人常因病變關(guān)節(jié)軟骨的剝脫，形成關(guān)節(jié)內(nèi)游離體，即所謂的“關(guān)節(jié)鼠”。當(dāng)關(guān)節(jié)鼠卡在關(guān)節(jié)之間時，出現(xiàn)關(guān)節(jié)絞鎖。

本文檔共52頁；當(dāng)前第8頁；編輯于星期三\4點1分本文檔共52頁；當(dāng)前第9頁；編輯于星期三\4點1分本文檔共52頁；當(dāng)前第10頁；編輯于星期三\4點1分本文檔共52頁；當(dāng)前第11頁；編輯于星期三\4點1分本文檔共52頁；當(dāng)前第12頁；編輯于星期三\4點1分本文檔共52頁；當(dāng)前第13頁；編輯于星期三\4點1分四、分度1、Ⅰ度。早期癥狀、體征外，雙側(cè)手指多發(fā)性指間關(guān)節(jié)增粗，或其他四肢關(guān)節(jié)（特別是踝關(guān)節(jié)）增粗，屈伸或旋轉(zhuǎn)范圍變小。特點是指間關(guān)節(jié)（或踝關(guān)節(jié)）增粗，但無短指（趾）、短肢畸形。本文檔共52頁；當(dāng)前第14頁；編輯于星期三\4點1分本文檔共52頁；當(dāng)前第15頁；編輯于星期三\4點1分2、Ⅱ度。除Ⅰ度癥狀、體征外，出現(xiàn)短指（趾）畸形及其他關(guān)節(jié)畸形，并伴有明顯四肢肌肉萎縮。特點是短指（趾）畸形，無身材矮小。本文檔共52頁；當(dāng)前第16頁；編輯于星期三\4點1分本文檔共52頁；當(dāng)前第17頁；編輯于星期三\4點1分本文檔共52頁；當(dāng)前第18頁；編輯于星期三\4點1分3、Ⅲ度。除Ⅱ度癥狀、體征外，病人身材矮小，短指、短肢畸形顯著，成人手小、掌方；四肢關(guān)節(jié)攣縮嚴(yán)重，肘、腕、踝、膝等關(guān)節(jié)活動顯著受限，出現(xiàn)“鴨行步態(tài)”，有關(guān)節(jié)內(nèi)游離體的交鎖，肌肉高度萎縮，勞動能力極低。特點是身材矮小。Ⅰ粗、Ⅱ短、Ⅲ矮小。大骨節(jié)病患者病例統(tǒng)計Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ度病例，早期不統(tǒng)計。本文檔共52頁；當(dāng)前第19頁；編輯于星期三\4點1分本文檔共52頁；當(dāng)前第20頁；編輯于星期三\4點1分本文檔共52頁；當(dāng)前第21頁；編輯于星期三\4點1分本文檔共52頁；當(dāng)前第22頁；編輯于星期三\4點1分五、大骨節(jié)病現(xiàn)場常用檢查技術(shù)（一）臨床檢查方法及判定基準(zhǔn)大骨節(jié)病的癥狀，體征在臨床表現(xiàn)上有差異，有的人只有手指的表現(xiàn)，有的腕關(guān)節(jié)和踝關(guān)節(jié)體征明顯而手正常，還有的人髖關(guān)節(jié)屈曲攣縮，肢骨變短、身材矮小。為了臨床檢查不遺漏病人，必須熟悉快速而又全面的運動系統(tǒng)檢查法?！皺z查”病人而不是“看”病人。本文檔共52頁；當(dāng)前第23頁；編輯于星期三\4點1分（二）查體要點1、充分裸露病人。若氣候不冷，最好僅留短褲進行檢查。測體重時，共同使用一定重量的大衣遮體。男同志查女患者應(yīng)有女工作人員在場。2、左右兩側(cè)對比檢查，以相對應(yīng)的骨性標(biāo)志進行對比。左右對稱發(fā)病者，則與正常人相對部位比較。3、避免佯偽動作。如檢查髖關(guān)節(jié)時，必須讓患者屈曲對側(cè)的膝髖關(guān)節(jié)，使腰椎固定，消除腰部的代償作用。又如檢查肩關(guān)節(jié)時，須固定同側(cè)的肩胛骨。4、測量身高，應(yīng)在晨起后或午睡后2h內(nèi)進行。5、檢查醫(yī)生應(yīng)養(yǎng)成按順序檢查的習(xí)慣，以免遺漏。檢查時還應(yīng)向病人作示范動作，并指出要點。本文檔共52頁；當(dāng)前第24頁；編輯于星期三\4點1分（三）上肢檢查1、手部檢查1)指末節(jié)掌屈：多見于第2、3、4指的末節(jié)彎曲。檢查時，注意手伸直并與檢查者視線平行，避免在寒冷氣溫中進行。2)手直伸：正常人可平直伸展，尺神經(jīng)癱者可見到骨間肌萎縮，第4、5指屈曲，手掌伸展不開。Ⅱ、Ⅲ度病人多數(shù)手掌屈曲、明顯呈舟形。3)指尖觸掌橫紋以遠(yuǎn)處：注意第3、4指指腹能否觸及，在該處橫放一窄紙片，觀察能否壓住。4)指關(guān)節(jié)增粗：大骨節(jié)病患者，指關(guān)節(jié)為骨性增粗。但必須是多個指關(guān)節(jié)的體征，才有診斷意義。單個關(guān)節(jié)，應(yīng)詢問有無外傷史。

