兒童顱內(nèi)高壓綜合征

顱內(nèi)高壓綜合征北京兒童醫(yī)院

顱內(nèi)壓（intracrnaialPressure，ICP）為顱腔內(nèi)容物所產(chǎn)生的壓力，顱腔內(nèi)容物包括腦、腦膜、顱內(nèi)血管（約占7%）、腦脊液（約占10%）以及病損物，如血腫、腫瘤等。顱骨堅硬、顱腔容積固定，其中任一部分容積增加必然導(dǎo)致其余部分容積減少，以維持顱內(nèi)壓恒定。腦及腦膜不易壓縮，為維持腦功能，腦血流量亦相對恒定，因而腦脊液最早發(fā)生變化，被擠向椎管，但其伸縮性有限，全顱腔的代償空間僅8%～15%，如超過此代償能力，即出現(xiàn)顱內(nèi)壓增高表現(xiàn)——顱內(nèi)高壓綜合征，導(dǎo)致腦缺血缺氧，嚴重時顱腔內(nèi)容物因受壓變形，部分腦組織移位，造成腦血流中斷、腦疝等嚴重后果。顱內(nèi)壓與顱腔內(nèi)容物的容積關(guān)系密切，但并不成正比。如Langfitt容量壓力曲線所示，顱內(nèi)壓正常或輕度增高時，由于顱腔存在一定的順應(yīng)性，容積改變對顱壓影響不大。而當顱壓明顯增高是，容積容積輕度增減，即可使顱內(nèi)壓明顯升高或降低。顱內(nèi)壓高低直接影響腦血流量（CerbralBloodFlow，CBF）。而CBF與腦灌注壓（CerbralPerfusionPressure，CPP）及腦血管和阻力（CerbralVascularResistance，CVR）關(guān)系密切。表示三者關(guān)系的公式為：CBF∝CPP/CVR。CPP為平均動脈壓（MeanArternalPressurs，MAP）與平均顱內(nèi)壓（MeanIntraornialArterialPressure，MICP）之差。顱內(nèi)壓過高可使CPP明顯減低，CBF也相應(yīng)減少。因此維持一定腦灌注壓，須以正常血壓與顱內(nèi)壓為前提。當腦組織未受損害時，CPP為5.33～6.67KPa（40～50mmHg），足以維持正常CBF。血壓下降時，由于鬧血管自動調(diào)節(jié)，CBF仍可維持正常范圍，但當血壓＜6.67KPa（50mmHg）時，CBF則減少。此外CBF亦與心功能與血液粘稠度有關(guān)。腦水腫直接造成顱內(nèi)容物增加；導(dǎo)致顱壓增高；顱內(nèi)壓增高，有進一步使血腦屏障功能，腦細胞代謝及腦脊液循環(huán)發(fā)生障礙，又可加重腦水腫。二者互為因果，形成惡性循環(huán)。顱壓正常值各家報告不一，依測壓條件以及測壓時小兒狀態(tài)而異。新生兒0.098～0.19KPa(10～20mmH2O)，嬰兒0.294～0.784KPa(30～80mmH2O)，幼兒0.392～1.47KPa(40～150mmH2O)，年長兒0.588～1.76KPa(60～80mmH2O).一般認為顱壓1.47～1.76KPa（11～20mmHg）為輕度增高；2.80～5.33KPa(21～40mmHg)為中度增高；＞5.33KPa（40mmHg）為重度增高。顱內(nèi)壓增高的病因腦水腫是小兒急性顱內(nèi)高壓綜合征的主要原因。腦水腫指腦實質(zhì)液體增加而引起的腦容積增加，是中樞神經(jīng)系統(tǒng)受內(nèi)源性刺激所產(chǎn)生的非特異性反應(yīng)。液體可蓄積在腦細胞內(nèi)與細胞間。引起腦水腫的原因為：⒈急性感染顱內(nèi)與全身感染（如中毒性痢疾、重癥肺炎、敗血癥、暴發(fā)性肝炎等）24小時后即可發(fā)生腦水腫。

