炎性肌病的病理免疫診斷及分型課件

炎性肌病病理免疫診斷分型概念特發(fā)性炎性疾?。↖diopathicInflammatoryMyopathy,IIM）：多發(fā)性肌炎（polymyositis,PM）皮肌炎（dematomyositis,DM）包涵體肌炎（inclusion-bodymyositis,IBM）*分類主要以臨床表現(xiàn)和普通組織病理為基礎(chǔ)，在臨床實(shí)踐中容易造成誤診和漏診。診斷①典型的對(duì)稱性近端肌無力表現(xiàn)；②肌酶譜升高；③肌電圖示肌源性損害；④肌活檢異常；具有上述4條可以診斷多發(fā)性肌炎，如伴有典型皮疹可確診為皮肌炎。*BohanA,PeterJB,Polymuositisanddermatomuositis(firstoftwoparts).NEngJMed,1975,292:344-347.缺點(diǎn)不能區(qū)分PM與IBM;無法把肌活檢未發(fā)現(xiàn)炎癥浸潤(rùn)的PM和其他壞死性肌病進(jìn)行鑒別；不能區(qū)別一些伴有繼發(fā)性炎癥反應(yīng)的肌營養(yǎng)不良和PM；*有必要強(qiáng)調(diào)以免疫病理和免疫組織化學(xué)為基礎(chǔ)的IMM診斷標(biāo)準(zhǔn)。美國Dalakas標(biāo)準(zhǔn)；歐洲ENMC標(biāo)準(zhǔn)2004:DM、PM、IBM、非特異性肌炎(nonspecificmyositis，NSM)免疫介導(dǎo)的壞死性肌病(immune-mediatednecrotizingmyopathy，IMNM);國際肌病評(píng)估和臨床研究組（IMAC）標(biāo)準(zhǔn)；PM/DM的診斷標(biāo)準(zhǔn)（DalakasMC2003*）臨床表現(xiàn)及實(shí)驗(yàn)室檢查多發(fā)性肌炎皮肌炎隱性肌病皮肌炎確診擬診確診擬診肌源性肌無力*有有有有無△肌電圖肌源性肌源性肌源性肌源性肌源性或非特異性肌酶升高升高升高或正常升高或正常升高或正常肌肉活檢原發(fā)性肌癥CD8/MHC-I陽性復(fù)合體，無鑲邊空泡廣泛MHC-I表達(dá)無CD8+細(xì)胞浸潤(rùn)，無鑲邊空泡#肌束或血管周圍肌外膜炎性浸潤(rùn)，束周萎縮肌束或血管周圍肌外膜炎性浸潤(rùn)，束周萎縮非特異性改變皮損和鈣化有無無無無*DalakasMC,PolymuositisanddermastomyositisLancet,2003,362:971-982正常肌肉病理（HE染色）皮肌炎：肌細(xì)胞萎縮（HE染色）肌細(xì)胞萎縮PM、IBM的病理機(jī)制：T細(xì)胞介導(dǎo)的細(xì)胞毒作用致肌纖維損傷。CD8+T細(xì)胞T淋巴細(xì)胞受體（TCR）(識(shí)別)肌纖維表面的MHC-I分子CD8/MHC-I復(fù)合體侵入肌纖維，釋放穿孔蛋白導(dǎo)致肌纖維壞死。PM組織化學(xué)染色：病理像：大量壞死肌纖維，肌膜下散在或灶性炎細(xì)胞浸潤(rùn)，主要是CD8+T細(xì)胞圍繞或侵入非壞死肌纖維。CD8/MHC-I復(fù)合體是診斷PM特征性免疫病理標(biāo)志。**DalakasMC,PolymuositisanddermastomyositisLancet,2003,362:971-982多發(fā)性肌炎：（HE染色）肌纖維壞死炎性細(xì)胞浸潤(rùn)炎性細(xì)胞沿著血管周圍或肌束膜浸潤(rùn)PM:炎性細(xì)胞包圍和侵入非壞死肌細(xì)胞CD8+T細(xì)胞侵犯表達(dá)MHC-I肌纖維（橙色）MHC-I表達(dá)上調(diào)（綠色）多灶性淋巴細(xì)胞侵潤(rùn)和侵入正常肌纖維組織肌纖維內(nèi)鑲邊空泡；肌纖維內(nèi)有紅染的空泡；包涵體肌炎IBM:Gomori三色染色邊緣有空泡單核細(xì)胞侵入非壞死肌纖維IIM除了PM、DM、IBM等常見類型外，還包括了：肉芽腫性肌炎嗜酸性肌炎或筋膜炎局限性肌炎（如眶肌炎）重疊綜合征（PM/DM合并其他結(jié)