本文檔共52頁；當(dāng)前第25頁；編輯于星期三\4點1分5)短指：各指節(jié)發(fā)育障礙比常人短，有的人手呈方形。6)握拳：令患者的2、3、4、5指盡量屈曲，拇指在外，緊握拳頭，觀察掌中是空虛還是嚴(yán)實。重癥大骨節(jié)病患者，手握拳不實。7)指歪斜：有的病人手指有不同方向的歪斜。8)尺骨莖突突出：有的大骨節(jié)病人，由于橈骨發(fā)育受障礙，尺骨相對增長，尺骨莖突向下方向背側(cè)移位突出，又名Madelung氏畸形.

本文檔共52頁；當(dāng)前第26頁；編輯于星期三\4點1分9)尺神經(jīng)檢查：尺神經(jīng)由肱骨內(nèi)上髁背面經(jīng)尺神經(jīng)溝至前臂，支配部分尺側(cè)和屈側(cè)的肌肉，若該處增生狹窄，可擠壓尺神經(jīng)發(fā)生功能障礙。檢查時，注意小魚際與骨間肌是否萎縮，小指感覺是否喪失，有無爪狀指畸形。并讓小指夾一硬紙片觀察能否脫掉。此外腕管狹窄也能使手部尺神經(jīng)功能有障礙，但在前臂內(nèi)側(cè)的肌肉沒有萎縮?！?0)赫伯登(Heberden,)氏結(jié)節(jié)，為遠(yuǎn)側(cè)指間關(guān)節(jié)背部兩側(cè)隆起，：多見于骨關(guān)節(jié)炎患者，偶見于大骨節(jié)病病人。本文檔共52頁；當(dāng)前第27頁；編輯于星期三\4點1分2、腕及前臂檢查1)合掌試驗：正常人雙手掌對攏，然后抬肘使兩前臂置于同一水平線上，而大骨節(jié)病人腕關(guān)節(jié)受累者不能完成上述動作。手掌靠攏后，兩前臂不能置于同一水平面。若強使在一平面，兩手掌即分開。2)背掌試驗：正常人兩手背靠攏，而且抬肘能使兩前臂在同一水平線上，而大骨節(jié)病患者作此動作困難。