顱內(nèi)壓增高的病因⒉缺氧顱腦損傷、窒息、心搏驟停、休克、癲癇持續(xù)狀態(tài)、一氧化碳中毒、嚴重心力衰竭等均可發(fā)生腦水腫。⒊中毒如鉛或其它重金屬、食物（白果）、農(nóng)藥（如有機磷）、獸用藥（如硝氯酚）、酒精，藥物（苯巴比妥鈉、四環(huán)素、維生素A）等。⒋水電解質(zhì)紊亂低鈉、水中毒、酸中毒。⒌其它高血壓腦病、瑞氏綜合征、輸液輸血反應(yīng)、突然停止使用激素及腦型白血病等。其它引起顱內(nèi)高壓的原因尚有顱腔狹小，顱內(nèi)占位性病變（常伴病灶周圍腦水腫）、顱內(nèi)出血、腦脊液分泌過多、吸收障礙、流通阻塞、頸靜脈回流受阻、真性紅細胞增多癥等。臨床表現(xiàn)小兒急性顱內(nèi)高壓綜合征的臨床表現(xiàn)與顱壓增高的病因、發(fā)展速度及有無占位性病變，以及病變所在部位有關(guān)。㈠劇烈頭痛顱內(nèi)高壓時的劇烈頭痛系因腦膜、血管或神經(jīng)受壓、牽扯以及炎癥刺激引起，常為彌漫性、持續(xù)性清晨較重?？梢蚩人?、用力、體前屈、大量輸液而加劇。嬰兒則表現(xiàn)為煩躁不安、尖聲哭叫、有時拍打頭部。㈡噴射性嘔吐因顱內(nèi)高壓刺激第四腦室底部及延髓嘔吐中樞所致。嘔吐與飲食無關(guān)，不伴惡心。嬰幼兒無其它誘因的頻繁嘔吐，多提示第四腦室或后顱凹存在占位性病變。臨床表現(xiàn)㈢意識障礙迅速出現(xiàn)并加深大腦皮層廣泛損害及腦干上行網(wǎng)壯結(jié)構(gòu)受累，使患者不能維持覺醒狀態(tài)，而出現(xiàn)程度不等的意識障礙，并有迅速加深傾向，短期內(nèi)可出現(xiàn)昏迷，常伴躁動或狂躁。㈣體溫調(diào)節(jié)及循環(huán)障礙下丘腦體溫調(diào)節(jié)中樞受累，肌張力增高造成產(chǎn)熱增加；以及交感神經(jīng)麻痹，泌汗功能減弱等，使體表散熱不良，引起高熱或過高熱。此時因加壓反應(yīng)，周圍血管收縮，皮膚及面色蒼白，發(fā)灰，肢端涼，指趾發(fā)紺，直腸溫度較體表溫度顯著增高。臨床表現(xiàn)㈤呼吸障礙腦干受壓可引起呼吸節(jié)律不齊，暫停，潮式呼吸，下頜運動等，多為腦疝前驅(qū)癥狀。㈥肌張力改變及驚厥腦干、基底節(jié)、大腦皮層和小腦某些部位的錐體外系受壓迫，可使肌張力顯著增高。主要表現(xiàn)為去大腦強直（伸性強直、伸性痙攣和角弓反張）和去皮層強直（病變在中腦以上，患兒一側(cè)或雙側(cè)上肢痙攣，呈半屈曲狀，伴下肢伸性痙攣）。腦疝時肌張力減低。腦缺氧或炎癥刺激大腦皮層，可引起抽搐甚至癲癇樣發(fā)作。臨床表現(xiàn)㈦顱骨改變前囟膨隆緊張、骨逢裂開、頭圍增大、頭面部淺表靜脈怒張，破壺音陽性等體征為亞急性或慢性代償機制與嬰幼兒顱骨骨逢尚未完全閉合，顱骨骨質(zhì)軟及有一定彈性有關(guān)。甚至8～10歲以下兒童亦可有骨逢裂開。因此早期癥狀可不典型。㈧血壓升高為延髓血管運動中樞的代償性加壓反應(yīng)。系因擬交感神經(jīng)興奮性增強或腦干缺血、受壓與移位引起。此時收縮壓上升2.67KPa(20mmHg)以上，脈壓增寬，且血壓音調(diào)增強。臨床表現(xiàn)㈨眼部改變可有眼球突出，球結(jié)膜充血、水腫、眼外肌麻痹、眼內(nèi)斜（外展神經(jīng)麻痹）、眼瞼下垂（提上瞼肌麻痹）、落日眼（顱前凹壓力增高）、視野缺損等。瞳孔改變包括雙側(cè)大小不等、忽大忽小，形態(tài)不規(guī)則等，具有重要臨床意義。眼底檢查可發(fā)現(xiàn)視乳頭水腫。視乳頭水腫為慢性顱壓增高的主要癥狀，系因眼底靜脈回流受阻所致。急性腦水腫時很少見，嬰幼兒更為罕見。