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地中海貧血補腎益髓法導讀:地貧是世界疑難病地中海貧血(簡稱地貧)是一種遺傳性血液病也叫珠蛋白合成障礙性貧血因最初在地中海地區(qū)發(fā)現而得名。中重型地貧……地貧是世界疑難病地中海貧(簡稱地貧是一種遺傳性血液病也叫珠蛋白合成障礙性貧血因最初在地中海地區(qū)發(fā)現而得名。中重型地貧患兒的出生是世界公認的公共衛(wèi)生問題。據W書處報告全世界約有億多人攜帶地貧基因每年約有3萬嬰兒在出生時患有地貧綜合征地貧是在地中海盆地、中東和亞洲(包括南亞)最常見的血紅蛋白病。嚴重的地貧在東南亞常見,在某些東南亞國家中,多達4%的人口可能攜著白兒地病度次國南東)貧區(qū)。中地國地貧在我國危害較大的主要有兩種即和型兩種南方各省發(fā)病率較高僅廣西廣東海南三省地貧基因攜帶者達2000多萬。20~20南寧市對轄區(qū)區(qū)縣的50育齡夫婦地率27篩查中發(fā)現地貧7基因檢出率7.3%疑輕型地貧17,輕型地貧陽性檢出率為17.。6%區(qū)6區(qū)縣中以隆安縣的檢出率最高達30.??梢娢覈堑刎毜母甙l(fā)。第1頁按遺傳規(guī)律,如果夫妻雙方都是地貧基因攜帶者,則有1/4幾率生出重型地貧患兒重型地貧出生后就死亡或死胎地貧危害大,重型地貧預后極差,多數少年夭折,活下來的靠輸血不也為家庭和社會帶來沉重的負擔雖然優(yōu)生優(yōu)育是地貧防治的根本措施但如何應對每年大量出生的地貧患兒治療,如何提高這部分人群的生存質量,至今仍是世界醫(yī)學未解決的難題之一。地貧治療尚無有效辦法在國際上近年來對地貧治療方面的研究尚無明顯突破目前國內外仍以輸血治療為主,但由地貧患者大量溶血而引起其他臟器損傷,這種治療最多只能維持十幾年。為了開啟基因,有人以失血性靈長類為模型,選用了羥基脲5氮胞苷等幾種化療藥進行治療;國內有人用馬利蘭,雖然能提高貧血恒河猴的-基表但于藥有的作了床應用骨和胞植源配制難也人試圖把正常的基因導入含有突變的基因的細胞內進行基因治療,治。著腎第2頁藏精生髓理論和臨床實踐與解放軍第3院進行了長期科研協作在廣高區(qū)補腎髓的表益髓血粒療地貧療肯。中益生顆是根中腎精生髓、精血源論合床踐制國第個治地創(chuàng)新中藥劑。益髓生血顆粒是目前國內唯一的治療地貧有效的中藥制劑,在高發(fā)區(qū)應用近2年,取得了可重復的肯定療效和領先的臨床研究成果累計地貧患者用藥有上萬人次其社會效益與國內外影響逐漸擴大。20月~20月,我們在廣西高發(fā)區(qū),對符合納入條件的中間型地中海貧血1(其中-H8例、-地貧4例)采用安慰劑平行對照,區(qū)組隨機、雙盲臨床試驗設計方法,每個適應癥試驗組與安慰劑對照組的比例均為1療程設定為1周,開展了口服中藥益髓生血顆粒(由中國中醫(yī)科學院廣安門醫(yī)院研制的中藥復方益髓生血顆粒由山茱萸制何首烏、熟黃、補骨脂、黃芪、鱉甲等1味中藥組成,具有補腎填精、臨標H上升5g有效。同時采用第三方編盲與第三方統(tǒng)計學處理。評價益髓生血顆粒治療地中海貧血的臨床療效。結果顯示以血紅蛋白為疾病療效的主要指標益髓生血顆粒治療、、1周各時間節(jié)點疾病療效,實驗組總有效率分別第3頁為6%、5%、58,對照組為99.%、14兩為P0.H患者經益髓生血顆粒治療、、12周后,實驗組有效率分別為676461對照組分別為8.%、11.%、60兩組比均為P0.1地貧患者經益髓生血顆粒治療1周后實驗組有效率分別為474757對照組分別為1%、%、%(兩組比均為P0.01及實(吳奎華萍娟蕾敏王新梅柴立民沖莉玲)19月至20月,我們在廣西南寧、百色、河池腎益髓法的代表方益髓生血顆粒治療,累積治療地中海貧血患者1,其中男性1,女性5例;年齡2~,1歲以下者8例;漢族3例,壯族1,瑤族例,布依族例;基因型:重型6例(重型復合血紅蛋白者1例,中間型9例(中間型復合血紅蛋白者3例。治療時采用口服益髓生血顆(由中國中醫(yī)科學院廣安門醫(yī)院研制的中藥復方益髓生血顆粒,由山茱萸、制何首烏、熟黃、補骨脂、黃芪、鱉甲等1味中藥組成,具有補腎填精、益氣生第4頁療效標準》中對珠蛋白生成障礙性貧血的診斷標準,并參考第四,者染性疾非常明顯提高(P0.間型9例患者治療后除H上升(P0,其余RRHbF升均十分顯著(P0.01患者臨床癥狀的明顯改善與血液指標的升高有非常好的一致性;1地中海貧血患者中有效1,無效1例,總有效率92.90%對1

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