本文檔共52頁；當(dāng)前第28頁；編輯于星期三\4點1分3)前臂旋前旋后試驗：左右上肢屈肘90。，上臂緊貼兩側(cè)胸壁，拇指朝天(中立位)即預(yù)備姿勢。然后手掌翻向地為旋前，翻向天為旋后。大骨節(jié)病患者，橈骨小頭增殖變形，或尺骨遠(yuǎn)端向背側(cè)突出等，均可發(fā)生旋前旋后的運動障礙。本文檔共52頁；當(dāng)前第29頁；編輯于星期三\4點1分3、肘關(guān)節(jié)檢查肘關(guān)節(jié)由肱骨下端，尺骨上端的鷹嘴和橈骨頭所構(gòu)成，橈骨頭與肱骨小頭相對。由于橈骨頭的變形和增生，以及喙突和鷹嘴的骨贅，常使肘關(guān)節(jié)發(fā)生運動障礙，并在肘部的滑囊中常見活動體存在。肘關(guān)節(jié)完全伸直后，前臂與上臂的縱軸不成一直線，約外翻5～15°，叫做攜帶角，大于攜帶角的叫肘外翻，小于此角者叫肘內(nèi)翻。大骨節(jié)病的肘關(guān)節(jié)常見屈曲攣縮，屈伸運動都受限制。檢查時，讓患者兩上臂緊貼胸壁兩側(cè)，令其屈肘以指觸肩峰處。正常人可達(dá)到，但病人有困難。若測定其屈曲障礙程度時，以肱骨下端外上髁為中心，上定肩峰，下定橈骨莖突，測定其最大屈與伸肘的角度，按中立位零度法計算其值。有的病人因得病早而且病情重，可因肱骨發(fā)育受阻而變短，在屈肘時手腕在肩峰之上，與正常人不同。本文檔共52頁；當(dāng)前第30頁；編輯于星期三\4點1分4、肩關(guān)節(jié)檢查大多數(shù)病人，肩關(guān)節(jié)運動功能無障礙。測定肩關(guān)節(jié)運動度數(shù)，須將肩胛骨固定后再測量。一般觀察有無障礙時，讓病人以手由腦后摸對側(cè)耳垂，這一復(fù)合動作包含有肩關(guān)節(jié)的外展、上舉和外旋，肩關(guān)節(jié)受損的病人摸不到對側(cè)耳垂。然后令病人以手背平貼對側(cè)肩胛下角之下，這一復(fù)合動作包含了肩關(guān)節(jié)的后伸、內(nèi)收和內(nèi)旋，肩關(guān)節(jié)受損的病人觸不到對側(cè)肩胛下角。本文檔共52頁；當(dāng)前第31頁；編輯于星期三\4點1分（四）下肢檢查1、軸線檢查：全下肢軸線為髂前上棘通過臏骨中點至第1～2跖骨頭間。正常者，三點在一直線上。大骨節(jié)病人下肢任何一個部位受損時，三點不在一直線上。作此檢查時，病人兩下肢應(yīng)完全伸直。（立位或仰臥位均可）本文檔共52頁；當(dāng)前第32頁；編輯于星期三\4點1分2、下肢長度測量：若膝髖關(guān)節(jié)能完全伸直，骨盆不傾斜，可由髂前上棘測量至小腿下端的內(nèi)踝，左右對比。若大小腿分開測量，則由大轉(zhuǎn)子量至股骨下端外髁的下方，膝關(guān)節(jié)外側(cè)間隙，為大腿長度。小腿長度則由脛骨平面上緣關(guān)節(jié)內(nèi)側(cè)間隙至內(nèi)踝。大腿、小腿長度之比約為4:3，脛、腓骨變短時,該比值增大。本文檔共52頁；當(dāng)前第33頁；編輯于星期三\4點1分3、下蹲檢查：令病人蹲下作大便時的姿勢，若髖、膝、踝等關(guān)節(jié)任一關(guān)節(jié)有屈曲運動障礙則無法完全下蹲，或雖可完全下蹲,但足跟離開地面。假如受檢者可以完全下蹲并輕快起立，表示下肢各關(guān)節(jié)運動無障礙。