有時伴有視網(wǎng)膜反光度增強，眼底小靜脈瘀張及小動脈變細。一般眼部改變多提示中腦受壓。意識障礙，瞳孔擴大以及血壓增高伴緩脈稱Cushing三聯(lián)征，為顱高壓危象，常為腦疝的前兆。臨床表現(xiàn)腦疝系指腦實質(zhì)受擠壓離開原有間隙，位置發(fā)生改變的病理狀態(tài)。發(fā)生嵌頓時，可發(fā)生顱內(nèi)高壓危象，因壓迫臨近組織及顱神經(jīng)，引起一系列癥狀和體征。常見的有小腦幕切跡疝（又稱為溝回疝，天幕疝或顳葉疝）與枕骨大孔疝（即小腦扁桃體疝）。臨床表現(xiàn)小腦幕切跡疝小腦幕將小腦與大腦枕、顳葉分開。其前緣游離與蝶鞍斜坡構(gòu)成裂孔，腦干與動眼神經(jīng)由此通過。顱內(nèi)壓增高至一定程度時，腫脹的腦組織向阻力小，壓力低處移位，腦干及大腦下移，顳葉內(nèi)側(cè)海馬回可疝入此裂孔，表現(xiàn)中腦受壓癥狀。由于動眼神經(jīng)受累，病側(cè)瞳孔先縮小后擴大，對光反射遲鈍或消失，眼瞼下垂。對側(cè)肢體呈中樞性癱瘓。由于腦干受壓，還可出現(xiàn)中樞性呼吸衰竭，意識障礙加重，繼而心率血壓不穩(wěn)定。小腦幕附近顳葉占位性病變最易發(fā)生這類腦疝。此時顱內(nèi)壓增高可不嚴重。臨床表現(xiàn)枕骨大孔疝顱壓過高使腦干下移時，小腦扁桃體首先被擠入枕骨大孔，繼而壓迫延髓，此時昏迷迅速加深，雙瞳孔散大，光反應(yīng)消失，眼球固定，常因中樞性呼吸衰竭而呼吸驟停。幕上占位性病變所致枕骨大孔疝多發(fā)生在小腦幕切跡疝之后。但若疾病發(fā)展迅速，可觀察不到小腦幕切跡疝的表現(xiàn)，即突然發(fā)現(xiàn)患兒雙側(cè)瞳孔散大，呼吸停止。幕下占位性病變易造成枕骨大孔疝，而不并發(fā)小腦幕切跡疝。診斷㈠病史中存在導(dǎo)致腦水腫或顱壓增高的原因。㈡患兒有顱內(nèi)高壓的癥狀與體征成人顱內(nèi)高壓的三大特征為頭痛、嘔吐與視乳頭水腫。小兒常缺乏主訴，且顱壓增高時，可通過前囟膨隆、骨逢裂開代償，臨床癥狀常不典型。由于臨床表現(xiàn)缺乏特異性，急性腦水腫又很少引起視乳頭水腫，因此對病情必須全面分析，綜合判斷。虞佩蘭提出小兒急性腦水腫臨床診斷的主要指標和次要指標各有五項。具備一項主要指標及二項次要指標即可診斷。主要指標有：⑴呼吸不規(guī)則；⑵瞳孔不等大；⑶視乳頭水腫；⑷前囟隆起或緊張；⑸無其它原因的高血壓（大于年齡×2＋1.3KPa）。次要指標是：⑴昏睡或昏迷；⑵驚厥和或四肢肌張力明顯增高；⑶嘔吐；⑷頭痛；⑸給予甘露醇1g/kg靜脈注射4小時后，血壓明顯下降，癥狀體征隨之好轉(zhuǎn)。診斷㈢測定顱壓測定顱壓是確診顱內(nèi)高壓綜合征的重要手段。方法有：⒈腰椎穿刺測腦脊液壓力由于液體靜力壓，即腦脊液本身液位高低，對顱內(nèi)壓有一定影響，腰穿時腦脊液壓力并不能完全反應(yīng)顱內(nèi)壓。但正常狀態(tài)下，側(cè)臥位時側(cè)腦室液與脊髓腔終池腦脊液壓力相等。因此常用腰穿所測腦脊液壓力代表顱內(nèi)壓。須注意顱內(nèi)壓明顯增高時，腰穿有導(dǎo)致腦疝的危險。應(yīng)先用甘露醇半小時后再腰穿測壓。

診斷⒉側(cè)腦室穿刺測壓：最準確又較安全。在顱壓監(jiān)測下，還可以進行控制性腦脊液引流，達到減壓治療目的。腦室穿刺對前囟未閉的患兒操作較易。前囟已閉的患兒須做顱骨鉆孔。晚期患兒由于腦實質(zhì)腫脹明顯，腦室受壓減小、移位，穿刺往往不易成功。⒊前囟側(cè)壓：利用非損傷性顱壓監(jiān)測儀直接測定前囟壓力。適用于前囟未閉者。⒋直接顱壓監(jiān)測法將傳感器放置在腦室、蛛網(wǎng)膜下腔、硬膜外，藉換能器與有壓力監(jiān)測裝置的監(jiān)護儀或顱壓監(jiān)測儀相連，直接在熒光屏上讀數(shù)與觀察顱壓液形。診斷⒌電子計算機X線斷層掃描（CT）為非損傷性方法。可以觀察腦水腫部位、程度、腦室擴張及移位情況，并可協(xié)助判斷顱壓增高的原因。⒍顱骨拍片、超聲波檢查、腦電圖、核磁共振（MRI）等均有助于顱內(nèi)占位性病變與腦水腫的診斷。治療小兒顱壓增高，尤其是腦水腫病情進展迅速，常危及生命。如能早期消除病因，積極降低顱壓，病變往往是可逆的。治療目的在于保證腦灌注及能量的充分供應(yīng)；防止腦組織在顱內(nèi)移動。采用直接減少顱腔內(nèi)容物容積的方法，?？删S持腦的正常代謝。㈠病因治療祛除病因，制止病變發(fā)展是治療之根本。如抗感染，糾正休克與缺氧，改善通氣，防治二氧化碳潴留，清除顱內(nèi)占位病變等。治療㈡一般治療與護理應(yīng)保持患兒絕對安靜，避免躁動，咳嗽及痰堵者，臥床時頭肩抬高25°～30°，利于顱內(nèi)血液回流。有腦疝前驅(qū)癥狀時，以平臥位為宜，有人認為側(cè)臥位可避免呼吸道梗阻。檢查或治療時不可猛力轉(zhuǎn)頭、翻身，按壓腹部及肝臟，同時積極糾正缺氧，高碳酸血癥，電解質(zhì)紊亂及代謝性酸中毒。還應(yīng)保持血壓與體溫。應(yīng)注意對眼、耳、口、鼻及皮膚護理，防止暴露性角膜炎、中耳炎、口腔炎、吸入性肺炎及褥瘡，必要時可使用鎮(zhèn)靜劑，已有呼吸障礙者則需慎用。治療㈢脫水療法⒈使用滲透性脫水劑靜脈注射一定量高滲物質(zhì)，使血漿滲透壓驟然增加，形成血——腦、血——腦脊液滲透壓梯度，使腦與腦脊液中水分進入血漿，進而由腎排出，達到脫水、降顱壓目的。血腦屏障完整時效果尤為顯著，故最適用于細胞性或滲透性腦水腫。但在臨床工作中，由于滲透性脫水劑療效確切，發(fā)生作用迅速，因此可用于各種類型腦水腫。一般認為即使是血管源性腦水腫，也可通過使正常腦組織脫水降低顱內(nèi)壓。治療常用滲透性脫水劑有：⑴20%甘露醇，分子量182，其滲透壓為正常血漿的3.66倍。尚有降低血粘稠度，改善腦血流量，使聚集的細胞再流通，利尿、擴張腎血管、增加腎血流、抑制醛固酮抗利尿激素分泌的作用。近年還發(fā)現(xiàn)它可減少腦脊液生成，清除自由基。靜脈注射后10min開始生效。30min作用最強，約1h顱內(nèi)壓開始回升。作用可維持3～6h。注射過快可有一過性頭痛、眩暈、畏寒及視力模糊及一過性血尿。久用或劑量加大可導(dǎo)致水電解質(zhì)紊亂、甘露醇腎病。治療該藥無明確禁忌癥，但心功能減退時應(yīng)慎用，否則用藥后血容量突然增加，能導(dǎo)致心衰。腎功能不全者亦不宜使用。一般劑量每次0.5～1g/kg，4～6小時一次。腦疝時可加大劑量至2g/kg。以使血漿滲透濃度增加10mmol/kg，并保持在310～320mmol/kg以下位宜。當滲透壓過高時，毛細血管內(nèi)皮細胞間緊密連接處可發(fā)生滲透性崩潰，造成血管源性腦水腫，并損害腎臟功能。故血漿滲透濃度如超過340mmol/kg，應(yīng)改用甘油。使用甘露醇利尿后易出現(xiàn)脫水，低鈉、低鉀、低鎂及低鈣，需注意糾正。治療⑵10%甘油鹽水甘油分子量是92，脫水作用較強，很少引起電解質(zhì)紊亂與反跳。部分在肝內(nèi)轉(zhuǎn)化為葡萄糖，其余由腎排出，可促進利尿。國外使用較多。劑量為0.5～1g/kg，靜脈注射后30～60min起作用，但維持時間短，故應(yīng)2～4小時給藥一次。恢復(fù)期改為口