本文檔共52頁；當(dāng)前第34頁；編輯于星期三\4點1分4、髖關(guān)節(jié)檢查髖關(guān)節(jié)為大關(guān)節(jié)，操縱軀干重心，對骨盆和脊柱的力線影響很大。大骨節(jié)病髖部有病者，常表現(xiàn)為髖關(guān)節(jié)屈曲內(nèi)收畸形。身體為保持直立時的平衡位置，常使腰椎前凸增大。作髖關(guān)節(jié)檢查時，先使對側(cè)膝髖關(guān)節(jié)盡量屈曲，以使腰骶部保持穩(wěn)定不發(fā)生代償活動，然后作屈曲、直伸、內(nèi)旋、外旋、內(nèi)收、外展等動作并測定其幅度。本文檔共52頁；當(dāng)前第35頁；編輯于星期三\4點1分4.1髖屈曲畸形的檢查：令平臥，兩腿直伸，則腰椎前凸增大，反之抬腿屈髖則前凸消失，說明髖關(guān)節(jié)有屈曲攣縮畸形。若此畸形存在，當(dāng)對側(cè)髖關(guān)節(jié)作預(yù)備姿勢時，患側(cè)腿也就屈曲上翹。4.2叩踵試驗：伸直下肢，由足底以拳擊之，使其力量傳達(dá)至股骨頭，若有活動性病變，則可引起髖部疼痛。

本文檔共52頁；當(dāng)前第36頁；編輯于星期三\4點1分大骨節(jié)病患者股骨頭的內(nèi)外兩側(cè)增殖以致運動受限，有的因股骨頭發(fā)育差，顯示大粗隆上移，其髂前上棘與大粗隆連線交于臍窩下方(正常交于上方)

。本文檔共52頁；當(dāng)前第37頁；編輯于星期三\4點1分5、大腿和膝關(guān)節(jié)檢查膝關(guān)節(jié)的病變，常招致股四頭肌的萎縮，膝外翻時也是股骨下端畸形最大。膝關(guān)節(jié)的滑囊較大，主要有髕上滑囊和髕下滑囊。這些囊內(nèi)易潴留活動體?；曳e液，也常表現(xiàn)髕韌帶兩側(cè)豐滿，正常成人的膝關(guān)節(jié)有9°～10°的生理性外翻，嬰幼兒時則有輕度的生理性內(nèi)翻。兩下肢伸直靠攏，兩內(nèi)髁間距離加大，膝內(nèi)側(cè)碰擠的叫膝外翻，又名碰膝癥或X形腿，下肢軸線經(jīng)其髕骨中點的外側(cè)。反之叫膝內(nèi)翻，又名弓形腿或O形腿，下肢軸線在髕骨的內(nèi)側(cè)。軸線至髕骨中點距離的大小，與畸形嚴(yán)重程度是一致的。大骨節(jié)病患者，髕軟骨和股骨髁部的軟骨剝蝕，在膝關(guān)節(jié)屈伸時，由于周圍肌肉拉力和骨骼間的移動，即引起骨摩擦音與疼痛。本文檔共52頁；當(dāng)前第38頁；編輯于星期三\4點1分5.1半蹲提腿試驗：在膝關(guān)節(jié)半屈曲位，讓左右腿交換單腿站立，若膝關(guān)節(jié)內(nèi)軟骨有病變時多無法站立。5.2在膝伸直位，左右推髕骨若有摩擦感，考慮髕軟骨有退化性病變。5、3股四頭肌抗阻力試驗：在膝伸直位以食指壓髕骨，拇指與中指夾髕骨內(nèi)外兩側(cè)向下推，然后讓病人收縮股四頭肌，如有疼痛，也屬膝關(guān)節(jié)軟骨病變體征之一。5、4平膝試驗：兩腿放在對稱位置，小腿的內(nèi)踝相對靠攏，對比兩膝高低，這是在膝髖關(guān)節(jié)屈曲情況下，比較兩腿長度是否均等的簡易方法。

本文檔共52頁；當(dāng)前第39頁；編輯于星期三\4點1分6、小腿、踝關(guān)節(jié)和足檢查踝關(guān)節(jié)由脛腓骨和距骨構(gòu)成，主管跖屈和背屈活動，距跟骨間關(guān)節(jié)主管足內(nèi)外翻；舟骨、骰骨和三個楔骨，管足的內(nèi)收和外展。前足還有五個跖骨十四個趾骨，跖骨和跗骨由內(nèi)向外由前到后成拱形排列，構(gòu)成足的縱弓和橫弓。如弓塌陷即成扁平足，嚴(yán)重者甚至足外翻。跟骨結(jié)節(jié)和I、V跖骨頭是承受重力最大的三點。再者，正常由腘窩中央垂一鉛錘，其線應(yīng)落在跟腱的中線上。大骨節(jié)病的重癥病例可以看到跟骨結(jié)節(jié)變短，跖趾骨長短不齊，足弓下陷，重力線傾斜等。本文檔共52頁；當(dāng)前第40頁；編輯于星期三\4點1分6.1足弓：檢查時讓病人赤足立平板上，后跟內(nèi)側(cè)靠攏，前足分開30°，正常時可見弓形的足弓。大骨節(jié)病病人表現(xiàn)為足內(nèi)側(cè)縱弓頂塌陷，舟骨結(jié)節(jié)隆凸嚴(yán)重者可見跟骨外翻。本文檔共52頁；當(dāng)前第41頁；編輯于星期三\4點1分6.2足長：由拇趾尖至足跟后緣之距離。6.3足趾：健康人足趾并攏無縫隙,5個足趾長度序列呈階梯狀或第2趾略長;足趾關(guān)節(jié)增粗時,足趾并不攏或有縫隙,足趾變短時,5個足趾長度序列改變。觀察有無趾關(guān)節(jié)增粗、縮短以及歪斜和長短不齊。6.3踝關(guān)節(jié)：踝關(guān)節(jié)受損時屈伸障礙，足外緣與小腿垂直(中立位),健康人踝關(guān)節(jié)可背伸25°、跖屈45，踝關(guān)節(jié)受累時,屈伸角度變小。同時注意踝關(guān)節(jié)是否增粗（距骨受損）、屈伸時有無痛感。本文檔共52頁；當(dāng)前第42頁；編輯于星期三\4點1分6.4跟骨：跟骨受損時跟骨結(jié)節(jié)變短，因跟骨結(jié)節(jié)的骨骺線早閉合，骺發(fā)育不良而變短，行走時鉤不住鞋。6.5腓腸肌張力檢查：健康人直立時,觸摸腓腸肌時,豐滿而有張力;肌萎縮時,不豐滿,松軟無力。6.6小腿圍：以小腿長度分為三等份，在上三分之一處，以軟尺測小腿圍，記其值。本文檔共52頁；當(dāng)前第43頁；編輯于星期三\4點1分7、身高測量受檢者立正姿勢,枕部、臀部、足跟3點緊靠標(biāo)尺,頭要正,雙目平視,水平尺貼于頭頂部正中所測得數(shù)值為身高。Ⅰ、Ⅱ度大骨節(jié)病人的身高略低或無變化。Ⅲ度大骨節(jié)病人表現(xiàn)為矮小畸形，身高一般不超過130cm。本文檔共52頁；當(dāng)前第44頁；編輯于星期三\4點1分六、大骨節(jié)病現(xiàn)場快速檢查方法檢查大骨節(jié)病時，受檢人數(shù)眾多，既要毫無遺漏地檢查受檢查者的全部關(guān)節(jié)，又要節(jié)約時間和人力，達(dá)到肯定或否定大骨節(jié)病臨床診斷的目的。總結(jié)上述檢查方法和步驟，歸納提出“五步14法（動作）”的現(xiàn)場快速檢查方法。本文檔共52頁；當(dāng)前第45頁；編輯于星期三\4點1分1、將受檢者的手抬起，手背朝上與檢查者視線平行，注意食、中、環(huán)三指的末節(jié)是否屈曲(指末彎)(1)。有疑似者，應(yīng)詢問平時有無膝踝疼痛(2)，若為陽性，它處尚無其他癥狀體征者，也須考慮大骨節(jié)病早期的診斷。同時還須注視手指其他處的屈曲、歪斜、增粗，變短，以及尺骨莖突是否特別突出等畸形

(3)。本文檔共52頁；當(dāng)前第46頁；編輯